临床儿科杂志
Journal of Clinical Pediatrics 림상아과잡지
- 主管单位: 上海市卫生和计划生育委员会
- 主办单位: 上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
- 影响因子: 1.48
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 1000-3606
- 国内刊号: 31-1377/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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重症呼吸道合胞病毒肺炎临床特点及抗菌药物使用分析
目的 总结儿童重症呼吸道合胞病毒(RSV)肺炎的临床特点及抗菌药物使用情况.方法 回顾性分析2005年1月 - 2009年12月住院的重症RSV肺炎患儿的临床和病原学资料,调查抗菌药物使用情况.结果 因RSV感染住院共4 189例,符合重症肺炎诊断标准的有306例(7.3%),其中男214例,女92例,年龄8 d ~ 4岁,6个月以内占81.0%.217例(70.9%)合并有基础疾病,以先天性心脏病多见,其次为早产和低出生体质量、营养不良及神经系统疾病.306例行痰液病原学检测,51例行血培养,结果102例(33.3%)合并感染.从痰液中检出病原体129株,其中细菌114株,以革兰阴性菌多占69.0%;其次为革兰阳性菌占19.4%;3例血培养阳性.所有患儿均使用抗菌药物治疗,以头孢菌素类多达88.9%;单药治疗占63.4%,二联使用占35.0%;用药时间< 1周68例(22.2%),~ 2周168例(54.9%).治愈217例,好转81例,未愈自动出院7例,死亡1例.结论 RSV是儿童重症肺炎主要的病毒病原,重症RSV肺炎主要见于6个月以下婴儿,70.9%合并有基础疾病;33.3%合并感染,以革兰阴性菌常见;88.9%使用头孢菌素治疗,多为单药治疗,疗程1 ~ 2周.
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寡而大肾发育不良患儿HNF-1β基因及PAX2基因的突变分析
目的 检测、分析寡而大肾发育不良患儿的HNF-1β基因及PAX2基因,从单基因突变的角度探索寡而大肾发育不良的发病机制.方法 对1例临床以及肾脏病理确诊的寡而大肾发育不良患儿及其父母进行研究.提取患儿及其父母的外周血白细胞基因组DNA,PCR扩增HNF-1β基因9个外显子及PAX2基因12个外显子,测序并分析序列.结果 患儿及其父母的HNF-1β基因及PAX2基因均未发现致病性突变.结论 HNF-1β基因及PAX2基因不是该寡而大肾发育不良患儿的致病基因,该病发病机制还有待于进一步研究.
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乙肝免疫球蛋白阻断乙肝病毒母婴传播的临床研究
目的 了解乙型肝炎免疫球蛋白(HBIG)阻断乙型肝炎病毒(HBV)母婴传播的效果.方法 将172例HBV阳性孕妇所分娩的新生儿分为3组:A组孕妇及其新生儿联合使用HBIG;B组仅新生儿使用HBIG;C组孕妇及新生儿均未使用HBIG.三组新生儿出生后均在0、1、6个月时肌肉注射乙肝疫苗.结果 7月龄时,A组婴儿HBsAg阳性率(1.72%)低于B组(11.11%),差异有统计学意义;抗-HBs阳性率(81.03%)高于B组(63.89%),差异有统计学意义.结论 HBsAg阳性孕妇及新生儿使用HBIG免疫效果优于未使用者.
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新生儿早发型与晚发型败血症临床特征
目的 分析新生儿败血症发生率、致病菌及药敏、血象特点、临床特征和病死率.方法 1999年1月至2008年12月出生并收入新生儿重症监护病房(NICU)的新生儿纳入研究.依据血培养阳性时间,将病例分为早发型( ≤生后7 d)和晚发型( >生后7 d)败血症.结果 66例新生儿共发生67次败血症,NICU新生儿败血症发生率为1.36%(66/4 860).早发型败血症新生儿多为足月儿,晚发型败血症多为极低体质量儿和早产儿(P < 0.05).早发型败血症新生儿中主要致病菌为大肠埃希菌(33.3%)和B族链球菌(GBS)(31.0%),晚发型败血症新生儿主要致病菌为肺炎克雷伯菌(32.0%)和大肠埃希菌(28.0%).早发型败血症新生儿的病死率(21.4%)高于晚发型败血症新生儿(4.2%).结论 大肠埃希菌和GBS是造成早发型败血症的主要致病菌,肺炎克雷伯菌和大肠埃希菌是造成晚发型败血症的致病菌.产前对孕妇进行GBS筛查以及对所有GBS阳性孕妇产时预防性应用抗生素可能有助于预防新生儿早发型败血症.
