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金雀异黄素对体外小鼠肢芽软骨发育的影响
植物雌激素在结构上与天然及人工合成的雌激素、抗雌激素相似.人类食物中大豆及其制品中植物雌激素含量较高,尤以异黄酮类占优势,金雀异黄素为其主要成分,而且活性也强.本研究以金雀异黄素与第12天胎鼠肢芽作培养,观察其对软骨生长发育的影响,为深入研究植物雌激素与骨代谢的关系提供依据.
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利用基因芯片技术研究FGFR3在小鼠胚胎肢芽不同发育阶段的表达
目的 检测在软骨发育分化过程中具有重要作用的成纤维细胞生长因子受体3(FGFR3)在小鼠胚胎肢芽发育过程中的表达. 方法 采用小鼠全基因组Affymetrix mouse 430 2.0芯片检测小鼠胚胎肢芽发育不同阶段的基因表达,并进行组织学染色观察. 结果 FGFR3在E12.5d开始呈现明显的表达上调,在E13.5d达到上调顶峰,E14.5d后FGFR3表达逐渐下调. 结论 FGFR3的表达与胚胎肢芽软骨发育过程密切相关,在软骨的发育分化过程中发挥着重要的作用,并可作为前软骨细胞的特异件标记物.
关键词： 成纤维细胞生长因子受体3 软骨发育 基因芯片 小鼠 -
成纤维细胞生长因子受体3在软骨发育分化过程中的意义
成纤维细胞生长因子(fibroblast growth factor, FGF)是一组结构相似的多肽类家族,目前已发现有19个成员[1],其在胚胎发育、血管新生、伤口愈合、肿瘤形成中发挥重要作用.这些作用的发挥是通过与其细胞表面受体相结合后而介导的.目前已克隆出4种成纤维细胞生长因子受体(fibroblast growth factor receptor, FGFR),虽然4种FGFRs结构相似,但每种FGFR在机体发育的不同阶段及不同组织中各有其特殊的表达方式.近来研究证明,在软骨和骨的发育分化过程中,FGFR3发挥着重要的作用,我们对此进行综述.
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Poland综合征合并室间隔缺损1例
病儿男,6岁.自幼发现心脏杂音6年.查体:胸壁不对称,右侧前胸壁扁平,右侧胸大肌、胸小肌缺如,右侧乳晕范围较对侧小,色泽较对侧淡,乳头上移.右手发育畸形,右手掌较左手小,手指发育短小,第2、3及第4、5指蹼融合.心脏浊音界稍扩大,胸骨左缘第3肋间可闻及3/VI收缩期吹风样杂音.心脏彩色超声提示先天性心脏病,膜周部室间隔缺损,直径约0.5 cm.X线胸片提示双侧胸廓对称,双侧肋骨及肋软骨发育尚可.术前诊断:先天性心脏病,室间隔缺损;Poland综合征.
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X连锁迟发性脊椎骨骺发育不良家系的基因检测及其产前诊断
迟发性脊椎骨骺发育不良（spondyloepiphyseal dysplasia tarda，SEDT）是一类以脊柱畸形和长骨骨骺不规则改变为特征的软骨发育不良性疾病，具有明显的遗传异质性[1]。已报道的遗传方式包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传及X连锁隐性遗传[2]。其中，X连锁SEDT又称为晚发性脊椎骨骺发育不良，较常染色体遗传方式的SEDT发病晚，侏儒明显，椎骨病变以腰椎明显，遗传方式为男性发病，女性传递。SEDT的发病率为1.7/100万[3]，超过9%的需要矫形治疗的骨骼发育不良患者为SEDT，其中22%为X连锁SEDT。X连锁SEDT的主要病理改变为软骨内骨生成异常和关节软骨退行性病变，临床特点表现为非匀称性矮小，椎体畸形，早发的大关节骨关节炎，尤其在髋部，特征为躯干短，上部量/下部量<1[4]。该病发病年龄较晚，3～10岁出现生长迟缓，10～14岁之间明显，SEDT致病基因为位于Xp22.2的SEDL基因[5]。南京医科大学第一附属医院近期收治1例X连锁SEDT患者，现对其临床表现、影像学特点及SEDL基因突变类型进行家系分析，并将结果报道如下。
