中华神经科杂志
Chinese Journal of Neurology 중화신경과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.32
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1006-7876
- 国内刊号： 11-3694/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
-
停用美多巴致恶性综合征一例
患者女性,65岁, 2002年因四肢震颤诊断帕金森病,长期服用美多巴(3/4片,1日3次)、息宁(1片,每晚口服),症状控制良好,平素仅有双手轻度震颤,可正常生活.2005年5月6日因不全肠梗阻在哈尔滨医科大学附属第一医院普外科治疗,行胃肠减压,禁食,抗震颤麻痹药物停用.5月10日患者四肢震颤加重,11日出现发热,呈持续性,体温达40～42 ℃,给予抗炎对症治疗症状无缓解并出现尿潴留,遂以恶性综合征转入神经内科.入院查体:体温 40 ℃、呼吸20次/ min、脉搏96次/min、血压120/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).意识清楚,言语流利,脑神经征(-),四肢肌力Ⅴ级,腱反射对称,四肢肌张力呈齿轮样增高,双下肢病理征(-),无感觉障碍.自带胃肠减压管,引流物澄清.心肺正常,腹部平软,肠鸣音弱,自带导尿管.实验室检查:血白细胞计数正常、中性粒细胞81.9%、红细胞计数3.54×1012/L、血红蛋白107 g/L、血小板正常.尿蛋白+++、潜血+++.血肌酸激酶(CPK)1336 U/L(正常25～196 U/L),余生化检查及便常规正常.胸片及头CT正常.入院后立即给予美多巴2片/d鼻饲,抗炎对症治疗,1 d后体温降至37.8 ℃,2 d后体温降至正常.四肢震颤减轻.15 d后复查血白细胞正常、CPK 134 U/L,余生化检查正常,17 d后出院.
-
黏性威克斯菌致急性脑脊髓膜炎一例
患者男性,25岁,因"发热、头痛伴呕吐18 d"于2005年10月18日入院.患者18 d前不明诱因发热,持续剧烈头痛,伴颈背痛和反复呕吐,体温38.0～39.4 ℃,当地医院按"脑膜脑炎"用多种抗生素治疗无明显效果.吸毒史6年,静脉吸毒3年.2年前患"肺结核",治愈.查体:体温38.4 ℃,心、肺、腹未见异常;意识清晰,左眼外展受限,向左注视水平复视;颈强(+++),双下肢Rossolimo征、Kernig征、Brudzinski征和Lasegue征(+),全脊柱明显叩压痛.血尿粪常规正常;腰穿压力300 mm H2O(1 mm H2O=0.0098 kPa),脑脊液稍浑浊,白细胞12×106/L,多核细胞0.765,氯化物121 mmol/L,葡萄糖2.3 mmol/L,蛋白0.19 g/L;CT见左侧胼胝体膝部局灶性炎症改变;脑电图以两侧对称θ活动为主.静脉用哌拉西林+舒巴坦,合用四联抗痨,同时脱水等治疗5 d无效,换用头孢曲松+替硝唑+抗痨治疗,3 d后患者热退,头痛和颈背痛缓解,复查脑脊液好转,维持治疗.10 d后症状复现,查脑脊液压力400 mm H2O,浑浊,白细胞1600×106/L,多核0.836,改用头孢噻肟+抗痨7 d,症状持续加重,乃加用万古霉素静滴.其间复查血白细胞16.9×109/L,脑脊液白细胞6400×106/L,多核细胞0.93,潘氏试验(+++),葡萄糖0.1 mmol/L,蛋白3.09 g/L,4 d后患者昏迷,次日连续3次脑脊液培养报告发现黏性威克斯菌(Weeksella Virosa),对丁胺卡那霉素敏感.遂换药治疗,仍无效,7 d后死亡.
-
Wernicke脑病四例的磁共振成像特征
Wernicke脑病(Wernicke encephalopathy,WE)有特征性磁共振成像(MRI)表现,磁共振弥散成像(DWI)可对WE早期诊断及预后判定提供帮助.我们2005年4-12月收治4例患者,报道如下.
