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冷球蛋白血症三例
冷球蛋白是一组免疫球蛋白分子,在低温下具有可逆性沉淀的性质,血液中出现冷球蛋白称为冷球蛋白血症.仍属少见病,我科现遇到3例,特介绍如下.
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关于蛋白尿发生机制的一些新进展
肾脏的主要功能之一是对血液的超滤作用,在超滤过程中小分子物质可以滤过,而大分子物质,特别是分子较大的蛋白质基本不能滤过,即肾小球具有选择性滤过的特点.实现上述超滤作用主要是在肾小球毛细血管壁,即肾小球滤过屏障.从结构上肾小球滤过屏障分为3层:由内向外依次为带窗孔的血管内皮细胞、肾小球基底膜(GBM)以及位于上皮细胞足突之间的裂孔隔膜(slit diaphragm).正常情况下,蛋白质可以自由通过内皮窗口,在GBM分子量>200 000的蛋白质基本被阻止,而裂孔隔膜是滤过屏障中主要的部位,可以阻止绝大部分蛋白质漏出到原尿中.足细胞分为细胞体、主足突和足突.相邻的足细胞的足突交叉形成滤过裂隙,连接在该滤过裂隙上的结构即为裂孔隔膜.裂孔隔膜实际也是一种细胞外由蛋白成分组成的网状结构,但是长期以来未能明确其分子组成.1974年哈佛医学院的Rodewald和Karnovsky通过透射电镜首先观察到裂孔隔膜结构为一"拉链样"(zipper like)结构.拉链齿间的间隙很小,约为20~50 nm,略小于血白蛋白分子,因此大部分蛋白质不能通过,但足以允许水和糖分子通过.
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表观遗传机制及其在帕金森病中的作用
帕金森病(Parkinson disease, PD)的确切病因及发病机制未明.目前认为该病与老化、遗传和环境因素密切相关.资料表明遗传因素在PD的发病中起重要作用.然而,此方面的研究更多侧重于对DNA本身序列的关注.对基因表达调控的研究,更多着眼于各种调控蛋白分子与DNA序列的结合和对相关基因表达活性的调节.自1996年发现转录调节蛋白(CREB binding protein, CBP)具有内源性组蛋白乙酰转移酶(histone acetylase, HAT)活性以来,人们逐渐认识到有些表型和疾病的发生并非DNA序列的改变,而是表观遗传(epigenetic)改变所导致.因此,表观遗传学成为基因转录调控研究的一个新热点,其在PD发病中的作用也日益受到重视.我们就目前人们对表观遗传机制的认识及其在PD中的可能机制做一简单介绍.
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翻译后修饰对α-晶体蛋白分子伴侣活性的影响及白内障形成机制
翻译后修饰(post translational modification,PTM)是蛋白质翻译后通过酶的催化或酶控制下的反应而发生修饰,包括糖基化、氨甲酰化、氧化、磷酸化、乙酰化、脱酰胺和切除作用等。白内障和老化被认为是一类结构性疾病(conformational disease)。PTM可造成蛋白质结构改变。α-晶体蛋白作为晶状体主要的结构蛋白质,具有分子伴侣(molecular chaperone)活性,可抑制蛋白质的凝聚和酶的失活。PTM可诱导α-晶体蛋白分子内部或分子之间的交联,导致其分子伴侣活性降低,加速白内障形成。赖氨酸基团对PTM敏感,封闭赖氨酸的ε-氨基基团,可阻止和延迟蛋白质交联。寻找抑制或阻断PTM的因子,有助于药物治疗此类疾病方法的突破。
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骨骼肌肌球蛋白分子重链异形体的运动适应
肌球蛋白是一个六聚体的生物大分子,由两条分子量约为19.4-21.2万道尔顿的重链(Myosin Heavy Chain, MHC)和两对分子量约2.0万道尔顿左右的轻链(Myosin Light Chain, MLC)组成。重链由大约1800个氨基酸组成并含有特殊的3-甲基组氨酸肽链;轻链有3种类型:LC1、LC2 和LC3,其中LC1和LC2在碱性条件下容易从肌球蛋白分子上解离下来,故称碱性轻链(AIKaLi Light Chain),而LC2易受巯基试剂作用而解离,故称巯解轻链(TDNB Light Chain)。
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基质金属蛋白酶与硬化性肾脏病
肾小球硬化和肾间质纤维化是肾脏细胞外基质(extra cellular matrix,ECM)合成与降解失衡,ECM过多积聚于肾脏局部的结果.ECM是分布于细胞周围的胶原性结构,它不仅是细胞的支架组织,而且影响细胞的黏附、迁移、增殖和分化.肾小球内ECM在生理状态下有维持正常肾小球结构的功能,而且ECM蛋白分子携带有大量负电荷,参与肾小球选择性通透功能[1].
