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大动脉调转术治疗肺动脉瓣下室间隔缺损型右心室双出口的初步体会
右心室双出口合并肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-Bing畸形,TBA)为复杂先天性心脏病,手术治疗较难,尤其在婴幼儿期.早年多数采用心内隧道纠治的方法,远期疗效差.近年来,随着手术操作技术的提高,采用大动脉调转术(ASO)治疗的成功率明显提高,远期效果佳.现将我们开展这类手术的初步体会总结如下.
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自体肺动脉瓣移植术治疗先天性主动脉瓣病变
目的总结自体肺动脉瓣移植手术(Ross手术)治疗先天性主动脉瓣病变的疗效.方法自1994年10月至2003年11月,共收治20例先天性主动脉瓣病变患者行Ross手术治疗,其中男15例,女5例,平均年龄25岁;术前诊断:主动脉瓣二瓣畸形12例,主动脉瓣叶脱垂5例,瓣叶发育不良3例,合并亚急性细菌性心内膜炎4例,合并室间隔缺损2例.术前超声心动图检查(UCG)示所有患者均存在主动脉瓣狭窄或/并关闭不全(中重度).左心室舒张末内径(LVDD)(60.51±11.87) mm,主动脉瓣跨瓣压差(27.04±6.80)mmHg.心功能(NYHA分级)Ⅱ级17例,Ⅲ级3例.所有病例均在全麻体外循环中度低温下进行,手术分三步进行:(1)采取自体肺动脉瓣;(2)切除病变的主动脉瓣并移植自体肺动脉瓣于主动脉位;(3)利用同种动脉瓣重建右心室流出道.结果全组患者无手术死亡;左心室舒张末内径明显缩小,为(46.38±9.17) mm (t=3.400 7,P=0.000 8),术后主动脉跨瓣压差降至正常范围(6.80±0.19) mmHg.术后随访3个月至9年,所有患者的主动脉瓣、肺动脉瓣结构及功能正常.结论自体肺动脉瓣移植手术是一种临床疗效好的治疗先天性主动脉瓣病变的手术方法,近中期效果良好.
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正常国人新鲜主动脉瓣与肺动脉瓣对比研究
目的:探讨自体肺动脉瓣替换主动脉瓣的理论依据.方法:对11例正常国人新鲜心脏标本的主、肺动脉瓣进行了解剖学测量、抗拉强度测定以及光镜和电镜观察.结果:①肺动脉瓣所能承受的压力虽略小于主动脉瓣,但皆大于210mmHg(28kPa),明显高于正常人体动脉压.②肺动脉瓣及肺动脉窦的各项测量数值均略大于主动脉瓣及主动脉窦,但差异无显著性(P>0.05).③主动脉瓣叶与肺动脉瓣叶在周向及径向上能承受的拉力相近,而后者的抗拉强度约为前者的2倍.主动脉窦和主动脉壁在周向及轴向上能承受的拉力虽略大于肺动脉窦和肺动脉壁,但其抗拉强度相似.④主、肺动脉瓣叶主要由胶原纤维组成,主、肺动脉窦壁及主、肺动脉壁主要由弹性组织组成.结论:从解剖学、组织学及生物力学等方面证明自体肺动脉瓣完全可以替代主动脉瓣.
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单中心Ross手术长期随访总结
目的 探讨Ross手术的长期随访结果.方法 回顾性分析1994年10月至2009年2月58例Ross手术患者手术及随访资料.结果 58例患者随访4.5~18.2年,平均(12.6±5.8)年.2例早期死亡(3%),1例晚期死亡(2%).16年实际生存比例(94.3±3.1)%.其中1例术后1.5年二次手术,术中死亡.55例生存患者中42例(76%)心功能Ⅰ级(NYHA分级),13例(24%)心功能Ⅱ级.术后1年,7例患者(12%)自体置换瓣膜出现1~2级反流,主动脉窦直径均≤40 mm.术后20年未出现血流相关性自体置换瓣膜反流的比例为(87.9±2.8)%,患者左心室功能显著改善,左心室舒张期末径逐步恢复到正常水平,未出现肺动脉自体置换瓣膜毁损病例.结论 Ross手术治疗主动脉瓣疾病安全有效.手术及随访中需要注意主动脉瓣和肺动脉瓣直径相匹配;控制收缩压在120 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)以下,并尽可能控制心率于低水平,以延缓肺动脉瓣自体置换物的毁损.
