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结节性硬化症1例报告
1 病例摘要患者,男,10岁.因反复发作性意识丧失5年,加重伴智力下降1年就诊.5年前,患者无明显诱因突发意识丧失,呼之不应,双眼向右上方凝视,不伴跌倒、口唇发绀、肢体抽搐及大小便功能障碍,每次发作持续约10秒钟即恢复,对发作不能回忆.此后,每8至10天发作1次,每次发作症状类似.1年前,发作更加频繁,约2至3天1次,每次持续时间延长至约1分钟,伴有跌倒,同时,患者性格变得内向、胆小、怯弱,智力明显下降.内科系统检查:双鼻翼两侧对称性蝶状分布皮脂腺瘤(见图1),后背有一块不规则形状的淡褐色粗糙"鲨革"样皮肤(见图2).神经检查:智力明显减退,记忆力、计算力差.头颅CT扫描:双侧侧脑室体部,室管膜下,右侧室间孔区及左侧侧脑室后角室管膜下,双侧小脑半球内见多发性钙化灶,CT值约为507.48 Hu,其余脑实质内未见异常密度影,脑中线结构无移位.上述CT征象提示结节性硬化可能性大(见图3,图4).考虑诊断结节性硬化症.
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Dandy-Walker综合征1例报告
患儿男,10岁.因反复抽搐5天于2001年6月15日入院.5天前,患儿无明显诱因出现抽搐,呈阵发性,以全身大发作为主,伴意识丧失,大小便失禁,每次发作持续约3~5分钟.伴发热、呕吐(非喷射性,为胃内容物),无头痛、腹泻,偶有腹痛,食欲、睡眠正常.在当地医院拟诊为"病毒性脑炎,胃炎".经抗感染对症治疗效果不佳,后转入我院治疗.体检:T 37.5℃,R 24次/分,P 110次/分,BP 110/70 mmHg,头围53cm,神志清楚,对答切题;头部浅表静脉无扩张,无"落日眼",双侧瞳孔光反射灵敏;心肺检查未见明显异常;腹软,全腹轻度压痛,肝脾未及;浅反射正常,双侧膝反射正常,下肢肌力、肌张力正常,病理反射未引出.颅脑CT示:双侧脑室及第三、四脑室扩大,四脑室后方见一巨大囊状低密度影与之相通,密度相当于脑脊液密度,小脑半球受压移位,小脑蚓部缺如,中线无移位.颅脑MRI示:颅后凹呈一巨大对称性T1高亮信号,小脑半球发育不良,小脑蚓部及中间隔缺如,天幕上抬且变形.诊断:Dandy-Walker综合征,脑积水,继发型癫痫.给予对症治疗,症状缓解后拟行"脑室-腹腔分流术",患儿父母拒绝手术,于入院7日后自动出院.
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脑血吸虫病1例
患者,男,64岁.头痛、头晕数月,近来逐渐加重,伴恶心、呕吐,步态不稳,语言障碍.CT平扫示:右侧小脑半球不规则低密度区阴影,呈"枫叶状".不能排除左小脑病变,建议做MRI进一步确诊.采用signa1.5T磁共振成像系统.使用头颅表面线圈,行自旋回波(SE)或快速自旋回波(FSE)序列扫描T1WI:TR400ms,TE 16ms;T2WI:5800ms,TE 102ms.静脉内注射钆喷替酸葡甲胺(Gd2DTPA)行T1WI增强扫描,剂量0.1mmol/kg.MRI T1WI所见:右小脑半球见大片状表现为与脑灰质信号一致,呈等T1、等T2信号.T2WI呈高信号阴影,可见灶周水肿影将病灶包绕成"岛"状,水肿影表现为"手指状".注射Gd2DTPA增强后见右侧小脑低信号阴影内散布斑点状高信号影,呈"花簇状"分布,部分融合成片状.拟诊:右侧小脑占位性病变,性质待查,考虑:脑血吸虫病可能.嘱患者于当地寄生虫病研究所行为血吸虫病免疫学检查(IHA),结果阳性.手术见右侧小脑肿瘤约3cm×4cm大小淡黄色占位,质软,呈胶质样,边界不清,周围水肿.病理检查提示:右侧小脑寄生虫虫卵伴肉芽肿性炎症.诊断:左侧小脑半球血吸虫感染.
