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脑干脑炎
脑干脑炎(Bickerstaff's brainstem encephalitis BBE)是指发生于脑干的炎症,病因及发病机制目前尚不明确,可能为病毒感染或炎性脱髓鞘改变[1].1951年Bickerstaff和Cloake首次报道了3例以嗜睡、眼肌麻痹、共济失调为主要临床特征的病例,并将此命名为"中脑及菱脑炎"[2].1957年Bickerstaff报道了8例以对称性眼肌麻痹、共济失调、意识障碍、偏身感觉消失为临床表现的病例,并将以这些临床表现为特点的综合征命名为脑干脑炎[3].1978年Bickerstaff以"Brain stem encephalitis (Bickerstaff's encephalitis)"为题再次阐述了这一综合征,从此便将这一综合征命名为Bickerstaff's brainstem encephalitis[4].现将有关脑干脑炎的国内外研究综述如下.
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慢性酒精中毒所致白质脱髓鞘伴胼胝体变性(附1例报告)
病例摘要：刘某某，男性， 56岁，干部。住院号271301，于2000年2月13日收入院。入院前26天出现头晕、眼黑，而后摔倒，意识丧失，数分钟后神志清楚，反复发作三次。入院前19天突然抽风、双眼上吊、呼之不应、口角歪斜，约5～6分钟后缓解。 15天前开始每天抽搐6～7次，间歇期神志不清。做头CT报告脱髓鞘脑病。按脑炎治疗5天，无好转且呕吐咖啡样物，呼吸不规律、有时暂停。既往史：饮洒10～15年，近5年每天饮白酒约1.5斤，酒后常不进食。三年来不能胜任本职工作，常抑郁或暴躁无常。查体：体温、血压正常，营养不良，灰色面容，中度昏迷，呼吸不规则，心肺(-)。双侧瞳孔正大等圆，右眼裂小，结膜充血，眼底正常。四肢活动少，肌张力低，轻度肌萎缩。四肢腱反射消失，双侧巴氏征(+)。辅助检查：脑电图广泛高度异常，头CT显示全脑脱髓鞘改变。肝功能：谷草转氨酶(83u/l)和谷丙转氨酶(128u/l)；总蛋白(58.7g)、白蛋白(33.5g)和A/G比值(1.33)均降低。 CSF蛋白1.5g/L。血病毒系列PCR、单疱Ⅱ弱阳性。头MRI提示全脑脱髓鞘改变，伴胼胝体变性。 住院第6天，根据临床表现和辅助检查。考虑为慢性酒精中毒，停原治疗方案给以纳洛酮、叶酸、大量维生素B6、抗生素和脑保护药物治疗，第2天呼吸平稳，第4天意识有所好转，能听清熟悉人讲话并流泪，但眼球上下活动受限。治疗一月余好转出院。病后5个月随访：表情淡漠，仍不能说话。能自行走路，但欠稳。 讨论：慢性酒精中毒所致神经系统损害，已日益受到人们的重视。本例：①中年男性，酒龄达15年，凶酒5年，且酒后常不进食；②发作性抽搐、昏迷长达一月余。③有精神异常不能胜任工作3年；④查体除昏迷外尚有眼球上下活动受限，病理反射(+)；⑤肝功能受损，头MRI显示脱髓鞘性脑病合并胼胝体变性；⑥按脑炎治疗无效，给以大量叶酸、维生素B族、纳洛酮等明显好转。支持慢性酒精中毒之诊断。本例近三年来不能胜任本职工作，脾气暴躁，有时抑郁、痴呆。这主要是乙醇对神经细胞的直接作用和乙醇对神经递质、受体及第二信使系统的作用；长期饮酒使细胞膜、神经递质或受体产生改变；进食及吸收不良使维生素B1、 B6、烟酸缺乏，使代谢发生改变；长期饮酒可引起血流减少，同时变会激活凝血机制，增强血小板的凝集作用，使血流处于高凝状态而引起缺血性卒中；酒易和卵磷脂结合，沉着于组织中，而脑组织卵磷脂丰富，因此较易受损［2］。酒精可引起渗透性脱髓鞘脑病［3］，终变性坏死。因此认为脑脱髓鞘改变，同时合并胼胝体变性，可能为慢性酒精中毒的特征性改变。
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以精神症状为首发的多发性硬化症1例
患者, 男性, 32岁, 于98年6月因"扁桃体炎"出现发热, 抗炎治疗好转, 3、 4天后家人发现其睡眠减少, 言语增多, 性格暴躁, 工作能力下降, 于精神科住院服用碳酸锂等抗精神药物40余天好转出院. 于99年11月无诱因出现发热, 4、 5天后出现失眠, 言语增多, 欣快等精神症状, 并出现视物模糊, 先左眼后渐累及右眼, 头MRI显示脑内白质多发长T1, 长T2, 小异常信号, 脱髓鞘改变不除外, VEP提示双侧视通路损坏, BAEP提示可疑双侧中枢性损害, 诊断多发性硬化症, 给予激素治疗, 精神症状消失, 视力有所恢复, 激素减至强的松5mg维持治疗.
