首页 > 文献资料
-
神经血管单元和阿尔茨海默病
神经血管单元将脑微血管系统与神经元紧密联系起来,呈现调节脑血流量及控制血脑屏障物质交换等多重功能,是维持脑微环境稳定的重要结构.证据表明,神经血管单元的病变与阿尔茨海默病的发病过程密切相关;以神经血管单元作为靶向为阿尔茨海默病的治疗研究显现了新的思路.
-
阿尔茨海默病炎症发病机制的研究进展
阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)是一种常见的老年神经变性疾病,临床上表现为进行性认知功能障碍和精神异常.其病理特征为:神经元外的β-淀粉样蛋白(Aβ)聚集形成老年斑(senile plaques,SP),神经元内tau蛋白异常聚集形成神经纤维缠结(neurofibrillary tangles,NFTs),脑皮质、海马胆碱能神经元及其突触大量丢失,累及的皮层动脉和小动脉出现血管淀粉样变性.
-
帕金森病相关基因的研究进展
帕金森病是仅次于阿尔茨海默病的第二大中老年神经变性疾病,在帕金森病病因中遗传因素的作用已争论了100多年[1].自从1997年发现α-synuclein蛋白基因突变引起的遗传型帕金森病以来[2],目前已有7个基因被确定与帕金森病有关[3].本文对这7个帕金森病相关基因作简要综述.
-
焦亡信号通路炎症小体与中枢神经系统疾病研究进展
焦亡是一种新发现并证实与炎症相关的细胞死亡方式,其特征为依赖于半胱天冬氨酸蛋白酶-1(caspase-1)的细胞程序性死亡,并伴有促炎症因子的释放,主要为白细胞介素1β和IL-18.虽然焦亡与坏死和凋亡有相似之处,但它们是迥然不同的生物学过程.越来越多的研究发现,焦亡相关信号通路在中枢神经系统疾病中起重要作用,包括急性脑感染、神经变性疾病、急性无菌性脑损伤和慢性无菌性中枢神经系统炎症.
关键词: 焦亡 急性脑感染 神经变性疾病 急性无菌性脑损伤 慢性无菌性中枢神经系统炎症 -
双分子荧光互补技术在神经系统变性疾病蛋白质寡聚化研究中的应用
神经系统变性疾病(ND)的病理特征是蛋白质聚集在细胞内或细胞外形成异常的堆积体而导致神经毒性.双分子荧光互补技术(BiFC)是研究ND相关蛋白质寡聚化分子机制的重要工具.与其他技术不同的是,BiFC不但可以在生理环境中对蛋白质-蛋白质之间的相互作用进行可视化检测,而且能够提供详细的亚细胞定位信息.本文通过综述BiFC技术的原理、优缺点及其在ND研究领域中的应用进展,探讨该技术对揭示寡聚体和包涵体形成原因方面的潜力,为神经系统疾病开发新的治疗策略提供重要参考.
-
嗅觉障碍与神经系统变性疾病
神经系统变性疾病是以“特定功能的神经核团萎缩及神经细胞丢失”为病理基础的一组疾病,呈慢性进行性发展.这类疾病包括十余种:阿尔茨海默病(AD)、帕金森病(PD)、脊髓小脑性共济失调、运动神经元病、亨廷顿病(Huntington Disease,HD)、路易体痴呆等.这类疾病的发病早期对患者日常生活并无大的影响,一般不会引起患者的重视,等到影响患者工作或生活时大多发展到了疾病中晚期,已错过了佳的治疗阶段.加之,这类疾病的中晚期治疗效果不佳,更多的研究由对疾病的治疗开始转向对疾病早期的识别,来达到减缓或逆转该类疾病对脑功能的损害.近几年,有研究认为许多变性病变患者在这些疾病早期就存在嗅觉缺失症状,嗅觉障碍出现在该类疾病典型临床症状出现之前,被看做是退行性疾病早期信号.
-
帕金森病痴呆
帕金森病(Parkinson's disease,PD)是常见的神经变性疾病之一.初认为认知障碍可能不是该病的常见表现,随着神经心理学的发展和人们对痴呆的重视,近来的研究显示在PD病人中可出现明显的痴呆,称为帕金森病痴呆(Parkinson's disease with dementia,PDD).病人可能产生某些认知功能的损害并发展为痴呆.本文回顾和PD相关的痴呆流行病学、临床特征、相关的神经化学缺陷、临床病理学、诊断和治疗.