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转录因子Sox9调控软骨发育的研究进展
骨的发育主要有膜内成骨和软骨内成骨两种形式,其中软骨内成骨是体内大部分骨骼包括四肢骨、脊椎骨、颅底骨和一部分锁骨的发育形式.软骨内成骨包括软骨发生和生长板发育阶段.在软骨发生阶段,间充质干细胞分化为软骨细胞形成软骨原基.软骨原基是未来骨骼的雏形,原基内的软骨细胞有序分化、增殖和排列形成典型的生长板结构.软骨生长板在结构上包含4个分区:即静息区、增殖区、前肥大区和肥大区.静息区软骨细胞体积小呈圆形,细胞排列紧密,增殖少而且分化不成熟,表达Ⅱ型胶原蛋白(Col2a1).增殖区软骨细胞分裂旺盛,细胞扁平呈柱状排列.前肥大区为软骨细胞由增殖区向肥大区的过渡阶段.肥大区软骨细胞停止增殖进入终末分化阶段,细胞体积变大分泌一些特定的软骨基质如X型胶原蛋白(ColX)等.终末分化的软骨细胞后发生生理性死亡,同时伴有成骨细胞、破骨细胞和血管侵入,成骨细胞分泌的骨基质终取代软骨基质实现骨化.一系列的研究表明软骨内成骨受到多因素、多层次严格有序的调控,如全身性的生长激素和甲状腺素;软骨细胞分泌的Wnts、BMP、FGF、IGF和Ihh-PTHrp等信号[1].这些信号通过激活多种转录因子启动一系列基因表达,终使软骨内成骨协调有序进行.近年来的研究表明,转录因子Sox9参与调控软骨内成骨的多个阶段的发育过程,包括软骨发生、生长板内软骨细胞的成熟、肥大等过程,本文就Sox9基因调控软骨发育的新研究进展进行综述.
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少见骨关节病的软组织钙化X线表现及病理
软组织钙化是指软组织内的钙盐沉着,呈不均匀性或点状影像,其内无任何结构.许多骨关节疾患可导致软组织钙化,钙化可孤立局限,也可分布全身.对于常见骨关节病的软组织钙化已认识较多,现就不常见的做一探讨.1 骨与软骨发育障碍性疾病1.1Maffucci氏综合征此综合征系软骨发育不良加上软组织海绵状血管瘤.血管瘤发于皮肤、皮下或肌层,有时可发生在腹壁或内脏.X线可见在血管瘤区许多大小不一的圆形静脉石影像,为静脉腔内之血栓钙化.
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2015年美国内分泌学会年会专家讲座集锦
1、巨人症历史回顾：英国巴茨和伦敦医学院Marta Korbonitz 教授进行了题为“巨人症历史回顾”的精彩演讲。目前巨人症的定义为：儿童期生长速度过快，并伴有胰岛素样生长因子1（IGF -1）及口服葡萄糖耐量试验（ OGTT）指标异常；患者身高超过同龄人平均身高3个标准差以上，或超过父母身高中值2个标准差。新研究成果表明，染色体Xq26微重复和GPR101基因突变可导致巨人症和肢端肥大症；C 型利钠肽（CNP）2q37/利钠肽受体2（NPR2）信号转导通路在软骨发育中具有重要作用。CNP2q37过度表达或NPR2突变与身高过高及第一脚趾增大相关。
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先天性裂耳1例
1 临床资料 某女,45天.出生后即发现左耳廓大部离断,仅耳垂部分约0.5cm相连,耳屏、外耳道均正常,耳廓大部耳软骨发育良好,耳根处较健侧为短,外耳轮,对耳轮发育良好,对耳轮上脚缺失,耳甲腔小,耳根后有少许瘢痕.入院后经追问病史,其母诉怀孕3个月余时曾有腹部外伤史,否认孕早期有上感、服药及有毒害物接触史,无产伤史.入院后行耳廓吻接术由于年龄小而将耳软骨适当切开,故术后外形尚好,但稍有晃动,可于5～6岁后行Ⅱ期手术(图1).
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大鼠骨骼双染标本制作方法及要点
茜素红对已骨化骨骼的染色有较强的特异性,很容易将其显示成红色或紫红色,自1897年Schultze[1]采用茜素红对骨骼进行单染以来,该方法已成为研究骨骼畸形的常用方法.根据阿利新蓝可使软骨中硫酸软骨素、硫酸角质素等主要成分呈现蓝色的特点,Dawson等[2-3]改进了单染法,采用茜素红和阿利新蓝对骨骼标本进行双重染色,使之成为研究骨和软骨发育较为直观的方法.