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糖尿病性颅神经病变7例临床分析
临床资料:本文7例病人中,男性4例,女性3例; 年龄42～70岁.既往有糖尿病病史者5例,另2例出现颅神经病变后经检查确诊为糖尿病.症状与体征:4例患者因突发性单侧眼睑闭合不全,口角流涎入院,其中1例伴同侧面部感觉减退.3例患者以复视,上眼睑下垂就诊.受累颅神经为面神经麻痹3例,面神经合并三叉神经病变1例,动眼神经麻痹2例,动眼神经合并滑车神经病变1例.影像学检查:头颅CT、颅底片及鼻咽部拍片均未见异常.2例头颅MRI检查提示脑萎缩脑白质脱髓鞘改变.
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癫痫误诊为短暂性脑缺血发作3例分析
1 病历摘要例1:患者,女,78岁,因阵发右侧肢体无力伴言语不利3 h入院.既往有类似发作史,数月发作1次,每次持续数小时,均考虑短暂性脑缺血发作,予以活血、抗血小板治疗,缓解后不留任何后遗症状.入院查体:意识清楚,构音障碍,右上下肢肌力3级,右侧病理征阳性.入院后考虑脑梗死可能性大,予以活血,抗血小板等治疗,症状持续10 h后缓解.但2 d后再次出现类似症状,急行脑电图:额中央顶枕可见尖波、尖慢波、棘波,左侧为著;头MRI:脑白质缺血性脱髓鞘改变,未见明显梗死灶.结合病史及发病特点考虑症状性癫痫,予以奥卡西平治疗,症状缓解且未再发作,随访4个月未再发作.
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50例周围性面神经麻痹病人行刺络拔罐治疗的观察及护理
周围性面神经麻痹任何年龄均可发病.目前确切病因尚未明确,部分病人在着凉或头面部受冷风吹拂后发病.病人多出现患侧面部板滞、麻木、瘫痪、额纹消失、不能皱额、眼裂增大、眼睑不能闭合或闭合不全、患侧口角下垂、鼻唇沟变浅、露齿时口角歪向健侧、鼓气时患侧口角漏气.另外部分病人伴有耳后及面部疼痛,喝水或进食时自口角流出等症状.病理改变早期以神经水肿、缺血、缺氧为主,后期则可发生神经变性、脱髓鞘改变.此病给病人带来极大痛苦,应及早治疗,以减少后遗症.对50例周围性面神经麻痹病人给予针灸、理疗并配合刺络拔罐治疗,同时采取相应的护理措施,取得了满意的效果.现总结如下.
