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右室双出口合并多发室间隔缺损1例
病儿男,6岁.1岁左右出现口唇、甲床发绀,喜蹲踞.查体:皮肤、粘膜中度发绀,杵状指(趾).心前区隆起,胸骨左缘第3、4肋间可闻及3/Ⅵ收缩期杂音,并可触及收缩期震颤,P2亢进.X线胸片示肺血多,心胸比率0.70.超声心动图示全心增大,肺动脉瓣狭窄,主肺动脉狭窄后扩张,室间隔回声脱失16mm,主动脉骑跨约50%,二尖瓣前叶脱垂并重度关闭不全.诊断为法乐四联症,二尖瓣关闭不全.
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巨大右冠状动脉瘤伴右冠左室瘘1例
病人男,42岁.胸、背部刺痛,胸闷,伴活动受限1个月.有1年高血压史.查体:血压130/80 mm Hg(17.33/10.67 kPa),心界向右扩大;心前区可闻及舒张期杂音,胸骨左缘3、4肋间响.心电图示窦性心动过缓.X线胸片示心影扩大,心胸比率0.65.超声心动检查见左室舒张末期内径(LVDD)68 mm,射血分数(EF)0.67,右冠状动脉瘤瘤体91.7 mm×114.0 mm,升主动脉内径48 mm.冠脉造影示右冠状动脉巨大动脉瘤,大直径110 mm,右冠状动脉中、远段扩张,直径20~30 mm,未见明显分支;右冠状动脉左室瘘;左冠状动脉未见异常.潘生丁负荷-静息心肌核素显像示左心室心腔扩大,心肌未见明显异常.诊断:先天性心脏病,巨大右冠状动脉瘤,右冠状动脉左室瘘,心功能II级(NYHA).
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右心房神经鞘瘤1例
病人女,47岁.劳累性心悸、气促、胸闷2个多月.查体:心脏稍大,三尖瓣区闻及3/Ⅵ级收缩期杂音及2/VI级舒张期杂音.心电图示轻度电轴右偏,ST-T波改变.X线胸片示右心房室增大,心胸比率0.55.超声心动图示右房扩大,其内可见一范围约6.0cm×5.0cm稍偏高回声团块,形态不规则,舒张期经三尖瓣进入右室,收缩期返回右房,瘤蒂附着于右房游离壁.临床诊断:右房粘液瘤,心功能Ⅲ级.
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右心室炎症性肉芽肿1例
病人男,30岁.寒战、高热月余,伴周身乏力.近期内无感染、外伤史.查体:心率86次/min,律齐,胸骨左缘2~4肋间可闻及2/VI收缩期杂音.白细胞11.62×109/L,中性粒细胞0.79,血细菌培养阴性.心电图示心脏顺时钟向转位.X线胸片示心胸比率0.53.心脏彩超见右心室流出道内实质性肿物,基底广泛,随室壁运动,其上附带蒂另一小瘤体,瘤体摆动明显,右心室心尖部几乎被瘤体充满(图1).胸、腹腔脏器全面影像学检查未见异常.术前诊断:右心室占位病变(炎症性肉芽肿,不排除恶性肿瘤).
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心包胚胎性横纹肌肉瘤1例
病人 男,27岁.胸闷、气喘、咳嗽,下肢水肿逐渐加重3个月.查体:颈静脉怒张,心音低钝,心界向左扩大,心尖搏动消失,心率90次/min.剑突下扪及略高但不活动硬块,肝肋下5cm,剑突下15cm,双下肢水肿.X线胸片示心影烧瓶形扩大,心胸比率0.65.超声心动图示心脏下壁外侧10cm×9cm×8cm实性占位性肿块,不随心跳搏动,大量心包积液.核磁共振示心包下壁哑铃形肿块,压脂像肿块信号有减低,增强后有不匀质强化,呈等高混杂信号,心下壁弧形受推上抬,横膈受压下移.初步诊断:心包脂肪肉瘤.
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细菌性心内膜炎致反复心跳骤停行急症二尖瓣置换术1例
病人女,64岁.体重50 kg.风湿性心脏病史30年,房颤2年;出现乏力、发热、气促、消瘦症状1个月.予抗生素、强心、利尿治疗,体温37.0~38.5℃,睑结膜及皮下可见出血点.实验室检查:白细胞15.1×109/L、红细胞2.8×1012/L、血红蛋白82 g/L、血沉55 mm/h.血培养结果示松鼠葡萄球菌.X线胸片示双肺血多,左心房室增大,心胸比率0.70.
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左冠状动脉起源右肺动脉1例
病儿 男,13岁.体检发现心脏杂音1个月.平时活动耐力较同龄人差.查体:胸骨左缘2、3肋间可闻及3/Ⅵ级收缩期杂音,心尖部闻及2/Ⅵ级收缩期杂音.心电图示窦性心律,高侧壁Q波伴ST-T缺血性改变.X线胸片示双肺血多,心胸比率0.60.心脏彩色超声示右冠状动脉开口于右冠窦,直径8 mm,左冠状动脉开口于右肺动脉起始部下缘,直径7.4mm,二尖瓣反流面积3.85 cm2.冠状动脉造影示右冠状动脉迂曲扩张,并向左冠状动脉发出多支侧支血管,前降支明显扩张,血流方向自右冠状动脉→侧支血管→前降支→左冠状动脉主干→右肺动脉.64排CT显示左、右冠状动脉迂曲扩张,左冠状动脉起源于右肺动脉起始部下缘(图1).
