中华小儿外科杂志
Chinese Journal of Pediatric Surgery 중화소아외과잡지
- 主管单位: 中国科学技术协会
- 主办单位: 中华医学会
- 影响因子: 0.85
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 0253-3006
- 国内刊号: 42-1158/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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心包大部分切除术治疗小儿急性心包炎
目的评价心包大部分切除术治疗小儿急性心包炎的临床效果.方法对1992~1999年收治的35例小儿急性心包炎的手术、术后并发症及预后进行了回顾分析.结果术后引流时间3~10 d,平均5 d,全组均治愈,随访半年~7年疗效满意,无远期死亡及严重并发症.结论小儿急性心包炎应早期诊断、及时手术.心包大部分切除术,简单易行,可彻底解除心包填塞症状,避免遗留心包粘连或缩窄,缩短住院时间.目前随着结核发病率的增高,结核性心包炎的发病亦随之增加,应引起足够重视.
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24小时食管pH及压力测定对胆总管囊肿术后胃食管反流的监测
目的 24 h食管pH及压力测定对胆总管囊肿术后胃食管反流的监测.方法对10年期63例先天性胆总管囊肿患儿中18例术后进行了24 h食管双极pH及压力测定.结果 8例患儿出现胃食管反流,行囊肿切除肝管空肠Roux-Y吻合加抗反流装置3例,囊肿空肠Roux-Y吻合,无人工套叠4例,有人工套叠1例.结论先天性胆总管囊肿术后可出现胃食管反流,反流与食管廓清运动能力无关,可能与异常的十二指肠活动有关.
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婴儿期法乐四联症的治疗
目的评价婴儿期法乐四联症(TOF)根治的可行性及优势,围手术期处理的特点.方法选取1991~2000年所有<1岁的TOF患儿,均行Ⅰ期根治手术.结果全组患儿均治愈出院,术后紫绀消失,B超提示畸形纠正满意,术后心功能良好.结论对于病情较轻的TOF患儿,我们认为在6个月~1岁手术根治较为合适.如果患儿的病情较为严重,缺氧频繁发作,可早期手术治疗.患儿的围手术期处理要适应婴儿的病理生理特点.
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梯形外展截骨术治疗儿童严重髋内翻
目的介绍一种自行设计的梯形外展截骨术治疗儿童严重髋内翻.方法 1985~2000年收治19例患儿,共23髋采用此术式治疗.结果 19例患儿获随访,平均为3年5个月,畸形基本矫正,HE角接近正常,骺板线趋近水平,平均8°;颈干角平均为129°,髋关节活动自如,未见复发病例.结论梯形外展截骨术是治疗儿童严重髋内翻的有效方法,具有操作简单、手术打击小、时间短、避免了内植入物的弊病等优点,符合股骨头部的生物力学规律,并强调了早期手术和应用HE角评价术后效果的重要性.
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小儿顺铂腹腔热灌注化疗的可行性研究
目的探讨小儿顺铂(DDP)腹腔热灌注化疗的可行性.方法①兔的模拟顺铂腹腔热灌注化疗实验,了解其药代动力学特点、实施方法和可能的副作用;②5例小儿腹部恶性肿瘤术中肿瘤切除后行腹腔热灌注化疗,观察临床症状和血象、肝肾功能改变.结果动物实验表明腹腔热灌注化疗后腹腔液DDP浓度明显高于血浆浓度、也高于静脉用药后的腹腔液浓度(均为P<0.01),而肾组织DDP浓度较低(P<0.05).灌注温度>43℃可能导致腹腔脏器坏死.41~42℃、速度逐渐加快至100ml/min,灌注60min腹腔脏器无明显损害.临床应用5例均无明显并发症,血象和肝肾功能均在正常值范围内.结论 DDP腹腔热灌注化疗可明显提高腹腔液药浓度和生物利用度,减少肾毒性.在适当温度下可安全用于小儿.
