中华实用儿科临床杂志
Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics 실용아과림상잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.50
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 2095-428X
- 国内刊号： 10-1070/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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儿童IgA肾病诊断治疗进展
IgA肾病(IgAGN)首先由Berger和Hinglais提出。是一组不伴有系统疾病、肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积，故IgAGN为一免疫病理学诊断名称，临床以血尿为主要表现的肾小球肾炎，也是导致终末期肾衰的主要原因之一。目前认为系一种独立的临床一病理综合征。近年对其诊断及治疗进行了深入研究探讨，兹结合有关文献叙述如下。
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小儿血尿的诊断思路
血尿是儿科泌尿系统疾病常见的症状，分为肉眼血尿和镜下血尿。正常健康人尿中可有少量红细胞，当取10ml清洁新鲜中段尿离心1500 r/min，5 min，沉渣镜检，尿红细胞＞3个高倍视野时，考虑有病理意义。小儿血尿病因复杂，近年来根据尿红细胞形态变化的检查，将血尿分为肾小球性及非肾小球性血尿两大类，这有利于血尿来源的定位和进一步明确诊断。1.肾小球性血尿指血尿来源于肾小球，见于：(1)原发性肾小球疾病，如急性、慢性及迁延性肾小球肾炎，急进性肾炎，肾病综合征，IgA肾病。(2)继发性肾小球疾病，如系统性红斑狼疮、紫癜性肾炎、乙型肝炎相关性肾炎。(3)遗传性肾小球疾病，如遗传性肾炎(Alport综合征)、薄基底膜肾病(家族性良性血尿)。(4)剧烈运动后一过性血尿。2.非肾小球血尿包括：(1)血尿来源于肾小球以下泌尿系统，①泌尿道急性或慢性感染。②肾盂、输尿管、膀胱结石。③结核。④特发性高钙尿症。⑤特发性肾出血(左肾静脉受压或胡桃夹现象)。
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彩色多普勒超声心动图顺序分段诊断新生儿复杂型先天性心脏病
目的评价彩色多普勒超声心动图顺序分段法诊断新生儿复杂型先心病的准确性和临床价值。方法采用多普勒超声心动图顺序分段法诊断新生儿复杂型先心病32例，包括完全性大血管转位6例，肺动脉闭锁4例，完全或部分肺静脉回流异常8例，单心室6例，单心房及心房位置异常5例，右室双出口2例，三尖瓣闭锁2例及其它畸形。按心脏大血管各节段顺序比较超声及病理。结果 1.心房位置关系：超声诊断的特异度为96.6％，敏感度100％，准确度97％；2.心室位置与房室连接：超声诊断特异度100％，敏感度87.5％，准确度97％；3.心室与大动脉连接：超声诊断特异度100％，敏感度93.3％，准确度97％；4.腔静脉、肺静脉与心房连接：超声诊断的特异度为100％，敏感度86.7％，准确度94.1％。全组病例各节段畸形的超声诊断与病理对照符合率86％。结论应用多普勒超声心动图顺序分段法诊断新生儿复杂型先心病准确、全面、可靠，对临床早期确诊新生儿复杂型先心病有重要价值。
关键词： 超声心动描记术新生儿先天性心脏病 -
射频消融治疗儿童阵发性室上性心动过速
目的探讨射频消融(RFCA)对儿童阵发性室上性心动过速(PSVT)的治疗价值。方法连续收集13例PSVT患者，通过标准12导联体表ECG和心内电生理检查确定PSVT类型和标测消融靶点，然后施行RFCA。结果房室折返型心动过速(AVRT)10例，房室结折返型心动过速(AVNRT)3例，其中左侧游离壁旁道8例，右侧游离壁旁道2例，房室结双径路3例。RFCA成功率100％。1例AVNRT患者发生一过性I度AVB，1例AVRT3个月时复发再次消融成功，未再复发。结论 RFCA治疗儿童PSVT安全、有效、成功率高，并发症少、复发率低。
关键词： 儿童阵发性室上性心动过速射频消融 -
科素亚在儿科的应用及与开博通对照观察
目的观察新型抗高血压药物血管紧张素Ⅱ受体(ATI型)拮抗剂科素亚(Cozaar)在儿科肾脏病中的临床应用，并与开博通对比观察。方法 23例患儿在治疗疗效不佳的情况下加用科素亚或开博通进行临床随机对比治疗观察疗效。结果科素亚除有良好降压、降尿蛋白作用外，还可应用于伴肾功能不全的病例。患儿对其耐受良好，未发现明显副作用。结论科素亚、开博通均取得明确的降压、降尿蛋白效果，科素亚可应用于伴肾功能不全的病例。
关键词： 科素亚高血压肾功能 -
抗心磷脂抗体、抗心肌线粒体抗体测定在扩张型心肌病的意义
目的比较抗心磷脂抗体(ACA)和抗心肌线粒体抗体(ACMA)对小儿扩张型心肌病(DCM)诊断及病情了解的作用。方法采用ELISA法测定DCM30例ACA-IgG和ACMA-IgG，并与健康儿童对照，同时检测心肌酶、心电图和多普勒超声心动图。结果 DCM患儿ACA-IgG和ACMA-IgG阳性率分别为53.3％和40.0％，均显著高于健康儿(P均＜0.001)。ACA-IgG阳性儿心肌酶CK-MB、心律失常发生率、心腔扩大率、左心收缩功能降低率均显著高于ACA-IgG阴性者(P均＜0.05)；而ACMA-IgG阳性与否同上述改变无明显相关性(P均＞0.05)。结论 ACA-IgG阳性对DCM儿诊断和病情轻重均有重要意义；ACMA-IgG阳性虽对DCM患儿诊断有一定价值，但对病情判断无作用。
关键词： 扩张型心肌病抗心磷脂抗体抗心肌线粒体抗体 -
儿童室性早搏的诊治和随诊
