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微多血管炎
显微镜下多血管炎(MPA)简称微多血管炎,是侵犯小动脉、小静脉和毛细血管网为主的免疫性血管炎.属于中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎的一种.MPA以"微多动脉炎"列入结节性多动脉炎范畴长达半个世纪,曾用名多达40多个,直到1993年Chapel-Hill会议才被单独列为一个病.所以现在可供循证医学使用的文献数量不多.
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以单侧肾破裂为首发表现的结节性多动脉炎1例报告
患者男,52岁,因咳嗽伴发热2个月于2014年12月22日收住首都医科大学附属北京友谊医院。病程中伴随发热、乏力、畏寒及全身肌肉酸痛,体温降至正常后上述症状消失;无皮疹,关节疼痛等表现。入院查体:脉搏91次/min,血压180/80 mmHg;腹平软,中上腹压痛,无反跳痛;肾区无叩痛。入院血常规检查:白细胞13.6×109/L、嗜酸性粒细胞1.2%、中性粒细胞87.2%、血红蛋白58 g/L。血生化检查:Cr 323.0μmol/L、BUN 21.93 mmol/L。凝血功能检查:PT 18.60 s、INR 1.60、APTT 47.50 s、纤维蛋白原4.49 g/L、纤维蛋白原降解产物24.60 mg/L、D二聚体9.40 mg/ L。尿潜血+++、蛋白+、红细胞187个/μL、抗坏血酸0.4 g/L。24小时尿蛋白定量0.31 g;尿蛋白四项(微量白蛋白、a1-微球蛋白U、转铁蛋白、免疫球蛋白)的水平均升高,以微量白蛋白及a1-微球蛋白的水平升高为显著。血沉为38 mm/h,C反应蛋白为79.6 mg/L,类风湿因子为27.3 KIU/L,抗链O为89.10 IU/mL。拉核抗体阴性、可溶性核抗原抗体阴性、抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA)阳性、抗中性粒细胞胞质抗体IgG ( IF-ANCA )阳性,抗髓性过氧化物酶抗体IgG(MPO-ANCA)185.25 RU/mL,抗蛋白酶3抗体( PR3-ANCA )<20 RU/m L。 IgG 22.80 mg/mL,IgA、IgM、C3、C4均正常,铁蛋白474.50 ng/mL, HBsAb阳性。患者入院后第2天主诉左下腹、左腰部疼痛明显,难以忍受;心率98次/min,血压145/90 mmHg,腹软,左下腹可触及一包块,有明显压痛、反跳痛、肌紧张,肠鸣音2次/min。急行腹部超声检查,发现左肾混合回声团及左肾后外方条形暗区,腹腔积液。腹部CT检查,左肾实质内见多发点状稍高密度影,左肾包膜下至左侧髂窝见混杂高密度影, CT值57~67 HU,提示血肿形成、腹盆腔积液、双侧胸腔积液。行双肾动脉DSA检查,见左肾外侧受压推移改变,肾动脉小分支紊乱、粗细不均,细小分支远端多发瘤样,形成弥散“树芽样”改变,但未见造影剂外溢和活动性出血点;右肾动脉插管造影可见其肾动脉分支与左肾有相同改变,并可见小动脉瘤;肠系膜上动脉和多组腰动脉插管造影未见明确异常征象。 DSA检查诊断为双肾动脉分支弥散瘤样改变,血管炎可能性大,无法行介入栓塞治疗。急诊剖腹探查术中见腹膜后巨大血肿,肾脏被包裹于其中,打开腹膜后血肿,可见左肾被膜完全撕裂、剥脱,被膜下有大血块,清除部分血块,可见左肾下极破裂,伴有活动性出血,充分游离并切除左肾、部分剥脱肾被膜及脂肪囊;探查盆腔,可见一巨大血肿,清除血肿。术中出血约3500 mL,输注同型红细胞悬液10 U、同型血浆800 mL,血压波动在140~150/60~90 mmHg,术中自主尿量(约3 h)为200 mL。