中国当代儿科杂志
Chinese Journal of Contemporary Pediatrics 중국당대아과잡지
- 主管单位： 中华人民共和国教育部
- 主办单位： 中南大学
- 影响因子： 1.63
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1008-8830
- 国内刊号： 43-1301/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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新生儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例
患儿女，6?d，因生后皮疹6?d入院。患儿系第1胎第1产，足月出生，选择性剖宫产娩出。否认宫内窘迫史及生后窒息史，Apgar评分不详。生后家长即发现患儿全身散在红棕色皮疹，小米粒至黄豆粒大小不等，数天后部分皮疹颜色变暗，其表面形成黄色结痂。病程中患儿无发热，自行进乳良好，尿便正常。入院体查：全身散在红棕色丘疹（图1A），部分丘疹表面可见棕黄色结痂，直径约3~10?mm，边缘整齐。双肺、心脏体查未见异常。腹软，肝脾肋下未触及。四肢肌张力及原始反射正常。血常规检查无异常。超敏C反应蛋白正常；血细胞形态未见异常；快速血浆反应素、梅毒螺旋体抗体、TORCH均阴性；人巨细胞病毒pp65抗原弱阳性。心脏、头部、腹部彩超未见异常。胸部及双上肢平片：双肺未见异常，双上肢无骨质改变。在右侧胸前一棕红色丘疹处取活检，进行病理检查。住院期间患儿部分皮疹颜色逐渐变暗，无新出皮疹。由于患儿无发热，自行进乳较好，体重逐渐增长，一般状态及反应良好，于入院第10天出院，嘱定期复诊。出院1周后皮肤病理结果回报：可见表皮增厚，真皮内以组织样及泡沫样细胞为主的浸润，同时可见嗜酸性粒细胞（图2A）；皮肤病理免疫组化检查可见：CD1a（+++）、S-100（+++）（图2B、C）。符合新生儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans?cell?histiocytosis,?LCH）的诊断。出院后患儿未予任何治疗，于生后3个月时皮疹逐渐消退，部分皮疹稍有色素沉着（图1B），随诊至生后10个月未再出现皮疹。目前患儿仍处于随访中。
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气道黏液栓形成的肺炎支原体肺炎患儿的预后分析
目的：探讨气道黏液栓形成的肺炎支原体肺炎（MPP）患儿吸收缓慢者的临床特征及治疗不足，为判断预后及指导治疗提供依据。方法回顾性分析2012年5月至2014年5月收治的67例纤维支气管镜下表现为气道黏液栓形成的MPP患儿的病例资料，根据复查影像学是否恢复正常，分为肺炎吸收缓慢组（n=30）和对照组（n=37）。比较两组临床表现、实验室指标、影像学结果及治疗的差异，对有显著差异的指标行受试者工作特征曲线（ROC曲线）分析。结果肺炎吸收缓慢组外周血中性细胞比例（N）、C反应蛋白（CRP）、乳酸脱氢酶、纤维蛋白原（FIB）、IgM水平及胸腔积液发生率均高于对照组（P<0.05），总热程、首次应用阿奇霉素及纤维支气管镜治疗时间均长于对照组（P<0.05）。ROC曲线分析结果显示总热程≥11.5?d、N≥70.7%、CRP≥57?mg/L、FIB≥4.7?g/L、首次行纤维支气管镜治疗时间≥13.5?d时，敏感度均大于0.643，特异度均高于0.727。结论黏液栓形成的MPP患儿总热程、N、CRP、FIB及首次行纤维支气管镜治疗时间对提示肺炎吸收时间超过2个月均有一定的诊断价值。
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不同程度支气管肺发育不良早产儿的临床及影像学特点
