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小脑发育及其基因调节
小脑由后脑发育而来,初始于第四脑室侧壁的菱唇,此后菱唇上部突入第四脑室腔形成小脑板,两侧小脑板向外侧突起形成两个小脑半球.而位于室管层的神经上皮细胞,经过不同形式的增殖和迁移,形成了典型的小脑皮质的三层结构.多种基因可以调控小脑的发生和发育,例如调控小脑原基峡区组织者的基因otx2和gbx2,调控小脑神经元数量的基因ru49/zipro1、zic1/2,调控小脑神经元迁移的reelin,rcm以及小脑纤维联系的基因ephrin-A,Wnt3/7等.
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基底动脉尖综合征1例
患者女性,66岁.既往有长期高血压、糖尿病、冠心病史.于2004-09-22突然出现眩晕,走路略向左倾倒,遂入院.当日行头CT示:左侧小脑半球见片状低密度影,边缘模糊,右枕叶见类圆形低密度影,脑室系统未见异常,中线结构居中.神经系统检查未见阳性体征.
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发作性意识丧失左侧肢体无力
1病历摘要患者女,28岁.以"发作性意识丧失8个月,左侧肢体无力1个月"于2004年11月入北京协和医院.入院前8个月,突发意识丧失,四肢抽搐,尿粪失禁.抽搐10余分钟缓解,意识次日恢复,但不能说话和进食.头颅磁共振成像(MRI):双侧小脑半球、脑干、双侧底节、右顶叶多发异常信号.诊断"多发性硬化症(MS)",予激素治疗(甲泼尼龙+地塞米松).3个月后能独立行走,说话条理清晰,遗留右眼裂小,复视和经常头晕.入院前4个月,突发头晕加重,意识丧失,四肢不能活动.头颅MRI:脑干、小脑、额顶叶多发异常信号,考虑"MS复发",再次激素冲击治疗后症状恢复.入院前5 d,受凉后左侧肢体不能活动.查体:左侧肌力0级,双下肢病理征(+).头颅MRI:右侧颞叶、内囊、皮层下白质、小脑、脑干多发异常信号.第3次激素冲击治疗,效果不佳.发病前10 d,左手指出现淤斑而且发凉,活血化瘀治疗10 d后症状消失.入院前1个月一直乏力、低热,头晕头痛.否认高血压、糖尿病、高血脂的既往史和家族史.
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厄洛替尼致口腔炎及皮疹一例
1 病例资料患者,女,71岁,2010年3月因诊断为右肺上叶中低分化腺癌T2N3M1 Ⅳ期,先予以4个周期培美曲赛+顺铂化疗,病情平稳,2010年8月31日查肿瘤标志物:CEA 106 ng/mL,CA199 352 U/mL,CA125 82.88 U/mL,维持部分缓解(PR),又继续2个周期单药培美曲塞维持治疗,并做10次腰椎姑息放疗.2010年10月22日复查胸、腹部CT、颈部B超未见进展,肿瘤标志物:CEA 496.7 ng/mL,CA199 4079 U/mL,CA125 478.1 U/mL,头部MRI检查:双侧枕叶、右侧颞叶强化结节,考虑转移,双侧小脑半球可疑强化灶,追查.
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以吞咽困难为主要表现的小脑半球梗死1例
1临床资料患者,男,56岁,因“突发吞咽困难32 h,右侧肢体活动不灵24 h”为主诉,于2015年3月4日就诊于大连市中心医院神经内科.入院后急查头MR,DWI示:右侧小脑见大片状异常高信号影,范围约为4.5 cm ×5.2 cm(图1).诊断为“急性脑梗死(右侧小脑)”.给予小牛血清去蛋白注射液静点营养神经,疏血通注射液静点改善循环,阿司匹林肠溶片100 mg抗血小板聚集,阿托伐他汀钙片20 mg稳定斑块治疗.
