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儿童纵隔节细胞性神经母细胞瘤一例
纵隔神经源性肿瘤较为常见,但儿童节细胞性神经母细胞瘤较为少见,我院近期收治1例,经手术取得了较好的疗效,现报告如下.
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脊髓损伤后神经源性膀胱的膀胱管理进展
全球脊髓损伤患者日益增多,脊髓损伤后神经源性膀胱严重影响患者日常生活质量,发生肾衰竭、肾脏和膀胱结石、膀胱肿瘤、尿路感染和膀胱尿道反流的风险增加,甚至危及生命.因此,如何实施有效的膀胱管理对脊髓损伤患者的预后至关重要,国内外对神经源性膀胱患者的排尿方式、泌尿系感染的处理原则做了大量的临床研究,本文对此进行总结如下,以为临床治疗提供参考依据.
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远端型遗传性运动神经病15例报告
临床资料患者15例,为2001年1月至2004年12月我科收集的15个远端型遗传性运动神经元病(distal hereditary motor neuropathy, dHMN)家系中的先证者,各家系之间均不相关;其中男9例,女6例.发病年龄27~44岁,平均35.4岁.均符合dHMN的诊断标准.4例患者有家族史,均呈常染色体显性遗传.由双上肢起病者11例,表现为双手无力,后出现肌肉萎缩,以远端为主,主要是骨间肌萎缩;双下肢起病者4例,表现为足趾背屈无力,小腿无力,肌肉跳动,并逐渐出现萎缩,病程进一步发展累及四肢,并可出现肢体近端无力.所有患者四肢肌张力均低,肌力Ⅲ~Ⅳ级,均可见肌束震颤,腱反射减退或消失,均无感觉障碍及大小便障碍.15例患者行肌电图检查,均提示神经源性损害,前角细胞病变.8例患者行心肌酶学检查,均未发现异常.
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吸食海洛因者周围神经病三例
例1 男性,40岁.吸毒史约5年.因主述四肢麻木、乏力,于2008年1月10 日由戒毒所送我院检查.体检:四肢手套、袜套样浅感觉减退,生理反射迟钝,病理反射未引出.肌电图检奋:股四头肌、胫前肌均未见神经源性与肌源性损害;尺神经感觉神经传导速度(SCV)43 m/s,波幅1 mV;正中神经SCV 46 m/s,波幅4 mV;腓浅神经SCV34 m/s,波幅1 mV;双侧腓肠神经均未引出感觉神经动作电位(SNAP);腓总神经腓骨小头下-中踝运动神经传导速度(MCV)41 m/s、腓骨小头上-腓骨小头下MCV 38 m/s.
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Fisher综合征合并一过性抗利尿激素分泌异常综合征一例报告
患者男性,58岁,主因"言语不清、视物成双半月伴烦躁、呕吐、四肢无力2 d"于2004年10月20日入院.患者发病前1周感冒,经治疗后好转(具体不详),无其他病史.入院时内科查体无异常.神经系统:意识清楚,精神烦躁,言语不清,双眼球正中位固定,双瞳孔等大等圆,直径3 mm,对光反射正常,四肢肌力Ⅲ级,肌张力减低,四肢腱反射消失,双侧指鼻试验、跟-膝-胫试验欠稳准,病理征阴性.辅助检查:头颅CT正常;脑脊液无色清亮,压力120 mm H2O(1 mm H2O=0.0098 kPa),细胞数2×106/L,总蛋白1.68 g/L,IgG 0.77 g/L;肌电图提示神经源性损害;血钠122 mmol/L,血浆渗透压250 mOsm/L;尿钠150 mmol/L,尿渗透压320 mOsm/L;肝、肾、甲状腺及肾上腺功能正常;心电图正常;影像学检查未发现肝、肾、肾上腺、肺、消化道占位性病变.诊断:Fisher综合征、抗利尿激素分泌异常综合征.给予限水(800~1000 ml/d)、利尿、糖皮质激素及免疫球蛋白治疗,1周后血钠及四肢肌力恢复正常,2周后眼肌麻痹及共济运动障碍好转.