目的：探讨不同程度支气管肺发育不良（BPD）早产儿的临床及影像学特点。方法对59例胎龄<32周BPD?早产儿的临床及影像学特点进行前瞻性研究。59例早产儿中包括轻度BPD?37例，中/重度BPD?22例，比较不同程度BPD患儿的临床及影像学表现。结果中/重度BPD组患儿机械通气、氧疗、抗生素、静脉营养等应用时间及住院时间长于轻度BPD组（P<0.05），院内感染发生率、红细胞输注次数高于轻度BPD组（P<0.05）。轻度BPD组呼吸窘迫综合征（RDS）Ⅰ级（生后1?d）、肺透亮度减低（生后4~10?d、生后28?d及以上）等X线改变比例较中/重度BPD组高（P<0.05）；中/重度BPD组BPD?Ⅲ期改变（生后4~10?d）、BPD?Ⅳ期改变（生后28?d及以上）等比例较轻度BPD组高（P<0.05）。结论呼吸机、氧疗、抗生素等应用时间及院内感染发生率与BPD严重程度相关。BPD程度越重的患儿，静脉营养时间越长，输注红细胞次数越多， BPD影像学改变更典型。BPD影像学检查对BPD的严重程度有一定的预测作用。
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苏州儿童医院住院儿童呼吸道合胞病毒流行特点及与气候因素相关性研究
目的：探讨苏州市住院儿童呼吸道合胞病毒（respiratory?syncytial?virus,?RSV）流行规律与气候因素之间关系。方法采用直接免疫荧光法对2001~2011年收集的42?664份来自于苏州儿童医院的急性呼吸道感染住院患儿鼻咽分泌物标本进行RSV病毒抗原检测；收集同时期苏州市月平均气温、月相对湿度、月雨量、月日照总和和月平均风速气象资料。采用相关分析和逐步回归法研究RSV阳性检出率与气候因素的相关性。结果2001~2011年该院呼吸道感染住院儿童RSV年检出率为11.85%~27.30%。以当年11月至次年4月为1个RSV流行季节，2001~2010年中9个流行季节的检出率依次为40.75%、22.72%、39.93%、27.37%、42.71%、21.28%、38.57%、19.86%和29.73%，相邻两季间RSV检出率差异有统计学意义。RSV月检出率与月平均气温、月日照总和、月雨量、月相对湿度和月平均风速均呈负相关（P<0.05）；逐步回归分析示只有月平均气温进入线性模型（R2=0.64，P<0.01）。结论 RSV在苏州的流行主要集中在当年11月至次年4月，总体上呈隔年高峰趋势，气温对该地区RSV的流行起着重要作用。
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34周以下早产儿宫外生长发育迟缓发生的影响因素
目的：研究34周以下早产儿宫外生长发育迟缓（EUGR）发生的相关因素。方法选取<34周早产儿694例，根据出院时体重分为EUGR组和非EUGR组，回顾性分析两组早产儿的围生期资料、住院期间生长、营养摄入情况及相关合并症等资料。结果694例早产儿中，发生EUGR?284例（40.9%）。宫内生长发育迟缓（IUGR）患儿发生EUGR的比例明显高于非IUGR组（P<0.01）；极低出生体重儿发生EUGR比例明显高于非极低出生体重儿（P<0.01）。胎龄越小、出生体重越低的早产儿EUGR的发生率越高（P<0.01）。EUGR组早产儿禁食天数、静脉营养持续天数、首次肠内营养的日龄、全肠内营养的日龄均大于非EUGR组（P<0.01）。EUGR组患儿生后第1周蛋白质累积损失量与热卡累积损失量均大于非EUGR组（P<0.05）。EUGR组生后发生呼吸窘迫综合征、呼吸暂停、坏死性小肠结肠炎、败血症等并发症的比例高于非EUGR组（P<0.05）。Logistic回归分析显示，出生体重、出生胎龄及IUGR是EUGR发生的独立危险因素。结论34周以下早产儿EUGR发生率较高，尤其是已经存在IUGR的早产儿或极低出生体重儿；生后早期积极的营养支持，预防呼吸暂停、败血症等并发症将会在一定程度上减少EUGR的发生。
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不同病因矮身材儿童TW2-R、C、T骨龄评分特征研究
