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诊治小细胞变异型间变性大细胞淋巴瘤(ALK阳性)病例体会并文献复习
小细胞变异型ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)是非霍奇金淋巴瘤的一种独立类型,归类于外周T细胞淋巴瘤(PTCLS),由于细胞表面表达Ki-1(CD3抗原)亦称小细胞型Ki-1阳性淋巴瘤(small cell variant,SCV),好发于儿童和青少年,常累及皮肤和淋巴结,病变呈进展性.
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一场虚惊
24年前,我被诊断为Ⅳ期进展性子宫颈癌,那时采用的治疗方案是广泛性放射治疗,因为是第一次接受放射治疗,所以不知道会出现什么样的副作用.一天,到洗手间方便时,看到池子里面有许多灰状物质,这可把我吓坏了.
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患癌5年的感悟
201 1年3月3日,我到达了不久前还根本不敢期待的生命中的一个里程碑——癌症康复5年整.不过,还不能说自己已经完全走出了困境,治疗留下的瘢痕时时都在提醒我患癌的事实.当你患了进展性、浸润性的癌症时,定期筛查、乳腺X线检查、超声等所有程序都会造成神经毁灭.屏幕上的每一个小点都会立即引起一阵(虽然是暂时的)恐惧,即使当医生说"没什么大不了"时(但是他们仍然会让你一个月以后回来随访).
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分支动脉粥样硬化病患者进展性脑梗死及急性期转归的观察
目的 探讨豆纹动脉(LSA)及脑桥旁正中动脉(PPA)供血区分支动脉粥样硬化病(BAD)进展性脑梗死及急性期转归情况.方法 采用前瞻性研究方法,连续收集2011年4-12月北京大学人民医院神经内科LSA及PPA供血区急性脑梗死病例共62例,分为BAD组(29例)及非BAD组(33例).对两组患者出院时行改良Rankin评分(mRS).分析两供血区脑梗死患者中BAD发生率、进展性脑梗死发生率及急性期的转归情况.结果 BAD组与非BAD组患者在脑血管病危险因素方面差异无统计学意义.①LSA供血区脑梗死43例,占69.4%;PPA供血区脑梗死19例,占30.6%.全组BAD发生率为46.8%(29/62),其中LSA和PPA供血区脑梗死患者中,BAD发生率分别为46.5%(20/43)和47.4%(9/19).BAD组和非BAD组患者中,进展性脑梗死发生率分别为51.7%(15/29)和18.2%(6/33),差异有统计学意义(P<0.01).②BAD组和非BAD组患者出院时转归良好者(mRS≤2分)分别为51.7%(15/29)和93.9%(31/33),差异有统计学意义(P<0.01).结论 LSA和PPA供血区脑梗死患者中,BAD发生率高,BAD患者急性期病情容易进展,临床转归欠佳.
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前循环急性进展性缺血性卒中相关危险因素的分析
目的 探讨前循环急性进展性缺血性卒中住院患者的危险因素.方法 选择前循环急性缺血性进展性卒中100例患者为研究对象,均进行抗血小板聚集治疗.分为进展组32例,非进展组68例.由1名经过相关培训的神经科主治医师询问病史并进行体检,记录与前循环急性进展性缺血性卒中发生可能相关的24个危险因素,进行x2或t检验,对所有入组的患者以病情是否进展为因变量(Y),以单因素分析后差异有统计学意义的因素作为自变量,采用Logistic多因素逐步回归后退法分析,筛选出独立的危险因素.结果 两组患者危险因素的多因素分析显示:有颈动脉狭窄(OR=22.069,95%CI:5.169~94.223)、入院体温增高(OR=13.404,95% CI:1.958~91.736)、有糖尿病史(OR=12.598,95%CI:2.867~55.359)3个因素进入模型(P<0.05).结论 颈动脉狭窄、入院体温增高、有糖尿病史是前循环急性进展性缺血性卒中的主要危险因素.前循环急性进展性缺血性卒中是多种因素、多种机制共同作用的结果.
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进展性卒中患者血浆同型半胱氨酸水平的测定
同型半胱氨酸(homocysteine,Hcy)又称高半胱氨酸,是一种存在于血液和组织中的含硫氨基酸,由蛋氨酸去甲基后形成,属蛋氨酸循环的中间产物.随着学者们对Hcy代谢及其作用的深入认识,Hcy在脑血管病中的致病作用,尤其是Hcy与脑梗死的关系已受到重视.但目前有关Hcy与脑梗死病情程度关系报道甚少[1],本文旨在研究高同型半胱酸血症与进展性卒中(progressive stroke,PS)的关系.
