临床神经病学杂志
Journal of Clinical Neurology 림상신경병학잡지
- 主管单位: 南京医科大学
- 主办单位: 南京医科大学附属脑科医院
- 影响因子: 1.77
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 1004-1648
- 国内刊号: 32-1337/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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生活习性与帕金森病关系的研究
目的探讨生活习性与帕金森病(PD)的关系.方法选取在北京地区55岁以上PD患病率调查中确诊及在北京协和医院帕金森病研究中心诊治的患者共114例;以及性别、民族及居住地与其匹配的对照者205名的一般资料及吸烟、饮茶、饮酒等生活习性进行调查,并加以相关分析.结果吸烟者和饮茶者患PD的危险性低于对照组,OR值分别为0.538(95% CI:0.290,0.998)和0.199(95% CI:0.114,0.346).饮酒者与PD关联无统计学意义.结论生活习性中吸烟和饮茶同PD存在负相关,即有保护作用,而饮酒与PD的发病无关.
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系统移植骨髓造血干细胞向大鼠局部脑缺血再灌注损伤区迁移分化的研究
目的探讨系统移植骨髓造血干细胞(HCSs)对大鼠局灶性大脑中动脉栓塞/再灌注(MCAO/R)模型的治疗作用.方法应用线栓法制备大鼠局灶性MCAO/R模型,制作成功后24 h经大脑中动脉移植大鼠骨髓HCSs.HE染色和免疫组化法检测大鼠脑缺血区病理改变及CD34、巢蛋白(Nestin)阳性细胞.结果大鼠脑缺血/再灌注后,缺血组织有大量炎性细胞浸润.HCSs移植后24 h,模型移植组皮质缺血区可见CD34和Nestin阳性细胞,部分呈神经元样细胞改变,48 h后不能再检测到CD34阳性细胞,仍能检测到Nestin阳性细胞;模型未移植组不能检测到CD34阳性细胞,且Nestin阳性细胞明显少于模型移植组.结论在MCAO/R大鼠模型,系统移植HCSs可向脑缺血区迁移和分化为神经元前体细胞而发挥修复治疗性作用.
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凝血因子ⅩⅢ基因Val 34 Leu突变与脑梗死关系的研究
目的观察中国陕西汉族人群中凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)基因Val 34 Leu的变异,并探讨其与脑梗死发病的关系.方法收集65例陕西地区汉族脑梗死患者和65名健康体检者的外周静脉血;采用酚-氯仿抽提技术提取基因组DNA,聚合酶链反应-单链构象多态性分析与随机测序的方法检测基因的突变.结果脑梗死组与健康对照组均不存在FⅩⅢVal 34 Leu的突变.结论(1)中国陕西地区乃至中国的汉族人群中FⅩⅢVal 34 Leu的突变频率很低;(2)FⅩⅢVal 34 Leu的突变可能不是中国人突变的热点部位.
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短暂性脑缺血发作患者的认知功能及脑血流改变
目的探讨短暂性脑缺血发作(TIA)患者的认知功能与脑血流改变及两者之间的关系.方法应用事件相关电位(ERP)、老年认知功能量表(SECF)、磁共振血管成像(MRA),对35例TIA患者进行检测评估,并将ERP及SECF检测结果与性别、年龄、利手和文化程度方面严格匹配的33名健康对照者进行对比.结果与对照组相比,TIA患者的P3潜伏期明显延长(P<0.05);有明显的记忆障碍,注意力、注意集中能力、信息提取能力均下降;TIA组94.28%有脑动脉狭窄和闭塞.结论 TIA患者有多项认知功能障碍,尤以记忆损害突出;有持久的脑血流低灌注,认知功能损害与此密切相关.