目的：探讨不同病因矮身材儿童TW2-R、C、T骨龄评分特征，为矮身材的病因诊断提供参考。方法以363例未经治疗的矮身材儿童为研究对象，根据病因分为4组：生长激素缺乏症（GHD，27例）、特发性矮小（ISS，280例）、小于胎龄儿（SGA，41例）、Turner综合征（TS，15例）。拍摄左手腕骨骨龄片，应用TW-2骨龄评分法对各组患儿R骨龄、C骨龄及T骨龄进行评分，将各序列骨龄与年龄对比分析。结果 GHD组男、女儿童表现为R骨龄、C骨龄及T骨龄均较年龄落后2岁以上。ISS组男童R骨龄、C骨龄及T骨龄较年龄落后约1岁；ISS组女童各序列骨龄与年龄比较无显著差异。SGA组男女儿童各序列骨龄与年龄比较无显著差异。TS组R骨龄及T骨龄较年龄显著落后，C骨龄与年龄比较无显著差异。结论不同病因所致的矮身材儿童具有不同的TW-2?R、C、T各序列骨龄特点。TW-2?R、C、T各序列骨龄的评估对于矮身材儿童病因的诊断具有辅助作用。
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新生儿败血症早期实验室诊断指标的价值评价
目的：探讨C反应蛋白（CRP）、中性粒细胞百分比及平均血小板体积（MPV）在新生儿败血症中的临床诊断价值。方法将2010年1月至2014年5月确诊为败血症的315例新生儿分为血培养阳性组（n=207）和临床诊断组（n=108），另选取同期住院的132例非感染性疾病新生儿为对照组。检测各组CRP水平、中性粒细胞百分比及MPV变化，并通过绘制受试者工作特征曲线（ROC曲线）分析CRP、中性粒细胞百分比和MPV对新生儿败血症的诊断价值。结果血培养阳性组和临床诊断组患儿的CRP水平、中性粒细胞百分比及MPV均高于对照组（P<0.05）。CRP的佳诊断截点为8.5?mg/L时，敏感度为74.6%，特异度为92.0%；中性粒细胞百分比的佳诊断截点为0.53时，敏感度为64.4%，特异度为83.3%；MPV的佳诊断截点为11.4?fL时，敏感度为40.5%，特异度为88.4%。结论 CRP在诊断新生儿败血症的价值较中性粒细胞百分比和MPV高；监测中性粒细胞百分比及MPV对新生儿败血症的早期诊断具有一定的临床应用价值。
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微阵列比较基因组杂交技术对不明原因智力低下/生长发育迟缓患儿的分子诊断
目的：分析不明原因智力低下（ID）和（或）生长发育迟缓（DD）患儿潜在的致病性基因组不平衡，及其与表型的相关性，探讨高密度微阵列比较基因组杂交技术（array-CGH）在临床分子遗传学诊断中的应用价值。方法采用array-CGH技术对16例ID/DD患儿进行全基因组扫描分析，并用多重连接探针扩增技术（MLPA）对检出的基因组不平衡异位进行验证。结果16例患儿高分辨G显带核型分析均无异常。6例（38%）患儿存在基因拷贝数异常（CNVs），其中3例CNVs为正常多态性改变；1例CNVs涉及4p16.3区域微缺失，考虑为Wolf-Hirschhorn综合征；1例CNVs涉及7q11.23区域微缺失，考虑为Williams-Beuren?综合征；另1例CNVs临床意义不明确，包含2个重复突变，该突变与智力低下、脑发育迟缓、特殊面容、隐睾、牙列不齐等有关，证实该CNVs具有临床意义。结论通过array-CGH技术对不明原因ID/DD患儿进行全基因组扫描，可为部分患儿明确病因诊断。该技术作为一种高通量、快速的疾病研究手段，在ID/DD的病因诊断中具有重要的临床意义。
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RAD50基因多态性与儿童急性淋巴细胞白血病的相关性
目的：探讨RAD50基因的SNP位点（rs17166050）的多态性与我国中部地区儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的相关性。方法177例来自湖北武汉或其周边地区的ALL患儿和232例健康儿童作为研究对象。177例患儿中，标危66例，中危69例，高危42例。利用PCR-RFLP的方法检测RAD50基因SNP位点多态性，研究该多态性与ALL易感性及临床危险度的相关性。结果 ALL组的RAD50基因SNP位点的基因型（AA、GA、GG）分布与对照组相比差异有统计学意义（P=0.038），且G等位基因与ALL易感性显著相关（OR=1.459，95%CI：1.034~2.057，P=0.031）；但在ALL组中，该SNP位点的多态性与ALL的危险度不相关。结论 RAD50基因的SNP位点（rs?17166050）的多态性与儿童ALL的易感性相关，但与其危险度分层不具有相关性。