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急性左侧小脑梗塞手术成功一例
男,52岁。患者因头晕、头痛伴行走不稳4天,呕吐数次于2001年4月入院,查体:饮水呛咳、吞咽困难,颈(+),闭目难立征(+),向左侧倾倒,其余检查(阴性)。CT:左小脑半球见6.5cm×3 cm×3.5 cm棱形低密度灶,CT值18.7 Hu。
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小脑半球血管畸形切除术后并发自主神经发作样癫痫1例
病例 女,17岁,因右小脑半球出血于2014年5月9日由外院转入我科,询问病史,患者为第2次同一部位出血,入院诊断:右小脑半球动静脉血管畸形伴出血(4.6 cm×3.2 cm).2014年5月13日在全麻下行右小脑半球动静脉血管畸形切除术,手术顺利,术后无出血,无功能废损,给予常规抗感染等治疗.
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小脑半球囊实性神经内分泌癌1例报告并文献复习
神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma , N EC )是起源于神经内分泌细胞的一类恶性肿瘤,可发生在身体各个部位[1],但是发生于颅内者极为罕见。贵州省人民医院神经外科于2012年12月收治1例小脑半球囊实性 N EC ,经术后病理检查证实,现报道如下并进行文献复习。
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特发性血小板减少性紫癜并发颅内多发性出血1例
患者女,37岁,患特发性血小板减少性紫癜2年余.因突发头昏、头痛、呕吐、意识不清8小时就诊.查体:全身散在瘀斑、瘀点,以四肢明显;神志模糊、言语不清、呈嗜睡状.双侧瞳孔等大、直径3.0mm,光反射迟钝,双侧肌力4级.实验室检查:WBC3.3×109/L、Hb125g/L、PLT2×109/L,骨髓巨核细胞增加;凝血四项示:PT(凝血酶原时间)10.5秒(正常对照12.3秒):CT扫描示:脑实质及脑室内可见多个类圆形高密度影(CT值75.3Hu),大小不一、边界清楚,周围可见低密度水肿带,其中右侧小脑半球处出血灶约2cm×2cm;各脑室脑池形态大小正常,中线结构无移位(图1).诊断为脑内多发性出血(与血小板减少有关).给予止血、对症治疗24天后患者临床症状体征明显好转,血液常规检查示血小板293×109/L,CT见脑内多发出血灶明显吸收好转(图2);结合临床符合血小板减少性紫癜继发出血的诊断.
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一侧积水性无脑畸形
患者,男,8个月,以头颅进行性增大,左侧肢体活动障碍6月余就诊.查体:头颅稍增大,表情缺乏,不会注视,左侧肢体肌张力度,反射活,行走呈偏瘫步态,无吞咽困难,心肺未见异常.CT可见:右侧大脑半球额、颞、顶十呈大片囊样低密度区,CT值为3Hu,右侧脑室轻度扩张,中线结构无明显移位,右枕叶、基底节区、小脑半球及左侧大脑半球未见异常(图1、2).CT诊断:一侧积水性无脑畸形.
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对侧小脑半球血管母细胞瘤再发1例
1 病例报告患者男,33岁,间断性头痛3个月,加重半天,于2008年10月13日入院,患者入院前3个月无明显诱因出现头晕,每日1-2次,持续约1分钟,自感行走不稳,无头痛、恶心、呕吐、视物不清、黑蒙及耳鸣等症状伴随.在当地医院就诊,经头颅CT及MRI检查诊断为左小脑半球血管母细胞瘤,未做其他治疗.为求进一步治疗收住我科.足月顺产,其哥哥曾患小脑血管母细胞瘤手术治愈.
