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不同冠状动脉移植方法在大动脉转位SWITCH术中的应用和疗效评价
目的：大动脉转位（TGA）是常见的紫绀型先心病之一，随着心脏外科相关技术的进步TGA解剖治愈率越来越高。冠状动脉移植是SWITCH手术成功与否的关键技术，本文讨论不同冠脉移植方法在SWITCH手术中的应用及其疗效评价，旨在进一步提高成功率。
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婴儿危重先天性心脏病急症手术28例
在新生儿或小婴儿期即出现危重症状的先天性心脏病(先心病)病儿,如不及时手术治疗将死亡.1994年6月至1999年9月,我们对28例危重先心病婴儿进行了急症手术,占同期心血管手术的3.9%(28/716例),现报道如下.临床资料本组28例中男18例,女10例.年龄20d～11个月,6个月以下者13例.体重3～9kg.紫绀型先心病7例:法洛四联症(TOF)3例,肺动脉瓣狭窄(PS)2例,完全型肺静脉异位引流(TAPVC)、右室双出口(DORV)各1例.左向右分流型先心病21例:室间隔缺损(VSD)16例,其中7例合并房间隔缺损(ASD)和(或)动脉导管未闭(PDA),PDA 3例,主动脉缩窄(COA)加VSD加PDA、三房心各1例.均根据病史、体征、 X线胸片、心电图及彩色超声心动图明确诊断.
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快速二期大动脉转位术
完全性大动脉错位(D-TGA)约占先天性心脏病(先心病)的5%,是新生儿期常见、易发生心力衰竭、病死率高的紫绀型先心病.病婴的主动脉起自右心室,肺动脉起自左心室,体肺循环成并列循环状态,肺循环的氧合血不能有效地进入体循环.病婴出生后,因体循环血氧饱和度过低,发生缺氧、酸中毒死亡.文献报道,若未及时行外科治疗,完全性大动脉错位室间隔完整(TGA-IVS)病婴1个月内的病死率为50%,90%的病婴将在1岁以内死亡[1].大动脉转位术(ASO)是纠治的佳手术方案[2].
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严重紫绀型先心病晚期妊娠1例
患者 女,34岁,因停经35+3周,心悸1+月来院就诊.查体示:体温(T):36.5 C,脉搏(P):85次/分,血压(BP):10.7kPa～14.7kPa(80mmHg～110mmHg),呼吸(R):20次/分,血氧饱和度(SaO2):90%(吸氧).口唇稍发绀,无明显杵状指,胸廓对称,心界稍大,心律齐,肺动脉瓣区闻及4/6级收缩期杂音.心电图显示:窦性心律,电轴极度右偏,右室肥厚,右房长大.
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经皮球囊房隔造口术治疗紫绀型先天性心脏病的体会
目的探讨经皮球囊房隔造口术(BAS)在治疗新生儿及婴儿重症复杂紫绀型先天性心脏病(CHD)中的应用价值.方法 1995年6月-2000年1月在我院住院的15例复杂紫绀型CHD患儿行BAS.年龄3～97 d(31.1±30.2),其中7例为新生儿.体重3～5 Kg(3.72±0.67).12例在X线透视监视下进行,3例在B超监视下进行.结果 13例患儿BAS后SatO2显著升高,房间隔缺损(ASD)增大,LA-RA压差减小,临床症状改善均存活至外科手术期;1例效果不良;1例死亡.结论 BAS可改善复杂紫绀型CHD患儿的低氧血症,降低左右心房间的压力阶差,为外科手术创造有利条件.
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法洛四联症
法洛四联症是紫绀型先心病手术中常见的一种,占紫绀型先心病手术的80%.1888年,Fallot对此症作了较为完整的阐述,指出其病理解剖为:肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚,后人称之为法洛四联症.
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重症先天性心脏病的术前治疗
先天性心脏病(先心病)发病率约占新生活产婴儿7‰～8‰［1］。重症先心病中，一类为大量左向右分流型，多伴有肺动脉高压(PH)及心功能不全；另一类为复杂紫绀型先心病，表现为严重心源性低氧血症、酸中毒。重症先心病往往年龄小、病情危急，若不及时有效的治疗则大部分早期夭折。因此要提高重症先心病患儿治愈率，除了要提高术前精确诊断水平外，及时、有效的术前治疗至关重要，不但可使患儿生存至外科手术年龄，并能使患儿在较好状态下接受手术治疗，减少手术并发症及降低病死率。
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体外循环术后引发溶血尿毒症综合征27例的治疗分析
资料与方法:1998～2002年我院小儿先天性心脏病体外循环手术1750例,发生溶血尿毒症综合征(HUS)患儿共27例,发生率1.54%,其中女10例,男17例.年龄5个月至6岁,平均2岁4个月,平均体重12kg.术前检查尿常规(-),血肌酐及BUN均为正常,血小板在正常范围,小年龄有贫血现象,低Hb 100g/L,考虑与先天性心脏病、发育差、营养不良有关.患儿均无黄疸,实验室检查血液黄疸指数正常.全组患儿术前均诊断为先天性心脏病,心功能Ⅱ～Ⅲ级,包括左向右分流的先心病23例,右向左分流紫绀型先心病4例,无手术禁忌证.既往无泌尿系统及免疫系统疾病.27例患儿均在静脉复合麻醉中度低温下行体外循环心脏直视手术,手术中均应用氧合器或膜肺及动脉过滤器,升主动脉阻断时间26～132min,平均75min.术后心脏自动复跳,用小剂量血管活性药物,血流动力学稳定,生命指征正常,按时清醒.
