听力学及言语疾病杂志
Journal of Audiology and Speech Pathology 청력학급언어질병잡지
- 主管单位： 中华人民共和国教育部
- 主办单位： 武汉大学人民医院
- 影响因子： 1.16
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1006-7299
- 国内刊号： 42-1391/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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广西84例非综合征型聋患者遗传性聋基因芯片检测结果分析
目的 分析广西地区非综合征型聋患者常见耳聋相关基因突变的检出率.方法 采用遗传性聋基因芯片对广西地区84名非综合征型聋患者进行GJB2(c.35delG、c.235delC、c.176del16、c.299delAT)、GJB3(c.538C＞T)、SLC26A4(c.919-2 A＞G、c.2168A＞G)和mtDNA 12SrRNA(m.1494 C＞T、m.1555A＞G)4个耳聋基因9个突变位点的检测,所有患者均进行耳聋家族史采集及颞骨CT检查.利用DNA测序技术对遗传性聋基因芯片检测为杂合突变和前庭水管扩大的病例进行GJB2和SLC26A4基因序列分析.结果 ①84例患者中,遗传性聋基因芯片检测发现18例(21.43％,18/84)携带耳聋相关基因突变;②16例颞骨CT显示前庭水管扩大的患者中12例(75.00％,12/16)耳聋基因芯片检出SLC26A4基因突变,联合DNA测序技术结果发现4种基因芯片以外的突变类型(c.259G＞T、c.754C＞T、c.1229C＞T、和c.1707+5A＞G);③11例有明确耳聋家族史的患者中3例检出基因突变,8例未检出基因突变.结论 本组非综合征型聋患者GJB2基因突变检出率较SLC26A4基因低,前庭水管扩大患者与SLC26A4基因突变检出完全吻合,有明确耳聋家族史的患者基因芯片检出基因突变率偏低,提示可能存在目前4个常见耳聋基因以外的其他基因突变类型.
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嗓音训练前后对女性肌紧张性发声障碍患者发声空气动力学结果分析
目的 分析嗓音训练治疗女性肌紧张性发声障碍(muscular tension dysphonia,MTD)前后患者发声空气动力学的变化,探讨空气动力学检测对噪音训练治疗MTD疗效评估的意义.方法 对19例诊断为MTD的女性患者(病例组)进行12周嗓音训练,训练内容包括凸腹凹腹气息练习、凸腹控制膈肌练习、快速呼吸练习、放松舌根和喉部肌肉练习及诵读发声练习,于训练前、训练12周后采用言语发声空气动力学测试系统分别检测病例组的肺活量、舒适发声时的声门下压、空气动力能、平均气流率、声门阻力及长声时,并与19例正常成年女性(对照组)进行对比分析.结果 病例组训练前的中位声门下压(10.80 cmH2O)、声门阻力[108.01 cm H2O/(Lit/Sec)]及空气动力能(0.15 watts)较正常对照组升高,中位肺活量(2.7 L)及长声时(12.51 s)缩短,差异有统计学意义(P＜0.05);训练12周后患者组中位声门下压(7.87 cmH2O)、声门阻力[67.25 cm H2 O/(Lit/Sec)]及空气动力能(0.08 watts)较训练前下降,中位肺活量(3.0 L)及长声时(20.85 s)较训练前增加,差异有统计学意义(P＜0.05);训练12周后病例组上述各指标与正常对照组相比差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 嗓音训练可降低MTD患者发声时的声门下压、声门阻力及空气动力能,增大肺活量,延长长声时;通过发声空气动力学检测能定量评估嗓音训练治疗女性MTD的效果.
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听神经病谱系障碍患者与正常听力者的耳蜗神经及面神经影像学比较
目的 比较听神经病谱系障碍(ANSD)患者和正常听力者的内听道段耳蜗神经及面神经的直径和面积之间的差异.方法 以2009年1月～2011年12月间华中科技大学附属同济医院耳鼻咽喉科确诊的11例ANSD的患者作为ANSD组,12例正常听力成人作为对照组,采用3D FIESTA序列的斜矢状位核磁共振成像技术分别测量两组对象内听道段耳蜗神经、面神经的直径和面积,比较两组间的差异.结果 ANSD组耳蜗神经的短直径(0.33±0.06 mm)明显小于对照组(0.79±0.08 mm),耳蜗神经的长直径(0.52±0.07 mm)小于对照组(1.00±0.08 mm),耳蜗神经的横截面积(0.22±0.04 mm2)也明显小于对照组(0.70±0.10 mm2),差异均有统计学意义(均为P＜0.001);而ANSD组的面神经大直径、小直径和面积与正常对照组接近,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 ANSD患者的耳蜗神经明显较正常听力成人细小.
