学龄前听障儿童五项认知能力的研究

目的 了解学龄前听障儿童五项认知能力的发展规律.方法 选取3～6岁学龄前听障儿童267人为研究对象,其中男童150人,女童117人;3岁组62人,4岁组74人,5岁组68人,6岁组63人,采用华东师范大学言语听觉康复科学研究院编制的五项认知能力测验系统(多媒体软件版),对各年龄组儿童进行目标辨认、空间次序、逻辑类比、图形推理、动作系列的发展情况测试,所获得的有效数据采用SPSS 16.0软件进行统计分析.结果 从各年龄组听障儿童五项认知能力评估得分看,年龄的主效应显著,随着年龄的增长,目标辨认、空间次序、逻辑类比、图形推理、动作系列等各项能力有不同程度的提高,但各年龄组听障儿童得分均低于文献报道的健听儿童;性别的主效应不显著;性别与年龄的交互作用不显著.结论 学龄前听障儿童各年龄段五项认知能力总体发展趋势向上,但发展较健听儿童缓慢,

突聋伴发良性阵发性位置性眩晕诊治分析

目的 探讨突聋伴发良性阵发性位置性眩晕(benign paroxysmal positional vertigo,BPPV)的临床特点.方法 24例突聋伴发BPPV的患者均行Dix- hallpike、Roll- test、Side-lying test变位实验确诊,按不同听力分型进行突聋治疗的同时行不同受累半规管的手法复位治疗,并对受累半规管、听力情况、年龄因素进行分析.结果 24例患者年龄主要为40岁以上,其中左侧11例(外半规管6例、后半规管3例、后+外半规管2例),右侧13例(外半规管7例、后半规管3例、后+外半规管3例),双侧发病率无统计学差异(P＞0.05)；听力曲线类型:全聋17人,平坦型(重度聋)5人,中频型(中重度聋)2人.结论 突聋的发病因素同时可导致耳石器功能障碍,双耳发病率无差别,听力损失越重耳石器受累越重.

小儿蜗神经发育不良

目的 报道一组蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency,CND)小儿的临床特征,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析2007年1月到2008年4月就诊的、内耳MRI及听力学资料完整的20例(37耳)CND小儿(其中男13例,女7例,年龄10个月到4岁)的影像学、听力学表现及人工耳蜗植入效果.结果 85％(17/20)的患儿为双侧发病,15％(3/20)为单侧发病；16.22％(6/37)合并前庭神经发育异常,8.11％(3/37)合并面神经发育异常.根据是否伴有内耳畸形分为三组:32.43％(12/37)伴耳蜗畸形或同时伴有前庭畸形(第一组)；13.51％(5/37)仅伴前庭畸形(第二组)；54.05％(20/37)独立发病,不伴内耳畸形(第三组).听力学测试结果:86.49％(32/37)ABR大输出(100 dB nHL)无反应,13.51％(5/37)在非常高的刺激强度仅有分化不良的波V;9耳有行为听阈结果者均为极重度感音神经性聋:第一组12耳DPOAE和CM均未引出,第二组60％(3/5)DPOAE和CM均未引出,40％(2/5)DPOAE和/或CM引出；第三组45％(9/20耳)DPOAE和CM均未引出,55％(11/20耳)DPOAE和/或CM引出.人工耳蜗植入效果:2例术前、术后资料完整者中1例术后开机一年婴幼儿有意义听觉整合量表(infant and toddler meaningful auditory integration scale,IT- MAIS)评估得分与蜗性聋儿相当,另1例无效.结论 CND患儿多无特殊病史,根据是否伴有内耳畸形及内耳畸形的种类,其听力学表现多样,诊断主要依据影像学检查,应注意鉴别诊断,以便制定合理有效的干预措施.

高胆红素血症新生儿神经行为评估与听觉功能分析

目的 探讨高胆红素血症对新生儿神经行为与听觉功能的影响.方法 对54例高胆红素血症新生儿(患儿组)及15例正常新生儿(正常组)进行神经行为评估(NBNA)、畸变产物耳声发射(DPOAE)及听性脑干反应(ABR)检查,再按NBNA评分结果将患儿组分为＜35分与≥35分两组,分别与正常组比较.结果 ①54例患儿平均NBNA评分为35.11±1.50分,显著低于正常儿(≥37分)(P＜0.001),其中,＜35分组18例(平均33.5±0.99分)、≥35分组36例(平均35.92±0.97分),且NBNA评分与非生物听定向反应得分成正相关(r=0.569).②＜35分组及≥35分组ABR波Ⅴ潜伏期、Ⅲ-Ⅴ及Ⅰ-Ⅴ波间期较对照组显著延长(P＜0.05),但＜35分组与≥35分组间差异无统计学意义(P＞0.05);三组间DPOAE通过率及各频率振幅差异无统计学意义(P＞0.05).③12例患儿首次评估一周后再次行NBNA评估,得分显著增加(P＜0.05),19例42天后复查ABR,除反应阈和Ⅰ-Ⅲ波间期与首次检测结果无明显差异外,其他各波潜伏期及波间期均明显缩短(P＜0.05),DPOAE无明显改变(P＞0.05).结论 高胆红素血症对新生儿神经系统尤其是听觉系统有损伤,可直接影响NBNA评分及ABR结果.NBNA与ABR联合应用,更有利于全面了解患儿病情,尤其是听觉系统受累情况.

