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深圳市122例获得性免疫缺陷综合征患者的血液学特点
目的：探讨获得性免疫缺陷综合征（AIDS）患者血液学特点及其影响因素。方法收集2013年1月至2015年6月本院收治的122例AIDS患者的临床资料、骨髓涂片、外周血、HIV RNA病毒载量和T淋巴细胞亚群检测结果，并进一步分析外周血及骨髓象等血液学指标。结果122例AIDS患者中，112例（91.80%）患者出现外周血异常，其中白细胞计数减少者47例（38.52%），淋巴细胞计数减少者102例（83.61%），血红蛋白水平下降者89例（72.95%），血小板计数减少者40例（32.79%）；骨髓涂片有核细胞增生减低者57例（46.72%），巨核细胞计数减少者92例（75.41%），部分患者甚至未见巨核细胞；红系比例降低者90例（73.78%），粒系比例增高者79例（64.76%）。骨髓细胞形态未见明显异常，主要表现为感染性骨髓象、粒细胞胞浆内颗粒增多增粗、易见空泡和组织细胞。在CD4+ T细胞＜10个/μl的患者骨髓中，发现噬血现象8例，马尔尼菲青霉菌感染4例，合并组织胞浆菌感染1例，弓形虫感染1例；另外，在6例可见分类不明细胞的患者中，1例经组织病理活检和免疫组化诊断为淋巴瘤细胞，1例经PET-CT提示为淋巴瘤肾转移，1例全身淋巴结肿大的患者，经形态学和免疫分型诊断为急性白血病；CD4+ T细胞水平51～200个/μl组和0～50个/μl组患者的骨髓有核细胞增生减低程度显著高于CD4+ T细胞201～500个/μl组（P均＜0.05）。结论 AIDS患者外周血常规指标改变与HIV RNA病毒载量和是否接受抗病毒治疗相关；骨髓增生程度随着CD4+ T细胞计数减少而减低，免疫功能下降时血液系统易合并感染；外周血和骨髓检查方法简单、快速，可直观反映患者骨髓造血功能，且能及时发现真菌和寄生虫感染及肿瘤细胞，对AIDS患者并发症诊断、及时提示临床加强机会性感染的一级预防具有重要的临床意义。
关键词： 获得性免疫缺陷综合征 外周血 骨髓象 病毒载量 -
纵隔髓外造血组织瘤样增生一例
患者女性,47岁.两个月前因皮肤黄染、乏力、纳差在外院治疗,住院期间X线胸片检查发现后纵隔占位病变,转入我院.CT检查显示右后下纵隔神经源性良性占位病变.B超:肝脾未见异常.血常规:白细胞6.4×109/L,红细胞3.3×1012/L.在外院做骨髓穿刺检查结果为:(1)成熟红细胞骨髓象;(2)分叶核细胞骨髓象,有右移,提示脾功能亢进.手术行肿瘤切除,术中见包块位于后纵隔,约3 cm×3 cm×3 cm,质软、边界清楚、紫红色、凝血块状,无包膜、质脆、易碎,剥离取出.病理检查:肉眼观肿瘤组织暗红色,呈不规则碎块状,3 cm×3 cm×2 cm大,无包膜、切面暗红实性、质软;镜检:瘤细胞弥漫分布,红细胞系统、粒细胞系统及巨核细胞等造血组织成分均可见,胞浆丰富、嗜伊红,核大、不规则、分叶状,染色质粗糙,核仁不明显,见图1.病理诊断:纵隔髓外造血组织瘤样增生.
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急性白血病合并肺曲霉菌感染一例
患儿,女,15岁,因发热伴周身皮疹8d,头晕、乏力、肢体酸痛3d,鼻衄及咯血痰1次入院.近半月来患儿同学中水痘流行.查体:面色苍白,中度贫血貌,周身见"四世同堂"疹,胸骨无压痛,肝脾不大.血常规示WBC 4.8×109/L,N 0.6,RBC 2.09×1012/L,Hb 76g/L,PLT 50×109/L,幼稚细胞占32%;骨髓象示粒系异常增生,原始粒细胞(Ⅰ+Ⅱ型)为主,占41.6%,胞体大小不等,多呈圆形或椭圆形,可见Auer小体,早幼粒占33.6%;融合基因阴性.诊断:急性髓细胞性白血病,M2a型;水痘结痂期.