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常染色体显性遗传性聋家系遗传学特征及外显子组测序分析
目的 分析常染色体显性遗传性聋家系的听力学及遗传学表型特征,并鉴定其致聋基因.方法 对一个常染色体显性遗传非综合征型感音神经性聋家系进行病史采集和听力学检测,绘制耳聋家系系谱图,提取受检者的基因组DNA;对先证者进行外显子组测序,并结合家系的遗传学特征及患病者的听力学特征等进行分析,应用Sanger测序对筛选出的候选变异位点进行验证.结果 该家系共五代27人(男13人,女14人),现存19人;患感音神经性聋者10人,表型不确定者1人,现存明确感音神经性聋者7人,发病年龄10～30岁,均表现为双耳对称性进行性中度至重度感音神经性聋,听阈曲线为下降型或平坦型;共检测到6个已知耳聋基因的突变位点及900多个未知基因的变异位点,应用Sanger测序对检测到的EYA4 (c.1486A＞T)、MYO7A (c.3602G＞C)和ESPN(c.2225C＞T)已知耳聋基因的突变位点及DNMT1(c.4381C＞T)、BMP2 (c.393A＞T)、TP63 (c.854G＞A)和RAI1(c.4162G＞A)4个可疑的变异予以验证并排除了其致病的可能性.结论 该家系符合常染色体显性遗传非综合征型聋遗传学特征,表现为中度至重度感音神经性聋;对已发现的3个已知耳聋基因突变位点及4个可疑的变异位点进行筛查,未发现明确的致病位点,提示其致聋基因可能为新的致聋基因;对于未知基因的鉴定,好选取2个以上样本进行外显子组测序.
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影响慢性主观性耳鸣严重程度的相关因素分析
目的 分析相关因素对慢性主观性耳鸣严重程度的影响.方法 对120例以耳鸣为第一主诉的慢性主观性耳鸣患者进行详细的病史采集、耳鼻喉科专科检查、纯音听阈测试及耳鸣匹配检查,并填写耳鸣残疾量表(tinnitus handicap inventory,THI)及焦虑自评量表(self-rating anxiety scale,SAS),应用多因素有序logistic回归分析性别、年龄、病程、听力损失程度、耳鸣频率、耳鸣响度、睡眠状况、有无听觉过敏及焦虑程度与耳鸣严重程度的关系.结果 ①性别、年龄、病程、听力损失程度、耳鸣频率、耳鸣响度与耳鸣严重程度无明显相关性;②睡眠状况、有无听觉过敏及焦虑程度与耳鸣严重程度存在相关性,睡眠障碍、听觉过敏、轻、中、重度焦虑的OR值分别为2.373、2.408、2.688、13.777及58.032.结论 睡眠状况、有无听觉过敏及焦虑程度是影响耳鸣严重程度的主要因素,治疗时应采用心理干预、声治疗、药物治疗相结合的综合治疗方法.
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喉癌组织中胃蛋白酶表达的初步研究
目的 初步探讨咽喉反流与喉癌的相关性.方法 选取2011年1月～2013年12月期间的喉鳞状细胞癌患者的肿瘤组织标本32例作为喉癌组,2011年1月～2014年3月间行尸检的喉部正常者声带组织标本19例作为正常组,采用免疫组化方法检测2组标本胃蛋白酶表达水平,比较两组其表达强度.结果 喉癌组肿瘤组织中胃蛋白酶表达量强阳性4例(12.5％,4/32),阳性10例(31.25％,10/32),弱阳性14例(43.75％,14/32),阴性4例(12.5％,4/32);正常组声带组织中胃蛋白酶表达弱阳性4例(21.05％,4/19),阴性15例(78.95％,15/19),无强阳性及阳性表达,喉癌组胃蛋白酶表达的阳性率显著高于正常组(P＜0.001).结论 喉癌组织中胃蛋白酶阳性表达率明显高于正常声带组织,提示咽喉反流可能与喉癌存在相关性,可能是喉癌发生的危险因素之一.