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先天性胆管扩张症远近端胆管处理的要点及临床意义
目的探讨在先天性胆管扩张症(congenital biliary djlatation,CBD)标准术式即囊肿切除胆道重建的基础上,对远近端胆管处理的要点及临床意义,以提高手术的远期疗效.方法第一组13例,均单纯行扩张胆总管、胆囊切除,肝总管空肠Roux-Y吻合.第二组共24例,在第一组手术术式的基础上,了解肝内胆管及胰胆管共同通道的病理变化,所有病例行胰胆管共同通道冲洗,有肝内胆管狭窄者行胆管成形术.再比较两组的疗效结果.结果第一组有6例合并肝内胆管扩张,4例为囊样扩张.第二组8例有肝内胆管扩张,其中5例为囊样扩张.囊样扩张的病例均可见左右肝管汇入肝总管的开口处呈瓣膜状或短的细管状狭窄.部分胰胆管共同通道内存在泥沙样胰石.术后随访,第二组胆道感染的发生率明显低于第一组.结论在标准根治术,即囊肿切除胆道重建的基础上对远端胰胆管共同通道冲洗和近端肝内胆管狭窄矫治可有效降低术后胆道胰管并发症的发生.
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小儿阑尾脓肿的手术治疗
目的探讨小儿阑尾脓肿的治疗.方法 110例小儿阑尾脓肿患儿,66例行阑尾切除术及腹腔冲洗,8例单纯腹腔引流,5例经直肠引流,31例保守治疗.结果阑尾切除组、腹腔引流组、经直肠引流组和保守治疗组平均住院日分别为10.3 d,11.5 d,12.4 d,15 d.66例行阑尾切除全部治愈,无肠漏及肠梗阻发生.结论小儿阑尾脓肿可行Ⅰ期阑尾切除术.
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髂腰肌盆底悬吊术结合Malone顺行灌肠治疗神经性大便失禁
目的探讨髂腰肌盆底悬吊术结合Malone顺行灌肠治疗神经性大便失禁的临床应用价值.方法选择由脊髓发育不良所致的神经性大便失禁14例(年龄4~13岁),均行双侧髂腰肌悬吊盆底加强术和阑尾造口术,术后配合顺行灌肠治疗.结果 14例获得随访6~16个月(平均10.4个月),术前术后临床主客观评分有显著性差异,术前术后直肠静息压无明显变化;直肠感觉阈、肛管直肠压差、肛管高压区长度和主动收缩压均有明显变化,2例因造瘘口狭窄未能坚持顺行灌肠.结论髂腰肌盆底悬吊术结合Malone顺行灌肠是治疗神经性大便失禁的有效方法,可明显改善患儿的生活质量.
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肾母细胞瘤中WT1、P57kip2、H19及IFG2基因异常表达的比较研究
目的通过比较IFG2、H19、P57kip2及WT1基因在肾母细胞瘤中的表达,研究可能的WT2基因及与肾母细胞瘤发病相关的重要致病基因.方法分别用Southern blot法、Northern blot法和PCR-RFLP法检测上述四种基因.结果 6例肾母细胞瘤中,4例检测到不同基因的异常表达.结论①肾母细胞瘤的11p 15.5处基因异常较11p13处的WT1基因常见;②H19基因更象是WT2基因;③p57kip2基因在肾母细胞瘤中的异常发生率较低,与IGF2基因的协同作用也不明显.
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小儿贲门失弛缓症诊治经验
目的总结小儿贲门失弛缓症的诊疗经验.方法 1980~1999年收治的11例患儿,其临床症状均有吞咽困难,进食后呕吐,食管吞钡见食管下端鸟咀样狭窄等典型症状体征.所有病例均经胸或腹作了Heller手术,术中胃粘膜、食管粘膜破损各1例.仅1例同时作了抗反流手术.结果 11例患儿手术后均顺利恢复,近期无并发症.获随诊的7例,2例在吞食固体食物过快时有食物通过感.食管吞钡复查的5例,食管腔光滑,无狭窄,钡剂通过顺畅,但1例平卧有轻度反流.结论小儿贲门失弛缓症的症状和X线征与成人相似.X线检查时作录像观察有助于提高新生儿病例的确诊率.弥漫性食管痉挛及狭窄段较长者宜经胸手术.
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儿童滑膜血管瘤的诊断和治疗
目的探讨儿童滑膜血管瘤的诊断和治疗.方法分析7例患儿的临床资料,复习有关文献.结果该病的主要临床特征是疼痛和局限性压痛,MRI对本病的诊断定位有帮助.结论滑膜血管瘤是发生在关节和腱鞘滑膜组织的一种少见的良性肿瘤,可以根据其临床特征和MRI检查作出诊断,切除是其治疗方法.