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国际儿童多发性硬化研究组对儿童多发性硬化和免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断标准:对2007年标准的修订
2007年,国际儿童多发性硬化研究组(International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group,IPMSSG)提出了儿童中枢神经系统(CNS)脱髓鞘疾病的诊断标准,包括多发性硬化(MS)、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、视神经脊髓炎(NMO)和临床孤立综合征(CIS),统一了儿童CNS脱髓鞘疾病的术语,为此类疾病的临床和流行病学研究奠定了基础.其后儿童CNS脱髓鞘疾病的研究取得了长足的进展,包括:对儿童ADEM的理解更加充分;更好地明确了能够在儿童CIS后预测MS发病的临床和MRI特征;认识到儿童MS的复发较成人更常见,但进展性起病者较成人罕见;认识到12岁以下发病的儿童的首次发作在临床和影像学方面与更大年龄发病者存在显著不同;更加明确了儿童MS的MRI特点;在儿童更好地界定了NMO和NMO病谱;在对儿童MS患者诊断后就需要疾病修正治疗方面已经达成更加广泛的共识等.
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肾上腺脊髓神经病一例并文献复习
肾上腺脊髓神经病( adrenomyeloneuropathy ,AMN)是肾上腺脑白质营养不良( adrenoleukodystrophy ,ALD)的一种变异类型,属于X-连锁隐性遗传疾病,是过氧化物酶体病的一种。临床表现以肾上腺和(或)性腺功能低下、进展性的神经功能障碍为主要特点,其远期预后较差,致残率极高。目前国内对该病报道极少且资料多数不全,临床少见,容易引起漏诊、误诊,从而错失早发现、早诊断、早干预的较好时机。现报道1例并复习相关文献资料。
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进展性缺血性脑卒中
进展性缺血性脑卒中(progressive ischemicstroke,PIS)指卒中发生后的一段时间内患者神经功能缺失症状在医疗干预后仍在逐渐进展或呈阶梯式加重的一种临床过程.PIS 发生率、致残率及致死率高,属于难治性缺血性脑血管病.本文拟就其相关定义、流行病学特征、危险因素及可能病因和治疗简要综述如下.
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创伤性颅内进展性出血的探讨
创伤性颅内进展性出血(progressive hemorrhagic injury,PHI),以前称之为迟发性血肿,是颅脑创伤后较为常见的临床现象,也是近年颅脑创伤救治中关注的热点之一.由于其发生机制多样,发生时间多出现在伤后早期,且变化较快,常给脑外伤临床救治带来困难和挑战.目前一些PHI的临床研究对其内涵、理念及CT复查策略和早期预判均有较新的认识和提高.
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浅谈帕金森病的外科治疗
众所周知,帕金森病( Parkinson′s disease , PD )是一种慢性进展性的神经系统变性疾病,临床主要表现为震颤、运动迟缓、肌强直、姿势和运动障碍。PD是继阿尔茨海默病之后的第二大神经系统退行性疾病,主要病理学特征是黑质多巴胺能神经元的渐进性死亡及伴发的纹状体轴突末梢多巴胺的耗竭。据资料统计, PD在我国50岁以上的人群中发病率约1%,65岁以上人群 PD 发病率已高达1.7%。以此计算我国目前约有170万~200万PD患者,而全球则有500多万PD患者。随着我国社会老龄化趋势的不断发展,PD患病率和发病率都呈现出明显增长的趋势, PD患病人数也在逐年增加。PD不但严重影响患者生活质量,对家庭和社会也是巨大的负担,并可能带来一系列复杂的医学及社会学问题。
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伴随痴呆的肌萎缩侧索硬化一例
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是常见的成年发病的进展性神经变性疾病,部分患者在其病程中出现痴呆症状,此前国内仅见1例报道[1].
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偏侧萎缩症一例
偏侧萎缩症(hemiatrophy)是一种罕见病,主要表现为进展性的面肌偏侧萎缩,可累及同侧或对侧肢体,而单纯一侧肢体的偏侧萎缩症国内外尚未见报道,我们现报道1例,并就其临床和病理特点进行初步探讨.
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原发进展性冻结步态一例
原发进展性冻结步态(primary progressive freezing ofgait,PPFG)指患者在行走过程中出现的一过性步态异常,无肌强直、运动减少、震颤等帕金森症状,无其他神经疾病表现,对多巴胺制剂不敏感,病情渐加重.