目的分析小儿室性早搏病因诊断及治疗。方法前瞻性观察60例室性早搏患儿，常规进行肌酸激酶同功酶(CK-Mb)、部分行心脏放射性核素心肌显像(ECT)和运动实验检查，对早搏＜10次/min或＞10次/min不伴联律者进行治疗，余加用抗心律失常药物治疗。结果 1.CK-Mb异常率70％，伴症状者CK-Mb重度增高阳性率明显高于无症状者(P＜0.05)。2.伴症状组心脏ECT阳性率与无症状组比较无显著性差异(P＞0.05)。诊断心肌炎15例中检查心脏ECT 14例阳性。3.伴症状组运动实验阳性率明显高于无症状组(6/12 vs 1/18，P＜0.05)，心脏ECT阳性运动实验阳性率明显高于心脏ECT阴性者(6/13 vs 0/10，P＜0.05)。4.31例室性早搏经常规治疗15例治愈，随诊无复发。结论 CK-Mb、心脏ECT和运动实验阳性对器质性早搏诊断有重要意义，CK-Mb重度增高较轻度增高更有意义。
关键词： 早搏 室性肌酸激酶同功酶放射性核素心肌显像运动实验 -
儿科加强医疗病房72小时内死亡原因探讨
目的为降低儿科急重症的死亡率，评估其死因，以提高儿科加强医疗病房的诊治质量。方法回顾性分析5a中入0.2～12a儿科加强医疗病房72h内外死亡例数，并根据各年龄分段进行统计处理，采用x2检验；比较并分析各年龄组72h内死亡病例的病种分布。结果 72 h内死亡例数占总死亡例数的27.7％，0.2～3a年龄组72h内死亡发生率明显高于3～12a年龄组，两者死亡例数差异有显著意义(P＜0.01)，并且随着年龄的增长，其死亡发生率呈下降趋势。引起各年龄段死亡原因各不相同，首位原因是败血症和腹泻病并重度营养不良。结论降低急重症患儿的死亡率必须首先降低0.2～3a儿童的死亡率；应重新认识和充分重视败血症及肠道感染合并重度营养不良在儿科急重症中的地位。
关键词： 儿科加强医疗病房儿科急重症72小时死亡率 -
急性淋巴细胞白血病85例免疫表型分析
目的分析儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的免疫表型特点。方法用一组系列相关单克隆抗体和流式细胞术间接免疫荧光法对85例儿童ALL进行免疫分型。结果 T系ALL占28.2％，B系ALL61.2％，T/B急性混合细胞白血病(AMLL)8.2％，其中髓系抗原表达率21.2％；各组间L1、L2比率、染色体异常及治疗完全缓解(CR)率均无显著性差异(P＞0.05)；T-ALL中CD3平均阳性率较CD2、CD7低(P＜0.01，P＜0.05)，B-ALL中CD22阳性率明显低于CD10、CD19(P均＜0.001)。结论 ALL免疫分型与FAB分型、染色体核型变化无相关性；系列特异性单抗CD3、CD22在诊断T-ALL、B-ALL中起决定作用；ALL髓系抗原阳性与治疗CR率无关。
关键词： 儿童淋巴细胞白血病急性免疫表型 -
新生儿佝偻病与孕期保健
目的采用骨硷性磷酸酶(BALP)活性测定以早期诊断先天性佝偻病，了解兰州市先天性佝偻病的发病状况及评价妊娠母亲与此病的相关因素。方法使用BALP试剂盒，用全血干化学免疫浓缩法对兰州市585例新生儿，BALP活性测定。结果 BALP≤200U/L 370例，～250 U/L 167例，～300U/L48例，异常率为36.75％；对BALP活性＞200U/L以上的215例测血钙、磷降低者分别是190例和210例，约88.4％；早产、低体重、易惊、激惹、囟门大、颅缝宽者BALP活性增高；母孕期日晒少、贫血、下肢麻木及腰腿痛、尤其妊娠后3月所处冬、春季节，BALP活性增高。结论 BALP活性测定操作简便，用血量少，特异性及灵敏度高，易被家长及患儿所接受，适于大批量筛查以早期诊断佝偻病，预防先天性佝偻病必须从围生期开始。
关键词： 新生儿先天性佝偻病骨碱性相关因素 -
流式细胞仪测定血液病骨髓细胞DNA的临床意义
目的探讨小儿常见血液病骨髓细胞的异倍体，细胞周期分布及其临床意义。方法应用流式细胞仪测定54例血液病惠儿骨髓单个核细胞的DNA含量，计算细胞周期各时相比例。结果白血病组异倍体检出率明显高于非白血病组的异倍体检出率。12例非白血病中4例为异倍体，其中2例癌变。白血病组骨髓细胞S％明显低于对照组。3例接受治疗的急性淋巴细胞性白血病。患儿达到完全缓解后，其S％明显高于治疗前，非白血病组的骨髓细胞周期与正常对照无显著差异。结论应用流式细胞仪对常见小儿血液病DNA的分析可为临床诊断、预后、治疗提供客观的实验数据。
关键词： 流式细胞仪常见血液病异倍体细胞周期 -
脐血CD3AK细胞诱导K562细胞凋亡的实验研究
目的探讨脐血CD3AK细胞诱导K562细胞凋亡的作用。方法用细胞形态学观察，DNA琼脂糖凝胶电泳，原位末端标记法检测20例K562细胞、23例CD3AK细胞诱导的K562细胞凋亡率。结果 K562细胞自然凋亡率(3.50±0.97)％；经CD3AK细胞诱导的D562细胞凋亡率(27.38±4.91)％，二者之间具有显著性差异(t=15.1 P＜0.01)。 结论脐血CD3AK细胞能诱导K562细胞凋亡。
关键词： 脐血CD3AK细胞K562细胞凋亡 -
超声心动图观察急性肾小球肾炎冠状动脉病变
目的使用超声心动图动态观察急性肾小球肾炎时冠状动脉内径的变化，分析引起冠状动脉扩张的原因。方法 160例急性肾小球肾炎患儿中检出冠状动脉扩张32例，男22例，女10例；年龄5.6～13a，平均8.5a。使用Acuson128彩超仪，于急性期及恢复期分别检测2次。检测参数：左室内径、主动脉根部内径、左右冠状动脉起始部内径、计算冠状动脉内径与主动脉根部内径的比值(冠状动脉/主动脉)。结果急性期32例冠状动脉内径3～5.6 mm，平均3.5mm；冠状动脉/主动脉比值为0.20～0.28，平均0.21；左室内径不同程度扩大。恢复期各项参数基本恢复正常。结论进行肾小球肾炎的冠状动脉扩张可能是一种代偿机制，但尚不能除外冠状动脉本身的病理改变。
关键词： 超声心动图急性肾小球肾炎冠状动脉 -
喘息型支气管肺炎儿血清肿瘤坏死因子、白细胞介素8与病因、病程的关系
目的探讨喘息型支气管肺炎血清肿瘤坏死因子(TNF)、白细胞介素8(IL-8)与病因、病程之间的关系。方法 ELISA法测定35例患儿血清TNF、IL-8和肺炎支原体抗体(MP-IgM，IgG)；用桥联酶标法检测鼻咽部脱落细胞病毒抗原。对照组测其血清TNF、IL-8。结果 35例血清TNF、IL-8均高于对照组(P＜0.05)。病毒阳性检出率51.4％，MP-IgM阳性检出率22.8％。两组血清TNF、IL-8比较无显著性差异。病程长者血清TNF比病程短者高。结论 TNF、IL-8参与喘息型支气管肺炎的发病过程，其水平与病因无相关关系。病程长者TNF水平高，提示患儿气道炎症反应重。对此类患儿需要采取抗哮喘治疗。
