70例尸检所见神经管畸形的病理学分析

目的通过病理解剖,了解山西吕梁农村地区神经管畸形的检出率及病理特点.方法对三个县(6个解剖单位)的孕20～28周中期引产胎儿及7 d内死亡围产儿(含死胎、死产及活产儿),逐一在当地进行详细的尸体解剖,并带回制片做全面镜检.结果70例中发现神经管畸形25例,占尸检的35.7%.其中胎儿为41.5%(17/41),围产儿为27.6%(8/29),多为复合畸形.常见的神经管畸形为各种类型的脊柱裂、先天性脑积水、无脑儿及脑膜脑膨出等.结论该地区尸检的畸形检出率明显高于城市,吕梁地区为神经管畸形的高发区.

上海市母产前发热与早期新生儿败血症临床多中心研究

目的探讨母产前发热与早期新生儿败血症之间的关系,以降低围产儿死亡率.方法采用回顾性分析方法,对有母产前发热的新生儿103例与无产前发热的新生儿311例临床资料进行对比分析,同时分析103例有产前发热的新生儿的有关因素.结果母产前发热组较无母产前发热组在早期新生儿败血症发生率方面有极显著的差异(4.9%和0.3%,P＜0.01),母产前发热≥39℃,产后连续发热数天提示新生儿发生宫内感染性败血症的可能性较高.结论对于母亲产前高热、产后又继续发热的新生儿,要注意作好母宫腔分泌物培养及新生儿血培养,完善实验室检查,密切观察临床表现,必要时予抗生素应用,积极治疗,降低围产儿死亡率.

早期新生儿先天性心脏病的筛查和随访

目的降低先天性心脏病(简称先心病)的发病及减少病死率,探索在基层医院的管理模式.方法2002至2005年对北京市郊区两所妇幼保健院(大兴、门头沟)出生的足月活产儿5640例,在生后7 d内查体筛查先心病,可疑者用彩色多普勒超声心动图进行诊断,出院后定期随访.结果足月活产儿中共检出先心病65例,检出率11.52‰.65例先心病中非青紫型占76.9%,以室间隔缺损(简称室缺)为主(60.1%),青紫型23.1%,以肺动脉狭窄(9.1%)及法洛四联症(6.2%)为主.随访12例重症先心病,10例家长放弃治疗(其中6例已死亡),仅2例手术治愈.先心病占同期婴儿死因的首位35.3%(6/17).室缺37例随访中缺损自行闭合(自闭)、扩大及无明显变化者约各占1/3.缺损直径＜5 mm者23例,12例(52%)自闭,缺损≥5 mm者14例中,自闭1例(7%),8例(57%)缺损继续扩大(x2=9.4,P＜0.01),其中2例死亡,3例已手术矫治.结论防治先心病应自宫内筛查作起,对重症难治的先心病建议及早终止妊娠,经定期随访不能自闭的病例,选择佳时期手术矫治,降低病死率.

孕期子宫脱垂并腹腔广泛粘连一例

孕妇33岁,因停经39周,阴道口脱出肿物10余天,于2004年5月8日入院.平素月经规律,(4～5)d/32 d,LMP 2003年8月8日.孕期一直在我院产前保健,孕37周开始感阴道内有异物感,每于行走或排便后脱出阴道口,无排尿困难,门诊诊断为"子宫脱垂",因已近预产期准备行择期剖宫产,故收入院.3岁时曾有过下腹痛史半年,具体诊治不详.查体:一般情况好,心肺无异常,肝脾未及,宫高30 cm,腹围100 cm,头位,先露定,胎心144次/min.宫颈长约3 cm,脱出阴道口约1 cm,质软,宫口未开,先露平棘,骨盆测量无异常.

婴儿脊髓性进行性肌萎缩伴胼胝体发育不全一例

患儿女,47 d,生后四肢瘫47 d入院.第1胎,第1产,孕38周,因其母患妊娠期高血压疾病,剖宫产分娩.其母孕期自觉胎动较少,生后家长即发现其四肢不活动,抬头无力.查体:体温:36.4℃,脉搏:124次/min,呼吸:26次/min,神志清晰,发育落后,无皮疹,头不能竖立,前囟平坦,1.0 cm×1.0 cm,双眼运动灵活,瞳孔等大同圆,对光反射存在,咽部充血,双肺呼吸音粗糙,心音有力,心率:124次/min,腹略膨隆,四肢肌张力低下,双上肢肌力Ⅱ级,双下肢呈蛙腿型,肌力Ⅰ级,膝腱反射消失.

