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中华实用儿科临床

中华实用儿科临床杂志

Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics 실용아과림상잡지

CSCD核心期刊
  • 主管单位: 中国科学技术协会
  • 主办单位: 中华医学会
  • 影响因子: 1.50
  • 审稿时间: 1-3个月
  • 国际刊号: 2095-428X
  • 国内刊号: 10-1070/R
  • 发行周期: 半月刊
  • 邮发: 36-102
  • 曾用名: 实用儿科临床杂志
  • 创刊时间: 1986
  • 语言: 英文
  • 编辑单位: 《中华实用儿科临床杂志》编辑委员会
  • 出版地区: 河南
  • 主编: 郭学鹏
  • 类 别: 儿科学
期刊荣誉:
  • 生物标志物:从全身型幼年特发性关节炎诊疗分型到评价体系

    作者:周纬;胡坚

    全身型幼年特发性关节炎(sJIA)是一种以关节炎伴发热、皮疹和浆膜炎等全身表现为主要特征的自身炎症性疾病.由于其症状不典型、预后不佳,在临床诊断和疗效评估方面存在极大挑战.生物标志物可以用来评价疾病的严重程度、预测疾病活动和转归.现主要从遗传学标志、血清学标志和细胞学标志3个方面对已有sJIA的生物标志物研究结果及在临床诊疗中的应用进行阐述.

  • 生命早期黏膜免疫与呼吸变态反应易患性

    作者:胡坚

    共同黏膜免疫系统是变态反应免疫解剖的重要基础,其作用不仅受遗传易感性调控,也受生命早期抗生素暴露的影响.生命早期暴露抗生素改变黏膜免疫防御,导致远期呼吸系统变态反应性疾病的风险已是不争的事实.就理解黏膜免疫和未来治疗的需要,全面研究作为一体化的黏膜免疫系统(一个系统一组病症)是非常必要的.现重点关注肺-肠跨界效应的新研究.

  • 全身型幼年特发性关节炎的治疗:传统路径逆转了吗?

    作者:俞海国

    全身型幼年特发性关节炎(sJIA)是一种以发热、淋巴结大、关节炎、皮疹和浆膜炎为特征的,固有免疫失调引起的自身炎症性疾病.白细胞介素-1(IL-1)和白细胞介素-6(IL-6)在sJIA的发病机制中起重要作用.sJIA的传统治疗是激素联合慢作用药物.针对细胞因子的生物制剂治疗是近年来sJIA治疗的主要进展,研究表明早期应用生物制剂可改变sJIA的病程,从而提出sJIA可能存在潜在“治疗窗口期”.现通过综述近期文献,针对sJIA的治疗进行探讨.

  • 甲泼尼龙对肾上腺素肺水肿大鼠肺组织水通道蛋白1表达的影响

    作者:王克玲;王隆阁;陈玲;施荣富;王晓明;霍习敏

    目的 观察水通道蛋白1(AQP1)在肾上腺素肺水肿(PE)大鼠肺组织表达的变化,以及甲泼尼龙(MP)对其影响.方法 将50只1月龄Wister大鼠随机分为对照组、PE组、MP 10 mg/kg治疗组(MP A组)、MP 20 mg/kg治疗组(MP B组)、MP 30 mg/kg治疗组(MP C组),每组10只.对照组腹腔注射9 g/L盐水,PE组大鼠按2.7 mg/kg给予腹腔注射肾上腺素注射液(1:1 000),MP各组于腹腔注射肾上腺素注射液后立即腹腔注射MP.苏木精染色观察肺组织形态学改变.测量肺湿/干质量比值(W/D).免疫组织化学染色分析AQP1的表达和分布,实时定量-聚合酶链反应(RT-PCR)检测AQP1 mRNA的表达,Western blot测定AQP1蛋白表达水平.结果 1.PE组大鼠肺部出现水泡音,呼吸节律明显增快,烦躁不安;病理见双肺体积增大,有出血,气管腔内液体较多,呈粉红色泡沫状.2.大鼠肺组织W/D:PE组(6.50±0.53)与对照组(4.59±0.36)比较差异有统计学意义(P<0.05).3.病理评分:PE组(3.80±0.42)与MP A组(3.30±0.48)、MP B组(2.30±0.68)和MP C组(1.20±0.42)比较,PE组显著增高,差异有统计学意义(均P<0.05).4.肺组织AQP1免疫组织化学测定:PE组(1.20±0.79)与对照组(4.20±1.03)比较,差异有统计学意义(P<0.05),PE组与MP A组(5.60±1.58)、MP B组(7.00±1.33)、MP C组(9.20±1.55)比较,差异均有统计学意义(均P<0.05).5.AQP1 mRNA表达:PE组AQP1 mRNA表达(0.12±0.43)与对照组(0.90±0.32)比较明显降低,PE组与MPA组(0.17±0.06)、MP B组(0.39±0.13)、MP C组(0.61±0.21)比较,MP各组显著升高,差异均有统计学意义(均P <0.05).6.AQP1蛋白表达:PE组(0.20±0.04)较对照组(0.60±0.15)显著降低,PE组比MP各组[A组(0.32±0.04),B组(0.37±0.09),C组(0.44±0.07)]显著降低,差异均有统计学意义(均P<0.05).结论 AQP1在肾上腺素PE大鼠肺组织表达降低;MP能显著提高AQP1表达,并可明显改善肾上腺素PE大鼠肺部渗出、出血.

