中华实用儿科临床杂志
Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics 실용아과림상잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.50
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 2095-428X
- 国内刊号： 10-1070/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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儿童不典型系统性红斑狼疮的早期识别
系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯多系统、多脏器的自身免疫性疾病,其中15%~20%的患者发生在儿童期.儿童SLE的临床症状较成人严重,脏器受累率高,病情发展快,预后差.不典型SLE患儿临床表现变化多端,易被漏诊、误诊,严重影响患儿的预后.因此,提高对儿童不典型SLE的早期识别有助于临床积极合理治疗,改善预后、提高患儿生存率.
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狼疮性肾炎的诊断与治疗
狼疮性肾炎是继发于系统性红斑狼疮儿童时期较为常见的继发性肾小球疾病,现主要介绍国内外有关系统性红斑狼疮和狼疮性肾炎的诊断标准,并对狼疮性肾炎的治疗进展和免疫抑制剂治疗方法进行介绍.
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造血干细胞移植治疗儿童重症系统性红斑狼疮
造血干细胞移植(HSCT)治疗重症自身免疫性疾病已成为临床上一种值得探索的重要治疗手段,现综述HSCT治疗重症SLE的发展史、临床指征、造血干细胞采集方案、干细胞的净化、预处理方案和整体疗效、移植相关危险因素、相关机制及异基因间充质干细胞移植治疗重症SLE的研究进展.
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儿童狼疮性肾炎病理分型治疗
狼疮性肾炎(LN)是SLE重要的临床表现之一,儿童SLE累及肾脏更多见,肾衰竭是SLE主要死亡原因之一.LN的病理分级与疾病活动程度、严重程度及预后密切相关,针对肾脏不同病理分级的治疗已愈来愈成为SLE、LN科学治疗的重要依据.
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自主神经功能检测对体位性心动过速综合征的诊断价值
目的 探讨自主神经功能检测对体位性心动过速综合征(POTS)的诊断价值.方法 对POTS患儿26例和健康儿童20例分别测定其瓦式(Valsalva )比值、深呼吸心率差、30 s长RR间期/15 s短RR 间期(30/15)比值、卧立位血压差等自主神经功能及12 导联同步体表心电图(12 ECG)QT间期离散度(QTd)、P波离散度(Pd)水平的变化.采用SPSS 13.0软件进行统计学分析.结果 POTS患儿Valsalva比值、深呼吸心率差与健康对照组比较[Valsalva比值:(1.08±0.06) vs (1.22±0.03); 深呼吸心率差:(9.7±1.7) 次·min-1 vs (18.3±1.6)次·min-1] 均明显降低,差异均有统计学意义(t=5.86、11.34,Pa<0.05).与健康对照组比较,POTS患儿大QT间期(QTmax)、小QT间期(QTmin)、QTd延长(Pa<0.01),心率校正后大QT间期(QTcmax)、心率校正后QT间期离散度(QTcd)增大(Pa<0.01,<0.05),而心率校正后小QT间期(QTcmin)二组比较无统计学差异;二组大P波时间(Pmax)、小P波时间(Pmin)、心率校正后大P波(Pcmax)、心率核正后小P波(Pcmin)、Pd及心率校正后P波离散度(Pcd)比较,差异均无统计学意义(Pa>0.05).结论 POTS患儿自主神经明显受损,Valsalva比值、深呼吸心率差、QTd可作为诊断POTS的一种新方法.
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急性淋巴细胞白血病患儿Bim及c-Myc表达水平与糖皮质激素敏感性的关系
目的 探讨ALL患儿Bim及c-Myc蛋白表达水平与糖皮质激素(GC)敏感性的关系,研究Bim 表达水平是否可作为判断早期GC敏感性的客观指标,从而指导临床治疗和判断预后.方法 采用Western blot方法检测1 μmol·L-1地塞米松作用于人T-ALL GC敏感细胞株(CEM-C7)和GC耐药细胞珠(CEM-C1) 0 h、12 h、24 h、36 h、48 h及72 h后Bim和c-Myc蛋白表达的变化;以30例初诊ALL患儿为研究对象,采用Western blot分析ALL患儿GC诱导前、GC诱导后24 h、48 h、72 h以及第8天Bim蛋白表达情况,探讨Bim表达水平与ALL患儿GC敏感性的关系.结果 地塞米松作用CEM-C7 后12 h Bim表达量开始增加,直到72 h仍维持在较高水平,c-Myc表达水平在地塞米松作用后24 h明显下降,到72 h降至低,而在GC耐药细胞CEM-C1中 Bim和c-Myc表达水平均无变化.30例初诊ALL患儿,25例GC敏感,5例GC不敏感,Bim表达水平在GC敏感组GC诱导前及诱导后24 h均高于GC不敏感组,差异均有统计学意义(Pa<0.05),但在GC诱导后48 h、72 h及第8天,2组Bim表达水平比较差异均无统计学意义.GC敏感组诱导后不同时间点未发现Bim表达呈增高趋势.结论 GC通过上调Bim表达及抑制c-Myc的表达,而诱导ALL细胞凋亡;Bim有可能作为判断ALL患儿早期GC敏感与否的客观指标,从而指导临床治疗及判断预后.
