临床儿科杂志
Journal of Clinical Pediatrics 림상아과잡지
- 主管单位： 上海市卫生和计划生育委员会
- 主办单位： 上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
- 影响因子： 1.48
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1000-3606
- 国内刊号： 31-1377/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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哺乳期院内健康教育项目对母亲乳汁sIgA浓度的影响
目的 观察哺乳期院内健康教育项目 (Hospital Education in Lactation Practices,HELP) 对母乳sIgA浓度的影响.方法在施行HELP项目1年后,自2011年7月至12月采集首次分娩、足月、单胎新生婴儿健康母亲分娩后第1、2、6周的母乳,检测其sIgA浓度,并与2008年 (HELP项目实施前) 实验结果和同期上海地区母乳标本作比较.结果获得37例母亲分娩后第1、2、6周的母乳标本,不同时间点母乳平均sIgA浓度分别为 (4.88±6.33) g/L、(1.33±1.91) g/L和 (0.80±0.97) g/L,呈明显下降趋势 (P <0.05).与2008年结果比较,各阶段母乳sIgA浓度均有提高,其中第1周母乳sIgA浓度的差异有统计学意义 (P <0.05).与同期上海地区母乳比较,第1周母乳sIgA浓度的差异已无统计学意义 (P >0.05),而第2、6周母乳sIgA浓度仍较低,差异有统计学意义 (P <0.05).此外,本次研究中母亲首次泌乳日为 (2.14±0.89) d,比2008年提前,差异有统计学意义(P <0.05).结论经推行HELP项目,母乳sIgA水平提高,尤其是分娩后第1周,且母亲首次泌乳的时间提前.开展该项目有利于提高母乳喂养质量.
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骨髓培养在儿童侵袭性真菌病中的诊断价值
目的 探讨骨髓培养在儿童侵袭性真菌病中的诊断价值.方法回顾性分析2005年1月至2012年4月进行骨髓培养的29例侵袭性真菌病患儿的临床表现、血液和骨髓培养结果及诊断情况.结果在疑似侵袭性真菌病并进行骨髓培养的62例病例中,29例确诊为侵袭性真菌病,其中骨髓培养阳性14例,阴性48例;血培养阳性5例,阴性57例.骨髓培养和血培养阳性率比较,差异有统计学意义 (χ2=4.27,P <0.05).结论骨髓培养可以较好地指导儿童侵袭性真菌病的诊断.
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上海城郊儿童婴幼儿期多因素暴露与日后哮喘发病相关性研究
目的 探讨上海城郊儿童哮喘发病率的差异,以及城郊儿童幼年生活环境等多因素差异与7~8岁时哮喘发病的相关性.方法对上海郊县4所小学784例7~8岁儿童和上海中心城区4所小学727例7~8岁儿童进行哮喘发病、过敏原致敏情况调查,以及幼年 (3岁内) 生活环境暴露因素调查.根据移居上海郊县的年龄将郊县小学儿童分为 1岁内移居组和 3岁后移居组,比较两组儿童哮喘发病率、调查生活环境情况.结果郊县小学7~8岁儿童哮喘检出率5.7%,低于中心城区同年龄儿童哮喘检出率(9.8%),差异有统计学意义 (χ2=8.63,P <0.01).1岁内移居上海郊县的儿童7~8岁时哮喘检出率为8.0%,与中心城区儿童相近而明显高于 3岁后移居上海郊县的儿童(3.8%),差异有统计学意义 (χ2=6.51,P =0.011).父母特应质、个人特应质、被动吸烟是城郊儿童哮喘发病的危险因素,郊县儿童资料显示幼年暴露于家禽、家畜或家养宠物是哮喘发病的保护因素;独生子女、完整的预防接种对城郊儿童均未显示危险因素或保护因素.结论出生早期生活于上海郊县或中心城区的儿童哮喘发病率相近;而学龄前移居上海郊县的儿童哮喘发病率低于早期移居组和中心城区组,提示生命早期环境暴露与哮喘的发病有关,家禽/家畜、家养宠物暴露是其中两个因素.