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自体心包治疗室缺伴霉菌性肺动脉瓣坏死缺损1例
病人男,32岁.自幼确诊为先心病室间隔缺损(VSD).2年前出现高热,经抗感染治愈后自觉胸闷、气短,活动时加重.超声检查诊断为干下VSD.1996年4月行VSD修补术,经右室切口见干下VSD约0.8cm×1.0cm,肺动脉瓣前后瓣坏死缺损,只有少量纤维状薄膜,边缘有白色增厚的羽状赘生物.
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心脏右室流出道未分化肉瘤1例
病人男,67岁.反复胸闷、气促、心悸1年余,加重1个月.曾于当地医院以冠心病、肺动脉狭窄行扩张冠状动脉等治疗,症状无缓解;亦曾行心脏MRI检查诊断为右室流出道、肺动脉肿瘤,但未手术.查体:血压90/60mmHg(12/8kPa),慢性重病容,呼吸困难,不能平卧.心率103次/min,律齐,肺动脉瓣区可闻及3/VI级收缩期喷射性杂音.白细胞18.20×109/L,中性粒细胞0.87,红细胞压积0.29.心电图示阵发性室性心动过速.胸腔B超示双侧胸水,左侧较多.腹部B超示腹水.入院诊断:心脏恶性肿瘤.
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急诊体外循环手术治疗右心室恶性神经鞘瘤1例
病人 女,19岁.劳累后心悸、气促50d,突然晕厥.查体:周围性发绀,心率96次/min,血压测不到.双侧颈静脉怒张.第1心音减弱,未闻及心脏杂音.肝肋下3cm.双下肢轻度水肿.心电图示窦性心律,非阵发性交界性心动过速,偶发多源性室性早搏,顺钟向转位.超声心动图见右房、右室腔内径扩大,右室腔内可见低中密度异常回声光团,3.9cm×4.3cm大小,一端与三尖瓣前叶、右室壁相连,呈浸润性生长,另一端呈分叶状游离于右室流入、流出道,边缘光滑,收缩期回声光团分别经三尖瓣口进入右房及右室流出道近肺动脉瓣口处,致右室流出道阻塞.右室游离壁见致密性异常回声,厚2.1cm.左室后壁、心尖部、右室前壁心包腔可见液性暗区.
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左冠状动脉起源于肺动脉并法洛四联症1例
病儿 女,15岁.查体:皮肤粘膜中度发绀,口唇发绀,杵状指(趾).肺动脉瓣区、胸骨左缘3、4肋间可闻及3/VI级收缩期吹风样杂音.彩色多普勒超声心动图提示法洛四联症征象,降主动脉与左肺动脉间似见异常通道.心电图示右房、室大,心肌供血不足.X线胸片示肺血基本正常,心影不大.术前诊断:法洛四联症.
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右心室恶性外周神经鞘瘤伴横纹肌肉瘤1例
病人女,52岁.左乳腺癌根治术后12年,右心室恶性神经鞘瘤切除术后1年,现心悸、气促1个月.查体:脉搏98次/min,呼吸21次/min,血压90/56 mm Hg(12.0/7.5 kPa)胸部正中切口瘢痕,心尖搏动弱,胸骨左缘第2、3肋间可闻及3/IV级收缩期杂音,P2分裂.心电图示窦性心动过速.超声心动图示右室流出道邻近肺动脉瓣处一团块状实性回声,2.0cm×1.6 cm大小,位置固定.X线胸片大致正常.2002年8月在全麻低温体外循环下行右室肿瘤扩大切除术.
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分隔手术治疗左室型心室双入口合并肺动脉高压1例
病人病儿男,9岁.运动性心悸、气促9年.查体:无发绀,胸骨左缘第3、4肋间可闻及3~4/VI收缩期喷射性杂音,肺动脉瓣听诊区第2音分裂、亢进.心电图示右心室肥厚.X线胸片示双肺血多,肺门影增大,左侧二弓凸出,心胸比率0.57.心脏彩色超声示两组房室瓣开向共同左心室腔,左心室舒张末期容积163 ml,射血分数0.80.心导管和造影示心室主腔为左心室结构,小的残留右心室位于主腔的左前上方,两者通过室间隔缺损相通,主动脉起源于残留右心室,肺动脉从左心室主腔的右侧后上方发出,形成左侧大动脉转位,未见肺动脉狭窄,右肺动脉显著扩张;测左室压132/3mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),肺动脉压52/31 mm Hg,肺总阻力1.52 Wood单位,左向右分流量占肺循环血流量的82.8%.
