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双侧延髓内侧梗死临床与影像特点分析
目的:探讨双侧延髓内侧梗死的临床及影像学特征。方法回顾性分析中国医科大学附属盛京医院收治的3例双侧延髓内侧梗死患者的临床资料,并复习相关文献。结果3例患者均为男性,临床主要表现为四肢瘫痪、构音障碍、感觉异常,其中1例患者伴有呼吸衰竭。1例患者初期怀疑吉兰-巴雷综合征。“心”形、“Y”形及“V”形高信号为其典型的MRI扩散加权成像的影像特征。结论双侧延髓内侧梗死为临床少见的后循环缺血病变,早期症状不典型,容易误诊及漏诊。 MRI扩散加权成像为其主要的影像学检查手段。
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双侧延髓内侧梗死所致上跳性眼震一例
1. 1 病例报告 患者男 ,64岁.主因"突发头晕伴视物旋转5d,加重伴四肢力弱4d"入院.患者在工作中突发头晕 ,头晕呈持续性 ,伴视物旋转、恶心呕吐.发病当天就诊于作者医院神经内科急诊 ,神经科查体未见阳性体征 ,行脑CT检查未见颅内出血灶 ,诊为"头晕待查".予盐酸异丙嗪25 mg肌肉注射治疗头晕 ,同时给予阿司匹林100 mg联合波立维75 m g抗血小板及血栓通注射液改善循环等药物治疗 ,头晕症状较前无明显变化.第2天头晕较前加重 ,伴四肢无力 ,右侧明显 ,遂收入院治疗.既往有冠状动脉粥样硬化性心脏病史2年 ,否认高血压、糖尿病病史.吸烟30年 ,平均20支/d ,未戒烟.入院查体 :血压170/90 m m H g (左侧 ,1 mmHg=0.133 kPa) ,176/99 mmHg (右) ,意识清楚 ,言语流利 ,高级皮层功能基本正常 ,双侧瞳孔等大等圆 ,直径3 mm ,光反应灵敏.眼位居中 ,双眼右侧凝视露白 3 mm ,余眼动充分.双眼第一眼位可见自发性上跳眼震 ,上视时眼震明显.面纹对称 ,伸舌居中.悬雍垂右偏 ,咽反射消失.右侧上下肢肌力Ⅳ -级 ,左侧上下肢肌力Ⅴ -级 ,左侧肌张力高 ,双侧巴宾斯基征阴性.感觉对称 ,共济查体不配合.美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分5分 ,洼田饮水试验2级.血、尿、便、生化常规及凝血六项检查结果未见异常.
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急性进展性双侧延髓内侧梗死一例
1 病例报告 患者男,56岁,农民.以“头晕3 d,反应迟钝伴四肢无力1d”于2016-01-26入院.3d前于家中“劈柴”过程中自觉头晕,当时自觉无明显眩晕感,无恶心、呕吐,伴右侧偏身麻木,无肢体无力,就诊于当地医院,行头颅CT检查示腔隙性脑梗死.入院后给予“阿司匹林肠溶片、依达拉奉、丹红”等药物治疗.经治疗第2天,患者晨起醒后出现反应迟钝,无言语应答,可见睁眼反应,并出现双侧肢体瘫痪,伴饮水呛咳,全身大汗,无肢体抽搐,无二便失禁,无恶心、呕吐,无发热.当地医院诊断“颅内感染”,给予“脱水、抗感染”等治疗后,病情仍进展加重,遂转入作者医院进一步诊治.
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双侧延髓内侧梗死误诊1例
1 病例介绍患者,女,66岁,以“进行性四肢麻木、无力5d”于2010年7月11日收住入院.入院前5d无明显诱因于安静休息时突然出现四肢远端麻木,呈针刺样,伴有四肢无力,手指活动不灵活,但双上肢尚平举过肩,可站立、搀扶下可行走.无大小便潴留、意识障碍、四肢酸痈等症状,无视物旋转、视物模糊;未行特殊诊治,症状呈进行性加重.渐出现行走、持物不能,2d后四肢完全不能活动,并伴有吞咽困难,可进食流质,伴饮水呛咳、声音嘶哑、低沉、头晕,直立时明显,无视物旋转、呕吐等症状.