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原发性干燥综合征并脑脊髓脱髓鞘病变一例
患者女,40岁.因肢体麻木、无力4个月余,加重伴恶心、呕吐8 d于2008年2月21日人住我院.患者于4个月前出现左胸腹部、双下肢及左上肢麻木,伴左下肢无力,于2007年11月20日到北京天坛医院就诊,做颈胸椎磁共振成像(MRI)示:颈2～7、胸4～5、7～8椎体水平脊髓内见纵行多发斑点状等长T1长T2信号影,报告为脱髓鞘改变.遂以炎性脱髓鞘病变待诊入住该院.住院后做颅脑MRI:右侧脑室旁及双额自质多个点状等长T1长T2信号影,右侧脑室颞角扩大.增强扫描未见异常强化,报告为脱髓鞘改变(Fazekas 1级).
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系统性红斑狼疮合并纵向脊髓炎一例
患者女,24岁.因面部红斑、多关节肿痛12年,行走及排尿困难2d入院.12年前日晒后出现面部蝶形红斑、多关节肿痛、双手雷诺现象,查免疫学指标等后被诊断为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE),给予泼尼松规律治疗.1个月前日晒后再发面部蝶形红斑,伴脱发,C30.036 g/L,C4 0.002 g/L,抗核抗体1∶1000,予泼尼松及羟氯喹治疗.2d前患者突发双下肢肌无力,进行性加重伴行走困难,排尿困难,左臀部及会阴部麻木感,伴发热(体温波动在38～39℃)、头晕、嗜睡,胸廓及胸背部疼痛等不适人院.查体:神清,面部可见蝶形红斑,颈胸段棘突压痛明显,颅神经正常,双上肢肌力V级,左下肢肌力Ⅰ级,右下肢肌力Ⅱ～Ⅲ级,双下肢肌张力减低,骶尾区及右下肢痛觉消失,双下肢深感觉存在,病理征阴性.辅助检查:脊髓磁共振成像(MRI)水成像普通扫描(见图1a,1b):C2～T3脊髓内见长条状长T1长T2信号影,骶管囊肿.头部MRI水抑制增强扫描:轻度白质脱髓鞘改变.腹部及泌尿系统彩色多普勒超声:膀胱潴留.上腹部增强CT、胸部CT、骨盆X线片、心脏彩色多普勒超声、心电图未见明显异常.实验室检查:血常规:白细胞3.76× 109/L;尿常规:尿蛋白(+);尿蛋白定量(24 h)0.16 g.免疫学指标:抗核抗体(++)1∶1000斑点型,抗RNP抗体(++),抗Sm抗体(++),抗SSA抗体(++),抗Rib抗体(++),类风湿因子(RF)21.00 U/m,抗心磷脂抗体(ACL) 1.00 U/ml,抗双链DNA(dsDNA)抗体(-),抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)(-),IgG 17.40 g/L,IgA 3850.00 mg/L,IgE 196.74 U/ml,C3 0.3670 g/L,C4＜0.0167 g/L.C反应蛋白(CRP) 20.4 mg/L.
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脑MRI检查在亚急性碘甲烷中毒诊断中的意义
我们于2003年2月接诊1例碘甲烷中毒患者,发病10天后作MRI示右侧小脑中脚区及胼胝体压部信号异常,考虑为脱髓鞘改变.经积极治疗,随着临床症状的好转,40天后复查MRI示脑内异常信号影消失.
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多发性硬化中的周围神经系统损害2例报告
1 病历摘要例1 女,23岁.因胸部束带感1个月,双下肢麻木、无力伴尿潴留10天为主诉入院.既往于3年前有类似发作史,曾住院治疗.当时人院时查体:左下肢肌力Ⅴ级,右下肢肌力Ⅳ级,双下肢感觉减退,双膝腱反射亢进,右Babinski(+),做胸椎MRI提示T4髓内脱髓鞘改变,经治疗后好转出院.出院时神经系统查体未见阳性体征.本次入院查体:双下肢肌力0级,肌张力降低,T4以下深浅感觉消失,膝跟腱反射消失,双侧Babinski(+),肌电图所检肌肉运动单位时限、波幅正常,未见病理性自发电位.神经电检查所见:右正中神经、左腓神经、左胫神经运动传导速度轻度减慢,左正中神经感觉、传导速度减慢,提示神经元性损伤,轻度节段性脱髓鞘改变.