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DLK2基因在胚胎软骨发育中的表达及意义
目的:研究DLK2 (delta drosophila homolog-like 2或delta like 2 homologue)在胚胎软骨发育中的表达及意义.方法:检测ATDC5细胞系正常诱导分化过程中DLK2的表达改变;建立ATDC5-DLK2慢病毒过表达细胞系,检测DLK2基因对ATDC5细胞增殖及分化的影响;通过免疫组织化学检测DLK2在C57BU6小鼠胚胎(E11.5d,E16.5d,E18.5d)和出生后(P7 d和P14d)膝关节的时空表达,采用SPSS16.0软件包对数据进行配对t检验.结果:ATDC5细胞正常诱导分化过程中,DLK2的mRNA和蛋白水平逐渐下降;过表达DLK2后,ATDC5细胞增殖速率显著提高(P＜0.05),但ATDC5细胞成软骨标志物(Col2a1、Acan、Col10a1)的mRNA水平显著下降(P＜0.05);胚胎发育早期(E11.5 d),DLK2在软骨形成处开始有较弱表达,在软骨发育过程中,其表达逐渐增加,而且DLK2在未成熟和成熟的软骨细胞均有表达,关节软骨表层的DLK2表达逐渐下降(P＜0.05),但深层几乎不变(P＞0.05).结论:DLK2可能是参与胚胎软骨发育过程的一个重要细胞因子.
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组蛋白去乙酰化酶在软骨发育和骨关节炎中的作用
组蛋白去乙酰化酶（ HDACs）能使染色质结构更加紧密从而起到转录抑制的作用。一些研究结果表明HDACs与病变软骨的相关基因表达和骨关节炎（ OA）进展有关。本文总结了OA和软骨发育研究领域HDACs相关的研究成果，以期更深入的了解OA的发病机制以及为OA的治疗方案提供新的思路。
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悠着点吃药别伤了肝脏
药物对人体脏器的损害不同的药物可以对人体脏器有不同损害,如青霉素类、头孢菌素类可发生过敏反应;大环内酯类,如红霉素类,易发生胃肠道反应及肝脏的损害:链霉素及庆大霉素类易损害听神经,发生耳聋及损害肾脏:四环素类药物影响婴幼儿牙齿及骨骼发育,加重肝的损害;氯霉素类抑制骨髓,产生血小板减少、粒细胞缺乏及消化道症状;克林霉素可有胃肠道反应,加重肝肾损害:喹诺酮类,有胃肠反应、头痛,影响儿童软骨发育,大剂量也可伤肝:磺胺类易发生过敏、血尿、头痛等.
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吃药悠着点
不同的药物对人体有不同的损害药物对人体器官的损害,如青霉素类、头孢菌素类药物可导致人体过敏反应;大环内酯类,如红霉素类药物易导致胃肠道反应及肝脏的损害,链霉素及庆大霉素类易损害听神经,导致耳聋及损害肾脏;四环素类药物影响婴幼儿牙齿及骨骼发育,加重肝的损害;氯霉素类抑制骨髓,产生再障血小板减少粒细胞缺乏及消化道症状;克林霉素可有胃肠道反应,加重肝肾损害:喹诺酮类药物容易引发胃肠反应、头痛,影响儿童软骨发育,大剂量也可伤肝;磺胺类易发生过敏、血尿、头痛等.
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支气管肺泡灌洗术治疗小儿肺不张的护理
小儿支气管软骨发育不成熟,后壁薄,官腔狭窄,容易因炎症异物引起肺不张.支气管肺泡灌洗术不仅能直接观察治疗病变肺段,而且可通过肺泡灌洗液的细菌学检查明确病原菌指导临床用药.但由于小儿气道相对狭窄,检查时不能很好合作等原因,纤支镜下行支气管肺泡灌洗术在儿科的应用受到一定的限制.2001～2002年我院对32例肺不张小儿作肺泡灌洗35例次,取得满意效果,现报告如下.
