中华实用儿科临床杂志
Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics 실용아과림상잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.50
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 2095-428X
- 国内刊号： 10-1070/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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新生儿心肌肥厚的鉴别诊断
新生儿心肌肥厚并不少见,鉴别诊断包括肥厚型心肌病、遗传代谢病引起的心肌肥厚、糖尿病母亲婴儿心肌肥厚、先天性甲状腺功能减低症性心肌病、反复使用肾上腺皮质激素导致的心肌肥厚、先天性心脏病并心肌肥厚、新生儿高血压所致心肌肥厚和心肌致密化不全.
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系统性红斑狼疮心肌损害的诊断与治疗进展
系统性红斑狼疮心肌损害的诊断一般根据临床症状、体格检查、心电图、超声心动图及心肌酶改变,近年认为心肌肌钙蛋白Ⅰ对心肌损害的诊断具有高度敏感性和特异性.狼疮性心肌损害的确诊有赖于心内膜心肌活检,治疗上仍是经验用药,激素联合免疫抑制剂应用是常规方法 .根据病情需要,还可使用免疫球蛋白静脉滴注、血液净化、自体造血干细胞移植和体外膜式人工氧合等方法 .多数狼疮性心肌损害呈亚临床进展,及时诊断和治疗对缓解病情、提高生活质量和改善预后起重要作用.
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肝炎病毒感染与心肌病
肝炎病毒除高度的嗜肝性外,对其他组织器官也有一定的侵袭性,引起除肝脏外的其他脏器损伤.越来越多的证据显示肝炎病毒,尤其足乙型与丙型肝炎病毒成为心肌病的重要病原.现就乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒与心肌病的相关性研究现状、发病机制、诊断与治疗等方面作一简要介绍.
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心内膜弹力纤维增生症的诊断与治疗
心内膜弹力纤维增生症是婴儿心力衰竭的重要原因之一,发病率占先天性心脏病的1%～2%,其病因不明.病理改变为弥散性弹力纤维增厚、弹力纤维层延伸至心肌下,多见于左心.临床多以呼吸道感染为诱因,突发难治性心力衰竭是其主要表现,心脏超声检查如见心室内膜增厚、回声增强有重要诊断意义.治疗主要为控制心力衰竭,需较长期使用地高辛,预后欠佳.
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静脉营养对早产儿免疫功能的影响
目的 观察早产儿60例静脉营养对血清三酰甘油(TG)水平及体液、细胞免疫功能的影响.方法 早产儿随机分为A、B、C 3组,分别在出生第2天开始静脉滴注氨基酸和脂肪乳剂.A组:单用氨基酸;B组:氨基酸加中/长链脂肪乳;C组:氨基酸加长链脂肪乳.各组氨基酸和脂肪乳剂均从1.0 g/(kg·d)开始,每日递增0.5 g/kg,直至3.0 g/(kg·d),共用7 d.分别于出生第1天治疗前、第9天治疗后采集静脉血,监测TG,免疫球蛋白IgA、IgM、IgG,补体C3、C4和T淋巴细胞亚群CD3、CD4、CD4/CD8及NK细胞值.结果 治疗后3组患儿TG均有不同程度增高(Pa<0.05),B组、C组均高于A组(Pa<0.05).与治疗前比较,3组IgG水平均显著下降(Pa<0.01),IgM水平均显著升高(Pa<0.05),治疗后除A组C3、C4、CD3、CD4/CD8和B组CD3有所增高(Pa<0.05)及C组NK细胞有所下降外(P<0.05),余各指标均无显著性差异(Pa>0.05).与A、B组比较,C组NK细胞明显下降(Pa<0.05).3组治疗前后IgA、IgM、IgG、C3、C4、CD3、CD4/CD8的变化均无统计学意义.结论 早产儿出生第2天开始输注脂肪乳剂,7 d后均可引起TG明显增高,但在安全范围内;氨基酸及中/长链脂肪乳剂对体液免疫、细胞免疫均无明显影响,长链脂肪乳剂输注7 d后可引起NK细胞下降.
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肾上腺素与沙丁胺醇雾化吸入治疗婴儿毛细支气管炎疗效比较
目的 比较肾上腺素与沙丁胺醇雾化吸入治疗婴儿毛细支气管炎的疗效与安全性.方法 选择本院年龄小于6个月的毛细支气管炎住院患儿86例,随机分为肾上腺素组和沙丁胺醇组,每组43例,分别在常规治疗基础上加用肾上腺素或沙丁胺醇雾化吸入,观察喘息及肺部哕音消失时间、住院时间和不良反应.结果 肾上腺素组喘息、肺部啰音消失时间及住院时间均较沙丁胺醇组短,差异均有统计学意义(Pa<0.01).二组患儿雾化吸入后心率一过性加快,经统计学分析无显著性差异.结论 肾上腺素雾化吸入治疗婴儿毛细支气管炎疗效优于沙丁胺醇,未见明显不良反应.肾上腺素价格便宜,易于获得,尤其适用于基层医院.