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Bartter综合征35例综合报道
目的探讨Bartter综合征临床特点及诊断。方法收集本院1例及全国其他34例，对其发病情况、临床表现、实验室检查、治疗及预后等综合分析。结果儿童以男性为多，成人则以女性为多。特点：1.水、电解质及酸碱失衡，包括低钾和低钠血症、低氯性碱中毒及脱水等；2.血清肾素、血管紧张素Ⅱ及醛固酮等均明显升高，而血压正常；3.生长发育迟滞在儿童为突出；4.14例肾活检肾脏病变除肾小球旁器增生外，还有肾小管、间质及肾小球损害；5.以消炎痛、安体舒通及补钾等综合治疗效果显著。结论此病儿童期首发症状为多饮多尿，成人为乏力，低钾血症、低氯性碱中毒、肾素、血管紧张素Ⅱ及醛固酮等血清水平升高、血压正常者对诊断和鉴别诊断有帮助。
关键词： Bartter综合征临床特点诊断 -
川芎嗪对新生儿缺氧缺血性脑病的治疗作用
目的探讨川芎嗪对新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)脑组织的保护作用。方法 47例HIE患儿随机分为Ⅰ组(n=23)和Ⅱ组(n=24)，两组均给一般治疗的同时，Ⅰ组加用川芎嗪治疗。治疗前后分别测定血浆神经元特异性烯醇化酶(NSE)和红细胞总钙量(EryCaT)作为观察指标。并以20例正常新生儿作健康对照组。结果Ⅰ组NSE治疗前38.20±14.82 ng/L、后11.19±3.97 ng/L；EryCaT治疗前5.19±1.12 NG/L、后3.95±1.51 ng/L。治疗前后自身对照比较均有显著性差异，P均＜0.01。Ⅱ组NSE治疗前37.19±13.91 ng/L、后33.79±9.37 ng/L；EryCaT治疗前5.21±1.01 ng/L、后4.98±1.23 ng/L。治疗前后自身对照比较无显著性差异。P均＞0.05。治疗后Ⅱ组和Ⅰ组比较NSE、EryCaT均有显著性差异。P均＜0.01。结论川芎嗪对HIE新生儿脑组织有保护作用，其机制可能和阻止钙离子内流有关。
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儿童急性白血病继发丙型病毒性肝炎
目的探讨儿童急性白血病继发输血后丙型病毒性肝炎的发生、发展及转归。 方法用RT-PCR法测血清HCV-RNA，并用ELISA方法测HCV核心区多肽抗体(HCV-CP)。 结果 107例儿童白血病中HCV感染率达70％(75/107)；HCV-CP检测阳性率明显低于HCV-RNA(40％vs74％)；HCV感染者化疗期间曾有转氨酶(ALT)明显升高，但停止化疗后50例中仅1例ALT持续偏高，余均恢复正常，随访0.5a至9a未发现肝功能失代偿表现。 结论儿童白血病继发HCV感染率高，但感染后多未呈进行性活动性肝炎表现，也未见肝功能失代偿发生；化疗期间HCV-RNA检测优于HCV-CP。
关键词： 急性白血病丙型肝炎病毒儿童 -
中枢神经系统疾病儿血浆内皮素、心钠素的临床意义
目的探讨中枢神经系统疾病(CND)患儿血浆内皮素(ET)含量及心钠素(ANP)水平的关系。方法采用放射免疫法测定82例CND患儿及20例正常对照的血浆ET、ANP浓度。结果化脓性脑膜炎(BM)、结核性脑膜炎(TM)、病毒性脑炎(VE)、流行性乙型脑炎(EEB)血浆ET均显著高于正常对照及格林巴利综合征(GBS)(P＜0.01)；而血浆ANP浓度TM、VE、EEB显著高于对照组及BM、GBS。治疗3周后偏瘫组ET明显高于治愈组，且ANP也明显低于治愈组(P均＜0.01)，ET、ANP有直线负相关关系(r=0.10402 P=0.05)。结论 ET、ANP可能共同参与CND偏瘫的病理过程。
关键词： 内皮素心钠素炎偏瘫中枢神经系统疾病 -
惊厥性与非惊厥性癫痫持续状态的临床研究
目的比较惊厥性癫痫持续状态(CSE)和非惊厥性癫痫持续状态(NCSE)的临床诊断和治疗，以提高对NCSE的临床诊疗水平。方法对71例临床发作和脑电图检查符合癫痫持续状态的病例进行分析。结果 51例CSE和20例NCSE比较：1.NCSE组临床表现多样。2.发作平均持续时间不同，CSE3.5±2.9 h，NCSE6.1±4.9 d。3.CSE与NCSE脑电图表现不同。4.24 h内明确诊断者CSE和NCSE分别为100％和25％。5.开始治疗至临床发作控制的时间CSE1.1±0.9 d，NCSE5.3±4.1 d(P＜0.01)。结论 NCSE为癫痫持续状态的常见类型，与CSE相比具有更为复杂的临床和脑电图表现以及治疗时间长等特点。
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小儿膈肌破裂的诊治
目的探讨儿童膈肌破裂的特点，以便早期诊断及治疗。方法总结30a来76例膈肌破裂的特点及并发损伤的诊断和治疗。 结果本组膈肌破裂左侧56例，右侧15例，双侧5例。人工气腹提高诊断率达90％，经腹横切口能处理右侧及双侧膈肌破裂。结论儿童膈肌破裂病情严重，对可疑患儿应行人工气腹，提高诊断率，右侧及双侧膈肌破裂经腹横切口值得推广。
关键词： 膈肌破裂横切口人工气腹 -
阴囊纵隔带蒂皮瓣Ⅰ期修复尿道下裂
尿道下裂是常见的泌尿系先天性畸形，修复方法约200余种。我院自1990年以来采用阴囊纵隔带蒂皮瓣Ⅰ期修复尿道下裂24例，疗效满意，现报告如下。临床资料本组24例，年龄4～14a，平均7.5a。阴囊均发育良好，阴茎型8例，阴茎阴囊16例。修复长度2～5cm，平均4cm。出院时一期手术成功修复21例，并尿瘘2例，尿道外口狭窄1例，再手术后治愈。手术方法氯胺酮全麻或持续硬膜外麻醉下，阴茎头缝牵引线。距冠状沟0.5 cm处环形切口，于Buck筋膜浅层向阴茎根部剥离包皮，切除腹侧及尿道旁的纤维索带，彻底矫正阴茎下曲。测量尿道缺损长度，从阴囊纵隔切取矩形阴囊带蒂皮瓣，宽度1.5～2.0 cm，长度2～6cm，瓣长一般至正位开口再多取0.5cm，不应有张力。同侧阴囊皮肤按原设计线切开至肉膜，仔细分离到阴囊隔，以同法做对侧切口，将阴囊隔血管蒂皮瓣提起，对光相视可清晰看见隔内血管丛。