-
缺血性卒中二例患者溶栓疗效反差的启示
例1 男性,52岁.主因"发现右侧肢体无力,言语不能7 h"于2006年1月1日就诊于我院.患者入院前7 h,被家人发现卧倒在地,右侧肢体瘫痪,不能讲话,同时不能理解他人的语言,具体发病时间不详.我院急诊查体:患者意识清楚,不完全混合性失语,双瞳孔正常大小、等圆,直径3 mm,光反射存在.右侧中枢性面、舌瘫,肢体瘫,肌力0～Ⅰ级,病理征(+).左侧肢体肌力、肌张力、腱反射正常,病理征未引出.感觉系统、共济查体不合作.急诊头颅CT平扫未见异常;CT灌注提示左侧大脑中动脉分布区局部脑血流(rCBF)、局部脑血容量(rCBV)较对侧轻度下降、达峰时间延长,且达峰时间延长范围明显高于脑血流下降范围(图1).CT血管造影术(CTA)提示左侧大脑中动脉M1段狭窄.给予尿激酶100万U,静脉溶栓.溶栓过程中患者神经功能逐渐改善,溶栓1 h结束时,患者语言基本恢复,能够清楚表达自己的意愿,同时能够理解并执行简单的命令,右侧肢体肌力恢复至Ⅲ级.
-
双侧颈总动脉伴颈内动脉缺如一例
颈总动脉、颈内动脉缺如是很少见的一种先天性血管发育异常.而颈总动脉伴颈内动脉缺如更为少见,在国内还鲜有报道.作者经脑血管造影发现双侧颈总动脉伴颈内动脉缺如并发脑梗死1例,现报道如下.
-
急性一氧化碳中毒致帕金森综合征15例
临床资料 均为2001年11月至2006年3月我科收治急性一氧化碳中毒致帕金森综合征15例,其中男性6例,女性9例,年龄41～77岁,昏迷时间4～74 h,平均24.8 h,中毒到出现症状时间2～30 d.均有明确的一氧化碳中毒史,2～30 d的"假愈期"后出现肌张力增高、运动减少、动作缓慢等帕金森样症状,符合帕金森综合征诊断标准.15例均有不同程度的四肢强直、运动减少、震颤、行走困难、面具脸、四肢肌张力增高、腱反射亢进、双侧Babinski征阳性,均有认知功能障碍.影像学检查:急性期头颅CT检查,基底节区低密度灶8例,中毒24 h后即可出现,双侧苍白球对称性出血1例;出现帕金森样症状后复查CT,双侧基底节区低密度改变6例,单侧基底节区低密度改变2例;双侧侧脑室周围、半卵圆中心大片状低密度改变8例;苍白球出血者复查2次,出血渐吸收; 磁共振成像检查8例均有异常信号,病灶多位于大脑白质和基底节的苍白球,T1为低或等信号,T2为高信号.脑电图检查:入院1周内脑电图异常者1例,有帕金森样症状后脑电图正常3例,中度异常8例,重度异常4例.
-
桥本脑病一例
临床资料 患者 男性,50岁,主因"反复发作性思睡、反应迟钝、四肢抽搐2年"于2006年4月3日入院.患者2年前劳累后逐渐出现思睡、反应迟钝、行走不稳并阵发精神异常.按"病毒性脑炎"住院治疗1周症状缓解出院.