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振幅整合脑电图对早产儿脑损伤的诊断价值及其影响因素
目的：探讨振幅整合脑电图（aEEG）对早产儿脑损伤（BIPI）的诊断价值及其影响因素。方法将116例胎龄27~36+6周早产儿纳入研究，对所有早产儿生后?6?h?内aEEG进行评分；依据BIPI诊断结果将116例早产儿分为BIPI组（n=63）和非BIPI组（n=53），采用logistic回归分析对导致BIPI发生的危险因素进行评估；依据aEEG检测结果再将116例早产儿分为aEEG正常组（n=58）和aEEG异常组（n=58），对影响早产儿aEEG结果的因素行单因素分析。结果 BIPI组中aEEG异常52?例（83%）；非BIPI组中aEEG?异常6例（11%），两组aEEG异常率比较差异有统计学意义（P<0.05）。将早产儿依据胎龄27~33+6周和34~36+6周进行划分，BIPI组aEEG评分明显低于同胎龄非BIPI组（P<0.01）。Logistic回归分析显示：小胎龄（<32周）、低出生体重（<1?500?g）、胎盘胎膜及脐带异常和母孕期高血压是导致BIPI发生的高危因素（P<0.05）。aEEG异常组与aEEG正常组在胎龄、出生体重、胎盘胎膜及脐带异常和母孕期高血压4方面比较差异有统计学意义（P<0.05）。结论导致BIPI发生的危险因素与影响早产儿aEEG结果的因素相一致，提示aEEG有助于BIPI的早期诊断。
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河北省新生儿化脓性脑膜炎多中心流行病学研究
目的：了解新生儿化脓性脑膜炎的临床特征、诊断现状及主要致病菌、治疗转归等状况。方法采用前瞻性临床流行病学研究方法，收集2013~2014年连续12月间23家协作医院收治的患化脓性脑膜炎新生儿的临床资料，对其临床特征及治疗转归等进行分析。结果研究期间23家协作医院共收治新生儿脑膜炎病例301例。新生儿肺炎是常见的原发疾病（167例，55.5%）。临床表现以发热常见（214例，71.1%）。血培养阳性者72例（23.9%），以大肠埃希菌、肺炎克雷伯菌、表皮葡萄球菌常见；脑脊液培养阳性者36例，占13.6%（36/264），以大肠埃希氏菌、表皮葡萄球菌常见。脑脊液检查白细胞计数中位值为80个/mm3（范围0~92?500个/mm3），其中11例（3.7%）<20个/mm3，>100个/mm3者154例（51.2%）。治愈及好转出院者258例（85.7%）。15例死亡，病死率为5.0%（15/298）。结论该地区新生儿化脓性脑膜炎常见的原发疾病是新生儿肺炎；常见的临床表现是发热；大肠埃希菌是导致该病的常见致病菌。仅凭脑脊液白细胞计数在正常范围不能除外该病。
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先天性类脂质性肾上腺皮质增生症临床特点及StAR基因突变分析
该文回顾性分析2例先天性类脂质性肾上腺皮质增生症（LCAH）患儿的临床表现、类固醇激素谱及影像学检查结果，采用DNA直接测序法及限制性片段长度多态性（RFLP）技术对类固醇生成急性调节蛋白（StAR）基因突变进行分析。2例患儿均为46，XX女性，确诊年龄分别为4个月及2岁4个月。婴儿早期出现皮肤色素沉着、生长迟缓、低钠血症等肾上腺皮质功能低下表现，血ACTH显著增高，皮质醇正常或降低，各类雄性激素均未见增高。肾上腺超声提示双侧肾上腺增大或正常，经氢化可的松及9α-氟氢可的松替代治疗后生长发育正常。StAR基因突变分析显示患儿1为p.Q258X纯合已知无义突变；患儿2为p.E123K/IVS4+2T>A复合杂合突变，且为新突变，其父母分别为新突变IVS4+2T>A及p.E123K的携带者。保守性分析及PolyPhen-2软件预测提示p.E123K为致病性突变。RFLP分析显示患儿2及其父亲的PCR扩增产物经酶切后同时出现670、423、247?bp?3条条带，而其母亲及50例正常对照仅出现423和247?bp两条条带，提示IVS4+2T>A突变改变氨基酸酶切位点。对于婴儿早期发生的肾上腺皮质功能低下的女性表型患儿应警惕LCAH，类固醇激素谱、核型分析及肾上腺超声有助诊断，确诊依赖StAR基因突变分析。
