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运动对下肢骨折病人伤肢结构功能的影响研究
随着现代工业发展和人口增长,因交通事故和工业意外伤害导致的骨折案例逐年增多,虽然骨科手术设备不断更新,手术技术日臻纯熟,但下肢骨折病人术后的运动康复一直是临床上较容易被忽视和一直没有很好解决的问题.加上目前并没有一套完整的患肢运动方案可让医护人员依循去协助病人,以致于病人在术后或回诊时发现其肢体有肌肉萎缩、肌肉收缩强度减小、关节活动度限制等问题,而需要另外接受康复治疗.
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平山病2例临床分析
1病例介绍例1,男,17岁,右手小指、无名指无力8个月,左手小指、无名指无力2个月,查体见右手骨间肌、大小鱼际肌萎缩,以尺侧萎缩明显,前臂尺侧肌肉萎缩较重,桡侧肌肉不受影响,上肢呈斜坡样改变,左侧不显著.手指伸展时可见震颤.神经系统查体:一般情况可.定向力、记忆力、判断力正常,言语清晰,颅神经功能正常,病理征(-).例2,男,20岁,右手肌萎缩2年余,颅神经检查(-),右上肢萎缩,右上肢肌力V-,左侧未见明显异常;查体见右手骨间肌、大小鱼际肌萎缩,以尺侧萎缩明显,前臂尺侧肌肉萎缩较重,桡侧肌肉不受影响,上肢呈斜坡样改变.有冷麻痹现象.
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马尾神经鞘瘤误诊1例
1病例介绍患者男,59岁,已婚农民.因进行性双下肢麻木、无力23年,于2005年1月17日入院.23年前,患者无明显原因出现左下肢麻木、无力,伴针刺样疼痛,远端明显,院外间断服用止痛药,5年后疼痛消失,18年前左下肢出现肌肉萎缩.
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中国多灶性运动神经病80例患者临床表现分析
目的全面了解我国多灶性运动神经病患者的临床表现.方法电子检索中国生物医学文献数据库和万方数据库1980~2005年收录的多灶性运动神经病病例报告,并分析其临床表现特点.结果共检索到13个研究、80例患者.其中男性61例,女性19例,均以单肢无力首发,98.75%为慢性进展性,远端重于近端(95.3%),伴有肌肉萎缩(76.3%),肌肉颤动(46.3%),腱反射减低(96.4%),客观感觉障碍少(6.25%),尺神经、正中神经或胫神经存在运动神经传导阻滞(92.1%).结论多灶性运动神经病是以肢体远端为主的进行性非对称性肌无力、肌萎缩,一般无感觉障碍,在尺神经、正中神经或胫神经存在运动神经传导阻滞为特点.此病易与进行性脊肌萎缩症、慢性格林巴利相混淆.
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遗传性包涵体肌病一家系
先证者(Ⅳ10) 男,40岁,因"进行性四肢肌萎无力23年"就诊.患者23年前无明显原因出现右手握物无力,精细动作差,后渐累及左手,并出现双手大小鱼际肌,骨间肌肌肉萎缩,无肌肉跳动及肌肉疼痛.
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面肩肱型肌营养不良一家系三例
先证者女,15岁,右利手,发现双下肢肌肉萎缩3年.以双侧股四头肌、臀肌明显,伴缓慢进行性加重双下肢无力,跑步、爬山、上楼时抬腿困难,进而发展至下蹲后起立困难.1年前患者开始感嘴唇增厚、微撅,面部变瘦削;穿衣时上肢活动不灵活,右上肢较左上肢重.目前尚能行走,生活基本自理,无饮水呛咳、肌束颤动、感觉异常及大小便障碍.患者系足月顺产.
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Duchenne型肌营养不良症一家系
先证者(Ⅳ3)男,10岁,因"行走困难8年"于2007年4月来我院门诊.患者自小会走晚,2岁才会走,行走慢、不稳,不能跑,上坡困难,渐出现四肢肌肉萎缩,近一年半出现小腿增粗.查体:四肢肌肉萎缩,近端明显,双侧腓肠肌肥大,四肢肌力Ⅳ度,Cower's sign(+),行走呈鸭步态,行走缓慢.辅助检查:肌酸激酶(CK)3824 IU/L,EMG示肌源性损害.
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遗传性青少年上肢远端肌萎缩症一家系
先证者(Ⅲ4)女,15岁.主因右手肌肉萎缩、无力半年余就诊.患者于洗衣服时出现冻僵感明显,右手活动不灵活,其母发现右手肌肉萎缩、无力,扣扣子及写字时间长时有不灵活感,寒冷环境下上述症状明显,暖和环境下右手活动不灵情况减轻,当时左手无明显影响,后症状缓慢加重,无左上肢及双下肢活动不灵,无感觉障碍及智能减退.既往冬天双手易长冻疮,目前手背上遗留冻疮后疤痕,无外伤史及过敏史.
