临床儿科杂志
Journal of Clinical Pediatrics 림상아과잡지
- 主管单位： 上海市卫生和计划生育委员会
- 主办单位： 上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
- 影响因子： 1.48
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1000-3606
- 国内刊号： 31-1377/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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ATP1A3基因突变致儿童交替性偏瘫2例报告并文献复习
目的 探讨儿童交替性偏瘫的临床表现、基因诊断及治疗方法.方法 回顾性分析2例交替性偏瘫患儿的临床资料,并进行相关文献复习.结果 2例患儿均为女性,分别于4月龄、6月龄起病,1例的首发症状为交替性偏瘫,另1例的首发症状为惊厥,并于病程第2年出现交替性偏瘫.ATP1A3基因测序显示,2例患儿分别存在c.2401G>A(p.D801N)和c.2731G>C(p.A911P)杂合错义突变,后者在人类基因突变数据库(HGMD)专业版中尚未见报道.结论 对临床诊断交替性偏瘫的患儿,建议行ATP1A3基因筛查,有助于确诊及遗传咨询.
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红细胞管型堵塞致急性肾衰竭IgA肾病1例报告并文献复习
目的 探讨IgA肾病时肾衰竭的罕见原因.方法 回顾分析1例IgA肾病肾衰竭患儿的临床资料.结果 男性患儿,6岁,入院前3个月内反复发作性肉眼血尿3次,均有呼吸道感染诱因,不伴明显蛋白尿.前2次经抗感染、对症处后约1周内尿色转清.第3次肉眼血尿发作1天后出现少尿、急性肾衰竭,经血液滤过、抗感染、对症、支持治疗后完善肾活检,病理示轻-中度系膜增生性IgA肾病(M1E1S0T0),伴急性肾小管损伤(肾小管多量红细胞管型).进一步给予抗感染、利尿、碱化尿液等对症、支持治疗,患儿肌酐逐渐下降,病程近4周时恢复正常.结论 IgA肾病时肉眼血尿导致急性肾衰竭较为少见,其主要机制为红细胞管型造成肾小管的机械堵塞.
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肝豆状核变性合并薄基底膜肾病1例报告并文献复习
目的 分析儿童肝豆状核变性合并肾病的诊断.方法 回顾分析1例血尿伴肝功能异常、低补体血症,终确诊为肝豆状核变性合并薄基底膜肾病患儿的临床资料.结果 患儿,女,10岁.主要临床表现为持续镜下血尿,不伴白蛋白尿,伴肝功能异常、低补体血症、近期构音异常;肾脏病理为薄基底膜肾病;血铜蓝蛋白23.10 mg/L,尿铜120μg/24 h;头颅MRI示双侧基底核及壳核异常信号;腹部超声提示肝硬化;眼裂隙灯双侧角膜可见K-F环;基因突变分析示患儿ATP7B纯合突变,COL4A3杂合突变.结论 持续性镜下血尿伴肝功能异常、低补体血症者,临床需常规除外肝豆状核变性之可能.
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儿童肾病综合征肾组织病理免疫荧光分型和病理类型与激素疗效关系
目的 分析肾组织病理免疫荧光分型和病理类型及激素疗效的相关性.方法 回顾性分析1990年1月至2015年12月临床诊断为肾病综合征(NS)并行肾穿刺活检患儿的肾组织病理及临床随访资料.结果 252例NS患儿的年龄分布为0.8~15岁,男女比例为3.94:1.肾组织病理免疫荧光类型分布为:IgA为主型13例(5.16%),IgM为主型78例(30.95%),补体为主型19例(7.54%),IgG+A+M型17例(6.75%),IgG+A+M+补体型22例(8.73%),IgA+补体型2例(0.79%),IgM+补体型55例(21.83%),无免疫复合物型46例(18.25%);肾组织病理类型中轻微病变(MCNS)157例(62.3%),系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)35例(13.89%),局灶节段肾小球硬化(FSGS)60例(23.81%).使用激素4周内完全缓解167例(77.31%),部分缓解31例(14.35%),激素无效18例(8.33%).8种不同病理免疫荧光分型患儿的病理类型分布差异有统计学意义(χ2=31.308,P=0.001),但激素疗效差异无统计学意义(P>0.05).结论 不同病理免疫荧光分型的病理类型分布有差异,提示免疫荧光沉积情况对NS临床评估可能有一定价值.
