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家族性Fahr病一家系报告
Fahr病又称为家族性特发性基底节钙化、特发性家族性脑血管病亚铁该沉着症,国内蒋雨平1983年首次报道,病因不详,为家族遗传性疾病,临床罕见.本科收治1例Fahr病,并通过家族调查,现报道如下:例1 先证者:男性,56岁,工人,因"发现意识不清6h"就诊.该患者于入院前晚在工地宿舍火炕上睡觉,次日凌晨同事发现错迷不醒(与患者同住的另外2人也出现头痛伴呕心,程度较轻,醒后家中布满煤气味,炉中仍见炭火在燃烧),伴司尿失禁,送往本院就诊的过程中出现烦躁,四肢乱动,查头颅CT:发现双段基底节、丘脑、小脑半球对发对称性钙化,以"急性CO中毒?"收住院.
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心房黏液瘤导致复发性脑栓塞一例报告
患儿男性,12岁,于2002年5月7日以意识不清30 min收入我院.曾于2000年2月玩耍时发病,表现为突然倒地、意识不清伴抽搐及呕吐,神经系统查体情况不详.发病后1周曾到某医院行头颅MRI检查,其报告意见为"右侧小脑半球出血,考虑血管畸形的可能性大".于某省级医院行全脑数字减影动脉造影术(DSA)检查,结果未发现异常.患儿经治疗痊愈,未残留神经系统症状,家长也没有对其进行进一步的检查和治疗.本次患儿于入院前30 min玩耍时突然倒地,呼之不应,呕吐胃内容物2次.
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血管网状细胞瘤一家系五例报告
江西省峡江县一廖姓家族两代20人中,近3年发现5例患颅内血管网状细胞瘤的患者,均经手术切除,病理证实,现报道如下.例1,先证者,女,41岁.头痛3年,近1个月加重,伴有呕吐.出现眼球水平震颤和视乳头水肿.未发现视网膜血管瘤,皮肤未见斑痣,肝、肾功能未见异常.头颅CT示双侧小脑半球囊性病灶,囊内结节瘤影(图1).于1999年12月手术,术中见左侧小脑半球黄色囊液20 ml,瘤结节1.5 cm×1 cm×1 cm大小;右侧小脑半球囊液10ml,瘤结节1 cm×1 cm×1 cm大小,顺利切除.两侧组织病理报告均为血管网状细胞瘤(图2).例2,先证者之堂侄女,29岁.
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小脑出血继发肥大性下橄榄核变性一例
临床资料患者男性,55岁,主因"头晕、饮水呛咳、四肢乏力4个月余"于2008年2月19日入院.于2007年10月出现头晕、饮水呛咳、四肢乏力,右侧肢体为著.渐出现声音嘶哑,右侧口角及喉部不自主颤动,向右注视时目标跳动、双影,头晕加重,不能独立行走.既往高血压病史30余年,2006年11月3日因头晕、走路不稳人住外院,头颅MRI平扫示右侧小脑半球蚓部异常信号,诊断为右侧小脑出血(图1).阳性神经系统体征:声音嘶哑;右侧Horner征阳性;眼球各向运动充分,右侧注视时视物成双,可见细小的旋转性眼震;右侧口角不自主抽动;软腭阵挛,频率约3 Hz,悬雍垂左偏,右侧咽反射迟钝;双侧Babinski征阳性;右侧轮替、指鼻及跟膝胫试验欠稳准.
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弥漫性大脑胶质瘤病一例临床及病理报告
患者男性,20岁.因头痛半年余,左侧肢体无力,口齿不清半个月入院.查体:意识清楚,吟诗样语言,双向水平快速眼震,左侧肢体肌力Ⅲ~Ⅳ级,肌张力稍低,共济运动欠准确,左下肢Babinski征(+);脑MRI示中脑、脑桥、左侧小脑半球及蚓部、双侧基底节区广泛T2加权像高信号影,T1加权像未见明显异常(图1~4),注射对比剂后无明显强化,边缘模糊,无明显占位效应,中线结构无移位.脑脊液清亮透明,压力为29.5 cm H2O(1 cm H2O=0.098 kPa),常规、生化检查未见异常.诱发电位示双耳脑干听通路功能不良,右眼潜伏期延长.初步诊断:脱髓鞘脑病.入院后经甘露醇及甲基强的松龙等治疗,症状及体征曾有缓解,但后期再次加重,治疗无效死亡.