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乌鲁木齐市老年人群中载脂蛋白E基因与Alzheimer病的相关分析
目的分析乌鲁木齐市老年人群中载脂蛋白E(ApoE)基因与Alzheimer病(AD)的相关性.方法应用聚合酶链式反应扩增技术及限制性片段长度多态性技术对乌鲁木齐市60例散发性AD患者和90例对照者的ApoE基因进行分型,分别计算两组ApoE各等位基因、基因型的频率.结果(1)AD患者组中ApoEε2、ApoEε3、ApoEε4等位基因出现的频率分别为6.67%、75.83%、17.50%,而对照组分别为13.33%、79.45%、7.22%;其中,ApoEε4等位基因在AD组中出现的频率明显高于对照组(P<0.05),ApoEε2等位基因却低于对照组(P<0.05);(2)ApoEε4等位基因在不同性别、年龄、受教育程度中的分布差异具有显著性(P<0.01,P<0.01,P<0.001).结论(1)ApoEε4等位基因与中国乌鲁木齐散发性AD有明显相关性,其基因型以ε3/ε4为主;(2)ApoEε2等位基因在AD发生时可能具有一定保护作用;(3)评价AD发病风险时,性别、年龄、受教育程度的因素不容忽视.女性、75岁以下、低教育程度、ApoEε4等位基因携带者可能具有更高的AD发病危险性.
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血浆同型半胱氨酸与脑梗死关系的研究
目的探讨同型半胱氨酸(Hcy)与脑梗死的关系.方法应用高效液相色谱仪,HPLC-FD法测定87例急性脑梗死患者和80例对照者血浆Hcy浓度,进行Logistic回归分析.结果病例组空腹血浆Hcy浓度[(15.28±4.33)μmol/L]较对照组[(11.32±3.86)μmol/L]高(P<0.001);高Hcy血症与脑梗死相关,相对危险度OR为9.103(95% CI 2.49~33.24).结论高Hcy血症是脑梗死的独立危险因素.
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凝血酶致实验性脑出血继发脑损伤的炎性机制及其干预研究
目的研究自发性脑出血(ICH)后血肿内释放的凝血酶致血肿周边组织继发性脑损伤的炎性机制,探讨水蛭素对ICH后脑损伤炎性反应的影响.方法采用立体定向技术注入自体不凝血制作实验性ICH模型及造模后以水蛭素干预,HE染色和组化染色分别观察血肿周围脑组织的白细胞、小胶质细胞的动态变化.结果(1)假手术组脑组织未见白细胞浸润及小胶质细胞染色;ICH 6 h血肿周围有小胶质细胞表达,至48 h达高峰,持续2周仍可见其少量表达(P<0.01);(2)ICH 12 h时血肿周围可见白细胞浸润,48 h其数量多,以后逐渐减少,2周时消失(P<0.01);(3)ICH后早期(5 min)应用水蛭素能明显降低血肿周围小胶质细胞、中性白细胞的表达.结论(1)凝血酶介导的炎性反应参与了ICH后脑损伤的过程;(2)水蛭素在ICH早期可减轻血肿周围区域脑组织的炎性病理改变.
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脑出血后周边组织继发性脑损伤炎性机制的研究
目的研究自发性脑出血(ICH)后血肿周围脑组织的小胶质细胞活化、白细胞浸润与继发性脑损伤的关系.方法采用立体定向技术制作实验性ICH模型,组化染色和HE染色分别观察血肿周围脑组织的小胶质细胞、白细胞的动态变化.结果(1)假手术组脑组织未见白细胞浸润及小胶质细胞染色.ICH 6 h血肿周围即出现RCA-1凝集素标记的棕黄色小胶质细胞,至48 h达高峰(P<0.01),持续2周仍可见其少量表达(P<0.01).(2)ICH 12 h时血肿周围可见白细胞浸润,48 h其数量多(P<0.01),以后逐渐减少,2周时消失.结论ICH后血肿周围的炎性细胞介导的炎性反应参与了继发性脑损伤的过程.