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第Ⅳ脑室囊性少突胶质细胞瘤合并Chiari畸形Ⅲ型、寰枢椎裂一例报道及文献复习
Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形(arnold-chiari malformation,ACM),是因后颅脑先天性发育异常,以后颅窝容积缩小、小脑扁桃体甚至延髓和部分Ⅳ脑室向下进入椎管腔为主要特征的先天性颅颈交界区发育畸形,目前根据其病理特征分为四型,其中Ⅲ、Ⅳ型较为罕见,Ⅲ型主要表现为小脑及后颅窝内容物的脑脊膜膨出,多在新生儿时期发病,常合并出现脊髓空洞症、脑积水、枕骨大孔区畸形等[1-3].少突胶质细胞瘤是一种来源于神经上皮组织的胶质瘤亚型,多发生于成人幕上,幕下发生率很低,报道也较少[4].本文报道1例Ⅳ脑室囊性少突胶质细胞瘤合并Chiari畸形Ⅲ型、寰枢椎裂病例,并复习相关文献.
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枕骨大孔区脑膜瘤的手术治疗
枕骨大孔区脑膜瘤因与椎动脉关系密切,周围毗邻延髓、颈髓和后组颅神经,手术切除难度大,术后并发症多,仍然是神经外科难题之一.本文总结了枕骨大孔区脑膜瘤的常见手术入路、治疗方式及入路选择、显微手术中避免损伤血管神经的操作要点和术后处理,以引起神经外科医师的重视,促进枕骨大孔区脑膜瘤疗效的不断提高.
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以延髓病变首发的系统性红斑狼疮一例
系统性红斑狼疮( systemic lupus erythematosus , SLE)累及到中枢神经系统被称为神经精神性系统性红斑狼疮( neuropsychiatric SLE , NPSLE)或狼疮脑病。 SLE约有1%~2%累及到脊髓[1],可分为横惯性脊髓炎和纵向性脊髓炎两种类型,后者为少见类型。延髓累及的SLE临床罕见,查阅国内外文献未见确切的发病率报道,截至目前国内仅有数篇文献报道累及延髓的SLE[2-3]。现将我院诊治的1例以延髓病变首发的SLE患者报道如下。
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多发性硬化累及延髓致呼吸衰竭一例
临床资料 女性患者,42岁,因"头晕、言语不清、吞咽困难10 d"于2004年5月12日入我院,病前5 d有发热,体温高达39℃,予抗生素治疗后于入院前3 d体温恢复正常,当地头颅CT未见异常.
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脑桥被盖部出血继发肥大性下橄榄核变性二例
肥大性下橄榄核变性又称为肥大性橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD),多继发于脑桥、中脑或小脑的出血、梗死、肿瘤或创伤后的一段时期,MRI显示延髓腹外侧下橄榄核区局限性T2WI高信号,伴或不伴橄榄核体积增大.
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进行性耳聋合并延髓麻痹二例
Brown-Vialleto-Van Laere(BVVL)综合征是一种以进行性耳聋伴脑桥、延髓脑神经麻痹为特征的罕见的神经系统疾病[1].
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X-连锁脊髓延髓部肌萎缩症一家系
临床资料该家系中的先证者为男性,46岁,因"四肢乏力9年余,加重伴言语不清,饮水呛咳,双下肢麻木4年"于2005年7月20日入我院.患者9年前首先出现双下肢无力,但程度轻,而后逐渐发展至双上肢近端无力.近4年肌无力加重,同时出现四肢近端肌肉萎缩,吞咽困难,饮水呛咳,活动后呼吸急促,伴有肉跳感及双下肢足底麻木.查体:舌肌萎缩,咽反射(-),软腭抬升差.四肢腱反射不能引出,近端肌力Ⅳ级,远端Ⅴ级,病理征(-),左下肢深感觉稍减退.冈上肌、冈下肌、股四头肌及臀肌萎缩.右侧乳房增生.辅助检查:神经传导速度检查:运动神经传导速度明显减慢,感觉神经传导速度轻微改变;肌电图:单位动作电位的时限增宽,波幅增高(巨大电位).结论为广泛神经元损害,周围神经传导功能受损.实验室检查:肌酸激酶(CK)1338U/L,肌酸激酶同工酶(CK-MB)27.7 U/L,乳酸脱氢酶(LDH)210 U/L.腓骨肌活检见肌纤维萎缩,脂肪组织增生.胸部CT示右侧乳腺增生,右侧腋窝多个淋巴结肿大.
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薄束轴索变性小鼠轴索内淀粉样β蛋白蓄积的研究
目的探索薄束轴索变性(GAD)小鼠薄束路系统的轴索变性和Aβ沉积的相互关系.方法用免疫组织化学染色和HE染色镜像切片对照方法.结果在GAD小鼠薄束路系统的轴索变性部位,有呈Aβ强阳性的类圆形沉积物.在4周龄时,延髓的薄束核区已出现球状沉积物(sphroid),但Aβ染色呈阴性.9周龄时,该区的部分sphroid,呈Aβ染色强阳性的类圆形沉积物.伴随着加龄更为明显,并与轴索进行性变性进展顺序一致地出现.结论 Aβ沉积与轴索变性密切相关,是神经轴索变性后继发产生的结果.