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带蒂大网膜移植修复全结肠系膜缺如一例
患儿:男,2岁7个月.因腹胀,停止排气、排便4 d急症入院.无恶心、呕吐、不发热.平素大便干燥.体检:患儿发育尚可,营养状态差,体温37℃,心肺无异常,全腹高度膨胀,可见肠形及蠕动波,腹软,未扪及包块,叩诊鼓音,移动性浊音阳性,肠鸣音弱,可闻气过水声.右侧阴囊内未扪及睾丸.血常规、电解质、肾功能均正常.腹部立位X线片示:结肠梗阻.入院诊断:①肠梗阻(肠扭转?);②右侧隐睾.全麻下急诊剖腹探查,腹腔内中量淡黄色腹水,小肠及结肠高度扩张,回肠末端及全结肠游离,肠系膜缺如,大部分小肠疝入缺损并随结肠顺时针扭转3周半,尚未绞窄,复位后见回肠远端约50mm及全结肠(由回盲部至直肠上段,全长约60cm)系膜缺如,整个结肠游离,形成巨大疝孔.回肠远端及整个结肠残留系膜缘宽仅约2 cm,其系膜游离缘见一直径约5 cm单一血管弓,近端与回结肠动脉交通,远端与直肠上动脉交通.将肠内容物推入直肠排出体外.游离大网膜,将其裁剪为长约50cm,宽约15 cm的带蒂补片,与回肠远端及结肠系缘缝合,关闭裂孔.沿结肠走行回钠肠管,关腹.术后诊断:①回肠远端及全结肠系膜缺如并肠系膜裂孔疝、肠扭转;②右侧隐睾.术后恢复顺利,7 d拆线,痊愈出院. 讨论:肠系膜先天性缺如以回肠末
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生理盐水袋治愈新生儿腹裂一例
患儿:男,出生后1 d.患儿部分胃及小肠暴露于腹腔外,外露肠管粗大与肥厚,表面充血、肿胀,表面纤维性渗出.术中所见:脐部稍偏右侧有一直径为6cm裂口,裂口处腹壁全层缺损,暴露的肠管表面无任何包膜,裂口与脐之间有正常皮肤,腹腔明显狭小.诊断为先天性腹裂,拟行分期腹裂修补术.选用医用生理盐水袋,术前消毒后备用.操作方法:选用囊袋法修补腹裂.将外露于腹腔外肠管装入生理盐水袋内,再将生理盐水袋与裂口周围腹壁全层缝合,封闭腹腔.术后悬吊囊袋避免压迫腹腔.从术后第3d开始,逐渐适当紧缩囊袋加压,使腹腔逐渐扩大,囊袋内肠管逐渐向腹腔内还纳,每隔1~2d将生理盐水袋从上至下逐渐结扎使盐水袋空间缩小,肠管逐渐还纳入腹腔,每次紧缩程度以不影响呼吸及无下肢浮肿为宜,经用此方法治疗,3周后外露肠管全部还纳入腹腔,腹腔扩大至正常范围,呼吸正常,下肢无明显水肿,再次进入手术室行腹壁裂口缝合,切口愈合后出院.
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胫骨上端全骨骺分离一例
患者:男,16岁.身高182 cm,体重86kg.因打篮球跳起时突感左膝疼痛、肿胀,不敢活动2 h.入院检查:左膝肿胀,触痛,可及骨擦感,胫骨结节处可触及凹陷,足背动脉搏动良好,左膝伸屈受限,余无明显异常.拍片示:左胫骨上端全骨骺分离(Salter-HarrisⅡ型),骨骺后侧移位,左腓骨上段骨囊肿,并囊肿部位病理性骨折.入院后即予手法复位,石膏外固定,复查X线片示骨折复位良好.6周后拍片复查示胫骨上端骨骺和干骺端愈合良好.
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儿童脑内异位精原细胞瘤二例
例1:男,12岁.因左侧肢体活动障碍伴第二性征发育1年入院.检查:外生殖器成人型.神经系统查体:左侧鼻唇沟变浅,伸舌左偏,左侧肢体肌力Ⅳ级,右侧肌力Ⅴ级,左侧共济运动失调,双侧巴宾斯基征(+).MRI示:右侧内囊区4.7cm×5.2cm×5.0cm,同侧脑室受压,中线结构左移,不均匀强化.术前AFP 4.5ng/ml.全麻下手术全切肿瘤,肿瘤暗红色,鱼肉状,质软,血运丰富,周围分界尚清.病理诊断:间变性精原细胞瘤.
