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先天性白血病3例临床分析
我院2002年7月~2002年10月间收治新生儿白血病3例,表现为出生时即有白血病的浸润体征,肝、脾肿大,皮肤浸润性结节.
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石骨症2例报告
例1 患儿男1岁.因"面色苍白,纳差半年余"入院.半年前患儿面色苍白,进行性加重,家长发现腹部包块,二便正常.当地医院就诊,查体:血红蛋白56 g/L,腹部B超示肝、脾肿大,诊断为"溶血性贫血,雅克什贫血".经抗感染,输血等治疗无效而转入我院.患儿系G1P1,足月顺产,出生体重3.2 kg,人工喂养,进食量少,辅食添加困难,生长发育迟缓,8个月会坐,1岁不能站,11个月出牙.家族史无特殊.
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小儿慢性淋巴细胞白血病一例
患儿女,2.5岁.因发现白细胞增高、脾肿大1年入院. 1年前,家长无意中发现患儿脾大,多次查血常规示白细胞增高(23×109~310×109/L),均以淋巴细胞为主(85%以上).体检:可触及绿豆到黄豆大小浅表淋巴结数个,无粘连及压痛;心肺(-);腹软,肝肋下2 cm,质软;脾肋下6 cm,质稍硬,无压痛.
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小儿再生障碍性贫血的诊疗建议
诊断标准一、全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少(如2系减少,其中必需有血小板减少).二、一般无脾肿大.三、骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(有条件则应作骨髓活检).四、除外其他全血细胞减少的疾病,如夜间阵发性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性白血病等.五、一般抗贫血药物治疗无效.根据上述标准诊断再生障碍性贫血(简称再障)后,再进一步分型为急性型再障或慢性型再障.
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肝癌切除联合脾脏微波消融治疗合并脾功能亢进肝癌患者的临床观察
目的:探讨肝癌切除联合脾脏微波消融治疗肝癌合并脾肿大脾功能亢进的临床安全性及中期疗效.方法:回顾分析我院13例肝炎肝硬化后脾功能亢进合并肝癌行肝癌切除联合脾脏微波消融患者的临床资料.结果:脾脏毁损体积占脾脏总体积比例的(34.20±1.72)%.谷丙转氨酶和谷草转氨酶术后第1天明显升高,P值分别为0.039和0.001;术后1周内逐渐恢复至正常或术前水平,P值分别为0.222和0.303.总胆红素术后第1天较术前轻度升高,白蛋白和胆碱酯酶较术前轻度降低,但3者与术前比较差异均无统计学意义,P值分别为0.069、0.073和0.066;术后1周内逐渐恢复正常或术前水平.白细胞术后第1天升高明显,之后轻度下降,术后1、2周和1、3、6个月较术前均升高,P值分别为0.001、0.001、0.028、0.037和0.034.血小板术后第1天、术后1周较术前升高不明显,P值分别为0.908和0.274;术后2周升高显著,P=0.005;术后1、3和6个月较术前均明显升高,差异有统计学意义,P值分别为0.012、0.016和0.020.所有患者均完成治疗,顺利出院,未发生肝功能衰竭、肝肾综合征、肝性脑病、肝断面大量渗血、上消化道出血、脾脓肿、脾脏破裂、顽固性腹水、顽固性疼痛以及门静脉血栓等严重并发症;术后随访6个月未见死亡及肿瘤复发病例,未见上消化道出血及肝功能衰竭病例.结论:肝癌切除联合脾脏微波消融治疗肝癌合并脾肿大脾功能亢进手术安全,中期疗效显著.
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肝脾双介入疗法在原发性肝癌伴脾亢中的应用
原发性肝癌往往是在肝炎后肝硬化的基础上发展而来的,因此常常同时合并门脉高压和脾肿大、脾功能亢进,给肝癌的介入性治疗带来困难,内科药物疗效甚微,外科脾脏切除术也难以进行,故探索新的疗法极为重要.我们在使用肝动脉化疗栓塞术(TOCE)治疗肝癌的同时行部分脾动脉栓塞术(PSE),对其临床疗效进行评价.
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脾脏血管肉瘤并肝脏转移一例
患者女,42岁.2年前无明显诱因出现左上腹不适,无恶心、呕吐,外院B超检查提示:脾肿大.此后患者3次复查B超并行CT检查,亦显示为脾肿大.半月前患者再次出现左上腹不适症状,较前加重伴胀满感,遂于我院再次行B超检查,发现脾肿大,肝脾内多发实性占位.CT平扫显示脾肿大,外形轮廓不规则,肝、脾内均可见大小不一类圆形低密度影,密度不均匀.腹膜后主动脉旁多个结节状强化影.遂行手术治疗,手术中发现脾较正常增大,质地硬,呈灰褐色;肝多发性红褐色结节;肠系膜根部及主动脉旁可及多个增大的淋巴结.行脾切除术,并切取部分病变肝组织做病理检查.