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耵聍栓塞患者耳鸣发生率及相关因素分析
目的 分析耵聍栓塞患者的耳鸣发生率及其相关因素.方法 对门诊就诊的208例单纯耵聍栓塞患者,详细调查患者耳堵塞感时间、有无耳鸣、耳鸣声音特征、耳鸣出现的时间,在耳内镜下观察耵聍的位置及外耳道的堵塞程度,然后彻底清除耵聍,记录患者清除耵聍后耳鸣是否消失,并以此作为判断耳鸣与耵聍栓塞是否相关的依据,统计耵聍栓塞患者耳鸣的发生率,分析其耳鸣的临床特征及耳鸣发生的相关因素.结果 208例耵聍栓塞患者中与耵聍有关的耳鸣发生率为16.83％(35/208),耵聍接近鼓膜者耳鸣发生率(24.71％,21/85)为耵聍位于软骨部者(9.41％,8/85)的2.6倍(P＜0.05),耵聍完全堵塞外耳道者耳鸣发生率(21.85％,26/19)为不完全堵塞外耳道者(10.11％,9/89)的2倍以上;与耵聍栓塞相关的耳鸣出现时间同耳堵塞感出现的时间接近(P＞0.05),而与耵聍栓塞无关的耳鸣时间较耳堵塞感时间明显延长(P＜0.01).结论 本组耵聍栓塞患者与耵聍有关的耳鸣发生率为16.83％,耵聍接近鼓膜及完全堵塞外耳道时,发生耳鸣的机会稍多,患者耳鸣与耳堵塞感出现的时间接近时,耳鸣由耵聍栓塞引起的可能性较大.
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感音神经性听力损失患者耳蜗死区检测结果分析
目的 分析感音神经性听力损失患者耳蜗死区(cochlear dead regions,CDR)检测结果.方法 应用均衡噪声阈值TEN(HL)法检测273例302耳感音神经性听力损失患者的耳蜗死区,并分析耳蜗死区与其可能病因及听力曲线类型的关系.结果 273例(302耳)感音神经性听力损失患者中,112例117耳存在耳蜗死区,占总耳数的38.74％;存在耳蜗死区的患者在耳蜗死区频率处DPOAE均未引出,其中高频听力下降型占40.22％(74/184),低频下降型占47.14％(33/70),两端下降型占33.33％(2/6),平坦型占19.04％(8/42);噪声、耳毒性药物、突发性聋三种因素致聋者中耳蜗死区检出率较高.结论 本组感音神经性听力损失患者耳蜗死区检出率约为38.74％,高频下降型者多,噪声和/或耳毒性药物致聋者更易出现耳蜗死区.
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文化差异与音乐感知的相关性分析
目的 评价中国和外国听力正常者的音乐感知能力,分析文化差异与音乐感知的相关性,以期为我国人工耳蜗植入者音乐感知的评估及其评估工具的设计开发提供依据.方法 使用慕尼黑音乐经验问卷(Munich music questionnaire,MUMU)和人工耳蜗音乐评估软件(musical sounds in cochlear implant,MuSIC)分别对40例实验组(中国听力正常者)和对照组(外国听力正常者)进行音乐聆听行为评估和音乐感知能力测试,实验组与对照组音乐经验相互匹配.结果 对照组F3音调辨别、旋律辨别结果明显好于实验组,差异有统计学意义(P＜0.05);两组C4音调辨别、节奏辨别与和旋律辨别测试结果差异无统计学意义(P＞0.05);实验组与对照组情感与不和谐音测试结果基本一致.结论 外国受试者音乐感知好于中国受试者,文化差异对音乐感知能力尤其是旋律感知有一定影响.