  • 新生儿持续肺动脉高压的危险因素分析

    作者:李宁;陈红武;张俊亮;黄为民

    目的 探讨新生早产儿和足月儿持续肺动脉高压(PPHN)发病的高危因素.方法 收集56例PPHN新生儿资料,分为早产儿组和足月儿组,回顾性分析2组原发疾病、母亲妊娠期并发症与PPHN的关系及其不同转归.3例死亡患儿行尸体解剖、肺部病理学检查.结果 PPHN患儿足月儿29例,早产儿27例.原发于肺部病变者31例(31/56例,55.36%),足月儿原发病首位及第2位分别为胎粪吸入综合征(MAS,9/29例,31.03%)和先天性心脏病(8/29例,27.59%),早产儿分别为新生儿呼吸窘迫综合征(RDS,16/27例,59.26%)和感染(8/27例,29.63%).早产儿母亲患妊娠期疾病者占55.56%(15/27例),足月儿母亲妊娠期疾病者占27.59%(8/29例).早产儿和足月儿2组母亲有妊娠期并发症者比较差异有统计学意义(X2=4.519,P=0.034).早产儿未愈率33.33%(9/27例),原发病均为RDS(100%,9/9例);足月儿未愈率27.59%(8/29例),其中原发病为MAS者占50%(4/8例).2组未愈率比较差异无统计学意义(x2=0.218,P=0.640).3例死亡患儿肺部病理学检查发现,肺泡毛细血管发育不良1例,高血压性肺血管重塑1例,间质性肺炎改变1例.结论 早产儿在PPHN患儿中比例升高,RDS和感染为早产儿PPHN常见原因.MAS是足月儿发生PPHN的首位原因.对严重PPHN的新生儿,原发性肺动脉高压需得到重视.

  • 地塞米松通过稳定磷脂酰肌醇3-激酶/蛋白激酶B分子信号通路对嘌呤霉素诱导足细胞凋亡的抑制作用

    作者:何绍平;于力;于生友;郝志宏;张瑶

    目的 探讨磷脂酰肌醇3-激酶(PI3K)/蛋白激酶B(Akt)分子信号通路在地塞米松(DEX)抑制嘌呤霉素(PAN)引起足细胞凋亡中的作用.方法 体外培养小鼠肾小球足细胞系,并设立对照组、溶媒溶剂二甲基亚砜(DMSO)组、PAN组、DEX组及PI3K特异性抑制剂LY294002组.采用实时荧光定量PCR、间接免疫荧光染色检测CD2相关蛋白(CD2AP) mRNA表达水平及细胞内分布情况,激光共聚焦检测其与p85的共定位分布的情况;Western blot检测Akt、磷酸化Akt(p-Akt)、糖原合成酶激酶-3β(GSK3β)和磷酸化GSK3β(p-GSK3β)的表达.结果 PAN组各时间点(8h、24 h、48 h)CD2AP mRNA (1.11±0.16、0.78±0.09、0.56±0.43)显著低于对照组(1.90±0.26、2.09±0.12、2.28 ±0.95),差异均有统计学意义(均P<0.05),CD2AP蛋白呈均匀细丝状分布于胞质足突并在细胞核内转变为不连续粗颗粒状集中分布于核周,CD2AP与p85在细胞核膜、细胞质及细胞膜均匀的重叠转变为核内增多的强荧光信号的重叠;DEX组各时间点(8h、24h、48 h)CD2AP mRNA(1.53±0.14、2.15 ±0.27、2.13±0.15)显著高于PAN组,差异均有统计学意义(均P<0.05),CD2AP蛋白在细胞膜、胞质的分布密度、分布范围大于PAN组,与p85其重叠荧光信号向核内积聚明显减轻;PAN刺激足细胞15 min后p-Akt蛋白表达水平低,p-GSK3β蛋白表达水平在30 min低,p-Akt及p-GSK3β蛋白表达水平呈PAN浓度依赖性下降(P<0.05),不同浓度DEX干预后p-Akt及p-GSK3β蛋白表达水平均呈DEX浓度依赖性地恢复(P<0.05),LY294002组p-Akt及p-GSK3β的表达则显著下降(P<0.01).结论 DEX通过稳定CD2AP的表达水平和分布情况来保护足细胞,抑制足细胞凋亡;PI3 K/Akt分子信号通路稳定的表达水平是DEX保护足细胞的关键因素.

