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成人肝脏干细胞研究现状及展望
Malcolm等[1]认为所谓干细胞(stem cell)为不分化而长期生存,且保持多种分化潜能的一种细胞群,而祖细胞(progenitor cell)则为一类具有分化能力、自我更新、自我维持能力受限制,仅有单向或双向分化潜能且生存时间相对较短的细胞群.近年来,成人肝脏干细胞(hepatic stem cell, HSC)的研究成了国内外研究的热点.胚胎4~6个月时,肝脏是造血的主要场所,即是红细胞、骨髓细胞、B细胞、T细胞和巨核细胞生成的场所.出生后不久,这些造血功能就停止.近年来,许多学者发现当肝组织受到严重破坏时,肝组织内幼稚细胞有分化的证据,如肝组织内一种卵圆细胞(oval cell )可分化为肝细胞、胆管上皮细胞[2,3].这种卵圆细胞被认为来自赫氏小管区(the canal of hering)和胆管树终末处[4].同时也发现了这种幼稚细胞表达大量干细胞表面的标志物,如CD34、CD45、CD38、CD69、C-kit等抗原[5-12].有学者成功分离和提纯C-kit阳性细胞,并进行了体外培养[7].于是许多学者确信成人肝组织内所存在的这种幼稚细胞来自于肝脏干细胞[5-7].但也有许多学者研究了骨髓干细胞在肝细胞再生中的作用,发现成人肝组织内的幼稚细胞直接来源于骨髓干细胞[1,8、13-15].也有学者推测这种幼稚细胞可能一部分来自于骨髓干细胞,一部分来自于肝脏自身干细胞[13].不管成人肝组织内是否真正存在自身干细胞,但祖细胞肯定存在.现已证实成人肝组织内确实存在着一种能使干细胞向淋巴细胞和肝细胞分化的微环境,且干细胞在肝损伤修复、免疫排斥和肿瘤免疫反应中发挥一定作用.我们就这些问题作一综述.
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脐血免疫功能研究进展
免疫系统是机体重要的防御系统,免疫功能低下与多种疾病的发生发展密切相关,故一直是基础医学和临床医学的研究重点.由于在新生儿时期免疫系统并未完全发育成熟,故其功能与儿童及成人有较大差别.近年来,有关新生儿脐血免疫功能的研究取得了很大进展,现对此作一综述.一、脐血的T淋巴细胞亚群脐血的T淋巴细胞数及亚群与成人和儿童有明显不同.早期应用单克隆抗体技术研究人类T淋巴细胞发育,发现随着T淋巴细胞成熟其表面抗原呈规律性表达,功能也随之变化.根据其表型,把T淋巴细胞的发育分为胸腺内和外周血两个阶段.胸腺内的发育分为三个时期,早期胸腺细胞(Ⅰ期)表达T9、T10抗原;普通胸腺细胞(Ⅱ期)丢失T9,获得T6,保留T10,共同表达T4和T8;成熟胸腺细胞(Ⅲ期)则T6消失,获得成熟T淋巴细胞抗原T3,并开始分化为T3+T4+T10+和T3+T8+T10+两个不同功能的细胞群,然后T10丢失进入外周血成为T3+T34+和T3+T8+两个成熟的T淋巴细胞亚群.脐血T3+细胞数较成人外周血少,T6+细胞占10%~15%,T10+细胞数则高达50%以上;成人外周血几乎无T6+细胞,T10+细胞《10%,T4+和T8+细胞的总和基本上等于T3+细胞数.Rabian-herzog等[1]研究表明,脐血淋巴细胞多属幼稚细胞或为处于抑制状态的淋巴细胞.表现为脐血T淋巴细胞白细胞介素2(IL-2)受体及HLA-DR表达明显
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急性白血病合并肺曲霉菌感染一例
患儿,女,15岁,因发热伴周身皮疹8d,头晕、乏力、肢体酸痛3d,鼻衄及咯血痰1次入院.近半月来患儿同学中水痘流行.查体:面色苍白,中度贫血貌,周身见"四世同堂"疹,胸骨无压痛,肝脾不大.血常规示WBC 4.8×109/L,N 0.6,RBC 2.09×1012/L,Hb 76g/L,PLT 50×109/L,幼稚细胞占32%;骨髓象示粒系异常增生,原始粒细胞(Ⅰ+Ⅱ型)为主,占41.6%,胞体大小不等,多呈圆形或椭圆形,可见Auer小体,早幼粒占33.6%;融合基因阴性.诊断:急性髓细胞性白血病,M2a型;水痘结痂期.