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新生儿呼吸窘迫综合征患儿血清TGF-β1及BMP-7的表达及意义
目的：了解新生儿呼吸窘迫综合征（NRDS）患儿血清中TGF-β1和BMP-7的表达趋势，为临床NRDS的早期防治提供帮助。方法32例出生后12?h内给予肺表面活性物质（PS）的NRDS早产儿作为PS组；28例未使用PS的NRDS早产儿作为非PS组；另外选同期无NRDS的早产儿30例作为对照组。分别于生后0、1、3、7?d采用ELISA检测3组患儿血清中TGF-β1和BMP-7的表达情况。结果 PS组血清TGF-β1表达量在生后1、3?d高于对照组（P<0.05）；非PS组TGF-β1的表达量在生后1、3、7?d明显高于对照组（P<0.05），生后3、7?d明显高于PS组（P<0.05）。PS组血清BMP-7的表达量在生后1、3?d高于对照组（P<0.05）；非PS组BMP-7的表达量在生后1、3、7?d高于对照组（P<0.05），生后7?d?BMP-7表达量较前有所下降，但仍高于PS组（P<0.05）。结论 NRDS患儿早期血清TGF-β1和BMP-7的表达均增加，后期随着血清TGF-β1表达的增加， BMP-7的表达呈下降趋势，提示给予外源性BMP-7可能降低TGF-β1的表达，这可能成为治疗NRDS的途径之一。
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结节性硬化症合并心脏横纹肌瘤15例临床分析
目的：研究结节性硬化症（TSC）相关的心脏横纹肌瘤（CRM）的临床特点。方法收集15例合并CRM的TSC患儿的临床资料，分析其临床特征及基因突变结果。结果11例（73%）患儿为多发CRM，肿瘤绝大部分位于左右心室，在心脏彩超上显示多数呈类圆形强回声团，边界清晰。3例患儿出现心律失常，2例发生心力衰竭。2例患儿行基因检测，均检测到TSC基因致病性突变，分别为TSC1基因和TSC2基因突变。随访3例患儿（随访时间6个月~3年2个月），其CRM均自发缩小或消退。结论 TSC患儿合并CRM多为多发，部分患儿可出现心力衰竭及心律失常。心脏彩超是发现CRM的重要方法。CRM可能有自然消退的倾向。TSC基因检测可在分子遗传学上确诊TSC。
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不同胎龄早产儿潮气呼吸肺功能的测定及分析
目的：探讨不同胎龄早产儿潮气呼吸肺功能的特点。方法根据胎龄将75例早产儿分为3组：<32周组、32~33+6周组、34~36+6周组；55例39~40周的足月儿作为对照组。生后3~5?d测定各组潮气呼吸肺功能，并在纠正胎龄40周时对各组再次进行潮气呼吸肺功能的测定。结果生后3~5?d时，3个早产儿组的吸气时间（tI）)、达峰时间（TPEF）、达峰时间比（TPEF/tE）均低于对照组（P<0.05）；且显示胎龄越低，潮气呼吸肺功能指标值越低的倾向。纠正胎龄40周时，3个早产儿组的TPEF、TPEF/tE仍明显低于对照组（P<0.05）。结论新生儿潮气呼吸肺功能受胎龄的影响，早产儿有明显的潮气呼吸肺功能受损，胎龄越小，潮气呼吸肺功能受限越明显。
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EB病毒感染患儿CD163表达及其临床意义