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幼年特发性关节炎全身型反复发作患儿临床特点及治疗探讨
目的 探讨幼年特发性关节炎全身型 (SOJIA) 反复发作的临床特点及治疗方法.方法 回顾性分析27例SOJIA的临床资料,将27例SOJIA分为2组,无反复发作者为A组,反复发作者为B组,以激素和甲氨喋呤 (MTX) 联合治疗作为基本方案.随访1年以上.结果治疗前,B组患儿的浆膜腔积液发生率 (100%) 明显高于A组 (33.3%),差异有统计学意义(P <0.05).治疗前和治疗3周时,B组患儿的外周血IgM、铁蛋白 (SF)、NT-pro BNT、CK水平均高于A组,差异均有统计学意义(t =2.83~7.23,P 均<0.05).两组患儿MTX应用率和遵照激素联合MTX治疗的减量、停药原则的人数比例A组均高于B组,差异有统计学意义 (P <0.05).结论浆膜腔积液,血液IgM、SF、NT-pro BNT、CK水平异常升高,单用激素治疗,联合用药疗程不足可能是SOJIA反复发作的原因.
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1527例喘息住院患儿病毒病原学分析
目的 了解当前喘息儿童病毒感染病原学的状况.方法对2010至2011年因喘息住院治疗的1 527例儿童应用逆转录PCR方法检测人类偏肺病毒 (hMPV),实时PCR方法检测人类博卡病毒 (hBoV),同时采用直接免疫荧光法检测呼吸道分泌物中呼吸道合胞病毒 (RSV)、流感病毒 (IVA、IVB)、副流感病毒 (Pinf I~III) 和腺病毒 (ADV).结果 1 527 例患儿的标本中病毒检测阳性者705例,总检出率46.2%,其中<3岁患儿占90.1%;分别为RSV 344例 (22.5%)、Pinf III 156例(10.2%),hBoV 89例 (5.8%),hMPV 60例 (3.9%),ADV 18例 (1.4%),Pinf I 18例 (1.2%),IVB 11例 (0.7%),IVA 8例 (0.5%),Pinf II 1例 (0.1%).合并感染2种病毒者38例,常见为hMPV合并hBoV感染 (21.1%) 和RSV合并hBoV感染 (21.1%).相比hMPV、Pinf III、hBoV感染患儿,RSV感染患儿的平均年龄小,气促、呼吸困难、紫绀表现更多见,平均住院时间更长,差异均有统计学意义 (P<0.05).RSV感染于每年的 1至3月及10至12月间流行,hMPV的检出高峰在2至4月,Pinf III 的检出高峰在6至7月,hBoV 的检出高峰在6至8月.结论 RSV是诱发儿童喘息常见的病毒病原,hBoV和 hMPV位居第3、4位,RSV为冬春季节引起喘息的主要病原,Pinf III、hBoV为夏秋季节引起喘息的主要病原.hMPV 和 hBoV 感染后的临床症状无特异性,RSV感染患儿年龄较小、病情相对重.
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儿童与成人系统性红斑狼疮临床特点比较
目的 探讨儿童系统性红斑狼疮 (SLE) 的临床特点.方法对127例儿童SLE和120例成人SLE首次住院病史进行回顾性分析.从性别、临床表现、实验室检查及肾脏病理等方面,比较儿童与成人SLE特点.结果儿童SLE男女比例 1:6.1,成人SLE男女比例 1∶5,两组性别构成比差异无统计学意义;儿童SLE患者发病初的平均疾病活动度指数 (SLEDAI) 明显高于成人,差异有统计学意义 (Z =4.15,P <0.000);儿童SLE患者平均累及器官数多于成人,差异有统计学意义 (Z =6.30,P <0.000).儿童SLE肾脏病理类型依次为Ⅳ型 57.1%、Ⅲ型 26.3%、Ⅴ型 18.4%、Ⅲ型+Ⅴ型 10.5%、Ⅳ型+Ⅴ型 2.6%,成人SLE依次为Ⅳ型 45.5%、Ⅴ型 22.7%、Ⅲ型+Ⅴ型 13.6%、Ⅱ型和Ⅲ型均为 9.1%.结论儿童SLE与成人SLE相似,女性多见;儿童SLE较成人SLE疾病活动性强,累及器官多,肾脏病理改变同成人以重型多见,而无症状的肺脏病变较成人多见,应引起重视.
