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一个家族5例Von Hippel-Lindau病的临床报告
2010年12月,本院检查一个家族Von Hippel-Lindau病(VHL病)5例,均为男性,年龄32~58岁.临床表现:头痛、头晕3例,双上肢无力3例,视力下降、视网膜肿物1例,腰背痛及血尿3例,这5例患者来自同一个家族,父辈2例,子辈3例,所有患者均接受CT或MR平扫和增强扫描.
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包涵体肌炎一例报道
1.临床资料:患者,男性,59岁,因进行性四肢无力5年入院.患者于5年前无明显诱因感觉双下肢无力,表现为行走缓慢,踮脚尖及跳跃动作困难,伴有言语不清、轻度吞咽困难、饮水呛咳,无发热,无头痛、头晕,无视物不清及旋转,无耳鸣、耳聋,无肢体麻木及大小便功能障碍,未予诊治,下肢无力逐渐加重,经常跌倒,上楼梯及蹲位时站起时困难,并出现双上肢无力,表现为持物、写字、穿衣系扣困难,3年前曾至当地医院就诊,诊为"慢性格林--巴利综合征"予以激素、维生素等药物治疗,效果不佳,症状渐进性加重,并出现四肢及躯干肌肉的萎缩.
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多发性大动脉炎5例
1 临床资料 多发性大动脉炎5例,男1例,女4例,年龄18~49岁,病史7~96个月.均全身乏力,有长期发热史3例,头晕头痛3例,视物模糊2例,高血压4例,脑梗塞1例,双上肢无力3例,双下肢无力1例,皮下疼痛结节1例,生活不能自理2例.体格检查:双上肢无脉或脉微弱3例,下肢脉微弱1例,颈双侧压痛2例,皮下压痛结节1例,颈部血管杂音2例.4例行动脉造影(DSA)检查:1例腹主动脉及左肾动脉狭窄;1例示头臂干狭窄,右颈总动脉狭窄60~70%,左颈总动脉近端完全闭塞,右锁骨下动脉起始有血栓并完全闭塞,左锁骨下动脉中段闭塞,左椎动脉及左胸廓内动脉显影好;2例头臂干狭闭及双颈动脉狭窄.1例彩超示:左侧颈动脉闭塞,双锁骨下动脉重度狭窄右颈动脉轻、中度狭窄.
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C4-5脊髓肠源性囊肿1例报告
患者李某,男,12岁,学生.因颈部疼痛20天,双上肢无力10天于1999年7月入院.MR示C4-5椎体水平椎管内髓外硬膜下一约1.5cm×1.5cm×2cm类圆形占位性病变,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,增强扫描无明显强化,位于脊髓腹侧,脊髓明显受压变薄,MR诊断C4-5囊性病变,肠源性囊肿可能性大.神经系统检查:
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慢性酒精中毒性肌病1例报告
患者男,60岁,农民,因双上肢无力3个月于2003年1月5日入院.患者3个月前开始出现左上肢无力,未引起重视.
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四肢麻木无力、眩晕
病历摘要患者女,37岁.因四肢麻木无力伴晕倒发作3年,进行性加重伴全身无力1年于2010年10月12号就诊.患者3年前无明显诱因出现站立后黑曚及晕厥发作,并出现双下肢乏力,2个月后感觉双手发麻,并逐渐出现上肢无力症状和爬楼梯困难,之后以上症状进行性加重,并出现恶心、呕吐、腹泻及腹胀,大便控制差.1年前症状明显加重,出现足底针刺样疼痛,双膝以下感觉减退及走平困难,小便费力,同时双上肢无力明显加重,目前卧床无法行走.
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成人高钾型周期性瘫痪1例报告
1 病例报告患者,男,21岁,油漆工人,河南孟州市人.以四肢无力12h为主诉于2003-06-03入院.12h前起床时感双下肢无力,到当地卫生院就诊,诊断及用药不详,渐加重伴双上肢无力转诊.
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极重型格林-巴利综合征救治成功1例报告
1 病例报告患者,男,34岁.因四肢无力进行性加重2d,伴声音嘶哑、呼吸困难1d于2001-08-22入本科治疗.于入院前2d出现双下肢无力,迅速加重且上升至双上肢无力,入院当天出现声音嘶哑、呼吸困难.入院查体:体温36.5℃,脉搏96次/分,血压15/10kPa,呼吸32次/分,呈吸气性呼吸困难.
