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其他类型的肌张力障碍
1 Meige综合征Meige综合征又称Brueghel综合征,是一组锥体外系疾病,以双眼睑痉挛、面部肌张力失调样不自主运动为主要表现.多见于中老年人,平均年龄60岁左右,男女比例为1:2~3,起病缓慢,逐渐进展.
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特发性震颤的诊断及治疗
特发性震颤(ET)又称原发性震颤,是以震颤为唯一表现的运动障碍疾病,主要表现为手部或头面部、甚至下肢和躯干的震颤或不自主运动.
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亨廷顿病1例报告
患者女,41岁,农民.因头颈部及四肢不自主运动1 a,于2012年10月27日入院.患者1 a前出现头颈部不自主运动,逐渐出现四肢不自主运动,以右侧肢体明显;表现为挤眉弄眼、头部不停摇晃,说话音调改变;双上肢舞蹈样动作,站立不稳,走路摇摆;情绪激动、精神紧张时加重,安静时症状减轻,睡眠时消失;性格有所改变,脾气较前暴躁,反应稍迟钝.既往体健,否认高血压、糖尿病、冠心病病史,无类似疾病家族史.查体:高级智能记忆力、计算力减退,理解力、定向力正常;颅神经检查正常,K-F环阴性,心肺正常;腹软,肝脾未触及肿大;四肢肌力正常,肌张力下降,四肢腱反射活跃,双侧肢体深浅感觉未见异常,双侧巴氏征阴性.
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Huntington病一家系报告
根据先证者叙述, 调查此家系目前4代37例中有患者7例,均为女性,见图1.先证者(Ⅲ2)女,36岁,农民.33 岁时出现手部轻度不自主运动,未予治疗,症状渐加重,发展至手及上肢的不自主舞动常可打到身边的人、耸肩等,仍未予治疗.近半年来出现步态不稳,行走时常跌倒.性格有所改变,表现为情绪不稳、易怒,偶有幻觉.查体:神志清,记忆力及计算力轻度下降,简易智能精神状态检查表评分25分(正常为27~30分).
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以神经系统损害为首发表现的SLE11例误诊分析
系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的自身免疫性疾病,国外报道近半数的SLE患者在病程中出现神经系统损害的表现,但由于缺乏有效的诊断手段及统一的诊断标准,易漏诊、误诊。自1996年至今,我院共收治以神经系统损害为首发症状的SLE患者11例,首诊均被误诊,现分析如下。临床资料:本组11例均为女性,年龄13~57岁,平均28.7岁。临床表现为头痛3例,癫痫样发作4例,兴奋、幻觉2例,肢体瘫痪4例,意识障碍1例,颅内压增高3例,肢体不自主运动1例,植物神经功能障碍1例。部分患者症状重叠。行头颅CT或MRI检查8例,其中脑梗死2例,出血、钙化、轻度脑萎缩、弥漫性灶性病变各1例,无明显异常2例。脑脊液检查6例,表现为脑脊液压力增高3例、蛋白定量增高4例。脑电图检查6例,异常5例。误诊为癫痫4例,脑梗死2例,脑出血、小舞蹈病、偏头痛、精神障碍、急性脊髓炎各1例。误诊时间7~153天,后经免疫学检查确诊为SLE。确诊后给予激素治疗,其中6例用甲基强的松龙0.5~1g/d、3~5天,2例应用常规剂量激素,3例应用激素合并免疫抑制剂治疗,并配合抗感染、脱水、改善脑循环等药物。9例神经系统症状明显改善或消失,2例因合并心肾功能不全而死亡。
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颅内静脉窦血栓形成2例
例1 女,28岁.因头痛5 d,意识不清1 d入院.患者始于25 d前顺产1男婴,产后20 d出现持续性头痛伴恶心、呕吐,为非喷射状.当时在当地医院就诊,予以对症治疗,上述症状进行性加重,遂转笔者所在医院.入院后反复出现意识丧失、双上肢屈曲痉挛、双眼上翻、口吐白沫,上述症状持续1 min后自行缓解.行头颅MRI示双侧丘脑长T1长T2异常信号,MRV示左侧矢状窦未显影.以"静脉窦血栓形成"收入院.入院专科查体:意识模糊,查体不能配合,双侧瞳孔等大等圆,直径约3 mm,对光反应迟钝,颈抵抗,右侧肢体不自主运动,左侧肢体活动减少,左上肢肌力2级,左下肢肌力2+级,四肢肌张力均增高,双侧霍夫曼征阳性,双侧巴氏征阳性.凝血四项、生化五项、随机血糖、血常规均正常.肝功:γ-GT 111 U/L.心电图大致正常.腰穿示:脑脊液压力360 mmH2O,脑脊液常规及生化均正常.DSA左侧横窦、乙状窦未显影.入院后予以吸氧、活血化瘀、营养神经、抗凝、降颅压、保护胃黏膜及神经康复治疗,1周后症状有所好转,3周后改为口服华法林,定期监测国际化标准比值.病情好转出院.