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肺炎支原体肺炎患儿特异性心肌细胞损害标志物检测的意义
目的 探讨肺炎支原体肺炎(MPP)患儿心肌细胞损害并发症的发生率及心肌肌钙蛋白Ⅰ(cTnI)受损水平与病情的关系,比较心肌损害并发症不同护心干预治疗方法 的疗效.方法 测定MPP患儿200例及细菌性肺炎患儿400例治疗前后心肌细胞损害标志物cTnI水平,并根据结果 将有心肌损害患儿随机分为磷酸肌酸钠组和1,6二磷酸果糖(FDP)组,分别予磷酸肌酸钠和FDP治疗.对组间cTnI水平差异进行统计学处理.结果 MPP组心肌损害并发症发生率显著高于细菌性肺炎组(11.50% vs 5.25%,χ2=8.29 P<0.01).治疗后磷酸肌酸钠组cTnI水平均较治疗前显著降低(t=3.22 P=0.04),而FDP组治疗前后比较无显著性差异(t=1.31 P=0.20).二组均无明显不良反应反生.结论 cTnI水平的高低与病情严重程度有关,磷酸肌酸钠护心干预疗效明显优于FDP.
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房间隔缺损患儿经皮心导管封堵术治疗前后血流动力学的改变及其临床意义
目的 观察房间隔缺损(ASD)患儿经皮心导管封堵术前后血流动力学变化,评价其临床意义.方法 选取60例继发孔型ASD患儿.男33例,女27例;年龄(4.6±1.3)岁.对其行介入性经皮心导管封堵术治疗前后经导管检测心脏血流动力学指标变化,分析其临床意义.结果 术前应用X线左心造影测量ASD直径为(22.6±11.3)mm;术前右心房压力为(1.20±0.28)kPa,左向右分流量为(0.41±0.13)L/min,分流量占循环血量比例为0.17±0.02;术后右心房压力为(0.61±0.23)kPa,左向右分流量为(0.03±0.01)L/min,分流量占循环血量的比例为0.02±0.01.术后与术前比较均有显著性差异(Pa<0.05,0.01).结论 ASD患儿经皮心导管封堵术前后血流动力学发生改变,右心房平均压力及左向右分流量不同程度下降,这种改变可作为评价介入治疗效果的重要指标之一.
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儿童肥胖与代谢综合征的相关性
目的 探讨儿童肥胖与代谢综合征(MS)各指标的关系.方法 选择60例肥胖患儿作为肥胖组,60例正常体质量儿童作为健康对照组,比较2组体质量指数(BMI)、腰围与身高比(WHtR)、平均动脉压(MAP)、三酰甘油(TG)、空腹胰岛素(FIS)、血尿酸(UA)、脂蛋白(LP)及胰岛素敏感指数(ISI)和抵抗指数(IRI)等MS指标,并进行统计学处理.结果 肥胖组BMI、WHtR、MAP、TG、FIS、UA、LP及ISI、IRI均显著高于健康对照组,差异均有统计学意义(Pa<0.05).结论 肥胖儿童存在胰岛素抵抗及脂血谢紊乱,并有血压、血UA升高.对处于生长发育期的儿童,应控制和预防肥胖发展,以降低MS及成年时糖尿病、冠心病的发生.
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早期环境干预对脑损伤仔鼠脑神经丝蛋白表达的影响
目的 观察早期环境干预对宫内感染致脑损伤仔鼠脑组织神经丝蛋白(NFP)的表达及对其神经行为的影响.方法 孕第17天的孕鼠腹腔注射脂多糖(LPS)450 μg/(kg·d),连续2 d,建立感染性脑损伤仔鼠模型(LPS组);对照组腹腔注射同等剂量的9 g/L盐水.孕22 d前分娩的仔鼠为早产鼠,二组均去除早产鼠.仔鼠出生后,立即取孕鼠子宫胎盘行HE染色观察宫内感染情况;仔鼠出生24 h,随机选取对照组和LPS组仔鼠脑组织,常规HE染色,观察脑白质损伤情况.LPS组足月产仔鼠随机分为干预组与非干预组,干预组于仔鼠出生8 d起进行早期抚触和丰富环境刺激;对照组和非干预组常规饲养.仔鼠出生21 d采用悬吊试验进行神经行为学检测;应用免疫组织化学方法 对各组仔鼠脑组织NFP阳性染色进行分析.结果 LPS组胎盘病理检测可见腹腔注射LPS造成的宫内感染;1 d仔鼠脑白质结构稀疏.对照组悬吊试验得分高,干预组次之,非干预组低,两两比较差异均有统计学意义(Pa<0.01).NFP的阳性表达在对照组高,干预组其次,非干预组低;两两比较差异均有统计学意义(Pa<0.01).结论 早期环境干预可促进宫内感染致脑损伤的恢复,NFP表达增加是其可能的机制之一.
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褪黑素对脂多糖致脑损伤幼鼠脑组织胶质纤维酸性蛋白表达的抑制作用
目的 探讨褪黑素(MT)对脂多糖(LPS)致脑损伤幼鼠脑组织胶质纤维酸性蛋白(GFAP)表达的影响及意义.方法 160只1月龄SD大鼠随机分为LPS组、9 g/L盐水组(NS组)、MT保护A组(MT加LPS,提前15 min予MT)及MT保护B组(MT加LPS,即时给予MT)4组,每组40只.各组均按观察时间分为24、48 h2个时间点,每组各时间点均为20只,其中均有10只不注射伊文思蓝(EB),观察至相应时间点取其脑组织.以甲酰胺法检测其脑组织EB水平,免疫组织化学染色法检测其GFAP表达,采用上海山富数字图像分析系统进行半定量分析.结果 LPS组脑组织EB水平、GFAP阳性区面积与NS组各相应时间点比较差异均有统计学意义(Pa<0.01);MT保护组EB水平、GFAP阳性区面积均显著高于NS组(Pa<0.01);MT保护组EB水平、GFAP阳性区面积均显著低于LPS组(Pa<0.01);MT保护组组间比较无显著性差异(P>0.05).结论 LPS可诱导内毒素致大鼠感染性脑损伤GFAP的表达;MT可能在治疗感染性脑损伤中发挥作用.