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肺保护性通气策略在早产儿重症呼吸窘迫综合征中的应用
目的 探讨肺保护通气策略在机械通气治疗早产儿重症呼吸窘迫综合征 (RDS) 中的临床意义.方法回顾性分析2004年1月至2011年12月采用常频通气 (SIMV模式) 治疗的64例重症早产儿RDS临床资料,按患儿所应用的通气策略分成研究组 (采用肺保护性通气策略,36例) 和对照组 (采用传统通气策略,28例),比较两组患儿的呼吸机参数、血气分析、并发症发生率、病死率、上机时间、氧疗时间、住院时间等.结果研究组患儿极期呼吸机参数吸气峰压 (PIP)、平均气道压 (MAP)、吸入氧浓度 (FiO2)、吸气时间 (Ti) 明显低于对照组,而呼气末正压 (PEEP)、呼吸频率 (RR) 均高于对照组,差异均有统计学意义 (P 均<0.05);研究组患儿极期动脉血pH值、氧分压 (PO2) 均低于对照组,二氧化碳分压 (PCO2) 高于对照组,差异均有统计学意义 (P 均<0.05);研究组患儿呼吸机相关性肺损伤 (VALI) 发生率、上机时间、氧疗时间、住院时间均低于对照组,差异有统计学意义 (P 均<0.05),而在肺出血、慢性肺疾病 (CLD)、动脉导管未闭 (PDA)、脑室内出血 (IVH) 等发生率和病死率方面,两组间差异无统计学意义 (P >0.05).结论 RDS早产儿实施肺保护通气策略,可显著降低VALI的发生率,缩短上机时间、氧疗时间和住院时间,并不增加CLD、PDA、IVH等并发症的发生率,是一种更安全有效的通气策略.
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HOXA10基因在儿童急性白血病中的表达及意义
目的 探讨急性白血病患儿同源盒 (HOX) A10 基因的表达及其临床意义.方法选择50例初治急性白血病患儿,其中急性髓系白血病 (AML) 25例、急性淋巴细胞白血病 (ALL) 25例,以及13例对照儿童,分离其骨髓单个核细胞,运用逆转录-聚合酶链反应 (RT-PCR) 检测骨髓单个核细胞HOXA10 mRNA;检测急性白血病患儿外周血白细胞计数 (WBC),分析不同类型急性白血病患儿HOXA10 基因表达之间的关系.结果对照儿童HOXA10 基因的阳性表达率为23.08%,ALL患儿为40%,AML患儿为100%;平均表达灰度比值 (ODR) 分别为对照儿童 0.022±0.001,AML患儿 0.373±0.113,ALL患儿0.151±0.006,三组间阳性表达率及表达水平差异均有统计学意义 (P＜0.01),其中尤以AML患儿高.HOXA10 基因在各型AML中均有表达,其表达水平依次为M1和(或) M2型、M3型、M4和(或)M5型,差异有统计学意义 (P <0.01).WBC≥30×109/L的急性白血病患儿的HOXA10 基因阳性表达率显著增高;高危组急性白血病患儿的HOXA10 基因的阳性表达率也明显高于中危组和低危组.结论 HOXA10 基因的高表达与儿童急性白血病,尤其是与AML明显相关,并且随着AML白血病细胞分化成熟表达逐渐下降;HOXA10 基因的阳性表达率与儿童急性白血病危险程度呈正相关,有望成为儿童急性白血病诊断、治疗及判断预后的一个靶点.