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糖尿病性神经源性膀胱患者球海绵体肌反射及阴部神经体感诱发电位与超声尿动力学的相关性
目的:探讨球海绵体肌反射( BCR )及阴部神经体感诱发电位( SSEP )在诊断糖尿病患者括约肌功能障碍与超声尿动力学检查的相关性。方法对温州医科大学附属第一医院2009-2012年门诊及住院的糖尿病伴或不伴有括约肌功能障碍(包括尿潴留或尿失禁)的110例患者行BCR、SSEP检测,并对其中60例伴括约肌功能障碍患者行超声尿动力学检查。同时对60名健康成年人进行BCR、SSEP检测。结果伴尿道括约肌功能障碍组较不伴尿道括约肌功能障碍组BCR波幅明显下降,而两组间BCR潜伏期的比较差异无统计学意义。初始感觉容量与BCR平均潜伏期呈正相关(r=0.378, P<0.05),与BCR平均波幅呈负相关(r=-0.196, P<0.05);大逼尿肌压力与BCR平均潜伏期呈负相关(r=-0.185, P<0.05),与BCR平均波幅呈正相关(r=0.291, P<0.05);伴括约肌功能障碍者BCR异常率为80.0%(48/60),超声尿动力学异常率为76.7%(46/60),两者比较差异无统计学意义(χ2=0.87, P>0.05)。结论糖尿病伴尿道括约肌功能障碍者阴部神经病变以轴索损害为主。 BCR与尿动力学检查对糖尿病神经源性膀胱具有同样的定性诊断价值,两者具有相关性。
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平山病一例
临床资料患者男性,22岁,左利手,缝纫工,因"颈后痛半年余、左上肢无力伴肌肉萎缩3个月"于2011年6月20日入院.半年多前无诱因感颈后疼痛不适、左上肢发凉,3个月前出现左手小指无力,后波及其余4指,寒冷时加重,发现左手及前臂肌肉萎缩.病程中无感觉异常、构音障碍及吞咽困难.否认颈椎外伤、脊髓灰质炎、毒物接触史.曾在外院诊断"运动神经元病".生长发育史:2006年1月至2008年1月身高由158cm增至171cm.神经系统体检:脑神经无异常,左肘以下肌肉萎缩,以尺侧屈肌群明显,前臂呈现"斜坡"状,左大、小鱼际肌和骨间肌萎缩(,右骨间肌、小鱼际肌欠丰满,伸展双手见震颤,肱二、三头肌反射及桡反射均左(++)>右(±),双Hoffmann征、Babinski征未引出,左上肢肌力近端V级、远端Ⅱ~Ⅲ-级,余肢体肌力Ⅴ级,深、浅感觉正常.肌电图:双上肢神经源性损害(左C6~T1、右C8~T1脊髓前角或神经根受损).
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神经系统疾病营养支持适应证共识(2011版)
神经系统疾病伴发营养问题由来已久,无论神经系统疾病发生急骤还是缓慢、神经功能损害局限还是广泛、病情较轻还是危重,凡是出现意识障碍、精神障碍、认知障碍、神经源性吞咽障碍、神经源性呕吐、神经源性胃肠功能障碍、神经源性呼吸衰竭以及严重并发症的患者均可增加营养风险(nutritional risk)或发生营养不足(tmdernutrition).营养不足又可使原发疾病加重,并发症增多,住院时间延长,医疗费用增加和病死率增高,从而影响预后或结局.
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脊髓背根入髓区切开术治疗慢性神经源性疼痛
在20世纪60年代,人们发现脊髓背根入髓区(Dorsal root entry zone,DREZ)与痛觉传导有关,并开始探讨将其作为疼痛手术治疗的靶点.1979年,Nashold和Ostdahl[1]首先报道了用DREZ切开术治疗臂丛神经撕脱伤后疼痛,取得了良好的疗效.此后,又有数例慢性神经源性疼痛患者接受了该手术,包括幻肢痛和脊髓损伤后疼痛.
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010喉神经内分泌肿瘤诊断和治疗进展
喉神经内分泌肿瘤可分为上皮源性和神经源性.后者由嗜铬细胞瘤组成,而上皮源性组由典型和非典型类癌和小细胞神经内分泌癌组成,后者包括燕麦细胞型、中间细胞型和混合细胞型.本文综合报道500多例喉神经内分泌肿瘤的诊治情况.
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前庭诱发的肌源性电位原理与应用
前庭诱发电位的引出较脑干、视觉和体感诱发电位困难.争论主要集中在:(1)在旋转刺激中,眼震反应是加速与减速的均值;(2)记录到的反应是双侧反应,无法识别受累侧别;(3)反应是否来源于前庭还有争议;(4)方法复杂、引起受试者明显不适.所有这些都表明前庭诱发电位尚不能应用于临床,而实际上目前也只是处于动物实验的水平.尽管神经源性的前庭诱发电位还有争议,但晚近出现的声诱发肌源性电位强烈提示来源于前庭.这种电位被命名为短声诱发的前庭丘脑反应或前庭诱发的肌源性电位(vestibular evoked myogenic potentials,VEMPs)用以与神经源性的前庭诱发电位相区别.