-
74例肝豆状核变性患者中ATP7B基因七种新突变的发现
目的 分析中国人肝豆状核变性(Wilson disease,WD)患者ATP7B基因突变的分布特征,建立利用变性高效液相色谱(DHPLC)技术对Wilson病进行基因诊断的方法,并评价其在临床的应用价值.方法 对临床确诊为Wilson病的74例患者及50名健康人抽取外周静脉血提取基因组DNA.以患者和健康人的DNA为模板,分别对ATP7B基因的21个外显子进行PCR扩增.取PCR产物应用DHPLC技术在部分变性条件下检测突变并DNA测序证实突变位点.结果 利用DHPLC技术筛查并经测序证实,共发现22种ATP7B基因突变类型,其中7种是新发现的,同时发现11种多态,其中3种是新发现的.第8外显子Arg778Leu突变率高,其频率为25.0%.其次,2356-2A＞G突变频率为3.4%,Arg919Gly突变频率为2.7%,其他外显子突变频率均在1.0%～2.0%之间.结论 中国人的WD基因突变具有多样性特点,热点突变是第8外显子Arg778Leu.DHPLC具有高通量、敏感、准确且经济的特点,适合于大样本的筛查且能够发现未知的突变,是一种有临床应用价值的基因诊断技术.
-
急性脑梗死患者活化血小板表达血小板内皮细胞黏附分子-1、P-选择素的动态变化
目的 观察急性脑梗死患者血小板表达血小板内皮细胞黏附分子-1(PECAM-1)、P-选择素的动态变化. 方法 采用全血流式细胞术测定35例急性脑梗死患者不同时间血小板PECAM-1、P-选择素的表达水平,并与30名健康对照比较.结果 脑梗死患者24 h内血小板表达PECAM-1、P-选择素(分别为78.35±10.48,7.75±3.04)明显高于健康对照组(分别为48.89±10.84,2.18±0.83,均P＜0.01);P-选择素于24 h、PECAM-1于48 h达高峰,后缓慢下降,至14 d仍高于健康对照组(分别为P＜0.05,P＜0.01).48 h内血小板PECAM-1与梗死体积大小呈正相关,与NIHSS评分无关;P-选择素与梗死体积大小和NIHSS评分呈正相关.14 d NIHSS评分与血小板PECAM-1有负相关,与P-选择素无关.结论 血小板表达的PECAM-1、P-选择素参与了脑梗死急性期的不同病理生理过程.
-
书写痉挛脑功能磁共振成像研究
目的 应用脑功能磁共振成像(fMRI)技术,观察书写痉挛患者痉挛性书写脑功能区激活特点,探讨书写痉挛可能发病机制.方法 采用fMRI组块设计,分别获得10例书写痉挛患者和10名年龄、性别匹配健康对照组执行默写、手写、笔写任务时的平均脑功能激活图,同时通过一般线性分析法产生"笔写减手写"及"笔写减默写"的差异脑功能图.结果 书写痉挛患者进行书写任务时,受累手对侧基底节区,特别是壳核(激活体素个数864),较健康对照组(激活体素个数54)显著激活;运动皮质(第一运动区、辅助运动区、运动前区)及同侧小脑较健康对照亦有明显激活;而进行手指写和默写任务时两组间差异并不明显;"笔写减手写"及"笔写减默写"差异脑功能图发现书写痉挛患者在除去手指写运动及语言处理相关影响后上述脑区仍有明显激活,健康对照组则皮质下结构激活消失,运动相关皮质激活亦明显减少.结论 书写痉挛患者执行笔写任务时上述脑区尤其皮质下结构异常激活与书写痉挛发生存在一定关联,基底节区及相应皮质-皮质下环路功能紊乱,可能在书写痉挛发病机制中起到重要作用.