雾化吸入硝普钠治疗急性低氧性肺动脉高压和心肌损害

目的探讨雾化吸入硝普钠(sodium nitroprusside,SNP)对新生猪急性低氧性肺动脉高压和心肌损害的疗效和安全性.方法利用吸入低氧(FiO2=0.1)维持1 h造成急性低氧性肺动脉高压和心肌损害.18头新生猪随机分成三组:正常组(N组);对照组(C组,缺氧后雾化吸入生理盐水30min);硝普钠组(SNP组,缺氧后雾化吸入硝普钠+生理盐水30 min).连续监测心率(HR)、平均股动脉压(MFAP)和平均肺动脉压(MPAP),间断检测血清肌钙蛋白I(cTnI)的浓度.雾化后4.5 h,超声心动图检测心功能,TUNEL法检测心肌细胞凋亡,免疫组化染色检测心肌组织肌红蛋白(Mb)的含量.结果缺氧1 h,SNP组和C组的MPAP分别为(41.0±3.7)mm Hg和(41.3±7.0)mm Hg,均显著高于N组(17.5±0.8)mm Hg(P＜0.01);雾化吸入结束时,SNP组的MPAP(23.3±3.7)mm Hg显著低于C组(28.7±4.5)mmm Hg(P＜0.05).在相同时点,三组新生猪的HR和MFAP的差异均无统计学意义.雾化后4.5 h,SNP组的血清cTnI浓度(3.17±0.72)ng/ml显著低于C组(4.28±0.82)mg/ml(P＜0.01);SNP组的左室等容舒张期校正值(LIRTc)(0.13±0.03)显著低于C组的(0.16±0.03,P＜0.05);SNP组的心肌细胞凋亡指数(9.50±3.83)显著低于C组(16.50±7.23,P＜0.05);SNP组的心肌组织Mb的表达较C组显著增强(P＜0.01).结论雾化吸入SNP能选择性地降低急性低氧引起的肺动脉高压,对急性低氧性心肌损害有缓解作用.

脑缺血预处理对新生鼠海马CA1区突触素及热休克蛋白70的影响

目的探讨脑缺血预处理对新生Wistar鼠脑CA1区突触素和热休克蛋白70(HSP70)变化的影响.方法通过阻断7日龄新生Wistar大鼠右侧颈总动脉制备脑缺血模型,设置假手术组、缺血再灌注组、预缺血-缺血再灌注组.用免疫组化法检测三组新生鼠不同时点海马CA1区脑组织神经细胞突触素和HSP70的动态变化,并光镜下观察脑组织病理改变.结果突触素:缺血再灌注组和预缺血-缺血再灌注组海马CA1区突触素表达在再灌注后第3天开始增加,分别为10.76±0.99、15.89±0.59,7 d时达高峰,分别为13.14±0.76、18.33±1.11,14 d时分别为12.01±0.71、15.13±1.10,仍高于假手术组(8.31±0.01),三组比较差异均有统计学意义(P＜0.05);HSP70假手术组海马CA1区有极少量HSP70表达.缺血再灌注组和预缺血-缺血再灌注组海马CA1区HSP70表达在再灌注后6 h开始增高,分别为1.48±0.82、1.90±0.10,24 h达高峰,分别为8.15±0.99、11.32±0.96,3 d时开始下降,分别为3.42±0.21、5.31±0.51,三组比较差异均有统计学意义(P＜0.05).预缺血组海马CA1区病理改变较缺血再灌注组轻.结论脑缺血预处理对再次脑缺血所致脑神经细胞损伤有保护作用;新生鼠脑缺血后3～14 d海马CA1区神经细胞突触素表达增加可反映受损神经细胞突触再生,说明受损神经细胞具有代偿再生重塑功能;脑缺血6 h后HSP70表达增多可能与神经细胞内源性保护机制有关.