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婴幼儿法洛四联症的外科治疗
目的 探讨婴幼儿法洛四联症(TOF)Ⅰ期根治术的手术方法 ,提高婴幼儿TOF根治术成功率的措施.方法 选择本院2000年1月-2009年1月收治的TOF患儿68例,年龄均小于3岁.患儿术前均经二维超声心动图或心导管造影确诊,均在中低温体外循环下行TOF Ⅰ期根治手术.22例仅行经右心室流出道(RVOT)切口室间隔缺损修补术和RVOT疏通术,39例同时行主肺动脉加宽,跨环补片.7例RVOT和肺动脉分别补片加宽,瓣环未切开.结果 本组围术期死于低心排综合征和肾衰竭各1例,66例存活.术后并发症包括肺部感染5例,低心排综合征、呼吸窘迫综合征、心律失常各1例.术后随访3～12个月,患儿发绀症状消失,生长发育明显加快.结论 婴幼儿TOF行Ⅰ期根治术安全可靠,改进手术方式、改善手术及体外循环方法 、加强术后监护是提高婴儿TOF根治术成功的关键.
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中央体肺分流姑息手术治疗肺血减少型复杂先天性心脏病
目的 总结中央体肺分流姑息手术在复杂先天性心脏病治疗中的应用效果.方法 对11例肺血减少型复杂先天性心脏病患儿实施中央分流姑息手术,患儿术前均明显发绀,超声McGoon指数0.74～1.01(0.90±0.22);术中选取直径4～6 mm的Gore-Tex人工血管,采用4-0或5-0的prolene滑线,选择连续缝合法将人工血管与肺动脉和升主动脉进行端侧吻合,比较手术前后动脉血氧饱和度的变化,并进行术后随访,分析该术式的疗效.结果 本组无死亡病例,患儿术后动脉血氧饱和度较术前显著升高(0.78±0.12 vs 0.89±0.10,t=2.637 P<0.05).分流血管通畅,无血栓形成和闭塞,左右肺动脉均扩大,患儿活动量均较术前有所增加.结论 中央体肺分流姑息手术损伤小、操作简单,手术病死率低,可为根治肺血减少型复杂先天性心脏病提供较好的基础.
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伽玛刀治疗儿童下丘脑错构瘤24例
目的 探讨伽玛刀治疗儿童下丘脑错构瘤(HH)的疗效.方法 回顾性分析本院伽玛刀治疗中心1997-2006年使用OUR-XGD型旋转式伽玛刀治疗24例HH患儿的临床资料.男9例,女15例;首发症状为性早熟19例(79.17%),痴笑性癫癎5例(20.83%);有手术史6例(25%);诊断依据性早熟、痴笑性癫癎和MRI表现;症状随访24～91个月;影像学随访24～82个月;以肿瘤体积缩小和不变为肿瘤局部控制;治疗边缘剂量9～18 Gy,中心剂量26.7～36.0 Gy,等剂量曲线45%～55%.结果 24例中症状改善6例(25%),痴笑性癫癎改善优于性早熟;19例肿瘤体积(79.17%)缩小,5例(20.83%)不变,肿瘤控制率达100%.无1例出现视神经损伤.结论 伽玛刀可作为HH患儿主要治疗手段之一,对于术后残余肿瘤更具意义.
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嗜酸性粒细胞性胃肠炎1例
嗜酸性粒细胞(EC)性胃肠炎(EG)是一种原发于胃肠道,以胃肠道EC异常浸润为特征的罕见胃肠道疾病.本科于2008年9月收治1例.现报告如下.
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肠道病毒71型致重症手足口病3例
手足口病(HFMD)是一种肠道病毒感染引起的急性传染性疾病,在短期内易引起暴发流行,并发症多,病死率高.引起HFMD的病原体主要为柯萨奇病毒A组16型(CA16)和肠道病毒71型(EV71)[1].EV71较凶险,易并无菌性脑膜炎、脑干脑炎、脊髓灰质炎样麻痹、吉兰-巴雷综合征、心肌炎等严重并发症[2].本院2008年5-8月收治EV71致重症HFMD患儿3例.
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小儿心肌梗死1例
心肌梗死常见于成人患者,小儿发病罕见,其病情凶险,病死率和致残率极高,必须引起临床医师的高度重视.现将本院收治的1例小儿心肌梗死报告如下.
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气体信号分子与肺动脉高压的发病机制
4种气体信号分子一氧化氮、一氧化碳、硫化氢和二氧化硫在心血管系统中发挥重要的病理生理作用.随着肺动脉高压(PAH)发病机制的阐明,气体信号分子及其相互作用成为该领域研究的热点.现对气体信号分子在PAH形成过程中的作用机制进行总结,旨在明确PAH发病过程中气体信号分子间以网络式调节方式发挥的作用,对深入了解PAH的病理生理变化具有重要意义.