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脾切除对地中海贫血的治疗意义
地中海贫血(地贫)属先天性血红蛋白异常分子遗传病，目前仍无彻底治愈的有效方法。现就我院行脾切除手术治疗地贫12例临床资料进行分析。临床资料一、一般情况男3例，女9例，年龄5～32a(平均13±2.1a)，α-地中海贫血(α-地贫)6例，β-地中海贫血(β-地贫)6例，平均住院16 d。二、发病情况发病早时间7个月，晚14a(α-地贫)，确诊时间早7个月，晚20a(α-地贫)。
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前纵隔畸胎瘤误诊1例
患儿女，8a，因间断发热咳嗽12d入院。体温37.8℃～39℃，干咳，渐加重，带有金属音，8d来不能平卧、喘憋、颜面浮肿，超声心动提示为心包积液(中量)。查体：体温39℃，吸呼32次/min，心率160次/min，血压14/10kPa，精神弱，端坐位，呼吸困难，可见鼻扇及三凹征，颜面轻度浮肿，口唇发绀，双侧颈静脉怒张，双肺呼吸音粗，可闻哮鸣音及少量湿罗音，心尖搏动微弱，心相对浊音界扩大，心率160次/min，律齐，心音遥远，奇脉，可闻心包摩擦音，心尖部可闻Ⅱ/Ⅵ级收缩期杂音，腹软，肝肋下4cm，脾肋下未及，双下肢不肿。血WBC14.9×109/L，N 0.70，L 0.30，心电图示窦性心动过速。
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白血病反复感染1例
患儿，女，2a10个月，因持续发热10d、加重3d住院。入院除发热外无病理体征。血WBC 5.5×109/L，RBC 2.75×1012/L，Hb 78g/L，PLT 51×109/L，骨穿诊为急淋L1型。住院6d诱导缓解，中间3次鞘内化疗。住院13d开始第二周期化疗，血WBC 0.9×109/L，RBC 2.12×1012/L，Hb59g/L，PLT23×109/L，骨髓抑制严重。住院14 d右手及右足注射处肿痛，诊为蜂窝织炎，败血症。住院25d感染性腹泻。分别用万古霉素、泰能、环丙沙星抗感染和支持治疗。住院30d体温正常，血WBC 10.8×109/L，RBC 4.81×1012/L，Hb 135g/L，PLT60×109/L。住院54d骨穿示白血病完全缓解，且感染控制。但尿WBC始终+～+++，BBC+～++，无临床症状，停抗生素1周，做6次尿培养均阴性；为排除泌尿系异常，在患儿各方面情况较好、白血病完全缓解下作清洁灌肠，3 d后作IVP，同时做巩固化疗。灌肠d 2开始腹泻，发热，便中含脓血及粘液，否认有不洁饮食史。多次作大便、血、骨髓、细菌、霉菌厌氧培养均阴性，血WBC 3.3×109/L，RBC 2.6×1012/L，Hb 77 g/L，PLT38×109/L。经治疗病情无缓解，多次抢救无效于住院70d死亡。
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非典型急性淋巴细胞白血病3例
例1，女，11a，间断发热伴鼻塞1个月，左面部肿胀10 d入院。查体：体温39℃，中度贫血貌，皮肤无出血点，颈部可能触及花生米大小的淋巴结，左面部肿胀，双上颌窦压痛，心肺正常，肝肋下2 cm，脾肋下1 cm。血红蛋白82g/L，白细胞26×109/L，中性粒细胞0.65，淋巴细胞0.35，血小板30×109/L。血沉56 mm/1h，C反应蛋白阳性，鼻腔分泌物培养为白色葡萄球菌。副鼻窦片X线示炎症，骨髓像未见幼稚细胞。临床诊断为化脓性鼻窦炎，败血症。予抗感染、激素及对症治疗，于d5体温下降，面部肿胀消退，肝、脾、淋巴结回缩，血常规三系均正常。住院20余天出院。40d后双下肢痛，左侧面瘫，贫血加重，淋巴结及肝脾明显增大，末梢血出现幼稚细胞，骨髓像诊断为急性淋巴细胞白血病L2，未治疗，自动出院。
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早期肌阵挛性脑病一家3例
患儿男，2个月，因鼻塞2 d，抽搐3 h入院。2 d前受凉后出现鼻塞、轻咳，无发热及呕吐。3 h前无诱因突然出现抽搐，表现四肢肌阵挛性发作，伴哭闹，无意识丧失及口唇青紫，能吃奶。当地应用镇静剂效差来我院。既往健康。患儿系足月顺产，第4胎，母乳喂养。其长兄、一姐均于生后2个月出现抽搐，抽搐形式与患儿相同，用多种镇静剂无效，均于生后4个月死亡。其次兄现9a健在。父母体健，非近亲婚配。查体：体温36.5℃，脉搏120次/min，体重6kg，头围38cm，发育正常，营养中等，神清，抽搐状态，表现四肢粗大肌阵挛性发作，有时表现为足趾、手指及四肢交替性肌阵挛性抽搐。前囟平，张力不高，颈软，心、肺、腹未见异常。四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。
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大剂量静脉丙种球蛋白治疗多形红斑
多形红斑是一种与免疫有关的皮肤粘膜的急性非化脓性炎症。如不及时诊断和治疗重者可导致死亡和后遗症。大剂量静脉丙种球蛋白(IVIG)治疗重症多形红斑，国外偶见报道，国内未见报道。我院1997年8月～1999年7月收治7例，其中3例用大剂量IVIG治疗，疗效显著。现报告如下。例1，女，1.5a，因发热、皮疹4 d入院。查体：神萎，眼周、口周及口唇呈放射状干痂，躯干、四肢、会阴部满布红色斑丘疹，疱疹，部分结痂，口腔粘膜糜烂。入院诊断重症多形红班，予头孢拉啶预防感染、大剂量激素、局部护理基础上，静滴IVIG 2.5 g，qd×5 d，次日体温正常，皮疹渐消。治疗9 d，痊愈出院。
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以惊厥为首发症状的爆发性心肌炎4例
