临床儿科杂志
Journal of Clinical Pediatrics 림상아과잡지
- 主管单位： 上海市卫生和计划生育委员会
- 主办单位： 上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
- 影响因子： 1.48
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1000-3606
- 国内刊号： 31-1377/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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四氢生物喋呤缺乏症治疗前后神经系统表现及其脑白质病变分析
目的对比治疗前后四氢生物喋呤缺乏症( tetrahydrobiopterin deficiency, BH4D)的神经系统表现,并观察其治疗前后脑白质的病变,为判断治疗效果提供客观的临床和影象学依据.方法 BH4D患儿 11例,男 9例,女 2例;年龄 17周～ 4岁.给予四氢生物喋呤,美多巴, 5_羟色胺口服治疗 1年,行头颅 MRI检查,采用 staudt评估标准,对其脑白质病变进行治疗前后的观察评定,其中 8例以 Gesell发育量表测量进行量化比较.结果①治疗后 8例 Gesell发育量表发育指数较治疗前改善.②治疗前 11例患100%)均有髓鞘发育延迟,其中额叶 11例( 100%),枕叶 8例( 72.7%),颞叶 4例( 36.4%),顶叶 3例( 27.3%),胼胝体发育不良 6例( 54.5%), 1例小脑发育不良,全部病例在双侧侧脑室周围 T2加权像( T2WI)上均有弥漫性高信号病灶.治疗后脑白质病变较前好转,但仍存在部分髓鞘发育延迟及 T2WI异常高信号.结论治疗后 BH4D患儿发育指数较前好转,临床症状的改善与脑白质病变具有一致性; BH4D患儿脑白质病变具有高发生率,表现为髓鞘发育延迟及异常的 T2WI高信号,推测这种损害不仅与高苯丙氨酸血症有关,且与神经递质的合成下降有关;治疗后的脑白质病变较治疗前改善,与临床症状的改善相一致,但依然存在部分脑白质病变,推测与治疗所用的 BH4的剂量,及个体差异所造成的血药浓度及透过血脑屏障的浓度不同有关.
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小儿肾活检244例临床与病理分析
为了解近年来本地区肾小球疾病患儿的临床与病理特点,现将我院儿科 2000年 5月至 2003年 4月进行肾活检的肾小球疾病患儿的临床与病理资料分析如下.
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小儿外科畸形早期外科干预新途径--产房外科的可行性
目的探讨小儿外科畸形早期外科干预的一种新途径,即产房内外科纠治的可行性.方法通过文献复习及对近期开展的 2例临床外科纠治病例的治疗进行可行性分析.例 1: 1例巨大脐膨出儿孕妇产前 34周经 B超及 MRI得到明确诊断,因预估脐膨出腹壁缺损范围达 7 cm,故产房剖腹产后即行全身评估,同时插胃管及渐加压将脱出内脏回纳腹内, 2 h后 I期手术修补成功.例 2: 34周孕妇产前 B超诊断胎儿腹部有巨大囊肿, 36周胎儿囊肿缩小,腹水增加,阴囊增大、积水 5 cm× 5 cm,提示囊肿破裂.遂决定 37周行剖腹产终止妊娠,患儿体重 3800 g,经全身评估后剖腹探查发现回肠闭锁,近端肠管穿孔,弥漫性胎粪腹膜炎,但未形成钙化灶,右阴囊积液.行部分肠段切除,近端小肠造瘘,远端 Bishop术式端侧肠吻合,囊肿壁切除,阴囊及腹部引流.结果 2例患儿均手术成功.结论①产房内外科纠治畸形手术是可行的.②产房外科优点在于外来感染机会少,属零转运;胃肠道气体少对腹壁缺损关闭有利;及早干预去除病因,中断了病理状态进一步发展;越早手术切口疤痕反应小,及早纠治畸形消除了家长精神上痛苦.
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感染性腹泻病患儿血浆内皮素水平变化的临床意义
内皮素( ET)是近年来从血管内皮细胞中分离纯化的生物活性多肽,具有强烈的缩血管作用.迄今有关小儿感染性腹泻病血浆 ET变化的研究国内报道甚少.我们对 62例患儿进行了血浆 ET_1的动态观察,探讨其机理及临床意义.