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婴儿心房扑动治疗及随访分析
目的 探讨婴儿心房扑动(房扑)的临床治疗转归及预后.方法 回顾分析2009年3月至2015年9月收治的34例婴儿期房扑患者的临床资料,比较不同类型房扑药物治疗效果.结果34例患儿中,单纯型房扑24例,复杂型房扑10例.药物治疗总复律率为70.6%(24/34);24例单纯型房扑患儿中21例(87.5%)复律,10例复杂型房扑患儿中3例(30.0%)复律,两组差异有统计学意义(P=0.003).单用洋地黄治疗,24例单纯型房扑患儿中11例(45.8%)复律,8例复杂型房扑患儿中1例(12.5%)复律,两组差异无统计学意义(P=0.206);联合用药治疗,13例单纯型房扑患儿中10例(76.9%)复律,9例复杂型房扑患儿中2例(22.2%)复律,两组差异有统计学意义(P=0.036).经药物治疗,14例新生儿房扑患者中12例(85.7%)复律,20例非新生儿患者中12例(60.0%)复律,两组差异无统计学意义(P=0.216).10例复杂型房扑患儿中,2例有心衰症状者使用同步电复律,1例恢复窦性心律后未复发,1例多次电复律后仍有房扑反复发作,出现心源性休克后死亡.3例单纯型房扑、6例复杂型房扑患儿治疗后仍有短阵房扑及房速发作,出院后予以地高辛及普罗帕酮口服治疗.结论 单纯型婴儿房扑预后良好,无需长期抗心律失常药物治疗;复杂型婴儿房扑常规药物治疗效果不佳,房扑复发率高.
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热休克蛋白70在胆道闭锁肝组织纤维化中作用及对预后影响
目的 探讨热休克蛋白70在胆道闭锁(BA)肝组织纤维化中的作用及对预后的影响.方法 选取择期行Kasai术治疗的BA患儿46例、胆总管囊肿患儿30例和门静脉海绵样变患儿17例;免疫组化染色检测肝组织中HSP 70蛋白表达,利用天狼星红-饱和苦味酸染色液检测BA患儿肝组织纤维化,双重染色法检测BA患儿不同纤维化肝组织中HSP 70蛋白表达,所有BA患儿术后均获得随访.结果 BA、胆总管囊肿以及静脉海绵样变患儿三组,HSP 70蛋白高表达比例的差异有统计学意义(x2=7.99,P=0.018),以BA组的HSP 70蛋白高表达比例为高.等级相关分析显示,肝组织中HSP 70蛋白表达强度与肝纤维化程度呈正相关(r=0.861,P<0.001);46例BA患儿中,死亡15例,生存分析显示,轻度BA患儿术后生存率82.4%,中位生存时间(34.6±2.3)月;中重度患儿术后生存率58.6%,中位生存时间(25.5±2.8)月;Log-Rank检验显示,两组生存函数的差异有统计学意义(x2=5.27,P=0.012).BA患儿中,HSP 70蛋白低表达者的生存率85.0%,术后中位生存时间(34.0±2.6)月,HSP70蛋白高表达者生存率53.8%,术后中位生存时间(18.3±2.2)月;Log-Rank检验显示,两组生存函数差异有统计学意义(x2=4.77,P=0.029).结论 BA患儿肝组织中HSP 70蛋白呈高表达,且与肝组织纤维化程度呈正相关,推测其可能参与了肝纤维化进程,HSP 70表达上调往往预示患儿预后不良.
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SCN1A基因变化在家族性热性惊厥发病中的作用
目的 探讨SCN1A基因变化在家族性热性惊厥发病中的作用.方法 收集8个家族性热性惊厥家系的临床资料,留取先证者和部分家系成员的血液标本,PCR扩增所有先证者SCN1A基因编码的26个外显子及其上下游侧翼序列至少50个以上碱基,并测序.对新发现的碱基变化,再对家系其他成员进行相应外显子的基因序列筛查,从而明确变异起源.同时纳入200例同年龄正常对照者加以验证.结果 8例先证者存在33种碱基变化,其中32种被提交为单核苷酸多态性,一处为新发现的错义突变.家系4先证者第15外显子存在一错义突变(C.2650 G>A),该碱基变化尚未见报告,且证实突变遗传自先证者父亲.200名正常对照者相应外显子测序未发现该碱基变化.C.2650 G>A导致SCN 1 A第884位的甘氨酸为丝氨酸所替代(Gly 884 Ser).突变位于电压门控钠离子通道α亚基第2同源结构域的第4次跨膜和第5次跨膜之间(DIIS 4-S 5),通过蛋白序列比对,该氨基酸高度保守.结论 SCN1A基因突变与家族性热性惊厥的发病有关,电压门控钠离子通道α亚基电压感受器(S 4)及离子通道孔(S 5-S 6)外区突变可能是引起表型相对较轻的癫痫综合征的重要原因.
