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弥漫型胰腺癌二例
例1 男,60 岁.上腹部疼痛 2 个月.体检见全身皮肤无黄染.实验室检查:葡萄糖 7.5 mmol/L,总胆红素 23.7μmol/L,间接胆红素 18.0 μmol/L,血清 CA19-9 555.4 U/ml.
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MRI诊断胆总管囊肿癌变一例
患者男,54岁.因反复上腹憋胀痛伴肩背痛10年余,加重1周就诊,以"先天性胆总管囊肿"入院.体检:皮肤巩膜无黄染,剑突下及右肋缘下明显压痛,肝脾肋下未触及.实验室检查:谷丙转氨酶139.8 U/L,谷草/谷丙转氨酶0.35 U/L,γ谷氨酰转肽酶827.0 U/L,总胆红素23.25 μmol/L,直接胆红素6.15 μmol/L,间接胆红素17.10 μmol/L.
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先天性门静脉缺如一例
患儿女,出生后8个月.足月顺产.主因咳嗽10天伴发热1天入院.2个月时发现心脏杂音.胸骨左缘2、3肋间可闻及3/6级收缩期杂音.无门静脉高压或肝功能衰竭表现.实验室检查:肝功能γ-谷氨酰转肽酶(GGTP)、碱性磷酸酶(ALP)、直接胆红素和间接胆红素均无异常.天冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)分别升至98 U/L和90 U/L.胸片示肺炎.超声心动图示房间隔缺损.腹部超声未见脾.
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婴儿腹部广泛毛细血管瘤一例
患儿 男,6天.被发现腹胀6天入院.体检:全身皮肤黏膜、巩膜黄染,浅表淋巴结未扪及肿大.腹部膨隆,呈蛙状腹,未见胃肠型.右侧腹部触及一巨大肿块,约5 cm×5 cm,质硬,活动差,无压痛,腹部移动性浊音阳性.实验室检查:总胆红素:205.8 μmol/l(正常值:3.0～22.0 μmol/l);间接胆红素:188.3 μmol/l(正常值:3.0～15.0 μmol/l);甲胎蛋白(AFP):76.39 mg/L(新生儿出生后脐血的AFP浓度为10～100 mg/L).
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急性戊型肝炎致肝内淋巴淤滞一例
患者 男,18岁.乏力、食欲不振、尿黄4天,无恶心、呕吐、腹泻及明显发热.否认肝炎史.体检:全身皮肤、黏膜明显黄染,无肝掌及蜘蛛痣,肝脾不大,Murphy征阳性,肝区轻叩痛.实验室检查:血常规、大便常规均正常;肝功能:丙氨酸转氨酶1345 U/L,天冬氨酸转氨酶616 U/L,血清总胆红素205 μmol/L,血清直接胆红素150 μmol/L,血清间接胆红素54 μmol/L,胆汁酸239 μmol/L;尿常规:尿胆红素(+++);戊型肝炎抗体:HEV-IgM(+),HEV-IgM(+).
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外伤性纵隔巨大血肿一例
患者男,54岁.车祸伤及头、胸部5天,当时有头痛、头晕、呕吐及一过性昏迷史,现感胸闷、心慌,活动后加重.既往有高血压10余年,自服降压药物(卡托普利、心痛定).查体:胸廓对称,右乳头内侧胸壁淤血,右眼眶周及右颈部皮肤软组织肿胀,颈软,气管居中.左肺听诊呼吸音清晰,略低,叩诊示左上胸部近胸骨缘有直径约10cm的实音区.实验室检查:转氨酶比值0.7,直接胆红素和间接胆红素轻度增高,谷氨酰转氨酶60IU/L,高密度脂蛋白1.28mmol/L.