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联合免疫抑制治疗重型再生障碍性贫血
目的 观察联合免疫抑制(CIS)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效.方法 本院2004年6月-2008年9月应用抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素对11例SAA患儿进行CIS治疗(CIS组),随访观察疗效,并将以往接受单一药物免疫抑制(SIS)治疗的19例SAA患儿作为对照(SIS组).比较2组疗效及不良反应.结果 CIS组总有效率为81.8%(9/11例),明显高于SIS组.且经过积极预防及对症处理,药物不良反应轻微,不影响治疗.结论 CIS为治疗儿童SAA有效、安全的疗法,疗效明显高于SIS治疗.
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再生障碍性贫血患儿血辅助性T淋巴细胞17的数量及其功能的变化
目的 观察再生障碍性贫血(再障)患儿血辅助性T淋巴细胞17(Th17)的数量及功能,探讨Th17在再障发病中的作用.方法 研究对象为新发再障患儿25例(再障组),选取非血液系统疾病患儿10例为对照组.采用流式细胞术检测2组患儿骨髓单个核细胞IL-23受体(IL-23R)+CD4+/CD4+比例,ELISA法测定骨髓液上清IL-6、IL-23和IL-17水平,分析IL-23R+CD4+/CD4+比例.结果 再障组IL-23R+CD4+/CD4+比例为(3.5±2.9)%,明显高于对照组[(1.6±1.0)%](P<0.05).再障组骨髓液上清IL-6、IL-23和IL-17水平分别为(23.2±11.3 ) μg·L-1、(2.0±0.7) μg·L-1和(2.1±1.1) μg·L-1,明显高于对照组[(4.2±1.3) μg·L-1、(1.1±0.7) μg·L-1、(1.3±0.2) μg·L-1] (Pa<0.05).结论再障患儿Th17细胞数量增加,功能亢进,辅助性T淋巴细胞17参与再障的发病.
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精神分裂症患儿事件相关电位关联性负变的特征
目的 探讨精神分裂症患儿事件相关电位关联性负变(CNV)的特征.方法 随机选择6～12岁符合中国精神障碍分类与诊断标准第3版精神分裂症诊断标准的32例患儿作为观察组,健康儿童30例作为健康对照组.观察组应用奥氮平治疗8周,采用简明精神病评定量表(BPRS)评价疾病严重程度.2组分别采用CNV检测,比较CNV反应时间、潜伏期及波幅差异.结果 观察组反应时间较健康对照组明显延长(P<0.05).观察组较健康对照组CNV起点A潜伏期延迟(P<0.05),A点到s2负变化(CNV)的平均波幅低于健康对照组(P<0.01);指令信号后负变化(PINV)平均波幅低于健康对照组(P<0.01).预备信号后出现P2波幅较健康对照组明显增高(P<0.01),潜伏期比较差异无统计学意义(P>0.05).治疗8周观察组CNV潜伏期、平均波幅及PINV平均波幅与治疗前比较,差异无统计学意义(P>0.05).结论 精神分裂症患儿存在认知功能损害,可能与大脑感知容量减低,认知资源减少或分配能力减低有关.
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婴儿癫痫与TORCH 感染的关系
目的 探讨婴儿癫痫与TORCH感染之间的关系.方法 采用ELISA法对40例婴儿癫痫患儿(癫痫组)和30例同龄健康婴儿(健康对照组)进行血清弓形虫(TOX)、风疹病毒(RV)、巨细胞病毒(CMV)和单纯疱疹病毒(HSV-Ⅰ、HSV-Ⅱ)抗体IgM、IgG水平检测.结果 癫痫组TORCH-IgM抗体阳性7例,其中CMV-IgM阳性7例,TOX-IgM、RV-IgM、HSV-Ⅰ-IgM和HSV-Ⅱ-IgM阳性例数均为0,健康对照组TORCH-IgM抗体阳性例数为0,癫痫组CMV-IgM检出阳性率高于健康对照组(P<0.05),其他TORCH系列抗体的检出阳性率与健康对照组比较差异无统计学意义(Pa>0.05).≤6个月癫痫患儿CMV-IgG抗体阳性24例(82.76%),7~12个月的癫痫患儿CMV-IgG抗体阳性5例(45.45%),≤6个月癫痫患儿CMV-IgG抗体阳性率高于7~12个月患儿(P<0.05).≤6个月癫痫患儿CMV-IgM抗体阳性6例(20.69%),7~12个月的癫痫患儿CMV-IgM抗体阳性1例(9.09%),≤6个月和7~12个月癫痫患儿CMV-IgM抗体检出阳性率比较差异无统计学意义(P>0.05).结论 婴儿癫痫与CMV感染有一定关系.