良性家族性新生儿惊厥两家系

家系1 先证者(Ⅲ8),男,6 d.因频繁抽搐3 d入院.患儿系第二胎第二产,足月顺产.生后第4天突然出现抽搐,表现为强直型发作,约5～8次/d,每次约12 min自行缓解,不伴发热,精神及吃奶好.

393例新生儿血小板减少症病因与预后分析

血小板减少是高危新生儿的常见表现,有报道新生儿重症监护室内血小板减少发生率达20%～40%[1-4].它也是引起新生儿出血与紫癜的常见原因,严重者可引起颅内出血而导致死亡或神经系统后遗症.引起新生儿血小板减少症的病因较多,各年龄段的病因有所不同,其预后与病因及血小板减少的程度关系密切[1,2].现就我院新生儿病区近4年收治的393例血小板减少的病因与预后分析如下.

绒毛外滋养细胞的基础知识

绒毛外滋养细胞(extravillous trophoblast,EVT)涉及母胎免疫和妊娠期母体常见并发症的发生与发展,在20世纪80年代就已经成为国外胎盘病理学家和生物学家研究的热点.我国此项研究起步较晚,本文主要介绍其相关的基础知识.

胎盘研究值得注意的问题

众所周知,科研设计和组织取材是否正确、得当,关系到整个实验的成败,值得重视.胎盘的结构特殊,功能多样,细胞成分复杂,因此采用胎盘组织进行研究时,一定要根据自己实验的需要,慎重设计实验方案,决定取材部位和方法,从而为实验成功奠定良好基础.

中华医学会围产医学分会第四届委员会换届大会会议纪要

中华医学会围产医学分会第四届委员会换届会议于2006年5月14日在北京召开,该届卸任委员和第五届委员会新任委员出席了会议,严仁英教授、黄德珉教授亦出席了会议.中华医学会韩小明副秘书长代表中华医学会出席了会议.中华医学会组织部主任周赞及徐宁同志组织筹备并主持了会议.

早产儿的营养支持

合理的营养支持策略是提高早产儿存活率的关键环节之一,不仅关系到近期的生长发育,还会影响到远期的预后,因此充足均衡的营养是保证早产儿健康成长的物质基础.

出生前嗜神经性病毒感染和脑瘫的关系

胎膜早破绒毛膜羊膜bFGF与Bax、Bcl-2的表达

目的探讨碱性成纤维细胞生长因子(basic fibroblast growth factor,bFGF)与凋亡调控基因Bax、Bcl-2在胎膜上的表达及与胎膜早破(premature rupture of membranes,PROM)发生的关系.方法采用免疫组化染色方法检测30例PROM及30例正常妊娠者的绒毛膜羊膜上bFGF与Bax、Bcl-2的表达.结果bFGF和Bax在滋养细胞、上皮细胞、间充质细胞和成纤维细胞胞浆内有表达,Bcl-2在绒毛膜合体滋养细胞上有表达;PROM组bFGF阳性平均积分光密度值(0.051±0.012)与正常组(0.098±0.027)比较明显降低(P＜0.01),PROM组Bax阳性平均积分光密度值(0.086±0.021)与正常组(0.046±0.018)比较明显增高(P＜0.01),PROM组Bcl-2阳性平均积分光密度值(0.058±0.020)与正常组(0.050±0.014)比较差异无统计学意义(P＞0.05);PROM组bFGF与Bax呈负相关(r=-0.616,P＜0.01),正常组bFGF与Bax间无相关性(r=-0.302,P＞0.05).结论绒毛膜羊膜上bFGF的低水平表达及过度细胞凋亡对PROM的发生有重要促进作用.

不同浓度瘦素对人早孕期滋养细胞MMP9表达的影响

目前普遍认为绒毛外滋养细胞侵蚀子宫螺旋小动脉参与了子宫胎盘血液循环的建立过程.作为肥胖基因产物的瘦素(leptin)在能量代谢平衡、造血功能方面发挥很重要的作用[1,2].