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不以面瘫为首发症状的面神经肿瘤
一、病案资料病史:患者,男,37岁,北京市大兴县农民.于2003年5月初无明显诱因出现左侧耳鸣,呈持续低调飞蚊声,并感左耳听力下降,但未予以重视.2003年5月12日突然出现眩晕,视物旋转,伴恶心、呕吐,在外院检查提示左耳混合性聋,声导抗为B型曲线,水平性眼震Ⅰ级,予西比灵、谷维素、眩晕停等治疗,眩晕症状好转,但听力下降和耳鸣未改善.一周后再次出现眩晕发作.2003年5月20日在外院行鼓室探察手术,术中发现:"鼓室、鼓窦入口新生物,被膜光滑,砧骨长突被侵蚀,镫骨上结构消失,肿瘤覆盖在前庭窗后上方,上鼓室内也为肿瘤,并且肿瘤沿面神经走行方向生长".术中取病理报告为"神经源性良性肿瘤,不除外神经鞘瘤".手术为局麻,术野出血多,标志不清,未切除肿瘤关闭切口.术中即刻出现面瘫.2003年5月22日转入我科诊治.无耳部外伤史,无发热、耳痛、头痛.
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外伤性及神经源性复视的临床分析
复视,指双眼复视,在眼科临床上较为常见,但也有时以眩晕、恶心、呕吐、头痛等为主诉就诊于他科者.作者将近年来在临床上遇到的外伤性及神经源性等类双眼复视58例,分析于下:
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肌止端部分移位治疗直肌麻痹性斜视
麻痹性斜视由于其特殊性,其手术效果较共同性斜视差,手术方式较复杂,效果也较难预测,因此,全世界眼科手术医生在手术方法方面一直在探索和改进,Hummelsheim提出的部分肌止端移位手术,Helveston报道的肌肉移位手术,Jensen等使用肌联结手术,国内张方华、赫雨时等报道的肌连接手术及肌移位手术,Schilinger kneep的整个直肌附着点移位术等方法对麻痹性斜视的治疗都获得了较好的效果[1][2].我们从1996年以来对32例完全性直肌麻痹性斜视作了部分肌止端移位手术,获得了较满意的效果,现将手术方法及术后效果总结如下.对象与方法1.对象 1996年6月至2001年12月我院门诊及住院手术的完全性麻痹性斜视患者32例,小年龄7岁,大年龄47岁,平均年龄21.5岁.神经源性及肌源性麻痹29例,外伤性直肌麻痹3例.外直肌麻痹23例,上直肌麻痹4例,其中1例合并轻度上睑下垂,内直肌麻痹3例,下直肌麻痹2例,均为单根肌肉麻痹.斜视度小为45△,大为110△,平均斜视度77△.所有病例均非手术治疗半年以上无好转趋势,病程短6个月,长2年,平均9.5个月.
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颅脑损伤后神经源性肺水肿21例诊治体会
1986~2000年,我院共收治颅脑损伤后神经源性肺水肿(NPE)21例,将诊治体会报告如下.1 临床资料1.1 一般情况男16例,女5例;年龄7~65岁.发病原因:脑挫裂伤5例,硬膜下血肿3例,硬膜外血肿4例,弥漫性轴索损伤2例,原发性脑干损伤3例,脑内血肿4例.均继发于颅脑损伤后2 h~7 d,平均65 h.GCS 评分:3~5分7例,5~8分14例;其中脑疝9例.在发病后突然出现进行性呼吸困难,口鼻有大量粉红色泡沫痰溢出,双肺遍布湿啰音,经鼻导管吸氧,症状无改善.辅助检查:均行头颅 CT 扫描,其中4例行 MRI 检查,诊断同前述.胸部 X 线检查:早期无异常改变,随着病情加重,出现斑片云雾状阴影18例;肺纹理增强3例.血氧分析:吸氧时氧分压均小于8.0 kPa(60 mmHg);二氧化碳分压(PaCO2)大于5.3 kPa(40 mmHg).