  • 内源性二氧化硫对氯化钴诱导的大鼠肺动脉平滑肌细胞氧化应激的影响

    作者:沈智洲;黄盼;杜淑旭;李坤;余孝其;唐朝枢;杜军保;金红芳

    目的 研究内源性二氧化硫(S02)对氯化钴(CoCl2)诱导的大鼠肺动脉平滑肌细胞(PASMCs)氧化应激的调节作用.方法 采用200 μmol/L CoCl2刺激大鼠原代PASMCs制备细胞模型,以慢病毒为载体进行基因转染,对内源性SO2生成酶天冬氨酸氨基转移酶1(AAT1)进行过表达或敲低处理,分为空载体(vehi-cle)组、vehicle+CoCl2组、AAT1组、AAT1+CoCl2组、scramble组、scramble+S02组、AAT1敲低(AAT1 sh)组和AAT1sh+SO2组.scramble+SO2组及AAT1sh+SO2组细胞给予SO2供体亚硫酸钠(Na2SO3)/亚硫酸氢钠(NaHSO3)混合液(100 μmoL/L).应用Western blot法检测大鼠PASMCs AAT1、超氧化物歧化酶1(SOD1)和SOD2蛋白的表达.应用SO2探针原位检测大鼠PASMCs SO2水平.应用二氢乙啶探针(DHE)检测大鼠PASMCs超氧阴离子生成.结果 与vehicle组相比,vehicle+CoCl2组大鼠PASMCs SO2水平、AAT1 (0.221±0.002比0.446±0.004)、SOD1(0.076±0.028比0.171 ±0.019)和SOD2(0.080±0.031比0.196±0.018)蛋白表达均明显降低,差异均有统计学意义(均P<0.01),超氧阴离子生成增多.与vehicle+CoCl2组相比,AAT1+CoCl2组大鼠PASMCs S02水平、AAT1(0.839±0.056比0.221±0.002)、SOD1(0.177±0.020比0.076±0.028)和SOD2(0.195 ±0.018比0.080±0.031)蛋白表达均明显升高(均P<0.01),超氧阴离子生成减少.与scramble组相比,AAT1 sh组大鼠PASMCs SO2水平、AAT1(0.062±0.017比0.354±0.034)、SOD1(0.054±0.029比0.157±0.023)和SOD2(0.180 ±0.100比0.586±0.176)蛋白表达均减少(均P<0.01),超氧阴离子生成增加.与AAT1 sh组相比,AAT1sh+SO2组大鼠PASMCs SO2水平、SOD1(0.155±0.022比0.054±0.029)和SOD2(0.578±0.200比0.180±0.100)蛋白表达均升高(均P<0.01),超氧阴离子生成减少.结论 内源性SO2/AAT1抑制CoCl2诱导的大鼠PASMCs氧化应激.

  • 川崎病患儿血清脑利钠肽、心型脂肪酸结合蛋白的变化及其与心功能的关系

    作者:王晓旭;王晓楠;王文超;董文祥

    目的 研究川崎病患儿血清脑利钠肽(BNP)、心型脂肪酸结合蛋白(h-FABP)水平的变化及其与患儿心功能的关系.方法 以2013年4月至2015年12月在山东省威海市妇幼保健院住院的57例川崎病患儿作为病例组,同期在儿保科60例体检健康儿童作为健康组.采用电化学发光法和酶联免疫吸附法分别检测病例组患儿急性期、恢复期和健康组儿童血清BNP、h-FABP水平,采用心脏彩超检查患儿的心功能指标,与健康组儿童进行对比,并分析川崎病患儿急性期血清BNP、h-FABP水平与患儿心功能指标的相关性.结果 病例组患儿急性期、恢复期BNP[(552.64±194.67) ng/L、(91.35 ±32.60) ng/L]、h-FABP[(18.62±3.90) μg/L、(8.02 ±1.90) μg/L]水平均显著高于健康组[(37.22±8.05) ng/L、(6.84±1.84) μg/L],差异均有统计学意义(t=20.495、21.062、12.417、3.413,均P<0.05);合并冠状动脉病变的川崎病患儿急性期BNP[(711.92 ±225.75) ng/L]、h-FABP[(22.15 ±4.49) μg/L]水平均显著高于非冠状动脉病变川崎病患儿[(473.09 ±98.57) ng/L、(16.34 ±2.28) μg/L]和健康组[(37.22 ±8.05) ng/L、(6.84±1.84) μg/L],差异均有统计学意义(t=18.527、11.033、34.619、26.571,均P<0.05).病例组患儿急性期左心室射血分数(LVEF%)(60.4±4.0)、心脏指数(CI)[(2.6±0.5)%]、左心室短轴缩短率(LVSF)[(33.2±2.8)%]均显著低于恢复期[66.5±3.6、(3.4±0.4)%、(36.1±2.3)%]和健康组[67.2±3.9、(3.5±0.3)%、(36.9±2.4)%],差异均有统计学意义(t=8.558、11.791、6.042、9.310、11.875、7.687,均P<0.05).川崎病患儿急性期BNP、h-FABP水平与患儿心功能指标LVEF、CI、LVSF均呈负相关(r=-0.581、-0.496、-0.447、-0.609、-0.582、-0.511,均P<0.05).结论 血清BNP、h-FABP水平与川崎病患儿的心功能损害有一定关系,可以作为川崎病心功能异常的诊断指标,并可对治疗效果进行指导.