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血浆交换与大剂量丙种球蛋白治疗重症肌无力危象疗效的评价
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是神经-肌肉接头处传递障碍所致的自身免疫性疾病.MG危象(myasthenic crisis)是指MG患者累及延髓肌和呼吸肌导致呼吸困难的一种紧急状态,常发展快,病情凶险,大约20%的MG患者会发生危象[1].为寻求优良治疗方案,我们对我院收治的93例MG患者的102次危象作回顾性分析.
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有镶边空泡远端肌病合并周围神经病变一例
有镶边空泡远端肌病(distal myopathy with rimmed vacuoles,DMRV)是一种常染色体隐性遗传的远端肌病,由日本学者Nonaka等[1]于1981年首先报道,2002年Kayashima等[2]证明日本DMRV患者中位于9p12-13的GNE基因存在突变.经典DMRV在15~40岁起病,首发症状为步态异常,肌无力和肌萎缩主要累及下肢远端肌群,以胫前肌严重,股四头肌不受累,随着病情逐渐发展,后期可累及四肢所有肌群和躯干肌,但不累及面肌、心肌和延髓肌,平均起病后12年丧失独立行走能力;
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延髓梗死11例患者MRI与临床特点对照研究
目的 探讨延髓梗死患者MRI病灶部位与临床表现特点的关系.方法 总结11例患者的临床症状和体征,对照MRI结果对梗死病灶进行定位,讨论病灶部位与临床表现的关系.结果 延髓外侧梗死5例,延髓内侧梗死6例(其中双侧梗死2例);延髓外侧梗死常见症状是言语不清、眩晕、饮水呛咳、吞咽困难及面部麻木,延髓内侧梗死常见症状是肢体瘫痪、言语不清;延髓外侧梗死常见体征是构音障碍、感觉障碍、Horner征及面瘫,延髓内侧梗死常见体征是肢体瘫痪、周围性舌瘫.结论 不同病灶部位的延髓梗死患者症状、体征各异,借助MRI可帮助诊断.
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肯尼迪病发病机制及治疗策略研究进展
肯尼迪病,又称脊髓延髓肌肉萎缩症(spinal and hulbar muscular atrophy),是一种遗传性神经系统变性疾病,下运动神经元、感觉神经和内分泌系统均可受累.
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肌萎缩侧索硬化的营养支持治疗与经皮内镜下胃造瘘
肌萎缩侧索硬化(amyotrophhic lateral sclerosis,ALS)又称运动神经元病(motor neuron disease,MND),是一种致死性神经系统退行性疾病,由于上、下运动神经元变性导致延髓部、四肢、躯干、胸部及腹部肌肉逐渐无力和萎缩.该病隐袭起病,进展缓慢,多因肺部感染引起呼吸衰竭而死亡.发病率约1.5/10万,患病率(4~6)/10万.发病年龄平均55岁,发病起平均存活3.5年,5年后有20%患者存活~([1]).
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多发性肌炎、皮肌炎诊断治疗中的几个问题
多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组免疫性炎性肌病,其共同表现为对称性四肢近端肌肉及延髓支配肌肉力弱,血清肌酸激酶(CK)升高,肌电图呈肌源性改变,肌肉病理表现为肌纤维坏死、再生和炎性细胞浸润.近年来已经对其临床表现多样性的认识,发病机制的了解,以及治疗取得了一些进展,但是对发病机制尚未完全阐明,对各项诊断技术的评价尚未标准化,对治疗规律缺乏精确了解,对繁杂的治疗方法尚需规范.因此,有必要对一些问题进行深入的研究、讨论.
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颅内迷走神经血管压迫和减压对血压影响的实验和临床研究
近20年来,一些学者提出搏动性的血管压迫左侧迷走神经和延髓的腹外侧能够引起高血压,并在临床、影像学、尸检和动物实验等方面予以部分的证实,从而认为它是原发性高血压的病因之一[1-6].
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小脑绿色瘤一例
患者男,44岁.因"急性粒细胞白血病M4型骨髓移植术后1年,视物模糊,腹泻1周"入院.查体:神志清楚,双瞳光反射灵敏,双眼视力0.6,四肢肌张力正常,肌力Ⅴ级,颈强三横指,Kernig(-),Brudzinski(-),共济运动检查阴性.脑脊液细胞学检查示大量红细胞部分淋巴细胞及单核细胞,骨穿结果未粒系比值偏高,头部MRI示小脑蚓部见一等T1长T2信号的占位性病变,周边明显水肿带,四脑室受压、上抬,延髓受压,增强后明显强化伴幕上脑积水.