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朊蛋白病动物传递的研究进展
朊蛋白病(Prion disease)是人类疾病中唯一一种即有传染性,又有遗传性的神经系统变性疾病.在其实验传递研究中称为传递性海绵状脑病(transmissible spongiform encephalopathies,TSE).TSE的特征性表现是中枢神经系统的海绵状变性,特别是灰质.对其可传递性研究始于20世纪60年代,动物接种传递成功的有猴、黑猩猩、水貂、鹿、豚鼠、仓鼠及其他小鼠[1].由于小鼠成熟早、体形小,易于饲养管理,对外来刺激极为敏感,对多种毒素和病原体具有易感性,寿命2~3年,所以常选用其进行慢性实验.现将鼠类动物传递方法及不同类型朊蛋白病的可传递性综述如下.
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内源性大麻素系统与帕金森病
帕金森病(Parkinson disease,PD)是一种以中脑黑质多巴胺能神经元进行性退变为主要病理特征的神经系统变性疾病,病因和发病机制目前尚不清楚.
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多系统萎缩的临床诊断研究进展
多系统萎缩(MSA)是一种散发进展性神经系统变性疾病,根据其临床表现可分为两个亚型:MSA-P型和MSA-C型,前者是黑质纹状体变性,以帕金森样症状为主,后者是橄榄体脑桥小脑变性,以小脑性共济失调为主.而自主神经功能障碍,过去曾称Shy-Drager综合征,是在各亚型中都常见表现形式.神经病理研究可见病灶主要累及皮质下区域,尤其是黑质、纹状体、下橄榄核、脑桥核和小脑.
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线粒体呼吸链功能异常在帕金森病中作用的研究进展
帕金森病(Parkinson disease,PD)是一种中老年人常见的神经系统变性疾病.以黑质多巴胺(dopamin,DA)能神经元变性缺失和路易小体(Lewy body)形成为病理特征,临床表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常等.PD的病因和发病机制十分复杂,迄今仍未彻底明确,目前受关注的几个机制有氧化应激、线粒体功能缺陷、泛素蛋白酶体系统功能障碍等,多种发病机制之间存在紧密的联系,相互作用.
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铜缺乏性脊髓病诊治进展
铜是人体必需的微量元素之一,在体内除参与构成铜蓝蛋白(cemloplasmin,CP)外,还是多种重要代谢酶的辅助因子,对维持神经系统的正常结构和生理功能起重要作用.铜缺乏性脊髓病(copper deficiency myelopathy,CDM)是由于铜缺乏导致的神经系统变性疾病,可引起脊髓后索与侧索及周围神经病变,出现感觉性共济失调,痉挛性瘫痪及周围损害损害等症状.反刍动物因为铜缺乏出现共济失调已被众所周知,而人类则在2001年才由Schleper等[1]首次报道获得性CDM,之后报道逐渐增多,本文对CDM综述如下.
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甘草黄酮对MPTP帕金森病小鼠的实验性治疗研究
帕金森病(Parkinson's disease,PD)是多发于中老年的神经系统变性疾病,以静止震颤、运动迟缓为主要临床特征;以中脑黑质多巴胺(dopamine,DA)能神经元进行性变性缺失和α-突触核蛋白(α-synuclein,o-syn)异常聚集为主要病理特点.目前PD发病机制未明,尚缺乏有效的治疗手段.