目的：通过检测EB病毒（EBV）感染患儿CD163水平，探讨CD163在EBV相关噬血细胞综合征（HLH）的诊断、病情监测及预后中的意义。方法将因不同感染就诊的94例患儿分为EBV阳性组（n=55）和EBV阴性组（n=39，对照组），进一步将EBV阳性患儿分为传染性单核细胞增多症（IM）组（n=47）和HLH组（n=8）。应用酶联免疫法检测血清可溶性CD63（sCD163）水平；流式细胞术检测外周血单核细胞表面CD163表达率。结果 HLH患儿血清sCD163水平均>10?000?ng/mL，其中3例>30?000?ng/mL；HLH组患儿血清sCD163水平远高于对照组和IM组（P<0.05）。EBV阳性患儿血清sCD163水平与EBV-DNA拷贝数、乳酸脱氢酶和血清铁蛋白水平呈正相关，与白细胞计数、中性粒细胞计数、血红蛋白和血小板计数呈负相关（P<0.05）。HLH患儿sCD163水平在治疗后逐步下降，但随病情反复又升高。结论 EBV感染患儿的CD163水平与临床严重程度密切相关，sCD163>10?000?ng/mL的EBV感染患儿需警惕并发HLH。
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新生儿双胎输血综合征的临床研究
目的：探讨不同分级、不同宫内干预和不同血流供输结果双胎输血综合征（twin-twin?transfusion?syndrome,?TTTS）患儿的临床表现及近期预后。方法对76例新生儿病房住院的TTTS患儿的住院病案资料进行回顾性研究。将入选对象按以下3种方法分组：（1）按照TTTS分级分为轻度TTTS组（n=38）和重度TTTS组（n=21）；（2）按照不同宫内干预方法分为羊水减量组（n=20）、激光治疗组（n=21）和期待治疗组（n=32）；（3）按照输血对象分为供血儿组（n=23）和受血儿组（n=30）。结果重度TTTS组脑损伤、心脏病变、生后窒息、肾功能损害的发生率和住院期间病死率均高于轻度TTTS组，但差异无统计学意义。激光治疗组脑损伤、心脏病变、肾功能损害的发生率和住院期间病死率有低于羊水减量组和期待治疗组的趋势。受血儿组心脏病变和病理性黄疸的发生率高于供血儿组，差异有统计学意义（P<0.05）。供血儿组生后窒息和肾功能损害的发生率高于受血儿组，但差异无统计学意义。结论 TTTS分级高者器官损伤发生率和住院期间病死率相对高。激光治疗较期待治疗和羊水减量治疗的TTTS患儿的预后可能更佳。受血儿更易发生心脏病变、病理性黄疸，供血儿发生生后窒息和肾脏损害的倾向高于受血儿。
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22-三体综合征2例报告
病例1：患儿男，3?d，因皮肤黄染，伴少吃、少哭、少动3?d?入院。患儿系第4胎第2产，孕39周时因胎儿宫内窘迫在外院行剖宫产，无窒息抢救史。父34岁，母35岁，体健，非近亲婚配。母亲在妊娠早期因头痛口服止痛片2片。有一姐，9岁，健康。入院体查：体温36.8℃，脉搏142次/分，呼吸63次/分，血压57/43?mm?Hg。体重2?400?g，身长52?cm，头围30?cm，胸围?29?cm。前囟1.5?cm×1?cm，鼻梁低平，下颌小，耳屏前有二瘘孔。呼吸音清，胸骨左缘可闻及Ⅲ/6级全收缩期及舒张期杂音。腹软，肝肋下3.5?cm，剑突下2?cm。骶部有一窦道，阴茎小（0.5?cm）。血总胆红素238.9?μmol/L，间接胆红素208.6?μmol/L。血常规检查：WBC?19.4×109/L，Hb?178?g/L，PLT?37×109/L，CRP?18?mg/L。血TORCH检查阴性。心电图检查：窦性心率，右室高电压。心脏超声检查：法洛四联症；动脉导管未闭（孔径0.3?cm）；房间隔中断（孔径0.4?cm），部分左向右分流。染色体核型分析提示：47XY+22，符合22-三体综合征。诊断：先天性心脏病（法洛四联症、动脉导管未闭、房间隔缺损）；骶尾部窦道；隐匿阴茎；22-三体综合征；足月小样儿。入院第5天家属要求自动出院，患儿出院后1个月病死家中。
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新生儿阵发性室上性心动过速治疗二线药物的选择：胺碘酮
