中华实用儿科临床杂志
Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics 실용아과림상잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.50
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 2095-428X
- 国内刊号： 10-1070/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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肾脏纤维化能逆转吗?
肾脏纤维化是各符种肾脏疾病进展到慢性肾衰竭的共同途径和主要病理基础,其发生机制复杂,如何逆转而不是单单地预防肾脏纤维化是目前研究的热点,现就肾脏纤维化的形成、分子发病机制、逆转的研究进展进行简要概述.
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过氧化物酶体增殖物激活受体γ在肾脏纤维化中的作用
肾脏纤维化是多种肾脏疾病进展至终末期肾病的共同途径,以成纤维细胞增生和细胞外基质的过度积聚为特征,其发生和进展机制复杂.近年来的研究发现,过氧化物酶体增殖物激活受体γ及其激动剂,除增加胰岛素敏感性、调控脂肪细胞分化外,还具有抗炎、抗纤维化等作用,参与了抗纤维化的调节过程,成为学者们关注的热点之一.
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先天性肾盂输尿管连接处梗阻的诊断和治疗
目的 探讨先天性肾盂输尿管连接处梗阻(UPJO)致肾积水的诊断和治疗方法.方法 回顾分析UPJO致肾积水患儿63例的临床资料.患儿均经彩超筛查、静脉肾盂造影(IVP)、磁共振尿路成像(MRU)或电子计算机X射线断层扫描尿路成像(CTU)确诊.单侧肾积水55例中47例行一期离断式肾盂输尿管成形术,切除无蠕动功能的肾盂输尿管狭窄段和大部分扩张的肾盂;5例因重度肾积水先行患肾穿刺造瘘引流3～6个月,其中3例二期行离断性肾盂成形术,另2例因肾脏无功能行肾切除术;3例保守治疗.双侧肾积水8例中3例一期完成双侧肾盂输尿管成形术,5例分次完成.结果 术后B超随访,肾积水均有改善,肾盂前后径缩小,肾实质增厚;IVP均证实肾盂输尿管吻合口通畅.肾脏积水导致肾功能受损者,术后肾动态显像榆查患肾功能均有恢复.结论 彩超为UPJO诊断常用的筛查方法,IVU、MRU及CTU是确诊UPJO的可靠方法,先天性肾盂输尿管连接部狭窄是造成肾积水的首要原因、肾盂进行性扩张或肾功能损害进行性加重者需行离断性肾盂成形术.
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肾小管间质纤维化发病机SU的研究进展
肾小管问质纤维化(TIF)是各种原因引起的慢性肾脏疾病进行性进展的共同途径,也足这些患者预后的决定性因素.其主要病理特征是炎性细胞浸润、肾间质成纤维细胞大量增殖、细胞外基质在肾间质的过度沉积及肾单位的进行性丢失,TIF的本质是慢性进行性炎症过程.研究表明,肾小管上皮/内皮间充质细胞的转分化、物理因素以及多种化学因子的共间作用,在诱导、促进TIF过程中发挥重要作用.现就近年来关于TIF的发生、发展及主要的影响因素方面的进展作一概述.
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人脐带间充质干细胞、人脐带间充质干细胞源男性生殖细胞样细胞的免疫学特性
目的 研究人脐带间充质干细胞(huMSCs)及其诱导分化为男性牛殖细胞样细胞后的免疫学特性,为进一步研究huMSCs的移植特性提供实验依据.方法 分离培养huMSCs,在男性生殖细胞培养条件下定向诱导其分化为huMSCs源男性生殖细胞样细胞.采用FACScan流式细胞仪检测诱导前后huMSCs表面抗原CD<,40>、CD<,40>L、CD<,80>、CD<,86>.半定量反转录(RT)-PCR检测诱导前后huMSCs的人类白细胞抗原(HIA)-Ⅰ、HLA-DR基因表达水平.采用CCK-8法检测诱导前后的不同数量级huMSCs对混合淋巴细胞反应体系中经植物血凝素(PHA)激活的同种异体外周血淋巴细胞(PBMC)增殖的影响.采用酶联免疫吸附试验榆测诱导前后huMSCs对经PHA活化的T细胞分泌干扰索-γ(IFN-γ)的影响.结果 HuMSCs在男性牛殖细胞培养条件下能分化为男性生殖细胞样细胞,诱导前后的huMSCs均表达HLA-Ⅰ,不表达CD<,40>、CD<,40>L、CD<,80>、CD<,86>和HLA-DR.huMSCs能抑制经PHA激活的T淋巴细胞增殖,并抑制T淋巴细胞IFN-γ的分泌,但huMSCs源男性生殖细胞样细胞并不能抑制经PHA激活的T淋巴细胞增殖及IFN-γ的分泌.结论 HuMSCs在体外定向诱导为男性生殖细胞样细胞后,诱导后的细胞与huMSCsz一样具有低免疫源性,同时huMSCs在体外具有免疫抑制性,但诱导获得的huMSCs源男性生殖细胞样细胞不能抑制T细胞的增殖.