-
轻度认知障碍概念和神经心理学研究进展
痴呆,尤其是阿尔茨海默病为慢性进行性神经变性疾病,以认知功能损害、日常生活能力进行性下降及神经症状和精神行为异常为主要特征.由于没有特异的生物学标志,临床诊断主要依据病史、体检、实验室检查和辅助检查结果进行综合分析得出,确诊则有赖于脑神经病理检查.
-
α-共核蛋白和Lewy小体异常相关疾病
近年,由于发现多种神经变性疾病与α-共核蛋白病理性改变有关,α-共核蛋白越来越引起人们的关注.与α-共核蛋白病理性改变有关疾病的临床表型是多样的,其中为常见的是帕金森综合征、自主神经功能障碍和痴呆.
-
阿尔茨海默病精神行为障碍发病机制研究进展
阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)是一多发生在老年及老年前期的进行性神经变性疾病.AD是导致老年人神经精神功能衰退的主要原因之一,也是老龄化社会必然面临的问题.AD的临床症状分为两方面,即认知功能减退症状和非认知性精神行为症状,以往的文献大多忽略了AD的精神行为症状.AD的精神行为障碍症状表现为精神病性症状,包括阳性症状(如幻觉、妄想、易激惹等)和阴性症状(如反应迟钝、情感淡漠、少语等),情感症状(如抑郁、焦虑、欣快等),睡眠障碍,漫游,攻击行为等.精神行为障碍可加速认知功能减退,增加照顾者的负担,增加治疗痴呆药物用量及其副作用,故对AD患者的精神行为异常的预防和治疗是非常重要的.现将AD的精神行为障碍的发病机制综述如下.
-
Creutzfeldt-Jakob病临床诊断1例分析
Creutzfeldt-Jakob disease(CJD)是一种由朊蛋白感染引起的罕见的神经变性疾病,称人海绵状脑病,老年人好发,多于65岁左右起病,发病率为0.25~2/百万人口/年[1].临床上表现为快速发展的进行性痴呆,共济失调,肌阵挛,可伴有锥体系及锥体外系症状,脑电图描记为周期发放的尖波,三相波,MRI上可表现为双侧尾状核T2加权高信号,弥散成像高信号,病理表现为弥散性非炎症性的神经元变性或丧失,星形胶质细胞增生,神经元和星形胶质细胞的胞浆内有空泡形成.
-
伴有痴呆神经变性疾病的病理诊断
近年来,由于病理技术和免疫组织化学方法的不断完善和扩充,对伴有痴呆的神经变性疾病,有不少新的认识,从而发现了新的病种.本人在病理工作中遇到和学习的几个问题,结合文献复习概述如下.
-
磁共振磁敏感加权成像在颅脑疾病中的应用研究
目的 探讨磁敏感加权成像在脑部疾病中的临床应用价值.方法 对65例临床疑是脑血管病变患者行常规 T1WI、T2WI、DWI、SWI 序列及增强T1WI、MRA,探讨SWI序列在显示小出血灶、小静脉及含铁血黄素、钙化等顺磁性物质的优越性.结果 ①海绵状血管瘤,SWI能鉴别出血与血管,发现更多的小出血灶;②动静脉畸形,SWI能够发现更多的细小静脉向大静脉引流;③急性脑梗死,SWI可发现小的出血灶;④脑肿瘤,SWI显示出小的引流静脉;⑤帕金森病,SWI能显示脑内多发异常低信号铁沉积.结论 SWI对低流量血管畸形、小静脉结构、多发细小出血以及铁钙沉积十分敏感,为常规MRI的重要补充,应用于中枢神经系统疾病的诊断和鉴别诊断.
-
尿液代谢组学对神经变性疾病诊断及机制探索应用的研究进展
代谢组学的原理是通过机体的动态代谢途径研究各种生命现象及其机制.目前,其已成为一种新的研究机体代谢产物谱变化的系统方法.其中,以人体代谢网络末端产物——尿液作为研究对象的尿液代谢组学,以其无创、标本易于获取的特点而成为当前极具发展潜力的重要分支.代谢组学现已在以阿尔茨海默病、帕金森病为代表的神经变性疾病的早期诊断和机制探索中得到了应用,本文即对该方面作一系统综述.
-
离子通道与神经变性疾病
以阿尔茨海默病(AD)和帕金森病(PD)为代表的神经变性疾病由于其分子机制还未完全被了解,故针对该类疾病的治疗还非常有限,这给社会和患者本身带来了巨大的负担.
