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新型边缘性脑炎的研究现状和进展
边缘性脑炎(limbic encephalitis,LE)系指可累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构,急性或亚急性起病,临床以近记忆缺失、精神行为异常和癫痫发作等为特点的中枢神经系统(CNS)炎性疾病。以往通常认为 LE 是由肿瘤的“远隔效应”所致,近年随着神经影像学技术的发展和对相关抗体认识的提高,LE 的概念被重新定义。现根据目前相关研究对新型 LE 的研究现状和进展进行综述,希望提高该病在临床的诊断率,减少误诊及漏诊率。
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163例Graves病患者胰岛细胞自身抗体的临床分析
甲亢是一种常见的器官特异性自身免疫疾病.弥漫性毒性甲状腺肿(Graves病,GD)是甲状腺功能亢进症常见的病因.甲亢患者合并糖代谢异常并不少见,可伴有不同程度的糖代谢紊乱如糖耐量减低(IGT)、低血糖,有些甚至出现糖尿病(DM),发生糖尿病酮症酸中毒、高血糖高渗状态等严重并发症.国内外报道GD患者中约有2%~57%合并糖耐量异常,而在甲状腺功能逐渐恢复后,部分可能继续存在糖耐量异常[1,2].胰岛细胞自身抗体在甲亢患者中研究甚少.为了解Graves病中ICA-A、GADA、IA2A、IAA胰岛相关抗体的分布特点,分析抗体阳性GD患者的临床特征.我们对163例GD患者的血清胰岛细胞抗体(ICA)、谷氨酸脱羧酶抗体(GADA)、胰岛细胞抗原2抗体(IA-2A)、胰岛素抗体(IAA)及OGTT试验、糖化血红蛋白(HbA1c)进行筛查并加以分析.
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65例抗心脂抗体阳性病例的临床分析
抗心脂抗体( anticardiolilpin antibody, ACL)是体内针对磷脂的一种自身抗体,除此之外,在临床应用的抗磷脂抗体还包括狼疮抗凝物、梅毒血清学假阳性相关抗体及抗磷脂酰丝氨酸、抗磷脂酰肌醇、抗磷脂酸等.近年来由于抗心脂抗体与患者的临床表现有密切相关性而受到极大关注.本文对我院三年间化验检查发现ACL抗体阳性的病例进行了回顾性分析,旨在探讨ACL抗体的临床意义,现报道如下.
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自身免疫性肌病的研究进展
自身免疫性肌病是一组异质性疾病,如皮肌炎、多肌炎(DM/PM)和免疫介导的坏死性肌病(IMNM),其中以DM/PM常见.除各自具有独特的组织病理表现外,其临床表现相似,如远端肌肉无力、肌酶增高、肌电图异常、MR显示受累肌肉高信号异常及特异的皮肤表现.约60%的患者拥有自身抗体,如抗合成酶抗体(MSAs)、皮肌炎相关抗体和IMNM相关抗体.本文将重点讨论DM/PM、IMNM的自身抗体、病理机制、他汀类药物激发的自身免疫肌病.
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特发性血小板减少症的诊断与治疗
特发性血小板减少症是一种获得性的自身免疫性出血性疾病,以血小板减少、骨髓巨核细胞数增加或正常为特征,临床表现为以皮肤粘膜出血为主,严重者可有内脏出血,甚至颅内出血危及生命。女性发病率多于男性,随年龄增长出血风险逐渐增加。
目前公认特发性免疫性血小板减少症的病因与发病机制与免疫有关,尤其是体液免疫为主。主要包括以下几个:1.通过细胞介导的免疫调节形成并产生血小板抗体,2.通过网状内皮系统加速血小板破坏,近年发现部分患者巨核细胞相关抗体明显升高,可能抑制巨核细造血。 -
特发性血小板减少性紫癜患儿血小板数与T细胞凋亡率的相关性分析
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopaenic purpura,ITP)是一种自身免疫性疾病,发病机制包括T、B细胞的异常活化和T细胞依赖性自身抗体的产生.以往的研究表明,ITP患者血小板的损伤主要与患者体内抗血小板相关抗体对血小板的损伤作用有关[1].近年来人们发现,ITP患者外周血激活的淋巴细胞增多、细胞凋亡不足与疾病的发生有关[2,3].我们采用流式细胞仪检测ITP患儿外周血T细胞凋亡率,全自动血细胞计数仪检测其血小板数,分析两者间的相关性,探讨T细胞凋亡异常在ITP血小板损伤中的作用.