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小脑前下动脉综合征2例报告
1病例摘要例1,男,55岁.因突发眩晕、右耳聋、恶心、呕吐伴走路不稳6小时来诊.既往患糖尿病10年、高血压半年、糖尿病末梢神经病1月.查体,血压150/95 mmHg,嗜睡,左瞳孔直经3mm,右4mm,光反应灵敏,双眼水平性眼震,右眼外展受限,右轻周围性面瘫,右面部痛觉迟钝,右侧指鼻、轮替、跟膝胫不准,四肢肌力4级,左偏身痛觉迟钝,四肢腱反射均消失,双巴氏征阴性.辅检:血糖19 mmol/L,血酮体阴性,胆固醇6.12mmol/L,BAEP示右Ⅰ、Ⅲ波不清,头MRI示右桥脑外侧及右小脑半球点片状梗塞.给予脑保护剂、血小板凝聚抑制剂、降糖对症治疗,病情渐好转.1年后随访生活可自理.
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桥臂综合征2例报告
临床上常见的脑桥梗死病灶多位于基底部、被盖部或基底被盖交界部,单纯桥臂梗死极为罕见,本科近期同时收治了2例,现报告如下.例1,女,43岁.1999年3月17日入院.该患于5小时前晨起排便时突然出现眩晕,左侧面部麻木,左侧口角下垂及眼睑闭合不全,左侧听力减退并有低调吹风样耳鸣,无肢体麻木、无力、恶心及呕吐.既往健康.查体:血压20/12kPa,内科系统正常.神清,无明显言语障碍.左侧面部痛温觉减退,左眼外展不充分,左眼向左水平运动及垂直运动时可见旋转眼震.左侧周围性面瘫,左侧咬肌力弱.左侧角膜反射迟钝.左耳听力减退.四肢肌力、肌张力正常,腱反射正常,病理征阴性.左上肢轮替动作及指鼻试验均差,左下肢跟膝胫试验欠稳准.发病后10小时行MRI检查示左侧桥臂及左侧小脑半球外侧T1像片状低信号,T2像片状高信号.临床诊断为桥臂梗死.
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小脑前下动脉综合征1例报告
患者,男,69岁.因突发眩晕、视物旋转、呕吐、行走不稳和左耳聋5天于2001 年3月9日入院.既往有高血压病史5年.查体:血压26.7/13.3kPa,神清、语明 ,心肺(-). 双眼向右侧凝视,向左侧凝视时可见水平眼震,左侧 Horner征,左侧面部痛觉减低,左侧周围性面瘫,左侧角膜反射消失.左耳聋.四肢肌力、肌张力、腱反射正常,锥体束征( -).右侧颈以下肢体躯干痛觉减低.左侧指鼻试验、跟膝胫试验不准.血糖:4.92mmol/ L ,胆固醇5.73mmol/L、甘油三脂1.8mmol/L、高密度脂蛋白1.62mmol/L、低密度脂蛋白2. 94mmol/L.心电图正常. MRI示左侧小脑半球下1/2及左侧脑桥外侧部呈长T1低信号和呈长 T2高信号.诊断小脑前下动脉梗死.入院后给予脱水降颅压及改善脑细胞代谢治疗,3 周后好转出院.
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以头痛、呕吐起病的颅内静脉窦血栓3例报告
颅内静脉窦血栓临床表现复杂多样而且无特异性,在无MRI的基层医院其早期诊断十分困难,且易漏诊、误诊.现将3例经头CT扫描示皮质处呈片状或条状出血,后经头MRI证实为颅内静脉窦血栓的3例患者报告如下.1病历摘要例1:男,27岁.因持续性头痛伴恶心、呕吐7d于2000年10月15日入院.病程无发热、抽搐及意识障碍.查体:T36.5,P74,R18,Bp20/12kPa.胸腹未见异常,神经系统检查:左眼外展不全,右眼底视乳头界线不清,四肢正常,未引出病理征.急检头CT:左小脑半球皮质处一条索状密度增高影,疑小脑出血.
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小脑肿瘤并发念珠菌肺炎的原因分析及护理对策
1临床资料患者,男,76岁.小脑半球脑膜瘤(8×6cm)切除二个月后肿瘤复发,体质逐渐衰弱、昏迷.行MRI检查:瘤体3×4cm.家属要求二次手术切除.术后昏迷22天,体温持续在37℃~39℃15天,气管切开通气.