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多发性硬化的护理体会
多发性硬化(简称MS)是一种病因未明的以中枢神经系统炎性脱髓鞘为主要特征的脱髓鞘疾病.研究资料证实,MS起病大多由病毒感染引起,由于病毒感染激活了自身抗原,使自身免疫系统误识靶抗原,从而产生中枢神经系统广泛的炎性脱髓鞘改变[1],是一种预后较差的疾病.有效地预防复发,阻止病情进展是目前临床治疗的关键.我科1999年8月～2003年7月共收治MS患者50例,经积极治疗及全面护理,基本控制了病情,现将护理体会报告如下.
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缺血性脑白质病变的研究进展
随着人口老龄化和影像学技术的发展，脑白质病变的检出率越来越高。其中，缺血性脑白质病变（white matter ische－mic lesions，WMIL）引起患者、临床医师及医学研究者高度重视。这种由缺血引起神经轴突脱髓鞘改变，称为缺血性脑白质病变。越来越多的研究发现，脑白质病变形成机制较复杂，高血压、糖尿病、高血脂等引起一系列病理学变化均可对脑白质产生损伤，其中造成中老年脑白质病变多的原因是脑慢性缺血。因此，本文就缺血性脑白质病变的研究进展进行综述，为血管性痴呆的预防、早期诊断和治疗提供理论依据。
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以枕神经痛为首发症状的结核性脑膜炎2例
结核性脑膜炎病人的前驱症状为倦怠,精神淡漠,烦躁不安,二期出现脑膜刺激症状,三期为脑神经损害,视神经萎缩,视乳头水肿,昏迷,偏瘫,截瘫,四肢瘫.本文报道2例以枕神经痛为首发症状的结核性脑膜炎病例.1 临床资料2例病人均系我院2001～2002年发病的结核性脑膜炎病人,其中男1例,年龄25岁,女1例,年龄54岁.患者脑脊液改变:两侧及脊液压力增高,蛋白含量增高,白细胞数1例在正常范围,1例白细胞数为150×106/L,且以淋巴细胞数为主,1例糖含量明显降低,为2.5 mmol/L,1例糖含量正常,脑脊液糖与血糖的比值1例<0.4,其中1例为治疗后诊断.头部CT:1例脑实质密度减低,呈脱髓鞘改变,脑室系统扩大,1例除外蛛网膜下腔出血.2 治疗2例患者均经40余天抗结核治疗,同时应用糖皮质激素、抗自由基、营养脑细胞、对症治疗.
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大鼠三叉神经痛模型的建立
目的:建立类似人类原发性三叉神经痛的大鼠模型.方法:雄性SD大鼠在YZ20-T6同光路手术显微镜直视下用铬肠线结扎眶下神经达到局部压迫的效果,术后两周行行为学观察并测量各组疼痛反应阈值,术后10周行病理形态学检查.结果:结扎眶下神经约两周后,大鼠对疼痛刺激反应的敏感性增加,疼痛反应阈值模型组与对照组比较有显著性差异(P＜0.01);其病理表现类似人类三叉神经痛的神经病变脱髓鞘改变.结论:对大鼠三叉神经根慢性压迫性损伤可造成三叉神经痛样大鼠模型,其病理表现为三叉神经根的脱髓鞘改变,三叉神经半月节细胞未见明显异常改变.
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皮层下动脉硬化性脑病早期CT诊断的探讨(附65例分析)
目的:探讨皮层下动脉硬化性脑病(SAE)早期CT诊断的意义.方法:结合临床对65例皮层下动脉硬化性脑病患者的CT表现进行分析,根据侧脑室前角周围脑白质脱髓鞘病变程度不同,将其分为Ⅰ～Ⅲ型.结果:Ⅰ型和Ⅱ型病例中有56例(86%)不伴随痴呆和精神障碍方面的症状,Ⅰ～Ⅲ型病例均伴有不同程度脑萎缩、脑梗死和脑出血.结论:SAE早期CT诊断对于临床在早期预防、诊断和治疗SAE方面具有重要意义.