胎盘MDR3的表达及其与妊娠期肝内胆汁淤积症关系的研究

目的探讨妊娠期肝内胆汁淤积症(intrahepatic cholestasis of pregnancy,ICP)胎盘中胆盐载体磷脂输出泵(multidrug resistance p-plycoprotein,MDR3)的表达,以及母、胎血中总胆汁酸(total bile acids,TBA)和甘胆酸(cholylglycine,CG)水平的变化;进一步分析胎盘胆盐载体对胆汁酸水平的调节作用及其与ICP的关系.方法ICP(ICP组)及正常妊娠(对照组)孕妇各20例.母血、胎儿脐静脉血中TBA、CG水平的测定分别采用放射免疫法和速率法;胎盘组织中胆盐载体MDR3 mRNA的表达采用荧光定量PCR法.结果(1) ICP组母血、脐血中的TBA、CG水平均高于对照组(P＜0.05).ICP组母血TBA水平高于脐血(25.8±16.6和8.6±5.5)μnol/L,CG水平高于脐血(3416.1±1986.0和821.8±673.2)μg/dL(P＜0.05);对照组母血和脐血TBA水平(3.4±2.5和4.4±3.3)μmol/L,CG水平(342.7±234.9和309.3±145.2)μg/dL比较,差异无统计学意义(P＞0.05).(2)ICP和正常妊娠各期胎盘组织中均有MDR3 mRNA的表达.ICP组MDR3 mRNA表达量低于对照组(0.80±0.67和162.63±334.33)拷贝/ng(P＜0.05).(3)ICP组、对照组胎盘中MDR3 mRNA表达量与母血、脐血中TBA和CG水平均无相关性(r=-0.60～0.165,P＞0.05).结论ICP胎盘胆盐载体MDR3 mRNA表达降低,可能引起ICP胎盘对胆汁酸的转运障碍、胎儿体内胆汁淤积,可能是引起ICP胎儿窘迫的原因.

妊娠期高血压疾病胎盘肝细胞生长因子表达与滋养细胞凋亡

目的探讨肝细胞生长因子(hepatocyte growth factor,HGF)在妊娠期高血压疾病(hypertensive disorder complicating pregnancy,HDCP)妇女胎盘组织中的表达及对胎盘绒毛滋养细胞凋亡的影响.方法选取不同程度HDCP晚孕孕妇34例及正常晚孕孕妇30例.采用逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)的方法检测其胎盘组织中HGF和Fas mRNA表达量.结果(1)与对照组(0.67±0.19)相比,妊娠期高血压组HGF mRNA表达无显著差异(0.65±0.06,P＞0.05),轻度子癎前期、重度子癎前期和子癎组HGF mRNA表达显著降低(0.43±0.12,0.38±0.09和0.19±0.17,P＜0.05),且随病情加重,表达强度逐渐降低;(2)轻度子癎前期、重度子癎前期和子癎组FasmRNA与对照组相比,表达显著升高(1.58±0.26,2.96±0.14,5.98±1.17和1.01±0.36,P＜0.05),且随病情加重,表达强度逐渐增加;(3)胎盘组织中HGF和Fas表达呈负相关(r=-0.618,P＜0.05).结论胎盘间质细胞表达的HGF具有抑制由Fas介导的滋养细胞凋亡作用.患HDCP孕妇胎盘HGF表达下降可能是引起滋养细胞凋亡的原因之一.

缺氧促进妊娠早期细胞滋养细胞凋亡机理研究

目的探讨缺氧对妊娠早期细胞滋养细胞凋亡以及相关蛋白表达的影响.方法采用原代培养的妊娠早期细胞滋养细胞,用基因组DNA琼脂糖凝胶电泳和流式细胞术以及Western印迹等方法比较缺氧和正常氧体外培养后细胞凋亡以及凋亡相关蛋白Bcl-2和Bax表达的差异.结果妊娠早期的细胞滋养细胞缺氧培养24 h后电泳出现凋亡的典型特征DNAladder,同时细胞凋亡率增加[(4.4±0.8)%和(17.4±3.0)%,P＜0.05],并伴有Bcl-2蛋白表达减少和Bax蛋白表达增加(P＜0.05).结论缺氧促进妊娠早期细胞滋养细胞凋亡,伴有Bcl-2和Bax蛋白表达的改变.