纯音听阈正常的言语交流障碍患者听觉事件相关电位分析

目的 初步探讨纯音听阈正常的言语交流障碍患者听觉事件相关电位的特征.方法 因听觉障碍尤其在噪声环境下言语理解困难的患者10例作为患者组,正常对照组为性别、年龄匹配的无听力及交流障碍的健康志愿者20例,所有患者及志愿者纯音听阈、鼓室导抗图、畸变耳声发射( DPOAE)及听性脑干反应(ABR)检测均无异常.两组分别在安静和噪声背景下行128导联言语刺激音的听觉事件相关电位(event- related potentials,ERP)检测,比较两组的ERP成分P1—N1—P2和失匹配负波(mismatch negativity,MMN)的潜伏期和波幅.结果 安静背景下,两组均能诱出P1—N1—P2和MMN,患者组MMN潜伏期为221.8±23.9 ms,较正常对照组(200.4±28.1 ms)延长(P＜0.05);噪声背景下,2名患者的P1—N1- P2及MMN不能分辨;患者组及对照组的MMN潜伏期分别为267.1±27.8和233.4±25.8 ms,差异有显著统计学意义(P＜0.01)；在安静及噪声背景下,P1-N1-P2潜伏期及波幅、MMN的波幅两组比较差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 纯音听阈正常的言语交流障碍患者MMN的潜伏期明显延长,提示其中枢处理能力可能下降.

Praat软件及DSI对改良杓状软骨内收术治疗单侧声带麻痹的疗效评估

目的 探讨Praat软件及嗓音障碍严重程度指数(dysphonin severity index,DSI)对改良杓状软骨内收术治疗单侧声带麻痹疗效评估的意义.方法 65例单侧声带麻痹患者均于患侧行改良杓状软骨内收术.全部病例于手术前及术后3月、12月分别行DSI分析及以praat软件分析基频(fundamental frequency,F0)、声音强度(intensity)、噪谐比(NHR)、基频微扰[包括:局部基频微扰(jitter local)、局部绝对基频微扰(jitter local absolute)、基频微扰间期系数5(jitter ppq5)]、振幅微扰[包括:局部振幅微扰(shimmer local)、局部振幅微扰dB(shimmer local dB)、振幅微扰间期系数5(shimmer apq5)].结果 术后3月、12月患者F0、NHR、jitter local、jitter local absolute、jitter ppq5、shimmer local、shimmer local dB、shimmer apq5较术前明显下降,差异均有统计学意义(均为P＜0.05).术后3月、12月声音强度(intensity)分别与术前相比差异均无统计学意义(均为P＞0.05).术后3月、12月DSI值较术前均有显著提高(均为P＜0.05).术后12月上述所有指标与术后3月相比,差异均无统计学意义(均为P＞0.05).结论 Praat软件及DSI可客观、有效地评估改良杓状软骨内收术治疗单侧声带麻痹的疗效,该术式治疗单侧声带麻痹远期效果稳定.

儿童OSAHS患者中耳功能分析

目的 探讨儿童阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)患者的中耳功能.方法 对413例OSAHS患儿(OSAHS组)(3～岁144例、6～岁206例、9～16岁63例)术前进行声导抗检查,异常者行听力测试,术后3个月复查声导抗及听力,并与正常对照组279例(3～岁94例,5～岁104例,9～16岁81例)进行比较.结果 OSAHS组中288例328耳有不同程度的中耳功能损害,阳性率为69.73％ (288/413),69例72耳(16.71％,69/413)有不同程度听力下降,中耳功能异常和听力下降的发生率均明显高于对照组的7.53％ (21/279)和1.43％(4/279),其差异均有统计学意义(均为P＜0.05)；两组中中耳功能异常和听力下降的发生率均随年龄增长而逐渐降低.结论 儿童OSAHS患者有不同程度中耳功能和听力损害的可能,但随着年龄增长,其发生率逐渐降低.