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脑转移瘤的临床治疗
1脑转移瘤的病理解剖及预后相关因素脑转移瘤常见的原发肿瘤为肺癌、乳腺癌、恶性黑色素瘤及肾癌,其中肺癌占64%.85%见于大脑半球,10%-15%发生于小脑半球,1%-3%发生于脑干,脑转移瘤多见于脑灰白质交界处且远离重要功能区,这一点也成为对脑转移瘤SRT(stereotactic radiotherapy立体定向放射治疗)或SRS(stereotactic radiosurgery立体定向放射外科)治疗有利的解剖基础.
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小脑出血32例临床分析
目的:探讨小脑出血部位、出血量、临床表现与预后的关系.方法:对2007 - 01~2011 - 06收治的32例小脑出血患者的临床资料进行回顾性分析.结果:小脑半球出血24例,占75.0%,出血量3~ 28 mL,蚓部出血5例,占15.6%,出血量2~16 mL,混合型出血3例,占9.4%,出血量3~24 mL.临床表现因出血部位,邻近组织受压情况复杂多样,缺乏特异性.23例内科保守治疗,9例外科手术治疗,有效率78.1%,死亡率21.9%,脑疝为主要死亡原因.结论:小脑出血的部位、出血量、邻近组织受程度均影响预后.
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基底动脉尖综合征1例报告
1 病例介绍患者68岁女性,以“双眼视物不清,走路不稳3d,视物双影,意不清1d”为主诉入院.既往高压病史8a,未系统正规治疗.1991年,1996年两次患“脑梗塞”临床治愈.本次急性起病,无明显诱因出现双眼视物不清、走路不稳、记忆力减退、反应迟钝、略感头痛,无恶心呕吐,无视物旋转,无抽搐及意识障碍,在当地医院给予维脑路通、脑活素静点,病情进展加重,入院前1d出现视物双影,意识不清.查体:BP22.5/13kpa.嗜睡状态,言语欠清,双眼右侧同向偏盲,瞳孔不等大.D右:D左=4.0:3.0.右眼对光反射迟钝.右眼略外展位.右眼内收及上下视欠充分左眼球运动尚可双眼右视水平眼震(+).双侧额纹及鼻唇沟对称.伸舌略左偏.四肢肌力近正常,双下肢肌张力低,双手指鼻试验欠稳准,以右侧为重,昂伯氏征睁眼闭眼皆(+).感觉系统查体不配合,右下肢巴彬基征(+).偶有尿失禁、无颈强,克氏征(-).心肺腹无明显阳性体征,双下肢无浮肿.头颅CT示:中脑偏右侧、右侧丘脑及小脑半球、双侧枕叶可见多个小片状低密度改变.入院后,经过溶栓、脑保护治疗3周后患者病情平稳好转出院.
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非典型老年小脑出血2例报告
我院1994~1998年收治60岁以上经头颅CT确诊的老年小脑出血32例,其中有2例表现形式较特殊.现报告如下.例1 男,74岁.突然频发呕咖啡色液体约800ml,伴头痛,眩晕3h入院.有高血压史16年,无胃病史.查体:血压24/14KPa,神志清楚,言语障碍,肢体不灵,走路不稳,左鼻唇沟浅,左手握力差,指鼻欠佳,病理征及脑膜刺激征(一).头颅CT示:小脑半球片状高密度影,第Ⅳ脑室受压.诊断:脑出血.