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换血对新生儿血糖及酸碱平衡的影响
目的 探讨换血对新生儿血糖及酸碱平衡的影响.方法将137例新生儿分为4组,采用不同红细胞 (RBC)与血浆的比例行外周动静脉同步换血,并检测配制好的血液标本和换血前后新生儿的电解质和血糖、血气分析指标及换血前后新生儿的血清总胆红素.结果总的胆红素换出率为 (54.36±10.29)%;换血后发生高血糖者126例,血糖由(4.61±1.89) mmol/L上升到 (11.38±3.66) mmol/L,差异有统计学意义 (t =20.76,P <0.01).换血前HCO3- (18.42±3.85) mol/L,换血后血清HCO3- (15.21±3.55) mol/L,差异有统计学意义 (t =9.42,P <0.01).结论新生儿换血会导致暂时性的血糖升高和一定程度的HCO3-下降.
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儿童迁延性肺炎111例临床分析
目的 分析儿童迁延性肺炎的临床及病原学特点.方法回顾性分析111例迁延性肺炎患儿的临床及病原学特点.结果迁延性肺炎多见于<3岁儿童,尤以<1岁的婴儿为主.<3岁儿童气道发育异常发生率高于≥3岁儿童;在迁延性肺炎合并的基础疾病中,气道发育异常为多见,支气管异物居第 2 位;≥3岁儿童支原体感染率高于<3岁儿童,细菌感染以革兰阳性菌为主,病毒感染大多数为呼吸道合胞病毒.结论病程迁延与基础疾病及感染病原密切相关.病原菌要注意耐药革兰阳性菌及支原体.
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早产儿出生第一天血清蛋白质水平影响因素探讨
目的 探讨早产儿出生第一天血清蛋白水平的影响因素.方法回顾性分析2007年12月至2011年12月的住院早产儿578例,男350例、女228例,孕周 (32.44±2.48) 周,出生体质量 (1771.75±471.59) g.测定血清白蛋白 (ALB),总蛋白(TP),前白蛋白 (PA),球蛋白 (GLB).结果早产儿出生第一天的血清ALB、TP、PA、GLB测量值均呈正态分布.极低出生体重质量 (VLBW) 和低出生体质量 (LBW) 早产儿的血清ALB 、GLB、TP水平均低于出生体质量>2 500 g的早产儿,差异有统计学意义 (P <0.05).不同出生体质量早产儿的PA水平差异无统计学意义(P >0.05).随出生孕周增加,早产儿平均血清ALB、GLB、TP水平也逐步增加,差异有统计学意义 (P <0.05).小于胎龄儿 (SGA) 的PA水平低于适于胎龄 (AGA) 早产儿,差异有统计学意义 (P <0.05).结论随出生孕周和出生体质量增加,早产儿平均血清ALB、TP、GLB水平逐步增加.PA可能反映了胎儿宫内营养状况.
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加热湿化高流量鼻导管辅助通气治疗新生儿呼吸窘迫综合征
目的 研究加热湿化高流量鼻导管辅助通气 (HHFNC) 在治疗新生儿呼吸窘迫综合征中的作用.方法将出生体质量≤1 500 g且临床诊断新生儿呼吸窘迫综合征的43例新生儿随机分配到HHFNC组和鼻塞式持续性气道正压通气(NCPAP) 组,比较两组在无创通气时间、机械通气使用、气胸及BPD发生率等方面的差异.结果无创通气时间,HHFNC组为 (4.43±3.42) d;NCPAP组 (3.95±3.23) d;机械通气使用,HHFNC组6例 (30%);NCPAP组6例 (26.1%);气胸,HHFNC组1例 (5%),NCPAP组3例 (13%);BPD,HHFNC组2例 (10%),NCPAP组3例 (13%),两组间差异均无统计学意义 (P 均>0.05).结论 HHFNC在治疗新生儿呼吸窘迫综合征方面的作用与NCPAP相当,在无创通气时间、机械通气使用、气胸发生率和BPD发生率方面的差异均无统计学意义,可以有效的应用于临床.