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肾母细胞瘤78例临床特点及生存分析
目的 总结分析肾母细胞瘤患儿的临床特点及预后,评价不同临床分期患儿5 a生存率的差异,以提高患儿的生存率.方法 对2000年5月-2007年5月在郑州大学第一附属医院确诊为肾母细胞瘤78例患儿的临床资料进行回顾性分析,通过查阅病历获取78例患儿的一般临床资料,分析其临床表现、临床分期、病理组织学类型及治疗情况.通过复诊、电话、信访等方式了解患儿术后预后情况,对随访资料应用Kaplan-Meier法进行生存分析,通过Long-rank检验观察本组资料肾母细胞瘤5 a预期生存率及各临床分期之间预期生存率的差异.结果 78例肾母细胞瘤患儿中75.0%的发病年龄在3岁以下,男女之比为1.61.0,首发症状为腹部肿物者60例(76.9%),伴泌尿系畸形5例(6.4%),术后2 a内死亡11例,占死亡人数的73.3%.5 a总的预期生存率为76.57%,各临床分期术后5 a生存率分别为:Ⅰ期87.226%,Ⅱ 期71.923%,Ⅲ期51.538%,Ⅳ期32.125%,Ⅴ期1例死亡.各临床分期之间生存率比较差异有统计学意义(χ2=22.938,P<0.05).结论 肾母细胞瘤以3岁以内发病率高,性别差异不明显,首发症状为腹部肿物,部分患儿伴泌尿系畸形,死亡病例主要发生在术后2 a内.临床分期影响预后,患者的预期生存率随临床分期的增高呈下降趋势.
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静脉丙种球蛋白无反应性川崎病4例
川崎病(Kawasaki disease,KD)是小儿时期一种较常见的急性发热性出疹性疾病.近年来本病的发病率有逐年增高趋势.静脉丙种球蛋白(IVIG)联合应用阿司匹林已成为KD的标准化治疗方案.发病第5-10天应用IVIG可迅速退热,并能明显减少冠状动脉损伤的发生,但近有报道发现部分KD患儿对IVIG的初始治疗无效,用药36~48 h仍继续发热或体温退而复升,目前将这部分病例称为IVIG无反应性KD[1],其具体诊断标准和处理方法至今尚未完全统一.现报告4例IVIG无反应性KD患儿.
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川崎病患者易早发动脉粥样硬化
川崎病是一种急性自限性全身性血管炎,其心血管并发症,尤其是冠状动脉损害(冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成、冠状动脉狭窄甚至闭塞等)使其受到了临床医师,尤其是儿科临床医师的广泛关注.川崎病首次被认识至今已经40余年,随着那些早的川崎病患者逐渐迈入中年,关于川崎病长期预后的研究引起了临床工作者的极大兴趣.虽然动脉粥样硬化性心血管疾病临床表现多出现在中老年期,但近年来其被认为是一种病变始于儿童时期,并在各种危险因素的作用下逐渐进展的疾病.越来越多的研究发现,川崎病尤其是伴有冠状动脉损害的川崎病可能是早发动脉粥样硬化的危险因素.
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特异性免疫治疗新进展
特异性免疫治疗(SIT)作为目前唯一可能根治变应性疾病的治疗方法,不仅可以减轻过敏症状,减少用药,还可阻止自然病程的进展,预防新变应原的产生.近年来舌下SIT因其良好的安全性、有效性和易操作性已在欧洲各国广泛开展.标准化的变应原制剂在国内外逐步应用,已取代非标准化制剂.然而无论是皮下注射还是舌下含服方法,其具体有效剂量、治疗方案、治疗疗程尚待规范统一.随着对其作用机制的不断深入研究,以及以重组变应原为主的新制剂的研发,SIT的应用范围将会进一步扩大,更好地用于变应性疾病的治疗.
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植物状态的临床诊断
植物状态(VS)是神经科较常见的一种临床综合征,多年来其诊断标准一直采用临床表现作为指标,所以误诊率较高,其涉及的伦理学问题也日渐突出.现总结VS的概念、临床特征、诊断标准及近年来神经生理检查与功能性脑影像学检查在诊断中的应用,对VS的诊断具有重要意义.