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听觉过敏患者临床特征初步分析
目的 探讨听觉过敏患者的临床特征及听觉过敏对患者的影响.方法 通过结构性访谈的形式,对32例听觉过敏患者进行病史问卷调查及焦虑自评量表调查,并进行纯音听阈及响度不适阈(loudness discomfort level,LDL)测试,分析听觉过敏的临床特征及相关因素之间的关系.结果 32例听觉过敏患者中,以31～40岁(9例)及41～50岁(11例)多见,28例(87.50％)伴耳鸣,14例(43.75％)伴头痛.常见敏感声音有小孩哭声、尖叫声、闹市交通噪声.听力正常(22例)、听力下降(10例)患者左、右耳的平均LDL分别为74.25±1.71、72.75±1.56和75.12±2.21、71±20±1.24差异无统计学意义(P＞0.05).LDL分级与受听觉过敏困扰程度无明显相关性(r=0.014,P＞0.05);焦虑自评量表得分随着受听觉过敏困扰程度的增加而增加.结论 听觉过敏是个体生理和心理共同作用的一种临床症状,受听觉过敏困扰程度越严重越易有焦虑症状,其治疗关键在于纠正不良心理及行为问题.
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直接喉镜下环杓关节拨动术治疗环杓关节脱位疗效分析
目的 探讨小儿气管插管致环杓关节脱位的疗效及预防.方法 回顾性分析6例气管插管术致环杓关节脱位患儿的临床资料,6例均采用直接喉镜下行环杓关节拨动术治疗.结果 6例患儿年龄2岁1个月～8岁5个月,平均4岁8个月,因先天性心脏病于气管插管全身麻醉手术后确诊为左侧杓状软骨脱位4例,右侧杓状软骨脱位1例,双侧杓状软骨脱位1例,均为前脱位,其中3例经1次复位手术、3例经2次复位手术而治愈.结论 小儿气管插管致环杓关节脱位后应及时于直接喉镜下行环杓关节拨动术,此方法简单、安全有效.
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两种糖皮质激素鼓室注射治疗突发性聋的疗效比较
目的 比较鼓室内注射地塞米松或甲泼尼龙治疗突发性聋的疗效.方法 91例(91耳)突发性聋患者分为地塞米松注射组(46例)和甲泼尼龙注射组(45例),分别行鼓室内注射地塞米松(5 mg/ml)或甲泼尼龙(40mg/ml)1 ml,每日一次,连续治疗10天,所有患者均同时给予改善微循环,营养神经等治疗,治疗2周后复查听力,比较两组疗效.结果 地塞米松注射组治疗有效率为80.43％,甲泼尼龙组有效率为71.11％,两组疗效比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 鼓室注射地塞米松或甲泼尼龙作为突发性聋的初始治疗疗效相近.
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纯音听阈正常的高脂血症患者畸变产物耳声发射特征
目的 探讨纯音听阈正常的高脂血症患者DPOAE特征.方法 对健康对照组65例和高脂血症患者67例(高脂血症组)进行DPOAE检测,比较两组结果.结果 高脂血症组DPOAE全频率点检出率(76.12％,51/76)显著低于对照组(100％,65/65) (P＜0.01);高脂血症组DPOAE各频率点反应幅值均值均显著低于对照组(P＜0.01或P＜0.05).结论 纯音听阈正常的血高脂症患者DPOAE检出率降低,幅值下降.
