中华实用儿科临床杂志
Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics 실용아과림상잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.50
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 2095-428X
- 国内刊号： 10-1070/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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中枢神经系统白血病的诊治现状
采用现代治疗方案已使70%～80%小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)达到长期无病生存即治愈.中枢神经系统白血病(CNSL)的预防治疗是小儿ALL治疗的组成部分.如果不进行系统的针对CNSL的预防治疗,整个疾病过程中CNSL发生率达70%.采取防治措施后CNSL发生率可降至5%以下.本文就CNSL若干问题进行简要阐述.
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急性淋巴细胞白血病糖皮质激素抵抗机制研究进展
急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL))是小儿发病率高的恶性肿瘤性疾患.糖皮质激素(glucocorticoid,GC)是第一个治疗小儿ALL的有效药物,用于ALL的治疗已有50余年历史,至今仍然是基本的药物之一[1].研究表明,小儿ALL白血病细胞对GC敏感性与其治疗效果和预后密切相关.著名德国BFM研究组认为GC敏感试验是判定小儿ALL预后的一项强烈的、具有独立意义的指标,采用BFM90方案治疗小儿ALL患者,GC敏感者5年无病生存率为80.7%,而GC抵抗者仅为31.8%(P＜0.0001)[2].然而在小儿初治ALL中,10%～20%患儿对GC原发抵抗;在复发病例中,GC抵抗高达70%,其机制至今未明.本文就近年来GC抵抗机制的研究进展综述如下.
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白血病发病机制的"二次打击"模型
白血病是由于不成熟的淋巴系或髓系祖细胞失控,呈克隆性扩张,被阻滞于一定的分化期而发生的.研究白血病的发病机制,探索发病原因,有助于临床治疗、药物选择和预后判断.大多数肿瘤呈单克隆性,从正常细胞转化为恶性细胞要历经多个步骤,呈明显不同的发展阶段,肿瘤的发生与基因异常有直接关系.白血病发病机制尚未完全阐明,本文介绍关于白血病发病机制的"二次打击"模型,并以急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)的发病机制为例对其进一步阐述.
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儿童白血病化疗个体化的思考
儿童白血病是一类异质性很大的疾病,患同样类型白血病,采用同一化疗方案,同样化疗药物,甚至相同药物剂量,却产生完全不同临床效应--疗效和毒副作用.因此,近几年提出对不同个体的白血病患者,根据临床和生物学特征的客观参数划分不同危险程度作分层治疗,在用同一个总体方案下,采用同一药物的不同衍化物或同一药物不同的剂量、不同施药时间和施药方式;根据对化疗不同的早期治疗反应及在化疗不同时段的微量残留病状态,重新评判并划分危险程度,进行化疗强度变更,这就是我们所谓的化疗个体化.
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高脂血症对儿童颈动脉弹性功能的影响
目的探讨儿童颈动脉弹性功能的影响因素及高脂血症对其影响.方法采用Aloka超声血管回声跟踪技术,测定57例正常儿童和23例高脂血症儿童的颈动脉弹性系数(Eρ)、硬度指数(β)及顺应性(AC),并对可能的影响因素进行相关分析.结果在正常健康儿童中,性别对于颈动脉的弹性功能没有影响,年龄、收缩压、脉压与颈动脉Eρ、β呈正相关,而与AC呈负相关.高脂血症组与正常组儿童比较,Eρ、β明显增高,AC值明显降低.结论高脂血症可以导致儿童颈动脉弹性功能的降低,年龄和血压也是儿童颈动脉弹性功能的影响因素.
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一氧化氮对自发性高血压大鼠血管平滑肌细胞硫化氢/胱硫醚-γ-裂解酶的调节作用
目的研究一氧化氮(NO)对自发性高血压大鼠(SHR)血管平滑肌细胞硫化氢(H2S)/胱硫醚-γ-裂解酶(CSE)的调节作用.方法大鼠主动脉平滑肌细胞分为硝普钠(SNP)实验组和对照组,硫电极法测定培养上清中H2S含量,竞争性RTPCR法检测细胞中CSE mRNA水平.结果 SNP实验组较对照组培养上清H2S含量显著升高[(16.16±3 71)μmol/L vs(22.71±4.84)μmol/L],但CSEmRNA的水平在SNP组较对照组明显降低[(0.16±0.06)vs(0.12±0.04)].结论 SNP对SHR血管平滑肌细胞中H2S/CSE体系发挥复杂的调节作用.