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抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素治疗重型再生障碍性贫血
目的 观察抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢素治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效及安全性.方法 回顾性分析本院2009年1月-2010年3月收治的14例应用ATG联合环孢素治疗的儿童SAA的疗效及不良反应.14例患儿均采用ATG联合环孢素治疗,ATG用量为5 mg·kg-1·d-1,静脉滴注,共5 d,应用ATG前清除感染灶;同时静脉滴注甲泼尼龙2~3 mg·kg-1·d-1,以减轻变态反应;环孢素的起始用量为3~5 mg·kg-1·d-1,根据血药质量浓度调整环孢素用量,维持环孢素血药谷质量浓度为100~200 μg·L-1;辅以成分输血、粒细胞集落刺激因子及抗感染治疗.结果 14例患儿中有效10例(71.43%),无效4例(28.57%);14例患儿中骨髓增生活跃者8例,其中有效7例(87.5%),无效1例(12.5%);骨髓增生低下者6例,有效3例(50.0%),无效3例(50.0%);在14例应用ATG治疗的患儿中,1例患儿在治疗过程中出现变态反应,2例在应用ATG 2周左右出现血清病;1例患儿治疗过程中因PLT过低、颅内出血死亡.结论 ATG联合环孢素治疗儿童SAA有效,且相对安全,尤其是骨髓增生尚活跃者,有可能达到治愈.
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妥洛特罗贴剂治疗咳嗽变异性哮喘的疗效
目的 观察妥洛特罗贴剂治疗咳嗽变异性哮喘(CVA)患儿的临床疗效和安全性.方法 106例CVA患儿随机分为治疗组和对照组2组.治疗组在吸入性糖皮质激素的基础上给予妥洛特罗贴剂,用法:1～3岁0.5 mg,>3～9岁1.0 mg,>9～12岁 2.0 mg,每日1贴.对照组给予盐酸丙卡特罗片剂,用法:6岁以下1.25 μg·kg-1·次-1,6岁以上25 μg·次-1,2次·d-1.治疗2周后进行咳嗽症状评分,根据咳嗽程度的转变进行疗效判定,观察不良反应,并测定其1秒钟用力呼气容积(FEV1)、大呼气峰流速(PEF),肺通气功能异常者(FEV1、PEF一项以上<80%)行支气管舒张试验,肺通气功能正常者行运动激发试验.结果 1.治疗组第3天咳嗽症状明显减轻,较对照组止咳见效时间更短(P＜0.05);2.治疗2周后,治疗组与对照组总有效率分别为90.4%、79.6%,2组总有效率比较差异有统计学意义(P＜0.05);3.治疗组较对照组治疗后FEV1、PEF明显改善(Pa＜0.05);4.妥洛特罗贴剂与盐酸丙卡特罗片剂在减轻呼吸道高反应性方面无显著差异(P＞0.05);5.妥洛特罗贴剂不良反应发生率低,依从性好.结论 妥洛特罗贴剂在儿童CVA治疗中疗效显著,安全可靠,依从性好.
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甲泼尼龙冲击递减疗法治疗重症过敏性紫癜的临床疗效
目的 探讨甲泼尼龙冲击递减疗法治疗小儿重症过敏性紫癜(HSP)的临床疗效.方法 2005年6月-2010年6月本院儿科收治的HSP患儿78例,选择其中58例重症HSP患儿为观察对象.采用双盲法随机分为治疗组及对照组.治疗组32例.男19例,女13例;年龄3~13岁.对照组26例.男17例,女9例;年龄3~14岁.治疗组32例患儿采用甲泼尼龙冲击递减疗法;对照组26例患儿采用常规甲泼尼龙冲击治疗;病情明显改善后改用相同剂量的泼尼松口服逐渐减量至停用.观察皮疹消退、腹痛缓解、消化道出血及关节肿痛缓解时间,观察肾脏损害恢复时间及皮肤紫癜复发情况.各组检查血常规、尿常规和大便常规;检测肝肾功能、免疫球蛋白和补体(C3、C4);检测其血清IL-6、IL-8及TNF-α水平变化.结果 治疗组皮疹消退、腹痛缓解、消化道出血消退、关节肿痛消退及肾损害恢复时间明显短于对照组(P＜0.05,0.01).治疗组及对照组治疗后免疫球蛋白、补体和细胞因子IL-6、IL-8及TNF-α与治疗前比较差异均有统计学意义(Pa＜0.05).结论 甲泼尼龙冲击递减疗法治疗小儿重症HSP安全有效,是防止复发和减轻肾脏损害较好的治疗措施.