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同一家族三代患房间隔缺损3例
例1 女,16岁。体检发现心脏杂音。查体:心界稍向左扩大,左侧第2肋间闻及3/VI级收缩期吹风样杂音、P2亢进。心电图示窦性心律,右室肥大。X线胸片示双肺充血明显,肺门舞征,心胸比率0.61,主动脉影缩小,肺动脉段突出。B超示继发孔房间隔缺损,直径2.9 cm。1999年7月取右腋下小切口、心脏不停跳下行房间隔缺损修补术。术中见右心房、室大,主动脉∶肺动脉=1∶1.5,为直径约3.0 cm的继发孔中央型房间隔缺损。手术顺利,病人痊愈出院。 例2 女,37岁,系例1母亲。劳力性心悸气促1年余。查体:心界向左扩大,左第2肋间闻及3/VI吹风样收缩期杂音,P2亢进、分裂。心电图示窦性心律,右房右室肥大。X线胸片示肺充血,心界向左扩大,心胸比率0.63,主动脉影缩小,肺动脉段明显突出。B超示继发孔房间隔缺损,直径约3.1 cm,血液左向右分流。1998年8月取右腋下小切口、心脏不停跳下行房间隔缺损修补术。术中见右心房、室增大,主动脉∶肺动脉=1∶2。为直径约3.5 cm继发孔中央型房间隔缺损。手术顺利,病人痊愈出院。 例3 系例2母亲,1993年48岁时病人死亡。曾多次因反复肺部感染、心衰住院。心电图、X线胸片、超声心动图检查诊断先天性心脏病房间隔缺损、肺部感染。当时因多种原因无条件手术治疗。 房间隔缺损与遗传因素有一定关系,且以女性多见。本组3例为外祖母、母亲、女儿三代3人同患房间隔缺损,罕见。女儿有1弟、母亲有2弟均体健,外祖母关系不详。上代均非近亲婚配,各妊娠早期有无感染史等不详。3例均未发现合并其他畸形。
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法洛四联症合并下腔静脉血栓阻塞1例
病儿 女,12岁.自幼发绀,喜蹲踞,双下肢酸痛1个月.查体:全身皮肤、粘膜发绀,杵状趾(指),胸骨左缘2~4肋间可闻及4/VI级收缩期吹风样杂音,P2减弱.心电图示右室肥厚.X线胸片见肺血少,肺动脉段凹,靴形心,右心室增大,心胸比率0.53.超声心动图示法洛四联症.血管超声检查见下腔静脉、肾动脉水平以下血栓形成,不完全阻塞,末段血栓完全阻塞;双髂静脉血栓完全阻塞;双下肢深静脉血栓完全阻塞.术前给予华法林抗凝,阻止血栓扩大.
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原发性心脏内胚窦瘤1例
病儿男,23个月.双下肢水肿、低热,尿检异常3个月,惊厥5次.查体:心尖区闻及2/Ⅳ级舒张期杂音.X线胸片示心胸比率为0.58.心电图示Ⅲ度房室传导阻滞,Q-T间期延长.心脏超声示右心房间隔有5.32cm2的团状回声附着,舒张期进入右心室,右心房增大.诊断为心脏肿瘤.腹部B超示腹内脏器无明显包块.
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右心室血管瘤1例
病人女,23岁.胸闷、心悸、发热并发现心脏杂音半月.查体:体温38.8℃,无发绀,右下胸部叩诊浊音,右下肺呼吸音减弱,胸骨左缘3、4肋间可闻及2~3/Ⅵ级收缩期杂音,向上传导,P2减弱.X线胸片示右下肺野大片致密影,心胸比率0.46;X线胸透示右侧胸腔积液.心脏超声示右室腔内有-2.3cm×2.1cm大小强光团,回声欠均匀,与右室前壁相连之蒂长0.3~0.4cm,宽1.5cm(附图).
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心脏原发平滑肌肉瘤1例
病人女,40岁.阵发性晕厥半年,加重1个月.查体:体重93 kg,血压:130/94 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),四肢水肿不明显.心率92次/min,律齐.胸骨左缘2、3肋间可闻及3/VI级收缩期杂音,P2不清.心电图示右室肥厚,电轴+120°,T波异常.X线胸片示心影扩大,心胸比率0.63,肺血少.超声心动图示右室增大,右室流出道末端至主肺动脉内显示一略高回声的实质性肿块,约6.1 cm×2.0 cm,与管腔右侧壁粘连,远端显示不清.左侧仅有4 mm的间隙(图1).术前诊断:右室流出道、肺动脉新生物,性质待定.