喉全切除后食管音助发声器发音的客观声学分析

目的 通过客观声学分析了解喉全切除术后食管音助发声器发音的发音质量.方法 应用上海泰亿格公司的Dr.speed嗓音声学分析软件对7例食管音助发声器发音的患者(食管音助发声器发音组)及5例气管食管音患者(气管食管音组)的基频、基频微扰、振幅微扰、谐噪比、声强及大发声时间进行检测,并与12名正常男性(对照组)进行比较.结果 食管音助发声器发音组、气管食管音组的基频、基频微扰、振幅微扰、谐噪比,大发声时间与对照组比较差异有统计学意义(P＜0.05或P＜0.01),三组间声强比较差异无统计学意义(P＞0.05),食管音助发声器发音组大发声时间比气管食管音组长(P＜0.05),其余指标与气管食管音组比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 食管音助发声器发音的声音的声强可达77.40 dB、大发声时间可达10.77秒,基本能够满足日常交流的需要.

3～7月龄婴儿226Hz和1000Hz探测音声导抗的适用月龄研究

目的 探讨婴儿226 Hz和1 000 Hz探测音声导抗的适用月龄.方法 应用Oto100 Flex中耳分析仪对291例(529耳)3～7月龄要儿分别进行226 Hz及1 000 Hz探测音声导抗测试,同时行ABR检测.将声导抗结果与ABR的波Ⅰ潜伏期进行kappa一致性分析.结果 3、4、5月龄婴儿1 000Hz探测音声导抗与ABR波Ⅰ潜伏期的kappa值均大于0.7,提示两者吻合度较高,而其226 Hz声导抗与ABR波Ⅰ潜伏期的kappa值均小于0.7,提示两者吻合度较低.6、7月龄婴儿226 Hz和1 000 Hz探测音声导抗结果与ABR波Ⅰ潜伏期kappa值均小于0.7,但均＞0.4,提示吻合度一般.结论 与ABR的波Ⅰ潜伏期相比,1 000 Hz声导抗适用于5月龄以下的婴儿,准确度较高,6、7月龄婴儿226 Hz和1 000Hz探测音声导抗准确度均不高.

正常和重症监护病房新生儿听力筛查结果分析

目的 分析正常和重症监护室(NICU)新生儿听力筛查的结果,了解其初、复筛率及听力损失检出率.方法 应用DPOAE对2009年1月1日～2010年12月29日出生的正常和NICU新生儿进行听力筛查,正常新生儿于生后2～5天初筛,NICU新生儿在病情稳定后进行初筛；初筛未通过者于42天行DPOAE复筛,复筛仍未通过者于3月龄行ABR和/或ASSR检查.结果 正常新生儿3 778例,接受筛查3 668例,初筛率97.09％(3 668/3 778),初筛未通过342例(9.32％,342/3 668),复筛144例(42.11％,144/342),复筛未通过40例(27.78％,40/144),转诊25例,终确诊先天性听力损失7例(1.91‰,7/3 668).NICU新生儿2 665例,全部接受初筛,初筛率100％,初筛未通过330例( 12.38％,330/2 665),复筛46例(13.94％,46/330),复筛未通过8例(17.39％,8/46),实际转诊6例,终确诊先天性听力损失2例(0.75‰,2/2 665),其中1例为缺血缺氧性脑病,另1例为新生儿窒息.两组听力损失检出率1.42‰(9/6 333),其中中度6例,重度2例,极重度1例；单耳3例,双耳6例.结论 本组正常和NICU新生儿听力筛查复筛率明显低于推荐标准,NICU新生儿听力损失的检出率低于其它地区.

声带白斑124例临床及病理分析

目的 探讨声带白斑的临床表现和病理特征及相关因素.方法 回顾性分析2006年1月至2008年12月收治的124例声带白斑患者的临床资料,患者均于全身麻醉下行显微支撑喉镜下声带白斑切除术,术后切除的病变组织送病理检查.结果 124例声带白斑患者中,男120例,女4例;年龄29～84岁,平均49.65±10.13岁;有长期吸烟史者89例(71.77％,89/124),长期饮酒者67例(54.03％,67/124);双侧声带前中部病变75例(60.48％,75/124),单侧声带前中部病变29例(23,38％,29/124);病理检查显示:黏膜慢性炎症10例(8.06％),鳞状上皮增生88例(70.96％),黏膜轻度异型增生6例(4.84％),中度异型增生5例(4.03％),重度异型增生5例(4.03％),原位癌6例(4.84％),浸润癌4例(3.23％).结论 声带白斑以男性多见,长期烟酒嗜好可能是主要病因之一,其病变性质以病理诊断为依据,对病理检查提示有异型增生者需密切随诊观察.