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多发性硬化患者血清尿酸水平变化的研究
目的探讨多发性硬化(MS)患者血清尿酸(UA)水平的变化及其临床意义.方法采用酶定量分析法对43例MS患者和45名正常对照者的血清UA水平进行检测.结果 MS组血清UA水平明显低于对照组(P<0.01).MS组中病程越长(P<0.01)、神经伤残程度越重(DSS评分越高)(P<0.05),血清UA水平越低;女性患者UA水平明显低于男性患者(P<0.001);经过糖皮质激素治疗后血清UA水平明显回升(P<0.001),但治疗前血清UA水平越低则疗效越差(P<0.01、P<0.05).结论 MS患者血清UA水平降低,且与MS的病程、伤残程度、疗效及性别密切相关.UA水平升高可能为激素治疗MS的一个作用机制.
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免疫机制与帕金森病关系的研究
目的探讨免疫机制与帕金森病(PD)发病的相关性.方法采用PD患者的血清IgG建立PD的细胞模型,将纯化的PD患者、疾病对照组患者及正常人的血清IgG或/及补体加入大鼠胚胎中脑神经元-胶质细胞混合培养体系中,通过MTT法检测细胞活力,免疫细胞化学法评价多巴胺(DA)能细胞的数目、形态.结果单独PD IgG(60 μg/ml)或补体对原代中脑神经元-胶质细胞混合培养体系中的DA能神经元的数目、形态无明显影响(P>0.05);当培养体系同时接受二者处理时,抗酪氨酸羟化酶(TH)阳性细胞数明显减少(P<0.01),突起明显减少和缩短,β-tubulin阳性细胞数和形态无明显变化(P>0.05),总的细胞活力无明显下降(P>0.05),PD IgG(0、20、60、100 μg/ml)依赖补体对DA能神经元的毒性作用呈剂量依赖性.疾病对照组和正常对照组的血清IgG即使在补体存在时对TH阳性细胞数、形态也无明显影响(P>0.05).结论在补体存在时,用PD IgG可建立PD的细胞模型,提示PD的发病可能涉及免疫机制.
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高血压性脑出血并发低钠血症患者与血浆C-型利钠肽相关性研究
目的探讨高血压性脑出血(HICH)低Na+血症(HN)患者与血浆C-型利钠肽(CNP)的关系.方法用放射免疫分析法测定36例HICH患者血浆CNP含量,常规生化测定血清Na+含量,并比较HN(血清Na+<135 mmol/L)组,非HN组HICH患者及正常对照组CNP的含量.结果资料完整的32例,HN组(6例)血浆CNP含量为(24.6±3.98)mg/ml,较非HN组(26例)的(21.1±3.23)mg/ml显著增高(P<0.05);两组的CNP含量均较正常对照组[(14.1±2.83)mg/ml]有极显著性增高(均P<0.01).结论 CNP的升高在HICH的发病机制中可能起一定作用,且可能为HICH后的HN形成机制之一.
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寡克隆区带和IgG指数对多发性硬化的诊断价值
目的探讨寡克隆区带(OCB)和IgG指数对多发性硬化(MS)诊断的敏感性及特异性.方法收集48例MS、68例神经系统炎性疾病(NID)及110例非炎性疾病(NNID)3组患者的脑脊液(CSF)和血清标本,分别进行OCB的检测(等电聚焦)和IgG指数的计算.并对其阳性结果似然比(PRLR)进行分析.结果 MS组与NID组比较,CSF中OCB阳性率和IgG指数异常率的差异均没有显著性(均P>0.05);但MS组、NID组与NNID组比较,差异均有极显著性(均P<0.0001).MS组CSF中OCB和IgG指数的敏感性分别为39.6%、60.4%;特异性分别为80.3%、72.1%;PRLR分别为2.0、2.2.当用于判断有无IgG鞘内合成时,特异性分别为97.2%、92.7%;PRLR分别为13.5、7.3.结论 CSF中OCB阳性和IgG指数升高强烈提示有中枢神经系统局部IgG合成,对MS有一定的辅助诊断价值.