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胎粪吸入幼兔外周血及支气管肺泡灌洗液中肿瘤坏死因子-α的表达
目的 探讨TNF-α在胎粪吸入幼兔肺部炎症反应中的表达水平及意义.方法 将20只日龄21～30 d幼兔随机分为模型组和对照组,每组10只.模型组经气管导管注入胎粪悬混液,复制胎粪吸入性肺炎模型;对照组手术操作与模型组相同,但无胎粪悬液注入,不复制模型.酶联免疫吸附法检测2组幼兔外周血和支气管肺泡灌洗液TNF-α表达水平,并行统计学分析.结果 模型组幼兔肺组织出现Ⅰ型肺泡上皮细胞变性,Ⅱ型肺泡内板层小体呈空泡样改变等炎性损伤表现,且外周血和支气管肺泡灌洗液中TNF-α表达水平均高于对照组(Pa<0.05).结论 TNF-α参与介导了胎粪吸入后肺部的炎症反应.
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高体积分数氧致慢性肺疾病新生鼠肺泡II型上皮细胞超微结构的改变
目的 探讨高体积分数氧(高氧)损伤状态下,新生鼠肺组织通透性及肺泡Ⅱ型上皮细胞(AECⅡ)超微结构的动态变化.方法 新生大鼠320只,依据吸氧体积分数(FiO2)分组:实验组1(FiO2 800 mL·L-1)、实验组2(FiO2 600 mL·L-1)、实验组3(FiO2 400 mL·L-1)、空气对照组(FiO2 210 mL·L-1).每组分别于实验1 d、3 d、5 d、7 d、14 d取 8只鼠,计算其肺湿/干质量比值(W/D);另取8只新生鼠行支气管肺泡灌洗,检测其支气管肺泡灌洗液(BALF)中蛋白水平的动态变化; 透射电镜及硝酸镧示踪技术观察其AECⅡ超微结构及细胞膜通透性改变.结果 各实验组5 d、7 d、14 d肺W/D比值明显高于空气对照组,差异均有统计学意义(Pa<0.05),高氧3 d后实验组1与实验组2、实验组3的BALF中蛋白水平与空气对照组比较均显著增高(Pa<0.05);各实验组 7 d 内随暴露时间延长呈上升趋势;BALF 中蛋白水平在实验组3、实验组2、实验组1也呈逐渐增高趋势,且与空气对照组比较均显著增高(Pa<0.05).实验组AECⅡ的超微结构在出生后不同时间可以出现明显改变,且对硝酸镧颗粒通透性明显增加.结论 高氧肺损伤早期存在肺泡上皮通透性增加导致的肺水肿改变;新生鼠随着高氧暴露浓度的增高和时间的延长,肺损伤加重.
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辅助性T淋巴细胞17/调节性T淋巴细胞偏倚在川崎病发病机制中的作用
目的 探讨辅助性T淋巴细胞17(Th17)和Foxp3+CD4+调节性T淋巴细胞在儿童川崎病(KD)免疫发病机制中的作用.方法 急性期KD患儿40例,同龄健康对照儿童30例.KD患儿在静脉丙种球蛋白(IVIG)治疗前直接取血备检.流式细胞术检测其外周血Th17细胞及Foxp3+CD4+T淋巴细胞比例;荧光定量PCR检测其CD4+T淋巴细胞转录因子ROR-γt、Foxp3 mRNA表达;ELISA法检测其血浆中IL-17、IL-6、转化生长因子-β(TGF-β)、IL-23水平.结果 急性期KD患儿外周血Th17细胞明显升高(P<0.01),而Foxp3+CD4+T淋巴细胞明显降低(P<0.01);急性期KD患儿Th17细胞转录因子ROR-γt转录水平明显高于健康对照组(P<0.01),Foxp3+CD4+T淋巴细胞转录因子Foxp3表达明显降低(P<0.01);血清IL-6、IL-23和IL-17水平明显升高(Pa<0.01),而TGF-β水平无明显变化(P>0.05).结论 Th17促炎性T淋巴细胞高表达和Foxp3+CD4+调节性T淋巴细胞数量减少导致免疫抑制效应不足是导致儿童KD免疫失衡的重要原因,体内相关细胞因子的变化是引起上述改变的原因.
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广州市支气管哮喘患儿家长知信行问卷调查分析
目的 了解广州市支气管哮喘(简称哮喘)患儿家长对哮喘认知及患儿哮喘的现状.方法 采用多中心调查方法,对广州市常住居民诊断为哮喘6个月以上,在广州市2家医院哮喘专科或儿科门诊就诊患儿的家长进行调查.结果 共调查148例患儿家长,69.86%的家长意识到哮喘是一种呼吸道慢性炎症性疾病;61.49%的家长认为长期吸入激素对于孩子的生长发育有影响;82.43%的家长认为哮喘主要由感冒诱发.76.22%的患儿未使用过峰流速仪,95.17%的患儿未使用过儿童哮喘控制测试量表测试.在过去的12个月内,56.8%的哮喘患儿有喘息发作,每年喘息发作频率为(3.37±0.28)次;有37.5%的患儿需要急诊治疗,每个家庭每年因急诊治疗的费用为(1 320.34±223.97)元;平均每个家庭每年直接经济花费为(6 111.84±1 828.41)元.每人每年缺课(28.13±6.67) d;每个家庭每年误工(18.88±8.73) d.结论 广州市的哮喘患儿家长对于哮喘这种疾病有一定的认识,但家长对哮喘患儿的控制用药、诱发因素、家庭及自我管理认知有待提高.