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喂养方式对剖宫产婴儿大便性状及肠道菌群的影响
目的 研究纯母乳喂养或纯配方奶喂养组对婴儿大便性状及肠道菌群的影响.方法 以健康足月剖宫产婴儿为观察对象,母乳喂养组和配方奶喂养组婴儿各30例.在婴儿6周龄时采集婴儿粪便标本,同时记录婴儿体质量、头围及大便情况.应用实时荧光定量PCR技术对肠道乳酸杆菌属、双歧杆菌属,以及双歧杆菌的某些重要亚种如长双歧等,进行定量检测.结果 母乳喂养婴儿的大便次数及大便含水量明显高于配方奶喂养婴儿.母乳喂养婴儿的双歧杆菌数量明显高于配方奶喂养婴儿(P < 0.05);长双歧数量母乳喂养婴儿高于配方奶喂养婴儿,但两组间差异无统计学意义.结论 剖宫产母乳喂养儿的肠道双歧杆菌数量明显高于配方奶喂养儿.
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上海地区儿童过敏性疾病食物过敏原的研究
目的 了解上海地区儿童过敏性疾病主要的食物性过敏原.方法 对上海地区2 928例过敏性疾病患儿和100例健康对照者实施13种食物性过敏原皮肤点刺试验(skin prick tests,SPT),组间比较过敏原SPT阳性率.结果 2 928例过敏性疾病患儿对13种食物性过敏原SPTs阳性率25.1%,显著高于正常对照组的8.0%(P < 0.01).不同年龄组SPT阳性率存在差异,市区与郊区的SPT部分食物性过敏原阳性率亦存在差异.结论 食物性过敏原在儿童过敏性疾病发病中起重要作用,SPTs对过敏性疾病的诊断有一定的临床应用价值.过敏原SPT阳性率与年龄有一定的相关性.
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单次剂量注射重组人促红细胞生成素对围生期缺氧导致惊厥新生大鼠的远期影响
目的 探讨单次剂量注射重组人促红细胞生成素(rhEPO)对围生期缺氧导致惊厥的新生大鼠的远期神经保护作用.方法 生后10 d(即P10)新生大鼠104只,随机分成4组各26只.①缺氧-EPO组:腹腔注射rhEPO(1 000 U/kg),0.5 h后置急性缺氧模型装置(氧浓度低至4%);②缺氧-生理盐水(NS)组:腹腔注射等量生理盐水后置入同上缺氧密闭装置;③常氧-EPO组:相同时间点腹腔注射rhEPO后置常氧浓度的同样密闭装置;④常氧-生理盐水组:相同时间点腹腔注射等量生理盐水后置入同上常氧浓度密闭装置.在P30,Y-型电迷宫测试大鼠的学习记忆能力,戊四氮测试大鼠药物性惊厥的敏感性,尼氏染色评估神经元细胞的丢失情况,Timm 染色观察苔藓纤维发芽情况.结果 围生期缺氧导致惊厥的程度及敏感性在缺氧-EPO组和缺氧-NS两组间比较差异无统计学意义.在P30时间点,缺氧-EPO 组大鼠Y-型电迷宫测试中达到学会标准所需次数明显少于缺氧-NS组(P < 0.05),与常氧组比较差异无统计学意义;24 h记忆保持率明显高于缺氧-NS组(P < 0.05),与常氧组差异无统计学意义;对戊四氮所致惊厥的敏感性较缺氧-NS组明显降低(P < 0.05),较常氧组增高(P < 0.01);各组大鼠均未见明显神经元细胞丢失;缺氧-EPO组大鼠齿状回颗粒细胞上层的苔藓纤维发芽分数和缺氧-NS 组差异无统计学意义,均较常氧组增高(P < 0.05),常氧两组均未见明显苔藓纤维发芽.以上各项测试结果在常氧组间差异均无统计学意义.结论 EPO提高了围生期缺氧导致惊厥的新生鼠在发育期(P30)的学习和记忆能力,降低了对化学致疒间剂的发作敏感性,rhEPO对围生期缺氧导致惊厥的大鼠有远期的神经保护作用.EPO对围生期缺氧惊厥大鼠发展为癫疒间无明显的抑制作用.