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Toll样受体2/4在轮状病毒感染新生大鼠肠道上皮细胞中的表达
目的 探讨人轮状病毒 (HRV) 感染后腹泻的新生大鼠肠道上皮中Toll样受体2/4 (TLR2/4) mRNA和蛋白水平的表达情况.方法 36只7日龄新生SD大鼠,随机分为实验组和对照组,每组18只.实验组于10日龄给予3×106 PFU HRV灌胃,观察大鼠的腹泻程度和体质量变化,分别于感染后第1、5、9天处死,留取小肠标本,通过实时定量PCR和Western-blot分别检测肠道上皮细胞中TLR2和TLR4的mRNA和蛋白表达.结果 HRV感染后的新生大鼠出现不同程度的腹泻、体质量增长缓慢,与对照组比较差异有统计学意义 (P <0.05);在第5天和第9天,实验组大鼠肠道上皮细胞TLR2和TLR4 mRNA和蛋白水平的表达量均较对照组增多,差异有统计学意义 (P <0.05);实验组大鼠在第5天的表达量较第1天和第9天增多,差异有统计学意义 (P 值均<0.05).结论 TLR2和TLR4 mRNA和蛋白水平在HRV感染后腹泻大鼠肠道上皮的表达量增多,提示先天性固有免疫与HRV感染后腹泻的发病机制存在潜在的相关性.
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rh-CCSP对高氧暴露下新生大鼠肺损伤的影响
目的 研究rh-CCSP对高氧暴露下新生大鼠肺损伤的影响,探讨高氧肺损伤的可能机制.方法将生后1 d的Wistar大鼠80只,随机分为4组.Ⅰ组:空气组;Ⅱ组:高氧组;Ⅲ组:空气+ rh-CCSP组;Ⅳ组:高氧+ rh-CCSP组.Ⅱ组和Ⅳ组大鼠持续暴露于85%O2中,Ⅰ组和Ⅲ组大鼠呼吸空气.Ⅲ组和Ⅳ组大鼠从出生第2天始每天雾化吸入rh-CCSP,rh-CCSP用双蒸水稀释,其浓度为1 mg/ml,每次雾化吸入10 min.于高氧暴露后7 d、14 d取肺组织,HE染色后测定肺泡辐射状计数(RAC值)和形态定量分析,用免疫组化方法检测肺表面活性物质相关蛋白A (SP-A) 表达,用TUNEL方法检测肺细胞凋亡.结果 Ⅱ组RAC值较 I 组明显减少,差异有统计学意义 (P <0.01);Ⅳ组的RAC值与Ⅱ组相比,明显增高,差异有统计学意义(P <0.01).Ⅱ组肺泡面积比较Ⅰ组明显增多,差异有统计学意义 (P <0.01);Ⅳ组的肺泡面积较Ⅱ组明显减少,差异有统计学意义 (P <0.01).高氧暴露7 d时Ⅱ组肺组织细胞凋亡指数 51.22±2.17 明显高于Ⅰ组的 21.39±3.18,差异有统计学意义 (P <0.01);Ⅳ组的细胞凋亡指数 28.98±3.86 明显低于Ⅱ组,差异有统计学意义 (P <0.01).高氧暴露14 d时空气组和高氧组比较SP-A表达减弱 (U =2.191,P <0.05);高氧+rh-CCSP组和高氧组比较,SP-A表达增强 (U =2.048,P <0.05).结论高氧暴露后肺内CCSP表达下降,阻碍肺泡发育,补充rh-CCSP可有效抑制肺细胞凋亡,还能增加肺内SP-A分泌,减轻肺损伤,可预防和治疗BPD的发生.