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儿童神经母细胞瘤误诊为急性淋巴细胞白血病1例
患儿女,6岁,因右下肢疼痛15天入院.入院体检:体温38.9℃,轻度贫血貌,全身皮肤未见出血点及瘀斑,浅表淋巴结无肿大,口腔粘膜无溃疡、出血点,咽无充血、扁桃体无肿大,胸骨无压痛,心肺未见异常,腹平软,全腹无压痛、反跳痛及肌紧张,肝脾肋下未触及,双肾区无叩击痛,脊柱四肢无畸形,双下肢无水肿.实验室检查:血常规红细胞2.66×1012/L,血红蛋白82g/L,白细胞11.0×109/L,中性细胞9.6%,淋巴细胞81.7%,血小板180×109/L,血沉150mm/小时,乳酸脱氢酶(LDH)651U/L,骨髓多部位穿次干抽,骨髓涂片组织化学糖原染色(+),碱性磷酸酶(-),骨髓象"骨髓增生极度活跃,粒、红系统明显抑制,可见成堆的淋巴样细胞增生占59%,以大细胞为主,呈圆形或椭圆型,边缘不规则、模糊,胞浆量少,天蓝色,核形不规则,可见凹陷与折迭,核仁不清,考虑急性淋巴细胞白血病",免疫学分型:CD245%、CD337%、CD756%、CD812%,腹部彩超"未见异常",用VDCP方案化疗一周期,下肢疼痛、发热症状消失,原方案化疗第二周期后骨髓象达完全缓解,以后多次化疗,病情稳定.4月后再次出现下肢疼痛,伴有发热、头疼、恶心、呕吐、腹痛,骨髓象"急性淋巴细胞白血病复发"同时考虑出现"脑膜白血病",但是脑脊液沉渣未见幼稚细胞,腹部B超提示"右肾积水,左肾体积小、腹腔内低回声结节,考虑肿大淋巴结",腹部CT"右腹膜后肿物,右肾缺如,考虑腹膜后肿瘤",24小时尿儿茶酚胺693ug,血去甲肾上腺1987ng/L,肾上腺素682ng/L,流式细胞术检测CD269%,CD536%,CD774%,CDD2014%,CD330%,CD340%,HLA-DR 15%.诊断:神经母细胞瘤Ⅳ期.
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孪生兄弟同患威-阿综合征伴组织细胞增生症2例报告
威-阿(Wiskott-Aldrich)综合征是一种罕见的原发免疫缺陷病,临床以血小板减少、湿疹伴有免疫缺陷为其主要特征,愈后极差.我科收治男婴患儿两例,系孪生兄弟,症状典型,同时骨髓象显示典型ITP骨髓改变,皮疹印片均找到组织细胞,现报告如下:
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儿童急性白血病继发真菌脓毒血症1例
患儿男,5岁,因发热伴全身皮肤瘀点2～3天,于2005年7月14日入院.查体:T 39.5℃,P 160次/分,精神差,轻度贫血貌,心肺听诊无明显异常,腹膨隆,肝脾肋下平脐,颈部及腹股沟均触及肿大淋巴结,全身皮肤散在瘀点.实验室检查:WBC 33.2×109/L,Hb 96g/L,PLT 22×109/L;骨髓象:原+早幼淋巴细胞占97%;免疫表型:B-ALL;染色体检查无异常.确诊为ALL-L 2(B系).给予VDLP诱导缓解方案化疗及广谱抗生素预防感染.
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常规量巯基嘌呤致急淋患儿严重毒性反应1例
临床资料患儿女性,4岁,因发热20余天伴面色苍白、乏力、消瘦、双下肢痛2天于1999年5月21日入院.查体:体温39.2℃,脉搏140次/分,精神差,消瘦,贫血貌.全身皮肤散在瘀斑,颈部及双侧腹股沟区可触及多个花生米大小淋巴结,质韧,无压痛.胸骨无压痛.双肺呼吸音粗.腹软,肝肋下3.0cm,质韧,脾肋下2.0cm.四肢脊柱无异常.实验室检查:外周血WBC27.4×109/L,幼稚淋巴细胞80%,Hb 84g/L,PLT 40×109/L.骨髓象示增生极度活跃,淋巴系异常增生,原始+幼稚细胞占96.5%,以小细胞为主,染色质成泥沙状,POX(一).