关键词： 皮层下动脉硬化性脑病 早期诊断 电子计算机断层扫描 侧脑室前角 脱髓鞘改变 -
陕西地区格林巴利综合征电生理学分型
目的探讨陕西地区格林巴利综合征(Guillain-Barrésynerome,GBS)的电生理学分型特点.方法回顾性分析1980～1999年我院诊断的98例GBS患者的电生理资料.结果 98例GBS患者中原发性脱髓鞘型50例,原发性轴索型25例,神经失电位型8例,不明确型11例,正常型4例.不同类型GBS发病均以儿童和青年人为多,中年和老年人较少.在不同年龄阶段起病的GBS以及在不同病程阶段检测均以脱髓鞘型为主要发病形式.结论陕西地区GBS的主要发病形式是原发性脱髓鞘型.
关键词： Guillain-Barre综合征 多神经根神经炎 电生理 脱髓鞘改变 轴索变性 -
芬苯达唑对大鼠脊髓损伤后免疫反应和运动功能恢复的影响
目的：观察芬苯达唑对脊髓损伤大鼠的CD45R阳性B细胞、IgG免疫反应以及运动功能恢复的影响。方法将75只成年雌性SD大鼠随机分为假手术组、模型对照组和芬苯达唑组，每组25例。假手术组、模型对照组术前4周给予常规啮齿动物饲料喂食（含18%蛋白质的饲料），芬苯达唑组术前4周给予加入芬苯达唑的常规啮齿动物饲料喂食。用Allen法构建脊髓损伤模型，分别于术后第1、7、14、21、28天行Basso?Beatti?Bresnahan（BBB）运动功能评估，利用免疫组化检测损伤部位脊髓组织中IgG的表达水平，利用免疫荧光检测脊髓损伤部位CD45R阳性B细胞的信号水平。结果脊髓损伤后，模型对照组和芬苯达唑组的BBB评分均显著低于假手术组（均P＜0.05），随着时间的延长，两组的BBB运动评分均逐渐有所恢复，但仍低于假手术组；脊髓损伤后第1天，模型对照组与芬苯达唑组的BBB运动评分分别为（3.10±0.29）分、（3.23±0.48）分，差异尚无统计学意义；而在脊髓损伤后的第7、14、21、28天，芬苯达唑组的BBB评分均高于模型对照组，差异均有统计学意义（均P＜0.05）。免疫组化检查证实损伤部位脊髓标本的IgG水平显著升高，第7天开始，芬苯达唑组各个时间点的IgG免疫反应水平均低于模型对照组，差异均有统计学意义（均P＜0.05）。免疫荧光检查证实脊髓损伤后损伤部位脊髓节段CD45R阳性B细胞信号水平显著升高，第7天开始，芬苯达唑组各个时间点脊髓损伤部位的CD45R阳性B细胞的信号水平均低于模型对照组，差异均有统计学意义（均P＜0.05）。结论芬苯达唑预处理可降低脊髓组织中IgG的表达水平及脊髓损伤部位的CD45R阳性B细胞的信号水平，促进脊髓损伤后的神经功能恢复。
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脑性耗盐综合征1例
患者女,37岁.因突发头痛、头晕2小时于2001年3月24日入院.体格检查:体温36.7℃,脉搏86次/分,呼吸18次/分,血压15kPa/10kPa.嗜睡状态,双侧瞳孔等大、等圆,直径约2.5mm,对光反射存在.口角无歪斜,伸舌居中.颈有抵抗,心、肺检查无异常,四肢肌力及肌张力正常,双侧膝反射、跟腱反射亢进,双下肢巴宾斯基征阴性.辅助检查:头颅CT示蛛网膜下腔出血,以鞍上池及外侧裂池明显.诊断为蛛网膜下腔出血.入院后予抗感染、止血及脱水等综合治疗,病情曾一度好转,能进食,正确回答问题.3月30日上午8时,患者神志淡漠,恶心、呕吐3次.