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肺动脉内良性间叶瘤手术治疗1例
病儿 男,3.5岁。1岁时因肺炎体检发现心脏杂音。查体:胸骨左缘第2、3肋间可闻3/VI 级收缩期杂音,杂音向左颈部传导。超声心动图检查示主肺动脉内径6.6 mm,血流速度340 cm/s,肺动脉瓣上可见一24 mm×11 mm团块回声,部分附着于肺动脉后壁,随血流摆动。电子束CT检查示一20 mm×12 mm×18 mm大小肿块,起源于主肺动脉根部,且跨于右室流出道,随心脏收缩有一定活动度,心包腔内无积液,纵隔淋巴结无肿大。心电图正常。腹部B超检查未见异常。诊断:肺动脉内占位性病变。 1999年12月在静脉复合麻醉及体外循环下行主肺动脉内肿瘤切除术。术中见肿瘤25 mm×20 mm×12 mm大小,位于主肺动脉腔内、肺动脉瓣上,附着于肺动脉后壁,附着面积20 mm×13 mm,可以活动,表面光滑,包膜完整,与周围分界清晰,无粘连,质实坚韧、均匀、无囊性变。完整切除肿物,附着面电烙后用4-0 prolene 线连续缝合,检查肺动脉腔内无狭窄。术后复查超声心动图显示肺动脉内壁光滑,管腔通畅,肺动脉瓣无狭窄,启闭良好。 病理报告:肺动脉良性间叶瘤。
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复杂先天性心脏病并左肺缺如2例
例1 男,7岁.自幼发现心脏杂音伴发绀.查体:口唇发绀,杵状指(趾).气管左偏,左侧胸廓凹陷,呼吸音弱,胸骨左缘第3、4肋间可闻及4/Ⅵ级全收缩期粗糙杂音,P2减弱.心电图示右心室肥厚.X线胸片见纵隔左移,左肺呈高密度阴影.支气管镜检查未见左侧支气管.1993年8月行法乐四联症根治术.术中见心脏左移,左肺缺如,右肺高度膨胀疝入左侧胸腔;肺动脉瓣缺如,瓣环狭窄(直径10mm),主肺动脉扩张(直径35mm)直接延伸为右肺动脉,室间隔缺损直径20mm,为嵴下型,主动脉骑跨50%,右室流出道肌型狭窄.术后无缺氧征,第10天出院.随访5年,病儿无发绀,发育正常,心功能Ⅰ级.
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静脉内血管平滑肌瘤延伸至右侧心腔1例
病人女,40岁.胸闷、气短1个月,晕厥2次.4个月前因子宫肌瘤行子宫切除术,病理报告血管组织丰富.查体:慢性病容,半卧位,口唇及四肢末梢轻度发绀,颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性,心音低钝、无明显杂音,肝肋下触及,下肢轻度水肿.心脏超声示右心房、右心室扩大,右心房内强回声团,6.7cm×3.8cm,与下腔静脉关系密切,完全阻塞三尖瓣口,有条形肿物摆入肺动脉瓣;盆腔血流正常.心电图示窦性心律,不完全右束支传导阻滞.
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室间隔缺损并感染性心内膜炎致肺动脉瓣受损反复肺部感染1例
病人 男,24岁.幼年发现先天性心脏病.因间断发热伴咳嗽8月余,咳白色带鲜红血丝黏液痰,于当地医院以考虑"肺结核"行利福平、异烟肼、乙胺丁醇、吡嗪酰胺四联抗结核治疗后症状曾好转.
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无症状左冠状动脉起源于肺动脉1例
患者女,21岁.1岁时因感冒查体发现心脏杂音,平时无心悸、胸闷,活动不受限,无心前区疼痛病史.2011年8月住院,检查胸骨左缘2、3肋间闻及收缩期2/Ⅵ级吹风样杂音.心电图未见异常.心脏超声心动检查提示各房室大小、心脏瓣膜及左心室功能均正常,主动脉窦内未见左冠状动脉开口,距肺动脉瓣上方18 mm处见一宽约6 mm血管开口于主肺动脉后内侧壁处;以舒张期为主的异常血流信号,与正常冠状动脉血流方向相反,室间隔及心尖部探及丰富的侧支血流信号.