-
统计法运动单位数目估计技术的临床应用研究
目的 研究统计法运动单位数目估计(MUNE)技术在下运动神经元轴索变性和脱髓鞘疾病诊断中的价值.方法 共收集41例肌萎缩侧索硬化(ALS)、25例获得性脱髓鞘疾病和48名健康对照,对正中神经/拇短展肌采用统计法MUNE技术进行测定,分析比较运动单位数目、表面记录的运动单位电位(SMUP) 平均波幅、大SMUP波幅以及刺激反应功能曲线在3组研究对象之间的特点.结果 在ALS、脱髓鞘疾病和健康对照组,数目加权的运动单位数目分别为49±20、109±38、118±12,平均SMUP波幅分别为(121±51)、(58±33)、(110±25) μV,大SMUP波幅分别为(263±150)、(107±74)、(139±36) μV,复合肌肉动作电位分别为(5.8±2.8)、(6.5±4.6)、(13.1±2.8) mV.与健康对照组比较,ALS组运动单位数目明显下降(P＜0.01)、大SMUP波幅明显增高(P＜0.01);与健康对照组和ALS组比较,脱髓鞘组平均SMUP波幅明显下降(P＜0.01),而运动单位数目、大SMUP波幅与健康对照组差异无统计学意义.ALS组刺激反应功能曲线明显不规则,大采样区间明显增大.结论 ALS患者运动单位数目降低,大SMUP波幅增高,刺激反应功能曲线上的大采样区间增大;脱髓鞘患者平均SMUP波幅明显下降.在某些情况下,根据上述特点,可以将统计法MUNE技术作为一种无创的方法,来协助鉴别周围神经脱髓鞘和轴索损害.
-
重组组织型纤溶酶原激活剂早期静脉溶栓对急性脑梗死的疗效
目的 评价重组组织型纤溶酶原激活剂(rt-PA) 6 h内静脉溶栓治疗急性脑梗死的疗效及剂量.方法 将符合入选标准的206例患者随机分为A、B、C组,A组rt-PA 0.9 mg/kg,B组rt-PA 0.7 mg/kg,C组为对照组,不用rt-PA;每组又各分为两个亚组,低分子肝素组(A1、B1、C1)和非低分子肝素组(A2、B2、C2).采用"中国脑卒中临床神经功能缺损评分标准"(CSS)及Barthel指数(BI)评定溶前及溶后24 h、3 d、7 d、90 d的疗效.结果 90 d各组的有效率:A组79.80%,B组86.55%,C组63.70%;90 d显效率:A组68.75%,B组74.85%,C组42.05%;90 d痊愈率:A组46.05%,B组39.45%,C组21.10%;90 d病死率:A组11.76%,B组10.39%,C组18.03%;以上各项A+B组与C组差异有统计学意义,A与B组差异无统计学意义,而低分子肝素组与非低分子肝素组差异无统计学意义.各组总出血发生率: A组20.59%,B组18.18%,C组0;各组48 h内脑出血率:A组8.82%,B组6.49%,C组0;14 d脑出血率:A组10.29%,B组7.79%,C组0;各项A+B组与C组差异有统计学意义,A与B组差异无统计学意义.症状性脑出血率:A组1.47%,B组2.60%,C组0,A+B组与C组差异无统计学意义,低分子肝素组与非低分子肝素组差异无统计学意义.90 d重度致残率+病死率:A组23.52%、B组22.08%、C组32.79%,A+B组与C组差异有统计学意义.结论 rt-PA 6 h内静脉溶栓治疗急性脑梗死90 d有效率、显效率、痊愈率较对照组显著提高.rt-PA 6 h内静脉溶栓治疗急性脑梗死是安全有效的.溶栓剂量0.7 mg/kg与 0.9 mg/kg疗效基本相同,对于部分高龄体弱的中国人,0.7 mg/kg可能更为安全经济.
-
苯甲酸雌二醇对去势(癎)性发作大鼠海马基因表达的影响
目的 分析苯甲酸雌二醇(estradiol benzoate,EB)预处理的去势大鼠经红藻氨酸(kainic acid,KA)诱导(癎)性发作后海马基因表达的图谱,探讨雌激素对(癎)性发作大鼠海马的影响.方法 应用含有10 000个基因的cDNA芯片,检测EB干预对KA诱导的去势大鼠(癎)性发作后海马组织基因表达的影响.应用功能富集分析,筛选有统计学差异的基因功能群.结果 EB逆转了KA致(癎)后有显著差异表达的基因共392个,其中下调的基因258个(65.82%),上调的基因134个(34.18%).经功能富集分析,共筛选出8个主要功能群,其中下调的功能群5个(共21个基因),主要涉及凋亡、抗凋亡与神经发生、长时程突触传递增强效应等;上调的功能群有3个(共4个基因),涉及细胞膜受体相关的信号转导等. 结论 EB能逆转KA诱导的去势大鼠(癎)性发作后海马神经元的基因表达,且可能以促进神经元凋亡为主.