本组4例，男3例，女1例，平均年龄5a，小3a，大6a。病程1 d～14 d。既往均无惊厥史，发病时均伴上呼吸道感染，2例发热，2例体温正常。发生惊厥频率多每天7次，每次持续时间十几秒钟～2～3min，4例首诊均诊断癫痫。经检查发现神萎、面色苍白、乏力、心动过缓伴心律不齐、心音低钝。安静心电图3例为Ⅲ度AVB，1例正常，但惊厥时出现Ⅲ度AVB。1例5a女孩出现Ⅲ度AVB伴尖端扭转性室性心动过速，药物治疗无效，行临时心脏起博器(VVI)治疗。所有患儿心肌酶谱均异常升高，末梢血白细胞(5.6～8.4)×109/L,3例Cox-B3IgM(+)。予静推地塞米松、VitC，静点FDP及相应治疗，3例24 h内心电图转为窦性心律，1例行临时起博器治疗后3 d转为窦性心律伴完全性后右束支传导阻滞(CRBBB)。
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Chediak Higashi异常1例及其细胞形态特点
患儿女，3a，因面色苍白、腹部增大入院。生后2个月起全身毛发逐渐发灰、变白。1.5a后曾因反复感染、发热、贫血、肝脾肿大，在当地医院用过各种抗生素，大剂量维生素B12，口服维生素C等，但贫血、肝脾肿大无明显改变。父母非血缘联姻，第一胎为男孩、体健。查体：身长82 cm，体重14.5kg，毛发呈淡棕色，干而粗，睫毛、眉毛为白色细绒毛。皮肤棕黄，前额、背部可见大小不等的白化斑，双眼畏光，眼球震颤，角膜呈浅黄色，瞳孔对光反应灵敏。肝右肋下7 cm，质中等，脾下Ⅰ线12cm，Ⅱ线17 cm，Ⅲ线3 cm，质硬。血象检查：Hb51g/L，RBC 1.93×1012/L，WBC 4.0×109/L，N 0.49，L 0.44，E0.01，S 0.03，M 0.03，BPC 58×109/L。中性分叶粒细胞胞桨中有较大的淡紫色圆形颗粒。
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环孢素A治疗再生障碍性贫血疗效观察
目的了解环胞素A(CSA)联合用药与雄激素+皮质激素治疗再障的疗效对比。方法 CSA组应用CSA+康力龙+泼尼松，对照组应用康力龙+泼尼松，治疗前后行血象、骨髓像检查，治疗结果进行统计学处理。结果 CSA组总有效率54.5％，对照组29.1％。重型再障中CSA组有效率66.7％，对照组30％(P＜0.05)；慢性再障中CSA组有效率40％，对照组28.6％(P＞0.05)。结论 CSA不失为治疗再障的有效药物之一。
关键词： 环胞素A再生障碍性贫血疗效 -
血活素治疗病毒性心肌炎疗效观察
病毒性心肌炎目前尚无有效的治疗方法。我们用血活素(哈尔滨高科技集团天健药业有限公司生产，批号980429)治疗小儿病毒性心肌炎53例，现报告如下。临床资料一、对象 106例病毒性心肌炎患儿，男女比例基本相同，年龄2～14a，平均为8a，根据1994年第6届全国小儿心血管病学术会议重新修订的诊断标准[1]，确诊为病毒性心肌炎30例和疑似心肌炎23例作为治疗组，另53例为对照组。两组在性别、年龄、病程、病情、分型及分期方面无显著性差异(P＞0.05)，具有可比性。二、方法两组均进行常规治疗，在此基础上治疗组加用血活素5 ml，溶于5％-10％葡萄糖注射液100 ml中静脉滴注，每日1次，2～3周为1疗程。用药前和治疗结束后重点观察临床症状、体征、心电图、心肌酶谱及超声心动图和药物不良反应。三、疗效判断标准遵照卫生部颁发的新药研究有关规定，分痊愈、显效、有效、无效。
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地塞米松和环磷酰胺冲击治疗难治性肾病综合征42例
1990年以来我们采用地塞米松和环磷酰胺(CTX)冲击治疗儿童难治性肾病综合征(RNS)42例，收到较满意的疗效，现报道如下。临床资料一、一般资料 42例中男24例，女18例；～3a 9例，～7a22例，～14a 11例。均为住院儿，符合1981年全国肾脏病学术会议修订的诊断与分类标准，其中单纯性35例，肾炎性7例。冲击治疗前40例未用过任何细胞毒性药物，2例用CTX冲击治疗3个疗程无效而改用双冲击治疗。42例中对激素耐药5例(11.9％)，激素依赖27例(64.3％)，勤复发10例(23.8％)。双冲击治疗前平均病程10.9个月(2.5～60个月)，均接受泼尼松中长程治疗，且表现为上述三种难治状态后纳入双冲击治疗。
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大剂量甲氨喋呤治疗急性淋巴细胞白血病毒性反应2例
例1，女，8a，急性淋巴细胞白血病(L2型)，诱导缓解和巩固治疗后外周血常规、肝肾功能正常，行大剂量甲氨喋呤冲击治疗，MTX 3g/m2，先用1/6量1h内滴入，余量24h内匀速滴入，同步用VP方案(长春新碱、泼尼松)及三联鞘注一次。3000 ml/m2液体水化和碳酸氢钠碱化尿液。开始用MTX 36 h后四氢叶酸钙解救。用MTX后d 3患儿四肢皮肤出现散在红斑、躯干皮肤见粟粒疹，瘙痒。口腔粘膜溃疡，口唇皲裂，肛周发红。红斑渐呈暗红色，起水疱。皮肤科会诊为药物性皮炎。予全身抗感染和激素治疗，起疱坏死处涂敷生肌膏，粟粒疹用硼酸湿敷。1周后皮肤损害好转自动出院。例2，男，9a，因ALL-L1行第3次HD-MTX冲击治疗，MTX用量和用法同上。MTX治疗后36h，四氢叶酸钙解救，15mg肌注，每6h 1次，共6次。MTX结束后d 3出现高热，全身皮肤红斑，瘙痒，眼睑水肿，口唇皲裂、疱疹，口腔溃疡。四肢皮肤红斑起疱、坏死。给地塞米松、抗生素静滴，皮肤坏死处涂生肌膏，口腔护理等处理，病情好转，但外周血WBC 1.3×109/L，Hb 90g/L，PLT 51×109/L，因经济原因，自动出院。
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多粘菌素B致紫绀36例
多粘菌素B属多肽类抗生素，其副作用主要为肾毒性，我们在临床应用其治疗细菌性肠炎的过程中发现多粘菌素B可致紫绀。考虑引起紫绀的原因可能是多粘菌素B引起的高铁血红蛋白血症。现报道如下。临床资料一、用多粘菌素B治疗对一般药物疗效不好的顽固性细菌性肠炎。其中18例为鼠伤寒沙门菌肠炎，11例为福氏志贺菌肠炎，7例为枸橼酸杆菌肠炎。二、年龄：新生儿8例，1a内16例，1～3a10例，3a以上2例，其中男26例，女10例。三、用药剂量及方法：1～2 mg/(kg·d)，分两次静脉给药