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重金属暴露与神经系统变性疾病帕金森病的相关性
目的:探讨重金属暴露与神经系统变性疾病帕金森病( PD)的相关性。方法:选取收治的帕金森病患者100例作为试验组研究对象,同时需要找100名健康人作为对照组,采取两组被检者的清晨全血进行铁、锰、铅、镉含量的检测,研究重金属暴露与帕金森病的相关性。结果:试验组患者全血锰、铁、铅、铜的含量明显高于对照组患者,差异具有统计学意义( P﹤0.05)。结论:重金属的暴露(锰、铁、铅、铜等)与PD疾病有着密切关系,会增加帕金森病的风险,应该引起高度注意。
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帕金森病合并认知障碍的特点
帕金森病(Parkinson,s disease;PD.)是多见于中、老年人的慢性神经系统变性疾病,其发病率随年龄增长而增高,缓慢发展,逐渐加重,主要表现为静止性震颤、肌强直、动作迟缓及姿势步态异常,还伴有认知障碍、情绪改变、植物神经功能紊乱等非运动症状.其中认知障碍的发生率较高.病理改变多位于多巴胺能系统,5-羟色胺能,去甲肾上腺素能及胆碱能系统,主要病变部位在黑质致密带,可累及蓝斑、迷走神经背核等.病因及发病机制尚未完全明确,目前认为PD是一种多因素所致疾病,即在遗传易感的基础上,在环境及衰老等因素作用或相互作用下通过氧化应激、线粒体功能衰竭、钙超载、兴奋性氨基酸毒性作用、细胞凋亡、免疫异常等[1]机制在不同环节导致黑质多巴胺能神经元大量变性丢失而发病.
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熄风止颤丸治疗痰瘀风动型帕金森病70例临床观察
帕金森病(Parkinsno diesase,PD)是一种常见的神经系统变性疾病,是中老年常见的致残疾患之一.由于本病是一种慢性、进行性加重的中枢神经变性疾病,5~8年后大多数患者生活严重受限,甚至不能自理,给家庭和社会带来沉重的负担.2008-10~2010-10笔者应用本院自制剂熄风止颤丸治疗痰瘀风动型帕金森病患者70例,获临床满意疗效,现总结分析如下.
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帕金森病的中医药治疗概况
帕金森病(Parkinsno diesase,PD)是一种常见的神经系统变性疾病,是中老年常见的致残疾患之一.本病迄今尚无根治方法.内科药物治疗仍然是首选的治疗方法.近年来,治疗本病的新药不断开发,但20世纪60年代面世的左旋多巴(L-DOPA)疗法仍是治疗该病的金标准.
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遗传性脊髓小脑共济失调家系一家系11例
遗传性脊髓小脑共济失调是一类单基因遗传的进行性神经系统变性疾病。其包含有多种亚型,其中以常染色体遗传的遗传性小脑性共济失调(spinocerebellar ataxia,SCA)为常见。临床上主要表现为:小脑性共济失调、辨距不良、构音障碍、眼球震颤、眼肌麻痹、锥体束征、锥体外系征等,还可伴有神经系统以外的表现[1],但由于不同亚型在临床表现可有相似表现,而同一病人在病程不同阶段可有不同的临床表现,给临床诊断带来困难。近年来研究已明确SCA多个亚型与CAG三核苷酸异常扩增突变[(CAG)n]相关[2]。本文报导一例通过临床诊断,并结合SCA相关基因分析发现多位患者以及基因携带者的家系。
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Gerstmann-Straussler综合征
Gerstmann-Straussler(1936)首先发现本病,故名Gerstmann-Straussler综合征(GSS),亦称Gerstmann-Straussler-Scheinker综合征,是人类传递性海绵状脑病之一,属罕见的家族性神经系统变性疾病.
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老年性痴呆动物模型优劣浅析
老年性痴呆主要包括阿尔茨采末病(Alzheimer's disease,AD)和血管性痴呆(Vascular dementia,VD).其中,以AD居多(占70%).它是一种进行性退行性神经系统变性疾病.目前,临床及病理为其主要依据.临床主要表现为中枢认知功能障碍,老年斑(SP)、淀粉样蛋白沉积及神经元纤维缠结(NFT)是其脑部主要的病理学特征.迄今为止,AD的病因与发病机制尚不十分清楚,比较肯定的是与衰老和遗传有关.随着世界人口的老龄化,老年性痴呆已成为严重威胁老年人健康的四大疾病之一.因此,研究防治老年性痴呆是摆在我们医学工作者面前的一项不可推卸的任务.目前,由于缺乏模拟本病各个方面的理想动物模型,因此AD的基础研究和药物开发进展受限.如果存在理想的动物模型,那么我们就能够随疾病的发展过程跟踪观察,而且我们还能够在这些模型上验证药物治疗的效果和研究神经组织移植.近年来许多学者开展了AD模型的探索与应用研究,并取得了一些有积极意义的成果.