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孕妇IgG血型抗体与新生儿溶血病的关系
目的 探讨孕妇IgG血型抗体与新生儿溶血病(HDN)的关系.方法 对617例夫妇血型不合的孕妇进行产前血型血清学检查:包括孕妇ABO正反定型和Rh(D)定型;IgG抗-A(B)效价测定;不规则抗体筛查及抗体特异性和效价测定.对其中分娩的388例新生儿进行HDN确认试验:包括患儿ABO和Rh(D)定型;红细胞直接抗人球蛋白试验;血清游离抗体测定;红细胞抗体放散试验及血清胆红素测定.结果 1.孕妇617例中ABO血型不合者606例(98.2%),Rh(D)不合者15例(2.4%),ABO和Rh(D)同时不合者4例(0.6%).606例ABO血型不合孕妇中,IgG抗-A(B)效价≥64(定为抗体阳性)者250例(41.3%),其中O型204例(33.7%);A型32例(5.3%);B型14例(2.3%);O型孕妇与A、B型孕妇抗体阳性率分别比较,差异均有统计学意义(P<,a><0.01).617例孕妇不规则抗体筛查阳性者共10例(1.6%),经特异性鉴定均为Rh系统IgG抗体,效价8～256.2.新生儿388例共确认HDN 107例(27.6%).其中ABO-HDN 96例(24.7%),Rh-HDN 11例(2.8%);孕妇IgG抗-A(B)效价,低值组(≤64)与中值组(128～256)、高值组(≥512)ABO-HDN发病率分别比较,差异均有统计学意义(P<,a><0.01);11例Rh-HDN由抗-D(含抗-DC、抗-DE)引起6例(54.5%),抗-E(含抗-cE)引起的4例(36.4%),抗-c引起的1例(9.1%).结论 与A、B型孕妇比较,O型孕妇更易引起ABO-HDN,且ABO-HDN发病率随其母亲体内IgG抗体效价的升高而升高;Rh系统不规则抗体极易引起Rh-HDN,且与孕妇输血史和(或)不良妊娠史有关.
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布地奈德混悬液雾化吸入治疗急性喉炎
目的 探讨布地奈德混悬液雾化吸入治疗急性喉炎的疗效.方法 将急性喉炎患儿48例随机分为治疗组和对照组.患儿均予抗感染等综合治疗,治疗组25例采用布地奈德雾化吸入,对照组23例子口服泼尼松或静脉滴注地塞米松.结果 治疗组治愈率为84%(21/25例),对照组治愈率为83%(19/23例),两组治愈率比较差异无统计学意义(P>0.05).治疗组喉鸣、声嘶、咳嗽、呼吸用难消失时间与对照组比较,差异均有统计学意义(t=2.87、3.09、2.91、3.10,P<,a><0.01);治疗组住院时间与对照组比较,差异有统计学意义(t=1.71,P<0.05).治疗组无一例发生不良反应;对照组2例出现喉梗阻,其中1例发生院内感染.结论 布地余德雾化吸入治疗急性喉炎起效快,病程短,可减少全身应用糖皮质激素的不良反应.
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三种胰岛素输注装置在1型糖尿病患儿中的应用
目的 比较一次性胰岛素注射器、胰岛素笔、胰岛索泵3种胰岛索输汴装置在1型糖尿病患儿应用中的准确性、精密度及方便性.方法 采用对照研究设计,比较3种胰岛素输注装置在注射小剂量胰岛素时的准确性和精密度.用称晕法检测实际注射剂量,用相对离差绝对值来评价准确性,用变异系数来评价精密度.由1型糖尿病患儿父母对3种装置的方便性进行评分.结果 当注射目标剂量为1 IU时,一次性胰岛素注射器、胰岛素笔、胰岛素泵的准确性及精密度差异均有统计学意义(P<,a><0.01).4 IU时,仍呈现相似的结果.10 IU时,三者准确性和精密度的差异均有统计学意义(P<,a><0.05).在使用方便性上,注射器低于胰岛素笔及胰岛素泵(P<0.01),胰岛素笔与胰岛素泵间差异无统计学意义.结论 在1 IU及4 IU时,三种注射装置比较,准确性和精确性胰岛素泵均优于胰岛素笔,胰岛素笔优于一次性胰岛素注射器.在10 IU时,三种注射装置的准确性和精密度趋于接近,而注射器的方便性不如胰岛素笔及胰岛素泵.