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发作性运动源性手足舞蹈徐动症1例
患者,男,16岁.因“反复发作性左侧肢体不自主运动6个月”入院.临床表现为由静止变为运动时出现左侧肢体舞蹈手足徐动样动作伴肌肉僵直,严重时伴口角抽搐,每天发作数次,每次持续数秒钟.静止和持续运动中无发作.发作时无意识丧失、大小便失禁及其他伴随症状.既往体健,否认抽搐发作史、家族遗传病史、外伤史及糖尿病史.
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非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症1例
患者,男,77岁.因口干、多饮、多尿、反应迟钝1个月,左上肢不自主运动2d入院.患者1个月前无明显诱因出现反应迟钝、口干、多饮、多尿、消瘦(体重下降明显但具体不详),未行任何诊治,入院2d前无诱因出现左侧肢体不自主运动,每次发作持续数秒钟至数十秒钟后自行缓解,伴记忆力下降、情绪低落,多于变换体位、情绪紧张时发作,入睡后上述症状消失,发作1~2次/d.无意识丧失、四肢抽搐、大小便失禁,无口唇咬伤、口吐白沫,无肢体瘫痪、疼痛、麻木,无头痛、头晕、恶心、呕吐,无视物模糊、视物旋转、复视,无构音障碍、饮水呛咳、吞咽困难等不适.
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摇头晃腰留神颈性抽动症
曾会诊8例不自主运动患者,在其他医院按痉挛性斜颈、习惯性痉挛诊治多年无效.经查颈椎病体征阳性,X片显示颈椎有不同程度的骨质增生、椎间盘突出和小关节错位,全部确诊为颈性抽动症.颈性抽动症是颈源性疾病的一种特殊表现,也是不自主运动的一个罕见类型.患者多因颈椎退变或劳损,椎体后缘或椎间小关节骨刺、错位,椎间盘突出,等,久之使颈肩部肌肉、韧带张力异常,刺激颈上交感神经节,出现颜面部不适症状;或导致颈段甚至整个脊柱力学平衡紊乱和功能异常,出现躯干和四肢不适感.颈交感神经节兴奋造成纹状体多巴胺系统亢进,可导致颈部肌肉,甚至身体其他部位肌肉不自主的收缩或抽动.
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孩子睡觉手脚抖动是抽搐吗
肌阵挛是肌肉简单、快速的不自主运动,累及的范围可为局灶性、全身性或多灶性,对称或不对称,反复节律性或孤立性出现,自发或诱发出现.肌阵挛仅是一种临床症状,有生理性的,也有病理性的.而睡眠肌阵挛就是一种生理性的睡眠期运动,可见于任何年龄段的人.
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极易误诊的"怪病":颈部抽动症
颈部抽动是以不自主的颈部抽动为特征的一种罕见病,被群众称为怪病.其实见怪不怪,并非罕见.由于文献罕见报道,人们对此症缺乏认知,极易误诊、误治.笔者近2年内在外地会诊时就接诊了 8 例,特命名为颈性抽动症.患者均为男性,小13岁,大36岁,短抽了4年,长13年.患者多在大医院反复检查,除3例未明确诊断外,余5例误诊为痉挛性斜颈、习惯性痉挛、癫痫、原发性肌痉挛等不自主运动.均经安定、安坦、氟哌啶醇和肉毒素等多方治疗,久治无效.可想而知全国误诊例会有多少?为此特呈此文抛砖引玉,望能给广大医务人员提个醒.
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挤眼、皱眉、清嗓子——当心儿童抽动症
抽动症又称抽动障碍,是儿童时期常见的不自主运动,发病率可高达10%~24%.当孩子出现不停挤眼、皱眉、清嗓子以及手足不由自主地快速运动时,则应及时带小孩到医院小儿神经科或心理行为科去看看是否患了抽动症.遗憾的是,由于本病的医学知识普及不够,并未引起大多数家长的注意,另一些则由于抽动症表现的复杂性,经常或反复在眼科、五官科和呼吸科等诊治无效.