-
前额叶损伤患者的社会认知障碍
目的 通过对前额叶损伤患者的社会认知研究,初步了解前额叶参与社会认知加工的脑机制.方法 采用社会信息感知(眼区情绪识别)以及社会问题解决(风险决策)任务,对前额叶眶额部和背外侧损伤患者以及健康对照组的社会认知进行研究.结果 与健康对照组比较,前额叶眶额部损伤患者在眼区情绪识别 (悲、厌、怒的情绪识别正确得分分别为16.78±2.29、15.07±3.79、15.14±2.31)和风险决策能力(获得奖赏后的风险选择频率和惩罚后的风险选择频率分别为0.76±0.19、0.81±0.15)均有明显损伤(P＜0.05);而前额叶背外侧损伤患者在眼区情绪识别(喜、惊、恐、悲、厌、怒6种基本情绪得分为19.60±0.63、17.73±1.33、16.46±2.26、17.53±1.84、16.20±2.80、17.20±2.20)和风险决策能力 (获得奖赏后的风险选择频率和惩罚后的风险选择频率分别为0.68±0.24、0.64±0.21)两方面均无明显损伤(P＞0.05).结论 前额叶眶额部损伤患者的社会信息感知(特别是负性情绪识别)和社会问题解决能力均损伤,提示前额叶眶额部可能是社会认知加工的重要脑结构.
-
厌恶情绪加工神经机制的研究
目的 探讨岛叶、基底节卒中患者的情绪认知特征,验证这些脑结构参与情绪加工以及厌恶的特异性神经机制的假说.方法 测试2例岛叶损伤患者(例1、例2)、32例基底节卒中患者(基底节梗死或出血)和30名健康对照组的6种基本情绪(喜、惊、怕、悲、厌、怒)和中性情绪的面孔表情以及声音辨认能力.结果 与相应对照组比较(厌恶面孔和厌恶声音的正确得分为14.65±2.25、17.61±3.12),例1、例2对厌恶声音和厌恶面孔的辨别均有障碍(厌恶面孔识别正确得分分别为7、9,厌恶声音识别正确得分分别为7、8,P＜0.01).而基底节卒中患者主要表现厌恶面孔辨别障碍(正确得分为10.42±2.71,P＜0.01),对厌恶声音辨别正常,但表现为"怕"和"怒"的辨别障碍(正确得分为11.00±2.31、13.30±2.75,P＜0.05).结论 基底节可能选择性参与厌恶情绪的视觉加工,而岛叶则选择性参与了厌恶情绪视觉和听觉通道的加工.岛叶-基底节系统在厌恶情绪加工中起着重要作用.
-
Alzheimer病的抗β淀粉样蛋白治疗:期望还是现实
阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)的主要病理学特征是老年斑、神经原纤维缠结和基底前脑胆碱能神经元退变[1].老年斑的主要成分是β淀粉样蛋白(β-amyloid,Aβ),主要是Aβ42 [1].虽然AD的确切病因不明,但广泛认可的Aβ假说认为,Aβ启动了AD的发病过程,并在其发生、发展中起关键作用[1],其他病理生理变化,如tau蛋白过度磷酸化、蛋白激酶激活、氧化应激、自由基形成、细胞内钙离子稳态破坏、诱导凋亡、慢性炎症、补体激活等都是Aβ毒性作用的结果[2,3].脑中Aβ水平增加与突触丧失或功能下降相关[4],也与认知能力下降相关[5].现有证据提示,无论是可溶性Aβ原纤丝/寡聚体[6,7]还是不溶性Aβ纤丝[8]甚至斑块[9]都有神经毒性.因此,针对Aβ的治疗策略得到了广泛研究.这些策略可以概括为减少Aβ生成、防止Aβ聚集和形成纤丝、增加Aβ降解或清除.下面的内容将涵盖广义的抗Aβ的途径,但由于篇幅的限制,有些内容仅略述.