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钾离子通道在肺动脉高压中的作用研究进展
肺动脉高压(PAH)是多种因素引起的肺血流动力学异常,以肺血管阻力进行性升高为临床特征的一组疾病.近年研究表明,肺动脉平滑肌细胞膜上的钾离子通道与PAH时的肺血管收缩和血管重构关系密切,现就钾离子通道在PAH中的作用研究进展作一综述.
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米力农对先天性心脏病并肺动脉高压及心力衰竭患儿的术前干预作用
目的 探讨米力农对小儿先天性心脏病(CHD)并肺动脉高压(PAH)及心力衰竭(CHF)术前治疗的效果.方法 收集2006年1月-2008年7月上海交通大学附属儿童医院ICU收治的CHD患儿40例.年龄1个月～3岁.均为左向右分流型CHD,并PAH及CHF.将患儿随机分为研究组与对照组,各20例,二组病种、年龄、心功能及PAH程度比较无显著性差异.二组患儿均应用强心、利尿及扩血管治疗,另外,研究组20例加米力农静脉维持[0.5 μg/(kg·min)],对照组20例加多巴胺和多巴酚丁胺各5μg/(kg·min)静脉维持.分别于用药前、静脉维持用药72 h及停药后2 h通过彩色多普勒超声心动图检测二组各项心脏收缩、舒张功能及肺动脉压力指标.结果 研究组用药72 h各项心脏收缩功能指标(心脏指数、左室射血分数及左事短轴缩短率)和舒张功能指标(左室收缩时间间期、右室收缩时间间期及二尖瓣E峰和A峰比值)均显著优于对照组(Pa<0.05),肺动脉压力下降程度显著高于对照组(P<0.05);研究组改善心功能有效率显著高于对照组(P<0.05).结论 米力农对CHD并PAH及CHF患儿具有正性肌力和扩血管作用,能明显改善心功能和降低肺动脉压力,为手术纠正心脏畸形提供良好时机.
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咪达唑仑持续静脉推注治疗惊厥持续状态的疗效
目的 观察咪达唑仑持续静脉推注治疗惊厥持续状态的疗效及不良反应.方法 选择以频繁惊厥为主要表现(惊厥持续状态)且按常规方法 抗惊厥治疗无效的住院患儿42例.随机分为2组,对照组21例以地西泮加入葡萄糖溶液持续静脉滴注,研究组则予咪达唑仑持续静脉推注.比较2组疗效,观察2组的药物不良反应.结果 研究组21例患儿中20例惊厥得以完全控制,1例无效,有效率为95.2%,且呼吸道分泌物少,无明显呼吸抑制及其他不良反应.对照组14例惊厥完全控制,7例无效,有效率为67.1%,治疗中均出现呼吸道分泌物增加,2例治疗过程中出现呼吸抑制.2组有效率比较差异有统计学意义(P<0.05).结论 咪达唑仑治疗小儿惊厥持续状态疗效明显,不良反应少,可作为治疗小儿惊厥持续状态首选方法 .
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病毒性心肌炎患儿心功能变化与血清白细胞介素-18表达的关系
目的 研究病毒性心肌炎(VM)患儿白细胞介素-18(IL-18)表达与心功能变化的关系.方法 选取天津市儿童医院VM患儿72例(VM组).将其分为无心力衰竭(心衰)组、心衰组和休克组;选取外科门诊患儿15例作为对照组.应用Pillip Sonos 5500型超声心动仪检测所有患儿左室收缩末期内径(LVESD)、左室舒张末期内径(LVEDD)、左房内径(LAD)、左室短轴缩短率(LVFS)、射血分数(EF)等指标,采用双抗体夹心ELISA法检测对照组、VM组患儿血清IL-18水平.应用SPSS 11.5软件进行统计学分析.结果 1.休克组患儿LVESD大于无心衰组和心衰组(Pa<0.05);LVFS、EF异常率随病情严重程度上升.2.VM各组血清IL-18水平均高于对照组(Pa<0.01);IL-18与心脏收缩功能指标LVFS、EF均呈负相关(Pa<0.05);IL-18与LVESD呈正相关(Pa<0.05).3.直线回归得出IL-18与LVFS、EF及LVESD的回归方程:lg(IL-18)=1.615+0.054×LVESD;1g(IL-18)=3.949-3.094×LVFS;lg(IL-18)=4.027-2.408×EF.结论 1.VM患儿血清IL-18表达水平升高,尤以心源性休克并心力衰竭时升高明显,可作为VM患儿病情判断的参考指标之一.2.随着VM患儿病情加重,超声下心功能明显受损,IL-18与患儿的心脏收缩功能指标可作为评价心脏收缩功能的参考指标之一.