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降钙素原在新生儿感染中的应用价值
目的为进一步提高新生儿重症感染的早期诊断率,探讨一种快速可靠的方法.方法对以新生儿感染为诊断收入我院新生儿科(包括 NICU)的 71例新生儿进行降钙素原( PCT)的测定,并与 C反应蛋白( CRP)进行比较,将患儿分为重症感染、一般感染和非感染 3组进行分析.结果重症感染组 PCT阳性率 89.29%,一般感染组 PCT阳性率 54.55%,非感染组 PCT阳性率 9.52%,重症感染组 PCT阳性率明显高于其他两组, 3组间 PCT值差异有极显著性( P<0.001).以 0.5 ng/ml为临界值 ,PCT诊断重症感染的敏感度为 89.29% ,特异度为 67.44% ;以 2 ng/ml为临界值 ,诊断重症感染的敏感度为 71.43,特异度为 90.70%.与 CRP相比, PCT诊断感染特别是重症感染的敏感性、特异性更高.结论细菌感染时血清 PCT水平会升高,特别是全身性重症细菌感染时其升高尤为明显,可作为新生儿感染的早期检测指标,与 CRP相比, PCT较其优越性更明显,特别对新生儿重症感染如败血症等诊断更有价值.
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牛磺酸对肾血管性高血压心肌重塑的干预作用
牛磺酸( taurine, Tau)是可兴奋组织中含量为丰富的游离氨基酸之一,是细胞自稳态的重要调节物质,在多种心血管疾病的临床与实验研究中具有明显的细胞保护作用,其作用机制与调节心肌细胞的钙浓度及抗氧自由基等作用有关.其对肝、肾、肺纤维化的治疗作用已有报道 [1～ 3],但对心肌纤维化的治疗作用报道较少.我们采用心肌纤维化为典型的肾血管性高血压大鼠为模型,观察牛磺酸对大鼠心肌纤维化早期阶段的影响,以明确其在抗纤维化中的作用.
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川崎病恢复期血管内皮功能障碍及相关因素分析
目的研究川崎病( KD)恢复期血管内皮功能障碍与机体氧化应激水平及血脂代谢之间的关系.方法测定 22例 KD恢复期患儿及 16例正常对照儿童肱动脉血流介导的扩张反应( FMD%),检测血浆丙二醛( MDA)、超氧化物歧化酶( SOD)、血脂的水平.结果 KD恢复期组及 KD恢复期无冠状动脉病变( CAL)组肱动脉 FMD(%)均明显低于正常对照组( P均 <0.001). KD恢复期组血浆 MDA浓度高于正常对照组( P<0.05), SOD活性与正常对照组比较差异无显著性, HDL_C浓度低于正常对照组, LDL_C浓度高于正常对照组,但组间比较差异均无显著性.直线相关分析显示 KD恢复期组肱动脉 FMD(%)与 MDA呈显著负相关( r=-0.51, P<0.05),而与 SOD、血脂水平均无显著相关性( P均 >0.05).结论无论心脏彩超检查冠脉形态是否正常, KD恢复期均存在系统性血管内皮功能障碍. KD恢复期存在的血管内皮功能障碍与机体氧化应激水平升高有关,但尚不能断定与血脂代谢紊乱有关.
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造血干细胞移植在儿科疾病中应用指征
自 1939年 Osgood等 [1]发现再生障碍性贫血患者输注同胞骨髓可治愈疾病, Jacobson等 [2, 3]通过小鼠实验发现,屏蔽脾脏或输入同一品系小鼠骨髓液,可使经致死性照射的小鼠恢复正常造血功能,并证实骨髓液及脾结节中含有造血干细胞,而主要及次要组织相容性抗原( major and minor histocompatibitity complex, MHC,在人类,即人白细胞抗原: human leukocyte antigen, HLA) [4]相合性与同种异基因造血干细胞移植成功及移植物抗宿主反应( graft_versus leukemia, GVL)的密切相关性.美国华盛顿大学 Thomas等成功应用骨髓移植治愈白血病及再生障碍性贫血,对放射意外患者及急性白血病完全缓解期的移植可大大提高同种异体移植的成功率及急性白血病的治愈率.嗣后发现这种造血干细胞不仅存在于骨髓,而且存在于经粒细胞集落刺激因子动员的外周血及脐血中,大大推动了造血干细胞移植在临床上的应用,并成功地抢救了许多患者的生命. Thomas教授也因此而成为世界上唯一接受诺贝尔奖的临床医师.
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儿童骨髓增生异常综合征的诊断探讨
骨髓增生异常综合征( myelodysplastic syndrome, MDS)是一种具有异质性临床特征的骨髓克隆性疾病,血细胞减少和向急性髓性细胞白血病( AML)转化是临床上的主要问题. MDS总的发病率为 5/100 000,然而,在 70岁以上老年人,其发病率达 22～ 45/100 000,在治疗上非常棘手,治疗的耐受性较差 [1].