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双侧输尿管异位开口致反复睾丸炎一例
患儿:男,7个月.因B超发现右肾积液4个月,左睾丸反复肿胀1个月,门诊以右肾积液、左睾丸炎收入院.产前B超检查发现右肾积液.出生后3个月时复查仍示右肾积液,没有好转.1个多月前因疑左睾丸扭转在另一医院手探查为左睾丸炎.术后左睾丸仍反复肿
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小儿睾丸表皮样囊肿二例
例1:男,8岁.10月龄时发现左睾丸有一黄豆大硬性无痛肿块,近2个月包块增大明显.体检:左睾丸较对侧明显增大,内有15mm×15mm×20mm肿块,质硬,光滑,无压痛,附睾精索无异常.彩超示:左睾丸探及直径16mm以弱强回声为主的非均质性肿块.甲胎蛋白、癌胚抗原、绒毛膜促性腺激素均在?
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新生儿纵隔神经母细胞瘤一例
患儿:男,23d.因气促发绀1周,加重3d入院.生产史无异常,母孕期无特殊病史及服药史,家族中无肿瘤患者.入院检查:成熟儿貌,反应差,哭声嘶哑,唇周发绀,点头呼吸,三凹征(+),呼吸60次/min,规则,头颅五官无异常,皮肤无包块及结节,双肺呼吸音对称,闻及喘鸣及中粗湿啰音,心脏无异常,腹软,肝肋下1 cm,剑下1 cm,质软,脾未及,四肢肌张力正常,活动自如,生理反射存在.实验室检查:WBC 7.2×109/L,N0.35,L0.65.入院诊断:新生儿肺炎.
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急性阑尾炎手术患儿血清及组织中一氧化氮测定的临床意义
本文研究通过检测急性阑尾炎手术患儿不同时间血清和组织中一氧化(NO)的水平,了解其在不同炎症程度时的差异及变化趋势,并探讨与预后的关系. 资料和方法急性阑尾手术患儿48例,男30例,女18例,年龄在2~13岁.按诊断分为
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腹腔镜先天性巨结肠根治术
本院从2000年5月起在腹腔镜辅助下先天性巨结肠根治术15例,效果满意,现报道如下.1.一股资料本组15例,男5例,
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肱骨髁上骨折术后合并骨化性肌炎
我科自1978~1999年共手术治疗肱骨髁上骨折322例,术后发生肘部骨化性肌炎8例,报道如下.临床资料
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小儿全胃食管床移植后胃排空的研究
我院从1986年9月首次采用小儿全胃食管床移植术治疗小儿食管瘢痕性狭窄,临床上取得了满意的效果[1].为了解该术式术后胃肠功能的情况,我们进行了食管胃排空功能的研究.现将结果报告如下.
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畸胎瘤的病因和发病机理研究进展
畸胎瘤是包含至少二个胚层组织的胚胎性肿瘤,80%为良性.现将其病因和发病机理的研究进展综述如下:一、遗传和环境因素的作用
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先天性食管闭锁伴气管瘘基础问题研究进展
先天性食管闭锁(esophageal atresia,EA)是一种严重的新生儿消化道发育畸形,发病率为2.2/万~2.8/万[1],常伴发气管食管瘘(tracheoesophageal fistula,TEF).近年来,随着阿霉素诱导EATEF动物模型的研制成功,作者围绕该畸形的胚胎形成及食管动力学功能异等基础问题作一简述.一、EA-TEF动物模型的制作先天性食管闭锁伴气管食管瘘动?
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新型人工泵式肛门括约肌研制与其排便作用观察
目的本研究旨在介绍一种新型的反馈式人工泵式肛门括约肌并阐述其节制排便的作用机理.方法新型人工泵式肛门括约肌由控制泵、贮液囊、可充填袖套和生物反馈装置四个单元组成;将其置于无肛门括约肌犬动物模型中,观察术后实验犬在该装置工作及非工作状态下的排便情况,同时了解植入物引起的并发症.结果 20条犬术后分别因寒冷、失血而死亡2条;余18条中,1例出现人工泵袖套部破裂而失效,由该植入物导致的并发症包括感染、肠粘连、肠梗阻等;节制排便的有效率达94.4%.结论该新型人工泵式括约肌能有效的在肛门失禁动物模型中起到节制排便的作用.