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以心脏外表现为主的病毒性心肌炎误诊分析
例1，男，9a，以晨起突然头晕、晕厥2h就诊，查体：体温36.8℃，神清，精神差，面色苍白，心率108次/min，律整，有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。神经系统无殊。拟诊癫痫，经治疗2d后仍头晕，且自感胸闷、气短，ECG示窦性心动过速，房速，下壁心肌呈缺血性改变。血乳酸脱氢酶(LDH)428 U/L，肌酸磷酸激酶(CPK)及同功酶(CK-MB)分别为103U/L和56 U/L。EEG未见异常。确诊为病毒性心肌炎，经正规治疗13d出院。
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鼾症手术治疗48例
小儿鼾症对儿童的智力和生长发育均有一定的影响，但此病尚未引起人们足够重视。1996年3月～1999年3月我院收治小儿鼾症48例，经手术治疗疗效满意，现报告如下。资料与方法一、临床资料：48例中，男31例，女17例；年龄2～13a，平均4.5a，病程5个月～8a。表现为睡眠时鼾声过响、张口呼吸48例，伴有憋气症状28例，伴有夜惊、遗尿21例，伴有肥胖者12例，腺样体面容8例。48例中扁桃体Ⅲ度肥大者30例，Ⅱ度肥大者18例，并腺样体肥大32例。二、治疗方法：均采用手术治疗，其中32例行局麻下扁桃体挤切术加局麻下腺样体刮除；16例行局麻下单纯扁桃体切除(其中4例行扁桃体切除加双侧下鼻甲部分切除术)。三、疗效标准：参考国内苏虹等[1]疗效标准评定。治愈：能安静入睡，夜间鼾声消失，无憋气症状。好转：能入睡，睡眠时鼾声次数、响度明显下降，基本无憋气症状。无效：鼾声次数及响度与术前无明显变化，仍有憋气症状。
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小儿艾滋病8例
获得性免疫缺陷综合症(acquired immunodeficiency syn-drome，AIDS)又名艾滋病，近年来世界各国的发病率都呈上升趋势。我国的发病率也逐年上升。但小儿AIDS报道极少。笔者将在马里共和国收治的8例小儿AIDS分析如下。临床资料一般资料：1998年8月至1999年8月在马里共和国医院8例小儿AIDS，男5例，女3例，年龄1～2a 4例，3～4a 2例，5a、6a各1例，患儿确诊AIDS后对其家属调查，健在双亲HIV检查仅母亲病毒携带者2例，双亲病毒携带者4例，双亲是AIDS患者1例，双亲均死于AIDS 1例。
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微量元素缺乏与小儿厌食症的关系
小儿厌食症是儿科临床常见症之一，其常见原因除器质性疾病外，还有微量元素缺乏、环境、心理因素等。本文对厌食小儿检测发锌、铜、铁、钙含量，并与健康儿童对比分析，现报告如下。对象与方法一、对象厌食症的诊断标准：小儿断奶后，任何时期出现食欲低下，症状持续3个月以上，且排除结核、肝炎及其它可造成厌食的急、慢性全身性疾病者为厌食症[1]，观察对象系1993年～1998年在本院儿保、儿科门诊就诊的年龄1～7a厌食症患儿共100例(男65、女35例)(检查前3个月未特别补充过微量元素)；另随机选择健康儿童100名，年龄1～7a(男56、女44例)作为对照组。
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急性白血病并糖尿病6例
小儿急性白血病并糖尿病，临床上并不少见，但报告很少，我们近年来遇到6例，现分析如下。临床资料诊断标准：急性白血病的诊断标准按FAB标准。并发糖尿病诊断：初次入院确诊急性白血病时空腹血糖正常，尿糖阴性，化疗后空腹血糖≥6.7 mmol/L。或患儿有口渴、口干、烦躁症状，尿糖阳性，任意血样(非空腹血糖除外正静点葡萄糖)血糖≥11.1 mmol/L。临床表现与实验室检查见表1。
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呱醋甲酯治疗注意力不足多动障碍症的短期疗效
注意力不足多动障碍症(ADHD)是儿童时期常见的慢性行为障碍之一。目前以呱醋甲酯为治疗的首选药物，一般认为服药后达到有效血浓度可维持46h，但目前国内尚无法测定药物血浓度，为此借助注意力缺陷测试仪(NT-22型)，通过服药前后测定，来间接判断疗效情况及药物血有效浓度维持的时间，为指导临床用药。临床资料一、对象 1998年1～3月上海市仁济医院儿科门诊诊断为ADHD28例，年龄7～11a，进行上述观察，这些患儿服药前跟踪测试均为注意力非常不集中。二、方法检查是在安静、无外界干扰情况下进行。先清洁皮肤，将机器探头放在两颞太阳穴和两眼眉弓中间的梢上方。医生先向儿童说明测试方法、要求，然后接通机器，跟踪测试3 min，其中分均速、非均速，凝视定位三种曲线。分别于服药前、服药(呱醋甲酯)后1h，2h，3h，4h，5h作上述跟踪测试3 min。效果判定，跟踪图形与正常参考图形波判定异常数＜4个为有效，＜8个为显效，＞8个为无效。
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胎儿心脏彩色多普勒超声心动图100例
随着超声医学的发展，彩色多普勒超声(彩超)心动图已逐步应用于产前检查，以了解胎儿心内结构、血流情况及心律失常的发生。资料和方法1996年1月～1998年7月我院妇产科孕妇100例，年龄22～33a，孕18～41周。应用HP77025A彩色多普勒血流显像仪，探头频率2.5 MHz。孕妇取平卧位，首先确定胎位，声束横切胎儿胸部逐渐调整声束角度可获得左室长轴、主动脉弓长轴等切面。于各切面引入彩色多普勒显示胎儿心内结构及大血管血流频谱，测量各瓣膜及卵圆孔、动脉导管血流，并进行统计学处理。