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短暂脑缺血再灌注后大鼠大脑皮质ATP含量的动态变化
目的探讨短暂脑缺血再灌注后大鼠大脑皮质ATP含量的动态变化及其与神经功能恢复之间的关系.方法采用线栓法建立大鼠大脑中动脉闭塞(MCAO)模型,缺血10 min后于再灌注后 0 h、1 h、3 h、6 h、12 h、24 h和72 h应用毛细血管电泳法分别测定额顶叶皮质的ATP含量,观察其变化规律.结果缺血10 min后额顶叶皮质ATP的含量急剧下降至对照组的20%.再灌注后ATP的含量逐渐恢复,于再灌注后 1 h、3 h、6 h和 12 h恢复至对照组的70.5%、65.7%、84.8%和86.9%.再灌注后24 h ATP含量再次下降,再灌注后24 h和72 h ATP含量仅为对照组的50%,与对照组相比差异均有显著性(P<0.01,P<0.05).缺血10 min再灌注后大鼠肢体功能可逐渐恢复,但再灌注后24 h起出现不愿活动和进食等表现.结论短暂脑缺血再灌注后大鼠额顶叶皮质存在细胞能量系统功能恢复滞后的现象.同时,随着再灌注的进行还出现了继发性细胞能量系统功能衰竭的现象,这可能与脑缺血再灌注后的神经功能延迟恢复有关.
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血清可溶性白介素-2受体滴度与重症肌无力肌群受累程度的相关性研究
目的研究重症肌无力(MG)患者血清可溶性白介素-2受体(SIL-2R)滴度与肌群受累程度以及SIL-2R与大剂量糖皮质激素冲击治疗过程中病情一过性加重的关系.方法对30例MG患者采用改良Osserman法分型,将受累骨骼肌群分成7组,肌无力严重程度采用5等4分制记分法,记录其绝对积分作为肌无力程度的参数;用ELISA法测定其血清中SIL-2R滴度.分析肌无力程度与SIL-2R滴度之间的相关性.结果患者组与对照组SIL-2R及肌无力积分比较差异均有显著性(均P<0.01).各型MG患者肌无力积分与SIL-2R滴度之间均呈显著正相关(r=0.78,P<0.001),但在大剂量糖皮质激素冲击治疗过程中病情一过性加重时,肌无力积分与SIL-2R无明显相关性(r=0.40,P>0.05).结论 MG患者存在细胞免疫异常,SIL-2R 可反映肌群受累程度.
关键词: 重症肌无力 可溶性白介素-2受体 -
亚甲基四氢叶酸还原酶基因多态性与脑出血的关系
目的探讨上海地区人群亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR)基因多态性与脑出血的关系.方法应用聚合酶链反应-限制性片断长度多态性(PCR-RFLP)技术,检测94例脑出血患者(脑出血组)和100名正常人(对照组)的MTHFR基因.结果 MTHFR基因第677位核苷酸呈多态性,可分为3种类型:CC、CT、TT.3种基因型频率脑出血组分别为22%、63%、15%;对照组分别为40%、49%、11%;两组基因型频率TT∶CC+CT,差异无显著性(P>0.05).T等位基因频率脑出血组46%,对照组35%,两组间比较差异有显著性(P<0.05).结论 MTHFR基因等位基因(T)频率与脑出血有关.
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多灶性脑梗死患者血浆血小板4因子变化及其临床意义
目的探讨多灶性脑梗死患者血浆血小板4因子(PF4)变化及其临床意义.方法采用酶标免疫测定法测定38例多灶性脑梗死患者血浆PF4的含量,并与正常人进行对照.结果多灶性脑梗死组PF4为(14.69±7.63)ng/ml,显著高于正常对照组的(6.50±2.70)ng/ml,差异有极显著性(P<0.01);PF4水平与病灶体积无关(r=0.093,P>0.05),但与病灶数目有一定关系(r=0.745,P<0.05),多灶性脑梗死组病灶越多,PF4越高.结论多灶性脑梗死患者存在血小板活性增高,且与病灶数目相关.
