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自身免疫性肝炎的发病、分型及与其相关的自身免疫性肝病
自身免疫性肝炎(AIH)是一种累及肝脏实质的特发性疾病.临床以高γ球蛋白血症、波动性黄疸、特征性循环自身抗体及内分泌失常为特点,可发展为肝硬化,患者或其一级亲属常伴有其他被认为具有自身免疫基础的疾病,特别是甲状腺疾病(Hashimoto's)甲状腺炎或Grave's病)及风湿性关节炎.
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路易体痴呆的临床特征(附2例临床分析)
路易体痴呆(dementiawithLewybodies,DLB)是一种以波动性认知功能障碍(fluctuatingcognition,FC)、持续存在的视幻觉和锥体外系运动功能障碍为临床特点的神经变性性疾病.其发病率在老年期痴呆疾病中,仅次于阿尔茨海默病型痴呆(ATD)而居第2位.国内尚少报道,对此病的特征性临床表现缺乏认识[1].现将我院收治的2例DLB患者,对其临床特征结合文献讨论分析如下.
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抽动-秽语综合征10例误诊原因分析
抽动-秽语综合征又称Tourette综合征,是一种起病于儿童,临床上以慢性、波动性、多发性的肌肉抽动,伴有不自主发声和语言障碍为主要特征的锥体外系疾病,是一种复杂的神经精神疾病,其病程长、病情起伏并进行性加重,患病者以男孩居多.由于临床表现多样,无特定的检查标准,所以容易误诊.
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重组人生长激素基因细胞移植
目的通过重组人生长激素基因细胞移植为生长激素缺乏病(GHD) 基因治疗的生物学表达研究奠定基础.方法构建pLXSNhGH人生长激素(hGH)逆转录病毒表达载体后 ,脂质体转染包装细胞系PA317,提取包装细胞上清的病毒后,将病毒感染原代小鼠胚胎成纤维细胞,将细胞移植于小鼠腹腔内,观察hGH的表达情况.结果 hGH体内持续表达达2个月以上,但由于高滴度抗hGH抗体的影响,表达水平呈波动性.结论重组人生长激素基因原代成纤维细胞移植体内的持续表达, 为细胞移植系统引入GHD基因治疗的研究奠定了实验基础.
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地特胰岛素与预混胰岛素治疗老年2型糖尿病血糖漂移和低血糖发生率对比分析
研究表明,糖尿病慢性血管并发症发生和发展不仅与持续血糖水平有关,而且与血糖波动性密切相关[1].所以,衡量血糖波动的血糖漂移成为糖尿病治疗方案的重要指标.目前临床上常用HbAIc反映整体血糖水平的控制,但并不能反映血糖波动的幅度和频率.本文采用动态血糖监测系统(CGMS)观察地特胰岛素和预混胰岛素诺和灵30R治疗老年2型糖尿病(T2DM)患者时在血糖漂移和低血糖事件方面的差异.
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糖皮质激素治疗突发性耳聋的观察及护理
突发性耳聋是一种短期内突然发生的非波动性感音神经性听力损伤,常为中重度,并可伴有耳鸣、眩晕、恶心、呕吐.病因一般认为与病毒感染、迷路水肿、血管病变和迷路窗膜破裂有关[1].其发病突然,可在数分钟到1~2天出现不同程度的听力损失.我科运用糖皮质激素治疗突发性耳聋80例并提供优质全面的护理,取得较好的疗效.
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美尼尔病治疗初探
美尼尔病为内耳膜迷路积水,表现为发作性眩晕、波动性听力减退及耳鸣.笔者对近几年排除其它疾病后诊为美尼尔病的32例患者用复方丹参针和利多卡因针治疗效果满意探讨如下.
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血糖波动的药物治疗
随着糖尿病的越来越精细化的治疗,血糖波动性的概念在临床也越来越受到关注,已有学者提出"血糖四分体"的概念,即糖尿病患者血糖监测的指标为糖化血红蛋白(HbA1c)、空腹血糖、餐后2 h血糖、血糖波动的概念.
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新星奖获奖者报告3:中国人血糖波动的特点及与胰岛β细胞功能的关系
近年来研究表明,糖尿病慢性并发症的发生发展不仅与HbAIC密切相关,而且可能与血糖波动也存在相关性.但是,有关中国人血糖波动的特点及调控机制尚不清楚.我们应用动态血糖监测技术开展了血糖波动的相关研究.(1)血糖波动的特征分析表明,正常糖调节者血糖亦呈波动性变化,其日内血糖波动的幅度和频率分别约为2 mmol/L和5次/d,日间血糖波动幅度为0.8 mmol/L.糖耐量异常患者其日内血糖波动已显著增大,较正常糖调节者升高达50%.
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波动性血压与主动脉中膜板层分离
胸主动脉夹层动脉瘤中近端裂口位于左锁骨下动脉开口以下约3 cm的Stanford B型夹层动脉瘤,是目前用腔内移植物隔绝指征为明确的夹层类型[1].据统计,60%~70%的Stanford B型夹层动脉瘤近端裂口发生在此区域,动脉韧带延长线附近[1,2].
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重症肌无力35例临床分析
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是乙酰胆碱受体 (Ach-R)抗体介导的补体参与的自身免疫性疾病,发生于神经肌肉接头处.临床特征为部分和(或)全身波动性肌无力,好发于骨骼肌、眼肌和(或)其他颅神经支配的肌肉.通常分为儿童型(13岁以下)、少年型(14~18岁)、成人型(18岁以上).现将2004年1月~2009年5月就诊于上海交通大学医学院附属仁济医院的14岁以上MG患者35例报道如下.