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哮喘小鼠CC16表达及糖皮质激素对其的影响
目的 观察哮喘小鼠气道Clara细胞主要分泌蛋白CC16表达以及布地奈德干预后对其的影响,探讨CC16在哮喘发病中的作用.方法 72只健康小鼠随机分为3组:即哮喘组、布地奈德干预组和正常对照组.用卵蛋白致敏、雾化建立小鼠哮喘模型,用RT-PCR方法检测肺组织CC16 mRNA表达,并观察其在各组间的变化.结果 哮喘组小鼠肺组织CC16 mRNA表达均明显低于正常对照组(P < 0.05);经布地奈德干预后,肺组织CC16 mRNA表达较干预前明显升高(P < 0.05).结论 CC16参与哮喘发病,可能是其中一种重要的内源性抗炎保护因子;而糖皮质激素在哮喘中的抗炎作用部分可能是通过提高血清CC16水平而实现.
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佐剂性关节炎大鼠IL-23、IL-17检测分析
目的 探讨IL-23、IL-17及Th17细胞在类风湿性关节炎发病中的作用,以期对类风湿性关节炎的发病机制和防治对策提供新的认识.方法 将18只SD雄性大鼠随机分为正常对照组及模型组,正常对照组大鼠左后足跖底皮内注射0.1 ml生理盐水,模型组左后足跖底皮内注射0.1 ml完全弗氏佐剂.于造模后15 d确认模型建立成功后,第21天处死大鼠,取踝关节组织,观察病理改变;收集血清并进行脾细胞培养,采用酶联免疫吸附法检测大鼠血清及脾细胞培养上清液中IL-23、IL-17含量.结果 模型组大鼠造模后左足即有肿胀,12 ~ 15 d左右出现右足爪继发性关节肿胀,并进行性加重,部分大鼠耳廓及尾部有关节炎小结出现.造模后 21 d处死大鼠,关节病理切片可见增生性滑膜炎.模型组大鼠血清IL-23及IL-17水平明显升高,与正常对照组比较差异有统计学意义(P < 0.01).模型组脾细胞上清液IL-23水平较对照组显著升高,差异有统计学意义(P < 0.01);经PHA刺激后模型组脾细胞上清液IL-23水平较对照组显著升高,差异有统计学意义(P < 0.01).对照组和模型组脾细胞培养上清液中IL-17差异无统计学意义;PHA刺激后模型组脾细胞培养上清液IL-17水平较对照组显著升高(P < 0.01).结论 IL-23、IL-17是参与佐剂性关节炎发病的重要细胞因子,与IL-23相关、产生IL-17的Th17细胞可能参与了佐剂性关节炎的慢性炎症过程.