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MITF基因突变致Ⅱ型Waardenburg综合征发病的实验研究
目的 通过体外实验研究小眼球畸形相关转录因子(microphthalmia-associated transcription factor,MITF)突变基因功能,初步探讨其致Ⅱ型Waardenburg综合征(Waardenburg syndrome,WS)发病的分子机制.方法 以野生型MITF基因真核细胞表达质粒pCMV-MITF-Flag为模板分别构建二个致Ⅱ型WS的MITF基因新发突变R217I和T192fsX18的真核细胞表达质粒.野生MITF和突变R217I和T192fsX18表达质粒瞬时转染黑色素瘤细胞或小鼠胚胎成纤维细胞(NIH3T3细胞),应用Western blot和细胞免疫荧光分别检测其表达和亚细胞定位;应用荧光素酶活性检测系统通过对酪氨酸酶(tyrosinase,TYR)报告基因活性检测观察野生/突变MITF蛋白对其靶基因TYR转录活性的调控作用,以及二个突变蛋白对野生MITF蛋白功能的影响;应用生物素标记的含E box基序(CATGTG)的DNA寡核苷酸链探针分别沉淀MITF、R217I及T192fsX18蛋白,检测野生/突变MITF蛋白与靶基因TYR启动子的结合力.结果 成功构建了突变型R217I、T192fsX18真核细胞重组表达质粒pCMV-R217I-Flag和pCMV-T192fsX18-Flag,MITF蛋白与R217I、T192fsX18突变蛋白在黑色素瘤细胞中正确表达,进一步验证了重组质粒构建的正确性.突变R217I蛋白与野生MITF蛋白一样仅在细胞核中分布,而T192fsX18蛋白则出现异常亚细胞定位,仅在细胞质中分布.尽管R217I蛋白仍残余部分功能可增加TYR启动子转录活性,但与野生MITF蛋白相比,二者差异有显著统计学意义(P＜0.01),而T192fsX18蛋白则完全失去调控TYR启动子转录活性作用(P＜0.01);二者均未对野生MITF蛋白功能产生显性负效应(P＞0.05).突变R217I蛋白与野生MITF蛋白均可与TYR启动子特异DNA序列E-box结合,而突变T192fs X18蛋白则不能与之结合.结论 R217I和T192fsX18突变蛋白通过影响靶基因TYR转录活性,使其表达下调、黑色素合成减少,以单倍体剂量不足效应致Ⅱ型WS.
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非线性动力学方法研究声门下压对离体狗喉声音质量的影响
目的 探讨声门下压(sub-glottal pressure,SGP)变化与离体狗喉声音质量变化之间的关系及非线性动力学和扰动分析方法在区别发声信号中的作用.方法 收集6只离体狗喉分别在SGP为2 kPa和4 kPa时的发声信号,分别采用非线性动力学方法和扰动分析方法进行分析,比较非线性动力学指标:相空间重构、关联维D2及扰动分析方法指标:频率微扰(jitter)、振幅微扰(shimmer)、基频(F0)、噪谐比(NHR)对SGP变化的敏感性.结果 在SGP为4 kPa时离体狗喉发声信号的相空间重构较SGP为2 kPa时复杂,在SGP为4 kPa时离体狗喉发声信号的D2和F0较SGP为2 kPa时高,差异有统计学意义(P＜0.05),在SGP为4 kPa时离体狗喉发声信号的jitter、shimmer和NHR较SGP为2 kPa时低,差异有统计学意义(P＜0.05);60次声学信号中有21次因不能提取稳定频率无法使用扰动方法进行分析,其中,SGP为4 kPa时16次,SGP为2 kPa时5次,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 在SGP为4 kPa时离体狗喉的声音质量较SGP为2 kPa时更好;离体狗喉发声信号的不规则性与SGP大小有关;非线性动力学方法分析声学信号较扰动方法更具敏感性.
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快速老化小鼠听功能及耳蜗组织神经生长因子受体p75的增龄性变化
目的 探讨快速老化小鼠的听功能及耳蜗组织神经生长因子受体p75(nerve growthfactor receptor p75,NGFR p75)表达的增龄性变化特点.方法 对3、5、7月龄的快速老化小鼠亚系8(SAMP8小鼠)行8 kHz短纯音听性脑干反应(ABR)检测,并用免疫组化染色方法检测耳蜗组织NGFR p75的表达,观察随月龄的增长其ABR反应阈和NGFR p75的表达变化.结果 SAMP8小鼠ABR反应阈值随着月龄增加而显著增高(P＜0.05);NGFR p75在不同月龄SAMP8小鼠耳蜗螺旋神经节和毛细胞中均有表达,其光密度值随着月龄增加而显著增高(P＜0.05).结论 快速老化小鼠NGFR p75的表达水平随着听觉功能的年龄相关性减退丽增高,说明NGFRp75可能与耳蜗功能增龄性退化有关.