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儿童脑室周围白质软化磁共振表现与临床的关系
目的 探讨儿章脑室周围白质软化(PVL)MRI表现与临床症状的相关性.方法 选取本科47例PVL患儿.回顾性调查其围生期感染、出生体质量、胎龄及窄息情况;分析其MRI表现,包括脑室周围异常高信号、脑室扩大、皮质损伤、脑白质减少程度和胼胝体发育不良,进行PVL、腩性瘫痪(脑瘫)程度及语占障碍分级及视听觉筛查、智力检测,语言发育明显落后的患儿进行孤独症筛查:≥2岁应用孤独症行为量表(ABC),<2岁应用孤独症儿童评定量表(CARS),有抽搐发作的患儿进行脑电图(EEG)检查.分析PVL分级与胎龄、出牛体质量、围生期感染、窒息、脑瘫及语言障碍程度、视听觉障碍、智力及癫痫的相关性.结果 47例患儿中3例运动发育正常,其中完伞性耳聋2例,孤独症1例,余44例均诊断为脑瘫,其中听力障碍24例,视觉障碍19例,其中1例皮质盲,发育商正常仅1例,并癫痼发作11例,其中West综合征2例.按照白质异常信号的范围.脑室扩大及白质减少程度、胼胝体发育情况及有无皮质损害将PVL分为3级.其中Ⅰ级14例,Ⅱ级21例,Ⅲ级12例.围生期感染可导致PVL分级上升(P=0.011);胎龄、出生体质量、窒息与PVL.分级无明显相关性(P>0.05);随着PVL级别的上升,脑瘫、智力低下程度加重(P=0.019、0.000),视觉障碍增多(P=0.024);脑白质减少程度与语言障碍、智力低下、听觉障碍程度及视觉障碍均有相关性(P=0.000、0.000、0.001、0.000);脑室扩大程度与语言发育障碍、智力低下程度及视觉障碍有明显相关性(P=0.000、0.000、0.000);伴随皮质损害时,听觉障碍程度加重(P=0.000);胼胝体发育不良时,脑瘫、语言障碍、智力低下程度加重(P=0.008、0.001、0.000);癫痼的发生与PVL分级及MRI表现无明显相关.结论 减少围牛期感染町减轻PVL程度;PVL影响患儿的运动、语言、视听觉及智力发育,其MRI表现可反映临床及预后,程度越重,预后越差,合并胼胝体发育不良时预后不良.
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新生儿及婴幼儿正常脑外间隙的磁共振成像变化
目的 研究新生儿及婴幼儿正常脑外间隙在磁共振成像(MRI)上随月龄变化的规律.方法 回顾性分析375例无神经系统疾病的新生儿及婴幼儿脑部的MRI影像.年龄为出生～2岁;男203例,女172例.按月龄将其分为7组.使用SIMENS 0.35T的水磁MRI扫描仪成像,行自旋回波序列T1加权成像(T1WI)及T2加权成像(T2WI),在T2WI上测额前、颞前脑外间隙、外侧裂及纵裂的宽度.结果 新生儿及婴幼儿375例脑部MRI图像均可很好地显示额前、颞前、外侧裂及纵裂处脑外间隙.出生到4～6个月额前、颞前、外侧裂及纵裂处脑外间隙逐渐增宽,4～6个月时宽,后逐渐减小.4～6个月时额前、颞前脑外间隙、外侧裂、纵裂的宽度为(3.73±1.47)mm、(4.53±2.06)mm、(5.56±1.75)mm、(3.62±1.25)mm.结论 新生儿及婴幼儿正常脑外间隙在4～6个月时宽,且MRI上脑外间隙演变具有一定的规律.
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银杏叶提取物对发育期戊四氮点燃癫癎大鼠认知功能及海马神经细胞凋亡的影响
目的 建立发育期戊四氮(PIZ)点燃癫(癎)大鼠模型,观察银杏叶提取物(EGb)对发育期点燃癫(癎)大鼠的干预作用,并探讨其干预机制,为拓展EGb的临床应用提供实验依据.方法 40只健康21日龄SD大鼠随机分成5组:正常对照组、PTZ+50 mL·L<'-1>乙醇7 d组、PTZ+50 mL·L"乙醇14 d组、陀+EGb 7 d组、PTZ+EGb 14 d组,每组8只.观察点燃及治疗过程中各组大鼠的发作情况,以Y-型电迷宫及Morris水迷官评价各组大鼠的认知功能,并以病理方法评价海鸟神经细胞凋亡的情况.采用SPSS 16.0软件进行统计学分析.结果 EGb治疗后点燃癫(癎)大鼠癫(癎)发作的次数减少,Y-型电迷官实验中达标次数明显减少,Morris水迷宫实验中逃避潜伏期明显缩短,穿越平台次数明显增多,原位末端标记(TUNEL)显示实验中海马CA3 区神经细胞凋亡明显减少,但是EGb治疗14 d组与7 d组比较差异无统计学意义.结论 EGb治疗7 d和14 d均可改善发育期点燃癫(癎)大鼠的认知功能,但是并未显示出14 d疗程比7 d疗程有明显的疗效优势,此药理作用可能与减少或阻断海马神经细胞凋亡有关.