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肝豆状核变性致精神障碍一家系
患者女,52岁.1990年1月,无原因渐起四肢轻度抖动,在上海华山医院门诊确诊为肝豆状核变性.经口服青霉胺0.5 g/次,3次/d治疗,1个月后病情改善,能正常工作和生活,1998年3月停药.2003年7月,出现易怒,称丈夫有外遇,要害她,无故哭笑,伤人毁物等.2003年8-10月,3次住我院治疗.1990年5月行脾肿大切除术.父母非近亲婚配,其2个哥哥均患肝豆状核变性去世.家族中无精神病史.
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碘普罗胺注射液致过敏性休克1例
病例:患者,男,46岁,因"脾肿大,原因待查"于2009年5月11日来我院门诊就诊.使用碘普罗胺370(商品名:优维显,拜耳医药保健有限公司广州分公司生产,批号:1000844)进行电子计算机X射线断层扫描(CT)增强检查.患者否认任何药物、食物等过敏史.造影前未行碘过敏皮试,未用地塞米松静脉注射进行预处理.
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小儿传染性单核细胞增多症的临床观察与护理
传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM)是EB病毒感染引起的单核-巨噬细胞系统的急性或亚急性全身性疾病.主要侵犯儿童,近年在成年人中的发病率也呈上升趋势,病程常具有自限性.临床表现:不规则发热、咽炎扁桃体炎、淋巴结及肝、脾肿大、皮疹,外周血淋巴细胞比例升高,异型淋巴细胞增多,血清EBV抗体阳性为其临床特征.感染源为患者及病毒携带者,主要是经口密切接触传播,也可经飞沫传播.我院2011年1月至2012年9月内科病房收治的91例IM患儿,经过有效治疗和对症护理,疗效满意,均好转出院.
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肝门脉硬化与肝硬化
肝门脉硬化(hepatic portal sclerosis,HPS)是由于门静脉主干或分支非特异性炎症引起血管内径变窄、血流阻塞,临床表现为门脉高压伴脾肿大、贫血而无肝硬化、肝外门静脉阻塞的一组综合征,也有人称之为非硬化性门静脉纤维化、非硬化性门脉高压或特发性门脉高压等[1].其诊断依据为:①肝功能检测正常;②腹部超声检查显示肝脏结构正常,肝回声均匀,脾脏明显增大,脾静脉、门静脉明显增宽;③内镜显示食管、胃底静脉曲张;④病理检查示以门脉区域的纤维化和门静脉硬化为特点.
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门脉高压症临床表现
门脉高压(portal hypertension,PHT)指门脉压力呈病理性增加,肝静脉和下腔静脉之间的压力差即肝静脉压力梯度(hepatic vein pressure gradient,HVPG)超过10 mmHg,或门脉压力超过20 cmH2O.肝硬化是其常见的原因.当HVPG超过10 mmHg,门静脉压力升高至40 cmH2O时,即可出现明显的侧支循环开放、脾肿大和脾功能亢进、腹水等3大临床表现,此外还有门脉高压性胃病、门脉高压性肠病、门脉高压性胆道病等,现分述如下.一、侧支循环开放侧支循环开放是门脉高压的独特表现,是诊断门脉高压症的重要依据.常见的侧支循环开放包括食管胃底静脉曲张、腹壁静脉曲张、直肠周围静脉曲张等.
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ACOPP方案对晚期淋巴瘤的疗效
我们以ACOPP方案治疗Ⅲ~Ⅳ期恶性淋巴瘤,并与同期COPP方案进行了疗效比较,疗效明显提高。现报告如下。 临床资料 60例患者除1例经影像学诊断外,余均经组织学确诊。①ACOPP组:共24例。男16例,女8例;年龄16~74岁,平均45.9岁;霍奇金病(HD)12例,非霍奇金淋巴瘤(NHL)11例,未分型1例。Ⅲ期11例,Ⅳ期13例。初治21例、复治3例;治疗前有淋巴结肿大22例,脾肿大11例,肝肿大6例,纵隔增宽10例,胸水6例,腹水5例,心包积液2例。全部病例均有不同程度贫血,半数病例全血细胞减少。②COPP组:共36例。男24例,女12例;年龄16~71岁,平均41.6岁;HD 9例,NHL 27例。Ⅲ期17例,Ⅳ期19例。初治34例、复治2例;其中淋巴结肿大31例,脾肿大19例,肝肿大13例,胸水4例,腹水7例,心包积液1例。 方 法 COPP方案:环磷酰胺600~800mg,长春新碱2mg,分别于疗程第1、8天静脉注射1次;甲基苄肼150mg/d,口服;强的松1mg*kg-1/d,口服。14天为1疗程,疗程间停药2周。ACOPP方案在COPP基础上加用阿霉素40mg,于疗程第1、8天各静脉注射1次。
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儿童嗜血细胞综合征1例
近年来,对儿童嗜血细胞综合征的认识正逐步深入.本院收治了1例平素体健的患儿,病程中出现持续发热,肝脾大,血细胞减少,肝功能异常,中枢神经系统受累等表现.现对诊疗经过进行分析,以探讨儿童嗜血细胞综合征的病因和治疗.