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谈谈提高直肠肛门畸形治愈率的几个问题
直肠肛门畸形是小儿外科常见的先天畸形,每5000个新生儿中就有1例,在我国每年出生的儿童中约有此类畸形数百例.因此,提高该病治愈率具有重要社会意义.近年来,随着国内小儿外科整体水平的发展,本病治疗水平也有很大的提高.但由于我国各地医疗发展不平衡,儿外科医师水平也不一致,许多地区小儿肛门直肠畸形的患儿,生后得不到训练有素的专科医师的及时治疗,因此,总的疗效与发达国家仍有相当差距.从全国肛肠会议、小儿外科专刊统计,小儿直肠肛门畸形特别是高中位畸形术后肛门失禁的发生率在许多地区或基层仍较高,有的报告术后并发肛门失禁在10%以上,个别报告甚至高达30%.据我院小儿外科收治的肛门失禁130例分析,约有73%的肛门失禁继发于腹-会阴直肠拖出肛门成形术,另25%为高中位无肛经会阴作直肠拖出肛门成形术并发的肛门失禁.本次肛肠会议涉及直肠肛门疾患的基础研究、手术方法研究及排便训练等有关论文共14篇,说明提高我国直肠肛门畸形治愈率的问题正在引起国内同道的关注,现将有关问题简述如下:
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全国小儿肛肠、肝胆、新生儿学术研讨会会议纪要
2001年5月23日~25日,受中华医学会小儿外科学会委托,由<中华小儿外科杂志>举办的全国小儿肛肠、肝胆及新生儿学术研讨会在我国美丽的海滨城市厦门召开.实际到会代表280多人,共收稿件500多篇,来自全国各地的代表就近年来在临床、科研等方面所做的工作进行了广泛的交流、讨论,大家畅所欲言,充分显示了我国小儿外科欣欣向荣、蒸蒸而上的学术氛围.大会上,中华小儿外科学会主任委员刘贵麟教授,<中
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大阪大学小儿外科介绍
笔者2000年2~6月在日本大阪大学(阪大)小儿外科参观学习,留下了较为深刻的印象,现介绍如下.一、概况
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硬膜下血肿术后便血呕血
病例介绍患儿:男,14岁.半月前被车撞伤后4 h在当地医院诊断为颅内出血,急诊行开颅手术.术中证实为硬膜下血肿,行血肿清除术.同时伴右肱骨外髁颈骨折,重度成角畸形,因当时病情危重,未做内固定手术.术后次日清醒,一周拆线,并离床活动.手术后第11天无诱因出现腹部不适,继而排出大量柏油样便,伴呕血1次,经非手术治疗4 d,共输血4 800ml,仍出血不止.因反复大量出血而转入我院.入院后10 h便血3次,呕血1次,呕吐血液为陈旧性与新鲜血混杂的血块.又输血800ml,血压仍低,血红蛋白持续在3 g/L以下,呈休克状态.
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脊柱实验研究中动物模型的选择与实验设计
生物医学的发展有赖于实验动物科学的进步,迄今为止,实验动物模型已经广泛应用于医学科学的各个领域.有关脊柱外科的许多基础知识和临床经验来自于实验动物模型.在人类自身研究方面,由于受到伦理道德、社会和法律的限制,许多研究只能在动物身上进行,使用动物模型是生物医学研究的一个重要内容.
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先天性无肛畸形HoXA-1 3基因的改变
目的检测先天性无肛畸形患儿基因组HoxA-13基因的改变.方法应用聚合酶链反应-单链构象多态(PCR-SSCP)初步检测90例先天性无肛畸形患儿基因组HoxA-13基因第二外显子保守区的碱基改变,50例正常患儿作PCR-SSCP对照;阳性改变患儿PCR产物经DNA测序确定基因突变.结果经PCR-SSCP及DNA序列分析确定2例高位畸形患者,HoxA-13基因第二外显子第158bp发生了点突变(T→G),因为相对应的氨基酸也发生了改变(异亮氨酸→丝氨酸),因而是有了点突变.结论某些先天性肛门直肠畸形患儿HoxA-13基因保守区发生点突变,HoxA-13基因可能是先天性肛门直肠畸形的易感基因之一.