12440例新生儿听力筛查结果分析

目的 分析新生儿听力筛查结果,了解新生儿听力损失的发病情况.方法 自2005年11月至2011年5月应用瞬态诱发耳声发射(TEOAE)对12 440例新生儿[普通病房新生儿11 594例,重症监护病房(NICU)新生儿846例]进行听力初筛,初筛未通过者于生后42天复筛,复筛仍未通过者于生后3个月转上级医院行听力学评估和医学诊断.结果 初筛率95.40％(12 440/13 040),初筛通过率80.27％(9 986/12 440);复筛1 225例(49.92％,1 225/2 454),通过596例(48.65％,596/1 225);建议转诊629例,实际转诊102例(16.22％,102/629)；后确诊为听力损失者32例(0.26％,32/12 440),其中单耳听力损失26例,双耳听力损失6例；轻度听力损失23例,中度听力损失2例,重度听力损失7例.普通病房新生儿初筛通过率(80.94％)、复筛通过率(53.57％)均高于NICU患儿(分别为71.16％和21.69％)(均为P＜0.01),普通病房新生儿听力损失检出率(1.21‰)明显低于NICU患儿(2.13％)(P＜0.01).结论 本组新生儿初筛率较高,但复筛率及转诊率均偏低,NICU患儿初筛、复筛通过率明显低于普通病房新生儿,且听力损失的发病率明显高于普通病房新生儿.

分泌性中耳炎模型大鼠中耳黏膜中上皮钠通道mRNA的表达及其意义

目的 探讨上皮钠通道(epithelial sodium channel,ENaC)mRNA在分泌性中耳炎模型大鼠中耳黏膜中的表达及其意义.方法 12只SD大鼠实验耳经鼓膜注入脂多糖(lipopolysaccharide,LPS)制造分泌性中耳炎(otitis media with effusion,OME)动物模型,在造模后第二天取中耳黏膜,采用实时定量—聚合酶链反应(real time -polymerase chain reaction,Red time PCR)检测中耳黏膜中ENaC- mRNA的表达,并与对照耳(注入等量生理盐水)相比较.结果 实验耳α—、β—、γ—ENaC- mRNA的相对表达量分别为0.007 8、0.009 2、0.007 6,对照耳α—、β—、γ—ENaC- mRNA的相对表达量分别为0.012 1、0.012 6、0.0117;实验耳相α—、β—、γ-ENaC-mRNA 相对于对照组分别下调1.56倍(P＜0.05)、1.37倍(P＜0.05)、1.53倍(P＜0.01).结论 ENaC在分泌性中耳炎大鼠模型中耳黏膜中基因转录水平发生下调,这可能是导致OME早期积液形成的机制之—.

SLC26A4基因突变致前庭水管扩大家系分析

目的 探讨SLC26A4基因突变与家系前庭水管扩大的相关性.方法 回顾性分析一个前庭水管扩大(enlarge vestibular aqueduct,EVA)家系的临床特征和基因检测结果及相关的听力学和影像学检查结果.结果 先证者的母亲发生基因突变的位点IVS7 2A＞G是较常见的SLC26A4突变,父亲的1160C＞T位点突变较为罕见；家系中1例患儿为双侧大前庭水管综合征,另1例患儿为双侧大前庭水管综合征伴内耳Mondini畸形,第三个孩子携带母亲的SLC26A4的突变基因,未表现出临床症状.结论 该家系SLC26A4基因突变为杂合突变,符合常染色体隐形遗传机制,导致Mondini畸形的突变位点还需进一步探索.

支撑喉镜联合内镜声带良性病变切除术66例疗效分析

目的 探讨支持喉镜联合内镜声带良性病变切除术的疗效及优缺点.方法 对66例声带良性病变(声带息肉49例,声带小结14例,声带囊肿3例)患者采用支撑喉镜联合硬管喉内镜行病变摘除术,术后随访1年,观察手术效果.结果 所有病例均一次性治愈,发声良好,随访1年无复发病例.结论 支撑喉镜联合内镜声带良性病变切除术术野清晰,手术效果好.

前列地尔治疗突聋的疗效及血液流变学观察

目的 观察前列地尔治疗突聋的疗效及血液流变学改变.方法 80例(80耳)突聋患者随机分为两组,每组40例40耳,治疗组给予前列地尔注射液2 ml+0.9％ NaCl 100 ml静脉滴注,每天一次;对照组用舒血宁注射液20 ml+0.9％ NaCl 250 ml静脉滴注,每天一次,两组其他治疗相同,十天为一个疗程.治疗前后抽取静脉血检测血液流变学指标,并行纯音测听,比较两组患者治疗前后血液流变学指标及听力改善情况.结果 治疗后治疗组的血小板聚集率、全血粘度、血浆粘度均较治疗前及对照组下降,差异有显著统计学意义(均为P＜0.05),治疗组听力改善的总有效率为77.50％(31/40),高于对照组(60.0％,24/40),差异有统计学意义(P＜0.05).结论 前列地尔有改善微循环的作用,其治疗突聋后可使血液流变学指标下降,听力改善.