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力尔凡肝动脉灌注致过敏性休克1例
患者,男,47岁,因发现乙肝标志物阳性4年,发热10 d,右上腹疼痛1周而入院.查体:血压18/11 kPa,体温37.8℃,全身皮肤巩膜中度黄染,右上腹压痛,肝于右肋缘下3 cm可触及,质韧,脾未触及.检查:CT示肝内占位性病变,性质考虑原发性肝癌并肝门及腹膜后淋巴结转移,甲胎蛋白4620U·L-1(1,HBsAg(+),HBcAb(+),HBeAb(+),总胆红素66.4 μmol·L-1,直接胆红素32.1 μmol·L-1,间接胆红素34.3 μmol·L-1,谷丙转氨酶155 U·L-1,谷草转氨酶213 U·L-1.诊断:原发性肝细胞癌(硬化型Ⅲ期)伴肝门、腹膜后淋巴结转移.患者在CT引导下行肝动脉栓塞术并动脉灌注表阿霉素及丝裂霉素.22 d后患者行锁骨下动脉泵肝动脉灌注力尔凡(注射用甘露聚糖肽)20 mg(长春力尔凡制药有限公司,批号010403),注完后立即出现大汗淋漓,上腹剧烈疼痛,恶心,欲呕,测血压7/4 kPa.立即静推地塞米松5 mg,多巴胺10 mg+5%葡萄糖盐水250 ml静滴.3 min后测血压10/8 kPa,10 min后测血压90/60 mmHg,多巴胺维持4 h后撤药,病人恢复正常.
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5例Gilbert综合征的临床研究
目的:探讨Gilbert综合征的临床特点、诊断、治疗.方法:分析5例Gilbert综合征的临床资料,并结合文献总结.结果:5例患者中1例出现反复尿黄、巩膜黄,1例出现反复乏力,3例体检发现胆红素升高但无明显不适,所分析5例患者均出现间接胆红素升高、其他肝功能正常、肝活检未见明显异常.结论:苯巴比妥试验和或饥饿试验、利福平试验阳性可确诊为Gilbert综合征.
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外周动静脉自动同步换血治疗新生儿高胆红素血症皀应用效果研究
目的 研究分析外周动静脉自动同步换血治疗新生儿高胆红素血症的应用效果.方法 选取本院收治的新生儿高胆红素血症患儿50例展开研究,上述患儿均为2016年4月至2017年12月收治,为所有患儿开展外周动静脉同步换血治疗,对患儿治疗前与治疗后血清胆红素变化情况进行比较.结果 治疗后患儿的直接胆红素、间接胆红素以及总胆红素均明显低于治疗前,P<0.05.结论 外周动静脉自动同步换血治疗新生儿高胆红素血症具有理想的疗效,值得广泛推广应用.
关键词： 外周动静脉自动同步换血 新生儿高胆红素血症 间接胆红素 -
联合检测脑脊液胆红素与血清γ-GT在新生儿胆红素脑病中的应用
目的 检测新生儿高胆红素血症患者脑脊液间接胆红素(CSF-IBIL)与血清γ-谷氨酰转移酶(γ-GT)的浓度变化,探讨其在早期诊断新生儿胆红素脑病中的临床意义.方法 抽取试验组36例胆红素脑病患儿的脑脊液和血清,检测CSF-IBIL与血清γ-GT的水平,并与对照组44例单纯高胆红素血症患儿相比较.结果 试验组患儿CSF-IBIL与血清γ-GT的水平均显著高于对照组(P＜0.05),试验组两者联合检测的阳性率与对照组相比有非常显著性差异(x2=14.14,P＜0.01).结论 联合检测CSF-IBIL与血清γ-GT对早期诊断新生儿胆红素脑病具有较好的临床应用价值,值得推广.
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新生儿黄疸光照疗法的护理问题及对策
新生儿黄疸是新生儿期常见的疾病,主要为血清未结合胆红素增高所致.光照疗法是新生儿高胆红素血症的重要治疗方法,主要作用是使血清间接胆红素经光氧化及异构化作用后产生胆绿色和水溶性双吡咯,从而经胆汁和尿液排出.但在光疗中护理问题较多,反应较集中.为了提高护理质量,改善医患关系,我们对新生儿黄疸光疗的护理问题进行了分析、讨论,采取了相应的护理对策,取得了明显效果,现报告如下.