术后查体可见胸部、腹部红色皮疹,压之褪色,皮疹逐渐增多。胸腹部超声及超声心动图检查可见胸腔积液、腹腔积液、心包积液。术后病理检查报告为(左侧)肾实质内多灶性梗死,周围见较多中性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞浸润,肾内血管闭塞,管壁纤维素样坏死伴炎细胞浸润,部分管腔内可见血栓形成,输尿管断端黏膜未见明显变化。病理诊断:血管炎致肾改变伴出血。术后请风湿科会诊,诊断为结节性多动脉炎( PAN)。2014年12月30日开始予甲强龙80 mg及环磷酰胺400 mg静滴,每周2次。2015年2月3日复查, IF-ANCA 阳性, MPO-ANCA <20 RU/mL, PR3-ANCA<20 RU/mL,Cr 300~400μmol/L,尿量恢复至800 mL/d,但仍需间断肾替代治疗;围手术期患者出现急性肾损伤、急性心肌梗死及急性左心衰、肺炎,予积极脏器功能支持治疗,之后患者心功能恢复至NYHA Ⅱ~Ⅲ级,EF 0.67,心肌酶降至正常,体温正常,感染得到控制。患者于2015年1月20日出院并转入下级医院行规律透析治疗,但因应用激素及免疫抑制剂治疗而再次出现严重肺部感染、呼吸功能衰竭,于2015年2月19日死亡。
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POEMS综合征糖代谢紊乱1例报告
患者男,36岁,因双足麻木无力1年余于2011年9月入院。2010年无诱因出现双足趾尖麻木感,未伴其他异常,后麻木逐渐向上进展,且逐渐出现从趾尖向上发展的下肢活动无力,4~5个月后无法站立行走,考虑结节性多动脉炎,予营养神经、改善循环,并予激素等药物治疗,患者病情无好转,于2011年10月10日转院至山东大学齐鲁医院,入院后心脏彩超示二尖瓣反流、三尖瓣反流、肺动脉高压;肌电图示重度周围神经病变;腹部B 超示脾大;TSH 5.28 uIU/ml,颅脑MRI未见明显异常;免疫固定电泳示IgA-L型;血轻链:lamb 2.4 g/L。诊断为“PO-EMS综合征”,应用强的松、腺苷钴胺、优甲乐、雷尼替丁”等口服药物治疗后双下肢麻木无力明显减轻,可自己行走,2011年10月24日好转出院,出院后继续服用强的松等药物,能从事轻度体力劳动。2013年停用口服药物后下肢麻木无力加重,2014年3月起患者卧床,翻身较困难,四肢萎缩变细,皮肤灰暗,再次来我院就诊,查体:T 36.4℃, P 90次/min,BP 100/70 mmHg,营养差,全身皮肤灰暗,四肢尤为明显,睑结膜稍苍白,腹膨隆,肝于右肋下3 cm,脾于左肋下4 cm可及,质韧,边缘钝,有压痛,四肢肌肉明显萎缩,肌张力降低,肩关节、髋关节肌力4级,双肘、双膝关节肌力3级,双足部肌力0级,双手肌力2级。双肘关节以下、双股部以下皮肤痛觉过敏;四肢腱反射消失。予强的松、优甲乐等药物治疗病情逐渐改善,可在辅助下短距离行走。2014年5月因烦渴、多尿1周,肢体颤抖2h来我院。空腹血糖21.25 mmol/L,静脉泵入普通胰岛素,血糖降至正常后改为胰岛素皮下注射,目前予胰岛素12 U三餐前皮下注射,患者一般情况较好,可在辅助下短距离行走,烦渴、多饮、多尿症状消失,于2014年6月好转出院。随访1个月病情稳定。
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结节性多动脉炎肾损害2例临床及病理分析
1临床资料1.1 例1 男,53岁.以"发热、消瘦、尿少30 d"于2005-11-20入院.患者以畏寒、发热起病,体温波动于37.5~39℃,并逐渐出现腹胀、腹水,双下肢浮肿,尿频,膝关节疼痛,无咳嗽、心慌、盗汗、皮疹、黄染等.