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骨髓增生异常综合症-慢性粒、单核细胞白血病转化为急性淋巴细胞白血病一例
患儿男,8岁.因皮肤粘膜苍白,全身淋巴结肿大2个月于2000年4月入院.体检:体温:36 .5℃ ,慢性病容,精神差,皮肤苍白,无明显出血点.颈部、腹股沟浅表淋巴结肿大,约2 cm× 2 cm,活动可,无压痛.心音有力,心率84次/min,律齐,无杂音;两肺听诊无异常.腹部隆起,肝在右肋锁骨中线下3 cm,质中,无结节;脾肿大脐下5 cm,甲丙线2 cm,丁戊线3 cm,表面光滑,右侧边缘可触及切迹.四肢无畸形.血常规:Hb 56 g/L,RBC 2.76×10 12/L,WBC 4.7×109/L,分类 L 0.34,N 0.46,M 0.18(原单 0.10).骨髓象:有核细胞增生活跃,粒系0.51,红系0.15,单核细胞增生明显为0.20,其中原单0. 15,幼单0.05,红系各阶段细胞均可见巨幼样变,粒系分叶核多见Pelger huet畸形.巨核细胞及血小板少见,PAS(+);核型46XY.拟诊:骨髓增生异常综合征-慢性粒、单核细胞白血病(MDS-CMMoL),予以全反顺式维甲酸(ATRA)诱导治疗,剂量30 mg/d.1个月后复诊,皮肤散在出血点,肝、脾淋巴结肿大同前.血象:Hb 54 g/L,RBC 1.89×1 012/L,PLT 29×109/L,WBC 3.7×109/L,分类:N 0.42,L 0.39;原、幼淋 0.18、0.01.骨髓象:粒系 0.35,中幼至杆状核阶段0.24,红系占0.08,部分巨幼样变,淋巴细胞比例为0.66,其中原、幼淋占0.38,胞体大小不一致,核染质呈颗粒状 ,胞浆嗜碱性,偶见空泡;巨核细胞、血小板少见;组织化学染色:POX阴性,氯乙酸酯酶染色(CE)阴性,酸性酯酶(ANA E)阴性.遂更正诊断为ALL,给予DA(柔红霉素即DNR;阿糖胞苷即Ara-C)方案化疗,DNR 20 mg/d,Ara-C 150 mg/d,期间配合促红细胞生成素(EPO)和粒细胞集落刺激因子(G-CSF ),经2疗程强化治疗,骨髓象完全缓解,但外周血持续可见幼稚细胞,血常规不能恢复正常,临 床评判为部分缓解(PR).
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白细胞去除术配合联合化疗治疗儿童高白细胞白血病一例
患儿男,4岁.主因面色苍白、乏力伴间断发热1个月,齿龈渗血4 d于1998年7月7日入院.体检:中度贫血貌,颌下、颈部及腋下浅表淋巴结均肿大,胸骨压痛(+),肝脏于肋下6 cm、脾脏于肋下4 cm可触及,质中等硬度,有压痛.血常规:HB 90 g/L,WBC 764×109/L,BPC 78×109/L.末梢血分类:原幼淋巴细胞占0.92.骨髓象:增生极度活跃,原幼淋巴细胞占0.86.查血尿酸654.8 μmol/L(正常值＜416 μmol/L).诊断为:急性淋巴细胞白血病(L2型);继发性高尿酸血症.入院后患儿有胸闷、气短及口唇紫绀,结合其白细胞明显增高,血尿酸升高等表现,首先行白细胞去除术.应用COBE Spectra血细胞分离机,取单个核细胞分离程序去除白细胞.为避免开始阶段患儿出现低血容量,先予同型新鲜血200 ml预充离心机管道.治疗过程中密切观察患儿血压及心率改变,采血速度为18～25 ml/min,去除白细胞速度为2～3 ml/min,循环血量为4 850 ml,共去除白血病细胞悬液480 ml,检测去除的白细胞计数为2 130×109/L,去除量为1 022.4×109.操作完成后患儿无不适反应,复查血常规:Hb 85 g/L,WBC 160×109/L,BPC 58×109/L.随后给予VDCP(长春新碱、柔红霉素、环磷酰胺、泼尼松)方案化疗及碱化尿液及强迫利尿等处理.2 d后复查血常规示WBC 2.3×109/L,复查血尿酸141 μmol/L,患儿胸闷及呼吸困难等症状完全消失.2周后复查骨髓象达到完全缓解,之后予VDCP及HD-MTX(大剂量氨甲喋呤)方案各1疗程,并与腰穿鞘内注药预防脑膜白血病.随访至今仍处于完全缓解中.