激活素A对人早孕细胞滋养层细胞凋亡的调节

目的探讨激活素A(Activin A,ActA)对细胞滋养层细胞凋亡的调节作用. 方法用ActA刺激无血清培养的7～8周人绒毛细胞滋养层细胞后,激光共聚焦和蛋白印迹分析检测凋亡信号通路相关蛋白的表达变化,TUNEL检测细胞凋亡情况.结果高浓度ActA(50 ng/ml)作用24 h后,人绒毛细胞滋养层细胞中TUNEL阳性信号显著增强;同时Caspase-3,-9表达量明显提高(对照组:0.13±0.048和0.26±0.004;50 ng/ml组:0.34±0.068和1.54±0.062;100 ng/ml组:0.45±0.091和0.58±0.008),Caspase-8表达亦略有增加;凋亡相关蛋白P53(对照组:5.2±1.02;50ng/ml组:12.3±1.91;100 ng/ml组:11.5±1.73)和Bax(对照组:0.09±0.021;50 ng/ml组:0.46±0.065;100 ng/ml组:0.68±0.142)表达水平显著增加.结论高浓度ActA可诱导人细胞滋养层细胞发生凋亡,其作用可能主要是通过细胞凋亡的线粒体途径来实现的.

人绒毛膜滋养层细胞的分离培养及DC-SIGN的表达研究

胎盘屏障主要由滋养层细胞、微血管内皮细胞以及二者之间的基膜构成.它是母体血与胎儿血进行物质交换的结构,也是母体有害物质进入胎儿的必经之路.滋养层细胞为屏障的外层,直接浸浴于母血中,可能与母体的病毒颗粒直接接触而成为病毒侵入胎盘的关键部位.

胎盘生长因子及Flt-1受体在子癎前期/妊娠期高血压发病中的作用

妊娠期高血压疾病(hypertensive disease complicating pregnancy,HDCP)的病因与发病机理至今还不十分清楚,近年来的研究发现,其发生可能与胎盘"浅着床"有关.胎盘生长因子(placenta growth factor,PLGF)丰富表达于胎盘,主要合成部位是合体滋养细胞,其特异性结合的受体为酪氨酸酶受体(fms-like tyrosine kinase,Flt-1),该受体位于血管内皮细胞和滋养细胞,使PLGF成为一个对滋养细胞有自分泌作用和对血管生长有旁分泌作用的蛋白分子,因而引起人们的注意.PLGF及其受体的表达异常可能在子癎前期的发生发展中起重要作用.本研究通过检测不同程度HDCP孕妇PLGF蛋白、Flt-1受体蛋白及二者的mRNA在胎盘中的表达情况,以探讨PLGF及其特异性受体Flt-1与HDCP的关系.

胎盘部位滋养细胞肿瘤一例

患者35岁,月经异常5月余,于2003年10月17日入院.月经初潮13岁,(4～5)d/28 d,量中,无痛经.30岁结婚,人流5次,未生育,末次人工流产2002年1月.末次月经2003年5月10日,停经40+d后有恶心、呕吐,于2003年6月21日在外地某院查尿hCG阳性,血β-hCG 20 mIU/ml(参考值0～2.9 mIU/ml,荧光法),9月14日B超显示肌层占位,考虑动静脉瘘或过期流产.

与《产前基因诊断白化病携带者一例》作者商榷

<中华围产医学杂志>2004年11月第7卷第6期刊登的<产前基因诊断白化病携带者一例>一文,阅读后发现文内可能存在一些疏误和值得商榷之处.现将我们的意见和观点整理成文,藉此与该文作者及读者就有关问题进行一些学术探讨.

对"与《产前基因诊断白化病携带者一例》作者商榷"的答复

关于提到的<产前基因诊断白化病携带者一例>一文中的疏误之处,经核对,发现的确存在疏误:(1)tyrosinase,TYR应译为酪氨酸酶;(2)所检测到的突变位点为896位核苷酸,故对应的密码子为299位,核苷酸改变仍为精氨酸→组氨组;(3)TYR基因编码529个氨基酸.