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产前超声诊断Dandy-Walker变异伴可疑马凡氏综合症一例
孕妇,23岁,孕30周.否认孕期疾病及服药史,夫妻双方无家族遗传病史.产前常规超声检查显示:胎位LOA,双顶径8.1cm,颅骨完整,脑中线居中,侧脑室后角宽0.3cm,后颅窝池液体深1.4cm,小脑蚓部部分缺失,第4脑室宽0.6cm,与后颅窝池交通,小脑半球横径4.1 cm;双眼晶状体回声增强;脊柱光带排列规则;胎儿心四腔心可见显示,心率148次/min,心底大血管连接未见异常,升主动脉内径0.9cm,肺主动脉内径0.7 cm;肝、胃泡、双肾、膀胱显示清晰;肱骨长6.9cm,尺桡骨均长5.9cm,股骨长6.6cm,胫腓骨均长6.0cm,右足呈持续内翻状态;前壁胎盘,羊水深6.1cm,脐动脉S/D=2.3.超声诊断:(1)宫内单活胎;(2)胎儿Dandy-Walker变异;(3)右足内翻;(4)双眼晶状体回声增强,上肢肢体异常增长伴升主动脉增宽(马凡氏综合症待排).孕妇自愿要求终止妊娠,3d后经穿颅术娩出1男婴.死婴大体观:身长45 cm,体质量2 000 g,双眼晶状体混浊,口鼻无畸形,上臂长8 cm,前臂长7 cm,股长7 cm,小腿长9 cm,双侧拇指末端指节缺损,左小指并趾畸形,余指末端指节膨大,右足内翻,双足(踇)趾缺如.孕妇拒绝尸体解剖.
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产前超声诊断后颅窝畸形伴可疑马凡氏综合症一例
孕妇,23岁,孕30周.否认孕期疾病及服药史,夫妻双方无家族遗传病史.产前常规超声检查显示:胎位LOA,双顶径8.1cm,颅骨完整,脑中线居中,侧脑室后角宽0.3cm,后颅窝池液体深1.4cm,小脑蚓部部分缺失,第4脑室宽O.6 cm,与后颅窝池交通,小脑半球横径4.1 cm.
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高血压性脑出血破入脑室的CT和预后
CT是脑内出血理想的诊断和结合临床推测预后指导抢救的好方法,本文对高血压脑出血破入脑室CT及预后分析如下。 临床资料 收集我院1994年8月~1998年8月经CT证实的高血压脑出血破入脑室35例(35/72),男21例,女14例。年龄52~82岁,平均63.1岁。CT检查时间为发病后2~72 h;2~24 h内27例,25~48h 5例,49~72 h 3例。 结 果 本文脑出血破入脑室患者35例,死亡20例,死亡率为57.15%,占同期高血压脑出血死亡总数的80%,明显高于未破入脑室组(4/37)。其中丘脑11例,死亡3例占27.3%;内囊21例,死亡15例占71.4%;外囊1例破入脑室死亡;小脑半球2例,死亡1例。
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高压氧治疗过程中毒瘾发作一例
病例资料:患者女,20岁,因头晕,走路不稳,出汗伴记忆力下降,注意力不集中15 d,收住我院神经内科.患者有间断吸食海洛因史2年,曾3次在戒毒所治疗.查体:体温脉搏正常,神志清楚,精神差,走路不稳,需人搀扶,消瘦面容,皮肤潮湿,双瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,双目稍向上斜视.心律齐,心音有力,双肺呼吸音清晰,未闻及杂音.腹软,肝脾未触及.神经系统检查,腱反射稍亢进.辅助检查:CT检查正常,MRI检查双侧大脑半球额、顶、颞、枕叶白质区及小脑半球街状核、内囊后肢出现双侧对称的长T1、T2信号,边界清晰,中线结构居中.
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高压氧治疗大剂量雌激素引起的脑干血肿一例
患者,女,25岁,因结婚多年不孕,行试管婴儿人工受孕,使用大剂量雌激素注射15次,于2003年6月27日出现腹水,即给予抽腹水后,并于28日开始每日静滴白蛋白100 ml.当29日输入白蛋白70 ml后出现舌头、口唇、嘴角、右侧肢体麻木,活动变拙,语言障碍,逐渐昏迷.30日转入深圳某医院救治.查体:生命体征尚平、浅昏迷.双瞳孔等大等圆,光反射存在,双眼球右上同向凝视,运动性失语,球麻痹,四肢肌张力Ⅱ~Ⅲ级,病理征阴性.29日晚头颅CT示"脑组织结构正常",7月3日CT、MRI示"延小脑密度增高影",7月9日MRI示"脑干及右小脑半球脑梗塞合并出血".
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心房颤动、右束支阻滞并左前分支阻滞1例
患者女性,77岁.临床以右额叶、两顶叶、基底节、脑干、左小脑半球多发性脑梗死收入院,并于入院后4月因左下肢坏疽、肺部感染、全身衰竭死亡.