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孤独症谱系障碍儿童的共同注意力特点分析
目的 分析孤独症谱系障碍(ASD)儿童的共同注意力特点.方法 收集43例2~6岁ASD儿童,进行共同注意力及Gesell发展诊断量表检查;同时通过匹配Gesell适应性年龄收集15名正常发育儿童作为对照,进行共同注意力检查.结果 ASD组患儿生理年龄高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).与对照组相比,ASD组患儿在各种自发性及回应性共同注意能力(跟随近距离指示和跟随远距离指示)上均存在明显缺陷,差异有统计学意义(P<0.01);其中回应性共同注意能力与适应性年龄呈正相关(r=0.516、0.470,P<0.01),但自发性共同注意能力与适应性年龄无相关关系(P>0.05).结论 ASD儿童的自发性及回应性共同注意能力均存在明显缺陷;其回应性共同注意能力可能随适应性年龄提高而提高,但自发性共同注意能力可能难以随年龄提高而提高.
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儿童肝母细胞瘤36例预后分析
目的 探讨肝母细胞瘤(HB)患儿的预后.方法 回顾性收集2010年9月至2015年2月初治HB患儿的病历及随访资料,总结临床疗效和预后.结果 共纳入HB患儿36例,男23例、女13例,中位年龄20个月.36例患儿的中位随访时间37个月(7~71个月).36例患儿死亡8例,参照美国儿童肿瘤研究组(POG/CCG)亚组分析,Ⅰ、Ⅱ期患儿预后明显好于Ⅲ、Ⅳ期,胎儿型患儿预后明显优于其他亚型(P<0.05).35例患儿疾病初期甲胎蛋白(AFP)水平增高,存活者治疗后AFP水平均降至正常;8例死亡患儿中3例复发后AFP水平增高,5例经辅助化疗AFP水平持续不降.初诊时乳酸脱氢酶(LDH)升高组(>245 U/L)及C反应蛋白(CRP)升高组(>5 mg/L)存活率明显低于正常组,天冬氨酸氨基转移酶(AST)≥80 U/L的患儿存活率明显低于AST<80 U/L的患儿,差异均有统计学意义(P<0.05).结论 血清AFP可作为HB复发和预后的监测指标.POG/CCG分期、病理分型是评估HB预后的重要因子,血清LDH、CRP、AST水平升高可能与HB患儿预后不良有关.
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H2S通过上调HO-1表达保护坏死性小肠结肠炎大鼠肠黏膜
目的 观察新型外源性硫化氢(H2S)供体GYY4137对坏死性小肠结肠炎(NEC)大鼠肠黏膜的保护作用,并探讨其可能的作用机制.方法 取60只健康新生SD大鼠,随机分成4组.正常对照组,不施加任何干预;NEC模型组,通过人工喂养、缺氧、冷刺激、脂多糖方法制备NEC模型;H 2 S干预组,在NEC模型的基础上,腹腔注射H 2 S供体GYY 4137;血红素加氧酶-1(HO-1)抑制剂组,在H 2 S干预组已有干预的基础上,腹腔注射HO-1抑制剂Znpp.于试验第4天处死大鼠,取回盲部肠管进行苏木精-伊红(HE)染色并作组织病理学评分;检测各组新生鼠小肠组织中丙二醛(MDA)及超氧化物歧化酶(SOD)含量,肿瘤坏死因子α(TNF-α)水平以及肠道组织HO-1表达.结果 4组新生大鼠肠组织病理评分的差异有统计学意义(P<0.001),NEC模型组的病理评分高,其次为HO-1抑制剂组、H 2 S干预组.NEC组病理评分≥2,表明建模方法有效.NEC组与对照组相比,MDA及TNF-α含量明显上升,T-SOD含量下降,差异有统计学意义(P<0.05);H 2 S干预组同NEC组相比,MDA及TNF-α含量明显降低,T-SOD含量明显升高,HO-1表达增加,差异有统计学意义(P<0.05);HO-1抑制剂组较H 2 S干预组相比,MDA及TNF-α含量明显升高,T-SOD含量降低,差异有统计学意义(P<0.05).结论 新型H2S供体GYY4137能够有效保护NEC大鼠肠黏膜,降低MDA及TNF-α的含量,增加T-SOD的含量;其保护作用可能与上调HO-1蛋白的表达有关.