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结节性多动脉炎并发视网膜中央动脉阻塞1例
患者,男,29岁.主因左眼突出伴左侧头痛不适1周于2010-10-14入院.发现慢性乙型病毒性肝炎病史5年余,2型糖尿病史1年,癫痫病史4个月.入院查体:体温36.5℃,血压130/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),意识清楚,精神良好,面色晦暗,皮肤、巩膜未见黄染,心肺腹未及异常,浅表淋巴结无肿大,双侧甲状腺Ⅰ度肿大,表面可触及结节样增生,随吞咽运动可.
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风湿病相关的边缘性角膜溃疡
边缘性角膜溃疡是指近角膜缘处角膜基质的半月形破坏性病变,伴随角膜上皮缺损、基质变性,以及基质炎性细胞浸润.风湿病常累及眼部,类风湿关节炎、Wegener's肉芽肿、结节性多动脉炎、复发性多软骨炎、系统性红斑狼疮等可发生边缘性角膜溃疡.边缘性角膜溃疡可能是系统性血管炎的首发表现,也可能预示着某些风湿病进入了严重的血管炎阶段.眼科医师了解这些风湿病的全身及眼部表现,做出正确及时的诊断,并协同风湿科医师进行全身性治疗,对于挽救患者的生命和眼睛都是非常重要的.就边缘性角膜溃疡的病因、临床表现及治疗的研究进展进行综述.
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加减仙方活命饮治疗结节性多动脉炎1例报道
笔者于临床中用加减仙方活命饮治疗结节性多动脉炎1例,疗效满意,报道如下:1 病例刘某,男,40岁,干部.1995-07-12初诊,患结节性多动脉炎6个月,经西医多方医治,疗效不佳.近来逐日加重经友人介绍前来就诊.刻诊见沿血管周围有蚕豆大小的结节,红肿火欣痛,下肢为重,按之疼痛,行走不便,痛苦面容.脉滑数,苔黄舌质暗红,舌尖有瘀点.
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突发性感音神经性聋的免疫学研究进展
突发性感音神经性聋(sudden sensorineural hearing loss,SSNHL)表现为在数小时至3日、至少连续3个频段听力下降超过30 dB.该病仅有10%~15%的患者能发现病因,预后与起病时听力损伤程度、是否及时就诊、是否伴有眩晕等因素相关.目前该病无肯定发病机理,有病毒感染、内耳供血障碍及内淋巴膜破裂三种假说.1979年McCabe[1]依据听力下降患者经过免疫抑制治疗后听力有明显改善,命名了自身免疫性感音神经性聋(autoimmune sensorineural hearing loss,ASNHL),后又提出自身免疫性内耳病(autoimmune inner ear disease,AIED),此后对免疫与内耳疾病的研究日益深入广泛.Wilson等[2]将中度听力下降SSNHL患者给予皮质激素与安慰剂,结果给予皮质激素组听力恢复率为78%,明显高于安慰剂组的38%,提示免疫反应在SSNHL发病中占重要地位.而许多自身免疫性疾病如Cogan综合征、颞动脉炎、Wegener肉芽肿、结节性多动脉炎(PAN)、系统性红斑狼疮(SLE)等,在病程中可有SSNHL表现,进一步说明免疫与SSNHL密切相关.本文将SSNHL的免疫学研究进展作一综述.