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小儿呼吸道支原体感染快速检测方法探讨
肺炎支原体是小儿呼吸道感染的常见病原体,它可引起咽炎、扁桃体炎、气管炎、肺炎,尚可导致多器官的损害.
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产前地塞米松预防早产儿呼吸窘迫综合征
目的探讨产前应用地塞米松预防早产儿呼吸窘迫综合征的效果.方法回顾性分析 1999～ 2001年娩出胎龄为 27～ 34周的单胎早产儿病史资料.凡产妇在产前首剂使用地塞米松,至胎儿娩出时间不足 24 h或未使用地塞米松治疗者为对照组;产前首剂使用地塞米松至胎儿娩出时间超过 24 h但不足 7 d者为治疗组.采用 t检验、卡方检验以及 Fisher确切概率法分析数据.结果共有早产儿 106例(治疗组 45例,对照组 61例),两组胎龄分别为( 32.2± 1.6)周和( 31.9± 1.5)周,出生体重分别为( 1918± 421) g和( 1886± 430) g.治疗组 RDS发生率显著低于对照组(0%与14.8%, P<0.05).治疗组孕产妇绒毛膜羊膜炎发生率与新生儿败血症发生率较对照组高(绒毛膜羊膜炎为 6.7%和 1.6 %;新生儿败血症为 2.2%和 1.6%),治疗组新生儿死亡率低于对照组,但差异均无统计学意义.结论对于 <34周的早产儿,产前应用地塞米松可能促进胎肺成熟,进而显著降低 RDS的发生.
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感觉统合训练治疗儿童孤独症疗效影响因素分析
儿童孤独症是一种严重的广泛性精神发育障碍,发病率较高,预后极差.国外对孤独症儿童开展了多种治疗研究,其中感觉统合训练( sensory integration training, SIT)的疗效尚存有争议,而国内未有报道 [1].我院儿童发育行为中心对 1999年 12月～ 2001年 10月在本院接受诊治的孤独症患儿进行感觉统合训练治疗,拟探讨该项训练治疗儿童孤独症的疗效及可能影响因素,现将结果报告如下.
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白细胞介素-11与炎症
白细胞介素-11( IL-11)是源于骨髓基质细胞的造血生长因子家族中又一新成员,具有多种生物学活性,对其造血活性研究得多,也广泛.
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急性白血病患儿治疗期机体免疫功能变化
目的了解急性白血病( AL)患儿不同病程时细胞和体液免疫的变化.方法采用流式细胞仪检测 32例 AL患儿及 28例正常对照儿童外周血 CD3+、 CD4+、 CD8+、 CD4+ /CD8+、 CD3-/CD( 16+ 56)+、 CD19+的含量,采用特定蛋白分析仪检测同期患儿 IgA、 IgG、 IgM的含量.结果 AL完全缓解患儿在治疗后 6、 12、 18个月 CD4+、 CD4+ /CD8+、 CD3-/CD( 16+ 56)+、 CD19+细胞数明显低于正常对照组( P均 <0.01); CD8+明显高于正常对照组;同期血清 IgG、 IgA、 IgM水平与正常对照组比较,差异均无显著性( P均 >0.05). 结论 AL患儿治疗期存在着细胞免疫功能障碍,免疫功能检测可为免疫调节治疗提供客观依据.
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细小病毒B19感染致新生儿严重贫血
目的报告 1例人细小病毒 B19感染引起新生儿严重贫血并死亡的病例,以提高对细小病毒 B19感染的认识和重视.方法收集患儿病史、症状体征、初步实验室检查,结合尸体解剖病理检查结论,对疾病进行诊断和分析,并复习文献.结果患儿血红蛋白 1.9 g/L,抢救治疗 2 h.死亡后尸体解剖,见所有造血干细胞中幼红细胞核内含有中心透明、匀质苏木精和伊红双染色的包涵体,周围有一边缘稍不规则的环,符合细小病毒 B19感染的特征性表现.结论应提高对新生儿贫血病因的认识,重视妊娠期细小病毒 B19感染对胎儿的影响.
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小儿郎格罕细胞组织细胞增生症32例临床分析
按照1997年WHO组织细胞增生症现代分类[1],朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)属于树突状细胞相关的疾病,以多器官组织细胞浸润为特点,病灶内浸润的组织细胞中含有病理性的朗格罕细胞(LC)为确诊依据.