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幼鼠内脏痛觉高敏感性与脊髓降钙素基因相关肽表达的关系
目的 探讨脊髓降钙素基因相关肽(CGRP)参与幼鼠痛觉高敏感形成的可能机制.方法 8日龄新生SD大鼠分成4组,每组8只.A1B1组新生期给予结直肠扩张刺激(CI),并在6周龄时给予结直肠扩张(CRD)刺激;A1B2组新生期给予CI,6周龄时不予CRD刺激;A2B1组新生期未接受CI,6周龄时给予CRD刺激;A2B2组新生未接受CI,6周龄时也未给予CRD刺激.A1B1组和A1B2组乳鼠在出生后8 ~ 15 d,每天接受1次CI.常规喂养至6周龄,A1B1组和A2B1组幼鼠进行CRD刺激下内脏痛敏感性评价.之后采用SABC免疫组化法检测4组幼鼠脊髓内CGRP表达情况.结果 随CRD增加,A1B1组和A2B1组幼鼠腹外斜肌放电波幅均逐渐增加.CRD在15、30、45、60 mmHg时,A1B1组腹外斜肌放电幅值明显高于A2B1组,CRD 75 mmHg时,两组腹外斜肌放电幅值差异无统计学意义.新生期CI和接受伤害性CRD刺激后可导致幼鼠脊髓内CGRP阳性细胞数明显增加.结论 新生期持续CI会造成幼鼠痛阈下降,出现慢性内脏高敏感性.幼鼠慢性内脏痛敏感性异常可能与脊髓内CGRP异常表达相关;CGRP可能作为一种神经递质参与内脏痛觉敏感的改变.
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呼吸道合胞病毒感染大鼠转录因子T-bet表达及与Th1/Th2的关系
目的 探讨呼吸道合胞病毒(RSV)感染时肺T-bet(T-box expressed in T cells)表达对Th1/Th2类细胞因子分泌的调控作用.方法 随机将20只SD大鼠分为对照组、RSV感染组,每组10只.在第6周时测定气道反应性;取肺组织苏木素伊红(HE)染色观察病理改变;通过蛋白质印迹法检测T-bet在肺组织中的表达;酶联免疫吸附法检测肺组织匀浆白细胞介素4(IL-4)和干扰素Ⅱ型(IFN-γ)水平.结果 RSV感染组大鼠肺部病理学切片呈现典型的间质性肺炎表现,而且RSV感染组大鼠气道阻力程度明显高于对照组.肺组织中T-bet表达RSV感染组相对灰度值0.61 ± 0.23较对照组0.81 ± 0.35显著减低(t = 16.345,P < 0.01).RSV感染组的IL-4蛋白水平较对照组明显增高(P < 0.01),而IFN-γ蛋白水平明显减低(P < 0.01).肺T-bet蛋白水平与IFN-γ蛋白水平呈正相关(r = 0.725,P < 0.01),与IL-4 蛋白水平及IL-4/IFN-γ比值均呈负相关(r = -0.837、-0.864,P均< 0.01).结论 RSV感染可以下调T-bet在肺组织中表达,并与Th1/Th2免疫失衡相关.
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规范儿童免疫性血小板减少症的诊断治疗
免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是儿童常见的出血性疾病,新的分型系统将ITP分为新诊断ITP、持续性ITP、慢性ITP及重型ITP 4型,其疗效标准为完全缓解、缓解、激素依赖、无效及难治型ITP 5型.强调ITP治疗的主要目的 是提供安全的血小板计数以预防大出血,而不是将血小板提高至正常水平.推荐ITP的一线治疗为糖皮质激素、静脉注射用丙种球蛋白(IVIG)及抗D免疫球蛋白,抗CD20单抗、血小板生成素(TPO)、硫唑嘌呤、环胞素A、达那唑及长春碱类药物、脾切除等作为二线治疗.
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关注儿童骨髓增生异常综合征的临床诊治
骨髓增生异常综合征是一组起源于造血干/祖细胞的异常克隆性疾病,以无效造血、造血细胞形态功能异常及向急性髓系白血病高转化率为特征.该综合征在儿童中少见,由于缺乏诊断与治疗的金标准,使临床诊治极其混乱,易造成医疗失误或医疗纠纷,加强对该病的认识极为重要.