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血栓性血小板减少性紫癜神经系统损害14例临床分析
目的探讨血栓性血小板减少性紫癜(TTP)神经系统损害的临床特点、诊断及治疗.方法回顾性分析14例TTP患者的临床资料.结果本组表现为发热、微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经系统受损、肾功能损害5联征8例,表现为发热、溶血性贫血、血小板减少3联征并神经系统损害6例.神经系统症状均为首发症状之一,以头痛、头昏(10例)多见,其次为抽搐(9例),肢体麻木、无力(6例),感觉异常(3例),定向障碍、思维混乱、谵妄(6例)、幻觉妄想(1例)、感觉异常(3例).本组均给予糖皮质激素及抗血小板药物治疗,同时应用血浆置换(PE)治疗9例.结果痊愈6例(均为PE治疗者),好转2例,死亡6例.结论 TTP是一种少见的多系统损伤包括脑在内的全身脏器微动脉和毛细血管广泛闭塞的严重疾病.局灶性神经系统损害症状相当常见,早期治疗可降低死亡率,PE是TTP的首选治疗.
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灯盏细辛注射液对急性脑梗死患者血脂、血液流变学的影响
目的观察灯盏细辛注射液对脑梗死患者血脂、血液流变学的影响.方法发病7 d内脑梗死患者180例,随机分为灯盏细辛组(90例):用灯盏细辛注射液40 ml静脉滴注,每日1次,共2周;对照组(90例):用复方丹参注射液30 ml静脉滴注,每日1次,共2周.治疗前后分别检测血脂、血液流变学,并进行两组比较.结果灯盏细辛组治疗后不仅总有效率(88.89%)明显高于对照组(58.89%)(P<0.05),而且血脂、血液流变学指标均有明显改善,差异均有显著性(P<0.05,P<0.01);而对照组则不明显.结论灯盏细辛注射液可以降低血脂,改善血液流变学,有效治疗脑梗死.
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急性氟乙酰胺中毒的神经系统表现
目的探讨急性氟乙酰胺中毒的神经系统表现.方法对91例急性氟乙酰胺中毒患者的临床资料进行回顾性分析.结果 91例中癫疒间发作88例(96.7%),意识障碍40例(44%),精神症状27例(29.7%),颈项抵抗5例(5.5%),四肢肌张力增高17例(18.7%),Babinski征阳性15例(16.5%).54例脑电图(EEG)检查中异常50例(93%).脑脊液检查30例、颅脑CT检查35例,均正常.结论急性氟乙酰胺中毒可出现广泛的中枢神经系统症状,以癫疒间发作多见,重症者可出现意识障碍、精神症状及神经系统体征.EEG检查异常率高,脑脊液及颅脑CT检查均正常.
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免疫球蛋白联合甲基泼尼松龙冲击治疗15例Balo病的疗效观察
目的观察静脉滴注免疫球蛋白(IVIG)联合甲基泼尼松龙冲击疗法(MPPT)治疗Balo病的疗效.方法将临床及头颅MRI确诊的15例Balo病患者随机分为IVIG+MPPT组(7例)和MPPT组(8例).IVIG+MPPT组采用免疫球蛋白0.2 g/(kg·d)静脉滴注5 d为1个疗程,间隔2个月行第2疗程,共用1~3个疗程;MPPT成人1 g/d[儿童20 mg/(kg·d)]+5% 葡萄糖或0.9% 生理盐水 500 ml缓慢静滴,3~5 d为1个疗程,间隔1个月行第2疗程,共3~5个疗程;MPPT组单用MPPT,方法同上.观察并比较两组间疗效及不良反应的差异.结果 IVIG+MPPT组显效率为71.43%,有效率达100%,不良反应少于MPPT组,远期疗效亦有优于MPPT组的趋势.MPPT组显效率为25%,有效率为75%.两组病程<2个月的患者疗效均较好.结论 IVIG联合MPPT 治疗Balo病患者近期及远期疗效较好,不良反应少.