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孤立性右锁骨下动脉1例
病儿男,4岁.发现右上肢体脉搏弱1年.查体:发育可,右上肢血压50/30mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),左上肢血压95/60 mm Hg,右下肢血压115/75 mm Hg,左下肢血压130/70 mm Hg;心前区未闻及杂音.X线胸片示两侧肺血不对称,右侧偏多,主动脉结不宽,肺动脉段平直,心胸比率0.55.
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左右冠状动脉右室瘘1例
病儿 男,4岁.生后40天发现心脏杂音.查体:胸骨左缘第3、4肋间可闻及2~3/Ⅵ级全收缩期杂音,P2亢进、分裂.心电图示窦性心律.X线胸片示肺动脉段饱满,肺血增多,心胸比率0.51.多普勒超声心动图示左房、右室增大,肌部室间隔中断8.3mm×5.1mm ×7.2mm,肺动脉压34mm Hg(4.5kPa).术前诊断:室间隔缺损伴轻度肺动脉高压.
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分隔手术治疗左室型心室双入口合并肺动脉高压1例
病人病儿男,9岁.运动性心悸、气促9年.查体:无发绀,胸骨左缘第3、4肋间可闻及3~4/VI收缩期喷射性杂音,肺动脉瓣听诊区第2音分裂、亢进.心电图示右心室肥厚.X线胸片示双肺血多,肺门影增大,左侧二弓凸出,心胸比率0.57.心脏彩色超声示两组房室瓣开向共同左心室腔,左心室舒张末期容积163 ml,射血分数0.80.心导管和造影示心室主腔为左心室结构,小的残留右心室位于主腔的左前上方,两者通过室间隔缺损相通,主动脉起源于残留右心室,肺动脉从左心室主腔的右侧后上方发出,形成左侧大动脉转位,未见肺动脉狭窄,右肺动脉显著扩张;测左室压132/3mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),肺动脉压52/31 mm Hg,肺总阻力1.52 Wood单位,左向右分流量占肺循环血流量的82.8%.
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房间隔缺损合并巨大支气管源性囊肿1例
病人女,34岁.发热1周伴头晕心悸2天.X线胸片示心影扩大,心胸比率0.66,肺血多,左室明显增大,肺动脉段隆起.心电图示窦性心动过缓,Ⅱ、Ⅲ度房室传导阻滞交替出现.超声心动图示Ⅱ孔房间隔缺损(ASD)、低位房间隔囊性扩张物,肺动脉高压.
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孤立性巨大左心耳憩室1例
病儿男,3岁4个月,体重16kg.咳嗽20d,发现心脏扩大10d,无痰,无咯血、气促.查体及生化检查未见明显异常.心电图示左胸导联深长,ST变化.X线胸片示肺血一般,心影扩大,心胸比率0.75.心脏超声心动图示左心房(LA)左侧一囊性包块,约4.86cm×7.10cm,内有血流与LA相通,径口2.19cm,双向分流,伴少量心包积液,诊断为假性左心耳瘤形成(图1).
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罕见复杂先天性心脏畸形1例
病儿女,4岁.体重13.5 kg.出生后即发现全身青紫并进行性加重.查体:胸骨左缘2~4肋间闻及3/VI级粗糙吹风样收缩期杂音.心电图示心房扩大,右心室肥厚,心电轴右偏.胸部X线检查示双肺血略增多,肺动脉段稍突,右心房、室大,心胸比率0.57.经超声心动图及右心导管及造影检查,术前诊断:先天性心脏病,矫正型大动脉转位,完全性心内膜垫缺损,心上型完全性肺静脉畸形引流,肺动脉瓣及瓣下狭窄,共同房室瓣、重度关闭不全.
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主动脉弓离断并法洛四联症、右锁骨下动脉及降主动脉侧支起源1例
病儿 女,12岁.自幼发现心脏杂音,全身发绀,有蹲踞现象.查体:血压右上肢90/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),左上肢100/70 mmHg,右下肢110/70 mm Hg,左下肢110/80mm Hg.口唇及颜面发绀,心率80次/min,律齐,胸骨左缘3、4肋间可闻及4/Ⅵ级喷射性收缩期杂音,杵状指(趾).心电图示窦性心律,电轴右偏(109°),右室肥厚.X线胸片示心胸比率0.53,双肺血稀疏,心腰凹,右室增大,双上腔静脉可疑.
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心脏针刺伤致延迟性心包积液1例
病人男,30岁.有吸毒史.1995年1月毒瘾发作时将8根缝衣针刺入胸部,一直无特殊不适.1年后胸部被拳击,即出现心慌、气短,不能平卧,双下肢水肿.查体:端坐位,颈静脉怒张,心浊音界向双侧扩大,心音遥远,右上腹饱满,肝大肋下4cm,肝区叩痛阳性,腹水征可疑,双下肢浮肿.X线胸片示双侧肺野及心左缘区域内共见8根针状金属影,右下肺见斑片模糊影,心外形呈烧瓶状扩大,心胸比率0.79.心脏彩色超声示心包大量积液,心脏各腔室缩小,收缩舒张活动减弱.每次心包穿刺抽液后病人症状缓解.