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国产rhG-CSF致儿童类白血病样改变10例
基因重组的人粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)是近年来在临床推广使用的一种造血因子,具有白细胞动员和促进中性粒细胞增殖,分化及增强其抗菌机能的作用.但rhG-CSF可否促使白血病的复发是患者、临床医师普遍关注的问题.rhG-CSF用后引起外周血出现大量幼稚细胞,类似于白血病改变.此现象文献报告少,我们使用瑞血新(国产rhG-CSF)后10例儿童呈现此现象,现报告如下:
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二个家系4例急性白血病报告
我们曾见到二个家系4例急性白血病,即叔侄与母女同患,现报告如下:临床资料1.叔侄同患(1)患者,男,22岁.因脸色苍白,疲乏无力20余天于1984年3月19日入院.查体:重度贫血貌.皮肤未见出血点.以侧腋下淋巴结肿大.胸骨压痛,心肺(一).肝脾未解及.血常规:Hb 40g/L,WBC 25.8×109/L,N 0.17,L0.26,M 0.02,幼稚细胞0.55,Plt30×109/L.骨髓象:有核细胞增生极度活跃,粒细胞系统:极度增生,原始粒细胞0.145,早幼粒细胞0.145,中幼粒细胞0.375,以中幼粒细胞增生为显著,该类细胞核浆发育不平衡.红、淋、单核细胞各系统增生均受抑制,巨核细胞0个/片,血小板罕见.POX阳性10%,强阳性90%.诊断:亚急性粒细胞白血病.经HOAP方案化疗及输血等处理,达到完全缓解出院.后因骨髓复发,全身衰竭死亡.
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急性红白血病长期化疗并发溃疡性直肠炎并转为急性粒单核细胞白血病1例
患儿,男,8岁,主因间断发热伴呕吐半月余而于2005年2月18日首次入院.查体:低热伴面色苍白,肝、脾、淋巴结肿大.血常规:白细胞17.2×109,以淋巴细胞为主,可见幼稚细胞,血红蛋白和血小板均减少.
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急性淋巴细胞白血病转化为慢性粒细胞白血病1例报告
患儿,男,9岁,1998年12月10日因发热,面色苍白,乏力伴皮下瘀斑在北京某儿童医院检查:WBC 35×109/L,RBC 2.15×1012/L,HGB 73 g/L,plt 20×109/L,N 0.27,L 0.30,幼稚细胞0.43,骨髓有核细胞增生极度活跃.原始+早幼淋为99.5%.
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儿童急性淋巴细胞白血病伴白血病细胞噬血细胞现象1例
急性淋巴细胞白血病细胞吞噬血细胞现象很少见,伴髓系表达的急性淋巴细胞白血病伴白血病细胞噬血现象文献中未见报道,本科收治1例现报道如下.患儿男,4岁,因间断发热伴面色苍白半年,加重3d入院.患儿入院前半年无诱因出现间断发热、面色苍白,左腿活动时轻微跛行,在当地给予对症治疗.入院前2个月做骨髓检查示骨髓增生极度活跃,淋巴细胞异常增生,原始淋巴细胞占0.13,幼稚淋巴细胞占0.60,这些幼稚细胞呈肉瘤样改变,胞体大小不一,以大细胞和巨大细胞为主,部分细胞形态不规则,胞浆量少,灰蓝色.
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粒细胞肉瘤的临床表现及发病机制
粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma,MS),又称髓样肉瘤(myeloid sarcoma)、骨髓外髓样瘤(extramedullary myeloid tumor,EMT)、绿色瘤(chloroma),其本质是髓系幼稚细胞侵犯到骨髓以外的组织或器官中并增殖形成瘤样肿块。近年来由于诊断技术的提高,被诊断MS的患者较以前愈来愈多,MS并非以前认为的罕见疾病。但由于其生物学特性及发病部位的多样化,误诊或延误诊断在临床时有发生。本文将综述MS 的临床表现及发病机制,以期进一步提高对该病的认识有所帮助。
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常规量巯基嘌呤致急淋患儿严重毒性反应1例
临床资料患儿女性,4岁,因发热20余天伴面色苍白、乏力、消瘦、双下肢痛2天于1999年5月21日入院.查体:体温39.2℃,脉搏140次/分,精神差,消瘦,贫血貌.全身皮肤散在瘀斑,颈部及双侧腹股沟区可触及多个花生米大小淋巴结,质韧,无压痛.胸骨无压痛.双肺呼吸音粗.腹软,肝肋下3.0cm,质韧,脾肋下2.0cm.四肢脊柱无异常.实验室检查:外周血WBC27.4×109/L,幼稚淋巴细胞80%,Hb 84g/L,PLT 40×109/L.骨髓象示增生极度活跃,淋巴系异常增生,原始+幼稚细胞占96.5%,以小细胞为主,染色质成泥沙状,POX(一).