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幽门螺旋杆菌感染与脑卒中关系的临床研究
目的探讨幽门螺旋杆菌(Hp)感染与脑卒中发生的关系以及可能存在的机制.方法采集脑卒中患者(20例)及健康成人(30名)清晨空腹(14 h)静脉血,分别测定Hp-IgG、总胆固醇(TG)、三酰甘油(TC)、高密度脂蛋白(HDL)和低密度脂蛋白(LDL),并对Hp感染与血脂的相关性进行分析.结果脑卒中组Hp-IgG阳性率为65.0%(13/20),显著高于健康对照组的33.3%(10/30)(P<0.05);两组中Hp-IgG阳性者TG、TC及LDL均显著高于阴性者(均P<0.05),而HDL则低于阴性者(P<0.05).脑卒中组Hp-IgG与TC、LDL呈正相关(r=0.24,P<0.01),与HDL呈负相关(r=-0.36,P<0.01).结论 Hp感染与脑卒中发生密切相关,可能通过影响脂质代谢的途径而起作用.
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遗传性痉挛性截瘫4型的临床、电生理和MRI研究
目的研究遗传性痉挛性截瘫4型(SPG4)的临床、电生理和MRI特点.方法对来自4个家系的13例SPG4患者的临床、电生理及MRI资料进行分析.结果 13例患者中单纯型4例,复杂型9例.20岁以前发病者7例.所有患者均以缓慢进展的双下肢僵硬、行走困难起病,表现为双下肢痉挛无力,可合并智力下降(3例)、锥体外系症状(2例)、共济失调(4例)、肌肉萎缩(1例)、深、浅感觉减退(4例和2例)和弓形足(3例).各家系患者功能评分差异较大.肌电图、体感诱发电位检查各3例和头颅MRI检查2例均未见异常,胸髓MRI检查2例均显示胸髓萎缩.结论 spastin基因突变既可导致单纯型SPG患者,也可导致复杂型SPG患者;SPG4基因型患者的表型与spastin基因突变类型无明显关系.
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鱼鳞病伴发中枢神经系统脱髓鞘疾病
目的探讨鱼鳞病伴发中枢神经系统脱髓鞘疾病的可能机制.方法分析本院30多年来收治的24例鱼鳞病患者的临床资料,并对其中伴发中枢神经系统脱髓鞘疾病患者进行随访观察.结果 3例伴发中枢神经系统脱髓鞘疾病的患者,除有明显的鱼鳞病家族史外,其临床表现(视神经与脊髓受累)与转归与一般中枢神经系统脱髓鞘疾病患者相比无特殊性.结论鱼鳞病与中枢神经系统脱髓鞘疾病可同时发生,而皮肤与神经系统同源于外胚叶,提示两种表型的遗传基因可能相距很近,先天性外胚叶发育异常,可能导致这两种疾病的同时发生.
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脑肿瘤合并脑血管畸形的临床特点
目的探讨脑肿瘤合并脑血管畸形的临床特点.方法分析本院收治的4例和文献报道的50例脑肿瘤合并脑血管畸形患者的临床资料.结果 54例患者中男性占72.2%,两种病变出现部位和时间顺序多样;病理检查均同时发现有肿瘤和畸形血管,脑肿瘤以胶质瘤多见(53.7%),脑血管畸形以动静脉畸形为主(96.3%);本院4例术前均漏诊,文献 50例术前漏诊21例,其中国外漏诊率较低(29.4%).结论脑肿瘤合并脑血管畸形以男性多见,病变部位、出现时间顺序及肿瘤和血管畸形的病理类型均多样,术前脑血管畸形多漏诊,脑血管造影有助诊断,确诊依靠病理检查.