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Charcot-Marie-Tooth病Ⅱ型一家系
先证者(Ⅴ2) 男,18岁,因"行走困难5年"于2006年10月来我院就诊.患者5年前出现下肢乏力,右下肢稍明显,行走速度变慢,欠稳,不能走远路,无肢体麻木,上肢力量可.症状逐渐加重.近2年行走时右下肢足轻度内翻,近1年行走时常觉足尖难提起,容易绊倒,同时发现下肢远端逐渐变细.既往史无特殊.生长发育同同龄人.查体:弓形足,双足轻度内翻.心肺腹检查未见异常.神经系统:神志清,记忆力、计算力可,颅神经检查未见异常.双下肢大腿下1/3处以下肌肉萎缩变细,呈仙鹤腿,四肢肌张力正常,肌力:上肢近中端Ⅴ度,远端手握力、指伸屈、外展内收Ⅲ-Ⅳ度,双下肢近端Ⅴ度,中端Ⅳ度,远端轻度足下垂,足趾背屈Ⅱ-Ⅲ度,跖屈Ⅲ度,双下肢上肢远端痛觉减退20%,深感觉(位置、运动、振动)正常.
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伴腓肠肌假肥大的面肩肱型肌营养不良症一家系三例
先证者(Ⅱ4) 女,31岁,因"自幼吹哨不能,双上肢无力16年伴双下肢无力10年"于2006年6月到我院门诊就诊.患者自幼不能吹口哨,6岁时发现鼓腮漏气,15岁左右发现双肩肌肉萎缩,随后胸大肌也逐渐出现萎缩,21岁左右发现双下肢萎缩,以近端明显,病情进展缓慢,目前自己梳头困难,能刷牙、行走.
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常染色体显性遗传脊髓小脑型共济失调7型一家系11例
先证者(Ⅴ2) 女,24岁.12岁时以视力下降起病,4年后出现行走不稳.症状呈进行性加重,伴吐词不清,饮水反呛,吞咽困难.查体:小脑性语言,舌肌轻度萎缩,四肢肌力对称性下降4级,四肢肌肉萎缩,以双手骨间肌更明显.
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X-连锁隐性遗传腓骨肌萎缩症一家系九例
先证者(Ⅲ7) 男,72岁.32岁时发现双下肢小腿肌肉萎缩,足弓增高,并双手大鱼际肌、骨间肌萎缩,于劳累或激动时偶有书写震颤, 数10年来病情稳定.20年前诊断为"腓骨肌萎缩症".55岁后双下肢肌力有所减退,60岁后行走明显缓慢,68岁后无法站稳,70岁后行走也不稳,书写、持筷均感困难,但无大小便障碍.
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遗传性感觉神经根神经病二例
例1 男,23岁.主诉:双下肢远端肌萎无力,伴双足溃疡6年余.患者6年前无明显诱因出现左足底内侧起泡,后出现指甲大小溃疡,伤口不易愈合.2年前又出现右足底起泡,并出现指甲大小溃疡,伤口不易愈合.渐出现双下肢远端肌肉萎缩无力,曾于当地医院疑为"脊髓空洞症",经MRI检查未见异常.曾服用维生素类药物治疗,无效.神经系统检查:行走费力,呈跨越步态.双上肢肌力Ⅴ-级,双手肌肉无明显萎缩,双手颜色发暗.双下肢近端肌力Ⅳ级,双足背屈肌力Ⅲ级,趾屈肌力I级,双下肢肌肉萎缩,远端明显.双上肢腱反射正常,双下肢腱反射减弱,双侧跟腱反射消失.Hoffmann征(-),Babinski征(-).双膝以下痛觉减退,双下肢关节位置觉减退,Romberg征(+).双足肿胀,双足面呈暗紫色,左足足底有一直径3 cm×1.5 cm溃疡,右足足底有一直径1 cm×1.5 cm大小的溃疡.