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肾脏病足细胞损伤及其防治研究进展
足细胞是肾小球主要的固有细胞之一,随着对足细胞生物学研究的深入,尤其是在发现足细胞中表达的一些特异性蛋白分子之后,足细胞已被认为是各种原发或继发性肾小球疾病进展的关键细胞.
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Snapin蛋白研究进展
细胞的分泌功能是一个涉及许多蛋白质、脂质分子等物质并有多个细胞器参与的复杂过程,通过囊泡胞吐过程来完成,真核细胞内生物大分子的分泌通过组成型和调节性囊泡运输两种方式进行,其中组成型囊泡运输涉及了一系列细胞器与细胞膜之间的囊泡融合,囊泡与细胞膜的融合涉及到了几个蛋白家族包括:SNAREs,Rab蛋白和Sec1/Munc-18相关蛋白等.SNARE(可溶性N-乙基-马来酰胺敏感因子结合蛋白受体)蛋白是介导囊泡与细胞膜或其他细胞器融合的主要蛋白分子, 参与囊泡内蛋白质与膜转运、调节性和非调节性囊泡胞吐活动的激活和融合过程.囊泡融合是通过几种辅助蛋白与SNAREs相互作用完成的,Snapin就是SNAREs的辅助蛋白之一.
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蛋白激酶C适配器蛋白研究进展
蛋白激酶C(PKCs)是一种使底物蛋白分子内丝氨酸/苏氨酸残基发生磷酸化的蛋白激酶家族.作为细胞信号传导通路中的重要成员,PKCs参与受体的去敏感化、膜结构和细胞生长及转录的调节、免疫反应、脑的发生、突触的可塑性、学习和记忆等多种生理过程[1],以及癫痫、缺血和神经坏死等病理生理过程.PKCs由经典型:α、βⅠ、βⅡ和γ;新奇型:δ、ε、η、θ、μ和新发现的v[2];非经典型:ζ和( )λ等三组12个亚型组成[3].
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白蛋白在急性胰腺炎伴胰周渗出治疗中的应用
人血白蛋白是人体肝脏分泌的高度可溶的蛋白分子,对于维持人体的许多生理功能是具有重要的作用,目前人血白蛋白制品广泛应用于临床.
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实验诊断学讲座(7)
7异常血红素和血红素衍生物血红蛋白由珠蛋白和血红素所构成,血红蛋白之所以呈现红色,是由血红素决定的.珠蛋白分子结构复杂,其变异多由遗传控制.血红素的结构较简单,并具有与某些小分子物质(O2、CO、S、C N等)相结合的特性.血红素结合的小分子物质和亚铁、高铁不同,均可致血红蛋白的颜色变化,由此而改变对光的吸收.据此原理选用专用光度计进行直接测定,尤其定性检测十分快捷.此类方法为测定异常血红素及其衍生物提供了极大的方便.
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婴儿不宜吃蛋清
有些年轻的父母喜欢喂蛋清给婴儿吃,殊不知这样做有损婴儿的健康.因为半岁前婴儿的消化系统发育还不完善,肠壁的通透性较高.鸡蛋清中的白蛋白分子较小,有时能通过肠壁直接进入婴儿血液中,使婴儿机体对异样蛋白分子产生过敏反应,导致湿疹或荨麻疹等疾病.因此,不足半岁的婴儿不宜食用鸡蛋清.
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急性苯胺中毒血液中变性珠蛋白小体的检测
苯的氨基、硝基化合物进入人体后,作用于珠蛋白分子的巯基,使珠蛋白变性而成为变性的珠蛋白小体.某厂工人因维修装有苯胺的原料罐时 ,未注意防护,经皮肤及呼吸道粘膜吸收而发生急性苯胺中毒.