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转化生长因子-β1及结缔组织生长因子在病毒性心肌炎小鼠中的表达及缬沙坦的干预作用
目的 探讨转化生长因子-β1(TGF-β1)及结缔组织生长因子(CTGF)在病毒性心肌炎(VM)小鼠中的表达及缬沙坦的干预作用.方法 雄性Balb/c小鼠54只随机分为对照组、模型组和治疗组.模型组和治疗组小鼠腹腔注射CVB3悬液0.1 mL建立VM模型,治疗组从接种病毒日起口饲含缬沙坦10 ms/(kg·d)的饮水.分别于第7、14、28天每组随机抽取6只小鼠断颈处死.对其心脏称重后采用40 g/L多聚甲醛固定,HE染色后光镜下观察其心肌组织形态学改变,半定量计算其病理积分.免疫组织化学法检测其心肌Ⅰ型和Ⅲ型胶原蛋白表达,并应用病理图像分析仪进行图像分析,分别计算Ⅰ型、Ⅲ型胶原面积.大鼠心肌组织CTGF、TGF-β1水平采用免疫组织化学法测定.结果 与对照组比较,模型组病理积分,心肌Ⅰ型、Ⅲ型胶原蛋白表达,心肌组织CTGF、TGF-β1表达水平均显著升高(Pa<0.05).治疗组病理积分,心肌Ⅰ型、Ⅲ型胶原蛋白表达、心肌组织中CTGF、TGFβ1表达水平均较模型组显著降低(Pa<0.05).相关分析显示,心肌Ⅲ型胶原蛋白表达与CTGF、TGF-β1水平呈正相关,TGF-β1与CTGF表达亦呈正相关.结论 TGF-β1及CTGF协同参与了VM小鼠心肌纤维化的发生、发展过程.缬沙坦可延缓心肌纤维化的发生发展,其与降低VM小鼠的CTGF、TGF-β1的表达有关.
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神经体液因子在兔血管迷走性晕厥中的变化
目的 通过兔急性失血建立血管迷走性晕厥(VVS)模型,研究其血浆肾上腺素(AD)、去甲肾上腺素(NE)、5-羟色胺(5-HT)、内皮素(ET-1)的变化,进一步了解VVS的发病机制.方法 取幼年健康新西兰大白兔12只,通过股动脉放血建立VVS模型.使用50 mL注射器以5 mL/min速度抽血,连续监测其血压、心率,直至血压显著降低,神志丧失或抽搐.采用BL-420E+生物机能实验仪器监测,分别于静止后5 min(T1),放血中升压快点后1 min(T2),降压快点后1 min(T3),呼吸、心跳消失或抽搐(T4)共取4次血样.比较各时间点兔血中AD、NE、5-HT、ET-1水平,并观察模型兔的终状态.应用SPSS 12.0软件进行统计学分析.结果 在放血过程中各神经体液因子水平均呈上升趋势;在T2时,AD、NE、ET-1-水平均明显升高(Pa<0.01);在T3、T4时5-HT水平明显升高(T3 vs T1 P<0.01,T4 vs T3 P<0.01).实验结束时10只兔(83%)出现抽搐,终血压、心率消失死亡.结论 AD、NE、5-HT、ET-1等神经体液因子可能介导VVS的发病机制,为VVS的临床治疗和预防奠定了理论基础.
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内皮细胞型一氧化氮合酶基因多态性与川崎病冠状动脉损伤易感性的相关性
目的 探讨内皮细胞型一氧化氯合酶(eNOS)基因第4内含子a/b和第7外显子G894T多态性与儿童川崎病(KD)发病及并冠状动脉损伤(CAL)的相关性.方法 选择住院KD患儿69例(KD组),其中CAL 39例(CAL组),无冠状动脉损伤(NCA)30例(NCA组).同期选择健康体检儿童90例作为健康对照组.采用PCR方法 和聚合酶链反应限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)技术检测各组基因型与等位基因频率.结果 KD组和健康对照组eNOS基因内含子4基因型aa加ab:bb分布分别为0.30∶0.70和0.32∶0.68;等位基因a∶b频率分别为0.18∶0.82和0.17∶0.83,二组基因型及等位基因频率比较均无显著性差异(Pa>0.05),KD CAL组与NCA组基因型aa加ab:bb分布分别为0.33∶0.67和0.30∶0.70;二种等位基因a∶b频率分别为0.15∶0.85和0.19∶0.81,二组基因型及等位基因频率比较均无显著性差异(Pa>0.05).KD组eNOS基因第7外显子G894T基因型GT:GG频率显著高于健康对照组(0.26∶0.74 vs 0.13∶0.87 P<0.05),KD组T等位基因频率较健康对照组高,但无统计学意义(0.19 vs0.17 P>0.05),KD CAL组和NCA组GT基因型及T等位基因频率比较差异均无统计学意义(0.26 vs 0.20,0.83 vs 0.79 Pa>0.05).危险度分析结果 为GT基因型的个体患KD的风险是健康对照组的1.96倍,其差异有统计学意义(OR=1.96,95%GI1.086～4.481 P=0.048);eNOS基因4a/b各基因型与KD发病无明显相关性(OR=0.92,95%CI 0.468～1.811 P=0.864).结论 eNOS基因第7外显子G894T多态性的GT基因型可能与KD发病有关,第4内含子a/b及第7外显子G894T多态性与KD CAL可能无关.