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中性粒细胞在川崎病血管损伤中作用的研究进展
川崎病(Kawasaki disease,KD)是儿童急性自限性全身血管炎症综合征,以冠状动脉受损为主.目前川崎病的病因、发病机制尚不明确.而KD患儿急性期与中性粒细胞有关的流行病学资料、病理学改变、中性粒细胞酶及抗中性粒细胞胞浆酶抗体的变化,以及针对中性粒细胞治疗的有效性,均提示中性粒细胞参与KD急性期冠状动脉损伤.该文就中性粒细胞在川崎病血管损伤中作用进行了文献综述.
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婴儿胆道闭锁超声诊断价值
目的 回顾总结近年来经手术证实的胆道闭锁患儿超声表现,归纳其声像图特征并与文献比较.方法 临床黄疸的婴儿禁奶4 ~ 6 h,对肝、胆、胰、脾、肾及腹腔进行超声检查,46例超声检查怀疑胆道闭锁患儿中15例进行手术并证实胆道闭锁.结果 15例胆道闭锁患儿的胆囊均表现异常,其中未发现胆囊者4例,其余胆囊呈一裂隙样表现,长度< 1.6 cm,或呈索条样,13例胆总管未探及.门静脉和(或)门静脉左支前方不规则或索条样回声增强8例,肝动脉扩张8例.结论 超声检查作为一种无创便捷的检查方法对胆道闭锁的诊断准确性较高,成为婴儿黄疸鉴别诊断的常规手段.
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去铁酮治疗高量输血的重型β-地中海贫血患儿临床观察
目的 观察口服去铁酮治疗高量输血的重型β-地中海贫血的安全性及有效性.方法 高量输血治疗重型地中海贫血患儿60例,予口服去铁酮去铁治疗,同时监测血常规、血清铁蛋白、肝功能,观察有无腹痛、呕吐、关节肿胀和疼痛等不良反应.结果 口服去铁酮治疗> 1年患儿56例,2 ~ 3年患儿28例,> 3年患儿12例,失访患儿7例.显示治疗> 1年患儿血清铁蛋白未见增高;治疗> 2年患儿血清铁蛋白下降,肝功能未见明显异常,粒细胞维持在正常水平,胃肠道和关节症状发生率低,患儿依从性好.结论 口服去铁酮治疗重型β-地中海贫血方法简单,患儿依从性好,效果好,不良反应少.
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1例糖原累积病患儿酸性-α-葡萄糖苷酶基因的新无义突变p.W738X
目的 探讨1例临床疑似糖原累积病Ⅱ型患儿的临床特点和酸性-α-葡萄糖苷酶(GAA)基因突变情况.方法 分析患儿病史,并检测患儿及其父母外周血白细胞酸性-α-葡萄糖苷酶活性,聚合酶链反应(polymerase chain reaction,PCR)扩增GAA编码区,直接测序分析GAA基因突变情况.结果 该患儿生后2个月即出现喂养困难和全身肌无力,4个月发现心脏增大,6个月时死于心肺功能衰竭.患儿白细胞酸性-α-葡萄糖苷酶活性明显降低,仅为正常对照中位数的17.3%.DNA测序分析显示患儿携带一个新无义突变p.W738X和一个已报道的p.E888X突变.患儿及其母亲均携带假性缺陷等位基因c.1726G > A;2065G > A.结论 GAA酶活性测定结合基因诊断明确诊断1例临床疑似糖原累积病(GSD)Ⅱ型,发现1个GAA基因新无义突变p.W738X.根据患儿临床表现可诊断为婴儿型GSD Ⅱ,推测p.W738X突变对GAA酶活性影响严重.由于假性缺陷等位基因c.1726G > A;2065G > A可引起正常人GAA酶活性降低,故GAA基因突变分析对明确GSDⅡ型患者的诊断及其家系的产前诊断有重要意义.