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一例儿童单体7综合征的临床和遗传学分析
患儿男,2岁.因皮肤瘀点伴发热1个月来我院就诊,家族中无类似患者.体检:轻度贫血貌,肝肋下2 cm,脾肋下4 cm,胸骨无压痛,无畸形体征.实验室检查:血象:WBC 7.0×109/L,单核细胞0.26,幼稚粒细胞0.02;Hb 99g/L;PCT 38×109/L.骨髓象:有核细胞增生明显活跃,原粒细胞0.16,红系0.21,巨核细胞28只/全片.
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儿童急性淋巴细胞白血病并发糖尿病一例
患儿女,13岁.主因"发热头晕伴纳差,乏力皮肤瘀斑7 d"于2002年6月7日入院.患儿无糖尿病家族史及既往糖尿病史.体检:贫血貌,肝大,浅表淋巴结轻度增大.血象示原+幼淋为8%;骨髓象示原+幼淋为86%;单抗示普通B淋巴细胞表型.故诊断为急性淋巴细胞白血病(简称急淋,ALL).
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急性发热性中性白细胞增多性皮病一例
患儿女，9岁，因发热、皮疹3个月入院。3个月前患儿因上呼吸道感染而发热，多呈弛张热，无寒战。面、胸背部散在淡红色丘疹，柔软，有触痛，无搔痒。口腔粘膜多处溃疡，牙龈肿痛，关节肿痛，活动无明显受限。在当地医院查提取性核抗原多肽抗体、抗核抗体均阴性，血沉增快，抗溶血性链球菌抗体(ASO)正常，血培养阴性。给予多种抗生素及阿司匹林治疗2周，体温时升时降，皮疹变为暗褐色色素沉着斑，转我院治疗。体检：T 39℃，P 106次/min，R30次/min，神志清，中度贫血貌，面、胸背部皮肤可见非对称性暗褐色色素沉着斑。全身浅表淋巴结花生米大小。咽充血，口腔粘膜多处溃疡，牙龈红肿，有少许脓性分泌物。心肺听诊无异常。腹平软，肝肋下2 cm，质地中等，无触痛，脾肋下未触及。神经系统检查未发现阳性体征。血常规：Hb 82.9g/L，WBC14.8×109/L，N 0.80，PLT 363×109/L，未见幼稚细胞，复查2次，结果相似。骨髓检查示感染性骨髓象，符合增生性贫血骨髓象。血培养及骨髓培养均阴性。提取性核抗原多肽抗体、抗核抗体、双链DNA抗体、四联免疫抗体均阴性，血沉72 mm/h，ASO 200 U，肝、肾功能、电解质、X线胸片、心电图、双下肢关节X线片均未发现异常。
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VDP和VAP方案治疗急性淋巴细胞性白血病疗效观察
本文分析了我院1993～1999年以来采用VDP和VAP方案治疗成人急性淋巴细胞性白血病95例报告如下： 对象 95例病人系1993～1999年住院病人，均为初治，经临床、血象、骨髓细胞学和免疫组织化学染色检查，符合FAB诊断标准，其中男50例，女45例；年龄16～63岁，中位数26岁；分成VDP组和VAP组：VDP组中男24例，女15例，L113例，L214例，L312例；VAP组中男30例，女26例，L119例，L220例，L317例。 方法 VDP组，长春新碱(VCR)1.4mg/m2静脉推第1、8、15、22天，柔红霉素(DNR)40 mg/m2第1、8、15、22天，强的松(Pred)40mg/m2分二次口服1～28天。VAP组，长春新碱1.4mg/m2静脉推第1、8、15、22天，阿霉素(ADM)40mg/m2第1、8、15天，强的松(P red)40mg/m2分二次口服1～28天。两组每疗程均为28天，一疗程后复查骨髓象。
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半身交替照射治疗难治性多发性骨髓瘤二例
患者男,52岁.患多发性骨髓瘤(MM)10年,于1993年4月来笔者所在医院血液科初诊.检查示肋骨两处骨折、腰椎虫蚀样改变;血沉98 mm/h;骨髓象为粒、红、巨细胞增生,浆细胞占19%,可见双核、3个核成熟浆细胞.结合血清蛋白电泳、免疫球蛋白、尿本周氏蛋白和肾功能等相关指标,依据<血液病诊断及疗效标准>确诊为非分泌型MM.