新生儿心脏的生理功能和解剖形态与婴幼儿有显著的不同。新生儿时期自主神经系统发育不平衡，调节能力不完善，导致心脏传导系统发育不成熟，电生理功能不稳定，导致该阶段易出现心律失常[1]。因此新生儿心律失常的发病原因、临床表现、治疗以及预后都与儿童和成年人有着显著的差别。Southall等[2]对3?383例外表健康的新生儿行心电图检查，发现有33例（0.98%）存在心律失常。国内资料曾报道新生儿心律失常或传导系统异常发生率为1.7%~4.8%[3]，且随着心电监护、动态心电图应用该病确诊病例有逐年增多的趋势[4]。阵发性室上性心动过速（paroxysmal?supraventricular?tachycardia,?PSVT）是新生儿时期较常见的一种心律失常和新生儿临床急症之一[1]。
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尼曼匹克病C型诊疗新进展
尼曼匹克病C型（NPC）是一种常染色体隐性遗传的溶酶体脂质贮积病，主要累及内脏器官和神经系统，自婴幼儿至成人均可发病，儿童期多见。新生儿期持续存在的胆汁淤积性黄疸、脾脏肿大、猝倒发作和垂直性核上性眼肌麻痹为该病的特征性表现，因发病年龄不同，首发的神经系统症状不一致，临床有明显的异质性。NPC基因缺陷导致游离胆固醇转运障碍，在细胞内大量沉积是疾病的始发因素，细胞的自噬功能障碍、钙稳态失平衡、氧化应激等均参与疾病的病理生理过程。通过皮肤成纤维细胞培养发现异常沉积的游离胆固醇或行基因检查发现NPC的致病性突变可确诊该病。美格鲁特是唯一被批准上市的特效药物，早期应用可以改善神经系统症状和延缓疾病的进展。
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儿童喘息与细菌关系的研究进展
喘息是儿童时期常见的呼吸系统疾病临床表现之一，主要与病毒感染有关。近年来有文献报道细菌在呼吸道的定植或感染也可能与儿童喘息，尤其是婴幼儿喘息相关。气道中发现这些菌群是一种正常的临床现象，还是其中部分细菌引起了儿童反复喘息，以及其在喘息性疾病发生发展中的作用与机制，目前尚不完全清楚。该文主要综述儿童喘息与细菌关系及细菌引起儿童喘息的可能机制的新研究进展。
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沉默Pin1表达抑制高氧诱导人肺泡上皮细胞凋亡
目的：研究沉默Pin1表达对高氧诱导人肺泡上皮细胞（A549细胞）凋亡的影响。方法在体外常规培养A549细胞，随机分为对照组、高氧组、空载体组和Pin1-shRNA组，以3?L/min速度向各处理组细胞中通入95%?O2和5%?CO2的高纯混合气10?min。培养24?h后，倒置相差显微镜下观察细胞形态；流式细胞术检测细胞凋亡率；SP细胞免疫化学法检测细胞凋亡相关蛋白XIAP和Caspase-9表达；荧光显微镜检测细胞线粒体活性氧簇（ROS）及线粒体膜电位。结果高氧组和空载体组细胞均生长状态差，Pin1-shRNA组活细胞数量较高氧组和空载体组多，但比对照组少。与对照组相比，高氧组和空载体组细胞凋亡率增加、Caspase-9表达增加、XIAP表达降低、ROS含量增加、线粒体膜电位下降（均P<0.05）。而Pin1-shRNA组与高氧组和空载体组相比，细胞凋亡率下降、Caspase-9表达降低、XIAP表达增加、ROS含量降低、线粒体膜电位升高（均P<0.05），但与对照组相比差异亦有统计学意义（均P<0.05）。结论抑制人肺泡上皮细胞Pin1表达可减轻高氧诱导的细胞凋亡。
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重组人生长激素对幼年扩张型心肌病模型大鼠心脏结构及功能的改善作用
目的：观察重组人生长激素（rhGH）对幼年扩张型心肌病（DCM）模型大鼠左心室形态及功能的影响，以及其对DCM的改善效果及安全性。方法将60只Sprague-Dawley雄性大鼠随机分为空白对照组、DCM组和生长激素治疗组（rhGH组），每组20只。呋喃唑酮（0.25?mg/g）灌胃12周制作DCM模型；rhGH组大鼠给予rhGH腹腔注射（0.15?u/kg），每日1次，共12周，DCM组行等量生理盐水替代腹腔注射；空白对照组不采取任何措施。多普勒超声心动图检测心脏指数，ELISA法检测血清生化指标水平，多导生理仪检测血流动力学指标，普通光镜和电镜下观察各组大鼠心脏病理组织学改变，苦味酸-天狼猩红偏振光法染色检测心肌胶原蛋白水平。