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三七总皂苷对新生鼠窒息后脑细胞凋亡及凋亡蛋白Bax表达的影响
目的 了解三七总皂苷 (TPNS) 对新生SD大鼠窒息后脑细胞凋亡及凋亡蛋白Bax表达的影响.方法出生7 d的SD大鼠88只,随机分为对照组 (n =8),窒息+NS组 (n =40),窒息+TPNS组 (n =40).将大鼠放入55 ml的磨口瓶中,瓶中放入5 g钠石灰,待新生鼠安静后,窒息+TPNS组及窒息+NS组塞紧瓶塞30 min,取出后复氧120 min,窒息后即刻分别腹腔注射TPNS 100 mg/kg、同等容积0.9%盐水,q 12 h重复腹腔注射,注射后放回母鼠身边继续喂养,分别于窒息后6 h、24 h、48 h、72 h、7 d处死;对照组放入55 ml的磨口瓶中30 min不塞瓶塞,取出后复氧120 min,放回母鼠身边继续喂养,6 h后全部处死.采用原位缺口末端标记 (TUNEL) 法检测脑细胞凋亡率,免疫组织化学法检测Bax蛋白的表达.结果窒息+NS组及窒息+TPNS组均可见凋亡细胞,明显高于对照组,窒息+NS组 (除6 h外) 凋亡细胞数明显高于窒息+TPNS组,差异均有统计学意义(P 均<0.05);窒息+NS组及窒息+TPNS组Bax表达明显高于对照组,窒息+TPNS组Bax表达明显低于窒息+NS组,差异均有统计学意义 (P 均<0.05).结论细胞凋亡是窒息后脑损伤的主要表现形式,主要是通过凋亡蛋白Bax调节,TPNS可减少脑组织Bax的表达,减少凋亡细胞数目,对窒息所致的脑损伤有保护作用.
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重组白介素-12对病毒性心肌炎小鼠IL-6、IL-10的影响
目的 检测重组白介素-12 (rmIL-12) 治疗小鼠病毒性心肌炎过程中血清白介素-6 (IL-6) 及 (IL-10) 水平,探讨rmIL-12的作用机制.方法 200只Balb/c小鼠随机分成6组:空白对照组、病毒对照组、药物对照组,以及rmIL-12小剂量治疗组、中剂量治疗组、大剂量治疗组.应用酶联免疫吸附法检测各组小鼠血清IL-6及IL-10水平,苏木精-伊红 (HE) 染色检测心肌病理改变.结果 不同治疗组之间和治疗后不同时间,IL-6及IL-10值均有变化.在实验的第5及第10天,IL-6及IL-10的血清水平随着应用rmIL-12量的增加而增加.各治疗组IL-6血清水平在第5天达到高峰,在第15天各组IL-6血清水平均降低到接近空白对照组水平.IL-10在第10天达到高峰,在第15天各组间IL-10的血清水平有所下降,但尚未恢复到空白对照组水平.除空白组外,各组心肌均有炎症细胞浸润和变性坏死,病变轻的为中剂量治疗组.结论适量应用rmIL-12治疗病毒性心肌炎,可通过调节Th1/Th2细胞因子平衡,使心肌病理改变减轻,而起到治疗作用.
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甲状腺相关基因突变与先天性甲状腺功能低下症
先天性甲状腺功能低下症 (CH) 是引起儿童生长和神经发育障碍的常见内分泌疾病,主要由先天性甲状腺发育异常或甲状腺激素合成异常所致.近年来研究发现,部分CH患者存在甲状腺发育或甲状腺素合成相关基因的突变,文章就上述基因的生物学功能,基因突变患者的临床特征作一介绍.
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重组人生长激素在儿童矮小症中的应用
近几年随着人们对身高要求的提高,我国儿科矮小症诊治工作的开展也越来越多,重组人生长激素 (recombinant humangrowth hormone,rhGH) 在儿科的应用也明显增加.本文拟介绍rhGH在儿科的适应证及应用中的注意事项.