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白血病复发患儿骨髓 DNA结合抑制因子4蛋白表达及意义
目的 探讨DNA结合抑制因子4(inhibitor of DNA binding 4,ID4)蛋白表达与儿童白血病复发的关系.方法 采用免疫组化对48例确诊并进行系统治疗的白血病患儿初发、缓解时骨髓片进行ID4蛋白表达分析.结果 13例复发儿童白血病初发时骨髓片ID4蛋白均为阴性(0%),缓解时仅有4例ID4蛋白为阳性(30.8%);未复发病例初发时ID4蛋白5例为阳性(14.3%),缓解时ID4蛋白阳性者25例(71.4%).缓解时ID4蛋白阳性率两者差异有统计学意义(P = 0.019).结论 白血病复发病例在缓解时ID4蛋白表达率低,缓解时骨髓ID4蛋白表达与否可作为白血病复发的观察指标.
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血清神经元特异性烯醇化酶对神经母细胞瘤的诊治价值
目的 探讨血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)在神经母细胞瘤(NB)患儿的诊断、分期及疗效评价中的作用.方法 分析30例NB患儿、20例肾母细胞瘤(WT)及横纹肌肉瘤(RB)患儿,以及20例正常儿童的临床资料,检测血清NSE水平,分析其与疾病的关系.结果 30例初诊NB患儿的血清NSE水平升高,为(87.5 ± 69.5)ng/ml,30例初诊WT及RB患儿血清NSE水平处于正常范围,为(6.30 ± 3.30)ng/ml,两者比较差异有统计学意义(P < 0.05);Ⅲ、Ⅳ期NB患儿血清NSE较Ⅰ、Ⅱ期增高;经2个疗程强化疗后,NB患儿血清NSE水平[(12.8 ± 4.20)ng/ml]较治疗前明显下降(P < 0.05);复发的7例血清NSE水平均升高,为(54.9 ± 34.8)ng/ml,无复发的23例患儿血清NSE为(12.0 ± 4.0)ng/ml,两者差异有统计学意义(P < 0.05).结论 NSE测定对神经母细胞瘤的早期诊断、分期及治疗过程中动态监测疗效评价具有较高的临床应用价值.
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重组人白介素11对儿童急性淋巴细胞白血病化疗后血小板减少的疗效观察
目的 观察重组人白介素11(rhIL-11)对急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿化疗后血小板减少的疗效和安全性.方法 选取36例ALL化疗后血小板减少患儿,随机分为治疗组和对照组,治疗组患儿在化疗结束后24 h每日皮下注射rhIL-11,应用5 d;对照组不用rhIL-11.观察两组患儿血小板数值变化,记录血小板输注量及治疗组不良反应.结果 治疗组较对照组血小板恢复时间短,输注血小板少,差异有统计学意义.治疗组rhIL-11不良反应轻微.结论 rhIL-11能明显提高儿童ALL化疗后血小板数量,减少血小板输注,临床应用安全,综合临床费用降低.
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维生素D受体基因与儿童急性白血病遗传易感性的关系研究
目的 探讨维生素D受体(VDR)基因ApaI位点多态性与儿童急性白血病遗传易感性的关系.方法 采用聚合酶链限制性片段长度多态性技术和基因测序技术,对127例急性白血病患儿和268例健康儿童的VDR基因ApaI位点多态性进行分析.结果 VDR基因ApaI酶切位点基因型和等位基因的频率在急性白血病患儿和正常儿童之间差异无统计学意义.结论 VDR基因ApaI酶切位点的多态性可能与儿童急性白血病的遗传易感性无关.
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亚甲基四氢叶酸还原酶基因多态性与儿童急性淋巴细胞白血病风险的相关性研究
目的 探讨中国汉族儿童亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR)基因的单核甘酸多态(MTHFR 677C→T及1298 A→C突变)对儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)发病风险的影响.方法 收集176例ALL患儿以及与其匹配的170例对照者外周血,通过多重单碱基延伸反应(SNaPshot SNP分型技术)检测MTHFR C677T和A1298C基因型.结合临床资料,比较不同基因型对儿童ALL发病风险的影响及与临床危险度的相关性.结果 MTHFR C677T位点和MTHFR A1298C位点的各基因型在病例组与对照组间分布差异无统计学意义.兼具二种突变的基因型677CT/1298AC分布频率在病例组与对照组间分布差异无统计学意义.MTHFR C677T基因多态性在临床危险度分型及复发组中分布差异有统计学意义.MTHFR 677基因型TT在标危组中占43.0%,高于中危、高危及复发组的频率(P < 0.01).MTHFR 677基因型CC在标危组中占24.0%,低于中危、高危及复发组的频率(P < 0.05).结论 MTHFR 677基因型与儿童ALL的临床危险度分型和复发相关.MTHFR基因677C→T突变可能对中国儿童ALL有一定保护性作用.