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血清铁蛋白在全身型幼年特发性关节炎中的诊断价值
目的 探讨血清铁蛋白(SF)在全身型幼年特发性关节炎(SJIA)中的诊断价值.方法 30例SJIA患儿(SJIA组)及28例普通呼吸道感染患儿(对照组),在治疗前均采用放射免疫法测定其SF水平,仪器采用德国DATE BAHRIHG铁蛋白分析仪,并同时测定其CRP及ESR.SJIA组于病情缓解后再次抽血复查以上指标.采用SPSS 11.5软件进行统计学分析.结果 SJIA患儿SF水平明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.01).SF>正常值5倍的例数,2组比较差异有统计学意义(P<0.01).以SF>正常值5倍为诊断SJIA的临界值,其敏感性为83.33 %,特异性为92.85%,阳性预测值92.59%.2组ESR、CRP水平比较差异均无统计学意义(Pa>0.05).经治疗后,SJIA组30例患儿病情缓解,其SF、ESR、CRP水平均较治疗前显著降低,治疗前后比较,差异均有统计学意义(Pa<0.01).结论 SF对诊断SJIA具有重要临床意义,以SF>正常值5倍作为诊断SJIA的临界值可较好地兼顾敏感性和特异性.SF亦可作为监测SJIA患儿病情活动度及指导治疗的指标.
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6个月内川崎病患儿临床特点
目的 分析6个月内川崎病(KD)患儿的临床特点,提高对该年龄组KD患儿的认识和早期诊断水平.方法 收集2005年1月-2010年12月本院收治的KD患儿487例,分为≤6个月组67例(14%),>6个月组420例(86%).≤6个月又分为冠状动脉病变组(CAL组)和冠状动脉正常组(NCAL 组),对患儿相关临床资料进行回顾性分析.结果≤6个月组和>6个月组临床表现(球结膜充血:68.7% vs 79.5%,P<0.05;颈部淋巴结大:25.4% vs 64.3%,P<0.05)及实验室检查[白细胞计数(20.31±0.83)×109 L-1 vs (16.56±0.29)×109 L-1,P <0.05;血红蛋白 (97.37±1.22) g·L-1 vs (109.01±0.64) g·L-1,P<0.05;血小板(453.34±22.99 )×109 L-1 vs (338.26±6.33)×109 L-1,P<0.05;AST (43.87±6.52) U ·L-1 vs (67.64±4.23) U·L-1,P<0.05]均存在显著差异.虽然≤6个月组不完全KD的发病率明显升高(59.7% vs 33.6%,P<0.05),但冠脉损害率无显著差异(52% vs 53%,P>0.05).≤6个月CAL组和NCAL 组血红蛋白及血小板比较,差异均有统计学意义.结论 6个月内小婴儿由于临床表现迟发,且不典型,诊断及治疗也就相应延迟,心脏超声示冠状动脉异常可作为6个月内完全KD确诊的金指标.
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支气管哮喘患儿外周血辅助性T淋巴细胞17、白细胞介素-17、白细胞介素-21水平变化
目的 检测辅助性T淋巴细胞17(Th17)及细胞因子IL-17、IL-21在支气管哮喘(哮喘)患儿外周血中的表达,探讨其在儿童哮喘发病机制中的作用.方法 以哮喘患儿60例(哮喘组)为研究对象,根据病情分为哮喘发作期(发作期组,n=30)、哮喘缓解期(缓解期组,n=30);以健康儿童30例作为健康对照组.分离外周血单个核细胞,采用流式细胞术检测其Th17细胞百分率.采用ELISA法检测各组IL-17、IL-21表达水平.采用SPSS 13.0软件进行统计学分析.结果 哮喘发作期组患儿外周血中Th17及 IL-17 水平明显高于缓解期组和健康对照组(Pa<0.05);哮喘发作期组患儿血清IL-21表达水平明显低于缓解期组和健康对照组(Pa<0.05);哮喘缓解期组与健康对照组外周血Th17、IL-17、IL-21水平比较,差异均无统计学意义(Pa>0.05).结论 Th17、IL-17通过全身系统性炎症反应参与儿童哮喘的发病,IL-21可作为儿童哮喘的控制指标,亦有望为哮喘的治疗提供新的靶点.