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新生儿血小板减少症32例
目的探讨新生儿血小板减少症的临床特点.方法对临床确诊的32例新生儿血小板减少症患儿进行回顾性研究,并结合文献进行讨论.结果新生儿血小板减少症在早产儿、低出生体质量儿中多见.32例中感染性血小板减少症11例,免疫性血小板减少症5例,有新生儿窒息史8例.根据病因进行治疗29例均治愈.结论新生儿血小板减少症常见病因是感染、窒息及免疫因素.预后良好,原发病治疗极其关键.
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儿童肾上腺脑白质营养不良11例
目的探讨儿童肾上腺脑白质营养不良(ALD)的临床特点、影像学特点及治疗.方法回顾总结11例儿童ALD临床及影像学资料,结合文献进行分析.结果患者均为男性,起病年龄5～12岁,临床表现均有不同程度智力下降、视力减退、四肢活动障碍、构音困难、语言减少,部分患者有抽搐、听力下降、色素沉着.1例患儿血浆极长链脂肪酸(VLCFA)异常增高.影像学特点:1蝶形病灶,在双侧三角区周围呈现对称的、大片状、局限于脑白质的蝶形病灶.2花边样强化条带将蝶形病灶分隔成较大片中央和外周区,两个区域的信号强度与密度不同.3.整个胼胝体压部信号异常.4.MRI优于CT能显示视觉、听觉传导通路上病灶.内科治疗无效.结论 ALD临床特点为智力下降、视力减退、四肢活动障碍、语言障碍为主.CT、MRI有特征性改变.VLCFA检测是诊断本病的特异方法.骨髓移植、基因治疗是治疗本病的方法.
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婴儿型脊肌萎缩症的临床及电生理分析
目的分析婴儿型脊肌萎缩症患儿的临床及电生理表现,探讨本病的电生理特点及早期诊断要点.方法回顾性分析25例婴儿型脊肌萎缩症临床资料,肌电电生理按常规方法进行,针极肌电图按汤氏正常计算,神经传导速度按本室正常计算.结果患儿大多在1岁内起病,四肢呈对称性、迟缓性瘫痪,下肢重于上肢,近端重于远端;血清CK、LDH正常.肌电图表现为3个肢体在肌肉安静时出现广泛的失神经电位,轻用力时出现长时限、高波幅的运动单位电位,大力募集时电位数减少;神经传导速度正常,肌肉复合动作电位降低;肌肉活检为典型的神经源性肌萎缩.结论本病确诊应依据临床特点、肌电电生理、肌肉活检的改变.
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mdm2基因在肾母细胞瘤中的表达及其与临床病理因素的关系
目的探讨mdm2基因在小儿肾母细胞瘤中的表达及其与临床病理因素的关系.方法应用免疫组织化学技术检测24例肾母细胞瘤中的mdm2表达水平,分析mdm2与临床病理因素的关系.结果在24例肾母细胞瘤中mdm2的表达水平与淋巴结转移、临床分期及分化程度呈明显相关性(P＜0.05).结论mdm2基因高表达是肾母细胞瘤转移中的重要的分子生物学事件,检测肾母细胞瘤mdm2的表达情况对评估患儿的预后可能具有重要意义.
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以雷诺现象为首发的混合性结缔组织病1例
患儿,女,11岁,因双手指尖皮肤阵发性变白、变凉10个月入院.入院前10个月双手远端皮肤遇冷或着力时变白、变凉,无感觉及活动障碍,1～2 min渐由红色变至正常肤色.6个月前出现嘴唇发白,遇冷明显,此间颜面出现红色斑丘疹,曾诊断为"日光性皮炎".4个月前双足远端皮肤出现类似症状.1个月前双手指端皮肤改变加重,遇冷或着力时由白变紫再变红后转为正常肤色,每次持续约3 min.查体:体温36.6℃,脉搏87次/min,呼吸24次/min,血压90/60 mm Hg,发育正常,营养中等.