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一次性注射针头致儿童眼球穿孔伤
眼球穿孔伤是眼科严重的眼外伤之一，它除损害眼球组织外，还可引起化脓性眼内炎，影响视功能，甚至导致失明。近年来，随着一次性注射器的广泛应用，由其引起的儿童眼球穿孔伤日益增多，本文就49例眼球外伤报告如下。资料和方法一、一般资料本组49例49只眼，男35例，女14例，年龄3～13a，均在玩耍废弃一次性注射针头时被自己或他人误伤。就诊时间为伤后10h～60d。就诊时发现伤口或可疑穿孔伤痕迹者37例，其中角膜穿孔伤27例，巩膜穿孔伤7例，眉弓皮肤伤1例，内眦皮肤伤1例，上睑内侧皮肤伤1例。入院时视力无光感10例，可疑光感1例，光感15例，光感至0.05 22例，视力检查不合作1例。眼压低于0.95kPa27例。眼睑红肿18例。49例中除13例1个月后就诊者外均有混合性充血。睫状压痛19例，角膜水肿、混浊15例，角膜后沉着物(kp)33例，前房内有纤维素样渗出10例，前房丁道尔征阳性12例，前房积脓15例，虹膜后粘连23例，瞳孔散大14例，瞳孔闭锁12例，晶状体混浊32例，玻璃体混浊45例，继发性视网膜脱离4例，角膜穿孔、坏死发展至全眼球炎者3例。
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学龄儿童微量元素及营养摄入与身高、体重的关系
目的从营养摄入水平研究微量元素及营养摄入与学龄儿童身高、体重的相关关系。方法对天津市区7所小学的学龄儿童1410名进行了锌、铜、铁、钙等元素膳食摄入量与身高、体重相关的研究。结果 1.市区学童锌、铜、铁、钙及蛋白质、热量等摄入量与营养素供给量标准(RDA)相比，除铁元素稍好外普遍不足。2.食欲良好组(除钙摄入明显偏低外)锌、铜、铁、蛋白质、热量等营养素摄入接近RDA水平，其身高、体重较其他两组有明显优势。食欲一般组及低下组的锌、铜、铁、钙、蛋白质及热能等营养素摄入水平明显低于良好组(P＜0.01)及RDA水平，其身高、体重也明显低于良好组及正常儿童(P＜0.01)。3.学童的身高、体重与微量元素、蛋白质及热能摄入量呈显著正相关。结论微量元素及营养摄入直接影响学龄儿童的体格发育，加强微量元素摄入量与加强蛋白质、热能的摄入量一样，可促进学龄儿童的身高、体重的发育。
关键词： 体格发育微量元素学龄儿童 -
儿童过敏性紫癜血D-二聚体的测定意义
过敏性紫癜(HSP)是小儿常见的结缔组织疾病，体内高凝状态的程度是影响该病的疗效和转归的重要因素之一。本文通过对34例HSP患儿血D-二聚体(D-Dimer)水平的检测，探讨D-二聚体与HSP病理损害及转归之间的关系。
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大剂量氨甲喋呤治疗急性淋巴细胞性白血病的副作用
大剂量氨甲喋呤疗法(简称HD-MTX)是治疗急性淋巴细胞性白血病(ALL)联合化疗中的常用方法，本文就把我们用HD-MTX治疗ALL时观察到的一些副作用总结如下。材料与方法一、对象 1993～1997年ALL住院病人9例，均符合1993年北海会议制定的诊疗标准，其中男5例，女4例，年龄1.5a～9a，平均年龄4.6a。5a共观察了73例次HD-MTX疗法。二、方法 HD-MTX用法：MTX每次1000mg/m2，1/3量在初0.5h内快速静脉滴入，余下的2/3量在24h内均匀滴入。滴完MTX后立即鞘注地塞米松+阿糖胞苷+MTX，静脉用药后48h用甲酰四氢叶酸钙(CF4)肌注，每次15 mg/m2，每6h一次，共8次解救。用药前充分水化及碱化尿液。观察方法：1.观察结果填入预先制定的表格以利统计。2.HD-MTX疗法前检查血尿粪常规，肝肾功能，胸片，用药后d7和d14分别复查。部分病人做过脑电图及头颅CT检查。
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儿童细菌L型败血症血小板参数的变化规律
我们通过观察血小板四项参数，即血小板计数(PLT)、血小板比积(PCT)、平均血小板体积(MPV)、血小板体积分布宽度(PDW)在儿童细菌L型败血症(SBL)中的变化规律，以探讨血小板四项参数能否作为观察病情的有效指标。材料方法一、研究对象 1.病例组 80例经细菌L型血培养确诊为SBL的住院病人为病例组。患儿住院前、住院后均未用过影响血小板数量及功能的药物。年龄1个月～14a。2.对照组选取100例健康儿童作为对照组，体检未发现异常，特别是无涉及感染、贫血、出血、凝血障碍的疾病，血常规及肝功能正常，检测前2周未使用过任何药物，包括影响血小板形态、数量和功能的药物。
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12例永久起搏器在儿童中的应用
随着电子技术和生物医学工程的发展，起搏器不断改进，因而也能满足儿科患者植入的需要，解决药物治疗无效的完全性房室传导阻滞(CAVB)，本文总结我科自1996年4月～1999年7月所置入12例永久性心脏起搏器的应用体会。资料和方法一、临床资料 12例中男8例，女4例，年龄2个月～15a，平均7.3±4.0a；体重4.2～41kg，平均21.7±9.3 kg；临床有劳力性气急，乏力；6例有反复晕厥史，发作时心率20～30次/min或窦性静止伴有四肢抽搐，短暂的意识丧失；心电图(ECG)示：9例为持续性，3例为间歇性CAVB。
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彩色多普勒及声学造影在诊断婴幼儿房间隔交通的价值
本研究通过对婴幼儿房间隔交通的彩色多普勒检测及声学造影检查，分析其特异性血流动力学改变及超声表现，探讨彩色多普勒对小房间隔缺损及卵圆孔未闭的诊断及鉴别诊断价值。资料与方法本院超声心动图检出中心型房间隔缺损者婴幼儿(3个月～10a)286例，其中直径＜6 mm者25例，卵圆孔未闭者32例，直径2～5mm，另外，其先天性心脏病术中发现卵圆孔未闭者15例(5～17a)。采用Acuson 128×P/10彩色多普勒诊断仪，V4c探头，按常规彩色多普勒超声心动图操作，对于心房水平分流不明显者，结合50％葡萄糖心脏声学造影。观察指标：房间隔连续性，卵圆孔活瓣运动，心房水平分流方向(彩色多普勒显示负性造影区及左心房显影情况)，分流时相、速度及频谱形态。