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一期外科手术治疗婴儿期法洛四联症77例
目的 探讨一期外科手术治疗婴儿期法洛四联症(TOF)的经验.方法 2002年1月-2010年2月本科共收治TDF患儿77例.男46例,女31例;年龄2～12个月[(9.06±2.72)个月];体质量3.5～10.0 kg[(5.98±0.96)kg].≤6个月组28例,7～12个月组49例,均行TOF一期根治术,其中10例术前有缺氧发作而行亚急诊手术治疗.比较不同年龄组围术期处理方法、手术死亡率、并发症及随访结果.结果 TOF 77例中,术后死亡3例(3.89%),均死于术后低心排综合征,其余均治愈出院.≤6个月与7～12个月婴儿TOF比较,术后低心排综合征发生率较高(X<'2>=6.45,P<0.05),且前者应用肾上腺素、葡萄糖酸钙的使用率较高(X<'2>=13.67、19.96,P<,a><0.05),呼吸机辅助时间、ICU停留时间及住院时间较长(t=2.254、2.297、2.631,P<,a><0.05).术后随访6个月～5 a,无远期死亡,患儿生长发育均良好.结论 <6个月婴儿TOF可以早期施行一期外科纠治,近期效果满意,而远期效果良好.
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遗传性肾病综合征的遗传咨询
遗传性肾病综合征指由于肾小球滤过屏障组成蛋白的编码基因或其他相关基因突变所致的肾病综合征,临床绝大多数表现为激素耐药型肾病综合征.近年来,随着分子生物学技术的匕速发展,多个与遗传性肾病综合征有关的基因被克隆、定位,这使得对多种遗传性肾病综合征进行基因诊断成为可能.而随着对遗传性肾脏疾病认识的深入和基因诊断技术的广泛开展,对此类疾病患者及家系成员提供遗传咨询也越来越有必要性,包括产前基因诊断.
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肾小球足细胞内的蛋白质降解机制
足细胞在维系肾小球滤过屏障的选择通透性方面有重要作用,而足细胞损伤导致的蛋白尿则足肾小球疾病的重要标志足细胞胞质内中主要有2种蛋白降解途径:自噬系统和泛索蛋白酶体系统.了解蛋白降解机制变化对足细胞的影响,期望为今后肾脏疾病的治疗提供可靠依据.
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环磷酰胺冲击治疗儿童激素耐药型肾病综合征的疗效
目的 探讨激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿大剂量环磷酰胺(CTX)冲击治疗的疗效及影响疗效的相关因素.方法 总结本院2004年12月～2009年12月收治的资料完整并进行CTX静脉冲击治疗的38例SRNS患儿的病例资料及随访情况,并就其缓解情况及与临床分型、病理类型、临床指标之间的关系及药物不良反应进行回顾性分析.结果 1.本组完全缓解18例(47%),部分缓解11例(29%),总有效率76%;部分缓解患儿均发生于疗程6个月内,延长疗程无累积缓解率增加;未缓解患儿1例在起病5 a内进展至终末期肾病.2.SRNS患儿单纯型肾病组缓解率高于肾炎型肾病组.3.SRNS病理改变以非微小病变肾病为主,即以系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)为主;其中MsPGN缓解率较高,而FSGS缓解率相对较低.4.不良反应发生率为53%,常见不良反应为一过性胃肠道反应,占36%,其次为轻度脱发(10%)、白细胞降低(7%),无严重感染、出血性膀胱炎发生.结论 CTX冲击联合激素治疗SRNS疗效肯定;临床类型、病理类型等因素可能与疗效及预后有关,单纯型肾病、MsPGN有效率较高,FSGS患儿CTX冲击疗效较差,发展为终未期肾病的风险较高.
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辛伐他汀治疗难治性肾病综合征患儿高脂血症的疗效
目的 观察辛伐他汀治疗难治性肾病综合征(RNS)患儿高脂血症的疗效及其对预后的影响.方法 对在本科住院的27例RNS患儿应用辛伐他汀(年龄<10岁,0.3 mg·kg<'-1>·d<'-1>;≥10岁,10 mg·d<'-1>)降脂治疗2周,检测其治疗前后血清总胆同醇(TC)、三酰甘油(TG)、高密度脂蛋白(HDL)、低密度脂蛋白(LDL)、极低密度脂蛋白(VLDL)、PLT、ALT、SCr变化,并观察其临床不良反应情况.结果 辛伐他汀干预前,TC为(10.68±4.23)mmol·L<'-1>、PLT为(155.21±34.43)×10<'9>L<'-1>、HDL为(1.46±0.61)mmol·L<'-1>、VLDL为(2.47±1.31)mmol·L<'-1>、LDL为(6.74±3.96)mmol·L<'-1>、TG为(4.56±1.83)mmol·L<'-1>、ALT为(24.11±6.15)IU·L<'-1>、SCr为(91.32±6.15)μmol·L<'-1>.辛伐他汀干预1周后代为(9.36±3.46)mmol·L<'-1>,与干预前比较,差异有统计学意义(P<0.05),PLT为(123.34±31.32)×10<'9>L<'-1>、TG为(3.03±0.74)mmol·L<'-1>、VLDL为(1.36±0.33)mmol·L<'-1>、LDL为(6.21±3.21)mmol·L<'-1>、HDL为(1.82±0.90)mmol·L<'-1>、ALT为(25.32±4.14)IU·L<'-1>、SCr为(94.54±6.43)μmol·L<'-1>,与干预前比较,差异均无统计学意义(P<,a>>0.05).辛伐他汀干预2周后TC为(7.28±2.01)mmol·L<'-1>、PLT为(86.65±34.23)×10<'9>L<'-1>、TG为(2.36±1.16)mmol·L<'-1>、VLDL为(1.25±0.99)mmol·L<'-1>、LDL为(4.21±2.01)mmol·L<'-1>、HDL为(2.23±0.93)mmol·L<'-1>,与干预前比较,差异均有统计学意义(P<,a><0.05),ALT为(25.31±5.14)IU·L<'-1>、SCr为(94.53±6.23)μmol·L<'-1>,与干预前比较差异均无统计学意义(P<,a>>0.05).2例患儿服药后出现胃肠不适、1例患儿出现一过性ALT升高.该3例患儿停用辛伐他汀1周后均恢复正常,无其他不良反应.结论 辛伐他汀干预能使RNS高脂血症缓解,其高凝状态亦明显改善,并能够使病情缓解,改善预后,同时无明显不良反应.