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高苯丙氨酸血症患儿尿中代谢物水平分析
目的 通过检测高苯丙氨酸血症 (HPA) 患儿血苯丙氨酸 (Phe) 及尿苯丙酮酸、苯乙酸及苯乳酸水平,探讨其血Phe水平与尿代谢产物的关系.方法研究对象为55例HPA患儿,其中20例为轻度HPA (血Phe浓度<360 mmol/L)、35例为苯丙酮尿症 (PKU,血Phe浓度 360~1 200 mmol/L);血Phe水平检测采用串联质谱干血滤纸片法;尿苯丙酮酸、苯乙酸及苯乳酸水平检测采用尿素酶预处理气相色谱-质谱法.结果 HPA患儿血Phe水平与尿苯丙酮酸、苯乙酸及苯乳酸水平呈正相关 (r =0.61~0.84,P 均< 0.01).轻度HPA与PKU患儿尿苯丙酮酸、苯乙酸及苯乳酸水平差异有统计学意义 (P 均<0.01);70%轻度HPA患儿及5.71% PKU患儿的尿苯丙酮酸、苯乙酸及苯乳酸水平正常.结论 HPA患儿尿中苯丙酮酸、苯乙酸及苯乳酸水平的变化与血Phe浓度密切相关,单纯检测尿苯丙酮酸、苯乙酸及苯乳酸可能导致假阴性.
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苯丙氨酸负荷实验筛选苯丙酮尿症杂合子
目的 初步建立口服苯丙氨酸负荷实验筛选苯丙酮尿症 (PKU) 杂合子的方法.方法 采用病例对照研究,观察4例PKU杂合子 (为已确诊PKU患儿的父母) 和4例年龄、性别、体质量与前者相匹配的健康对照者,空腹、口服苯丙氨酸后1、2、3、4、6、24 h,血清苯丙氨酸 (Phe)、酪氨酸 (Tyr) 浓度及其比值 (Phe/Tyr) 的变化.血清Phe、Tyr浓度采用高效液相色谱仪测定.结果 口服Phe 2 h,PKU杂合子与对照者的Phe/Tyr均达到峰值,两者间血清Phe浓度和Phe/Tyr呈现显著差异(P <0.05);且两者之间的数值范围无重叠,其中Phe/Tyr的差距更大.结论 口服苯丙氨酸负荷实验有助于筛选人群中的PKU杂合子.
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不同核型特纳综合征患儿认知及脑形态学研究
目的 探讨不同核型特纳综合征 (Turner syndrome,TS) 患儿的神经认知功能及脑灰白质体积的异常情况.方法 选择9例染色体核型为45X和11例其他核型的TS患儿及20例正常女童进行韦氏智力测试与3.0 T 磁共振 (MRI) 扫描.全脑高分辨率T1W图像采用SPM 8软件包进行基于体素的形态测量学 (VBM) 分析,以协方差分析比较TS患儿与正常女童之间全脑灰白质体积的差别.结果两组TS患儿的智商均低于正常女童 (P <0.05);45X患儿在言语理解、知觉推理、工作记忆和加工速度项目得分低于正常女童 (P <0.05);其他核型患儿仅知觉推理和加工速度2项得分低于正常女童 (P <0.05).两组TS患儿在言语理解项目得分差异有统计学意义 (P <0.05).MRI扫描发现,45X组患儿右侧顶上小叶、中央后回、楔叶、楔前叶、距状皮层、左侧枕叶中下部灰质体积减小;双侧辅助运动区,额上回内侧,右侧扣带回中部,左侧颞回、额回、小脑、海马、海马旁回、梭状回灰质体积增加;其他核型患儿在双侧海马旁回、梭状回、脑岛、海马、壳核、上颞、杏仁核、尾状核、丘脑、小脑及左侧舌回灰质体积增大.白质体积比较,45X患儿左侧中央后回及顶下小叶减小;其他核型患儿左侧顶上小叶、楔前叶、枕上小叶萎缩,较正常女童差异有统计学意义 (P <0.05).结论 TS患儿智力下降,并伴有非语言的认知障碍;45X患儿可能还伴有语言认知的障碍.脑灰白质发育异常可能是其神经病理学基础.