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逆转录聚合酶链反应检测心肌炎血清柯萨奇病毒
柯萨奇B组病毒(CBV)为肠道病毒的一种，属RNA病毒，迄今已确定了20个血清型，其中引起病毒性心肌炎的主要是CBV 1～5型[1]。1997年5月至1998年7月对我院心内科41例确诊为病毒性心肌炎血清标本进行逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)扩增CBV-RNA，地高辛标记相应探针作斑点杂交，并测定其血清CBV特异性的IgM抗体，以探讨RT-PCR在心肌炎儿血清CBV的临床意义。
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急性白血病与血浆纤维结合蛋白的相关性
血浆纤维结合蛋白(fibronectin，简称Fn)是一族结构相似、免疫原性相同的高分子糖蛋白，广泛存在于细胞表面和血浆中，血浆中的Fn是重要的调理蛋白，能促进细胞与细胞之间、细胞与基质之间的粘连，维护细胞的形状。小儿急性白血病时细胞粘连功能消失。我们检测了小儿急性白血病67例，并观察了各时期Fn的不同变化。现报告如下。
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儿童感染及药物性肾脏损害尿视黄醇结合蛋白测定
本文通过测定尿视黄醇结合蛋白(RBP)，观察治疗剂量丁胺卡那霉素(丁卡)对肾功能的影响，并对比了重症和普通感染状态下肾功能的改变，报告如下。资料与方法一、临床资料丁卡组23例，为1997～1998年住院急性肺炎患儿，男12例，女11例，年龄10个月～12a。重症组23例，为重症感染或并呼吸、循环障碍的患儿，年龄2个月～12a。另设23例普通上感为对照组。均无肾脏疾病，近期未用过肾毒性药物。二、方法丁卡组采用丁卡(上海禾丰制药有限公司生产)8 mg～10 mg/(kg·d)加入10％葡萄糖溶液静脉滴注，每日1次。疗程7d～10 d。d1、d7、d10分别取晨尿2 ml，用酶联免疫法(ELISA)测定尿RBP(试剂盒由上海第二医科大学中心实验室提供)。重症组未用丁卡，急性期及缓解期留晨尿送检。对照组未作恢复期对照。
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大剂量氨甲喋呤化疗毒副作用
大剂量氨甲喋呤(HDMTX)能有效预防中枢神经系统白血病(CNSL)和睾丸白血病。为探讨其毒副作用和患者的耐受力，我们观察了15例患儿30例次不同HDMTX治疗的毒副反应，并结合血药浓度测定，进行对比分析。资料与方法一、对象 1998年1月至1999年8月住院病人15例，男6例，女9例，年龄3～14a，平均6.5a，均为急性淋巴细胞白血病(ALL)完全缓解期的患儿。
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环磷酰胺冲击治疗难治性肾病综合征
难治性肾病综合征(RNS)是原发性肾病综合征(NS)频复发、激素依赖和耐药病例的总称[1]。其病程迁延，对激素反应差，易复发，治疗棘手。我科于1995年10月～1998年12月对20例RNS采用了环磷酰胺(CTX)冲击治疗，近期疗效满意，分析如下。资料与方法一、对象：20例RNS诊断符合1981年全国小儿肾脏病学术会议标准。其中肾炎性肾病16例，单纯性肾病4例。男12例，女8例。年龄＜6a 3例，6～14a 17例。CTX冲击前平均病程12个月。对激素表现为耐药12例，频复发6例，依赖2例。CTX冲击前均未用过任何细胞毒性药物。冲击前均经足量强的松诱导治疗6～8周，表现为上述三种难治状态，强的松改为隔日口服后接受CTX冲击治疗。
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心率变异性的儿科临床应用进展
心率变异性(heart rate variability，HRV)近年来成为心血管领域的研究热点之一，国外80年代已开展HBV在儿科应用的研究，国内1996年以后方见到HRV在儿科临床应用的报告。现将HRV在儿科临床应用进展综述如下。一、基本概念及方法 HRV是指窦性心率在一定时间内周期性改变的现象，是反应交感-副交感神经张力及其平衡的重要指标。HRV测定方法有两种，即时域测定法和频域分析法。
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慢性疾病贫血发病机制的研究进展
慢性疾病贫血(ACD)是指在慢性感染、慢性炎症、肿瘤或近有重症创伤出现的轻到中度、正细胞正色素性贫血，其发病在整个贫血中仅次于缺铁性贫血(IDA)，它排除由于骨髓被肿瘤细胞浸润、出血、溶血及肝病、肾病疾患，内分泌因素等所致的贫血。其特征为在贮存铁充足情况下，血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度降低。其发病机制可能与以下因素有关：1.铁从巨噬细胞到血浆的动员有障碍；2.红细胞寿命降低；3.骨髓对轻度贫血反应不足。近年来，对其发病机制的研究日益深入，现就研究的进展综述如下。
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急性白血病误诊原因分析
我院1998年1月～12月住院急性白血病(AL)164例，院外误诊22例，占13％。其中男15例，女7例。年龄2a4个月～10a。平均年龄5a。急性淋巴细胞白血病(ALL)20例，急性粒细胞白血病(AML)、淋巴肉瘤白血病各1例。选择96例未误诊者为未误诊组，其中男57例，女39例。年龄1a～12a。平均年龄7a。临床资料一、诊断标准 1.AL根据1993年《中华儿科杂志》第4期诊断治疗草案。2.类风湿关节炎(RA)根据《实用儿科学》第6版RA诊断标准。3.血常规正常值采用《实用儿科学》第6版血常规正常值标准。