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肠神经元性发育不良诊治进展
肠神经元性发育不良是导致儿童慢性便秘的常见疾病,属于先天性巨结肠同源病的一种.近年来,肠神经元性发育不良的诊断方法不断发展,但目前尚无统一的诊断标准.肠神经元性发育不良的治疗方式包括保守治疗及手术治疗,手术治疗时应保存肛管的完整性.另外,应用肠神经干细胞移植以及小肠移植治疗肠神经元性发育不良也日益成为关注的热点.文章就目前IND的病因、诊断及其治疗的新进展进行了综述.
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ILC2参与哮喘发病机制的研究进展
Ⅱ型固有淋巴样细胞(ILC 2)是ILC家族中近发现的一个新成员.抗原暴露后,ILC 2被上皮细胞来源的细胞因子、脂质递质和肿瘤坏死因子家族成员TL 1 A激活,促进气道结构细胞和免疫细胞反应.ILC 2是固有免疫应答的关键部分,且与支气管哮喘的发病机制有关.文章就ILC 2参与哮喘发病机制的研究进展作了综述.
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混合感染因素对难治性肺炎支原体肺炎的影响
目的 了解混合感染因素对难治性肺炎支原体肺炎(RMPP)的作用及影响.方法 收集并分析2013年1月至2015年12月286例RMPP患儿的病史资料.依据病原检测结果将患儿分为RMPP混合感染组和单纯感染组,比较两组患儿临床特征及实验室检查结果.结果 混合感染组患儿热程和住院天数分别为12.5(11.0~14.0)d、12.00(9.0~14.0)d,均明显高于单纯感染组的11.0(9.0~13.0)d、10.0(8.0~12.0)d,差异均有统计学意义(P均<0.01).混合感染组患儿白细胞计数,中性粒细胞百分比,血小板计数,乳酸脱氢酶、C反应蛋白(CRP)>40 mg/L、CRP>100 mg/L及CK-MB升高发生率均高于单纯感染组,差异有统计学意义(P均<0.05).混合感染组气胸、呼吸衰竭发生率高于单纯感染组,差异均有统计学意义(P均<0.05).混合感染组血液系统损害、心肌损害、电解质紊乱发生率高于单纯感染组,差异均有统计学意义(P均<0.05).结论 混合感染会使RMPP患儿发热时间延长,全身炎症反应加重,肺内外并发症发生率升高,并增加患儿的住院时间.
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儿童弥漫性肺泡出血62例治疗及预后危险因素分析
目的 探讨影响儿童弥漫性肺泡出血(DAH)预后的危险因素.方法 回顾分析2006年1月至2016年1月收治的62例弥漫性肺泡出血患儿的临床资料.根据患儿基础疾病分为免疫性DAH及非免疫性DAH,探讨早期糖皮质激素治疗对两组DAH疗效的影响;根据患儿预后分为死亡组与生存组,分析影响DAH死亡的危险因素.结果 62例DAH患儿中,免疫性DAH 20例、非免疫性DAH 42例,共死亡30例,病死率48.4%.30例早期使用糖皮质激素的DAH患儿中,免疫性DAH 18例,病死率33.3%(6/18例);非免疫性DAH 12例,病死率41.7%(5/12例),两组病死率差异无统计学意义(P=0.712).42例非免疫性DAH患儿中,使用糖皮质激素者病死率41.7%(5/12例),未使用糖皮质激素者病死率60.0%(18/30例),两组病死率差异无统计学意义(P=0.281).Logistic多因素回归分析发现,小儿危重症评分是DAH死亡的独立危险因素(OR=1.15,95%CI:1.03~1.28),为弱相关.结论 DAH是危及儿童生命的临床急重症,小儿危重症评分越低,死亡危险性越高.