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结核性脑膜炎的脑神经损害与脑脊液免疫球蛋白、白蛋白的关系
目的分析结核性脑膜炎(TM)的脑神经损害的特征,及其与脑脊液(CSF)免疫球蛋白(Ig)和白蛋白(Alb)的关系.方法将确诊的48例TM患者分为两组:无脑神经麻痹TM组(A组,30例)和有脑神经麻痹TM组(B组,18例),用速率散射比浊法测定其CSF Ig和Alb的含量.结果 B组中展神经受损多,为10例(55.6%),其次为动眼神经受损(6例).视神经、听神经损害分别为4例、2例;B组CSF蛋白含量明显高于A组(P<0.001),CSF IgG、IgM、Alb含量:A组分别为(135.7±41.4)mg/L、(12.4±3.3)mg/L及(566.5±271.8)mg/L,B组分别为(197.2±45.1)mg/L、(36.7±5.8)mg/L及(813.3±284.5)mg/L,两组比较差异均有显著性(均P<0.001).结论 TM常有脑神经损害,且与血-脑屏障破坏、CSF Ig和Alb升高有关.
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慢性单纯疱疹病毒性脑炎2例报告
单纯疱疹病毒性脑炎临床以急性、亚急性起病多见,慢性发病者少见.现将我院收治的2例报告如下.
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化脓性脑膜炎患者脑脊液细胞学检查发现脂肪球1例报告
脑脊液(CSF)细胞学检查发现脂肪球临床少见,我们在检测1例化脓性脑膜炎患者CSF中发现脂肪球.现报告如下.
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纳络酮治疗脑梗死引起心律失常1例报告
近年来纳络酮在国内已广泛应用于缺血性脑卒中的治疗,但其不良反应尚未见报道.本科近应用该药治疗脑梗死患者过程中曾出现室上性心动过速1例,现报告如下.
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表现为啼哭样癫(疒间)发作1例报告
癫癎的发作形式多种多样,现报告1例表现为啼哭样发作的患儿如下.
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Balo病1例报告
Balo病临床上少见,我院曾收治1例,现报告如下.
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肝豆状核变性致复杂部分性发作癫疒间持续状态1例报告
肝豆状核变性致癫癎持续状态较少见,现报告1例如下.1病例女,18岁.因黄疸、乏力、反应迟钝10年,反复抽搐伴意识障碍3 d于2004年2月23日入院.患者8岁时因出现全身皮肤及巩膜黄染、乏力、反应迟钝、行走步态僵直,而至我院就诊.查体:肝肋下3.5 cm,脾肋下4 cm;角膜K-F环(+).血清铜蓝蛋白低(35.6 mg/L);B超显示有腹水.诊断:肝豆状核变性.予青霉胺0.125,每日3次,葡萄糖酸锌70 mg,4 h 1次,两年后以葡萄糖酸锌治疗.10年间,患者症状无反复,能正常学习及生活,但智力和体格发育较迟缓.
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干酪性鼻窦炎误诊为偏头痛1例报告
众所周知,耳鼻喉部疾患可引起头痛症状,但在日常的门诊工作中却常被忽视.现报告1例干酪性鼻窦炎误诊为偏头痛患者如下.
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恶性综合征并发肌红蛋白尿1例报告
精神药物致恶性综合征(NMS)合并肌红蛋白尿少见,现报告1例如下.
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Guillain-Barre综合征伴顽固性低血钾1例报告
Guillain-Barre综合征(GBS)伴顽固性低血钾症少见,现报告1例如下.
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以偏头痛、癫疒间和视力减退为主要表现的线粒体脑肌病1例报告
线粒体脑肌病(ME)临床表现复杂多样,不易早期诊断.现将我们遇到的1例以偏头痛、癫疒间发作、视力减退为主要表现的患者报告如下.
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Reye综合征1例报告
Reye综合征又称脑病合并内脏脂肪变性综合征,临床上较少见,我院遇到1例,现报告如下.
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骨髓基质干细胞诱导分化及治疗潜能的研究进展
骨髓基质干细胞(BMSCs)是位于成年动物或人骨髓中的非造血组织干细胞,具有干细胞之特点,在特定条件下可诱导分化为神经元,在体内能与神经干细胞一样可在脑内发生迁移和整合.动物实验显示BMSCs可作为神经系统疾病细胞基因工程治疗的有良好发展前景的载体.