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小脑半球髓母细胞瘤的诊断和治疗
目的 探讨小脑半球髓母细胞瘤的临床特点.方法 收集经手术证实的小脑半球髓母细胞瘤16例,对其临床资料进行回顾性分析.其中男10例,女6例,平均年龄20.3岁,常见症状和体征为高颅压征和共济失调,术前有脑积水者6例,占37.5%,16例患者均行开颅肿瘤切除术.结果 本组患者13例获随访,术后平均生存时间为74.9个月,术后5年生存率为65.2%.结论 小脑半球髓母细胞瘤与中线区髓母细胞瘤的发病年龄、临床症状及预后均有所不同,临床上较易误诊,小脑半球髓母细胞瘤发病年龄较大,转移较少,预后较好.
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小脑间变型少突胶质细胞瘤1例
患者 女,50岁.因"发作性头晕、头痛13 d,且伴视物旋转、步态不稳、恶心呕吐等"入院.查体无明显异常.头颅MRI:双侧小脑半球、小脑蚓部团片状长T1、混杂稍长 T2信号影,大小约39 mm×30 mm×42 mm(前后径×上下径×左右径),病灶周围见长T1、长T2水肿信号,边界不清,FLAIR呈高信号,DWI(b=1 000 s2)扩散受限.邻近脑组织及第四脑室轻度受压,脑沟脑裂未见明显增宽,脑室系统未见明显扩张,中线结构居中.静脉注入钆喷替酸葡甲胺(Gd-DT PA)后,病变区呈不均匀条片状强化,其内可见迂曲血管强化影(图1~5).行肿瘤切除术,术中见肿瘤色灰红,质中等,无包膜,血管较丰富,与周边脑组织无明显边界.术后病理:(小脑)间变型少突胶质细胞瘤,WHO Ⅲ级(图6).
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脑动静脉畸形放疗后继发海绵状血管瘤1例
患者男,65岁,因进行性加重的头痛和行走不稳1月入院。查体:神志清楚,四肢肌力正常,闭目难立征阳性。MRI 示右侧小脑半球一直径约1.5 cm 实性占位,增强扫描中心强化,边缘见 T2 WI 低信号的含铁血黄素环(图1,2),周围见水肿影。DSA 未见畸形血管影像(图3)。既往患者于6年前因右侧小脑半球动静脉畸形接受单次伽马刀放射治疗,放疗剂量为20 Gy。当时影像资料显示 MRI T2 WI 上的条状血管流空影像(图4),增强呈条片状强化,DSA 示右侧小脑动脉供血的、直径1 cm 的畸形血管团及粗大的引流静脉(图5)。此次右侧小脑占位与原动静脉畸形位置一致。
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小脑幕下间叶性软骨肉瘤误诊为脑膜瘤1例
患者男,23岁。因阵发性头痛8 d 入院。体格检查:T 37°C,神志清,精神可,头颅外观未见明显异常。闭目难立征阳性。
颅脑CT平扫示(图1):小脑蚓部及左侧小脑半球内等低混杂密度病变,边界不清,大小约为6.6 cm×4.7 cm×4.0 cm, CT值约为20~41 HU,边缘可见斑片状钙化灶,四脑室显示受压变窄,幕上脑室显示轻度扩张,邻近颅骨无明显异常。MRI平扫及增强扫描示(图2~6):左侧小脑半球见一不规则软组织肿块,呈等 T1、等 T2信号,增强扫描后明显均匀强化,病灶以宽基底与小脑幕相连,邻近脑膜强化。MRI诊断:脑膜瘤。 -
胶质室管膜囊肿1例
患儿 男,1岁.发现反应迟钝半年,头颅增大1年余.体检:患儿哭闹,能简单发音,意识清楚,查体不合作,前囟门闭合,头围53.5 cm.无落日征及头皮静脉怒张.双瞳等大等圆,直径约3 mm,光反射灵敏,眼球活动自如.颈软无抵抗,四肢自主活动,肌力V级,生理反射存在,病理反射未引出.实验室检查未见异常.MRI示:双侧侧脑室、第三脑室、四叠体池及枕大池扩大,四叠体池似有一囊性肿块,体积约6.6 cm×6.5 cm×4.5 cm,邻近脑实质受压变薄.右侧侧脑室、左侧小脑半球及脑干受压向右偏移,第四脑室受压变扁(图1~3).