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主动脉-下腔静脉瘘的临床及影像学研究
主动脉-下腔静脉瘘(aorto-caval fistula,ACF)临床罕见,文献报道很少.笔者结合文献,就ACF的病因及发病机制、病理生理学改变、临床表现、诊断和治疗做如下综述.1 病因及发病机制ACF多为腹主动脉瘤(abdominal aortic aneurysm,AAA)的并发症,按病因可分为3型:自发性(80%)、外伤性(15%)和医源性(5%)[1].自发性起因大多数是动脉硬化性AAA(90%以上),还可有感染性AAA(4%)[1]、Marfan综合征、主动脉夹层、Ehlers-Danlos综合征,亦有报道结节性多动脉炎.AAA的直径通常>6 cm,平均13 cm;外伤性多见于腹部穿透伤,如:刺伤或枪伤后,也可见于钝性外伤,多见于青年人;医源性常是腰椎间盘手术或分娩损伤的并发症,也可见于肱动静脉、股动静脉的穿刺或插管后.少数的原因可以是梅毒、病毒感染、霉菌感染、感染性心内膜炎等[2].亦有文献报道先天性者[3].
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误诊为胰腺癌的结节性多动脉炎1例
1 临床资料患者,男,54岁,因"间断腹痛伴发热11个月,加重5天"于2008年10月入院.腹痛以下腹部为甚,呈间断性绞痛,无呕吐、腹泻、黑便等症状;腹痛后出现发热,高体温达39℃,伴有寒战、盗汗;自发病以来体重下降约5 kg.
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以双侧面瘫为首发症状结节性多动脉炎1例
患者,男性,35岁,一月内先后出现左、右侧面肌运动障碍,并有四肢麻木、无力.既往有不规则低热、消瘦、四肢关节疼痛史5年.于2011年5月住院.查体:双侧大腿内侧、小腿皮肤可见网状青斑,双足可见左右对称性、类似圆形、大片状青紫色淤斑7对,不高出皮肤,压之不褪色;四肢肘关节及踝以下青紫、皮肤冰冷.双侧额纹消失,睑裂扩大,闭眼时呈贝尔现象;双侧鼻唇沟变浅,闭唇不全,不能皱额、蹙眉、吹哨,双侧面颊滞食,双侧面肌重度功能障碍.头颅CT检查未见异常.运动神经传导检查提示:双侧面神经、腓神经、正中神经潜伏期延长,传导障碍.入院后多次观察其肢体缺血变化,发现给以保暖处置后可稍缓解.化验检查:血小板350×109/L,血沉54mm/L,类风湿因子(-),抗核抗体(+),抗A型干燥综合征抗体(+),抗核小体抗体(+),肝肾功能正常.腰穿脑脊液常规、生化及病原学检测均正常.左侧腓肠肌活检病理切片报告:除肌肉组织炎症及坏死改变外,镜下还可见皮下动脉血管壁全层及周围组织炎细胞浸润,以淋巴细胞为主,另可见少量中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、单核细胞及浆细胞.诊断为结节性多动脉炎并双侧周围性面神经麻痹.
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学龄儿童高血压、间断抽搐1个月
儿童结节多动脉炎(PAN)是一种少见的系统性血管炎,诊治延误可导致后遗症发生率及死亡率增高.该文报道以可逆性后部白质脑病综合征(PRES)起病的儿童结节性多动脉炎1例.患儿,女,10岁,因发现高血压、伴抽搐1个月入院.抽搐前有头痛、呕吐及视物模糊,抽搐表现为全身性发作.入院前半年发现颈部包块.查体血压增高,无中枢神经系统阳性体征.头颅影像学特点为后头部长T1,长T2及FLAIR高信号、DWI等信号,抽搐原因考虑PRES.包块病检提示结节性多动脉炎,无结核依据;超声检查提示右侧肾脏萎缩,肾发射型计算机断层扫描(ECT)提示右肾多发血管狭窄、无血流灌注,确诊为PAN.对于多系统受累的血管疾病,排除常见的血管炎如川崎病及过敏性紫癜后需考虑PAN的可能,尽早行组织病理活检或血管成像检查,争取早期诊断,及早治疗.