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小儿L(o)ffler心内膜炎1例
患儿,男,13岁,因双下肢水肿,劳力性气促2个月,加重1个月入院.入院查体:颈静脉怒张,双中下肺多量中小湿啰音,心界向左下扩大,心率110次/min,心音有力,可闻及少量期前收缩,心尖部Ⅲ/6SM吹风样杂音及舒张早期奔马律.肝肋下触及3 cm,双下肢重度水肿.实验室检查:血白细胞12.7×109/L,嗜酸性粒细胞2.3×109/L.大便常规见多个钩虫卵.胸片示双肺纹理增多增粗,心胸比率为55%.
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巨噬细胞活化综合征
巨噬细胞活化综合征(MAS)是幼年特发性关节炎全身型(soJIA)严重而致命的并发症,及时诊断和处理是必要的.本文综述了soJIA并MAS的触发因素和发病机制、临床表现、实验室和组织病理检查、诊断以及治疗.典型的MAS表现为持续发热,肝脾和淋巴结大,急剧的血沉降低和全血细胞减少,严重的肝功能损害,凝血障碍及神经系统受累.血沉下降和高血清铁蛋白血症是MAS为突出的特点之一;骨髓和其他器官发现大量具有显著噬血活性的非肿瘤性组织细胞增生.环孢素A是治疗的首选药物.
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基因治疗遗传性疾病临床试验的研究进展
基因治疗的目的是纠正引起病理改变的突变基因,这一概念十分引人注目,对未来遗传性疾病的治疗将产生重大影响.本文就临床基因治疗X连锁严重联合免疫缺陷病、腺苷脱氨酶缺乏严重联合免疫缺陷病、血友病A、B、慢性肉芽肿病的临床试验的研究进展进行综述.
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白细胞介素-2基因多态性研究进展
IL-2由Th1细胞产生,在机体细胞免疫中起核心作用,同时可刺激B细胞分泌特异抗体而调节体液免疫.近年的研究发现IL-2基因存在多态性,包括单核苷酸突变和微卫星灶,而且体外刺激外周血淋巴细胞发现基因多态性影响到IL-2蛋白和mRNA分泌水平.在IL-2基因多态性与疾病易感性相关性研究中发现IL-2的330(T→G)与多发性硬化相关,但是对同种疾病不同的研究室出现不同结果,及其影响疾病易感性的具体机制仍不清楚.本文总结近年对IL-2基因多态性的研究现况,为疾病的诊治、预后估计提供参考.
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氨磷汀在儿童肿瘤化疗中的应用
目的研究氨磷汀在儿童肿瘤化疗中的作用及不良反应.方法随机选择肿瘤32例患儿,采用自身对照,观察患儿在同一化疗方案中使用氨磷汀辅助治疗后黏膜损伤、骨髓抑制时间、发热持续时间、抗生素及刺激因子应用时间及氨磷汀的不良反应.结果氨磷汀辅助治疗组发生黏膜溃疡4例,明显低于对照组9例;中性粒细胞＜0.5×109/L持续时间缩短,血小板＜5×109/L持续时间缩短;发热持续时间、抗生素和刺激因子应用时间缩短.两组化疗过程中均未出现低体温、皮疹、低血压等情况,化疗后肾功能、心电图均正常;对肝功能影响程度相似;氨磷汀组低钙血症尤其是低钙性抽搐发生率高.结论氨磷汀能够有效保护正常组织细胞,不良反应较低,可在儿童肿瘤患者化疗中应用.
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大剂量甲氨蝶呤治疗急性淋巴细胞白血病的不良反应
目的研究大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)加四氢叶酸钙(CF)解救方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的不良反应.方法82例ALL患儿进行139例次的HD-MTX加CF治疗.根据44 h MTX血药质量浓度分为A组(44 h MTX浓度≤1.0 mmol/L),B组(44 h MTX浓度＞1.0 mmol/L).对用药前后两组患儿不良反应观察,并进行对照研究.结果骨髓抑制、肝功能损害、胃肠道反应、感染发生率两组比较无显著性差异.但随着血药质量浓度增加,皮肤黏膜损害、心电图异常和心肌酶谱异常、神经系统症状发生率均显著增加,两组比较有显著性差异.结论 HD-MTX加CF治疗儿童白血病时,不良反应较为常见,个体差异较大,应加强个体化治疗.