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神经肌炎1例
1 病例患者男,66岁,双下肢无力8月,双上肢无力4月,于2002年6月11日以四肢无力收入院.2001年10月无明显诱因出现双下肢无力,行走和站立时明显,病情缓慢进展.2002年2月出现双上肢乏力、活动欠灵活,肢体无力远近端无明显差异.
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慢性格林巴利综合征并发肾小球毛细血管内皮病一例
患者男,23岁,1年前无明显诱因开始出现持续性双侧踝关节以下麻木.5个月前双侧膝关节以下麻木无力,活动后加剧,并出现声音嘶哑,饮水呛咳,四肢末端遇冷时发绀.近日上述症状加重,并出现双上肢无力,双手指尖发麻,走路踩棉花感,呼吸费力,入住本院神经内科.查体:神清,声音嘶哑,音调低,咽反射存在,双上肢近端肌力4+级,握力4-级,双下肢肌力3+级,双足背屈不能,双下肢躁关节以下痛觉过敏,双脚位置觉差,四肢腱反射消失,腹壁反射消失,病理征未引出,双侧Lasegue征阳性,心肺无异常,双下肢水肿.
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POEMS综合征1例
患者,男,63岁。1 a前双膝关节以下麻木,无力,发沉,起初休息后可缓解,症状逐渐加重,需扶持才能勉强行走。5个月前在外院以“腰椎间盘脱出”作间盘切除,症状无好转。近1个月来不能行走,并逐渐出现双上肢无力,双腕以下麻木。偶有饮水呛咳。于1997年8月19日入院。既往体健,近2 a基本没有性生活。家族史(-)。查体:体温、脉搏、呼吸、血压正常。神志清楚,语言流利,消瘦,全身皮肤颜色深,多毛,粗糙,双足踝关节以下凹陷性水肿,心肺(-)、肝脾、淋巴结(-),双颞咬肌萎缩,肌力减退,双侧咽反射消失,舌肌萎缩,余颅神经正常。
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急性播散性脑脊髓炎1例
患者女,60岁.因左下肢疼痛5 d,双下肢无力进行性加重2 d于2009年10月17日入院.患者5 d前活动后出现左下肢疼痛,继之出现双下肢无力,尚能行走.期间注射后1次狂犬疫苗,此后症状进行性加重,不能行走并出现大小便困难,发热,体温波动在37.8 ~ 39.7℃.无饮水反呛、吞咽困难及双上肢无力.患者既往有高血压病史10年.
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低钾麻痹伴尿潴留临床报道1例
患者,男33岁,住院号:671997,因"四肢无力5天,小便解出困难1天,加重16小时",于1998年7月31日在华西医科大学神内科住院.患者入院前5天,腹泻两次后,出现双下肢大腿内侧酸痛,无力,当时无大小便困难.逐渐发展至双上肢无力,尚能行走和握持物体.1天前,患者出现小便解出困难,需十几分钟才能解便.16小时前,患者不能行走,上下肢不能上抬,抬头困难,小便解不出,未解大便.患者无甲亢病史,家族中无同类病史.
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伴腓肠肌假肥大的面肩肱型肌营养不良症一家系三例
先证者(Ⅱ4) 女,31岁,因"自幼吹哨不能,双上肢无力16年伴双下肢无力10年"于2006年6月到我院门诊就诊.患者自幼不能吹口哨,6岁时发现鼓腮漏气,15岁左右发现双肩肌肉萎缩,随后胸大肌也逐渐出现萎缩,21岁左右发现双下肢萎缩,以近端明显,病情进展缓慢,目前自己梳头困难,能刷牙、行走.
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少年型家族性脊肌萎缩症一家系二例
先证者男,15岁,因进行性四肢无力12年就诊.患儿自3岁起出现双下肢乏力,行走不稳,易跌倒.10岁出现双上肢无力.四肢肌无力逐渐进展,近半年进一步加重,生活不能完全自理.
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伴声带麻痹的腓骨肌萎缩症2型一家系六例
先证者(图1,Ⅲ13)男,56岁.因"进行性四肢麻木无力6年余"于2011年6月入院.患者于2005年5月无明显诱因下出现右足趾及足掌前端麻木,伴针刺感,数月后麻木感蔓延至整个右足掌、左足趾及足掌.数月后,麻木感蔓延至双侧膝关节以下小腿部分,并逐渐出现双下肢无力,行走不稳.2007年6月开始出现右手指端麻木,随后左手指端麻木,数月后麻木感蔓延至双上臂,并出现双上肢无力.曾在外院行腓肠神经活检,诊断为"慢性活动性中重度轴索性神经病".