  • 北京城区与农村儿童支气管哮喘过敏特征及诱发因素的对比研究

    作者:沙莉;邵明军;卢旭;崔慧英;马海霞;朱雯靓;杨哲;刘传合;王志尧;陈育智

    目的 探讨北京城区和农村儿童支气管哮喘(哮喘)过敏特征及诱发因素的异同.方法 通过随机整群抽样,在北京城区及农村确定研究需要的幼儿园、小学、中学及社区,发放儿童哮喘与过敏性疾病调查初筛问卷,筛查可疑哮喘者进行现场调查,明确是否患有哮喘.对确诊哮喘的患儿进一步行问卷调查,了解其哮喘发病情况、居住及环境因素、伴发过敏性疾病等,并对部分患儿行变应原皮肤点刺试验.所有数据采用Epi Info软件进行双录入,SPSS 19.0统计学软件进行统计分析.结果 北京城区完成儿童哮喘与过敏性疾病初筛问卷13 513份,农村完成7 209份;其中城区诊断儿童哮喘497例,农村诊断90例.城区和农村确诊哮喘的患儿中,过敏性鼻炎、湿疹或特应性皮炎的发生率比较差异无统计学意义(x2=3.230、0.057,均P>0.05),食物过敏发生率城区低于农村(x2 =4.450,P<0.05).城区和农村哮喘儿童出现喘息发作的诱发因素中,常见的均为呼吸道感染(78.89%比85.92%),刺激性气味在城区哮喘儿童诱发因素中所占比例显著低于农村(x2=7.000,P<0.01),其中以香烟差异有统计学意义(3.82%比13.33%x2=11.943,P<0.01),其他诱发因素两者比较差异均无统计学意义.城区哮喘儿童常见变应原阳性率显著高于农村儿童(84.11%比61.11%,x2=10.530,P<0.01),城区与农村吸入变应原阳性率比较差异有统计学意义(83.18%比55.56%,x2=4.198,P<0.05).城区和农村哮喘儿童吸入变应原阳性均以尘螨高,城区哮喘儿童真菌、花粉及动物皮毛(猫、狗)的阳性率均显著高于农村,差异均有统计学意义(x2=14.127、9.611、15.619,均P<0.01),但豚草变应阳性率则农村显著高于城区,差异有统计学意义(x2=6.016,P<0.05).结论 北京城区与农村儿童哮喘在共患疾病、特应性发生率、变应原分布、喘息发作诱因等方面均存在差异,应采取不同的措施预防和避免致敏的发生.

  • 首发儿童青少年强迫症患者认知功能与静息态功能磁共振低频振幅的关系

    作者:李玉玲;郭素芹;吕丹;梁颖慧;邵荣荣;张海三;郭敬华;张燕

    目的 调查首发儿童青少年强迫症患者认知功能及静息态功能磁共振低频振幅(ALFF)的特点,分析二者的关系.方法 纳入在新乡医学院第二附属医院门诊及住院就诊的首次发病的24例儿童青少年强迫症患者(强迫症组)与33例年龄、性别及受教育年限相匹配的健康儿童青少年作为健康对照组.采用连线测验、符号编码、霍普金斯词语学习测验、简易视觉空间记忆测验修订版(BVMT-R)、范畴流畅、数字广度、迷宫测验、Stroop测验评估认知功能.采用功能磁共振成像技术进行数据采集,计算各受试者的ALFF值,分析出感兴趣脑区,采用两样本t检验.在感兴趣脑区进行强迫症组与健康对照组认知功能的Pearson相关分析.结果 强迫症组符号编码、BVMT-R与数字广度总分低于健康对照组,差异有统计学意义[强迫症组:(45.24±10.32)分、(21.94±6.99)分、(64.06±20.00)分;健康对照组:(56.85±9.57)分、(30.58±3.92)分、(78.03±18.08)分;t=3.96、4.90、2.50,均P<0.05].经Alphasim矫正,与健康对照组比较,强迫症组ALFF增高脑区分布在左、右侧颞叶,左、右侧小脑后叶及右侧颞中回,降低的脑区分布在左、右侧豆状核及左侧壳核.相关分析显示,强迫症组右颞叶ALFF与连线测验评分、右颞中回ALFF与颜色评分呈正相关,右颞叶ALFF与颜色评分呈负相关(r =0.67、0.53、-0.54,均P<0.05);健康对照组左颞叶ALFF与BVMT-R、数字广度评分呈正相关(r =0.47、0.41,均P<0.05),右颞叶ALFF与数字广度评分、左颞叶ALFF与颜色评分、右颞中回ALFF与单词及色词评分均呈负相关(r=-0.49、-0.35、-0.39、-0.36,均P<0.05).结论 首发儿童青少年强迫症患者存在认知功能损害,涉及处理速度、视觉学习记忆及工作记忆方面;在静息状态下首发儿童青少年强迫症患者存在多个脑区自发神经活动的异常;认知功能异常可能与局部自发神经活动的异常有关.