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重型β地中海贫血合并自身免疫性溶血2例报告
重型β地中海贫血是一种遗传性疾病,主要表现为慢性血管外溶血[1].合并感染常加重贫血,但罕见引起急性血管内溶血.关于β地中海贫血合并自身免疫性溶血的报道国内外均少,现将我院近期诊治的2例分析报告如下.1 临床资料例1,女,6.5岁.确诊重型β地中海贫血6.2年,反复输血治疗.于3月份夜间输血(洗涤红细胞)后9 h出现面部皮肤黄染,呈进行性加重,排浓茶色尿,第2天尿呈酱油样,无寒战、发热.输血前3 d出现咳嗽,未予特殊治疗.患儿呈中度贫血貌,颜面、躯干皮肤及巩膜黄染,双肺呼吸音粗,闻及少许细湿罗音,肝肋下3.5 cm,脾肋下6 cm.血红蛋白(Hb)76 g/L,网织红细胞0.01,血清直接胆红素9 μmol/L,间接胆红素159 μmol/L;尿常规潜血++,尿胆红素+.血清免疫学检查:血型O型,Rh(D)阳性,直接、间接抗人球蛋白试验阴性,不规则抗体筛选阴性,冷抗体阳性.确诊为重型β地中海贫血合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA),冷抗体型.确诊后予静脉输注丙种球蛋白每日250 mg/kg共3 d,甲基强的松龙每日12.5 mg/kg,4 d后改口服强的松每日2 mg/kg,急性溶血减轻,但尿色仍呈浓茶样.同时予抗感染,水化、碱化尿液,适当利尿、防心衰等对症治疗.3 d后尿潜血阴性.经严格交叉配血(患儿血与献血员血在盐水、酶、抗人球蛋白介质中交叉配合无凝血、溶血现象),并在保温条件下输洗涤红细胞200 ml,Hb升至97 g/L.治疗3周后复查未发现冷抗体.强的松逐渐减量共服2个月,停药后未复发.例2,女,6.5岁,为例1之双胞胎姐,病史同例1,与例1同时出现溶血、黄疸.输血前3 d出现咳嗽,未予特殊治疗.体查呈中度贫血貌,皮肤、巩膜黄染,双肺呼吸音粗,闻及少许痰鸣音,肝肋下3.5 cm,脾肋下未触及.血Hb 57 g/L,网织红细胞0.015,血清直接胆红素6 μmol/L,间接胆红素114 μmol/L;尿常规潜血+,尿胆红素+.血清免疫学检查冷抗体阳性.确诊为重型β地中海贫血合并AIHA,冷抗体型.确诊后治疗经过同例1.3 d后尿潜血阴性.经严格交叉配血并在保温条件下输洗涤红细胞200 ml,Hb升至75 g/L.治疗3周后复查未发现冷抗体.强的松逐渐减量共服2个月,停药后未复发.
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非瓣膜性心房颤动患者血清胆红素的变化及意义
目的:回顾性分析血清胆红素在非瓣膜性心房颤动(AF)患者中的变化及其临床意义.方法:选取2013年1月至2014年12月在高州市人民医院心血管内科一区住院的非瓣膜性AF患者254例作为房颤组,选择同期匹配的100例健康体检者作为对照组,记录两组研究对象的年龄、性别、血压、血清胆红素结果,比较两组血清胆红素的差别.结果:两组检测结果比较,房颤组血清总胆红素、间接胆红素水平高于对照组,组间比较,差异具有统计学意义(P＜0.05),房颤组直接胆红素高于对照组,组间比较,差异无统计学意义(P＞0.05).结论:AF的发生可能与血清总胆红素、间接胆红素有关,与直接胆红素关系不大,其具体机制仍需进一步研究.