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顺铂导致螺旋神经节细胞凋亡中pp38MAPK和pERK信号蛋白的作用
目的 初步探讨丝裂素活化蛋白激酶(mitogen-activated proteins kinase,MAPK)信号转导通路中磷酸化p38MAPK蛋白(pp38MAPK)和磷酸化ERK蛋白(pERK)在顺铂耳毒性中的作用.方法 选取20只健康豚鼠随机分为两组,每组10只,实验组腹腔注射顺铂4 mg·kg-1·d-1,连续4天,对照组腹腔注射等量生理盐水.后一次给药后24小时内处死动物、取材,HE染色后光镜下观察内耳螺旋神经节细胞形态学变化;透射电镜下观察螺旋神经节细胞的凋亡情况;免疫组化染色法观察螺旋神经节细胞pp38MAPK和pERK蛋白的表达.结果 实验组豚鼠螺旋神经节细胞数目减少、体积减小,排列散乱,出现凋亡改变,而对照组螺旋神经节细胞无明显凋亡改变.pp38MAPK主要分布在螺旋神经节细胞胞浆,对照组表达较弱(平均光密度值为0.12士0.04),实验组表达增强(平均光密度值为0.24±0.07),两组差异有统计学意义(t=4.581,P＜0.05).pERK在螺旋神经节细胞的胞浆有表达,对照组的平均光密度值为0.27±0.08,实验组的平均光密度值为0.25士0.08,两组差异无统计学意义(t=-0.673,P＞0.05).结论 pp38MAPK可能参与了顺铂导致豚鼠螺旋神经节细胞的凋亡.
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60Coγ射线照射后豚鼠耳蜗细胞凋亡相关基因及蛋白表达分析
目的 探讨60Coγ射线照射后豚鼠耳蜗细胞凋亡相关基因及蛋白的表达变化.方法 健康白化豚鼠60只随机分为对照组12只和照射组48只.对照组不进行照射,照射组以右耳为照射耳,予60Coγ射线一次性照射70 Gy,于照射后第1、4、7和14天各处死12只豚鼠,行耳蜗中轴切片HE染色、逆转录聚合酶链式反应(reverse transcription polymerase chain reaction,RT-PCR)和耳蜗蛋白印迹法(western blot,WB)检测耳蜗细胞凋亡相关基因及蛋白的表达.结果 对照组耳蜗组织结构正常,照射组照射后耳蜗组织结构均出现了不同程度的损伤,螺旋神经节细胞浆萎缩,细胞核出现凝集,Corti器塌陷萎缩,血管纹轻微水肿或空泡形成.对照组豚鼠耳蜗可见少量Fas、Bax、Bcl-2 mRNA表达,照射组Fas mRNA表达上调,其中照射后第1天(2.13±1.23)和第4天(2.92±2.06)高于对照组(0.80±0.37),差异有统计学意义(P＜0.05,P＜0.01).照射后第1、4天Bax mRNA表达(1.90±1.20和1.81±1.54)高于对照组(0.65±0.42),差异有统计学意义(P＜0.01).照射后各时间点Bcl-2 mRNA表达与对照组比较差异无统计学意义.照射组照射后第1、4、7天Caspase 8表达(0.68±0.09、0.75土0.19和0.95土0.25)高于对照组(0.17±0.02),差异有统计学意义(P＜0.01);照射组Caspase 3、Caspase 9的表达上调,其中照射后第1、4、14天高于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05或P＜0.01).结论 60Co γ射线照射可引起豚鼠耳蜗细胞损伤,耳蜗细胞凋亡相关基因Fas、Bax mRNA及凋亡蛋白Caspase 3、Caspase 8、Caspase 9表达上调.
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庆大霉素耳毒性模型大鼠耳蜗凋亡诱导因子表达及阿司匹林的拮抗作用
目的 研究庆大霉素耳毒性模型大鼠耳蜗凋亡诱导因子(apoptosis-inducing factor,AIF)表达及阿司匹林的拮抗作用.方法 20只SD大鼠随机分为阿司匹林(acetylsalicylic acid,ASA)+庆大霉素(GM)组(ASA+GM组)和庆大霉素组(GM组),每组各10只动物,GM组腹腔注射GM 120 mg·kg-1·d-1,连续21天,ASA+GM组先给予ASA 100 mg·kg-1·d-1灌胃,1小时后皮下注射等剂量GM,连续21天;两组动物分别于用药前、用药第7、14、21 d行ABR检测,并于用药21 d后进行耳蜗毛细胞计数及免疫荧光染色观察两组大鼠耳蜗AIF表达.结果 用药第7、14、21 d ASA+GM组ABR反应阈均低于GM组(P＜0.05);用药21 d时ASA+ GM组耳蜗毛细胞缺失率为7.20％,明显低于GM组(21.51％)(P＜0.05),且在两组耳蜗毛细胞亡处均见AIF高表达.结论 阿司匹林能拮抗庆大霉素的耳毒性,庆大霉素损伤耳蜗外毛细胞时AIF参与了细胞的凋亡.