急性低频感音神经性听力损失临床分析

目的 探讨急性低频感音神经性听力损失(acute low- frequency sensorineural hearing loss,ALHL)的发病特点、听力学特征及治疗方法.方法 回顾性分析47例ALHL患者的临床症状、体征、听力学检查及随访结果.结果 47例ALHL患者平均发病年龄为36.91±10.18岁,女性24例(51.06％),男性23例(48.94％).单耳发病43例(91.49％,43/47),31例(65.96％)患者伴耳鸣,10例(21.28％)伴耳闷.全部患者纯音听阈均表现为低频听力下降,鼓室导抗图均为A型,ABR均正常.经脱水剂或利尿剂及类固醇激素等治疗后总有效率为85.11％(40/47),1例自愈.随访4～25个月,37例无复发(90.24％,37/41),4例复发(9.76％,4/41).结论 ALHL一般单耳发病,中青年居多,伴随症状以耳鸣为常见,其次是耳闷；听力学检测主要提示耳蜗受累;脱水剂或利尿剂及类固醇激素疗效显著；该病有复发的可能,应加强随访.

1521例汉族、维吾尔族新生儿听力筛查结果分析

目的 分析新疆汉族、维吾尔族(简称维族)新生儿听力筛查的结果,为新疆主要民族新生儿听力筛查与干预提供依据.方法 采用畸变产物耳声发射(DPOAE),对2010年出生的1 521例汉、维族新生儿于出生后2～4天进行听力初筛,未通过者42天复筛,仍未通过者于3月后分别进行听性脑干反应(ABR)等综合听力学检查.结果 在1 521例新生儿中,汉族为1 001例(2002耳),初筛通过902例(90.11％,902/1 001),未通过99例(9.89％,99/1 001),维族520例(1 040耳),初筛通过468例(90.00％,468/520),未通过52例(10.00％,52/520),汉、维民族新生儿初筛通过率差异无统计学意义(P＞0.05),而早产儿和高危儿的初筛未通过率(分别为18.58％和13.25％)高于足月正常新生儿(分别为9.23％和8.45％).复筛率25.83％(39/151),复筛通过率82.05％(32/39).后确诊听力损失1例,为双耳极重度聋,听力损失检出率为0.66‰.结论 新疆维、汉族新生儿听力初筛通过率无明显差异,但早产儿和高危儿初筛未通过率高于正常新生儿.

6681例新生儿听力筛查结果分析

目的 分析6 681例新生儿听力筛查结果.方法 对2008年3月～2010年3月出生的无高危因素新生儿4 454例(正常儿组)、高危因素新生儿2 227例(高危儿组)在出生后3～5天用DPOAE进行听力初筛,对未通过者42天时利用DPOAE+ AABR进行复筛,复筛仍未通过者3月龄时借助耳内镜+声导抗(1 000 Hz)+ABR+DPOAE+CT进行初步诊断,对ABR波Ⅴ反应阈值大于35 dB nHL者于6月龄利用耳内镜+声导抗(1 000Hz)+ ABR+ DPOAE+ ASSR+ CT或MRI进行确诊.确诊为听功能异常者8月龄时进行医学干预.结果 正常儿组初筛未通过133例,未通过率2.99％(133/4 454),高危儿组初筛未通过416例,未通过率18.68％(416/2 227);正常儿组复筛未通过6例,未通过率4.51％(6/133);高危儿组复筛未通过142例,未通过率34.13％(142/416).高危儿组6月龄行听力学确诊异常者37例,占1.66％(37/2 227),其中,CT示内耳畸形3例,包括大前庭水管综合征1例,Mondini畸形1例.Michel畸形1例；听功能损伤家族史组、母孕期宫内感染组、颅面畸形组、低体重组、高胆红素血症组、母孕期应用耳毒性药物组、新生儿细菌性脑膜炎组、出生时的Apgar评分异常组、机械通气过长组、新生儿NICU≥48小时组、早产儿组听功能异常率分别为4.76％、10.08％、7.89％、1.23％、1.84％、2.00％、1.45％、1.12％、1.09％、0.75％、0.61％.无高危因素新生儿听力异常4例,占0.09％(4/4 454).结论 高危新生儿听功能异常率明显高于正常儿,有高危因素的新生儿应列为新生儿听力筛查的重点监控对象.