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血浆白三烯B4与儿童过敏性紫癜免疫机制的相关性
目的 探讨血浆白三烯B4(LTB4)在过敏性紫癜(HSP)患儿免疫发病机制中的作用.方法 2009年5月-2010年3月河北医科大学第二医院儿科住院HSP患儿55例(HSP组),同时取健康同龄儿童20例作为健康对照组.采用ELISA法检测各组血浆LTB4水平,流式细胞术检测各组外周血CD4+CD25+调节性T淋巴细胞及Th17细胞比例,同时观察LTB4水平与二者的相关性.应用SPSS 13.0软件进行统计学分析.结果 1.HSP患儿血浆LTB4[(63.5±20.8) ng·L-1]与健康对照组[(34.5±10.0) ng·L-1]比较明显升高(P＜0.01);2.CD4+CD25+调节性T 淋巴细胞[(3.81±1.10)%]与健康对照组[(4.45±0.90)%]比较明显降低(P＜0.05);3.Th17细胞[(1.80±0.66)%]与健康对照组[(0.52±0.24)%] 比较明显升高(P＜0.01);4.血浆LTB4水平与CD4+CD25+调节性T 淋巴细胞呈显著负相关(r=-0.67,P＜0.05),与Th17细胞呈显著正相关(r=0.57,P＜0.05).结论 LTB4可能参与HSP患儿细胞免疫功能紊乱.
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不完全川崎病的早期诊断和临床特征
目的 探讨不完全川崎病(IKD)的早期诊断和临床特征,以提高川崎病(KD)的早期诊断率,减少KD延迟诊断及冠状动脉病变(CAL)的发生.方法 对2000年1月-2010年1月收治的42例IKD患儿和147例典型KD进行回顾性分析.分别对IKD和典型KD患儿的年龄、性别、临床特点[包括发热、淋巴结大、指(趾)端脱皮、球结膜充血、手足硬性水肿、皮疹、口腔黏膜充血、肛周脱屑、卡介苗接种处再现红斑(卡疤红肿)]、实验室特点[包括血WBC计数、Hb、PLT计数、ESR、CRP、血清清蛋白(Alb)、血清ALT、血钠]、心脏彩超及心电图等临床资料进行比较.应用SPSS 17.0软件对数据进行统计学处理.结果 IKD组与典型KD组比较发病无性别差异,但发病年龄小;IKD组诊断时发热持续时间长;IKD组急性期手足硬肿、口腔黏膜充血、球结膜充血、皮疹方面低于典型KD组,而卡疤红肿则多于典型KD组;IKD组 WBC计数及CRP较典型KD组高;2组心电图异常比较差异无统计学意义,但IKD组发生CAL高于典型KD组.结论 IKD患儿CAL发生率高,小年龄、发热时间长、卡疤红肿、WBC计数及CRP明显升高有助于IKD诊断.尽早完善相关实验室检查可减少IKD延迟诊断及CAL发生.
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标准化尘螨变应原治疗支气管哮喘及变应性鼻炎患儿随访分析
目的 评价标准化尘螨变应原治疗儿童支气管哮喘(哮喘)及变应性鼻炎的近期及远期疗效.方法 回顾性收集2006年2月-2007年8月在本院应用标准化屋尘螨制剂(安脱达)治疗2.5～3.0 a、且资料完整的患儿共55例,治疗结束后定期随访,分别在3个月、6个月、1.0 a、1.5 a时随访,比较治疗前、治疗结束时、随访时儿童哮喘控制测试(C-ACT)得分、鼻部症状评分、哮喘症状评分、药物评分、呼气峰流速(PEF)值、PEF%,并在治疗结束时由患儿自我评价鼻炎及哮喘疗效.结果 55例完成3个月及6个月随访,39例完成1.0 a随访,25例完成1.5 a随访.55例患儿脱敏治疗前和脱敏治疗结束时C-ACT、鼻部症状评分、哮喘症状评分、用药评分、PEF、PEF%比较,差异均有统计学意义(Pa＜0.05);55例患儿脱敏治疗结束时和随访3个月、6个月、1.0 a、1.5 a时C-ACT、鼻部症状评分、哮喘症状评分、药物评分比较,差异均无统计学意义(Pa＞0.05).结论 标准化屋尘螨变应原治疗哮喘具有良好的近期疗效和远期疗效.