结果与对照组相比，DCM组大鼠均表现出明显心腔扩大，室壁厚度明显变薄，缩短分数（FS）和射血分数（EF）下降（P<0.05）；rhGH组大鼠心腔容积、室壁厚度、FS和EF等均较DCM组明显改善（P<0.05），接近对照组水平（P>0.05）。DCM组大鼠各血清生化指标和血流动力学指标水平与对照组相比差异均有统计学意义（P<0.05）；与DCM组相比，上述指标在rhGH组均得到较大改善（P<0.05），除胰岛素样生长因子-1（IGF-1）和IGF结合蛋白-3（IGFBP-3）外，其余指标与对照组相比差异均无统计学意义（P>0.05）。DCM组心肌胶原蛋白ColⅠ/ColⅢ比值高于对照组和rhGH组（P<0.05），而在对照组和rhGH组间ColⅠ/ColⅢ比值差异无统计学意义（P>0.05）。结论 rhGH对幼年DCM模型大鼠左心室形态及心功能改善具有一定的作用。
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瞬时受体电位通道家族M8亚型在大鼠偏头痛发病机制中的作用
目的：通过检测瞬时受体电位通道家族M8（TRPM8）亚型在偏头痛模型大鼠三叉神经组织中的表达变化探讨TRPM8在大鼠偏头痛发病机制中的作用。方法将20只雄性Sprague-Dawley（SD）大鼠随机分为空白对照组和模型组，每组10只。采用颈背部每周1次皮下注射硝酸甘油（10?mg/kg）建立无先兆性偏头痛大鼠模型，共5周；对照组则用生理盐水代替硝酸甘油行皮下注射。后一次皮下注射4?h后，对各组大鼠行行为学评分，而后采集两组大鼠颅底三叉神经节，采用免疫组化法检测两组三叉神经节中谷氨酸受体（NMDAR）的表达变化；采用免疫荧光检测法观察两组三叉神经节中蛋白激酶A（PKA）的表达；采用western?blot法检测TRPM8蛋白在两组中的表达情况。结果模型组大鼠在建模过程中每周的行为学评分均高于对照组（P<0.05）。模型组中NMDAR、PKA及TRPM8表达水平均高于对照组（P<0.01）。行为学评分与TRPM8表达水平呈正相关（r=0.822，P<0.01）；NMDAR与TRPM8表达水平亦呈正相关（r=0.794，P<0.01）。结论 TRPM8可能参与了偏头痛的发病机制，并且可能是通过NMDAR途径实现。
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丙氨酰-谷氨酰胺对低出生体重新生大鼠缺氧性肠损伤后胰岛素样生长因子1的影响
目的：探讨丙氨酰-谷氨酰胺（Ala-Gln）对低出生体重（LBW）新生大鼠缺氧后肠组织胰岛素样生长因子-1（IGF-1）及IGF-1受体（IGF-1R）水平的影响。方法将孕鼠分别置于吸烟和非吸烟环境中饲养，非吸烟条件下饲养孕鼠所分娩的新生大鼠设为A组；将吸烟条件下饲养孕鼠所分娩的正常体重新生大鼠设为B组，LBW新生大鼠随机分为对照组（C组）、缺氧-复氧组（D组）和Ala-Gln组（E组）；每组24只。D、E组行缺氧-复氧操作连续3?d，每天2次造模，E组在每日缺氧处理前腹腔注射Ala-Gln（10?mL/kg），C、D组以等量生理盐水行替代注射。各组于生后第4、7、10天分别处死8只大鼠取肠组织。采用ELISA法检测各组肠组织IGF-1水平；免疫组化法检测各组肠组织IGF-1R水平。结果 A组与B组IGF-1及IGF-1R蛋白水平在各时间点差异无统计学意义（P>0.05）。C组IGF-1及IGF-1R蛋白水平呈上升趋势，第7天时均较其他各组升高（P<0.05），第10天时趋于正常水平，与A、B组比较差异无统计学意义（P>0.05）。D组各时间点IGF-1及IGF-1R蛋白水平均明显低于C组（P<0.05）。E组在第4、7天IGF-1及IGF-1R蛋白水平低于C组（P<0.05），但到第10天上升至接近C组水平，且显著高于D组水平（P>0.05）。结论宫内和生后缺氧易使LBW新生大鼠出现肠损伤，肠道外给予大剂量Ala-Gln可减轻LBW新生大鼠缺氧性肠损伤程度，对缺氧性肠损伤有一定保护作用。
| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 |