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小儿急性淋巴细胞白血病p16蛋白表达及DNA含量与临床相关性研究
目的探讨 p16蛋白表达及 DNA含量在小儿急性淋巴细胞白血病( ALL)中的临床意义.方法应用 S-P免疫组化法检测 31例 ALL患儿的 p16蛋白表达水平,流式细胞术检测白血病细胞 DNA含量.结果 31例 ALL的 p16蛋白表达缺失率?54.8%( 17/31例), p16蛋白缺失与高白细胞数( >2.5× 109/L)、肝脾肿大等高危临床特征显著相关;高危型 ALL的 p16基因缺失率( 70.5%)远高于标危型 ALL( 35.7%),两组比较差异有显著性( P=0.0459).小儿 ALL异倍体发生率为 41.8%, p16蛋白表达阴性者 17例中 DNA异倍体 9例, p16蛋白表达阳性者中异倍体 4例,两组差异无显著性( P=0.2749).结论 p16蛋白失活在小儿 ALL的发病过程中起重要作用, p16蛋白表达阴性者 DNA异倍体的发生率高,与临床高危因素有关, p16蛋白缺失者可能与 ALL复发有关.
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84例儿童急性非淋巴细胞白血病临床分析
儿童急性非淋巴细胞白血病( ANLL)预后明显差于急性淋巴细胞性白血病.为进一步了解其临床特征,探讨影响缓解( CR)及预后的相关因素,对我院 1990年 4月～ 2000年 12月 84例初治 ANLL进行总结分析,现报告如下.
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儿童脐血移植后血型及血型抗体的转变
目的脐带血移植是治疗儿童高危白血病有效的方法之一.脐血与患儿的血型不同可能对脐血移植有影响,了解脐血移植后 ABO血型抗体的转变,对选择成分输血具有重要指导意义.方法 4例白血病患儿行 ABO血型不合的脐血移植,次要不合 2例, 4例均存在主要不合. 1例同胞脐血移植, 3例非血缘脐血移植.移植前后动态观察 ABO血型及血型抗体的转变.结果 4例患儿均成功植入,移植后受者的血清凝集素 1个月左右消失,植入后没有出现针对受者原有血型抗原的抗体.输血过程中未发生临床溶血情况.结论供受者脐血 ABO血型不合可以进行移植,按患儿当时的情况进行输血是安全的.
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小儿B19病毒感染相关性重症血液病51例
目的探讨 B19病毒感染相关性小儿重症血液病的临床特征与治疗.方法回顾性总结 51例小儿 B19病毒感染相关性重症血液病的临床资料,分析其治疗与预后.结果检测 B19抗原或抗体阳性加 B19 DNA阳性,确定为 B19病毒感染的重症血液病患儿 51例中,急性血小板减少性紫癜 32例,急性再生障碍性贫血 9例(包括纯红细胞再生障碍性贫血 3例),急性白血病合并重度贫血 6例,溶血性贫血并发急性再障危象 3例,噬血细胞综合征 1例;所有患儿均重度或极重度血细胞减少, 38例合并内脏出血, 12例合并细菌或真菌感染.经应用大剂量丙种球蛋白,同时加强对症治疗与支持疗法、防治严重并发症,结果好转和治愈 48例( 94.12%),死亡 3例( 5.88%).结论 B19病毒感染相关性小儿重症血液病应加强抗病毒及止血的治疗.