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疏利清解法治疗乙肝相关性肾病临床观察
乙肝相关性肾病是乙型肝炎病毒直接或间接的侵入人体,或人体长期处在潜在的乙型肝炎病毒的慢性感染之中;导致人体内肝炎病毒抗原与相关抗体持续反应, 产生大量的乙型肝炎病毒表面抗原(HBsAg)免疫复合物质沉积并吸附在肾小球内,诱发的肾病综合征.本病为临床疑难病证,情况复杂,无特异疗法.笔者以疏利清解法治疗该病取得较好疗效,报道如下:
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白血病的免疫分型及临床应用
目前,免疫标记技术的进展已经超出了单纯追求发现、克隆和纯化相关抗体,如CD系列抗体的阶段.正在对细胞的基因、染色体、胞质中成分、跨膜蛋白和膜表面蛋白载受体以及可溶性蛋白等进行全面的检测、研究和评估.
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原发性血小板减少性紫癜血小板参数的测定
原发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpum,ITP),是一种自身免疫性血小板减少症,血小板减少的机制是由于自身免疫功能异常导致血液中产生血小板相关抗体(PAIgG),使循环血中血小板破坏增加[1],但关于平均血小板体积(MPV)、血小板体积分布宽度(PDW)、大血小板比率(P-LCR)的变化作者尚未见报道.我们采用K-4500型全自动血液分析仪测定了57例ITP患者循环血中MPV、PDW、P-LCR及PLT,现报道如下.
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超声误诊子宫圆韧带平滑肌肉瘤1例
患者女,54岁.孕4产4,已绝经6年.因消瘦1年、下腹部隐痛6个月、发现下腹部包块16 d就诊.妇科检查:子宫小,中位,子宫前方扪及一约孕5个月大小包块,囊偏实性,欠活动.癌症相关抗体CA125 18.7 U/ml.超声检查:盆腹腔中部测及一包块,约 18.7 cm×16.5 cm×13.6 cm大小,似增大的子宫,形态欠规则,宫腔显示不清,内部回声不均匀,以等回声、低回声为主, 可见不规则无回声区(图1).
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特发性血小板减少性紫癜相关实验室检查的研究进展
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,TTP)又称自身免疫性血小板减少性紫癜,是一种常见的出血性疾病.其主要临床特点是:皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性,血小板减少,出血时间延长和血块收缩不良.国内诊断标准如下[1]:(1)多次实验室检查血小板计数减少.(2)脾脏不增大或仅轻度增大.(3)骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍.(4)以下5点中应具备任意一次:①泼尼松治疗有效;②切脾治疗有效;③血小板相关抗体(PAIg)G增多;④血小板相关补体3(PAC3)增多;⑤血小板寿命测定缩短.排除继发性血小板减少症.由此可见ITP是一种排他性诊断,因此,提供快速、准确、有价值的实验室指标就显得尤为重要.本文就ITP患者的相关实验室检查的研究进展作如下综述.
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血小板抗体及其检测在特发性血小板减少性紫癜中的研究进展
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种以自身抗体产生破坏血小板和皮肤黏膜出血为特征的血小板减少性疾病,血小板抗体产生对血小板减少有着重要影响.由于ITP症状和体征缺乏特异性,检测血小板相关抗体(platelet associated antibody,PAIg)及血小板生存时间明显缩短是诊断本病的依据.血小板生存时间测定操作复杂,难以广泛应用于临床,PAIg的检测在ITP诊断中显得尤为重要.本文就血小板抗体及其检测在ITP中的一些研究作一综述.
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原发性血小板减少性紫癜与妊娠
原发性(或特发性)血小板减少性紫癜(ITP)是一种血小板相关抗体(PA-IgG)或可溶性抗原抗体复合物(IC)致敏血小板,被单核巨噬细胞、尤其是脾脏吞噬、清除,而使血小板寿命期限缩短,血小板破坏增加,数量减少的一种自身免疫性疾病.临床上表现为皮肤粘膜出血,月经过多,当血小板下降明显时,将会造成严重的出血倾向,甚至发生颅内出血而死亡.但本病并不影响生殖功能.因此,合并妊娠的机会并不少见,而且有些患者在妊娠期复发,由于患者处于特殊的妊娠时期,对其治疗措施选择上频有争议,现就其中几个问题简述如下
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酪氨酸磷酸酶样抗体与1型糖尿病
1型糖尿病type1 diabetes mellitus,DM是一种由多病因所引起的T细胞介导的以胰腺β细胞损伤为主的自身免疫性疾病.目前研究较多的相关抗体有胰岛细胞抗体(islet cell antibodies,ICAs)、胰岛自身抗体(islet autoantibody,IAA)、谷氨酸脱羧酶抗体(GADA)以及酪氨酸磷酸酶样抗体(IA-2,IA-2β),其中对IA-2和IA-2β的研究较多.从长期随访的1型DM一级亲属中发现GAD和IA-2抗体的预测作用,可评价这些抗体在DM免疫中的灵敏度和特异度.为详细了解IA-2和IA-2β在1型DM中所起的作用,本文就IA-2和IA-2β抗体与1型DM的关系作一阐述.