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先天性白血病一例
患儿男,4天.因生后第2天,家长发现其哭闹时口周发绀,易吐奶;血常规检查发现白细胞异常增高来院.父母非近亲结婚,无家族病史.体检:T 36.7℃,R 70次/min,P 160次/min,体重3500 g,发育营养中等.全身皮肤轻度黄染,无皮疹及出血点,浅表淋巴结未触及,哭闹时口周发绀,双肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音.心率160次/min,心前区闻及Ⅳ/6收缩期杂音,腹软,肝脾肋下平脐.血常规:WBC 130.7×109/L,RBC 3.99×1012/L,HB 141 g/L,PLT 58×109/L,血涂片见大量幼稚细胞.
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骨髓增生异常综合症-慢性粒、单核细胞白血病转化为急性淋巴细胞白血病一例
患儿男,8岁.因皮肤粘膜苍白,全身淋巴结肿大2个月于2000年4月入院.体检:体温:36 .5℃ ,慢性病容,精神差,皮肤苍白,无明显出血点.颈部、腹股沟浅表淋巴结肿大,约2 cm× 2 cm,活动可,无压痛.心音有力,心率84次/min,律齐,无杂音;两肺听诊无异常.腹部隆起,肝在右肋锁骨中线下3 cm,质中,无结节;脾肿大脐下5 cm,甲丙线2 cm,丁戊线3 cm,表面光滑,右侧边缘可触及切迹.四肢无畸形.血常规:Hb 56 g/L,RBC 2.76×10 12/L,WBC 4.7×109/L,分类 L 0.34,N 0.46,M 0.18(原单 0.10).骨髓象:有核细胞增生活跃,粒系0.51,红系0.15,单核细胞增生明显为0.20,其中原单0. 15,幼单0.05,红系各阶段细胞均可见巨幼样变,粒系分叶核多见Pelger huet畸形.巨核细胞及血小板少见,PAS(+);核型46XY.拟诊:骨髓增生异常综合征-慢性粒、单核细胞白血病(MDS-CMMoL),予以全反顺式维甲酸(ATRA)诱导治疗,剂量30 mg/d.1个月后复诊,皮肤散在出血点,肝、脾淋巴结肿大同前.血象:Hb 54 g/L,RBC 1.89×1 012/L,PLT 29×109/L,WBC 3.7×109/L,分类:N 0.42,L 0.39;原、幼淋 0.18、0.01.骨髓象:粒系 0.35,中幼至杆状核阶段0.24,红系占0.08,部分巨幼样变,淋巴细胞比例为0.66,其中原、幼淋占0.38,胞体大小不一致,核染质呈颗粒状 ,胞浆嗜碱性,偶见空泡;巨核细胞、血小板少见;组织化学染色:POX阴性,氯乙酸酯酶染色(CE)阴性,酸性酯酶(ANA E)阴性.遂更正诊断为ALL,给予DA(柔红霉素即DNR;阿糖胞苷即Ara-C)方案化疗,DNR 20 mg/d,Ara-C 150 mg/d,期间配合促红细胞生成素(EPO)和粒细胞集落刺激因子(G-CSF ),经2疗程强化治疗,骨髓象完全缓解,但外周血持续可见幼稚细胞,血常规不能恢复正常,临 床评判为部分缓解(PR).