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广泛肝动脉-门静脉瘘误诊1例
患儿,男,12岁。因发现HBsAg阳性4 a,面色灰暗3 a,腹水2月入院。于4 a前体检时发现HBsAg(+),HBcAg(+),抗-HBc(+),多次查天冬氨酸转氨酶(AST)及丙氨酸转氨酶(ALT)均正常或稍高,经治疗无好转,并逐渐出现消瘦、乏力、精神及食欲差。曾在多间医院住院治疗,诊断为乙型肝炎后肝硬化,给予护肝、干扰素、输血等治疗,病情无明显好转,近2个月出现腹胀。体查:消瘦、面色灰暗,精神疲倦,无肝掌、蜘蛛痣,浅表淋巴结无肿大,颈静脉无怒张,口唇粘膜稍苍白,心肺听诊无异常,腹膨隆,肝右肋下未触及,脾左肋下3 cm,质中,移动性浊音阳性。实验室检查:血清总胆红素5.8 μ mol/L,直接胆红素1.1 μ mol/L,间接胆红素4.7 μ mol/L,总蛋白59 g/L,白蛋白37 g/L,球蛋白22 g/L,白/球比值1.7,AST 37 U/L,ALT 66 U/L;B超示肝大小正常,肝内光点粗,腹水8.4 cm,脾肋下2.5 cm;食管钡透示轻度食管静脉曲张。给予护肝与支持治疗,但病情无好转,腹胀明显加重。肝穿病理检查:显示多数肝细胞肿胀,气球样变,少数肝细胞有胆色素沉着,无纤维化、结节。再行彩色B超检查:显示门静脉左支血流量呈逆向流动,右支呈双向,经静脉注射超声造影剂后见肝动脉和门静脉同时显影,门脉血流逆流,脾大,回声均匀,腹水。下腔静脉造影显示肝内未见异常密度灶,动脉期肝静脉早期显影。复查肝功能蛋白在正常范围,诊断肝动脉-门静脉瘘成立。确诊后第3天在数字减影下行肝动脉-门静脉栓塞术,手术顺利,术后第2天腹部隆起明显消退,术后1周腹水征消失,精神明显好转出院。1月后复查,患儿精神食欲好,体检肝脾不大,无明显的腹水征。
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新生儿高间接胆红素和高胆汁酸血症126例
目的 探讨新生儿黄疸时高间接胆红素与高胆汁酸并存的相关因素及其转归.方法 对126例新生儿高胆红素血症患儿采用蓝光照射为主的综合治疗前后化验血清胆红素、胆汁酸、白蛋白、谷丙转氨酶,对各种不同因素所致的间接胆红素与血胆汁酸程度进行比较,将间接胆红素与血胆汁酸、白蛋白、谷丙转氨酶水平做相关分析.结果 血清间接胆红素分别与血胆汁酸、白蛋白存在相关关系(P<0.05),与谷丙转氨酶无相关关系(P>0.05);溶血所致黄疸的血清间接胆红素[(285.8±63.3)μmol/L]、胆汁酸[(22.6±11.2)mmol/L]水平较围产及母乳两因素增高,但差异无统计学意义.治愈102例(80.6%),好转21例(16.6%),平均住院时间(5.5±3.4)d,1例发生胆红素脑病,无一例死亡.结论 新生儿黄疸中常见高间接胆红素与高胆汁酸并存,与肝脏暂时清除能力不足有关,转归预后良好.
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骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化和Jak2基因突变1例
患者，男，82岁，因发现三系减少2个月，反复气促10 d于2014年4月22日入院。2个月前患者因排尿困难入住我院泌尿外科发现三系减少，入院血常规：WBC 2.08×109· L－1，Hb 78 g／L， Plt 11×109· L－1。患者拒绝骨髓穿刺等检查，入院3 d后签字出院。10 d前因气促、双下肢水肿再次入院，血常规：WBC 1.59×109· L－1， Hb 53 g／L， Plt 12×109· L－1。入院体格检查：贫血貌，瘀点瘀斑未见，浅表淋巴结未及，胸骨无压痛，双肺可及湿啰音，肝脾无肿大，双下肢中度水肿，指凹征（＋）。既往史：2型糖尿病病史10年余，口服降糖药物治疗，有长期不明原因血小板减少［Plt（40～50）×109· L－1］病史2年余。其余个人、婚育、家族史无特殊。