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超大剂量输入丙种球蛋白救治重症肌无力危象1例
患者女性,65岁,因左眼睑下垂1+年,双上肢无力伴吞咽障碍约1年,气紧1月入院.在神经内科住院期间,查ACHR抗体阳性,新斯的明试验阳性,诊断为重症肌无力,吡啶斯的明120 mg po q6 h治疗,因并发肺部感染导致呼吸困难加重,重症肌无力危象,立即气管插管后转至ICU抢救治疗.
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Lambert-Eaton肌无力综合征合并肺腺癌一例
患者 男,66岁.因进行性四肢无力21个月,加重伴呼吸困难3个月入院.于2009年3月无明显诱因出现双肩部疼痛不适,双上肢无力,在当地医院按“肩周炎”治疗1年疼痛略有好转.2010年3月出现腰部疼痛,症状渐加重,并于同年6月出现双下肢无力,近端明显,伴体重下降(3 kg).此后病情渐加重,出现活动受限,未积极治疗.2009年9月患者自感呼吸困难,言语不清,声音低沉,四肢及肩胛带肌渐萎缩,诊断“脊髓病变”,给予药物治疗无效.于2010年12月入我院住院治疗.体格检查:心、肺、腹未见明显异常,浅表淋巴结未触及.双手第1骨间肌、大小鱼际肌、双侧肩胛肌、双下肢近端肌肉容量减少.双上肢近端肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅳ级,双下肢近端肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅳ级.四肢肌张力正常.
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电击致脊髓损伤1例
1临床资料
患者男,45岁,电焊工。主因"被电击伤14 h,双下肢无力1 h"入院。患者入院前14 h在工作中不慎触碰破损的电焊钳,被电击伤双手,当时出现头晕、心悸,并自感四肢无力,无四肢抽搐及肢体活动障碍,在当地未做任何处理。患者回宿舍休息后,头晕、心悸、双上肢无力症状较前好转,但双下肢无力症状未见缓解。入院前1h自感双下肢无力加重,由工友陪同,来我院急诊科就诊。入院查体:意识清,精神不振,无二便失禁。血压130/90 mmHg,周身皮肤粘膜未见出血点,头颅无畸形,五官端正,双侧瞳孔正大等圆,对光反射灵敏,口唇无紫绀,咽部无充血,颈软无抵抗,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。心率80次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音,腹软,无压痛,肝脾肋下未触及,腹水征阴性,肠鸣音正常存在,脊柱无畸形,椎旁无压痛,双下肢无水肿,肌力Ⅱ+级,双上肢肌力、肌张力正常,四肢末梢感觉正常,血运好,双侧肱二、三头肌腱反射正常存在,双侧跟、膝腱反射存在减弱,病理反射未引出。心肌酶回报(入院辅助检查):谷草转氨酶69 U/L,肌酸激酶378-569 U/L,肌酸激酶同工酶CK-MB530 U/L;神经肌电图:未见异常;腰椎MRI:脊髓圆锥及椎管内其他结构未见异常。心电图未见异常。入院后及时给予营养神经、保护心肌细胞、改善微循环、中医康复及对症治疗。入院第4 d双下肢肌力为Ⅲ+级。入院第21 d双下肢肌力恢复为-ⅴ级,当天痊愈出院。 -
1例运动神经元病的护理
运动神经元病是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合,特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹脊椎体束症。通常感觉系统和括约肌功能不受累。多中年发病,病程为2~6年,亦有少数病程较长者。男性多于女性,患病比例为1.2:1~2.5:1。年发病率为1.5/10万~2.7/10万,患病率约为2.7/10万~7.4/10万。
1病历介绍
患者女81岁因“进行性吞咽困难,双上肢无力2年,加重伴咳嗽、呼吸困难5天”为主诉以“运动神经元病”为诊断于2013年9月26日收入我科,患者神志清,精神差,言语清晰,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反射灵敏,双上肢肌萎缩,上肢近端肌力II级,远端肌力V-级,双下肢肌力V级,于10月20日在局麻下行气管切开术,接呼吸机辅助呼吸,模式SIMV,潮气量450ml,氧浓度30%,留置胃管通畅,未抽出异常胃内容物,经过激素,化痰,抗菌,扩张血管、改善循环等内科治疗,现患者神志清,言语清晰,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反射灵敏,持续呼吸机辅助呼吸,模式SIMV,潮气量450ml,氧浓度30%,留置胃管及尿管均通畅,尿液清晰成淡黄色,双上肢肌萎缩,上肢近端肌力II级,远端肌力V-级,双下肢肌力V级。