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急性淋巴细胞白血病患儿还原叶酸载体基因多态性与甲氨蝶呤不良反应的关系
目的 研究还原叶酸载体基因(RFC1)A80G多态性对急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿使用大剂量甲氨蝶呤(HDMTX)化疗的不良反应以及甲氨蝶呤(MTX)排泄延迟的影响.方法 筛选ALL患儿40例,提取其基因组DNA,用DNA直接测序法检测RFC1 80位点基因型,观察所有患儿经HDMTX化疗后的不良反应,并应用荧光偏振免疫分析法(FPIA)测定MTX血药浓度.结果 ALL患儿在HDMTX化疗中,RFC1 80AA基因型者骨髓抑制发生的风险是GG基因型者的8.67倍(OR = 8.67,95% CI:1.05 ~ 71.57,P = 0.045);RFC1 A80G基因型与肝脏损害无明显相关,与MTX排泄延迟亦无明显相关.结论 RFC1 80位基因型可能成为预测ALL患儿HDMTX化疗不良反应的有效遗传学标记,值得进一步进行功能学探讨及大样本人群验证.
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儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症26例临床分析
目的 提高对儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床特点的认识,探讨应用改良LCH-Ⅲ方案治疗的有效性和安全性.方法 26例LCH患儿均在确诊前完善必要的实验室检查、皮疹印片或组织病理检查,按Lavin-Osband法进行分级和分型.轻型者仅行局部治疗,其余病例共分为3组,分别按照改良LCH-Ⅲ方案进行化疗.结果 LCH病变可累及多个系统和脏器,可伴有不同程度功能障碍.26例患儿中,4例采用局部治疗,22例采用改良LCH-Ⅲ方案治疗(其中1例先采用局部治疗,病情进展再用此方案),6周时总有效率为72.7%,18个月时总有效率为86.4%.中位随访期36个月(24 ~ 50个月),治愈15例,稳定6例,进展或恶化3例,死亡2例.结论 LCH确诊时临床表现多样,病情轻重不一.改良LCH-Ⅲ方案可针对LCH临床分型和分级进行分层治疗,疗效满意,不良反应及治疗相关并发症少,值得临床推广应用.
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儿童特发性血小板减少性紫癜合并颅内出血20例临床分析
目的 探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)合并颅内出血(ICH)患儿的临床特点.方法 选取2001年1月至2010年7月住院的ITP合并ICH患儿20例为观察组,另随机选取同期住院无ICH的ITP患儿40例为对照组;将两组临床资料进行对比分析.结果 观察组除皮肤瘀点、瘀斑外其他出血症状出现率高于对照组,观察组患儿血尿发生率较高,差异有统计学意义(P < 0.05);观察组出现颅内出血前有头颅外伤病史者占35%,对照组2.5%,差异有统计学意义(P < 0.05);两组发病时血小板计数差异无统计学意义(P > 0.05).观察组18例(90%)患儿血小板计数< 20 × 109 /L时出现ICH,其中15例(75%)血小板计数< 10 × 109/L时出现ICH.血小板计数< 10 × 109 /L者死亡4例,血小板计数高10 × 109 /L者死亡1例,诊断1周内出现ICH的患儿病死率为28%,诊断1周后发生ICH的患儿病死率为18%.结论 血小板计数在ITP发生ICH中并不是绝对因素,对于严重血小板减少伴有头部外伤和(或)血尿表现的ITP患儿应警惕ICH的发生.
年 | 期数 |
2019 | 02 03 |
2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
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