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氨甲喋呤和阿糖胞苷鞘内注射引起截瘫及脑白质脱髓鞘一例
患儿男,16岁。因急性淋巴细胞白血病27个月,双下肢感觉运动障碍10 d入院。患儿确诊为急性淋巴细胞白血病L2型,经正规诱导、巩固及维持治疗。其中中枢神经系统白血病(CNSL)的预防性治疗用大剂量氨甲喋呤(HD-MTX)10次,氨甲喋呤+阿糖胞苷+地塞米松(MTX+Ara-C+Dex)鞘注12次后,脑脊液正常,骨髓处于缓解状态。入院前2个月,在定期鞘注中发现脑脊液蛋白定量为1.54 g/L,诊断疑似为CNSL,用三联(MTX 12.5 mg+Ara-C 40 mg+Dex 5 mg)鞘注每周2次,共5次;继之HD-MTX 4.5 g(3 g/m2/次)1次。2周后在脑脊液沉渣图片中发现幼稚细胞,按CNSL治疗,给予相同剂量三联鞘注8次。鞘注结束后第3天,患儿感觉双大腿麻木,行走无力易跌倒,5 d 后,麻木感觉上升到腰腹部似束带感,平地行走困难伴排尿费力,便秘。体检:神志清,心肺肝脾脊柱无异常,颅神经检查(-),躯干T9-10以下痛、温、触觉减弱,腹壁反射、提睾反射未引出,左下肢肌力IV级,右下肢肌力III级,双侧巴彬斯基征(+),血象正常,骨髓穿刺涂片示完全缓解。头胸腰MRI:双侧顶、颞叶可见斑片状等T1略长于T2信号灶,边缘模糊,内部信号尚均,范围较广,围绕脑室分布,脑室稍大,无占位周边压迫征象,其他部位无异常发现。反转成像(flair)扫描,双侧顶颞叶高信号灶显示清晰。弥散成像(deffusion)扫描,未见异常信号灶,腰椎生理曲度僵直,椎间盘未见结构及信号改变,脊髓走行自然,未见受压征象,内部信号均匀。结论:双侧顶、颞叶斑片状等T1略长于T2信号灶。首先考虑两侧大脑白质脱髓鞘改变,
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t(15;17)小儿急性淋巴细胞白血病一例
患儿女,3岁.入院前3个月无明原因前额出现一黄豆大小的包块,突出表皮,表面青紫,质硬,无压痛.在当地医院行包块切除术,在我院病理科诊断为急性淋巴细胞白血病,淋巴母细胞性淋巴瘤侵犯入我院.体检:前额有一约2 cm长的瘢痕,双腹股沟可触及数个黄豆大小的淋巴结,肝右肋缘下3 cm,质中,脾左肋缘下1 cm,质中.双膝关节压痛.血常规:WBC 8.9×109/L,淋巴细胞0.73,幼稚细胞0.12,原始粒细胞0.04,中性分叶核细胞0.05,中性杆状核细胞0.01,成熟单核细胞0.03,中幼红细胞0.02,网织红细胞0.002;RBC 2.98×1012/L,Hb 89 g/L;PLT 82×109/L.
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静脉滴注三氧化二砷治疗儿童急性早幼粒细胞白血病一例
患儿男,8岁.入院前9 d无明显诱因出现发热,体温高39℃,同时发现四肢散在瘀斑.骨髓穿刺检查怀疑白血病.血常规:WBC 3.4×109/L,幼稚细胞0.30, RBC 313×1012/L,Hb 98 g/L,PLT 250×109/L.入院体检:轻度贫血貌,四肢散在瘀斑.辅助检查:骨髓常规、组化、单抗免疫分型均提示为:急性早幼粒细胞白血病(急性非淋巴细胞白血病,ANLL-M3),符合法美英三国协作组(FAB)分类标准.染色体检查提示:t(15;17)易位.凝血酶原时间(PT)及活化部分凝血活酶时间(APTT)正常.
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急性淋巴细胞白血病继发粒细胞肉瘤一例
患儿男,12岁.因"急性淋巴细胞白血病6年半,停药2年5个月,发现左侧睾丸肿大1d"于2003年7月入院.患儿6年半前(1997年1月27日)在我院因 "间断发热10d,发现面色苍白皮肤出血点3 d"入院,血常规示外周血幼稚细胞0.55,骨髓原始淋巴细胞+幼稚淋巴细胞0.945 ,糖原染色(PAS) 0.1 ,过氧化物酶染色(POX) (-),单抗CD5(+)、CD7(+)、CD34(+)、CD38(+)、CD13(-) 、CD33(-), 确诊为急性淋巴细胞白血病(ALL)T细胞表型.入院后予长春新碱+泼尼松+柔红霉素+环磷酰胺诱导未缓解,给予替尼伯苷(威猛26)+阿糖胞苷3次,异环磷酰胺+长春新碱+地塞米松+去甲氧柔红霉素诱导,化疗2个半月后骨髓缓解.因家长要求继续给予较轻的化疗,持续4年.庇护所预防从发病1年半开始使用大剂量氨甲蝶呤,共7次,未放疗.2001年1月22日停用所有化疗,停药期间未复发.半年前(2003年初),患儿双眼球结膜充血,左眼上睑出现一米粒大小无痛性肿物,外院诊为慢性结膜炎,予激素类眼药治疗无好转.