下午17时出现高热,达39.2℃,双目向上凝视,口唇紧闭,颈后仰,四肢肌肉痉挛性抽搐,继之昏迷,双侧瞳孔散大,直径5mm,对光反射迟钝,四肢肌张力低,浅反射消失,深反射迟钝.查头颅CT示颅内未见新的出血灶,大脑半球弥漫性水肿,脑室变窄,中线结构居中.实验室检查:钠118.7mmol/L,钾4.8mmol/L,氯85mmol/L,二氧化碳结合力27mmol/L,血糖8.1mmol/L,肌酐83μmol/L,血钙2.3mmol/L.临床考虑抗利尿激素分泌不当综合征(SIADH),予以限水及脱水治疗后,患者病情未见好转,反而加重,呼吸10次/分,血压下降至12kPa/8kPa,心率121次/分.此时,考虑脑性耗盐综合征(CSWS)的可能性较大,遂改变治疗方案,予3%氯化钠溶液250mL静脉滴注,并补充0.9%氯化钠溶液1000mL后,患者血压上升为15kPa/10kPa,心率为100次/分,其他生命体征稳定.此后每日监测血液生化,根据血生化结果调整补钠及补液量,患者神志逐渐好转.入院后第十六日,患者血钠升至142mmol/L,神志清楚,饮食、睡眠及四肢活动正常,痊愈出院.自发性蛛网膜下腔出血并发脑性耗盐综合征易被临床忽视.其主要表现为低血钠症,有全身脱水表现,中心静脉压下降,负钠平衡.严重者呈肌无力状态,腱反射消失,可有惊厥和昏迷.重度低钠血症常引起严重脑水肿及脑脱髓鞘改变,可直接导致患者死亡或留下严重的后遗症.其发病机制近被认为是脑利钠肽分泌异常,抑制抗利尿激素(ADH)的释放,并竞争抑制肾小管上的ADH受体,从而抑制肾素血管紧张素及醛固酮系统的分泌功能,造成从尿中流失大量的钠盐和水,导致低血钠.限水及脱水治疗不能改善症状,反而加重病情,根据本例的症状及治疗结果,符合脑性耗盐综合征的诊断.因此,脑性耗盐综合征一经确诊,应根据每日血生化结果,补充高浓度氯化钠溶液以维持水、电解质的平衡,同时注意补钾及纠正酸碱平衡.经治疗多数患者的血钠在2周左右可恢复正常,若有条件可做血渗透压、尿渗透压及中心静脉压检测,以进一步指导治疗.
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双下肢乏力、麻木,脾大,内分泌异常,皮肤色素沉着,多脏器损害——查房选录(292)
1病历摘要患者男,45岁,理发师,美籍华人.因反复双下肢乏力4年于2005-06-08入住本院.患者于2001年10月在美国居住时无明显诱因出现双下肢乏力,伴肢体远端麻木,于同年11月回广州某医院就诊,诊断为吉兰-巴雷综合征,给予肾上腺皮质激素(激素)治疗后症状好转出院(其它具体不详).2003年7月患者再次自觉双下肢乏力,在美国某公立医院就诊,诊断为甲状腺功能减退症(甲减),即返广州某中医院住院,行肌电图检查提示周围神经中度损害(神经脱髓鞘改变及轴突变性),行腹部CT检查提示右肝叶血管瘤、脾大,诊断为周围神经损害、甲减、肝血管瘤,给予甲状腺素片及中药治疗40日,症状无改善,遂到我院就医.
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中西医结合治疗急性期面神经炎
面神经炎,即周围性面神经麻痹,又叫"面瘫",是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫,属中医"中风-中经络"的范畴.其急性期(发病1星期)病理改变为面神经周围炎症、水肿脱髓鞘改变.起病突然,以口眼歪斜,露睛流泪,鼻唇沟变浅,额纹消失为其主要临床表现.笔者采用中西医结合加针灸的方法治疗21例面神经炎急性期患者,取得满意疗效,现报道如下.