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第四代氟喹诺酮类抗菌药物的研究进展
喹诺酮类药物是目前临床应用广泛的抗菌药物之一,目前已发展到了第四代,与前三代相比,第四代氟喹诺酮类药物在结构上进行了修饰,在抗菌活性、抗菌范围、药动学性质和血浆半衰期上都明显改变.第四代氟喹诺酮类药物保留了前3代抗革兰阴性菌的活性,又明显增强了抗革兰阳性菌的活性,同时对军团菌、支原体、衣原体均显示出较强的作用[1].厌氧菌可引起严重的感染,前3代氟喹诺酮类抗菌药物对厌氧菌几无抗菌活性或仅其中少数有较低的抗菌活性,第四代氟喹诺酮类药物的重要特征是提高了对厌氧菌的抗菌活性.因此临床上既可用于需氧菌感染,也可用于厌氧菌感染,还可用于混合感染.第四代氟喹诺酮类药物与前3代同类药物相比药代动力学特点是吸收快、体内分布广、血浆半衰期长,可1次/d给药[2].主要不良反应有:胃肠道反应、中枢神经系统反应、变应性反应、光毒性、心脏毒性、肝肾毒性、对软骨发育的影响、肌腱病变、对新生儿及胎儿的影响[3].下面将已上市的第四代氟喹诺酮类抗菌药物品种作一综述.
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喹诺酮类药物不良反应
喹诺酮类,又称吡酮酸类或吡啶酮酸类,是一类合成抗菌药,它们以细菌DNA为靶,妨碍DNA回旋酶,造成染色体的不可逆损害,使细菌细胞不再分裂.该类药物疗效可靠,发展迅速,但随着临床使用的广泛,其不良反应的报道也日益增多.喹诺酮类药物主要不良反应有:胃肠道反应、中枢反应、诱发癫痫、影响软骨发育、产生结晶尿以及大剂量或长期应用易至肝损害.本文根据近几年国内文献报道对喹诺酮类药物不良反应进行统计分析.
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青少年特发性脊柱侧凸软骨Sox9表达及意义
[目的]检测Sox9及软骨特异性标记物Ⅱ型胶原及Aggrecan在青少年特发性脊柱侧凸(adolescent idiopathic scoliosis,AIS)患者关节突软骨细胞中的表达,探讨其与AIS发生、发展的关系.[方法]收集我院行后路脊柱侧凸矫形术的15例AIS患者的关节突软骨标本,设为AIS组;取同年龄段无脊柱侧凸行脊柱融合术的10例患者正常软骨标本,设为对照组.分别分离软骨细胞体外培养,分别采用RT-PCR,免疫组化,免疫荧光染色和Westen-blotting等方法检测AIS组及对照组软骨Sox9及Ⅱ型胶原及Aggrecan的表达情况,进行两组间比较和AIS组凸侧与凹侧间比较.[结果] AIS组患者软骨细胞内的Sox9及软骨特异性标记物CollagenⅡ及Aggrecan的表达明显高于非AIS组患者.相比于凹侧,AIS患者顶椎凸侧原代软骨细胞中Sox9及软骨特异性标记物CollagenⅡ及Aggrecan表达明显升高.[结论] Sox9在AIS患者体内及原代软骨细胞中的表达异常是AIS患者体内软骨发育异常及脊柱不平衡生长的重要原因,可能是AIS发生、发展的原因之一.
关键词： 青少年特发性脊柱侧凸 Sox9 软骨细胞 软骨发育 -
吃药别伤了肝脏
不同的药物可以对人体脏器有不同损害,如青霉素类、头孢菌素类可发生过敏反应;大环内酯类,如红霉素类易发生胃肠道反应及肝脏的损害,链霉素及庆大霉素类易损害听神经,发生耳聋及损害肾脏;四环素类药物影响婴幼儿牙齿及骨骼发育,加重肝的损害;氯霉素类抑制骨髓,发生再障、血小板减少、粒细胞缺乏及消化道症状;克林霉素可有胃肠道反应,加重肝、肾损害;喹诺酮类有胃肠反应、头痛,影响儿童软骨发育,大剂量也可伤肝;磺胺类易发生过敏、血尿、头痛等.
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金属顶盖在学龄期儿童先天性髋脱位中的应用
本文报告采用髋臼成形、金属顶盖、股骨上端斜形截骨术治疗学龄期儿童髋关节脱位、半脱位、髋臼发育不良及股骨头增大50例(64个髋关节).术后随诊平均4年6个月,优良率80%.金属顶盖的作用在于增加股骨头复位后的稳定性,促进髋臼上缘软骨发育,恢复髋臼与股骨头同心圆关系.