-
癫(癎)患者认知障碍的发病机制
癫(癎)是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征,其核心症状虽然是(癎)性发作,但往往伴有记忆、学习、行为等认知障碍.癫(癎)患者的认知障碍在成人和儿童中的表现存在差异.成人主要表现为智力及记忆力下降和注意困难;儿童的症状则更为复杂,包括语言迟滞、行为障碍和学习能力下降等[1].认知障碍会严重影响患者今后的学习和生活,因而对这方面的研究有时显得比癫(癎)本身更为重要.其中对其发病机制的研究,不仅有助于加深对该疾病的认识,而且对于临床治疗具有一定的指导意义.
-
多发性硬化与血管改变及相关因素的关系
多发性硬化(multiple sclerosis, MS)是一种中枢神经系统(CNS)炎症性脱髓鞘疾病,其起因和病理学机制尚未完全阐明.目前MS病理改变方面的研究主要集中于MS斑块的炎症性改变、脱髓鞘、轴索和少突神经胶质细胞的丢失等方面.然而,MS病灶也存在着明显的血管改变,值得进一步研究.
-
单侧空间忽视的研究进展
单侧空间忽视(unilateral spatial neglect)早由Jackson于1876年首次报道,又称为忽视(neglect)、疏忽(inattention)、单侧忽视症(unilateral neglect)等.忽视症是一种常见的临床症状,更是注意、意识神经机制等神经科学研究关注的热点[1].
-
神经心理学在临床应用中的问题
神经心理学的检测方法在临床上对脑部病变定位的早期诊断以及治疗效果的评定可提供一定的参考资料,同时通过研究病变如何造成患者的脑部功能破坏,也可加深我们对心理过程的脑机制的理解.因此,神经心理学研究既有理论意义,也有一定的实践意义.各种神经心理学的检测方法也越来越多地在临床上得到广泛的应用,但是由于有些临床医生对神经心理学的了解尚不够全面和深入,导致对神经心理学研究不够重视,或者在应用神经心理学检测方法时出现一些不该发生的问题.现将在神经病学临床中应用神经心理学可能发生的一些问题提出,供同道们讨论参考.
-
第三届亚太多发性硬化论坛会议纪要
第三届亚太多发性硬化(multiple sclerosis, MS)论坛于2005年11月5-6日在澳大利亚的悉尼市召开(第一届和第二届分别于2003年在泰国曼谷和2004年在越南胡志明市召开),本次大会的议题是跨洋MS:亚洲MS知识进展(MS across continents: advances in the knowledge of MS in Asia).大会主席是日本Kira教授和澳大利亚Kermode博士.与会代表100余名分别来自亚太及中东地区,也有特约来自欧洲的专家.其中中国参会代表有卫生部北京医院的许贤豪教授、张华教授,首都医科大学北京天坛医院张星虎教授和上海交通大学医学院附属瑞金医院陈琦教授等.
-
第56例——智能减退半年
病历摘要患者女性,40岁,黑龙江农民.因"智能减退半年"于2003年9月22日入院.患者于半年前无诱因隐匿出现记忆力减退,近2个月来更著,远近记忆均差,有时反应迟钝,答不切题,计算能力下降,影响工作.自觉头部发沉,但无头晕、头痛,无恶心、呕吐.无发热,无耳鸣耳聋、肢体抽搐、意识障碍.当地头颅磁共振成像(MRI)示:"脑内皮质多发病变"考虑"脑炎".在北京某大医院行脑电图示"中度不正常,前部为著".近半年体重减少10 kg余.起病后饮食、睡眠尚可,尿便正常.
| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1998 | 01 03 04 05 06 |
| 1997 | 05 |