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路易体痴呆1例报道
路易体痴呆(dementia with Lewy bodies, DLB)是老年性痴呆的常见原因,临床上以波动性的认知功能损害,视幻觉为主的精神症状以及帕金森样运动障碍为主要表现,在临床工作中很容易被误诊.现将本院收治的1例报道如下.
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僵人综合征
概述[1-4]僵人综合征(stiff-man syndrome,SMS;stiff-person syndrome,SPS)是一种罕见的神经系统疾病,临床上以"进行性波动性体轴肌肉强直与触觉或噪声诱发的痛性反射性痉挛为特征";目前认为其主要病因是自身免疫性疾病伴有抗谷氨酸脱羧酶(antiGADAb)等抗体;神经电生理上以连续运动单位活动(Continuous Motor Unit Activity,CMUA)为特征.
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波动性肌无力临床病例讨论
病例资料介绍现病史患者男性,22岁,住院号483130,因"双小腿活动后无力、酸胀3个月余"于2006年3月20日收住我院.
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梅尼埃病手术——颅中窝入路前庭神经切断术(上)[耳显微外科2007版(三十五)]
颅中窝入路前庭神经切断术又名Scarpa神经节切除术.此手术是可保存听力的眩晕根治手术,适用于病耳平均听阈(0.5、1.0、2.0 kHz)在60 Hz以下,听阈固定或进行性下降,但非波动性.另一耳原则上必须是正常的.双耳梅尼埃病不宜施行本手术,以免发生术后前庭中枢代偿不能或代偿不全.若手术适应证掌握恰当,此手术治疗梅尼埃病眩晕效果确切,有"金标准"手术之称.
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梅尼埃病手术——内淋巴囊手术[耳显微外科2007版(三十四)]
该手术适用于早期梅尼埃病.梅尼埃病的诊断主要靠典型病史,其中发作期听力改变的波动性有意义.听力波动范围在0~50 dB说明病变基本上是可逆的.口服甘油或应用呋塞米等其他渗透性利尿剂可改善听力(试验阳性),表明内耳有积水存在,进行内淋巴囊手术,可能效果较好.但是,听力无变化(试验阴性)不能否定诊断或怀疑手术的必要性.通常选择经保守治疗后症状不能控制的患者列为手术对象.然而,实际上保守疗法的有效性并不可靠,方法众多,疗效评价也无统一规定,也很难列为适应证的条件之一.比较可行的做法是,保守治疗持续数个月后,视其发作的典型性、频率和严重程度决定是否需行手术和选择何种类型.
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内淋巴囊手术
该手术适用于早期梅尼埃病.梅尼埃病的诊断主要靠典型病史,其中发作期听力改变的波动性有意义.听力波动范围在0~50 dB说明病变基本上是可逆的.口服甘油或应用速尿灵等其它渗透性利尿剂可改善听力(试验阳性),表明内耳有积水存在,进行内淋巴囊手术,可能效果较好.
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梅尼埃病局部药物治疗的有关问题
自Ménière(1861年)首次报道梅尼埃病(Ménière's disease,MD)至今已近150年,虽进行了大量的临床与基础相关研究,但在诊断、治疗以及发病机制等方面仍存在许多有待认识和解决的问题.迄今为止对本病的共识包括以下3个方面.(1)MD是一种特发性的内耳疾病;典型的临床症状包括反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、感音神经性聋、耳鸣及耳胀满感等;基本病理改变为膜迷路积水.
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双嘧达莫胃内漂浮片的研制
双嘧达莫(dipyridamole,1)可抑制血小板聚集,有抗血栓形成作用,临床上多用于血栓栓塞性疾病,也可用于缺血性心脏病.1生物半衰期短,血浆t1/2仅为2~3h,每天需用药3~4次[1,2],加上此类患者一般需长期服药,故宜制成缓释制剂.考虑到1主要在胃内吸收,若将其制成胃内漂浮片,延长其在胃内的停留时间,可达到使血药浓度波动性减小、降低毒副作用以及便于患者使用的目的.
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常规体检生物化学项目波动性参考区间的建立与验证
目的 建立常规体检生物化学(生化)项目个性化参考区间并验证.方法 随机选取2014、2015、2016连续3年总蛋白(TP)、清蛋白(Alb)、总胆红素(T-Bil)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、葡萄糖(Glu)、尿素(Urea)、肌酐(Cr)、尿酸(UA)、三酰甘油(TG)、总胆固醇(TC)检测结果均在参考区间内的体检者,共2 089例,收集检测结果.计算2015年结果与2014年的比值(λ1),对λ1进行统计学分析并建立波动性参考区间(CIλ);计算2016年结果与2015年的比值(λ2),用λ2验证CIλ,将体检者2015年结果分别与CIλ的上、下限相乘,即为个性化参考区间(CIP),用2016年结果验证CIP;计算CIP和传统参考区间的上、下限比值.结果 CIλ:TP(0.91~1.08)、Alb(0.91~1.08)、T-Bil(0.58~1.74)、ALT(0.49~1.99)、Glu(0.84~1.20)、Urea(0.67~1.50)、Cr(0.82~1.22)、UA(0.77~1.32)、TG(0.51~1.98)、TC(0.80~1.26).与传统参考区间相比,CIP的上、下限比值更小.结论 建立并验证了CIP,CIP可提高传统参考区间灵敏度.