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先天性巨结肠改良Duhamel术式治疗后远期生活质量评估及其对策
目的评估改良Duhmel术式治疗术后远期生活质量,分析造成排便功能障碍的原因,并提出改善措施.方法对42例术后5年以上患儿进行了远期生活质量评估、排便功能临床评价及直肠肛管测压、X线钡灌肠检查.结果大部分患儿身体、心理发育及社会适应性正常.临床排便功能评分优良率达90.5%.静息压差、肛管高压区长度及钡灌肠肛管长度明显下降(P<0.05),自主收缩压优、良组明显高于对照组(P<0.05).结论术后肛门内括约肌功能不全是污粪的主要原因,术后外括约肌功能代偿性增强.提出术中应减少对内括约肌的破坏,术后进行肛门功能锻炼.
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结肠-直肠"Z”形吻合术治疗先天性巨结肠远期疗效分析
目的报道我院1973~1999年对150例先天性巨结肠患儿实施"Z”形吻合术的经验.方法本组150例,其中短段型17例,常见型106例,长段型24例,全结肠型3例.17例术前合并肠炎,5例出现巨结肠危象.Ⅰ期根治性手术133例,17例先行结肠或回肠造口,Ⅱ期作Z形吻合术(其中3例作了Boley手术加作Z形吻合术).结果无手术死亡,近期并发症共25人次,无近期并发症的病例125例,占83.3%;远期并发症14例次,无并发症136例,占90.7%.结论结肠-直肠"Z”形吻合术,操作简便,直肠壶腹宽阔,术后不需扩肛,排便功能好,手术并发症低,目前已成为小儿外科医师普遍应用的手术方法.
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经肛门SoaveⅠ期拖出根治术治疗小婴儿先天性巨结肠
目的总结经肛门SoaveⅠ期拖出根治术治疗小婴儿先天性巨结肠的手术过程、疗效及短期随访.方法自1999年经该术式治疗小婴儿先天性巨结肠14例.均经钡剂灌肠和直肠粘膜吸引活检诊断为常见型巨结肠.结果14例切除结肠17~24 cm,均于术后2~4d开始进食,术后1个月随访:每日排便8~10次,其中9例行钡剂灌肠未见结肠扩张,24 h无钡剂潴留;6个月随访(12例)每日排便1~3次,无污粪.结论经肛门SoaveⅠ期拖出根治术治疗小婴儿常见型先天性巨结肠,手术创伤小、操作简单、近期疗效良好.
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非开腹式经肛门结肠拖出术治疗小儿先天性巨结肠症
目的报道既不用开腹,也不需腹腔镜,在微创的情况下实现对小儿先天性巨结肠症的根治术式.方法采用经肛门斜行切断直肠(前高后低),处理直肠、结肠系膜,拖出病变肠管并予以切除,结、直肠Ⅰ期斜面吻合的方法,治疗短段型(5例)及普通型(18例)巨结肠共23例.结果全部患者手术获得成功,术后无须扩肛,随访1~12个月,排便正常,未出现不良并发症.结论非开腹式,经肛门拖出并切除病变结肠,是一种全新的手术路径.它在实现对巨结肠根治的同时,获得了佳的美容效果,并降低了一定的术后并发症.
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经肛门肌鞘内结肠拖出术与解剖
直肠盆底肌的研究曾使肛门直肠畸形的治疗效果明显改善.为了经肛门肌鞘内结肠拖出手术做得更好,我们聚焦在肛门直肠血运、神经供应及与其周围的相关解剖上.
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先天性巨结肠和先天性肛门直肠畸形治疗的新进展
近年来,随着科学技术水平的提高和临床基础研究的发展,特别是随着多种治疗方法长期随访结果的逐步明确,对小儿肛肠外科疾病的治疗方法提出了一些新的观点,有了新的改进.
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先天性巨结肠及其类缘性疾病的诊断治疗
长期以来对严重便秘,合并结肠远端狭窄、近段扩张视为先天性巨结肠(HD)而施行根治手术,1958年Ravitch发现其症状与HD类似的功能性肠梗阻,英美称之为假性肠梗阻,Ehrenpreis称之为类缘性疾病.由于HD与类缘性疾病的病理改变、治疗方法及预后等方面,都有相当多的差异,因此引起儿外工作者的关注.根据我院近10年的病理切片观察,巨结肠手术的病例,其病理检查为肠道无神经节细胞者仅占30%左右,其余均为有神经节细胞,然而其细胞数量、质量异常.Shalli亦有类似报告,在他施行的115例巨结肠手术中,经病理证实1/3为HD,2/3为类缘性疾病.