非镇静听性脑干反应临床应用有效性分析

目的 验证非镇静听性脑干反应(non- sedated auditory brainstem response,ABR)技术在成人和儿童临床应用的有效性.方法 对10名成人(20耳)及8名儿童(16耳)进行非镇静听性脑干反应、传统听性脑干反应及纯音听力测试(成人组),得到不同阈值范围,并进行三者的相关性分析.结果 Spearman's rho相关分析显示成人受试者非镇静听性脑干反应阈值和行为测听阈值显著相关(r=0.82;P＜0.01).魏克森(Wilcoxon)讯号等级分析显示儿童组非镇静与镇静听性脑干反应阈值差异无统计学意义(Z= 1.24;P= 0.22).Spearman's rho 相关分析显示儿童与成人受试者非镇静和镇静听性脑干反应阈值显著相关(r=0.82～0.96；P＜0.05).结论 非镇静ABR技术可以有效地应用于成人和儿童;该技术适用于不适合使用镇静药物或不愿意接受镇静的受试者.

大鼠核转录因子Atoh1的克隆表达及鉴定

目的 利用基因工程方法克隆SD大鼠Atoh1基因CDS区序列,构建大鼠核转录因子Atoh1的真核表达载体并在真核细胞中表达.方法 从两只SD大鼠结肠黏膜提取总RNA,采用逆转录PCR法扩增Atoh1基因CDS区序列并亚克隆于PMD-19T载体中.测序鉴定后将Atoh1基因连接于含有EGFP和内部核糖体转入位点(IRES)的真核细胞表达载体pIRES2-EGFP中,对重组质粒进行酶切鉴定和测序鉴定后,以脂质体介导法转染至293T细胞,荧光显微镜和Western blot检测其在293T细胞中的表达.结果 扩增得到大鼠Atoh1 CDS区长1 056 bp,编码351个氨基酸,与GeneBank公布的参考序列对比,有两处碱基发生突变,但克隆序列编码的氨基酸序列与参考序列完全一致,两处碱基应为单核苷酸多态性(SNP),突变为无义突变,不影响蛋白表达.双酶切和测序结果证明Atoh1已正确地克隆到真核表达载体pIRES2- EGFP中,荧光显微镜和Western blot证实Atoh1目的蛋白能在293T细胞中稳定表达.结论 基因工程方法可成功克隆出Atoh1编码序列,真核表达载体pAtoh1-IRES2—EGFP构建成功并可以在293T细胞中表达.

GRP78/Bip在GJB2基因条件敲除小鼠耳蜗中的表达

目的 研究GRP78/Bip在GJB2基因条件敲除小鼠耳蜗中的表达,探讨内质网应激(endoplasmic reticulum stress,ERS)与非综合征型聋的相关性.方法 敲基因小鼠(6只)Cx26loxp/loxp;Pax2 Cre/+ (cCx26)为实验组,野生型BALB/c小鼠(6只)为正常对照组,两组分别选取P8、P12和P21小鼠各2只进行实验.采用耳蜗冰冻切片,免疫组化法检测耳蜗切片中葡萄糖调节蛋白78(glucose regulated protein,GRP78)的表选.结果 cCx26小鼠耳蜗的GRP78/Bip表达定位与对照组相同,但在P8和P12时cCx26小鼠耳蜗表达更强,到P21时,在盖膜、耳蜗外侧璧GRP78/Bip表达较对照组减弱,而在顶回仅存的不成熟Corti细胞团中,GRP78/Bip表达与对照组接近.结论 GJB2 基因条件敲除小鼠耳蜗发育成熟之前,其耳蜗中GRP78/Bip表达增高,ERS可能参与了GJB2基因突变导致的非综合征型聋的发生过程.

耳蜗传入通路在耳蜗信号编码中的意义

随着人工耳蜗技术的广泛开展,人们试图用电刺激产生的听觉现象来模拟听觉生理过程,这也是目前在毛细胞损伤后重建听觉的唯一有效途径.事实上,听神经对声刺激和电刺激的反应性质有很多差异,即电刺激产生的听觉存在着许多局限性,如频率选择性差、动态范围狭窄、电刺激的空间分布比较弥散、时间锁相特性差等,提示听觉系统对于声刺激,可能在耳蜗水平就存在一定的信号编码处理功能.目前,关注耳蜗外毛细胞的研究较多,外毛细胞对内毛细胞有驱动作用,对听觉传入通路的灵敏度有调节作用.而在耳蜗听觉信号传入及其信息编码过程中,内毛细胞及内毛细胞下突触复合体的功能更为重要.本文对耳蜗传入通路的结构和功能及其在耳蜗信息编码过程中的意义进行综述.