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急性白血病化疗对垂体、性腺、甲状腺激素的影响
目的评价儿童急性白血病(AL)及联合化疗对其垂体、性腺、甲状腺激素的影响.方法测定37例(男23例,女14例)AL患儿化疗前后和20例对照组血清促卵泡激素(FSH)、黄体生成素(LH)、睾酮(T)、雌二醇(E2)、催乳素(PRL)、生长激素(GH)、促甲状腺激素(TSH)、游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)、游离甲状腺素(FT4)水平.结果 AL患儿FSH、LH、T、E2、GH、FT4、TSH水平化疗前后及对照组各组差异无显著意义(P＞0.05),PRL水平治疗前高于对照组(P＜0.01),男童PRL水平治疗前后比较差异有显著意义(P＜0.01).FT3治疗前低于对照组(P＜0.001),治疗后趋于正常(P＞0.05).结论 AL本身及联合化疗对患儿垂体-性腺轴功能及GH水平无明显影响.AL本身可使PRL水平升高,而化疗药物可抑制男童PRL的分泌.联合化疗对甲状腺功能无影响,FT3水平对判断AL患儿病情变化、疗效及预后有一定参考意义.
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地塞米松对急性淋巴细胞白血病患儿核转录因子-κB表达的影响及意义
目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)核转录因子-кB(NF-кB)p65蛋白的表达及意义,观察地塞米松(DEX)对其活性的影响,为临床寻求以NF-кB为靶点的治疗手段的依据.方法 1.应用SP免疫组化法,检测20例ALL患儿和20例正常对照儿童NF-кB p65蛋白表达.2.用SP免疫组化法检测DEX对ALL细胞NF-кBp65蛋白活性影响.结果1.ALL患儿20例的NF-кBp65蛋白阳性表达率为85.50%(17/20),表达定位于ALL细胞胞核及胞浆中,明显高于正常对照组10.0%(2/20),两者比较有显著性差异(x2=22.56 P＜0.01).2.临床治疗剂量的DEX 5.0 mg/L作用于ALL细胞24 h,能显著抑制NF-кB p65蛋白表达,其阳性表达率为(25.0±3.0)%,与未处理的ALL细胞比较,有显著性差异(t=55.00 P＜0.01).结论1.NF-кB p65蛋白表达于儿童ALL细胞中.2.抑制NF-кB的活性可能是DEX作用于儿童ALL细胞的机制之一,抑制NF-кB信号传导途径可能在儿童ALL治疗中有重大价值.
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急性淋巴细胞白血病患儿血清瘦素及铁蛋白检测的意义
目的研究急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿血清瘦素(1eptin)和铁蛋白(SF)水平变化,探讨血清瘦素及SF与ALL的关系.方法采用酶联免疫分析法分别检测22例初治、26例缓解期ALL患儿及25例健康儿童血清瘦素水平,同时采用双抗体夹心酶联免疫分析法检测血清SF水平.结果 ALL初治组血清瘦素水平显著低于正常对照组(P＜0.01),经化疗缓解半年后,其血清瘦素浓度上升至正常水平;ALL初治组血清SF水平显著高于正常对照组(P＜0.01),缓解后其血清瘦素浓度降至正常水平.结论血清瘦素和SF可作为判断ALL治疗效果的有效指标之一.
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白细胞介素-18与一氧化氮在急性淋巴细胞白血病的发生与复发中的意义
目的探讨白细胞介素(IL)-18和一氧化氮(NO)在小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)的发生与复发中的意义.方法采用酶联免疫吸附法(ELISA)及Griess反应分别检测73例ALL肿瘤组与18例正常对照组血清IL-18和亚硝酸盐+硝酸盐浓度.结果肿瘤组血清IL-18浓度为(224.2±37.3)ng/L,对照组为(129.3±22.1)ng/L,肿瘤组亚硝酸盐+硝酸盐浓度为(161.1±32.5)μmol/L,对照组为(44.2±15.8)μmol/L,肿瘤组明显高于对照组.肿瘤组血清IL-18和亚硝酸盐+硝酸盐浓度与患儿性别、年龄、免疫分型类型无关.IL-18血清浓度与肿瘤复发有关,但与复发脏器类别无显著差异;而亚硝酸盐+硝酸盐浓度则与之无关.结论血清IL-18和亚硝酸盐+硝酸盐浓度对ALL患者的疾病评估具有重要意义.