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儿童胸部影像学诊断第5讲 儿童先天性心脏病影像诊断(三)
(上接本刊2004年第4期第253页)近年来绝大多数紫绀型先天性心脏病(先心病)已可手术治疗,下面介绍一些常见的紫绀型先心病的影像学特点,以便及时做出正确诊断.1 法洛四联症法洛四联症是紫绀型先心病中常见者,虽然包含有4种畸形,但从胚胎发育观点来看,圆锥间隔向右室方向移位是根本原因,主要解剖畸形为肺动脉狭窄及室间隔缺损.临床上,患者出现紫绀,活动能力下降,常有气急表现,喜蹲踞,伴杵状指(趾).
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小儿紫绀型先天性心脏病麻醉处理特点
紫绀型先天性心脏病(先心病)约占全部先心病的30%～50%.现就本院1993年11月～1996年12月42例紫绀型先心病的麻醉处理特点作一总结.
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完全性大动脉转位
完全性大动脉转位(TGA)是一种心房与心室连接一致和心室与大动脉连接不一致的圆锥动脉干畸形.其主动脉完全或大部分起源于右心室,肺动脉则完全或大部分从左心室发出.TGA占先天性心脏病的10%,是新生儿紫绀型先心病的首位.这类患儿生后不治疗或内科治疗死亡率1周是29%,1月52%,1岁89%.
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法乐氏四联征根治术后早期低心排综合征的护理
法乐氏四联征(法四)是一种常见的先心病,在紫绀型先心病中居首位.它畸形多、病情重、手术复杂、术后并发症多,低心排综合征(LOS)是法四术后常见的并发症之一,是术后病人死亡的主要原因之一.我院自1995年7月～2000年12月共发生LOS者18例.
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113例法乐氏四联症矫正手术的经验体会
法乐氏四联症是紫绀型先天性心脏病中为常见的心脏畸形,其发病率占紫绀型先心病的50～90%.我院自1986年1月至2000年1月对113例四联症患者行矫正手术,现将治疗情况总结如下:
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33例儿童法洛四联症根治术体外循环的管理
法洛四联症(TOF)是一种常见的右向左分流性紫绀型先心病,发生率在先天性心脏病中占12%～14%[1].随着心脏外科技术的发展,根治手术已成为治疗TOF的主要方法.我们总结了2001年4月～2003年7月间33例TOF根治术中体外循环(CPB)管理体会,介绍如下.
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自体冷血停搏液对紫绀型先心病婴儿心脏的保护作用
目的 探讨自体冷血停搏液对紫绀型先心病婴儿心脏的保护作用.方法 96例行体外循环术的紫绀型先心病婴儿随机分为:HTK液组(HTK组,32例)、非自体冷血停搏液组(非自体组,32例)和自体冷血停搏液组(自体组,32例),阻断前和主动脉开放30 min取右心耳组织,检测ATP的含量及能量储备(EC)；术前和术后即刻取静脉血,测肌酸激酶同工酶(CK-MB)和心肌肌钙蛋白I(cTnI)的浓度；记录术中复跳时间、复跳率、术后2h心脏指数(CI)、正性肌力药物依赖情况和左室射血分数、术后24h心律失常发生率、术后并发症及病死率等.结果 主动脉开放30 min后,3组ATP和EC含量均显著降低(P＜0.05),其中自体组较HTK组和非自体组高,差异有统计学意义(P＜0.05).3组术后即刻CK-MB和cTnI血清浓度均显著增加(P＜0.05),其中自体组较HTK组和非自体组低,差异具有统计学意义(P＜0.05).自体组在复跳时间、术后2h正性肌力药物依赖及左心射血分数上优于HTK组和非自体组,差异具有统计学意义(P＜0.05).结论 在紫绀型先心病婴儿体外循环下,自体冷血停搏液比非自体冷血停搏液与HTK液能更好地保存心肌细胞能量,减轻心肌损伤,对心脏具有较好的保护作用.