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急性肾损伤患儿肾脏促红细胞生成素及其受体的表达
目的 探讨急性肾损伤(AKI)患儿肾脏局部促红细胞生成素(EPO)、EPO受体的表达与肾脏病理损害的关系.方法 2005年1月-2009年12月在本院住院并行肾活检的38例AKI患儿(男29例,女9例).年龄中位数为4.04岁(2个月～11岁9个月),病程中位数为6.89 d(1～30 d).将AKI 1期及AKI 2期患儿归为轻症病例组,AKI 3期患儿归为重症病例组,对照组为同期住院并经肾活检诊断为薄基膜肾病的患儿.采用免疫组织化学方法检测所有患儿肾组织EPO及EPO受体的表达,应用肾脏病理计量评分法对肾小管问质损害进行半定量分析,分析肾小管问质损害程度与肾组织EPO及EPO受体表达之间的关系.结果 1.AKI患儿38例中轻症病例组8例均痊愈,重症病例组28例痊愈,2例预后差.肾脏病理以肾小管间质损害为主.轻症病例组、重症病例组肾小管间质病理损害计分为(10.56±3.40)分、(15.56±4.70)分,组间比较差异有统计学意义(t=-2.832,P<0.01).2.对照组、轻症病例组、重症病例组EPO的阳性表达面积分别为(6.52±2.12)%、(3.02±0.79)%、(1.62±0.18)%,组间比较差异有统计学意义(P<0.01);3组EPO受体的阳性表达面积分别为(40.46±8.42)%、(64.78±16.38)%、(62.36±15.67)%,组间比较差异亦有统计学意义(P<0.01).3.肾小管间质的病理损害与EPO在肾小管间质的阳性表达面积呈负相关(r=-0.872,P<0.01),而与EPO受体在肾小管间质的阳性表达面积呈正相关(r=0.772,P<0.01).结论 AKI患儿肾脏局部EPO的分泌受抑制,而EPO受体表达增高,提示应用外源性EPO可能有助于肾脏修复.
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黄芪对IgA肾病大鼠蛋白尿及肾组织表达nephrin、podocin的影响
目的 观察黄芪对IgA肾病(IgAN)大鼠蛋白尿及肾组织nephrin、podocin的影响,探讨黄芪对IgAN蛋白尿的治疗作用及其机制.方法 24只6周龄SD大鼠分为对照组、模型组及黄芪组.模型组和黄芪组采用牛血清清蛋白+脂多糖+四氯化碳的方法进行IgAN造模,黄芪组予黄芪颗粒治疗,对照组予等量蒸馏水灌胃,9 g·L<'-1>盐水皮下注射及尾静脉注射.考马斯亮蓝法检测其24 h尿蛋白定量,全自动生化分析仪检测其血生化指标.应用直接免疫荧光法检测其肾小球IgA沉积强度,应用间接免疫荧光法检测肾小球nephrin、podocin蛋白的表达及分布,采用实时荧光定量PCR技术检测肾皮质nephrin mRNA和podocin mRNA的表达.结果 1.黄芪组大鼠尿蛋白较模型组显著减少,差异有统计学意义(P<0.01).2.黄芪组大鼠肾组织病变较模型组减轻.3.黄芪组大鼠肾小球nephrin表达量与模型组比较差异无统计学意义(P>0.05),但仍显著高于对照组(P<0.01);而podocin表达量较模型组显著降低(P<0.05);黄芪组大鼠肾皮质nephrin mRNA及podocin mRNA的表达均较模璎组及对照组显著升高(P<,a><0.01).4.黄芪组大鼠肾小球nephrin、podocin的不连续斑片状、团块状异常分布较模型组改善.结论 IgAN大鼠肾组织nephrin、podocin出现表达变化及分布异常,黄芪能减少IgAN大鼠尿蛋白,其作用可能与调节nephrin、podocin的表达及分布有关.