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小脑原发弥漫性大B细胞淋巴瘤1例
患者女,55岁,因头晕头痛4月,加重伴无法行走10余天入院.患者4月前因车祸伤及左额部,当地医院头颅CT未见异常,随后出现间断性头晕头痛,为全颅性阵发性胀痛,偶伴恶心.查体:左侧指鼻、指指试验(+),左侧跟膝胫试验(+),Romberg征(+).影像学表现:CT平扫示左侧小脑半球多发高密度结节及肿块,边界欠清(图1),较大者约4.5 cm×5.0 cm;增强后病灶呈中度均匀强化,周围未见确切脑水肿;冠状位重组示肿块上缘与左侧小脑幕宽基底相连(图2).CT诊断:脑膜瘤可能性大.MR平扫示左侧小脑半球多发稍长T1长T2信号肿块(图3,4),边缘清晰,周围未见确切脑水肿带;增强后病灶强化明显,四脑室受压变小,幕上脑室扩张,脑干及小脑蚓部受压移位(图5~7).MR诊断:左侧小脑半球多发占位病变,淋巴瘤可能性大.
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Fahr病2例
病例1 女,26岁,因癫痫急性发作入院,经内科对症处理后症状缓解,患者神智清醒,表情呆滞,行走困难,呈碎步态.神经系统查体:Babinski征阴性,肱二头肌反射(+).血生化检查血液钙磷浓度正常.家属诉有癫痫病史10余年,智力低下,精神异常,家族中无相关临床表现及精神疾病患者.CT表现:两侧小脑半球、齿状核、丘脑、基底节核团、两侧大脑半球灰白质交界区见广泛条带状、团状钙化灶,边界清晰.脑室结构无明显异常改变.
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小脑半球社经鞘瘤1例
患者女,55岁.持续性头晕3月,加重3d,伴有头痛、恶心、呕吐.查体:神经系统检查无阳性体征.
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小脑半球少突胶质细胞瘤的MRI表现
目的 探讨小脑半球少突胶质细胞瘤(OD)的 MRI征象,提高对 OD的诊断水平.方法 回顾性分析7例经手术及病理证实的小脑半球 OD 的临床及术前 MRI 资料.结果 7例患者中,OD 4例,间变型少突胶质细胞瘤(AOD)3例.MRI 平扫示T1WI呈低信号,T2WI呈明显高信号或混杂高信号;动态增强检查病灶时间-信号强度曲线(TIC)呈缓慢上升型;扩散加权成像(DWI)(b=1000 s/mm2)检查病灶呈不均匀低信号或等低信号.OD和 AOD 的平均小表观扩散系数(ADC)比率分别为1.753±0.784,1.660±0.551;磁共振波谱(MRS)表现为胆碱(Cho)峰明显升高,N-乙酰天门冬氨酸(NAA)峰明显降低,未见明显乳酸(Lac)峰.结论 小脑半球 OD的 MRI表现具有一定的特征性:病灶边界欠清,形态不规则,易囊变坏死,伴或不伴瘤周水肿,增强延迟强化,Cho峰升高,NAA峰降低及 Lac峰缺失.
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枕大池区分隔型先天性蛛网膜囊肿
例1女,25岁,缓慢加重头痛2周,轻度意识障碍、呕吐、视物模糊5 d.MRI T1WI片示右侧小脑半球发育不全,同侧小脑半球与枕骨间有9 cm×3 cm×3 cm之囊性病灶,大部分囊壁显示,其内见一完整分隔.手术证实:蛛网膜囊肿并分隔形成,囊壁及分隔均厚约0.25 mm(图1).
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磁共振成像评价交叉性小脑神经机能联系不能
交叉性小脑神经机能联系不能(crossed cerebellar diaschisis, CCD)是一种幕上局灶性脑损伤后同时对侧小脑半球出现血流减少和代谢降低等继发性变化的现象[1],临床表现为与原发病灶不相符合的定位体征.CCD的发生机制并不明确,可能是神经传导通路受到抑制,也可能是由血流动力学改变或者迟发性神经元死亡导致[2].