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紫绀型先心病缺氧致脂肪组织内分泌紊乱
目的 探讨紫绀型先心病缺氧是否致脂肪组织缺氧及内分泌功能紊乱.方法 选取紫绀型先心病(CCHD)和非紫绀型先心病(ACHD)手术患者共32例,其中CCHD 17例为实验组,ACHD 15例为对照组,比较身高、体重、血红蛋白.获取皮下脂肪组织,免疫组化检测缺氧诱导因子1(HIF-1α),RT-PCR法分析脂肪因子等表达,Western blot法检测P-NF κ BP65、P-IκB α、JNK和P-JNK蛋白表达.结果 实验组与对照组相比,身高(67.1±7.8)cm vs (72.6±9.5)cm(P ＜0.05)；体重(7.9±2.2)kg vs (9.5±2.6)kg(P ＜0.05)；血红蛋白(186.6±22.6)g/L vs(117.4±10.5)g/L(P ＜0.05).实验组HIF-1 α、内质网应激标志和炎症相关指标表达高于对照组(P＜0.05).结论 紫绀型先心病导致脂肪组织缺氧,脂联素表达下降,炎症因子增加,其变化可能与内质网应激相关.
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超声在法洛四联症中的应用进展
法洛四联症(tetaalogy of fallot,TOF)1888年由法国学者Fal-lot提出[1],是一种常见的先天性紫绀型心脏病,占紫绀型先心病的50%,其主要病理特点是:主动脉骑跨、室间隔缺损(VSD)、肺动脉狭窄(PS)和右室肥厚,前三项为原发病变,右室肥厚为继发性改变,也有学者认为TOF主要由两个成分组成,即VSD和PS,血流动力学改变主要取决于此两种畸形.
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紫绀型先心病患儿心肌组织SOCS3基因启动子甲基化分析及机制研究
目的 探讨紫绀型先心病患儿右心室心肌组织中细胞信号抑制因子3(suppressor of cell signaling 3,SOCS3)基因启动子甲基化水平及其可能机制.方法 选取先心病患儿34例,其中紫绀组18例,非紫绀组16例.取手术中切除的右心室流出道心肌组织作为标本,采用甲基化特异性PCR (methylation specific PCR,MSP)及重亚硫酸盐测序(bisulfite sequencing PCR,BSP)检测心肌细胞中SOCS3启动子CpG岛甲基化程度.Western blot检测DNA甲基化转移酶3A(DNA methyltransferase,DNMT3A)、DNA甲基化转移酶3B(DNMT3B)蛋白在心肌细胞中的表达情况.结果 与非紫绀组相比,紫绀组SOCS3启动子CpG岛甲基化程度较高,DNMT3A蛋白较高[(0.407±0.469)vs(0.160±0.034),P＜0.05],DNMT3B蛋白无明显差异[(0.054±0.012)vs(0.052±0.093),P＞0.05].结论 紫绀型先心病患儿心肌组织中,SOCS3启动子CpG岛呈高甲基化.高表达的DNMT3A蛋白很可能参与了SOCS3启动子CpG岛高甲基化.高甲基化的SOCS3启动子CpG岛,可能不是调控慢性缺氧适应心肌中SOCS3转录的主要因素.高表达的SOCS3启动子CpG岛以及高表达的DNA甲基化转移酶3A蛋白可能是心肌慢性缺氧适应的一种体现.
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缺氧诱导因子-1α在紫绀型先心病患儿心肌中的表达
目的 探讨紫绀型先心病患儿心肌细胞中缺氧诱导因子-1α(hypoxia-inducible factor-1α,HIF-1α)蛋白和mRNA的表达和意义.方法 入选进行手术矫治的先心病患儿28例,其中紫绀型先心病患儿16例,非紫绀型先心病患儿12例.取手术中切除的右室流出道心肌组织作为标本,采用Western blot和RT-PCR分别检测HIF-1α蛋白及mRNA在心肌组织中的表达情况,并用免疫组化染色检测HIF-1α在心肌细胞中的分布.结果 紫绀组患儿术前血氧饱和度明显低于非紫绀组(P＜0.01);与非紫绀组相比,紫绀组患儿HIF-1α蛋白表达明显增高(P＜0.001),而mRNA表达无统计学意义(P＞0.05).免疫组化结果表明,HIF-1α主要分布在心肌细胞细胞质中,在细胞核内也有分布.结论 在紫绀型先心病患儿心肌细胞中,HIF-1α表达增加,HIF-1α可能参与慢性缺氧状态下心肌代谢的适应性调节.
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法洛四联症矫治手术的护理配合
法洛四联症是一种常见的右向左分流性紫绀型先心病,其病理特点为:(1)肺动脉狭窄;(2)高位室间隔缺损;(3)主动脉骑跨;