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肿瘤患儿外周血单个核细胞采集及其对受体造血恢复的影响
目的回顾分析26例白血病和实体瘤患儿外周血干细胞采集效果及其对受体造血恢复影响,筛选可能与采集效率提高和受体造血恢复相关的因素.方法总结26例供体的49次粒系集落刺激因子(G-CSF)动员后的外周血采集过程,统计分析供体动员剂量、采集时外周血白细胞、收获的单个核细胞(MNC)和CD34+细胞数、受体造血恢复三者间的相关性.结果26例供体均能很好耐受动员和采集过程.采集物MNC和CD34+细胞中位数分别为4.5×108/kg和1.9×106/kg.动员剂量与采集物中MNC数呈正相关,与采集物CD34+细胞数无相关.采集当天供体外周血白细胞总数对采集细胞量无影响,而MNC水平与CD34+细胞采量正相关.结论受体的造血恢复与采集物中的CD34+细胞数可能存在相关性.因此这类患儿的采集时有必要动态监测其动员时的外周血CD34+细胞水平,确定佳采集时间,以获取足够的CD34+细胞采量.
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桂林地区中重型β珠蛋白生成障碍贫血患儿基因型与临床分析
目的探讨桂林地区儿童中间型和重型β珠蛋白生成障碍贫血(地贫)的基因型特点及其与临床的关系.方法运用PCR-反向斑点杂交法及多重PCR法确定患儿地贫基因型.结果共检出8种β和2种α地贫基因突变,患儿基因型包括4种β地贫纯合子、10种β地贫双重杂合子组合及αβ杂合子,除-28/-28、CD41-42/IVS-Ⅱ-654复合αα/__sEA、CD41-42/CD41-42复合αα/-α3.7、CD41-42/-28复合αα/-SEA表现为中间型β地贫外,余基因型均表现为重型地贫.结论β地贫临床症状轻重由其基因型决定,本组CD41-42(-TTCT)、IVS-Ⅱ-654(C→T)、CD17(A→T)、-28(A→G)为桂林地区常见的β地贫基因突变类型.
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恶性淋巴瘤65例
目的探讨小儿恶性淋巴瘤的临床和病理特点.方法根据WHO2000年淋巴造血组织肿瘤分类标准,回顾性分析65例儿童恶性淋巴瘤的临床、实验室资料及病理免疫组化结果.结果本组以非霍奇金淋巴瘤(NHL)更多见,NHL与霍奇金淋巴瘤(HL)比例为2.25:1.发病年龄高峰在6～9岁,男女比例为3.5:1.NHL主要以淋巴母细胞型、间变性大细胞型、弥漫性大B细胞型及Burkitt's型多见,以周围淋巴结大、纵隔和腹部包块、骨髓受累等为主要表现,临床分期以Ⅲ～Ⅳ期为主;HL主要以混合细胞型为主,大部分以颈淋巴结无痛性大为首发症状,可伴腹腔淋巴结、脾脏及骨髓浸润.结论儿童NHL的临床特点及病理学类型与成人存在差异,而HL病理类型与成人相似.免疫组化在恶性淋巴瘤的诊断及鉴别诊断中起着重要的作用.
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阵发性夜间血红蛋白尿的临床及实验室检查特点
目的研究儿童阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)的临床和实验室检查特点,以提高诊断率.方法观察12例PNH患者的临床表现、实验室检查和治疗转归特点,并加以综合分析.结果1)本组PNH小发病年龄2岁;常见临床表现为贫血(100%),反复感染50%;并出血33%,主要为皮肤黏膜出血,无血栓表现;2)PNH患儿66.7%全血细胞减少,25%骨髓出现再障表现;50%骨髓红系增生活跃;3)有41.6%尿常规检查发现血红蛋白尿,33.3%酸溶血试验阳性,而流式细胞仪检测骨髓细胞100%可见糖化磷脂酰基醇(GPI)缺陷细胞;4)经皮质激素、雄激素或环孢素等治疗,85.7%患者白细胞上升,57.1%血红蛋白上升,红系增生活跃者治疗反应较好.结论儿童PNH除了血红蛋白尿外还有全血细胞减少等表现,流式细胞仪测定CD55、CD59阴性细胞可提高诊断率.