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多巴丝肼片致面部不自主运动1例
1 病例资料患者,男,78岁.因"右侧肢体震颤2年余,面部不自主运动7天"入院.患者于2008年9月因右侧肢体不自主震颤、活动不灵活,运动徐缓,确诊"帕金森病",给予多巴丝肼片125 mg/次,2次/d,8天后改为125 mg/次,3次/d,口服,右侧肢体震颤明显减轻,共服19 d后自行停用,未再用.
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脑出血急性期的同侧多动症2例报道
1临床资料例1女,60岁,因活动中突然头晕、呕吐、不能言语、右侧肢体无力6h,于1998年2月7日入院.当日头颅CT确诊为左外囊区出血量约20ml,给予甘露醇等治疗.发病第6天,病人嗜睡,左侧肢体及面部不自主运动,左上肢表现为肘、腕关节无规律,无目的粗大伸屈样动作,左下肢轻微伸屈样动作,面部持续的鬼脸样动作.
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无抽搐电休克治疗慢性精神分裂症伴迟发性运动障碍临床研究
目的:探讨无抽搐电休克治疗慢性精神分裂症伴迟发性运动障碍患者的临床疗效。方法对58例慢性精神分裂症伴迟发性运动障碍患者在维持原用抗精神病药物治疗的基础上联合无抽搐电休克治疗,观察6周。采用不自主运动评定量表评定临床效果。结果本组经无抽搐电休克治疗6周后不自主运动评定量表评分较治疗前显著下降( t=18.34,P<0.01),不自主运动症状明显改善,总有效率达93.1%。结论无抽搐电休克治疗能显著改善慢性精神分裂症伴迟发性运动障碍患者的不自主运动症状。
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乳酸环丙沙星注射液致神经精神症状一例
患者,女性,37岁,因尿频、尿痛1天入院.体检:鸡胸、腹平软、下腹部轻压痛,无反跳痛,无发热,无神经定位体征.尿常规检查白细胞(3+),诊断为泌尿系统感染.患者既往无精神病史,无药物过敏史.用0.2%乳酸环丙沙星注射液200ml(广州南新制药有限公司,批号3135250)静脉滴注约15min后(约输入30ml药液),患者突然出现意识恍惚,双上肢不自主运动增多,呼唤不能应答.立即停药,改用10%葡萄糖500ml静脉滴注,维持静脉通路,未作其他特殊处理.
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胃复安致椎体外系反应2例
1病历报告例1,女19岁,因头歪斜4h来院,患者2d前因胃疼服用胃复安每次30mg,每天3次,口服一天后出现头歪斜、口角麻木、手脚不自主运动约4h来院.查体:体温36.2℃,呼吸20次/min,脉搏80次/min,血压110/70mmHg,神志清晰,语言清楚,双侧瞳孔对光反射灵敏,头向后仰,不自主运动,颈抵抗力阳性,面部肌肉震颤,下肢肌张力增高,其余病理反射阴性,诊断为药物性(胃复安)椎体外系反应.给予阿托品1mg肌肉注射,40min后上述症状有所缓解,停用胃复安休息,阿托品治疗3d,症状全部消失.
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Rett氏综合征的骨科畸形
Rett氏综合征是一种锥体外系的遗传性疾病,在15 000名女孩中约有1名发病.其特征是早期发育正常,而在生后第2年出现退变,导致不自主运动和严重的精神和躯体障碍.
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特发性震颤的研究现状
特发性震颤(essential tremor,ET)是一种较常见的运动功能障碍,表现为上、下肢或头面部、甚至躯干的震颤或不自主运动[1].属常染色体显性遗传病,多呈散发.由于对其认识不足,虽然患病率高于帕金森病、多发性硬化,但临床诊断率并不是很高.
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以偏侧舞蹈症为首发表现的糖尿病1例
1 病例患者,女,70岁.因左侧肢体不自主运动3 d于2010年8月26日入院.患者在3 d前无明显诱因出现左侧肢体不自主运动,控制不住,行走不便,情绪紧张时症状加重,睡眠时消失,可有头昏,口干,多尿,并无头痛、呕吐、肢体麻木、抽搐等症状.发作时持续约数小时,每天发作约3~4次.在当地诊所诊断为"脑血管病,舞蹈病",给予血塞通及安定等药物治疗,效果欠佳,遂来本院诊治.既往否认有糖尿病病史,否认高血压病、心脏病、脑血管病、风湿病等病史,否认不自主运动及舞蹈病等家族史.入院查体:神志清,双眼底动脉硬化改变,左侧上,下肢体舞蹈样动作,肌张力低,肌力尚正常,无感觉障碍、共济失调,长束征不明显.