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伴意识障碍的Fahr病一例
临床资料 患者男性,85岁,因"一过性意识障碍13 d"入院.患者于2006年7月3日无明显诱因突发一过性意识丧失,当时测血压220/100 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),心率160次/min,无四肢抽搐,送当地医院重症监护室,查头颅CT示双侧基底节、小脑半球高密度影,考虑"脑出血".
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糖原累积病伴反复脑梗死发作一例
临床资料 患者女性,30岁,主因"眩晕伴呕吐3 d"于2006年5月25日入院.患者于3 d前突感眩晕、视物成双、耳鸣,伴非喷射性呕吐.次日出现头痛,头颅MRI显示右小脑半球梗死(图1,2).
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小脑静脉畸形合并海绵状血管瘤术中急性脑肿胀一例并文献复习
患者女,42岁.因间断性头痛5年,加重伴恶心、呕吐1周入院.入院查体:无明显神经系统阳性体征.术前头部MRI:T2可见左侧小脑半球内类圆形不均匀高信号病变,大小约1.7 cm ×2.0 cm×1.9 cm,其内呈“爆米花样”改变,病变周围可见环形低信号含铁血黄素带及数条紊乱血管影和一条粗大引流静脉(图1a).
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成人髓母细胞瘤伴多发性骨转移一例
患者男性,47岁.因头痛伴行走不稳半月于1994年10月20日入院.入院后神经系统检查:双侧视乳头水肿,四肢肌力V级,闭目难立征(+),MRI示左侧小脑半球有2cm×3cm×2cm等信号瘤结节,伴有3cm×4cm×3cm囊腔.患者于1994年10月30日行小脑肿瘤切除术,术中见肿瘤位于皮质下1cm,灰白色,质软脆,大小2cm×3cm×2cm,有囊腔,肿瘤在肉眼下全切除.术后病理诊断:左侧小脑髓母细胞瘤,向胶质细胞分化.术后予全脑+脊髓放疗,头部全脑照射剂量为4000cGY,术野局部加量到5000cGY,全脊髓照射3000cGY,总疗程为7周.术后每年复查头部CT均未见肿瘤复发.1998年10月,患者觉左侧胸部疼痛,摄胸片示左侧第三肋骨骨质破坏.遂再次入院.体检见左侧上胸部皮下有一4cm×3cm×3cm包块,无红肿,伴压痛.肝、肾、脾、胰B超检查结果正常.胸部CT:左侧第三肋骨骨质破坏,肺内未见异常.于1998年12月行左侧第三肋骨切除术,术中见左侧第三肋骨骨质破坏,胸膜脏层完好.术后病理报告:肋骨转移性髓母细胞瘤,瘤细胞侵犯骨组织.术后ECT检查示:全身多处骨转移,予以153Sm-DTMP治疗.治疗后患者存活至今.
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成人变异型Dandy-Walker畸形一例
患者女,32岁.因发作性头晕2年就诊.体检:神志清楚,语言流利,智力正常,头颅无畸形,双瞳等大等圆,光反射灵敏,左视时有不恒定眼震.肌力肌张力正常.Romberg征阴性,病理反射未引出.MRI示四脑室向后扩大,呈三角形扩张,并与枕大池连通,整个后颅窝大片脑脊液信号,左侧小脑半球缩小,被推向外上,小脑蚓部缺如.天幕未见抬高,幕上脑室无明显扩张,未发现其他神经系统畸形.
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小脑半球-第四脑室内异位颅咽管瘤一例
患者男,20岁.因"头痛1年,加重伴行走不稳2个月"入院.查体:双眼球水平震颤(+),双手指鼻试验(+),闭目难立征(+),四肢肌力、肌张力正常,眼底检查双侧视乳头水肿.