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孕妇适当补锌有益胎儿
60年代初期,在中东地区发现了缺锌病人.其症状一般表现在:食欲减退,肝、脾肿大等.
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多毛细胞白血病1例分析
多毛细胞白血病(hairy cell leukemia,HCL)是一种罕见的B淋巴细胞慢性增殖性疾病,以毛细胞增殖、外周血循环淋巴细胞增加并浸润骨髓伴显著的脾肿大为特征[1].本病多发生于中年人,高峰年龄40~50岁,男女之比为(3~4):1,发病占全部白血病的2%~5%.我院于2006年9月17日收治1例HCL患者,现报道如下.
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以溶血为首发症状的肝豆状核变性一例误诊分析并文献复习
患儿女,10岁6个月,汉族.于2011年1月25日,因“皮肤黄染,解茶色尿1d”入我院.曾于2007年7月20日,因“皮肤黄染,腹水,肝、脾肿大,下肢水肿”就诊于一家市级医院,在该医院给予抗感染,静脉输入丙种球蛋白及甲泼尼龙,共治疗60d,皮肤黄染减轻,腹水、水肿消退出院.此次就诊,除出现上述症状外还出现血尿、胆石症.其父母无肝豆状核变性(HLD)病史,否认近亲结婚史.白细胞计数4.89×109/L,中性粒细胞0.616,淋巴细胞0.331,血红蛋白63 g/L,血小板计数147×109/L,网织红细胞0.061,丙氨酸氨基转移酶24 U/L,天冬氨酸氨基转移酶125 U/L,碱性磷酸酶42U/L,γ-谷氨酰转移酶235 U/L,总胆红素186.1 μ mol/L,直接胆红素13.0μmol/L,间接胆红素73.1 μmol/L,总蛋白60.7g/L,白蛋白30.0g/L,球蛋白30.7 g/L,白蛋白/球蛋白0.98,总胆汁酸25.41 μ mol/L,血尿素氮7.87 mmol/L,血肌酐66.1μ mol/L,TORCH阴性,乙肝两对半阴性,HIV、HCV阴性,溶血全套均阴性.外周血涂片:大小不均,有大部分大红细胞及个别小红细胞,1.6%异形红细胞,0.9%靶形红细胞,部分红细胞苍白区扩大,骨髓细胞学检查考虑:(1)溶血性贫血.(2)红系有巨幼样变.新鲜红细胞渗透脆性试验及红细胞孵育脆性试验均正常,葡萄糖-6磷酸脱氢酶正常、抗核抗体谱检测均阴性,肝抗原谱检测阴性,ANCA检测阴性,HA 267.00μg/L,LN 258.00μg/L,Ⅳ -C0 1221.00 μg/L,Ⅲ-C0 1265.00μg/L,全腹B超检查提示肝、脾肿大,胆石症,中量腹水,α-抗胰蛋白酶正常,铜蓝蛋白100 mgL(正常值220~580mg/L),基因学检查:ATP-7B基因突变,G2333A/T突变,ATP-7B基因突变,C2804T未见异常,ATP-7B基因突变,C2957突变,尿酮2569.33 μ g/24 h.角膜K-F环阴性.头颅CT平扫未见异常,头颅MRI基底节未见异常.诊断:HLD并溶血性贫血、多脏器功能障碍、胆石症.给予青霉胺20mg/( kg·d),分2~3次口服,20 mg/kg锌剂、维生素B6、叶酸口服,低酮饮食,对症、保肝治疗,患儿病情很快缓解,住院25d好转出院.去外院行尿铜检查明显增高、基因学检查确诊.
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反复发热皮疹咽痛关节痛肝、脾肿大血细胞减少
病历摘要患者,男,38岁,因反复发热,皮疹,咽痛2个多月,关节痛3周于2001年4月24日收入院.患者2个多月前无明显诱因出现畏寒,无寒战,发热,体温39.5~40.0 ℃,为间歇热,多发于上午,有时夜晚再次高热而呈双峰热,不用处理能自行退至正常,热退时大汗,热退后如常人,每次发热时颈、胸前出现粉红色斑丘疹,腹部及四肢近端出现紫色网络状皮疹,不高出皮肤表面,无痒,热退时皮疹完全消退,无色素沉着,咽痛,无咳嗽,3周前出现对称性游走性腕、指、膝、踝关节轻度疼痛,无晨僵,先后在多家医院住院治疗,诊断未明,先后用"青霉素、甲硝唑、甲氧氢普胺、头孢曲松、头孢哌酮舒巴坦、强力霉素、克林霉素、氟罗沙星、莱美兴、安络欣"抗感染及"氯喹"抗疟疾治疗无效而以发热查因转入我院.病后体重减轻6 kg,精神食欲好,大小便正常.否认到过疫区,过去史、家族史无特殊.