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过敏性紫癜患儿尿中中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白、尿胱抑素C水平测定及其意义
目的 检测过敏性紫癜(HSP)患儿尿中中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白(NGAL)、尿胱抑素C(Cys C)、尿β<,2>-微球蛋白(β<,2>-MG)水平及24 h尿蛋白定量,探讨尿NGAL、Cys C在检测HSP患儿肾小管间质损伤中的临床意义.方法 选择临床诊断为HSP的患儿60例.根据24 h尿蛋白定量将患儿分为尿检末见异常组(A组,20例)、尿检轻度异常组(B组,20例)、尿检重度异常组(C组,20例)、治疗后病情好转组(D组,15例,均为C组治疗后患儿).选取在本院儿童保健门诊体榆健康儿章20例为健康对照组.其中15例患儿(B组5例,C组10例)行肾脏病理检查,并对肾小管间质进行病理评分.30例患儿(B组10例,C组20例)行尿蛋白电泳检查.设立尿NGAL、Cys C、β<,2>-MG的正常参考值上限,高于此值者视为异常,并计算异常率.结果 1.A、B、C组尿NGAL及Cys C水平升高,且呈递增趋势;D组尿NGAL水平与健康对照组比较无明显差异,尿Cys C水平较B组降低,但高于健康对照组.2.B组尿NGAL的异常率高于尿β<,2>-MG,尿Cys C的异常率与尿β<,2>-MG比较无明显差异;D组尿β<,2>-MG的异常率高于尿NGAL.3.尿NGAL、Cys C、β<,2>-MG水平与肾小管间质病理评分、尿蛋白电泳结果均呈正相关(r=0.638、0.471;0.661、0.321;0.405、0.342,P<,a><0.05).C组患儿小管间质病例评分、尿蛋白电泳(小管性)结果均高于 B组(P<,a><0.05).结论 尿NGAL、Cys C可作为监测HSP患儿早期肾小管间质损伤的指标,具有较高的灵敏度和特异性,优于传统指标尿β<,2>-MG.
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白细胞介素-18和白细胞介素-18抗体与大鼠微小病变型多柔比星肾病的关系
目的 探讨IL-18和IL-18抗体(IL-18 Ab)与大鼠微小病变型多柔比星肾病的关系.方法 将30只Wistar大鼠随机分为3组:正常对照组、非治疗组、IL-18Ab治疗组.尾静脉注射多柔比星(6.5 mg·kg<'-1>)造成微小病变型肾病综合征动物模型.其中IL-18Ab治疗组腹腔注射IL-18Ab(每只10 μg),非治疗组注射等量9 g·L<'-1>盐水,正常对照组大鼠予尾静脉注射等量9 g·L<'-1>盐水.分别于第1、14、28及42天检测其24 h尿蛋白水平,第42天心脏取血测其血清总胆固醇(TC)、三酰甘油(TG)、总蛋白(TP)、清蛋白(Alb)、BuN、SCr、IL-18、干扰素-γ(IFN-γ)及TNF-α水平,取其肾组织进行免疫组织化学分析IL-18、IFN-γ、TNF-α的表达及光、电镜病理形态.结果 24 h尿蛋白定量:非治疗组和IL-18Ab治疗组第14天开始增加,第28天达高峰;第14、28、42天非治疗组和IL-18Ab治疗组均高于正常对照组(P<,a><0.05);第28、42天IL-18Ab治疗组低于非治疗组(P<,a><0.05).非治疗组和IL-18Ab治疗组血清TC和TG均高于正常对照组(P<,a><0.05),IL-18Ab治疗组低于非治疗组(P<0.05);非治疗组和IL-18Ab治疗组血清TP和Alb低于正常对照组(P<,a><0.05),IL-18Ab治疗组高于非治疗组(P<0.05).血清IL-18、IFN-γ、TNF-α水平和肾组织IL-18、IFN-γ、TNF-α表达:非治疗组和IL-18Ab治疗组均高于正常对照组(P<,a><0.05),IL-18Ab治疗组均低于非治疗组(P<,a><0.05).肾组织光、电镜病理形态:3组光镜无明显改变,电镜:正常对照组结构正常,非治疗组病变明显,IL-18Ab治疗组病变轻微.结论 IL-18介导IFN-γ、TNF-α的产生,可能参与微小病变型大鼠多柔比星肾病蛋白尿的形成,且IL-18Ab对其有部分治疗作用.