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罕见复杂先天性心脏畸形1例
病儿女,4岁.体重13.5 kg.出生后即发现全身青紫并进行性加重.查体:胸骨左缘2~4肋间闻及3/VI级粗糙吹风样收缩期杂音.心电图示心房扩大,右心室肥厚,心电轴右偏.胸部X线检查示双肺血略增多,肺动脉段稍突,右心房、室大,心胸比率0.57.经超声心动图及右心导管及造影检查,术前诊断:先天性心脏病,矫正型大动脉转位,完全性心内膜垫缺损,心上型完全性肺静脉畸形引流,肺动脉瓣及瓣下狭窄,共同房室瓣、重度关闭不全.
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先天性右室壁内冠状动脉瘤1例
病人女,14岁.反复活动后气促、晕厥4年.查体:肺动脉瓣区第2音亢进,伴2~3/VI级收缩期吹风样杂音.心电图示右心室肥大,右束支不完全性传导阻滞.X线胸片示肺血多,右心缘有一圆形肿块.心脏彩色超声示先天性心脏病,继发孔中央型房间隔缺损,约2.0?cm大小,右心室前约6?cm×7?cm×5?cm大小低回声包块(图1),与右心室关系密切.胸部CT提示心包内囊性占位病变压迫右室壁.临床诊断为先天性心脏病、房间隔缺损及右心室肿瘤.
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肺动脉瓣闭锁主肺动脉间隔缺损并巨大室间隔缺损1例
病儿女,10岁.出生后3个月发现心脏杂音,活动后口唇发绀、晕阙8年余.杵状指趾,胸骨左缘第3肋间可闻及3/Ⅵ级收缩期杂音.X线胸片示双肺纹理稍增粗,心影呈"靴形",心胸比率0.62,主动脉增宽,肺动脉平直.超声心动图示室间隔回声中断25mm,肺动脉瓣位置未见瓣膜结构,主肺动脉直径7.1mm.
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单心室分隔术1例
病儿男,8岁.查体:发绀,杵状指(趾),心尖搏动弥散,胸骨左缘可闻及3~4/VI粗糙的收缩期杂音.心电图示双心室肥厚.X线胸片示心胸比率0.68,呈球形,双肺血减少.超声心动图见心室与大血管连接异常,肺动脉起自左心室、在右后,主动脉起自右心室、在左前;主肺动脉发育较差,肺动脉瓣增厚,瓣叶开放受限,过瓣大血流速度4.5?m/s,大压差98?mm?Hg(1?mm?Hg=0.133?kPa).四腔心心脏超声示收缩期二尖瓣、三尖瓣少量反流,室间隔近十字交叉处少量残留.提示:单心室、完全大动脉转位、肺动脉中度-重度狭窄.心室造影证实超声诊断.
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同卵双胞胎同患室间隔缺损型肺动脉闭锁外科治疗
2010年8月收治一对同卵双胞胎同患室间隔缺损型肺动脉闭锁(PA/VSD),经一期根治手术治愈.现报道如下.患婴 例1男,18月龄.足月顺产,出生体重2.5 kg.生后即发现口唇肢端发绀,无晕厥史.查体:营养不良,发育差,口唇发绀,杵状指(趾),双肺呼吸音清晰,心前区触及震颤,胸骨左缘第2~3肋间闻及连续性杂音,P2消失,腹膨隆,肝右肋下2指,质中,移动性浊音阴性.动脉血气分析提示血红蛋白(Hb) 156 g/L,红细胞压积(HCT)0.46,脉搏氧饱和度(SPO2)0.52.胸部X线片提示心影增大,肺动脉段凹陷,肺血少.心电图提示窦性心律,电轴右偏40°.心脏超声提示右室流出道管状发育不良,肺动脉瓣未见明显启闭,肺动脉主干明显狭窄;嵴下型室间隔缺损(VSD),房间隔缺损(ASD),动脉导管未闭(PDA).心脏大血管磁共振成像(MRI)证实超声诊断,肺动脉瓣口高度狭窄或闭塞,瓣环内径约0.32cm,肺动脉干发育不良内径0.39 cm,左、右肺动脉内径为1.2cm、1.39 cm,VSD内径1.5cm,ASD内径0.5 cm,降主动脉与左肺动脉间可见内径0.32 cm异常管道相通,余未见主肺动脉侧支血管,主动脉骑跨,左、右心室发育可,右心室肥厚.临床诊断:复杂先天性心脏病,室间隔缺损型肺动脉闭锁,合并房间隔缺损、动脉导管未闭.