先天性内耳畸形的影像学诊断及进展

先天性内耳畸形是指内耳胚胎期不同阶段发育障碍导致的内耳结构异常的一组疾病,是儿童感音神经性聋的主要病因,其群体发病率约为1/2 000～1/6 000[1],内耳分为骨迷路和膜迷路,迷路由前向后分为耳蜗、前庭和半规管.先天性内耳畸形可发生在骨迷路和膜迷路的任何部分,其中约20％为骨迷路畸形,约80％为膜迷路畸形[2].由于内耳位置深在,结构细小,过去一直是影像学检查的盲区,随着能清晰显示内耳细微结构的高分辨率CT(high resolution computed tomography,HRCT)和MRI的出现及应用,内耳畸形的影像学诊断取得了突破性进展,现已成为诊断先天性内耳畸形的首选检查方法.

Chirp声诱发的听性稳态反应研究现状

听性稳态反应(auditory steady- state response,ASSR)是一种具有频率特异性的客观测听方法,已被广泛应用于临床.但是,通常用于记录ASSR的刺激声(单一调幅载波)只激活了耳蜗基底膜上的小部分区域,所得反应幅度较低.线性调频脉冲声(Chirp声)能克服耳蜗的特殊解剖结构造成的行波延迟,在耳蜗中增加了“实时同步”(temporal synchrony),使得以Chirp刺激声为探测音的ASSR检测能够改善听阈评估效果并提高测试的速率,已用于听阈评估、新生儿听力筛查、听神经病检测与诊断等方面.本文针对Chirp声的设计与产生、Chirp-ASSR临床应用综述如下.

鼓室注入庆大霉素治疗梅尼埃病的研究进展

梅尼埃病(Meniere's disease,MD)是一种特发性的内耳疾病,典型症状包括反复发作的眩晕、波动性听力下降、耳鸣及耳胀满感等,其基本病理改变为膜迷路积水,积水发生的顺序为耳蜗、球囊、椭圆囊、半规管.其发病机制主要是内淋巴产生过多和/或吸收障碍.内淋巴由耳蜗血管纹及前庭暗细胞产生,通过局部环流及纵流方式达内淋巴囊而被吸收,来维持其容量的恒定.

双语聋教育中的语言学问题

语言问题是聋教育的核心问题,双语聋教育的诞生、发展与传播,处处离不开语言学的参与.双语聋教育理念的成型直接得益于20世纪60年代以来手语语言学的发展,其理论精髓在于主张以手语作为聋人的第一语言,促进第二语言(即本国主流语言)的学习.本文针对当前中国内地的双语聋教育现状,以中国手语(CSL)为研究对象,力求对双语聋教育中涉及到语言学的一些热点问题进行阐述.

言语测听的基本操作规范(上)

语言(language)是人类所特有的用以交流思想、传递信息的工具.日常生活中用口说出来的“言语”(speech),则是语言的基本形式.人类听觉的重要的功能是接收和理解言语.因此,能否听懂言语,是判断听功能状态的主要指标.如果只能选择一种测试来评价听觉功能的话,那就是言语测听[1].

振动声桥应用于单侧骨性外耳道闭锁患者的研究

患有先天性小耳和闭锁畸形的患者通常合并中耳畸形,而内耳的形态和功能正常,这种情况导致近50～60 dB气骨导差的传导性聋,通过振动声桥(vibrant sonudbridge,VSB)植入,听力可以得到显著改善.VSB的漂浮质量传感器(floating mass transducter,FMT)可以和中耳的很多结构耦合.

中耳植入的振动声桥在患有年龄相关性听力损失的狗中的治疗作用:3只狗短期的结果

人类常见的听力损失是年龄相关性听力损失(age retated hearing loss,ARHL),主要以感音神经性聋为主,在年龄大于65岁的人群中有接近40％的人有ARHL,初是高频听力受影响,逐渐波及所有频率,其对个体的社会心理状况的影响是有害的.8～10岁的狗也可发生ARHL.对人类ARHL患者而言,扩大其听觉主要依靠传统助听器,但传统助听器在狗身上的使用没有取得多大的成功.振动声桥(VSB)由外部的听觉处理器(AP)和植入部分(VORP即振动听骨链的假体)组成,而VORP的核心部分即是漂浮质量传感器(FMT).FMT可以放置在砧骨上,必要时也可放置在镫骨或者圆窗上.中耳植入VSB是对残余听力进行放大,其传入的声能产生振动将能量作用于听骨链或者圆窗膜上.