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急性发热性中性白细胞增多性皮病一例
患儿女,9岁,因发热、皮疹3个月入院。3个月前患儿因上呼吸道感染而发热,多呈弛张热,无寒战。面、胸背部散在淡红色丘疹,柔软,有触痛,无搔痒。口腔粘膜多处溃疡,牙龈肿痛,关节肿痛,活动无明显受限。在当地医院查提取性核抗原多肽抗体、抗核抗体均阴性,血沉增快,抗溶血性链球菌抗体(ASO)正常,血培养阴性。给予多种抗生素及阿司匹林治疗2周,体温时升时降,皮疹变为暗褐色色素沉着斑,转我院治疗。体检:T 39℃,P 106次/min,R30次/min,神志清,中度贫血貌,面、胸背部皮肤可见非对称性暗褐色色素沉着斑。全身浅表淋巴结花生米大小。咽充血,口腔粘膜多处溃疡,牙龈红肿,有少许脓性分泌物。心肺听诊无异常。腹平软,肝肋下2 cm,质地中等,无触痛,脾肋下未触及。神经系统检查未发现阳性体征。血常规:Hb 82.9g/L,WBC14.8×109/L,N 0.80,PLT 363×109/L,未见幼稚细胞,复查2次,结果相似。骨髓检查示感染性骨髓象,符合增生性贫血骨髓象。血培养及骨髓培养均阴性。提取性核抗原多肽抗体、抗核抗体、双链DNA抗体、四联免疫抗体均阴性,血沉72 mm/h,ASO 200 U,肝、肾功能、电解质、X线胸片、心电图、双下肢关节X线片均未发现异常。
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转换型白血病诊治一例
患儿男,12岁.因发热、面色苍白4天入院.体检:贫血貌,颈部、腋下、腹股沟可触及数个淋巴结,约1.0 ㎝×1.5 ㎝~1.5 ㎝×2.0 ㎝, 肝脏肋下2 ㎝,脾脏肋下10 ㎝,质地中等度硬.辅助检查:白细胞178.2×109/L,红细胞3.23×1012/L,血红蛋白90 g/L,血小板69×109/L,幼稚细胞0.87;X线胸片:纵隔增宽约8.5 ㎝;骨髓检查:原始粒细胞+早幼粒细胞为0.76,部分细胞内可见Auer小体;骨髓免疫学检查:T淋巴细胞系:CD2:0.0.009、CD3:0.044、CD5:0.096、CD7:0.028;B淋巴细胞系: CD10:0.009、CD19:0.004、CD20:0.013;髓细胞系:CD13:0.202、CD14:0.019、CD33:0.026、髓过氧化物酶(MPO):73.6% .诊断为急性髓细胞白血病(M2a),予以柔红霉素+阿糖胞苷(Ara-C)2个疗程未能缓解,改为大剂量Ara-C 3 g/(m2*次),q12h×3天,米托蒽醌(MXT)10 mg/(m2*d)×3天,获得完全缓解.随后2次Ara-C+MXT巩固治疗,由于经济原因以后每个月1次高三尖杉酯碱+Ara-C或MXT+Ara-C骨髓抑制性治疗.持续完全缓解5个月时,出现发热、胸痛、呼吸困难,白细胞65.5×109/L,幼稚细胞0.34;X线胸片显示纵隔增宽、胸腔积液;骨髓原始细胞70.4%,过氧化物酶(POX)染色阴性,诊断为急性淋巴细胞白血病(L2).骨髓免疫学检查:T淋巴细胞系:CD2:0.716、CD3:0.986、CD5:0.980、CD7:0.986;髓细胞系:CD13:0.019、CD33:0.005、MPO:11.62%及 CD34:0.017.后诊断为急性混合型白血病(转换型),给予VDLP方案(长春新碱+柔红霉素+泼尼松+左旋门冬酰胺酶)诱导缓解后出院,4个月后由于经济原因,放弃治疗.
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垂体淋巴瘤一例并文献复习
患者女,78岁.因双眼视力下降3个月,左眼睑下垂1周入院.既往有高血压、冠心病史.查体:全身浅表淋巴结无肿大.左眼睑下垂,右眼颞侧视野缺损.视力:左眼0.6,右眼0.5.眼底检查:双视盘边界清,色苍白,动脉反光增强,A∶V=1∶3.辅助检查:Hb:99g/L,WBC:3.28×109/L,L:0.373,未见幼稚细胞.血白蛋白:30.04g/L.激素检测E2:57.75pmol/L,LH:25.55U/L,FSH:59.78U/L,PRL:2.12nmol/L.MRI显示蝶鞍扩大,鞍内可见不规则异常团块影,T1、T2像均呈略低信号,强化明显,边界不清,大径约3cm×2.3cm ×1.6cm,视交叉受压上抬,左侧颈内动脉虹吸段被肿瘤包绕.
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吸入84消毒液致类白血病反应伴耳聋1例
类白血病反应(leukemoid reaction,LKR)[1]通常是指继发于某些疾病的一种暂时性白细胞增生反应,表现为外周血白细胞显著增多,并有幼稚细胞出现.