  • 关节镜下手术治疗儿童膝关节疾病的疗效

    作者:黄媛霞;陶金刚;徐海斌;赵红星

    目的 探讨儿童膝关节疾病的临床特点及关节镜治疗效果.方法 对新乡医学院第一附属医院骨科2012年10月至2015年10月收治的89例(99膝)儿童膝关节疾病患者,分别选择关节镜下半月板缝合术、缝合加成形术、滑膜切除术等术式.记录患儿手术前后症状、体征及关节功能,术前及术后后1次随访时Tegner膝关节功能评分及Lysholm膝关节功能评分,手术结果按国际膝关节评分评定委员会(IKDC)分级标准进行评定.结果 本组患儿以盘状半月板撕裂多见,占55.55%(55/99膝).患儿均获得随访,随访时间为6~30个月,平均21个月.术后1年症状均减轻或消失.按Tegner膝关节功能评价标准:显效76膝(76.76%),有效16膝(16.16%),尚可6膝(6.06%),无效1例(1.01%),优良率为92.92%.按后1次随访时Lysholm膝关节功能评分和IKDC评分进行疗效评估,Lysholm膝关节功能评分从术前(52.46±4.79)分提高至术后(96.52±3.97)分,差异有统计学意义(t=-36.24,P<0.05);IKDC评分从术前(46.52±10.25)分提高至术后(90.67±5.89)分,差异有统计学意义(t=-50.69,P<0.05).无关节感染、血管及神经损伤等并发症.结论 儿童膝关节疾病以半月板撕裂尤其外侧盘状半月板撕裂多见,关节镜手术效果满意,无明显并发症.关节镜手术是外科治疗儿童膝关节疾病的理想方法.

  • 营养风险筛查在普外科住院患儿中的应用

    作者:张莉;姚文英;阐玉英;汪健;李萍

    目的 评价营养风险筛查在普外科住院患儿中的应用,为选择住院患儿营养风险筛查工具提供参考.方法 应用儿科营养不良评估筛查工具(STAMP)和儿科Yorkhill营养不良评分(PYMS)对123例普外科住院患儿进行人院营养风险筛查,应用世界卫生组织(WHO)生长标准评价住院患儿营养不良,记录住院时间、住院总费用等指标.结果 住院患儿经STAMP、PYMS筛查出低中度营养风险比例分别为76.4% (94/123例)、85.4%(105/123例),高度营养风险比例为23.6%(29/123例)、14.6%(18/123例),根据WHO生长标准评价出营养不良率为17.9%(22/123例).STAMP、PYMS筛查出高度营养风险患儿和WHO生长标准评价出营养不良患儿的住院时间(d)和住院总费用(元)均大于低中度营养风险患儿和非营养不良患儿,差异均有统计学意义(住院时间STAMP:M=8.50> 7.00,Z=-2.608,P=0.008;PYMS:M=8.00> 6.25,Z=-2.761,P=0.006;WHO生长标准:M =8.25 >6.75,Z=-2.812,P=0.005.住院总费用STAMP:M =4 970.46 >2 939.07,Z=-2.913,P=0.004;PYMS:M=5 486.57 >3 294.96,Z=-3.024,P=0.002;WHO生长标准:M=5 515.87>3 170.04,Z=-3.098,P=0.002).以WHO生长标准为依据,STAMP和PYMS灵敏度分别为68.2%、77.3%,特异度分别为86.1%、99.0%,约登指数(Youden index)分别为54.3%、76.3%,阳性预测值分别为51.7%、94.4%,阴性预测值分别为92.6%、95.2%.结论 STAMP和PYMS均可用于对普外科住院患儿进行营养风险筛查,但PYMS敏感度和特异度更高.

  • 早产儿脑电图监测

    作者:李珊;杨志仙;王颖

    随着新生儿重症监护病房救治水平的提高,早产儿的神经系统远期预后成了影响早产儿生活质量的重要因素.脑电图检查是一种无创、方便的脑功能监测手段,主要用于背景活动成熟度评价、发作识别和神经发育预测等.美国和法国临床电生理协会分别于2011年和2015年制定了相关指南,对早产儿脑电图监测的指征、时机和时限进行了推荐.然而,由于传统脑电图判读需要有一定技术和经验要求,临床医师难以短时间内掌握判读技巧,脑电图检查在早产儿的应用仍然十分有限.随着各种定量脑电图技术的进步,包括振幅整合脑电图在内的定量脑电图成为早产儿脑功能评价领域的研究热点.现对相关研究进展进行综述,旨在提高脑电图在早产儿神经功能评价领域的认识.