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川崎病患儿血小板生成素和血小板参数变化及其相关性
目的 探讨血小板生成素(TPO)和血小板参数分别在川崎病(KD)患儿急性期和恢复期的动态变化及其相关性.方法 对52例KD患儿急性期和恢复期及30例健康儿童(健康对照组)采集静脉血并分离血清,采用ELISA检测其血清TPO水平,在采血3 h内应用ADVIA 2120型全自动血细胞分析仪完成血小板计数(BPC)、平均血小板体积(MPV)、血小板分布宽度(PDW)和血小板压积(PCT)的测定.结果 KD患儿急性期TPO水平、BPC、MPV、PCT较健康对照组显著升高,差异均有显著性(Pa<0.01),PDW与健康对照组比较无显著性差异(P>0.05);恢复期TPO水平、BPC、PCT均较健康对照组显著升高,差异均有显著性(Pa<0.01),MPV、PDW较健康对照组显著降低(Pa<0.05);恢复期TPO水平、MPV、PDW较急性期明显降低,差异均有显著性(Pa<0.01),而BPC、PCT较急性期明显升高,差异均有显著性(Pa<0.01);KD患儿TPO水平与BPC呈负相关(r=-0.199 P<0.05),与MPV呈正相关(r=0.198 P<0.05),与PDW、PCT无明显相关性;健康对照组中TPO水平与BPC、PCT呈显著正相关(r=0.893,0.824Pa<0.01),与MPV、PDW无明显相关性.结论 TPO及血小板参与了KD发病过程,并在病程中相互调节,提示TPO及血小板参数可作为判断KD患儿病情恢复程度和监测病情变化及指导临床用药的指标之一.
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儿童室性期前收缩联律间期改变与血流动力学的关系
目的 了解儿童室性期前收缩联律间期改变特点,探讨室性期前收缩对血流动力学的影响.方法 收集经心电图诊断为室性期前收缩的102例患儿,应用心功能仪和信号处理技术对其室性期前收缩桡动脉图进行面积积分测定.结果 室性期前收缩患儿的桡动脉图面积积分在提前率>40%时小,20%～40%时居中,<20%时大(P<0.05).期前收缩提前率相同时,儿童室性期前收缩发生在左室与右室对应的桡动脉图面积积分有统计学差异(P<0.05).儿童室性期前收缩时的桡动脉图面积积分小,室性期前收缩前第一个窦性心搏居中,室性期前收缩后第一个窦性心搏大(P<0.05).结论 儿童室性期前收缩对血流动力学的影响与期前收缩的联律间期改变有关.
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血管紧张素Ⅱ对新生大鼠心肌成纤维细胞增殖及其信号转导机制的影响
目的 研究血管紧张素Ⅱ(Ang Ⅱ)对新生大鼠心肌成纤维细胞(MFs)增殖及蛋白激酶Cε(PKCε)和蛋白激酶Cα(PKCα)的表达及转位的影响,了解AngⅡ的促增殖和信号转导机制.方法 以差速贴壁法原代分离提纯培养SD乳鼠MFs为实验模型,免疫组织化学法鉴定后传代培养,第2-4代MFs分为实验组(加AngⅡ 10-6 mol/L)和对照组(不加AngⅡ)培养;四氮唑盐(MTT)比色法检测MFs增殖;通过间接免疫荧光法观察实验组和对照组PKC亚型ε和α在细胞内的分布和定位,Image-Pro-Plus 4.0版专业图像处理软件对荧光强度进行半定量统计.结果 1.实验组MFs数量较对照组显著增加(P<0.001);2.实验组和对照组荧光显微镜下初步观察:对照组PKC亚型ε存在于细胞膜、胞质和核-细胞骨架3个部分,但均较弱;实验组PKC亚型ε在细胞膜、胞质和核-细胞骨架3个部分强度明显增强,尤以核-细胞骨架为甚;对照组PKC亚型α主要存在于核-细胞骨架;实验组PKC亚型α在细胞膜、胞质和核-细胞骨架3个部分强度均明显增加,尤以核-细胞骨架为甚;且PKC亚型ε和α荧光强度半定量比较,实验组均显著高于对照组(Pa<0.001).结论 AngⅡ有促进MFs增殖的作用,PKC亚型ε、ε可能在MFs信号转导过程中起重要作用.
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卡托普利及氯沙坦对肺动脉高压大鼠肺组织细胞凋亡的影响
目的 探讨卡托普利及氯沙坦对肺动脉高压(PAH)大鼠肺组织细胞凋亡的影响,以了解卡托普利及氯沙坦治疗PAH的可能作用机制.方法 40只雄性SD大鼠随机分为正常对照组、左肺切除加野百合碱组(模型组)、卡托普利干预组、氯沙坦干预组,每组10只.5周后观察各组平均肺动脉压(mPAP)、右心室与左心室加室间隔质量比[RV/(LV+S)];应用TUNEL法检测其肺组织细胞凋亡率,免疫组织化学染色检测其凋亡相关基因Bcl-2和Bax 在肺组织中的表达.结果 模型组mPAP及RV/(LV+S)[(5.27±0.44)kPa,(65.19±3.78)%]较卡托普利干预组[(3.46±0.37)kPa,(49.08±4.48)%]、氯沙坦干预组[(3.24±0.30)kPa,(48.51±5.07)%]及正常对照组[(2.34±0.21)kPa,(27.35±2.67)%]均增高,差异有统计学意义(Pa<0.05);模型组肺组织细胞凋亡率[(29.84±4.82)%]显著高于卡托普利干预组[(18.65±3.21)%]、氯沙坦干预组[(20.33±4.22)%]及正常对照组[(8.24±1.32)%],同时Bcl-2和Bax在模型组肺组织中的表达均显著高于卡托普利、氯沙坦干预组及正常对照组,差异有统计学意义(Pa<0.05).结论 卡托普利及氯沙坦干预可调节肺组织细胞凋亡,从而缓解PAH和肺血管重构的形成.