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原发肾小管性低钾碱中毒的临床特点
目的 探讨原发肾小管性低钾碱中毒的临床特点.方法 收集在天津市儿童医院住院治疗的原发肾小管性低钾碱中毒患儿8例,其中Bartter综合征(BS)、Gitelman综合征(GS)各4例.回顾性分析其临床表现、实验室检查、治疗方法及转归情况.结果 4例BS均婴幼儿期起病,临床表现为间断呕吐、腹泻、脱水、生长发育迟缓.4例GS发病年龄为10～15岁,临床表现为肢体无力、四肢麻木及间断手足搐搦.8例患儿血压均正常.实验室检查均表现为低血钾、代谢性碱中毒、尿钾、尿氯排出增加;4例BS息儿血浆肾素、血管紧张素、醛固酮明显升高;4例GS患儿血管紧张素均升高,血浆肾素升高3例、醛固酮明显升高2例;BS患儿尿钙肌酐比>0.2,GS患儿伴低血镁、尿钙肌酐比<0.2.2例BS患儿B超示双肾回声均匀增强,其中1例左肾盂扩张.单纯补钾或联合补镁、吲哚美辛、螺内酯和卡托普利后症状缓解.结论 原发肾小管性低钾碱中毒主要表现为低血钾、代谢性碱中毒、血压正常.检查其血镁、尿钾、尿氯、尿钙肌酐比和血浆肾素、血管紧张素、醛固酮水平可帮助诊断.BS和GS的发病机制、临床表现、治疗及预后均有不同.
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尿酸上调肾小管上皮细胞还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸酶蛋白水平对肾小管上皮细胞凋亡的影响
目的 观察不同水平尿酸对体外培养的肾小管上皮细胞还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)及活性氧簇(ROS)的影响,探讨尿酸损害肾小管上皮细胞的可能机制.方法 分离肾小管上皮细胞,将其分为对照组与尿酸干预组(尿酸干预组又分0.1、0.2、0.4、0.8 mmol·L<'1>4个亚组),每组重复6孔;紫外分光光度法测定肾小管上皮细胞内NADPH蛋白水平;光泽精化学发光法测定肾小管上皮细胞内超氧阴离子(O<,2>)生成量;脱氧核糖核苷酸末端转移酶介导的缺口末端标记法(TUNEL)与琼脂糖凝胶电泳法检测肾小管上皮细胞凋亡.结果 24 h后,0.1 mmol·L<'1>尿酸干预组NADPH酶蛋白水平与O<,2>生成量较对照组仅轻微增高,0.2、0.4、0.8 mmol·L<'1>尿酸干预组NADPH酶蛋白水平与O<,2>生成量均较对照组显著增高(P<,a><0.01).对照组细胞均未形成明显的DNA凋亡梯带,0.1、0.2、0.4、0.8 mmol·L<'-1>尿酸干预组均可见明显的DNA凋亡梯带,0.4、0.8 mmol·L<'-1>尿酸干预组DNA凋亡梯带较0.1、0.2 mmol·L<'-1>尿酸干预组更为明显.TUNEL结果显示:对照组,0.1、0.2、0.4、0.8 mmol·L<'-1>尿酸干预组的凋亡率分别为(17.5±1.0)‰、(72.4±12.4)‰、(136.8±13.4)‰、(328.7±32.6)‰、(427.2±51.5)‰,0.1、0.2、0.4、0.8 mmoi·L<'-1>尿酸干预组细胞凋亡率均明显高于对照组(P<,a><0.01),各尿酸干预组之间细胞凋亡率随着尿酸干预浓度的增高而增高;相关分析发现肾小管上皮细胞凋亡率与肾小管上皮细胞内NADPH酶蛋白水平及O<,2>生成量呈显著正相关(r=0.765、0.792,P<,a><0.01).结论 肾小管上皮细胞在持续高尿酸的作用下,可激活细胞内NADPH酶蛋白表达,释放O<,2>,启动氧化应激级联反应,使肾小管上皮细胞持续受损而导致肾小管上皮细胞凋亡增加.
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儿童激素耐药型肾病综合征与CD2相关蛋白基因启动子突变的相关性
目的 检测CD2相关蛋白(CD2AP)基因启动子在儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)中的突变情况,探讨其在肾病综合征发病机制中的作用.方法 采集65例SRNS患儿(SRNS组)和110例健康对照儿童(健康对照组)外周血并抽提DNA,采用PCR和DNA直接测序法对CD2AP基因启动子进行突变筛查.组间等位基因和基因型的分布差异采用X<'2>检验.结果 1.SRNS组检出1例CD2AP基因启动子突变(碱基变化-473C/T),健康对照组未发现该突变;2.SRNS组检出2例CD2AP基因启动子突变(碱基变化-441C/G),但健康对照组也发现3例该突变,可能为新的多态性位点;3.SRNS组17例患儿发现多态性(rs1056343,碱基变化-191A/C),健康对照组发现50例该多态性,2组突变基因型频数存在明显差异.结论 1.中国人群儿奄中有CD2AP基因启动子多态性存在,CD2AP基因启动子-191A/C多态性可能与SRNS患儿的发病风险相关;2.CD2AP基因启动子存在-473C/T和-441C/G突变.