  • 嗜碱性粒细胞活化试验在儿童食物过敏中的诊断价值

    作者:范久亿;邢燕;周薇

    目前儿童食物过敏的诊断程序包括病史、皮肤点刺试验、血清特异性免疫球蛋白E (sIgE)抗体检测、食物激发试验等.其中皮肤点刺试验和sIgE抗体检测为初筛试验,其诊断敏感性高而特异性低;双盲安慰剂对照食物激发试验为诊断的金标准,但可能引发全身过敏反应,临床上应用较少.嗜碱性粒细胞活化试验作为一种体外变应原诊断试验,因其特异性高、安全等因素在儿童食物过敏诊断中有重要价值.此外,嗜碱性粒细胞活化试验还可用于评价儿童食物过敏的严重程度及免疫治疗监测等.

  • 川崎病的免疫与遗传学发病机制研究进展

    作者:江彦秋;黄先玫

    川崎病是一种儿童急性自限性系统性血管炎,属于自身免疫性疾病,目前已取代风湿热成为儿童获得性心脏病的常见疾病.深入研究川崎病的发病机制有助于改善该病的个体化治疗及预后.当前关于川崎病的研究,证实其发病易感性和临床症状与多基因位点相关,可能有多个信号通路的共同参与.现就川崎病发病的遗传及免疫机制新研究进展进行综述.

  • 哺乳动物雷帕霉素靶蛋白抑制剂对儿童体格生长的影响

    作者:陈健;邹丽萍

    哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)功能失调与自身免疫性疾病、结节性硬化症、恶性肿瘤、肥胖、衰老等密切相关.mTOR抑制剂在儿童中多应用于肾移植术后,也有应用于结节性硬化症儿童的报道.体格生长是儿童健康的重要指标,应用于儿童的药物,评价其安全性应包括是否会影响儿童的生长.目前尚无证据显示mTOR抑制剂应用于儿童会出现影响体格生长的不良反应.

  • 儿童狼疮性肾炎多靶点治疗的疗效及安全性

    作者:方建;戚畅;祝高红;栾江威;王丹丹;王筱雯

    目的 探讨联合应用钙调磷酸酶抑制剂治疗诱导期或维持期对霉酚酸酯耐药的儿童狼疮性肾炎的临床疗效.方法 选取华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院2014年2月至2016年9月收治的儿童狼疮性肾炎患儿66例,采用数字随机法随机分为对照组和观察组.其中对照组31例,给予糖皮质激素、环磷酰胺联合的传统疗法进行治疗;观察组35例,给予糖皮质激素、霉酚酸酯、他克莫司(钙调磷酸酶抑制剂)联合应用的多靶点疗法进行治疗.比较2组患儿治疗前后的临床效果及治疗过程中出现的不良反应发生率.结果 治疗后,观察组患儿系统性红斑狼疮疾病活动度(SLEDAI)评分、血肌酐、24 h尿蛋白水平[(6.05±1.04)分、(45.08 ±18.52)μmol/L、(0.96±0.30) g/L]均低于对照组[(11.09±2.33)分、(95.33±36.74)μmol/L、(2.05 ±0.74) g/L],差异均有统计学意义(t=3.097、3.356、3.871,均P<0.05).观察组血清补体C3、血浆清蛋白水平[(1.05 ±0.28) g/L、(63.24±12.98) g/L]均高于对照组[(0.34 ±0.10) g/L、(35.45±6.74) g/L],差异均有统计学意义(=4.124、3.567,均P<0.05).治疗后,2组患儿SLEDAI评分、血肌酐、24 h尿蛋白水平均低于治疗前,血清补体C3、血浆清蛋白水平均高于治疗前,差异均有统计学意义(均P<0.05).治疗期间观察组患儿不良反应的发生率(14.29%,5/35例)低于对照组(38.71%,12/31例),差异有统计学意义(x2 =5.128,P<0.05).结论 多靶点联合疗法与传统环磷酰胺疗法均能有效控制儿童狼疮性肾炎,但多靶点联合疗法的临床效果更好,不良反应更少.