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血浆置换疗法在肾脏疾病、器官移植中的应用
自身抗体、免疫复合物被认为是肾脏疾病的发病因子及影响疾病进展的因素.移植相关抗体、免疫复合物与排斥反应密切相关,直接影响器官移植的成功与否.通过血浆置换疗法,可使某些肾脏疾病的病情稳定,器官移植的排斥反应得到改善,收到较好的治疗效果.下面简述血浆置换疗法在肾脏疾病、器官移植方面的临床应用.
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PAIg诊断骨髓巨核细胞不增多ITP的价值
血小板相关抗体(PAIg)是特发性血小板减少性紫癜(ITP)的诊断、疗效及预后估计的有效指标[1]。用酶联免疫吸附竞争法(ELISA)定量测定7例血小板减少而骨髓巨核细胞不增多患者的PAIg。结果发现,7例ITp病人的PAIg增高,说明PAIg是用于诊断骨髓巨核细胞不增多ITP患者的重要指标。
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恶性胸腺瘤合并重症肌无力患者术后放疗相关抗体的水平变化
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是神经肌肉接头的自身免疫性疾病,75%的 MG 患者存在胸腺异常,其中胸腺瘤约占15%;约有33%-75%的胸腺瘤患者合并有 MG[1];40%-60%的胸腺瘤患者为恶性胸腺瘤,即浸润性胸腺瘤[2]。乙酰胆碱受体(AchR)抗体异常增高已经被证实与多数 MG 的发生有关。研究发现,连接素(Titin)和兰尼碱受体(RyR)抗体也发现与 MG 的发生有密切联系[3]。伴胸腺瘤的重症肌无力(myasthenia gravis with thy-moma,MGT)患者体内这3种抗体水平较正常人及其他胸腺病变显著增高。恶性胸腺瘤无完整包膜,手术难以完全切除,需行术后预防放疗降低复发风险,而放疗对这3种抗体的影响国内尚无报道。本研究通过对合并有重症肌无力的恶性胸腺瘤患者术后放疗后疗效的观察及血清中3种抗体水平的监测,探讨放疗对3种抗体水平变化的影响及其变化规律。
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联合检测血小板相关抗体及T细胞亚群在血小板减少性紫癜中的临床应用
特发性血小板减少性紫癜是以皮肤粘膜出血、外周血血小板减少,骨髓巨核细胞数正常或增多伴有成熟障碍为主要表现的一种出血性疾病,主要由血小板相关抗体(PAIg)和自身抗体引起,部分患者尚存在免疫功能紊乱,提示细胞免疫参与了本病的发生,因此PAIg和T细胞亚群的联合检测在此类疾病的诊断中具有一定的价值,以期进一步探讨ITP的细胞免疫功能.
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暴发性1型糖尿病一例
1型糖尿病是以胰岛β细胞进行性破坏为特征,根据有无自身免疫反应分为1A型和1B型.暴发性1型糖尿病(fulminant type 1 diabetes)以急骤起病、胰酶升高并缺乏胰岛相关抗体为特征[1],根据美国糖尿病学会(ADA)及世界卫生组织(WHO)对糖尿病的分型诊断方案,此型被归入1B型糖尿病的范畴.该病在日本人发现较多,而中国人报道较少,其中早的病例是一位移居日本的31岁福建籍妇女[2].现报道一例如下:
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原发性血小板减少性紫癜合并食管癌一例
患者,男性,66岁,农民,1992年因肢体、躯干皮肤出现散在瘀斑、瘀点伴血小板减少,经骨髓和血小板相关抗体检查诊断为ITP,给予强的松治疗后症状缓解,其后一直间断服用强的松。1998年5月因皮肤瘀斑加重,血小板减少至24×109/L而入院。入院查体:体温37.6℃,心率90次/min,血压11/8kPa。营养良好,皮肤巩膜无黄染,浅表淋巴结未扪及,左侧面部、两侧上下肢及右侧胸壁可见散在瘀斑、瘀点,两侧小腿可见皮肤色素沉着,心肺听诊未见异常,腹软,无压痛,肝肋下未扪及,脾肋下1指,关节无红肿。外周血;白细胞6.5×109/L,N 86%,L14%,血红蛋白130 g/L,血小板24×109/L。诊断为原发性血小板减少性紫癜(ITP),给予强的松10 mg 3/d,口服。因入院后查肝功能示:ALT 77U/L,γ-GT 60 U/L,A/G 30/34,HA>800 ng/ml(2~110 ng/m1),PⅢP 158 ng/ml,HBsAg+,抗-HBe+,抗-HBc+。B超示:肝硬化,腹水。诊断肝炎后肝硬化失代偿期,故停用强的松。给予对症治疗。血小板波动25×109/L~30 x 109/L之间。入院后第40天查胃镜示:食管下端癌,病理示:低分化腺癌(部分为印戒细胞癌)。予对症支持治疗,3个月后出现血尿黑便,全身衰竭死亡。 (本文编辑:俞瑞纲)