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碳纳米管表面的蛋白质吸附及PEG修饰研究
血浆蛋白中的纤维蛋白原分子和白蛋白分子在碳纳米管表面的吸附行为,通过不同分子量聚乙二醇对它表面修饰后可以在一定程度上抑制一定浓度范围内的纤维蛋白原分子的非特异性结合.
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血管内皮生长因子C及其受体在慢性粒细胞白血病细胞中的表达
急性白血病、慢性白血病、骨髓增生异常综合征(MDS)等多种恶性血液疾病患者骨髓的血管密度增加并且与疾病进程及预后相关.对血管新生的生物学机制研究多集中在血管新生正负调控蛋白分子上.近来通过对几种白血病细胞株的研究,已将注意力集中于血管新生因子在血液疾病发展过程中的作用上.为了解血管内皮生长因子(VEGF)-C及其受体(VEGFR)在血液系统恶性肿瘤发病及疾病进展和预后中的作用,我们检测了慢性粒细胞白血病(CML)患者骨髓单个核细胞VEGF-C及其受体表达情况,以发现它们之间的相互关系.
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血管性血友病因子前导肽的作用及临床价值
血管性血友病因子(von Willebrand factor, VWF)是血浆中参与止血和凝血过程的重要蛋白分子。在初期止血中, VWF一头连接在受损的内皮细胞表面,一头锚定血小板表面的糖蛋白Ⅰb,介导血小板在血管损伤部位发生黏附反应。在二期止血中,VWF作为凝血因子Ⅷ(FⅧ)的载体,保护血液循环中的FⅧ不被降解,从而延长了FⅧ的半衰期。VWF的前导肽(VWF propeptide, VWFpp)在细胞合成、分泌等过程中发挥重要作用,VWFpp突变可导致血管性血友病。近年来研究表明,VWFpp在VWD和其他疾病的诊断中也具有重要价值。
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子宫内膜容受性相关调控因子的时序表达及功能
胚胎着床是复杂的程序化的生理过程.子宫内膜仅在极短时期内允许胚泡植入,此时子宫内膜达到大胚泡种植容受性.子宫内膜容受性形成过程中受多种细胞因子、蛋白分子调控,这些特定调控因子在子宫内膜发育分化过程中呈现较为显著的时空表达特征,对内膜容受性形成有重要作用.相关细胞因子(白血病抑制因子、白细胞介素)、蛋白分子(胎盘蛋白、半乳糖凝集素-1)及特定转录因子(同源框基因)在子宫内膜容受性形成过程中伴随短暂、瞬间性高表达,其表达量为增生期的4~5倍,该时期与着床窗期时间一致,呈现出时空特异性.表明这几类生物活性分子可能与子宫内膜容受性形成密切相关.
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C- MYC蛋白的结构功能区域
c-myc是首先在鸟类髓细胞性白血病病毒中被证实的具有转化作用的癌基因v-myc的细胞基因同源物,其转录产物c-myc蛋白的功能甚多.近年来研究认为,c-myc蛋白是一个与细胞增殖和分化调控密切相关的转录因子[1],其功能与蛋白分子的结构功能区域密不可分.
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缝隙连接蛋白研究进展
缝隙连接蛋白(connexin,Cx)是构成细胞间缝隙连接(gapjunction,GJ)通道的基本结构和功能的一大类膜蛋白.一个连接蛋白分子包括四个跨膜区域,两个细胞外环和一个细胞内环,其羧基端与氨基端位于细胞内.而在胞浆内的羧基末端区域具有明显的差异,它可以因为胞内信号变化而改变蛋白构象,从而对缝隙连接功能状态有影响[1].
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细胞角蛋白在口腔粘膜癌变过程中的变化
细胞角蛋白(CK)是中间丝蛋白的主要组成成份,主要表达于上皮细胞,随细胞类型和分化程度不同而表达类型有差异.根据其分子量(MW)和等电点不同分为两型[1],Ⅰ型为酸性,MW为40~64kd,包括编号9~20(K9~K20)的角蛋白多肽,Ⅱ型为中性或碱性,MW为52~68kd,包括编号1~8(K1~K8)的角蛋白多肽.通常CK在上皮中以 "角蛋白对"的形式表达,角蛋白对由一个Ⅰ型角蛋白分子和比其大8kd的Ⅱ型角蛋白分子构成.CK具有高度的细胞和组织特异性.近来发现口腔粘膜癌前病变和癌中的CK发生了改变 ,本文对这种变化及其意义进行综述.