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儿童糖尿病合并酮症酸中毒和高血糖高渗状态临床特征分析
目的 了解儿童糖尿病合并酮症酸中毒 (DKA) 和高血糖高渗状态 (HHS) 的临床特征.方法依据诊断标准,从1995年1月至2009年12月新确诊的糖尿病患儿中筛选DKA和HHS患儿,比较糖尿病同时合并DKA和HHS (DKA-HHS) 与单纯DKA患儿的临床特点.结果 1 065例新诊断儿童糖尿病患儿中有483例合并DKA,占45.35%;16例符合DKA-HHS,占1.50%;无单纯HHS糖尿病患儿.HHS在DKA患儿中的发生率为3.31%,其中1型糖尿病14例,2型糖尿病2例.HHS在年龄≥10岁的DKA患儿中的发生率明显高于小年龄患儿 (χ2=6.05,P <0.05).DKA-HHS患儿中重度脱水的比例、平均有效渗透压、血糖、三酰甘油及尿素氮水平均显著高于单纯DKA患儿,且酸中毒程度明显重于单纯DKA患儿,差异均有统计学意义(P 均＜0.05);DKA-HHS患儿的校正血清钠水平显著高于单纯DKA患儿,差异有统计学意义 (P＜0.05).结论新诊断糖尿病患儿的HHS发生率较DKA低,且均与DKA合并存在;更常见于≥10岁患儿;DKA-HHS较单纯DKA患儿的代谢紊乱程度、脱水及酸中毒程度更严重,肾功能异常率更高.
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1496例矮小症病因分析及基于IGF-1水平生长激素缺乏症诊断预测模型的建立
目的 探讨矮小症患儿的病因及胰岛素样生长因子 (IGF)-1与生长激素 (growth hormone,GH) 水平之间的关系,建立基于IGF-1水平的简易GH缺乏 (GHD) 诊断预测模型.方法矮小症住院患儿1 496例,采用胰岛素低血糖法和精氨酸法测定GH分泌状态,根据体格检查及实验室检查分析病因;Logistic逐步多元回归模型建立基于IGF-1的GHD诊断预测模型.结果 GHD 659例 (44.05%),特发性矮小504例 (33.69%),家族性矮小165例 (11.03%),体质性青春期发育延迟35例 (2.33 %),余为甲状腺功能减低症、宫内发育迟缓、Turner综合征、多种垂体激素缺乏症等引起的矮小症.比较GHD与非GHD两组患儿潜在的影响因素,体质量、BMI、身高-SDS、ALT/AST/AKP、TG/Tch、IGF-1、IGFBP-3等的差异有统计学意义 (P<0.05).设GHD的概率为P,经Logistic逐步多元回归模型拟合如下:LN[P/(1-P)] =-2.0193 + 0.0683 ×年龄 + 0.1439 × BMI + 0.021 ×ALT-0.0021 × IGF-1-0.1526 × IGFBP-3.结论内分泌疾病是矮小症多见的病因,但GH激发试验的水平与多种体格和生化指标有关,因此GHD诊断需要综合考虑;基于IGF-1拟合的简易模型对GHD诊断有较准确的预测价值,可用于门诊筛查.
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过敏性紫癜合并疑似肝素相关血小板减少症1例报告
过敏性紫癜 (HSP) 合并血小板减少症较为少见,现报告1例过敏性紫癜合并血小板减少症的典型病例,并阐述其可能的机制,旨在加强临床医师对肝素诱发血小板减少症临床表现的认识,在应用肝素治疗过敏性紫癜过程中注意检测血小板数目,警惕肝素诱导血小板减少症的发生.
| 年 | 期数 |
| 2019 | 02 03 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 |