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影响病毒性脑炎预后的因素
病毒性脑炎是指病毒感染所引起的脑实质的炎症.通常指急性非流行性病毒性脑炎(病脑),主要包括疱疹病毒性脑炎和肠道病毒性脑炎,如单纯疱疹病毒性脑炎(HSE)、巨细胞病毒性脑炎、EB病毒性脑炎、水痘-带状疱疹病毒性脑炎等.每年美国单是HSE就有2万人发病[1].虽然不如脑卒中和脑外伤常见,但仍然是致死、致残的重要原因之一.病脑患者的预后可受多种因素影响.充分的认识该病,了解影响其预后的因素有助于采取适当的措施改善患者的预后.现就相关问题阐述如下.
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脑白质疏松症的危险因素研究新进展
随着CT和MRI的广泛应用,近年无临床症状的脑白质病变在中老年人群中检出率大大增加.新概念的脑白质疏松症(LA)是由多种原因引起的脑白质异常改变的一组疾病,与皮质下动脉硬化性脑病(BD)有不同的影像学表现.近年有学者提出其危险因素完全有别于BD,故临床诊断也应与BD有完全不同的标准[1~3].为此,现就LA的危险因素研究进展作一综述.
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Creutzfeldt-Jakob 病的诊断新进展
Creutzfeldt-Jakob病(CJD)为1920年和1921年由Creutzfeldt和Jakob先后报道的,是以迅速进展的痴呆为特征,伴有共济失调、肌阵挛、视力障碍、锥体系及锥体外系受损的症状和体征的一组病例.其发病率为1/100万,是人类常见的朊蛋白病之一,为异常的朊蛋白(PrPSc)在脑内沉积所致.该病主要分为4型,即散发型、家族型、医源型和新变异型.目前只有神经病理检查或用免疫组化方法证实在人脑组织中有异常PrPSc沉积才能确诊[1].
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轻度认知功能损害与Alzheimer病的脑功能检查
Alzheimer病(AD)的早期诊断是一个难题,大多数AD患者就诊时临床症状已经十分明显.实际上,在发生症状之前,大脑功能已经发生了改变,如果能早期发现这种改变,就抓住了早期诊断、治疗的关键.轻度认知功能损害(MCI)是AD的早期临床表现之一,可能是AD发病的先兆,被认为是正常老年人与早期AD之间的一个过渡阶段[1].尽早的诊断MCI 并给予积极治疗,可以延缓MCI 的发展,推迟AD的出现时间.目前,AD 及MCI 的临床诊断主要依据量表、临床表现及一系列神经心理学测试,缺乏敏感性及特异性的实验室指标.为此我们对MCI从脑功能检查的变化方面进行综述如下.
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65例脑梗死患者血液流变学分析
我们对2000年2月~2003年11月在我院住院的65例脑梗死患者血液流变学进行分析.现报告如下.
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降纤抗凝联合治疗30例颈动脉系统短暂性脑缺血发作的疗效观察
本院于2000年1月~2003年3月应用降纤酶和低分子肝素治疗30例颈动脉系统短暂性脑缺血发作(TIA)的患者,并对其疗效和对粥样硬化斑块的影响进行观察,现报告如下.
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巴曲酶与低分子肝素联合治疗26例进展性脑梗死的疗效观察
进展性脑梗死临床治疗缺乏有效方法, 我们应用巴曲酶加低分子肝素治疗28例进展性脑梗死患者取得良好效果, 现报告如下.
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托吡酯单药治疗155例癫疒间的疗效观察
近年来我们应用托吡酯(TMP)对155例癫疒间患者进行单药治疗,取得较好的疗效,现报告如下.
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一种新型抗癫(疒间)药--左乙拉西坦
左乙拉西坦(Levetiracetam,LEV,商品名Keppra),是一种新型抗癫(疒间)药物(AEDs),在欧洲已应用多年,美国于1999年12月正式批准使用.其作用机制与已上市的其他AEDs均不相同,具有理想的药代动力学特征,对成人难治性部分性癫(疒间)有较好的疗效,并具有较好的安全性和耐受性,代表着新的一类AEDs.
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