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儿童胡桃夹现象并肾脏疾病24例
目的 探讨儿童胡桃夹现象并肾脏疾病的临床特点及诊治情况.方法 回顾性调查2009年10月-2010年10月在本院儿内科住院的24例存在胡桃夹现象患儿的临床资料,分析其合并疾病、临床表现、辅助检查特点和治疗情况.结果 24例诊断为胡桃夹现象的患儿中,单纯血尿者、仅存在肾小管损伤者各3例(各12.5%),单纯蛋白尿者8例(33.3%),血尿、蛋白尿者10例(41.7%).24例中10例并紫癜性肾炎(41.7%),6例并IgA肾病(25.0%),4例并肾病综合征(16.7%),3例并过敏性紫癜(12.5%),1例并乙型肝炎病毒相关性肾炎(4.2%).10例彩超诊断为胡桃夹现象的患儿尿检存在肾小球源性血尿和(或)蛋白尿,肾脏病理提示并肾小球疾病.4例临床或肾脏病理诊断为肾小球疾病的患儿,尿检存在非肾小球源性血尿或经治疗后仍存在较长时间的轻度血尿和(或)蛋白尿,彩超检查存在胡桃夹现象.患儿均存在血β<,2>微球蛋白、尿β<2>微球蛋白、N-乙酰-β-氨基葡萄糖苷酶升高.结论 胡桃夹现象可与肾脏疾病共同存在.胡桃夹现象易损伤肾小管.必要时应行肾活检以助诊.
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急性肾损伤269例
目的 探讨儿童急性肾损伤(AKI)的病因、临床特点及治疗方法,以助于早期诊断及制定合理的治疗方案.方法 回顾性分析269例AKI患儿的临床资料.分析儿童AKI的病因分布.并探讨其病史、临床表现、实验窒检查、肾损伤分期与预后的相关关系.结果 AKI患儿平均年龄6.06岁.肾前性AKI 34例(占12.6%,依次为腹泻50.0%,新生儿HIE 23.5%,烧伤11.8%),肾实质性AKI 165例(占61.3%,依次为肾病综合征21.8%,非链球菌感染后肾炎14.5%,感染13.9%,SLE 12.1%),肾后性AKI 70例(占26.0%,依次为结石81.4%,膀胱输尿管返流28.6%,肿瘤梗阻7.1%,肾盂输尿管连接处梗阻5.7%,细菌栓塞及后尿道瓣膜各1.4%).死亡2例(肾实质性AKI),未愈48例,好转142例,治愈77例.不同年龄段患儿的病因分布差异有统计学意义(P=0.000),新生儿AKI主要为肾前性原因(65.4%),婴幼儿期以肾后性AKI(58.3%)为主,学龄前及学龄儿主要为肾性AKI(61.9%,86.2%).其预后与原发肾脏疾病类型、AKI分期、病史长短及是否伴有少尿、蛋白尿相关(P<,a><0.05).结论 新生儿AKI主要为肾前性AKI,婴幼儿期主要为肾后性AKI,学龄前及学龄儿主要为肾性AKI.预后主要取决于原发肾脏疾病类型、病情分级、病史长短及是否伴有少尿、蛋白尿.早期诊断、早期冶疗有助于改善预后,提高生存率.
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膳食多样化与婴儿微量营养素摄入及其体格生长的相关性
目的 验证简易的膳食多样化分数(DDS)和食物种类多样化分数(FVS)对评估婴儿膳食质量的有效性.方法 选取足月、单胎、12月龄健康婴儿,针对父母及照料者调查婴儿喂养情况.调查当日测量获得婴儿体格牛长数据.按照婴儿1个月内各类食物摄入频度和种类计算DDS;按照婴儿1周内摄入食物种类计算FVS.详细定量记录婴儿连续3 d的膳食,并运用膳食分析软件计算各种营养素摄入量.结果 共236例12月龄婴儿进入分析.婴儿体格牛长良好,平均按年龄身长、按年龄体质量、按身长体质量的Z评分(LAZ、WAZ、WLZ)分别达到0.44±0.88、0.78±0.81、0.79±0.83.婴儿热能、蛋白质及绝大多数微量营养素的营养素适宜比例(NAR),即膳食摄入量与WHO推荐摄入量的比值,均超过100%.DDS、FVS、DDS+FVS高分组婴儿的LAZ、WAZ、WLZ均高于相应的低分组婴儿,但差异均无统计学意义.DDS和FVS分别与多种微屠营养素的NAR(%)呈显著正相关,DDS+FVS则与更多的微量营养素的NAR(%)呈显著正相关.婴儿体格生长指标与多项微量营养素的NAR(%)呈显著正相关.结论 简易的DDS、FVS评分可用于评价婴儿的膳食质量,DDS+FVS可能更有效.增加食物多样性有利于婴儿获得全面平衡的营养,促进其生长.
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紫癜性肾炎的诊断与治疗
紫癜性肾炎(HSPN)是儿科常见病,发病率呈逐年升高趋势,越来越引起儿科医师的重视.现对本病的临床表现、辅助检查和治疗的新进展进行论述,以期对临床工作者有所帮助.