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面肩肱型肌营养不良一家系26例
先证者(V10) 男,53岁.因双上肢进行性无力38年,伴双下肢无力23年就诊.患者 15岁左右发现嘴唇逐渐增厚,吹口哨无力,鼓腮困难.18岁左右开始出现右肩胛带肌萎缩, 右肩胛骨向后凸出,随后左肩胛带肌,胸大肌也逐渐出现萎缩.30岁左右出现双下肢近端肌肉萎缩,下蹲起立时困难.40岁开始不能承担较重体力劳动.目前行走尚无困难,但穿衣裤时上肢活动受限.查体:神清合作,智力正常,心肺未见异常.胸椎向右侧突出.斧状脸, 头部稍前倾.双眼睑闭合不完全,双侧瞳孔等大等圆,光反应灵敏,无眼震及眼球运动受限 ,眼底正常.嘴唇突出,鼓腮无力,咽反射存在,吞咽正常.转颈无力.双侧肩胛肌、胸锁乳突肌、上臂肌、骨盆带肌均有明显萎缩,无压痛及肌肉跳动,叩诊无肌球.四肢肌张力低 ,腱反射消失,四肢肌力近端3级,远端5级,深浅感觉正常.未引出病理反射.呈"鸭步步态".心电图、心肌酶学检查均正常.胸椎摄片示胸椎呈左凹右凸畸形.肌电图呈肌源性改变,未见肌强直电位发放.肌活检示肌纤维散在萎缩,无炎性细胞侵润.
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腓骨肌萎缩症一家系四例
先证者(Ⅲ4) 女,36岁.8岁时出现双下肢无力,行走易摔跤,不久脚踝外翻,足跟不能着地.先出现小腿肌肉萎缩,后逐渐向上肢发展,出现手指伸直困难.16岁以后开始出现手足僵硬,自主运动障碍,并伴有听力下降、耳鸣、视力下降、吞咽时有哽咽感、呼吸费力、味觉异常、夜眠多梦等症状.
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遗传性痉挛性截瘫一家系四代12例
先证者(Ⅲ3) 女,38岁.32岁起逐渐出现进行性双下肢无力、僵硬、活动不灵便,伴间歇性腰部至右下肢"放电样"疼痛.近1年症状加重,步态不稳,呈轻微剪刀步态,蹲下后难以站立,且饮水多时小便不能自控.3年前发现患2型糖尿病,一直服用降糖药物.查体:神志清,剪刀步态,双下肢肌张力增高,肌力4级,无肌肉萎缩,腱反射亢进,有踝阵挛,双侧Babinski征阳性,感觉与共济运动正常.空腹血糖8.8 mmol/L.给予胞二磷胆碱、安坦、左旋多巴等治疗,双下肢无力感及"放电样"疼痛感减轻.
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脊髓小脑型共济失调一家系13例
先证者男,35岁.3年前无明显诱因出现走路不稳、下肢易疲劳、双手动作笨拙,近期病情加重而就诊.查体:神清,智力正常.心、肺、腹部无异常.走路蹒跚,不能行足跟-足尖串联步,不能单脚站立,跟膝胫试验不能完成.四肢肌力Ⅴ级,无肌肉萎缩、椎体束征和椎体外系征,未引出病理反射.双上肢取物不准,双手轻度震颤,指鼻不准.说话语速慢,不流畅.双眼水平震颤,眼底正常.头颅CT:小脑皮质加宽,蚓部萎缩,桥池宽大.诊断为:小脑型共济失调.跟踪随访:病程6年时走路向左、前、后倾斜.上肢肌力下降,肱二、三头肌反射Ⅱ级,双手轮替动作差,下肢腱反射活跃.说话发音困难,吐字不清.病程9年时四肢肌肉开始萎缩,不能独立行走,弓形足,双侧Babinsk's阳性.出现饮水呛咳、吞咽困难现象.病程13年时语言不清,饮食饮水呛咳加剧.全身肌肉萎缩,逐渐瘫痪卧床.病程20年因衰竭死亡.
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遗传性运动感觉神经病一家系
先证者男,20岁,汉族.因进行性双下肢肌肉萎缩无力4年就诊.患者6岁起发现双足弓高,劳动不能负重,16岁始有双下肢小腿肌萎缩无力,上、下坡时困难.之后逐渐出现双足部肌肉萎缩无力,并缓慢向大腿发展,伴双下肢肢端皮肤青紫、麻木.
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成人远端脊肌萎缩症一家四代28例
先证者(Ⅳ8) 男性,45岁.1994年1月始出现左趾背屈无力,渐累及其它足趾,感左小腿无力、肉跳,小腿肌肉萎缩.1995年12月出现左大腿无力,肌肉萎缩及左手无力.
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Machado-Joseph病的选择性病理改变及分子生物学基础
Machado-Joseph病(Machado-Joseph disease,MJD)是一种常染色体显性遗传的神经变性病,具有突眼、眼震、进行性共济失调、锥体系和锥体外系征,以及肌肉萎缩等临床表现,并有早现倾向.国际疾病分类学已将MJD归入脊髓小脑共济失调(spinocerebellar ataxia,SCA),称MJD为脊髓小脑共济失调Ⅲ型(spinocerebellar ataxia type 3,SCA3),是SCA中常见的病种[1,2].尽管各国对MJD的研究取得了丰硕的成果,但MJD高度选择性的病理改变的形成机理一直不为学术界所认识,学者们正在为此探讨.