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发热 肝脾肿大
病史 患者,男,52岁,寒战、发热10 d于2000年3月14日入院。10 d前无诱因出现寒战、发热(测体温39.2 ℃),伴乏力、纳差、恶心及腹胀。2 d后发热不退,以下午及夜间发热为甚,汗少,且出现双耳听力下降。但无头痛及鼻塞,亦无咳嗽、咳痰及胸痛。当地医院拟诊“感冒”,给予“感冒清、银翅片及APC”口服治疗后,症状无缓解而转诊我院。病间有便秘,小便无异常。 入院体查:T 38.9 ℃,P 122次/min,R 20次/min,Bp 110/80 mmHg。急性热病容,营养中等,神清,反应尚可。皮肤未见玫瑰疹,巩膜无黄染,浅表淋巴结无肿大。双耳听力下降,外耳道无分泌物,双侧乳突压痛(-),咽部无充血,双侧扁桃体无肿大、舌苔薄白。双肺呼吸音清,未闻干湿性罗音及胸膜摩擦音,心界不大,心率122次/min,律齐,未闻及杂音。腹平软,无压痛,未扪及包块,肝肋下2 cm,质软、无触痛,肝区无叩痛,脾肋下1.5 cm,质软,无触痛,双肾区无叩痛。四肢关节无红、肿及活动受限。 实验室检查:血常规:Hb 117 g/L,WBC 1.0 ×109/L,N 0.92,L 0.08,E 0;尿常规:蛋白(±);大便常规无异常;肝功能:谷氨酸丙酮酸转移酶(GPT)900 nmol/s(正常值<416 nmol/s),乙型肝炎表面抗原(HBsAg)阴性;肾功能:尿素氮(BUN)15.1 mmol/L,血清肌酐(Cr)79 μmol/L;血清:钾4.1 mmol/L,钠140 mmol/L,氯97 mmol/L,钙2.2 mmol/L;肥达反应阴性;伤寒快诊阴性。 辅助检查:胸部X线片:右下肺小片状阴影;B超:肝、脾轻度肿大。 第一次查房(入院后第2天) 实习医师:汇报病历如上。 住院医师:患者急性起病,持续发热10 d,伴有双耳听力下降及消化道症状。肝、脾肿大,白细胞低,嗜酸性粒细胞计数为0,临床考虑伤寒。 主治医师:该病例有以下特点:(1)中老年男性,即往体健;(2)起病较急,病程10 d,入院后观察呈稽留热型,伴有听力下降及消化道症状;(3)来自伤寒流行地区;(4)查体除肝、脾肿大以外,右下肺呼吸音低。胸片提示右下肺小片状阴影;(5)实验室检查提示白细胞计数极低,但中性分类高,嗜酸性粒细胞计数为0。根据以上特点,支持感染性发热,要注意下列疾病: 该患平素体健,急性起病,以发热为突出表现,右下肺呼吸音低,胸片示右肺小片状阴影,故要考虑肺炎的可能。但病人始终没有呼吸道症状,且白细胞计数极低,单用肺炎不好解释。 此外,结核是本地区常见病、多发病,有报道老年肺结核有逐年增多的趋势,尤其是粟粒性肺结核,病初常常以高热为突出表现。该患者来自流行地区,故要考虑粟粒性肺结核的可能。但否认即往有结核病史,无结核病接触史,且胸片不支持,可排除该病。
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肝硬化脾大脾切除加自体脾移植分析
目的:分析脾切除加自体脾移植治疗肝硬化脾大的临床疗效.方法:检测我院采取脾切除加自体脾移植治疗的肝硬化脾大患者术前、术后肝功能及血常规,并进行对比,同时将术后2年回访的谷丙转氨酶(ALT)复常情况同术前进行对比.结果:术后2年ALT>80 U/L的患者占比由术前的76.79%下降为19.64%;腹水患者占比由术前的87.50%下降为16.07%;肝萎缩患者占比由术前的60.71%下降为33.93%,术后患者病情得到显著改善(P<0.01).结论:脾切除加自体脾移植有效地保存了自体脾片组织,提高了患者术后机体免疫功能,使肝硬化致脾大患者术后的肝功能得到了良好改善.