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不同剂量三氧化二砷作用下K562细胞动力学变化
目的研究不同浓度三氧化二砷(As2O3)对K562细胞的作用及细胞动力学变化.方法 K562细胞培养在50 mL培养瓶和24孔板,用浓度为1、2、4、8μmol/L的As2O3处理24、48、72 h,MTT法测定细胞增殖抑制率;光镜检查核分裂指数(MI);用放射自显影检查[3H]-TdR掺入细胞;流式细胞仪检查增殖指数(PI)和凋亡指数(AI).结果低剂量As2O3(1.0 μmol/L)组[3H]-TdR掺入细胞,MI、PI皆减少;中剂量组(2和4μmol/L)出现高MI、AI和低PI;高剂量组(8μmol/L)给药24 h后可见细胞凋亡和坏死.结论不同剂量As2O3作用不同,低剂量可引起K562细胞DNA合成减少和抑制细胞增殖,中剂量引起细胞凋亡,高剂量则引起细胞坏死.
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细胞周期蛋白依赖激酶抑制因子P21WAF1、P27KIP1在急性白血病的表达及其意义
目的探讨细胞周期蛋白依赖性激酶抑制因子P21WAF1、P27KIP1在急性白血病的表达情况及其临床意义.方法采用免疫细胞化学S-P染色法测定32例白血病患儿骨髓单个核细胞P21WAF1、P27KIP1的表达情况,分别观察阳性率及表达强度.结果 32例白血病骨髓涂片标本中P21WAF1或P27KIP1在ALL、AML及总标本中表达阳性率均低于对照组(P均＜0.05).阳性病例p21WAF1阳性细胞百分率在ALL与AML中无差异,但积分显示阳性程度AML弱于ALL;P27KIP1阳性细胞率及积分在ALL及AML中均无显著差异(P均＞0.05).随访观察部分病例,经诱导化疗达到完全缓解后随访,两种蛋白有阳转或表达增强现象.结论 P21WAF1、P27KIP1低表达参与急性白血病的发生发展;随临床缓解,P21WAF1、P27KIP1表达增强,提示P21WAF1、P27KIP1可能作为化疗疗效的分子学指标.
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正常幼儿畸变产物耳声发射听力筛查
目的探讨畸变产物耳声发射(DPOAE)在幼儿听力筛查中的应用.方法应用DPOAE对100名幼儿园儿童(200耳)进行听力筛查,纯音对2、3、4 kHz 3个频率两次测试,耳声发射响应点在通过/转介线以上,信噪比＞10 dB为筛查通过.结果94名儿童双耳通过筛查,4名儿童因耵聍栓塞双耳未通过筛查,取出耵聍后复筛通过;2名儿童单耳因分泌性中耳炎未通过筛查,治疗后复筛通过.结论 DPOAE适用于幼儿听力筛查,建议将其列为每年的幼儿体检项目.
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特发性血小板减少性紫癜的诊断和治疗
目的特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种因免疫异常导致的疾病.它的诊断目前主要依靠病史、临床表现、实验室检查.但目前对其诊断、治疗仍然存在争议.本文对近年来有关ITP的诊断、临床分级、鉴别诊断、治疗情况作一介绍.
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儿童获得性再生障碍性贫血的免疫抑制治疗
再生障碍性贫血(再障)包括获得性及先天性2种类型,是儿童常见的难治性血液病之一,尤其重型再障(SAA),病情严重,死亡率高.80年代初,HLA配型全相合的骨髓移植被认为是根治SAA的唯一方法,近20余年,随着有关免疫介导致病机制的深入研究及临床免疫抑制治疗经验的不断总结,认为儿童获得性再障大多存在免疫功能紊乱,应用免疫抑制治疗(immunosuppressive therapy,IST)使SAA的治疗缓解率已由20世纪80年代10%以下提高到60%～80%,长期存活率及生存质量与骨髓移植相当[1～3],目前在我国因造血干细胞来源困难和昂贵经费等问题限制其广泛应用情况下,IST已成为SAA患者的一线治疗.为进一步推广有效的免疫抑制疗法,不断提高儿童获得性再障的治疗效果现仅就SAA免疫介导致病机制及免疫抑制治疗方面的现状简述如下.