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肝豆状核变性的影像学诊断
肝豆状核变性又称威尔逊氏病是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍型神经系统变性疾病.CT和MRI为肝豆状核变性脑部病变的检出提供了有力诊断依据,但MRI可以比CT更优于地观察脑病变解剖部位,特别是脑干及基底节的结构,并可以反映某些重金属在脑内分布的生化信息.笔者报道肝豆状核变性脑部CT、MRI表现特点与病理变化的关系.
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皮质-纹状体-脊髓变性病人合并肺部感染的护理体会
皮质-纹状体-脊髓变性,也称亚急性海绵状脑病,是一种由朊病毒感染引起的,以大脑皮质、基地节、小脑和脊髓神经细胞变性脱落和胶质细胞海绵增生为主的神经系统变性疾病,是可传播的致命性中枢神经系统的疾病.目前尚无治愈方法,在防止各种并发症、提高患者生活质量、延长患者生命的过程中,护理工作就显得尤为重要.我科于2007年7月9日收治1例皮质-纹状体-脊髓变性合并肺部感染的老年患者,经有效的治疗、护理收到良好的效果.为提高对本病的认识,积累护理经验,现将护理体会报道如下.
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1例肌萎缩侧索硬化症的护理体会
肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种选择性累及上下运动神经元的神经系统变性疾病,是运动神经元病的常见类型.它是以进行性的肌肉无力为特点的致死性疾病,多为中老年起病,主要表现为:首发症状为手指运动不灵活和力弱,随后大、小际肌和蚯蚓肌等手部小肌肉萎缩,渐渐向前臂、上臂及肩胛肌发展,四肢肢体无力,肌肉萎缩,无感觉障碍.由于病因和发病机制不明,目前尚无阻止本病进展的有效措施,患者多死亡于呼吸衰竭和多脏器功能衰竭[1].我院于2011年4月收治1例此病患者,通过良好的身心整体护理,收到较好的效果.现将护理体会总结如下.
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进行性核上性麻痹1例
进行性核上性麻痹(PSP)是临床上少见易误诊、易进展迅速的神经系统变性疾病,本文报告1例并对该病进行临床分析.
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MPTP诱导黑质神经元凋亡的机制
帕金森病(Parkinson's disease,PD)是一种常见的神经系统变性疾病,主要临床特征是静止性震颤、僵硬、动作迟缓和姿势不稳,其病理基础是中脑黑质的多巴胺能神经元脱失死亡.在当今趋于老龄化的社会,PD的发病率已在逐年上升,然而人们对其发病机制还不很了解,对PD治疗虽然发现了左旋多巴能补充脑内多巴胺从而减轻大部分症状,但长期使用左旋多巴可导致运动和精神上的副作用.
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帕金森病发病机制研究进展
帕金森病(Parkinson disease,PD)是一种以中脑黑质致密部多巴胺(dopamine,DA)能神经元进行性退变为主要病理特征的神经系统变性疾病.其病因和发病机理目前尚不清楚,主要病理变化是在黑质致密部等处DA神经元严重缺失,残留神经元胞浆内出现嗜酸性包涵体,称Lewy小体.PD是一个集生理退化、环境因素与病理损害等造成的错综复杂、交互影响的一个改变过程.近年来国内外对PD发病机制从多种角度、不同环节、相互作用进行了多方位研究和探讨.
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帕金森病基因型和表型研究进展
帕金森病(PD)是常见的神经系统变性疾病之一,国外报道65岁以上的患病率达到2%,国内60岁以上为1%以上.目前认为PD的发病机制可能是环境因素和遗传因素共同作用的结果.近几年有关PD的基因发现,为研究PD发病的遗传基础燃起了新的希望.本文概括了目前与PD相关的基因研究状况以及和这些基因改变相关的PD病人临床特征.