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新生儿心肌损害后心率变异的意义
目的 探讨新生儿心肌损害后心率变异(HRV)的变化及其临床意义.方法 应用Holter分析系统检测60例有心肌损害新生儿(心肌损害新生儿组)和50例无心肌损害新生儿(无心肌损害新生儿组)及160例有心肌损害的不同年龄组儿童的心电信号,对HRV参数进行分析.结果 心肌损害新生儿组窦性心率R-R间期标准差(SDNN)、每5分钟窦性心率R-R间期平均值的标准差(SDANN)、相邻窦性心博R-R间期之差>50 ms的心搏数占心搏总数的百分比(PNN50)、总功率(TP)、低频功能(LF)等与无心肌损害新生儿组比较,均无显著性差异(Pa>0.05),而相邻窦性心博R-R间期差的均方根(rMSSD)、高频功率(HF)显著低于无心肌损害新生儿组(Pa<0.05),LF/HF值显著高于无心肌损害新生儿组(P<0.01);心肌损害新生儿组与不同年龄心肌损害组中HRV比较,新生儿组SDNN、SDANN显著低于小婴儿组(Pa<0.05);而HR、LF/HF值显著高于小婴儿组(Pa<0.01);新生儿组SDNN、SDANN、rMSSD、PNN50、TP、LF、HF均显著低于婴幼儿及儿童组(Pa<0.01),HR、LF/HF值显著高于婴幼儿及儿童组(Pa<0.01).结论 新生儿心肌损害后心脏自主神经功能明显受损,HRV参数是判断新生儿心肌损害及预后判断较稳定的指标之一.
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家族性高胆固醇血症一家系成员低密度脂蛋白受体基因复合杂合突变分析
目的 对1例临床确诊为纯合型家族性高胆固醇血症(FH)先证者及其3代家系成员进行基因检测和系谱分析,探讨该FH患儿发病的分子病理基础.方法 收集FH先证者家系3代共29例血标本及临床资料.对先证者进行心电图和超声检查.对其家系成员进行血脂测定,改良苯酚-氯仿法提取患儿及家系成员基因组DNA并鉴定,应用多聚酶链反应-单链构象多态性(PCR-SSCP)分析结合DNA直接测序方法 ,检测其低密度脂蛋白受体(LDLR)基因全部18个外显子和启动子及载脂蛋白B100(ApoB100)R3500Q位点,核苷酸序列分析结果 与GenBank比对寻找突变.结果 1.血管超声示先证者右锁骨下动脉起始,双侧颈总动脉分叉处中段内-中膜轻度增厚,右侧颈总动脉中段后壁多发小钙化斑,主动脉瓣轻度关闭不全;2.该家系排除ApoB100基因R3500Q突变;3.核苷酸序列分析证实先证者及其父亲、祖父和叔叔等6人LDLR基因第10外显子发生W462X杂合突变,为色氨酸改变为终止密码子,使终止密码子在第462位提前出现;先证者及母亲和外祖母LDLR基因第13外显子发生A606T杂合突变,为第1 879位G→A碱基置换,导致丙氨酸改变为苏氨酸.结论 该FH先证者LDLR基因存在W462X/A606T复合杂合突变,分别来源于父系及母系遗传.这种复合杂合突变患者具有与FH纯合子相同的临床特征.
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重症病毒性心肌炎患儿心室晚电位临床分析
目的 观察小儿病毒性心肌炎(VM)尤其是重症心肌炎心室晚电位(VLP)与心律失常(AE)和室性心动过速(VT)的关系.方法 选择1996年5月-2007年7月收治并确诊的89例重症VM患儿[男53例,女36例;年龄(9.6±4.7)岁],同期选择健康体检儿童50例为健康对照组[男28例,女22例;年龄(6.7±4.8)岁].对二组儿奄行VLP检测,对其结果 进行统计学分析.结果 重症VM患儿VLP阳性率为78.65%(70/89例),与健康对照组(0例)比较有显著性差异(P<0.01);VLP阳性者AE和VT发生率明显增高,分别为80.77%(63/78例)和95.12%(39/41例).结论 VLP检测阳性率明显增高对重症VM患儿病情、治疗及预后特别是对预防恶性室性心律失常和猝死有重要意义.
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纳米α-亚麻酸对病毒性心肌炎小鼠巨噬细胞移动抑制因子表达的影响
目的 探讨纳米α-亚麻酸对病毒性心肌炎(VM)小鼠巨噬细胞移动抑制因子(MIF)表达的影响.方法 80只雄性Balb/c小鼠随机分为对照组、模型组、低剂量干预组及高剂量干预组,每组20只.对照组小鼠腹腔接种病毒培养液,余3组经腹腔接种柯萨奇病毒(CVB3)诱发VM,低、高剂量干预组于病毒接种当天分别以60、180 ms/kg纳米α-亚麻酸0.1 mL灌胃,对照组和模型组均以9 s/L盐水0.1 mL灌胃,1次/d,连续7 d,第15天处死全部存活小鼠,采用RT-PCR和免疫组织化学法检测其心肌MIF mRNA及蛋白表达,采用ELISA法测定其血清MIF水平.行HE染色检查心肌病理变化.结果 对照组、模型组、低剂量干预组、高剂量干预组小鼠死亡率分别为0、45%、30%、20%,高剂量干预组死亡率显著低于模型组(P<0.05),低剂量干预组和模型组比较无显著性差异(P>0.05);模型组心肌MIF mRNA和蛋白表达水平、血清MIF水平均显著高于对照组(Pa<0.01),而低、高剂量干预组MIFmRNA和蛋白表达水平、血清MIF水平、心肌病理积分均较模型组显著降低(Pa<0.05).结论 纳米α-亚麻酸可通过抑制MIF表达减轻VM小鼠心肌损害,提高VM小鼠生存率.