入院常规检查生化全套：血肌酐120μmol／L，尿酸387μmol／L，总胆红素15.5μmol／L，间接胆红素7.10μmol／L，直接胆红素8.4μmol／L，总蛋白66.4 g／L，白蛋白28.2 g／L，乳酸脱氢酶203 U／L，碱性磷酸酶98 U／L，谷草转氨酶9.2 U／L，谷丙转氨酶3.6 U／L，总钙1.94 mmol／L；叶酸11.27 nmol／L，维生素B12325.1 pmol／L，铁蛋白748.7 ng／mL；结合珠蛋白2.16 g／L；Ham′s酸溶血试验阴性；Pro－BNP（ S）465 pg／mL；自身抗体全套阴性；体液免疫6项：C30.822 g／L，C40.185 g／L，IgG 14.6 g／L， IgM 0.298 g／L， IgE 57.67 ng／mL， IgA 3.54 g／L，Lam 221.0 mg／dL，Kap 341.0 mg／dL；腹部B超：肝胆脾胰未见异常。血液专科检查：骨髓穿刺（髂后）：取材一般，骨髓增生减少，红系占26％，相对升高，中晚幼红可见病态造血。组化：PAS个别幼红弱阳性。血片：白细胞减少，见有核红4个。免疫分型：粒系41％，单核8％，淋巴42％，有核红2％，未见显著异常抗原表达。核型分析：46XY＋1，der（1，7）（q10；p10）［7］；Jak2基因突变（＋）；骨髓活检：造血面积占5％～30％，可见三系细胞，数量均明显减少，纤维组织增生明显，免疫组化：CD3、CD5、CD20、CD79α均阴性， CD117散在阳性，MPO部分阳性，CD61巨核细胞阳性，Ki－67阳性率20％，Ag染色：网状纤维丰富。考虑：骨髓纤维化。结合患者病史及目前检查讨论后诊断为骨髓增生异常综合征（ MDS）。
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以脑梗死为表现的Evans综合征1例
患者，女，30岁，因排茶色尿伴头昏、乏力1个月，言语不清5 d，于2013年10月1日入院。患者1个月前感冒后发现排茶色尿，渐感觉头昏、乏力，无发热、腰痛及皮肤出血表现；未引起重视故未就诊；近5d来家人发现患者交谈时言语不清，思维混乱，定向力障碍；无发热、呕吐、抽搐和大小便失禁。既往10年前因全身皮肤瘀点诊断特发性血小板减少性紫癜（ immune thrombocy-topenic purpura，ITP），使用糖皮质激素治疗缓解后未再发病。体格检查：体温37.3℃，脉搏120次／min，呼吸20次／min，血压120／70 mmHg。发育正常，重度贫血貌，面色黄染，体格检查欠合作，吐字不清；全身皮肤黏膜黄染，浅表淋巴结不肿大，胸骨无压痛，双肺呼吸音清，心脏未见异常，肝脏不大，脾脏肋下2 cm，双肾区无叩击痛，双下肢散在出血点。辅助检查：入院多次血常规WBC （7～9）×109· L-1， Hb 30～50 g／L， MCV 116.5 fL，MCH 45.1 pg，MCHC 387 g／L，Plt（3～21）×109· L-1。网织红细胞绝对值285.3×109· L-1，网织红细胞百分比39％。红细胞抗体阳性，血小板抗体阳性。尿常规尿蛋白（＋＋＋），尿胆原（＋＋＋）。骨髓像：红系增生旺盛，晚幼红细胞比例49％，中幼红细胞0.5％，易见炭核样晚幼红细胞，成熟红细胞大小不均，件较多球形红细胞约占5％，易见嗜多色性红细胞，可见点彩红细胞；巨核细胞320只，有成熟停滞现象，产板巨核细胞比例减少。外周涂片：计数100个白细胞见98个有核红细胞；未见破碎红细胞碎片。抗人球蛋白试验（ Coombs′试验）阳性。血小板相关抗体 IgG 阳性。总胆红素50.4μmol／L，间接胆红素41.8μmol／L，直接胆红素8.6μmol／L。抗核抗体谱正常。凝血功能正常。胸片提示肺纹理增粗。头颅CT提示左额叶脑梗死。腹部B超提示脾大。诊断为Evans 综合征并脑梗死。确诊后给予地塞米松10 mg静脉滴注，1次／d，1周后复查血小板升至50×109· L-1，血红蛋白稳定在80 g／L，针对脑梗死在神经内科会诊协助诊治下神志渐恢复，患者病情稳定带激素（泼尼松）出院随诊，目前患者规律随访中。
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希特林蛋白缺乏症1例
患儿,男,4个月,因全身皮肤巩膜黄染2个月于2013年6月30日入院.患儿2个月前无明显诱因出现全身皮肤巩膜黄染,解深黄色小便,无恶心、呕吐,无腹胀、腹泻,无抽搐,无解陶土样大便,曾到赣州市妇幼保健院住院治疗,查总胆红素49.6 μmol/L,间接胆红素13.8 μmol/L,谷丙转氨酶36 U/L,诊断婴儿肝炎综合征,予茵栀黄、腺苷蛋氨酸等治疗,黄疸较前减退后出院,出院后一直未予特殊治疗.