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无皮质挫伤的外伤性小脑内血肿二例
例1 男,60岁.2004年10月8日入院.被人用竹条、砖头打伤头部1d,当时无昏迷,半小时后头晕,并感周围物体旋转,站立不稳,乃卧于地,呕吐一次.入院检查:意识恍惚,无眼球震颤,余神经系统无阳性体征.右顶枕部有一1cm×1cm的头皮挫伤.CT扫描检查,见右小脑内有一3cm×3cm大小的高密度区,诊断为小脑内血肿.全麻下行右侧颅后窝开颅术,切开硬脑膜后见小脑向外膨出,皮质表面无挫伤和出血,血肿位于右小脑半球中心,血肿量约为15~20ml,将其全部清除,术后痊愈出院.
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手术切断引流静脉成功治疗天幕硬脑膜动静脉瘘一例
患者 男性,46岁.因突然出现头痛、颈项痛和记忆力下降2周入院,入院后检查病人一般情况良好.头颅CT发现鞍上池蛛网膜下腔出血,MRI和DSA诊断为右侧天幕动静脉瘘,血供来自右颈内动脉的脑膜垂体干,少部分源自椎基底动脉,引流静脉在起始段扩展成一巨大血管瘤,逆流入小脑半球静脉.由于岩上窦未见显影,我们考虑该脑膜动静脉瘘是仅通过软脑膜静脉引流而不与静脉窦相通的动静脉瘘.经颞下入路开颅后,见天幕上有大量动脉血管,于滑车神经入口后方切开天幕切迹后发现一根动脉化的静脉,在右侧大脑脚旁可见一巨大的动脉瘤扩展的静脉血管瘤.用动脉瘤夹在引流静脉出天幕处夹闭后见该静脉和巨大动脉瘤样血管扩张渐变为紫蓝色,其内压力也明显下降.电凝切断血管瘤远端和近端血管,切除该血管瘤送病检.术后恢复顺利,无神经功能并发症.复查DSA证实硬脑膜动静脉瘘和动脉瘤样扩展均消失.
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颅咽管瘤术后并左小脑半球出血一例
患者女性,56岁.因反复头痛、呕吐1周,燥动不安12h入院.查体:神志嗜睡,燥动.双侧病理征未引出.CT示:鞍上及三脑室囊性占位并重度脑积水.入院后急诊行侧脑室额角穿刺外引流.术后患者神志转清.行头颅MRI示:鞍上及三脑室囊性肿瘤,约38mm×32mm×28mm,囊液明显长T1长T2信号,囊壁未见明显强化,双侧脑室明显扩大.
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小脑血管网织细胞瘤术中并发正常灌注压突破综合征一例
患者男,31岁.入院时,间歇性头痛.头昏4年余,加重伴喷射状呕吐及视力下降,行走不稳1月余.入院体检:生命体征平稳,心肺未见异常.步态不稳,行走极为困难,两眼视力差(2米指数),两侧眼底视乳头明显水肿,双侧肢体共济运动障碍,无眼球震颤,四肢肌张力及肌力正常.头颅CT发现左侧小脑半球混杂密度占位性病变,脑室扩大.MBI示左侧小脑半球5cm×4cm×4cm占位性病变,其内及周围可见丰富的血管流空影像,侧脑室及三脑室扩大,血液常规检查:血红蛋白162g/L.临床诊断:左侧小脑半球血管网织细胞瘤,梗阻性脑积水.
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第四脑室Schwann细胞瘤一例
患者 男,18岁.以头晕3年,加重并行走不稳1个月,于2004年4月29日住院.查体:体表皮肤无咖啡斑,双眼底见视乳头水肿,有小脑性共济失调,Romberg征阳性,余无其他神经系统阳性体征.CT平扫见小脑蚓部一大的类圆形低密度占位.MRI见肿瘤位于第四脑室,类圆形、边界清楚、似有包膜.T1W1呈低信号,T2W1呈高信号,增强后呈混合密度,第三脑室、侧脑室扩大.术前诊断:髓母细胞瘤并脑积水.行枕下正中入路开颅肿瘤切除术,暴露小脑半球和枕大池并打开枕大池蛛网膜即见肿瘤,有包膜,血供少,部分呈囊性,完整切除.术中见肿瘤与硬脑膜、周围小脑、脑干、颅神经均无关.病理结果:Schwann细胞瘤.