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大前庭水管综合征的临床表现、诊断及防治策略
大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是一种先天性内耳畸形,属常染色体隐性遗传性疾病,是儿童感音神经性听力损失(sensorineural hearing loss,SNHL)的常见原因[1],如能早发现、早诊断及早治疗,可有助于延缓LVAS患者听力下降,并提高听力和言语康复的效果.耳聋基因检测结合产前诊断可从根源上预防LVAS,为了增进临床医师对LVAS的理解,提高诊治和预防水平,现将LVAS的临床表现、诊断、治疗和预防综述如下.
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外淋巴瘘的研究进展
外淋巴瘘被定义为各种原因引起的外淋巴和中耳腔之间的骨质破损、或膜性组织和/或韧带破裂致使外淋巴液溢出到中耳腔的一组疾病,临床表现为耳聋、眩晕、耳鸣等.外淋巴瘘常见的病因有先天性、外伤性及医源性等,也有不少病例缺乏明确原因,而称之为自发性外淋巴瘘(spontaneous perilymph fistula)或特发性迷路窗膜破裂(idiopathic labyrinthine window rupture).目前,大多数学者均支持“特发性外淋巴瘘(idiopathic perilymph fistula)”的说法[1],并且认为其与突发性感音神经性聋关系密切[2],但不同研究小组发现特发性外淋巴瘘的比率均不同.
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激素治疗梅尼埃病给药途径的研究进展
梅尼埃病(Menière's disease,MD)是以反复发作性眩晕、波动性感音神经性听力下降、耳鸣及耳胀满感为特征的一种特发性内耳疾病[1].梅尼埃病的基本病理改变为内耳膜迷路积水[2],而引起积水的病因迄今为止尚未明确[3].梅尼埃病的治疗尚无有效措施,以对症治疗为主.应用激素是目前梅尼埃病保守治疗的重要措施之一,已有许多应用激素治疗梅尼埃病成功的病例报告,但也有文献提出激素治疗梅尼埃病无明显作用[4].
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梅尼埃病的病因及发病机制研究进展
梅尼埃病(Meniere's disease,MD)是耳科的一种常见病,以膜迷路积水为基本病理基础,临床特征为间歇发作性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳胀满感,目前病因及发病机制未明.随着人类基因组计划的实施以及基因技术的发展,MD的遗传学研究被认为是打开其病因及发生与发展秘密大门的钥匙.本文将就梅尼埃病的病因及发病机制,尤其是遗传学方面的研究进展进行综述.
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植入年龄对语前聋人工耳蜗植入儿童开放式词汇识别的影响
目的 探讨植入年龄对语前聋儿童植入人工耳蜗术后开放式词汇识别能力的影响.方法 采用标准版汉语普通话儿童词汇相邻性测试词表(standard-Chinese version of the lexical neighborhood test)对248例语前聋人工耳蜗植入儿童进行开放式言语识别测试,分析植入年龄与开放式言语识别率的关系.结果 ①双音节易词、双音节难词、单音节易词、单音节难词的正确识别率分别为64.7％、50.8％、58.3％、45.1％,双音节词正确识别率高于单音节词,易词正确识别率高于难词;②植入年龄对开放式词汇识别有显著影响,随植入年龄增加,开放式词汇识别率呈整体下降趋势;对双音节易词及单音节难词的词汇识别影响显著的年龄分界点分别为1岁和3岁;对双音节难词和单音节易词的词汇识别影响显著的年龄分界点分别为1岁、3岁和5岁.结论 植入年龄显著影响开放式词汇识别,早期植入有利于开放式词汇识别的习得.