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新生儿MN溶血病1例
患儿,男,30 h.因皮肤黄染16 h于2012年1月28日入院.第二胎第二产,胎龄38+4周,足月顺产,羊水清,无窒息抢救史,出生体重3.2 kg,生后母乳喂养,第一胎无高胆红素血症史,生后14 h左右出现皮肤黄染,皮肤黄染进行性加重,进展快.体格检查:贫血貌,皮肤重度黄染,心肺体查无异常,腹软,肝肋下1 cm,脾未触及,四肢肌张力正常,未见明显感染病灶.入院时急查血常规:WBC 15.3×109·L-1,RBC 3.37×1012·L-1,Hb 125 g/L,Plt 149×109·L-1.肝功能:总胆红素305 μmol/L,直接胆红素25 μmol/L,间接胆红素280 μmol/L.
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新生儿先天性梅毒并G-6-PD缺乏症1例
患儿,男.因皮肤黄染1 d收入院.患儿为第一胎,第一产,孕39+4周剖宫产娩出,出生时无窒息,Apgar评分1,5,10 min均10分,生后30 h出现黄疸,且呈进行性加重,于生后第2天由产科转入儿科.患儿母亲妊娠前1年发现梅毒感染,孕29周开始于我院妇产科产检,孕29+3周查RPR阳性,TPPA 1∶1 280,予青霉素钠80万u/次,2次/d,肌注10 d,孕36+1周复查RPR阳性,TPPA 1∶1 280,再次予青霉素钠80万u/次,2次/d,肌注10 d,孕38+5周查TPPA 1∶640.患儿父亲梅毒血清学检查阴性.患儿入院时体查:体重3.8 kg,发育正常,反应好,哭声响亮,全身皮肤、黏膜未见皮疹,全身皮肤重度黄染,波及手足心.前囱2.5 cm×2.5 cm,平软,双眼未见分泌物,双鼻道未见血性、脓性分泌物,心肺检查无明显异常.腹平软,肝肋下2 cm,可触及,质软,边界清,脾肋下未触及.肛门、外生殖器未见异常.四肢肌张力正常,吸允反射、拥抱反射、握持反射存在.梅毒血清学检查:脐血RPR阳性,TPPA 1∶640,生后血清RPR阴性,TPPA 1∶320,4 d后复查血清RPR弱阳性,TPPA 1∶640.四肢骨X线示“两侧肱骨、桡骨、股骨及胫骨骨密度增加,骨皮质略增厚,髓腔密度增加变窄”.G6PD斑点荧光试验示G-6-PD缺乏.肝功能检查正常.血清总胆红素 321.1 μmol/L,间接胆红素297.1 μmol/L,直接胆红素24 μmol/L.血红蛋白148～160 g/L,网织红细胞1%～3%.HIV(-),RUB(-),TOX(-),CMV(-).诊断:①新生儿高胆红素血症(G-6-PD缺乏症);②新生儿先天性梅毒.入院后予青霉素钠20万u/(kg*d),2次/d,治疗7 d后改用长效西林20万u肌注1次,同时予蓝光、输白蛋白、补碱等处理,患儿黄疸消退慢,至生后10 d复查血清总胆红素226 μmol/L,间接胆红素198 μmol/L,直接胆红素28.9 μmol/L.于生后14 d黄疸稍减退后出院.