关键词: 结节性多动脉炎 高血压 可逆性后部白质脑病综合征 儿童 -
以心肌梗死起病的结节性多动脉炎1例报道
结节性多动脉炎(PAN)是一种原因不明,以中、小动脉的坏死性炎症为主要特点,常累及多个器官和(或)系统的自身免疫性疾病.现将本院收治的1例以心肌梗死起病的PAN患者报道如下:
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结节性多动脉炎与周围神经病(附1例临床、病理报道及文献复习)
结节性多动脉炎是以中小肌性动脉的节断性炎症与坏死为特征的非肉芽种性血管炎,主要表现为体重下降、发热、乏力、周围神经病变、肾衰竭、骨骼肌及皮肤损害、高血压、胃肠道损害及心衰等,由于这些损害均为非特异性,临床诊断比较困难、常常导致误诊或漏诊.现对我科收治的1例以周围神经损害为首发表现的结节性多动脉炎病人报道及分析如下.
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骨髓纤维化
1引言骨髓纤维化是一种弥漫性骨髓纤维组织增生性疾病,其病理特点是具有不同程度的骨髓纤维组织增生以及髓外造血,主要在脾,其次在肝和淋巴结.发病年龄多在50岁以上,男女均可发病.2病因及分类根据发病原因,可将骨髓纤维化分为原发性和继发性两类.原发性骨髓纤维化病因未明;继发性骨髓纤维化可由下述多种疾病引起:①强烈的化学治疗及放射线损伤;②感染,尤其是结核、梅毒;③某些血液病,如多发性骨髓瘤、霍奇金病、慢性粒细胞白血病、毛细胞白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓转移癌等;④其它,如系统性红斑狼疮、佝偻病、肾性骨发育不全、结节性多动脉炎、血管免疫母细胞淋巴腺病等.
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ANCA(+)的结节性多动脉炎肾损害一例报告并文献复习
目的 回顾分析一例伴有ANCA(+)的结节性多动脉炎导致肾脏损害病例的临床特点、诊治经验及诊疗流程,并就结节性多动脉炎进行文献复习.方法 本例ANCA(+)确诊为PAN致肾脏损害的患者通过肾脏穿刺活检、血清学等检查进行早期诊断,及时给予免疫抑制治疗.结果 本例患者肾脏恢复良好,定期随访,脱离透析.结论 结节性多动脉炎可出现ANCA(+),老年急性肾损伤患者需要警惕结节性多动脉炎,积极的免疫抑制治疗有助于改善预后.
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以双侧肾梗死为首发表现的结节性多动脉炎一例
以双侧肾梗死为首发表现的结节性多动脉炎临床罕见,我们遇到1例并随访1年,报道如下.患者男,41岁,因腰痛13d,于2008年3月15日入院,既往健康.13d前无诱因持续右侧腰痛,7d前双侧腰痛,体位变动时加剧,前倾坐位减轻,时有恶心、呕吐,体质量下降2kg.
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结节性多动脉炎伴双肾周血肿一例报告及文献复习
动脉瘤破裂是结节性多动脉炎(PAN)罕见的并发症,累及肾脏形成肾内或肾周血肿,因危及生命而至关重要[1].目前国外仅有个案报道,国内尚未检索到.现将我院收治的1例PAN伴双肾周血肿形成的患者报道如下.
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结节性多动脉炎的诊断与治疗
结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa)是以中小肌性动脉的节段性炎症与坏死为特征,是一种非肉芽肿性血管炎.主要表现为体重下降、发热、乏力、周围神经病变、肾损害、骨骼肌和皮肤损害、高血压、胃肠道损害、心力衰竭等.由于这些损害均为非特异性,临床诊断比较困难,许多病人被误诊、漏诊,或被视为无法解释的疑难杂症,直至死亡.所以,认识结节性多动脉炎,有助于提高临床诊疗水平.
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显微镜下多血管炎
1 引言显微镜下多血管炎(microscopic polyanitis,MPA)又称为显微镜下多动脉炎,目前国际上对该病定义为无或仅有少量免疫复合物沉积的坏死性血管炎,累及小血管,包括毛细血管、小静脉或微动脉,小型和(或)中型动脉也可受累,一般以坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎较为常见.它和结节性多动脉炎的主要区别在于后者不累及小动脉、小静脉和毛细血管.