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儿童淋巴系统恶性肿瘤急性肿瘤细胞溶解综合征发生高危因素及防治策略
目的探讨急性肿瘤细胞溶解综合征( ATLS)发生的高危因素及可行的防治方法.方法对 216例初发的急性淋巴细胞白血病( ALL)和Ⅳ期非霍杰金淋巴瘤( NHL)患儿,在初期化疗时加予水化、碱化、别嘌呤醇治疗;监测治疗前白细胞数、血清乳酸脱氢酶( LDH)和 1～ 2周内的电解质、血尿酸、肌酐( Cr)、尿素氮( BUN)、 DIC指标变化.按 Cohen提出的 ATLS的诊断标准,统计 ATLS的发生率,分析其与 WBC计数、 LDH水平和肿瘤细胞免疫分型的关系.结果 216例患儿中因代谢紊乱诊断 ATLS者 17例(占 7.9%),以血液生化改变为主,包括高尿酸血症、高磷、高钾、低钙、高尿素氮或高肌酐. 169例 ALL和 47例Ⅳ期 NHL患儿 ATLS发生率分别为 5.3%和 17.0%,Ⅳ期 NHL的 ATLS发生率大于 ALL( P<0.05), 120例 B系和 96例 T系淋巴系统恶性肿瘤 ATLS的发生率分别为 5.8%和 10.4%,差异无显著性( P>0.05); WBC≥ 50× 109/L者 66例, WBC<50× 109/L者 150例, ATLS的发生率分别为 15.2%和 4.7%,差异有显著性( P<0.05); LDH≥ 2000 U/L者 40例, LDH<2000 U/L者 176例, ATLS的发生率分别为 40.0%和 0.6%,差异有非常显著性( P<0.01). 17例 ATLS患儿经前期预防、早期诊断、及时干预治疗,预后良好,无少尿、无尿需要透析者,无严重出血或心率失常危及生命者.结论高 WBC计数、高 LDH和Ⅳ期 NHL是 ATLS的高危因素;水化、碱化和别嘌呤醇三联应用,密切观察和处理水电解质紊乱,是预防和治疗 ATLS的有效措施,从而避免 ATLS的严重并发症,降低儿童淋巴系统恶性肿瘤治疗早期的死亡率.
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铁剂治疗对3岁以下缺铁性贫血患儿精神运动发育和认知功能改善效果评价
铁缺乏和缺铁性贫血在幼儿很常见,缺铁可能严重影响儿童智力发育和认知功能.铁是某些神经递质(如多巴胺)的代谢复合物.近年来还发现铁有可能参与了脑发育过程中髓磷脂的产生 [1].动物实验发现,严重的铁缺乏可以导致脑组织缺铁,而脑组织缺铁可能与运动活性和行为改变密切相关,可导致这些缺陷持续存在 [2].婴幼儿缺铁性贫血的报道因所采用的贫血标准不同,在各国有所不同.在西方发达国家估计患病率约为 10%,而发展中国家则达 50% [3].严重铁缺乏的患儿通常都有激惹、易怒、对外界反应差、感情淡漠以及食欲差等表现.很多观察研究发现,缺铁性贫血与精神运动发育有关,缺铁性贫血幼儿在精神运动发育测试中得分较低 [4].有大量的研究用可能的机制来说明,铁缺乏对儿童精神运动发育的影响 [5～ 7].铁缺乏可能干扰了神经递质的代谢,而神经递质可能直接影响精神运动功能,或者通过行为的改变间接影响精神运动.铁在血红蛋白和肌红蛋白合成中起了重要的作用,缺铁会影响氧的运输和贮存,从而影响脑组织的功能.另外有人提出,在神经系统发育的关键时期,铁缺乏可能影响神经髓鞘化.如果这一假说是正确的,那么在铁缺乏后再补充铁,对精神运动功能的改善不一定有效果.这提示已经缺铁的患儿,治疗无效和铁缺乏一样是精神运动迟滞的主要原因.
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加强学科间与医院间的协作
医疗科技发展快速,一日千里.病理及基因研究的新发现,并配合先进的素描技术,已能逐步解开一些过往不能确诊的"不解之谜".国际性药厂投入大量资金进行药物开发及临床研究,新的药物不断推出.外科手术发展亦十分迅速,微创手术逐渐替代传统的开刀手术.医科学生在学校所学的知识,在毕业数年或十多年后,其非本行专业的知识,已变得落伍.即使是儿科亦分成多个不同专业,如肾科、血液科、肠胃科等,医师在毕业后仍需进行定期的医学进修( continuous medical education),但人的时间有限,不可能对所有学科或其他分科深入学习.如何能将先进有效的治疗方法带给患者,必需经过各学科间的协作,让各个专业的知识汇合起来,从而订出一个佳的治疗方案.
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咳嗽、咯血、肺部阴影
病史摘要 患儿,男, 3岁.住院号: 336621.因咳嗽、咯血、发热 10 d入院. 10 d前出现阵发性干咳,非痉挛性,病前无异物吸入史.伴发热,体温在 38℃～ 39℃,伴间断少量咯血,无黑便与皮疹,无眼球突出与多尿.无肝炎、结核病密切接触史.父母体健.
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再论小儿隐性结核感染及其临床意义
去年作者以"小儿隐性结核感染"为题在临床儿科杂志第 9期中进行了阐述,时过 1年鉴于结核隐性感染从预防医学日见重视,有关隐性结核感染诊断的新近文献屡见发表,因此现再进一步加以论述.
| 年 | 期数 |
| 2019 | 02 03 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 |