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幕下静脉畸形伴海绵状血管畸形二例并文献复习
随着神经影像学特别是MRI出现及造影技术的发展,脑静脉畸形(cerebral venous malformation,CVM),现被认为是常见的脑血管畸形~([1-6]).幕下小脑半球是其好发部位之一.CVM易伴发其他类型血管畸形,以海绵状血管畸形(cavernousmalformation,CM)为多见~([7]).本文报告2例小脑半球静脉畸形伴海绵状血管畸形,结合文献进行探讨.
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弥漫性脑动静脉畸形的特征与治疗方法探讨
一、临床资料一般资料:弥漫性脑动静脉畸形(diffuse arteriovenous malformations Neurosurgery,1992,31:863)患者6例,平均年龄25岁,男性4例.5例以出血发病,1例为癫痫.2例病变位于小脑半球,4例于幕上并同时累及两个毗邻脑叶.影像学特征:4例MRA检查可见异常血管网,杂乱松散.6例均行脑血管造影检查,可见多条供血动脉和弥散宽广的异常血管染色,其边界不清,染色不均,部分区域较淡,没有明确的畸形血管团.引流静脉1~2条,未见引向深部系统.二、治疗方法及结果4例开颅显微手术治疗(例1~4),例4术前行血管内介入栓塞处理.术中均见蜿蜒迂曲、管径不一的异常血管,弥散地分布于脑组织之中,没有明确的畸形血管团.术后恢复良好,没有明显神经功能缺失.术后2~3个月复查MRA,例1、2原畸形血管网消失,例4仍有少许残留,后行放疗.例3病变位于重要功能区,术中未能全切,术后给予普通治疗,症状减轻.例5未及治疗再出血死亡,例6出血自行吸收未做特殊处理.4例手术标本病理学检查见大量大小不一的异常动静脉血管,其间可见正常神经细胞,血管周边也有胶质细胞增生.
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耳源性小脑脓肿二例
例1患者男,21岁,自幼左耳反复流脓,未正规治疗,近10d患者左侧头痛明显,无恶心、呕吐.曾在当地医院抗炎治疗,头痛进行性加重,遂来我科就诊.专科检查:左外耳道内可见肉芽及脓性分泌物.颅脑及颞骨薄层CT示:左侧鼓室、鼓窦及乳突气房内软组织密度影,乙状窦周围骨质完整,左侧后颅区可见气泡影(图1).头部MRI检查见左侧小脑半球一类圆形稍长T1、稍长T2信号,周边可见等T1、等T2信号环,其内可见气体信号,大小约2.0 cm×2.8 cm×1.8 cm,左侧横窦及乙状窦内可见充盈缺损(图2).初步诊断:左侧中耳胆脂瘤并发左侧小脑半球脓肿、局限性脑膜炎、左侧横窦及乙状窦栓子.遂先转入神经外科治疗小脑脓肿,因脓肿壁尚未完全形成,暂给予抗感染及对症处理.转入神经外科第10天,患者头痛明显加重,意识模糊,颈项强直.
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微创双管引流法治疗脑脓肿12例
1993~2000年,我们采用双管引流治疗深部及重要功能区脑脓肿12例,疗效满意.1 临床资料1.1 一般情况 12例中,男9例,女3例;年龄6个月~46岁,病史4 d~3个月.高热5例,头痛9例,呕吐5例,偏瘫5例,意识障碍2例,一侧瞳孔散大1例,共济失调1例,有癫NB047发作史3例.辅助检查:白细胞总数升高;脑脊液压力及蛋白含量多数增高;均行头颅 CT 平扫及增强扫描,表现为圆形或不规则低密度病变,环状强化明显.脓腔直径2~6 cm.脓肿部位:额顶部3例,颞叶深部5例,基底节区2例,小脑半球及桥脑小脑角各1例.