-
帕金森病当代药物治疗与神经保护
帕金森病(Parkinson disease,PD)以静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势反射障碍为典型临床特征,中脑黑质致密部多巴胺(DA)神经元选择性死亡和残存神经元内Lewy小体存在为特征性病理标志.PD是目前唯一有高效对症治疗的慢性神经变性疾病,但症状性治疗似并不能改变潜在的神经变性进程,探寻可能减缓、终止甚至逆转疾病进展的神经保护治疗成为研究热点.本文就PD当代药物治疗与神经保护作一综述.
-
阿尔茨海默病的神经影像学研究
(Alzheimer’disease AD)是一种渐进的神经变性疾病,主要表现为认知功能障碍,是老龄化常见的疾病之一.AD的诊断需结合临床、神经心理学和神经影像学进行评估.MR[是其首选影像检查方法,能够进行脑结构和功能分析,鉴别其他痴呆综合征.本文主要介绍结构MRI成像(sMRI)、磁共振波谱(MRS)、弥散张量成像(DTI)、磁敏感加权成像(SWI)、灌注加权成像(PWI)在AD诊断研究中的进展.
-
帕金森病的认知功能障碍不容忽视
随着解剖学、神经生物学、临床检测手段的发展和进步以及治疗方式的多样化,人们对帕金森病(Parkinson's disease,PD)的认识越来越"丰满":PD不再是一个单纯的运动障碍病,它还会影响到患者的认知功能、精神行为、自主神经和感觉系统,所以它是累及多个系统的一种神经变性疾病.据研究超过80%的PD患者会出现认知功能的改变,而约有30%的患者将终发展为帕金森病痴呆(Parkinson's disease with dementia,PDD)[1].如果说近两个世纪前,James Parkinson对PD的首次描述抓住了矛盾的主要方面--运动障碍,那么我们今天就来讨论一下矛盾的次要方面--认知障碍.
-
阿尔茨海默病的治疗策略
阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)又称老年性痴呆,是老年人常见的一种神经变性疾病,临床上以进行性的记忆和认知功能障碍为特征,影响病人的工作、社会交往和日常生活能力.AD的患病率随年龄而上升,65岁以上患病率为4%~6%,85岁以上患病率为25%.女性多于男性,依据有无遗传史可分为家族性和散发性,其中90%以上为散发性.随着我国人均寿命延长,本病已成为严重威胁人类健康的杀手.由于本病的患病率和致残率高,病程长和治疗支出大,给家庭和社会带来巨大的经济和精神负担.研究AD治疗的新方法已成为我们医务工作者的神圣使命和艰巨任务.该病起病缓慢,病程呈进展性,病因至今尚未完全阐明.海马和大脑皮层胆碱能神经元变性坏死、β淀粉样蛋白(β amyloid,A β)在脑内的沉积、免疫/炎症反应、氧化应激和自由基损伤等机制在AD的发生、发展中起着重要的作用,因此目前AD的治疗,也主要针对以上各个方面.归纳起来,主要有以下几点策略.
-
阿尔茨海默病和帕金森病朊蛋白样传播机制的研究进展
神经变性疾病是严重影响人类健康的一大类疾病,包括阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)和帕金森病(Parkinson's disease,PD)等.AD的临床表现主要为认知功能障碍,而PD患者表现为运动迟缓、肌强直、震颤、姿势步态障碍等症状,晚期往往会出现认知功能障碍.迄今为止AD和PD的病因及发病机制尚未阐明,两者共同的病理特征为特定脑区内蛋白质异常沉积,形成聚集体.这些特征性蛋白的聚集是当前疾病诊断的“金标准”,但这些蛋白沉积导致疾病发生的分子机制还存在争议.近越来越多的研究发现AD和PD患者脑内的病理性蛋白聚集体具有与朊蛋白(prionprotein)类似的病理特性,细胞内错误折叠聚集的蛋白质类似于一颗“种子”,可作为模板招募并诱导正常蛋白发生错误折叠,形成新的聚集体,甚至传播到邻近的细胞中,影响细胞开展正常的生命活动,导致神经元功能损伤[1].这种新发现的“朊蛋白样”传播机制可以部分解释AD和PD的发病和进展过程.本文旨在总结有关AD和PD中病理性蛋白朊蛋白样传播特征的新研究进展,及其在临床诊断和治疗中潜在的应用前景.