漂浮传感器刺激圆窗对耳蜗内声压的影响

鼓室成形术和听骨链重建的作用主要是把耳道的声压传递到卵园窗,再刺激耳蜗,但存在中耳病变时,有时不能成功.实验研究提示,刺激园窗(round window,RW)也可让声波传递到耳蜗,Colletti等把中耳植入装置中的漂浮质量传感器(floating mass transducer,FMT)放置到RW上,通过刺激RW治疗各种耳聋患者,并取得了不同程度的成功.但FMT刺激RW的机理一直没有进行系统的研究,作者假设FMT刺激RW产生耳蜗隔间的声压差,从而使声波得以传导.

浅谈声场校准在临床中的应用

2006年第二次全国残疾人抽样调查结果显示,我国有听力残疾2 004万,每年新生聋儿3万余名[1],为了对这部分聋儿进行早期干预,科学地验配助听器及调试人工耳蜗非常重要,需要具备专业的听力师、听力测试及助听器和人工耳蜗调试设备.临床上由于不易较为准确的得到要幼儿行为测听结果,听力师需要进行一系列的观察及主观测试以得到小儿的听力情况及配戴助听器或植人人工耳蜗后的效果,常用的方法就是声场测听,因此声场校准作为声场测听中的重要环节,临床上应引起足够的重视.

Ⅱ型胶原酶体外分离并培养成年小鼠血管纹边缘细胞

目的 探讨单纯Ⅱ型胶原酶消化法体外分离并培养成年小鼠耳蜗血管纹边缘细胞( marginal cell,MC)的方法.方法 选取6只出生75±3d的健康C57BL/6J小鼠,显微分离其耳蜗血管纹组织,以Ⅱ型胶原酶原代消化培养边缘细胞.倒置显微镜观察细胞形态,噻唑蓝(MTT)法测细胞生长曲线,透射电镜观察细胞的超微结构,免疫荧光法检测上皮细胞标志物——中间丝角蛋白18(CK18)和耳蜗血管纹的独特标志物KCNQ1的表达,RT-PCR法检测CK18和KCNQlmRNA的表达.结果 接种24～48 h后可见细胞贴壁增殖,形成大小不等的细胞岛,一周后细胞迅速生长,相互融合,紧密莲接,形成单层极性上皮层,呈典型的“铺路石”样外观.透射电镜观察可见多角形细胞表面有较多微绒毛,胞浆内线粒体、内质网等细胞器丰富.免疫荧光检测显示CK18和KCNQ1蛋白表达阳性,RT- PCR结果示CK18和KCNQ1mRNA均有表达.结论 采用原代消化培养技术可成功建立成年小鼠耳蜗血管纹MC的体外原代培养,为进一步研究成年期MC的功能和某些内耳疾病的发病机制提供了实验基础.

骨锚式助听器(BAHA)临床应用展望

骨锚式助听器( bone- anchored hearing aids,BAHA)是通过骨传导方式改善听力效果的一种助听设备,在国外已有30多年历史,全球已有超过10万的使用者,在一些国家属医保范畴,因其手术相对简单,风险相对较小,因此成为诸如先天性耳道闭锁患者的首选听力解决方案.但是,在我国,BAHA直到2010年5月才正式上市.本文对BAHA及其临床应用情况总结如下.

振动声桥植入

振动声桥(vibrant soundbridge,VSB)是一种中耳植入式助听装置,也称人工中耳(middle ear implant.MEI),是唯 通过欧洲CE、美国FDA以及中国FDA均认证的人工中耳装置[1,2].1 VSB的结构及工作原理VSB是部分植入式人工中耳,由两部分组成:体外的听觉处理器(audio processor,AP)和植人体内的振动听骨链重建假体(vibrant ossicular reconstructive prothesis,VORP)(奥地利MED.EL听觉植入公司生产)(图1).

一侧人工耳蜗对侧助听器双模式聆听效果的研究进展

在耳聋患者中,有一部分是一侧耳重度或极重度聋,但对侧耳尚有一定的残余听力,随着人工耳蜗植入术适应症范围的不断扩大,越来越多的此类患者接受了单侧人工耳蜗植入(CI),形成了单耳听觉.然而单侧人工耳蜗植入患者的音调、音乐感知以及声源定位等能力不尽如人意.于是针对那些对侧耳有残余听力的单侧人工耳蜗植入者,出现了给非植入耳佩带助听器(HA)的“双耳双模装配”( binaural bimodal fitting或CIHA)模式,从而使患者能够“双耳双模式聆听(binaural bimodal hearing)”[1].研究显示双耳双模式聆听可以显著改善患者的言语感知、声源定位和音乐感知等,对适合采用双模式的患者推荐使用双耳双模式聆听模式[1,2].本文对这种“一侧耳植入人工耳蜗同时对侧耳佩带助听器”的“双耳双模式聆听”的研究进展进行综述.

第八次全国听力学及嗓音言语医学暨第五次全国助听器验配技术学术会议征文通知