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陕西关中地区汉族支气管哮喘患儿解整合素-金属蛋白酶33基因S2位点的多态性
目的 研究陕西关中地区汉族儿童解整合素-金属蛋白酶33(ADAM33)基因S2位点不同基因型及等位基因的分布频率,探讨其与支气管哮喘(哮喘)及血浆IgE水平的相关性.方法 研究对象为123例陕西关中地区汉族哮喘儿童(哮喘组)及136例健康儿童(健康对照组),采用ELISA法检测其血浆IgE水平,应用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)方法检测位点多态性,PCR产物长度458 bp,使用的限制性内切酶为BspT107I.电泳分离后CC基因型为1个片段(458 bp),CG基因型为3个片段(135 bp,324 bp和458 bp),GG基因型为2个片段(135 bp和324 bp).结果 1.与健康对照组比较,哮喘组血浆总IgE水平显著升高(P<0.001).2.ADAM33基因S2位点的3种基因型(CC、CG和GG)在哮喘组分布频率分别为63.4%、30.1%和6.5%,在健康对照组分布频率分别为64.7%、34.6%和0.7%,2组分布频率比较差异有统计学意义(χ2=6.601,P=0.037);但等位基因频率2组间比较差异无统计学意义.3.与ADAM33基因S2位点CC基因型比较,GG基因型可显著增加哮喘发生的危险性(OR=9.026,P=0.016 9),而CG基因型与CC基因型比较差异无统计学意义;2种等位基因对哮喘的相对危险度比较差异无统计学意义.结论 在陕西关中地区汉族儿童中,ADAM33基因S2位点基因多态性与哮喘相关,且GG基因型罹患哮喘的风险升高.CC、CG及GG基因型对血浆IgE水平无显著影响.
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阿司匹林对免疫性血管炎幼兔骨髓巨核细胞及基质细胞的影响
目的 研究阿司匹林对骨髓巨核细胞及基质细胞的影响,探讨其抗血小板作用是否与抑制骨髓功能有关.方法 建立免疫性血管炎模型,实验共分为模型组、正常对照组和阿司匹林组.检测骨髓巨核细胞集落(CFU-MK)的数量和功能以及骨髓基质成纤维细胞集落形成单位(CFU-F),同时检测其外周血血小板数量,电镜观察其血管病理改变.结果 免疫性血管炎模型组血小板数量、骨髓巨核细胞数、CFU-MK数较正常对照组均显著增加(Pa<0.05).阿司匹林治疗能够显著抑制血小板,阿司匹林组血小板[(523.50±69.70)×109 L-1]较模型组[(931.33±254.19)×109 L-1]显著降低(P<0.05);也能明显抑制骨髓巨核细胞数和CFU-MK,模型组和阿司匹林组巨核细胞分别为(29.17±8.40)个/片和(13.50±10.86)个/片(P<0.05),CFU-MK分别为(33.00±14.27)个/(2×105)和(15.67±9.79)个/(2×105)(P<0.05).阿司匹林同时能够显著抑制骨髓基质细胞,模型组CFU-F数(58.17±14.48)个/(2×106),阿司匹林组为(34.17±17.41)个/(2×106)(P<0.05).相关分析显示:血小板计数与CFU-MK的数目及形成能力呈正相关.病理组织学检查发现阿司匹林能够明显减轻血管炎的病理损害.结论 阿司匹林可能通过抑制骨髓巨核细胞和骨髓基质细胞,抑制血小板生成,从而达到减轻炎症损害的目的.
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依那西普对幼年特发性关节炎患儿外周血单核细胞核内核因子-κB表达的影响
目的 观察依那西普对幼年特发性关节炎(JIA)患儿外周血TNF-α水平以及单核细胞核内核因子-κB(NF-κB)表达的影响,探讨TNF-α和NF-κB在JIA发病机制中的作用.方法 以14例接受依那西普治疗的JIA患儿为观察对象,收集其用药前后的血样标本,采用ELISA法分别测定14例JIA患儿外周血TNF-α水平;并分离其外周血中单核细胞,抽提其核蛋白,采用凝胶迁移试验测定核内NF-κB水平.结果 1.应用依那西普前NF-κB水平(31.13±11.76)明显高于应用该药后(21.04±8.53)( t=4.42,P=0.001),TNF-α在治疗前水平[(24.18±7.37) ng·L-1]亦高于依那西普治疗后[(20.21±7.27) ng·L-1](t=2.251,P＝0.042); 2.NF-κB水平与TNF-α有良好的相关性(r=0.768,P=0.001),但NF-κB与单核细胞水平无相关性(r=0.212,P=0.369); 3.外周血单核细胞核内NF-κB与外周血中WBC、单核细胞、PLT、CRP、ESR水平无相关性.结论 抗TNF治疗对于JIA患儿有效,依那西普可以下调JIA患儿单核细胞核内NF-κB水平.NF-κB和TNF-α在JIA发病机制中可能起一定作用,其水平变化可以作为反映病情活动的指标之一.
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幼年特发性关节炎国际分类标准及治疗
幼年特发性关节炎(JIA)是一种异质性疾病,其病因不同,越病方式、病程和转归也各不相同.目前,这一类疾病尚无统一的分类标准,现归纳JIA的国际分类标准,并阐述欧美有关儿童时期关节炎的诊断标准,并就JIA的治疗及全身型JIA的严重并发症--巨噬细胞活化综合征的诊治进行阐述.