  • 羧化不全骨钙素在川崎病并冠状动脉损害诊断中的意义

    作者:高璟英;李亚蕊;牛旭旭

    目的 探讨川崎病(KD)患儿,尤其是有冠状动脉损害(CALs)患儿血浆羧化不全骨钙素水平的变化及羧化不全骨钙素在KD并CALs诊断中的意义.方法 收集2015年1至12月在山西省儿童医院心血管与风湿免疫科住院治疗的36例KD患儿资料,其中男20例,女16例;年龄(2.3±1.1)岁.根据患儿病程的不同,分为急性期和亚急性期.根据超声心动图的结果,将KD患儿分为CALs组和无冠状动脉损害(NCALs)组.本院同期体检的健康儿童25例为健康对照组,其中男13例,女12例;年龄(2.6±1.O)岁.采用双抗体夹心酶联免疫吸附法测定血浆羧化不全骨钙素水平.采用Sigmaplot 12.5软件进行统计学处理,采用受试者工作特征(ROC)曲线评价血浆羧化不全骨钙素在KD及CALs诊断中的效应.结果 健康对照组、急性期和亚急性期KD患儿的血浆羧化不全骨钙素水平分别为(16.4±1.6) μg/L、(14.2±1.6) μg/L、(14.3±1.7)μg/L,与健康对照组相比,急性期和亚急性期KD患儿的羧化不全骨钙素水平均明显降低,差异均有统计学意义(q=6.088、5.687,均P<0.01);急性期与亚急性期相比,羧化不全骨钙素水平差异无统计学意义(q=0.466,P>0.05).急性期有CALs患儿、NCAL患儿的血浆羧化不全骨钙素水平分别为(12.9±1.2) μg/L、(15.0±1.4)μg/L,与健康对照组相比血浆羧化不全骨钙素水平均明显降低,差异均有统计学意义(q=8.711、3.891,均P<0.01);与NCALs患儿相比,急性期有CALs患儿的血浆羧化不全骨钙素水平明显降低,差异有统计学意义(q=5.171,P<0.01).有CALs的患儿亚急性期血浆羧化不全骨钙素的水平为(13.0±1.3) μg/L,与急性期相比差异无统计学意义(t=0.257,P>0.05).血浆羧化不全骨钙素水平为15.7 μg/L时诊断KD的敏感性为79%,特异性为82%,阳性预测率为88%,阴性预测率为70%.血浆羧化不全骨钙素水平为13.7 μg/L时诊断KD并CALs的敏感性为83%,特异性为88%,阳性预测率为83%,阴性预测率为88%.结论 羧化不全骨钙素与KD的发生、发展有关,血浆羧化不全骨钙素有助于KD并CALs的诊断.

  • CD4+CD25+调节性T淋巴细胞与辅助性T淋巴细胞17在川崎病发病机制中的作用

    作者:段炤;林智平;刘青;徐琨;刘志强;邹峥

    目的 观察川崎病(KD)患儿治疗前后外周血CD4+ CD25+调节性T淋巴细胞(Treg)和辅助性T淋巴细胞17 (Th17)比例的变化,分析Treg/Th17细胞比例失衡在KD发病机制中的作用.方法 收集2014年4至12月江西省儿童医院急性期KD患儿52例(KD组),同龄健康儿童34例(健康对照组).KD患儿分别于丙种球蛋白(IVIG)、阿司匹林治疗前及治疗后热退3d取清晨空腹静脉血,采用流式细胞术检测外周血CD4+CD25+Treg和Th17细胞比例;酶联免疫吸附法检测血浆白细胞介素(IL)-6、IL-10、IL-17、IL-23及转化生长因子β(TGF-β)水平.结果 急性期KD患儿外周血Treg细胞比例较健康对照组明显降低[(1.48±0.21)%比(5.13±0.32)%],差异有统计学意义(t=28.41,P<0.05);治疗后与治疗前相比显著升高[(4.71±0.36)%比(1.48±0.21)%],差异有统计学意义(t=-23.32,P<0.05).急性期KD患儿Th17细胞比例较健康对照组明显升高[(8.06±0.48)%比(2.65±0.50)%],差异有统计学意义(t=-23.47,P<0.05);治疗后与治疗前相比显著降低[(3.04±0.35)%比(8.06±0.48)%],差异有统计学意义(t=25.55,P<0.05).与健康对照组相比,急性期KD组患儿治疗前血清IL-6、IL-17和IL-23水平均显著升高[(34.53±0.53) ng/L比(10.88±0.83) ng/L、(57.05 ±0.78) ng/L比(14.29 ±0.98) ng/L、(45.18±1.52) ng/L比(18.25 ±1.08) ng/L],差异均有统计学意义(t=-72.36、-55.29、-43.27,均P<0.05),IL-10及TGF-β水平显著降低[(14.29±0.64)ng/L比(29.57 ±0.87) ng/L、(16.88 ±0.90) ng/L比(38.83 ±0.84) ng/L],差异均有统计学意义(t=42.24、53.51,均P<0.05);治疗后血清IL-6、IL-17和IL-23水平较治疗前均显著降低[(14.94±1.06) ng/L比(34.53±0.53) ng/L、(27.64±0.91)ng/L比(57.05±0.78) ng/L、(24.50±1.13) ng/L比(45.18±1.52) ng/L],差异均有统计学意义(t=49.63、26.49、32.17,均P<0.05),治疗后血清IL-10及TGF-β水平较治疗前显著升高[(23.01 ±0.61) ng/L比(14.29±0.64) ng/L、(33.47 ±0.82) ng/L比(16.88±0.90) ng/L],差异均有统计学意义(t=-29.54、-40.68,均P<0.05).结论 Treg细胞与Th17细胞比例失衡可能是导致KD患儿免疫紊乱的重要原因,体内相关细胞因子的变化参与该病的发病过程.