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听障儿童单字调和双字调发音的关系研究
目的 探讨听障儿童单字调发音和双字调发音的相关性及差异.方法 以十六种双字调组合为基础,设计32个词语,对45例使用助听器的儿童和75例植人人工耳蜗的儿童(均为3～5岁)进行单字调和双字调发音测试,比较二组儿童两种发音的得分及相互关系.结果 ①120例听障儿童总平均分、一声、二声、三声和四声的单字调发音得分分别为91.88％±17.12％、99.75％±1.20％、84.92％±29.79％、90.14％±24.17％和93.19％±20.47％,双字调发音得分分别为84.81％±21.82％、97.44％±7.53％、71.36％±34.81％、82.12％±28.97％和88.61％±25.84％;②相关分析表明,单字调和双字调发音的总平均分、二声、三声和四声的得分之间高度相关(0.8＜r＜1,P＜0.001),而一声的单字调和双字调发音得分显著相关(r=0.31,P=0.001);③方差分析表明,单字调和双字调的总平均分和四个声调的得分均存在显著差异(P＜0.05).结论 昕障儿童的双字调发音明显落后于单字调发音,单字调发音对双字调发音有促进作用.
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小儿行为测听(1)
人类相互之间交流是通过特定的交流系统来实现的,其中听觉功能起着非常重要的作用.听觉器官和发音器官是语言学习以及相互沟通的重要媒介,听觉器官与言语声之间还存在互相依存的关系,清晰言语声的多频性与人耳特有的敏感性密切相关,也就是说人耳对言语声的频率特性敏感.
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婴幼儿听力评估指南
美国听力学会(The American Academy of Audiology)支持对婴幼儿各种类型听力损失进行早期诊断、评估和干预,以使其对言语、语言、教育和社会/心理发育的影响降至低.这些临床实践指南描述了儿童听觉功能评估中被推荐的方法.对每个儿童而言,适合的方法是根据他或她的发育和/或实足年龄及其他相关因素而制定的个体化方案,因此,该人群所需要的检查方法是多样化的,为每位儿童选择恰当的检查方法是听力师的执业范围和责任.
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20～39岁正常成人改良冰水试验结果分析
目的 统计20～39岁正常成人改良冰水试验法的眼震大慢相角速度和固视抑制后大慢相角速度的95％医学参考值范围.方法 对20～39岁正常成人志愿者61例100耳进行改良冰水试验,耳道内一次性灌注0℃冰水2 ml,保持10秒钟,记录眼震的大慢相角速度(maximal slow phase velocity,MSPV)和固视抑制后大慢相角速度(fixation maximal slow phase velocity,FMSPV)并进行统计学分析.结果 20～39岁正常成人改良冰水试验的眼震大慢相角速度和固视抑制后大慢相角速度的95％医学参考值范围分别是15～36°/s和1～11°/s;不同性别、耳别及年龄间差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 20～39岁正常成人改良冰水试验法眼震MSPV15～36°/s和FMSPV 1～11°/s可作为单侧半规管功能评估的参考范围.
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中耳炎患者人工耳蜗植入二例报告
1 临床资料病例1:女,64岁,有中耳炎病史10年余,因双耳听力丧失于2013年1月人院.患者4年前双耳听力开始逐步下降,右耳听力下降迅速,很快仅能依靠左耳听觉,1年前左耳因突发性聋听力降至极重度聋,治疗无好转.专科检查:右耳鼓膜紧张部小穿孔,鼓室粘膜干燥,无分泌物,左耳鼓膜紧张部大穿孔,鼓室粘膜充血,鼻腔及鼻咽部未见异常;颞骨薄层CT示双耳乳突炎,左耳鼓室内见肉芽肿形成;MRI示双耳内听道、中枢未见异常;双耳纯音测听示各频率气导、骨导均无反应;ASSR示右耳500Hz反应阈110 dB nHL、2 kHz反应阈115 dBnHL,其余频率均未引出;双耳ABR、DPOAE均未引出.
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| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 |
| 2002 | 01 02 03 04 |
| 2001 | 01 02 03 04 |
| 2000 | 01 02 03 04 |
| 1999 | 02 03 04 |