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p53 mRNA和Caspase-3 mRNA在幼年大鼠心肌缺血再灌注损伤中的动态表达及药物干预作用
目的 探讨p53 mRNA、Caspase-3 mRNA在幼年大鼠心肌缺血再灌注损伤(MIRI)不同时间的动态表达与心肌细胞凋亡的关系,观察药物干预的影响.方法 将70只幼年大鼠随机分为3组:对照组10只,模型组和治疗组各30只,制备MIRI模型.对照组和模型组大鼠右股静脉注入9 g/L盐水,治疗组注入甲泼尼龙针,原位杂交检测p53、Caspase-3 mRNA.原位末端标记染色(TUNEL)检测凋亡细胞在各组不同时间的动态变化.结果 模型组与治疗组p53 mRNA表达峰值出现在缺血再灌注(IR)8 h,Caspase-3 mRNA峰值在IR 12 h;模型组凋亡细胞在IR 12 h达高峰,治疗组延迟至IR 24 h;相同时间点治疗组与模型组比较,p53 mRNA和Caspase-3 mRNA表达均显著减弱(Pa<0.05),凋亡细胞数显著减少(P<0.05).结论 p53和Caspase-3通过诱发心肌细胞凋亡在MIRI的病程中发挥重要作用,甲泼尼龙干预对MIRI具有一定的积极作用.
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家族性高胆固醇血症患者动脉粥样硬化超声随访价值
目的 探讨家族性高胆固醇血症(FH)患者动脉粥样硬化(AS)的超声随访价值.方法 选择6个FH家系中17名FH患者(FH组).男5例,女12例;年龄(16.12±6.65)岁.FH组患儿均有皮肤黄色瘤.同期选择性别、年龄相匹配的17例健康体检者作为健康对照组.测定二组患儿血脂水平,并应用彩色多普勒超声显像仪观察FH患者外周动脉、腹腔动脉内中膜厚度(IMT)、管腔狭窄程度、形态和功能等改变.结果 FH组血清总胆固醇(TC)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)及高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)水平与健康对照组比较均有显著性差异(Pa<0.05),三酰甘油(TG)水平与健康对照组比较无显著性差异(P>0.05).13例患者颈动脉、锁骨下动脉、腹主动脉、股总动脉IMT不同程度增厚,平均2.9 mm,且随年龄增长向腹主动脉和股动脉发展、泛化.结论 FH患者早期出现AS病变,且随年龄增长动脉病变逐渐加重,从颈动脉向腹主动脉、股动脉泛化.彩色多普勒超声可作为一种明确FH患者AS进程的无创性血管超声检查方法 .
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儿童血脂紊乱的药物治疗
动脉粥样硬化过程开始于儿童,血脂紊乱促进其进展.早期识别和诊断儿童血脂紊乱,并对其进行合适的治疗,对于防治动脉粥样硬化性心血管疾病非常重要.与成人相似,儿童血脂紊乱的药物治疗也同样安全有效.现回顾并讨论目前儿童青少年血脂紊乱的筛查和治疗指南及其局限性,并根据目前儿童血脂紊乱药物治疗的情况,提供高危儿童药物治疗的推荐方案.
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肺动脉平滑肌细胞与肺动脉高压
肺动脉高压(PAH)的主要病理生理变化是肺血管收缩和肺血管重塑.肺动脉平滑肌细胞(PASMC)是肺血管的主要成分,PASMC的增殖和凋亡失衡势必导致肺血管收缩和肺血管重塑;许多细胞因子和生长因子、内源性气体分子及细胞膜离子通道也参与了PAH的调控.
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沙棘干乳剂对畏食症患儿血浆胃动素水平的影响及其疗效
目的 探讨沙棘干乳剂对畏食症患儿血浆胃动素(MOT)水平的影响及其临床疗效.方法 选择脾失健运型畏食症患儿80例.随机分为治疗组和对照组,治疗组予沙棘干乳剂口服治疗,对照组予多潘立酮口服治疗,二组疗程均为8周.治疗前后分别测量患儿皮脂平均厚度、体脂比、上臂围、体质量指数(BMI)及食欲、进食量、进食时间等指标.采用放射免疫法检测二组患儿血浆MOT水平.应用SPSS 11.0软件进行统计学分析.结果 治疗后,治疗组患儿皮脂平均厚度、体脂比、上臂围均显著高于对照组(Pa<0.01);二组治疗后BMI无显著性差异;治疗组食欲及进食量改善均显著优于对照组(Pa<0.01),二组进食时间无显著性差异(P>0.05);治疗组治疗后血浆MOT水平显著高于对照组(P<0.01);对照组治疗前后血浆MOT水平比较差异无统计学意义(P>0.05).结论 沙棘干乳剂口服治疗可提高畏食症患儿血浆MOT水平,改善胃肠动力,加强胃肠消化功能作用,使畏食症患儿生长发育显著改善.