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膀胱阴道瘘一例
患者女,40岁.1年前曾因子宫肌瘤行子宫切除术,术后10 d余即出现"尿失禁".1年来,曾在数家医疗机构诊治,做B超检查数次,均诊断为"手术后神经源性尿失禁"、"尿路感染",经抗感染治疗无效,来我院做MRI检查.
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桥小脑角区粒细胞肉瘤MRI表现一例
患者男,22岁。4 d前无明显诱因出现左耳痛,间断流脓,脓液色黄质稀薄,无臭味,左耳持续性高调蝉声,伴左眼闭合不全、头痛、头懵等不适,于2015年5月12日入院。患者7年前患急性髓系白血病,现已治愈。MRI示:左侧桥小脑角区见一块状稍短T1、等T2信号(图1,2),周围可见水肿信号影(图2),DWI(b=800 s/mm2)未见明显扩散受限,病变前内缘与左侧听神经干关系密切;增强扫描显示左侧桥小脑角区肿块呈显著均匀强化,可见“脑膜尾征”(图3),前内缘临近左侧听神经干。根据MRI考虑脑膜瘤或神经源性肿瘤。免疫组织化学染色:细胞角蛋白(CK)、上皮细胞膜抗原(EMA)、CD123、CD20、CD3(-),波形蛋白(Vim)、髓过氧化物酶(MPO)、CD117、D?100(+),CD163(部分+),细胞抗原增殖指数(Ki?67)40%。骨髓象示骨髓小粒(+),脂肪滴(-),骨髓增生明显活跃,粒系∶红系=2.52∶1,粒系增生活跃(图4),粒细胞可见带核仁的中幼粒细胞。结合形态学、病史及免疫组织化学诊断为左侧桥小脑角区粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma,GS)。
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颈部节细胞神经瘤一例
患者 女,31岁.因咽痛半个月入院.体检:咽左侧壁可见肿物突起,表面光滑.实验室检查无异常.CT平扫示左颈部椭圆形均一低密度肿块,大小约5.1 cm×2.4 cm×8.5 cm,CT值21~29 HU,边界光滑,占据左咽旁间隙、颈动脉间隙,向后达椎前间隙;增强后动脉期肿块未见明显强化,静脉期肿瘤内部可见片絮状强化,CT值28~76 HU(图1).病变下端起源于颈动脉鞘内侧,椎前肌前方.同侧颈内动、静脉受压外移.印象:神经源性肿瘤.平扫MRI示肿块于T1 WI呈较均一低信号,在T2 WI呈不均一高信号,其内可见絮状等信号(图2);增强后肿块呈明显不均一强化(图3).印象:副神经节瘤.
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颈部节细胞神经瘤一例
患者 女,17岁。右上颈肿块4年伴增大。体检:右颌下触及4.5 cm×4.0 cm大小肿块,质实偏中,活动感,表面可触及右颈外动脉搏动。临床诊断:右颈动脉间隙肿瘤,化学感受器瘤?神经纤维瘤? 颈部CT检查:增强扫描自会厌梨状窝水平向上,以口咽舌骨水平为主,右口鼻咽旁间隙咽后壁见一低密度软组织肿块,约3.0 cm×7.0 cm×15.0 cm大小,密度不均,其内可见边缘有条索样增强的少许片条状及条索状致密影交织,并有分隔, CT值38~100 HU,外周见完整包膜,肿块越过中线。口咽腔右后壁受压变形,肿块外缘达右胸锁乳突肌前内缘及右腮腺深叶内侧,右咽旁间隙呈戴帽征(图1~3)。右颈内外动脉有分离表现:颈内静脉及颈内动脉在肿块后外方,右颈外动脉在肿块前方。两侧颈深淋巴结未见肿大,CT诊断:右颈神经源性肿瘤。 手术所见:术中见肿块有包膜,位于右颈内、外动脉之间。迷走神经及喉上神经位于肿块深面,舌下神经及舌下神经降支位于肿块表面。肿块大径约为7.5 cm。 病理诊断:右颈节神经细胞瘤(ganglioneuroma)(图4)。 讨论 节细胞神经瘤为发生在周围神经组织的含有成熟神经元的良性肿瘤,主要发生在植物神经系统,约占周围神经肿瘤2%~3%。可发生在任何年龄,以青年人与成年人多见,无性别差异。好发于纵隔和后腹膜,亦可发生于肾上腺、骨盆等处,而发生于颈部者极为罕见,笔者检索至1999年文献,仅见报道3例。