  • 特应性体质肺炎支原体肺炎患儿临床特点及血清白细胞介素-17水平的研究

    作者:王志华;王玉水;刘艳;王欣;赵亚娟

    目的 探讨特应性体质肺炎支原体(MP)肺炎患儿的临床特点及血清白细胞介素-17(IL-17)的水平.方法 选择2015年10月至2016年12月天津市南开医院儿科住院的162例MP肺炎患儿分为2组:特应性组(特应性体质MP肺炎患儿)50例,非特应性组(非特应性体质MP肺炎患儿)112例;选择同期本院儿科门诊健康体检的30例儿童为健康对照组,分析2组MP肺炎患儿的临床及实验室检查特点,同时用酶联免疫吸附法检测2组MP肺炎患儿血清IL-17水平.结果 特应性组患儿病情重,吸氧治疗例数、糖皮质激素治疗例数、糖皮质激素治疗天数及既往哮喘病史均多于非特应性组,2组比较差异均有统计学意义(均P <0.05).特应性组患儿血清总免疫球蛋白E[230.5(120.8,421.5) IU/mL]明显高于非特应性组患儿[79.9 (46.1,125.3) IU/mL],血清乳酸脱氢酶(LDH)[(319.3±118.9) IU/L]明显高于非特应性组患儿[(255.5±66.6)IU/L],2组比较差异均有统计学意义(均P<0.01).健康对照组、特应性组及非特应性组儿童血清IL-17水平分别为(60.2±15.7) ng/L、(382.2±181.7) ng/L和(532.3±169.1) ng/L,3组比较差异有统计学意义(F=105.668,P=0.000),而特应性组患儿血清IL-17低于非特应性组患儿,2组比较差异有统计学意义(t=-3.861,P<0.01).结论 特应性体质可能对MP肺炎产生不利影响,这可能与体内低水平的IL-17有关.

  • 哮喘易感基因ORMDL3在婴幼儿喘息中的多态性研究

    作者:侯沛君;滑超;王金荣;谷亚星;郭春艳;孙立锋;刘奉琴

    目的 探讨哮喘易感基因ORMDL3在婴幼儿喘息中的多态性,为早期诊断支气管哮喘(哮喘)提供理论依据.方法 将150例喘息婴幼儿分为哮喘预测指数(API)阳性组(80例)和API阴性组(70例).通过TaqMan探针法对ORMDL3单核苷酸多态性(SNPs)位点rs4794820、rs7216389基因型进行分析,比较上述2个位点的基因型在API阳性组和阴性组喘息患儿间的分布差异,并分析基因型分布与潮气肺功能、呼出气一氧化氮(FeNO)水平、外周血嗜酸性粒细胞百分数(EOS%)、血清免疫球蛋白E(总IgE)水平的相关性.结果 1.API阳性组以rs4794820 AG基因型以及rs7216389 TC基因型的分布频率高,且AG、TC基因型在API阳性组的分布频率均明显高于阴性组,差异均有统计学意义(分别为58.75%比31.42%、56.25%比32.86%,均P <0.01);API阴性组以rs4794820 GG基因型以及rs7216389 TT基因型分布频率高,且GG、TT基因型在API阴性组的分布频率均明显高于阳性组,差异均有统计学意义(分别为58.57%比30.00%、57.14%比31.25%,均P <0.01).2.API阳性组患儿的达峰时间比(TPTEF/TE)、达峰容积比(VPEF/VE)均低于API阴性组(分别为16.87 ±5.31比20.12 ±5.23、20.87±5.92比25.56±6.77),FeNO浓度高于阴性组[(22.44±9.77) ppb比(13.23 ±7.90) ppb],差异均有统计学意义(t=-3.776、-4.490、6.377,均P<0.01).3.API阳性组同时表达AG/TC基因型患儿(44例)的TPTEF/TE和VPEF/VE值均低于同时表达GG/TT基因型的患儿(23例)(分别为14.55±4.83比19.91±4.17、18.85±4.26比25.20±7.06),差异均有统计学意义(t=-4.727、-3.976,均P<0.01);FeNO水平、EOS%、总IgE水平均高于同时表达GG/TT基因型的患儿[分别为(25.02±8.77)ppb比(18.39 ±6.56) ppb、7.16±2.62比5.50±1.34、(366 727±275 533) IU/L比(166 826 ±62 865) IU/L],差异均有统计学意义(t=3.484、3.409、4.589,均P<0.01).结论 哮喘易感基因ORMDL3多态性位点rs4794820 AG基因型以及rs7216389 TC基因型为API阳性婴幼儿喘息发病的高危基因型,同时携带AG、TC基因型者肺功能损害程度及呼吸道炎症水平高于同时表达GG、TT基因型者,更具发展为持续性哮喘的危险.

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