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以血便为首发症状的十二指肠腺癌误诊1例
1病例介绍患者,男,61岁,因少量血便,腹痛3天于2000年12月10日入院,行大肠镜、气钡灌肠、胃镜检查,均未发现异常,经止血、抑酸治疗1周好转出院.5个月后又出现血便、腹痛2天于2001年5月23日第2次入院,便血量较第1次增多,仍行上述检查及盆腔CT未发现异常.血常规:血红蛋白98g/L,白细胞8.7×109/L,血小板213×109/L;骨髓象无异常,对症治疗1周好转出院.
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肝豆状核变性的磁共振成像特殊改变二例报告
例1 患者,女,14岁,以"语言欠流利2年,学习困难1年,右侧肢体活动受限3个月"于2003年6月25日住院.既往史、家族史无特殊.神经系统检查:智能差,右下肢肌力Ⅳ级,腱反射(+ + +),右Barbinski征(+).红细胞、白细胞、血小板均降低,但骨髓象正常.血清铜蓝蛋白<0.07 g/L,血铜0.17 μg/ml,24 h尿铜0.38 μg/ml.B超提示慢性肝病、脾大.K-F环(+).头部MRI:双侧额顶叶斑片状T1WI低、FLAIR和T2WI高异常信号,部分病灶增强后见沿脑回分布样强化;双侧丘脑、苍白球、中脑背盖对称T1WI低、T2WI高异常信号(图1).
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慢性粒细胞性白血病急性淋巴细胞性变交替表现1例
1 病例报告患者女,60岁.因乏力,全身皮肤瘀斑2个月余,于1997年4月23日第1次入院.查体:胸骨无压痛,肝肋下4 cm,脾肋下5 cm.实验室检查:血红蛋白103 g/L,白细胞126.0×109/L,血小板50×109/L,早幼粒细胞0.01,中幼粒细胞0.09,晚幼粒细胞0.12,干状核细胞0.27,分叶核细胞0.30,嗜酸性粒细胞0.08,嗜碱性粒细胞0.06,成熟淋巴细胞0.07.骨髓象增生极度活跃,中晚幼粒细胞比例明显增高,NAP 积分3分,Ph′染色体(+).诊断为慢性粒细胞性白血病慢性期.予以 HA 方案(三尖杉酯碱1 mg d1～5;阿糖胞苷0.1 d1～10)+羟基脲治疗10 d 后改维持量.
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青少年Menetrier病伴重度贫血一例影像表现
患者男，15岁。主因乏力10个月就诊。体检：皮肤苍白，余无明显异常。实验室检查：血常规：（1）2012年10月11日：白细胞（WBC）4.55×109／L（参考正常值：4×109／L～10×109／L），血红蛋白（Hb）52 g／L（正常参考值：120～160 g／L），血小板（ PLT）391×109／L （正常参考值：100×109／L ～300×109／L ）；（2）2013年4月1日， WBC 5.07×109／L，Hb 68 g／L，PLT 376×109／L；（3）2013年8月6日：WBC 3．93×109／L，Hb 27 g／L，PLT 326×109／L。行骨髓细胞形态检查：铁染色细胞外铁阴性，细胞内铁Ⅰ型2％，诊断为增生性贫血骨髓象。肝功能、癌胚抗原、CA199、风湿免疫指标均无异常，粒细胞及红细胞表面CD55、CD59抗原表达均正常。
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骶前髓外造血一例
患者女,34岁.体检发现骶前肿块.体检:贫血貌.脾脏轻度肿大,质中,无压痛.既往有贫血病史10年.实验室检查:血常规:白细胞计数轻度增高,粒细胞比例增高,淋巴细胞比例相对减低,成熟红细胞大小不一,血小板成堆分布.骨髓象符合慢性增生性贫血改变.
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九一升白口服液对外周血象及骨髓象疗效正相关临床观察
目的:观察九一升白口服液与常规西药相比,在对外周血象的影响方面优点何在?同时观察其对骨髓影 响而产生的疗效正相关效应.方法 将确诊为白细胞减少的396例病患者,随机分为对照组和治疗组.治疗组给予九一升白口服液,对照组给予常规鲨肝醇、维生素B4、利血生,均以4周为1个疗程.结果 两组的指标测定数据用x±S表示,组间差异比较采用t检验.统计结果显示,治疗组外周血象中白细胞的恢复速度明显优于对照组,同时对骨髓象的影响成正相关效应.结论 九一升白口服液是纯中药制剂,是治疗白细胞减少症的有效药物,同时能使功能低下的骨髓细胞变得增生活跃.九一升自口服液在临床实践观察中获得了异病同冶的双重效应.