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阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征合并注意缺陷多动障碍对睡眠及生活质量的影响
目的 探讨阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)患儿合并注意缺陷多动障碍(ADHD)的睡眠及生活质量.方法 选择2014年1月至2014年12月因OSAHS住院的437例患儿.根据有无合并ADHD,分为单纯组(无ADHD)和合并症组(合并ADHD),比较两组患儿的一般情况以及OSA-18生活质量评分、睡眠监测情况.结果 入选的437例OSAHS患儿中男298例,女139例.合并症组147例(33.64%),单纯组291例.合并症组的呼吸暂停低通气指数(AHI)较单纯组更高,低氧饱和度(LSaO 2)也更低,差异均有统计学意义(P<0.01);合并症组的OSA-18生活质量5项评分均高于单纯组,生活质量更差,差异均有统计学意义(P<0.01).结论 OSAHS患儿合并ADHD的发病率高达30%以上,男性居多,缺氧更严重,生活质量更差.
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肺炎支原体肺炎外周血miRNAs差异表达谱的筛选与验证
目的 筛选肺炎支原体肺炎(MPP)患儿差异表达的血浆miRNAs,并予以验证.方法 入选36例MPP患儿,27例健康对照儿童;对3例MPP患儿及3例对照儿童的血浆样本进行miRNA芯片筛选,获得miRNA表达谱;RT-qPCR法检测全体研究对象外周血白细胞中miR-222-3 p及miR-492的表达量并进行比较.结果 MPP患儿血浆中筛选出26条与对照组有显著差异的miRNAs,其中19条miRNAs表达上调,7条miRNAs表达下调;与对照组比较,MPP组miR-222-3 p及miR-492的表达上调,差异均有统计学意义(P<0.01).结论 MPP患儿部分miRNAs表达有变化,可能参与MPP的免疫发病机制.
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肺炎支原体肺炎婴幼儿继发血小板增多症的临床特征及意义
目的 探讨肺炎支原体肺炎(MPP)婴幼儿继发血小板增多症的临床特征及其意义.方法 回顾比较MPP婴幼儿中继发血小板增多与血小板正常者的临床资料.结果 336例MPP婴幼儿中继发性血小板增多症67例,男28例、女39例,中位年龄2.16(1.75~3.16)岁;血小板正常269例,男138例、女131例,中位年龄2.25(1.92~3.25)岁.与血小板正常组相比,继发血小板增多组的住院和发热时间更长,热峰更高,白细胞计数、C反应蛋白、降钙素原和血沉水平更高,肺外并发症、难治性MPP以及多重病原感染发生率均更高,差异有统计学意义(P均<0.05).血小板计数与住院天数、发热天数、热峰、白细胞计数、C-反应蛋白及血沉指标均呈显著正相关(r=0.215~0.547,P均<0.05).结论 MPP婴幼儿中出现继发性血小板增多症者可表现出更严重的临床症状及肺外并发症.
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学龄前儿童膳食指南(2016)
本指南适用于2 周岁以后至未满6 周岁的学龄前儿童.学龄前儿童生长发育速率与婴幼儿相比略有下降,但仍处于较高水平,这个阶段的生长发育状况也直接关系到青少年和成人期发生肥胖的风险.经过7~24月龄期间膳食模式的过渡和转变,学龄前儿童摄入的食物种类和膳食结构已开始接近成人,是饮食行为和生活方式形成的关键时期.
关键词： -
儿童普通感冒与变应性鼻炎早期识别和诊治专家共识
普通感冒和变应性鼻炎(allergic rhinitis,AR) 均是儿童常见病、多发病.多数儿童每年可发生3~8次普通感冒,10%~15%的儿童可多达12 次[ 1 ].我国儿童AR的患病率约为7 . 83%~20 . 42%[ 2 , 3 ].普通感冒大多是由病毒感染所致的急性鼻部和咽部炎症,而AR是由过敏原刺激引发的鼻部疾病,这两种疾病常表现有相似的鼻部症状,包括流涕、鼻塞及喷嚏等,且44%~87%的鼻炎患儿可能是混合型鼻炎[4].
关键词：
| 年 | 期数 |
| 2019 | 02 03 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 |