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运动神经元病认知功能损害研究现状
一、概述目前认为运动神经元病(motor neuron diseases,MND),特别是肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是继Alzheimer病、帕金森病之后的第三种常见的成年发病的进展性神经变性疾病.传统上认为,MND的变性过程仅限于运动神经元,临床表现为进行性致死性肌萎缩、肌无力和肢体僵硬.据流行病学资料ALS发生率1.0~1.8/10万,而在生命期(life-time)的危险达1/1000,并发现部分患者在其病程中出现痴呆症状[1],逐渐认识到MND是一种以运动系统变性为核心特征的涉及多个系统的变性疾病[2].本文就MND的认知功能研究状况进行综述.
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转位蛋白与神经系统变性疾病
神经系统变性疾病(neurodegenerative diseases , NDD)是一组原因不明的以神经元变性为基础的慢性进展性神经系统疾病,包括帕金森病( Parkinson′s disease )、阿尔茨海默病(Alzheimer′s disease, AD)、亨廷顿病(Huntington′s disease)、运动神经元病( motor neuron disease , MND)等。近年来,神经炎性反应在NDD发病机制中所起的作用越来越受到重视,是相关领域的研究热点。转位蛋白( translocator protein , TSPO)在神经炎症时高表达于活化的小胶质细胞,目前已被公认为脑内炎症的生物标志物,可以利用TSPO的放射性配体通过正电子发射断层扫描( positron emission computed tomography, PET)对神经炎症进行无创性监测追踪。 TSPO在许多NDD中亦存在高表达,对于研究神经变性与神经炎症之间的关联提供了进一步的线索,也使其成为研究NDD病因与治疗的新方向。我们重点围绕 TSPO、神经炎症与NDD之间的密切联系,综述TSPO在NDD方面的研究进展。
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散发性共济失调的分类及诊断
共济失调是一种表现为肢体、躯干及语言运动不协调的临床症状.引起共济失调的病因很多,但主要可分为遗传性及散发性两大类.遗传性共济失调是指具有明显家族史或遗传突变的共济失调.而散发性共济失调是指散在发病的、没有明确家族史的共济失调.散发性共济失调的病因非常复杂,主要分为:(1)获得性原因,由内源或者外源性的非遗传因素引起;(2)遗传性原因,一些遗传性共济失调的基因变异也可出现在散发患者中;(3)非遗传的退行性共济失调[1].本文所述的散发性共济失调主要指的是成年发病的、没有明确家族史的进展性共济失调.脑血管病或急性颅内感染等也可表现为共济失调,但其多为急性病程,且共济失调只是其诸多症状之一,故不包括在内.儿童起病的共济失调主要是由于先天的、代谢性的或者继发性的原因引起[2],在这里也不做阐述.
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癫痫外科治疗的术前功能定位
癫痫患者正规抗癫痫药物治疗2年以上,仍然每月发作多次,且没有进展性颅内病变,称为难治性癫痫.难治性癫痫的药物治疗效果差,其中10%~20%患者可以通过接受癫痫外科治疗而获得良好的预后.
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糖尿病性周围神经病的神经外科治疗
糖尿病性周围神经病(diabetic peripheral neuropathy,DPN)是为常见的糖尿病性神经病变,其中又以双侧肢体末端对称性多发感觉运动神经病变(distal symmetricsensorimotor polyneuropathy,DSSP)多见[1,2].进展性DSSP常给患者带来巨大痛苦,防治极为困难.应用周围神经减压术可有效缓解DSSP症状,并有可能逆转DPN的自然病程,为DPN的治疗提供了一种新途径.
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DFNA5与遗传性耳聋
遗传性耳聋是危害人类健康的重大疾病之一,根据是否合并其他系统器官疾病,分为综合征性耳聋和非综合征性耳聋,而非综合征性耳聋具有很高的遗传异质性.迄今为止,常染色体显性遗传非综合征性耳聋(DFNA)已成功定位了64个位点,24个基因(Hereditary Hearing Loss Homepage:http://webhost.ua.ac.be/hhh/).第五个常染色体显性遗传非综合征性耳聋基因DFNA 5(OMIM 600994)于1995年在一个高频进展性听力下降的荷兰家系中首先定位在7p15[1],1998年确认了DFNA5的致聋基因[2].本文就已报道DFNA5的基因突变特点、家系的临床特征及目前对该基因功能的研究进展等方面进行综述.