中华血液学杂志
Chinese Journal of Hematology 중화혈액학잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.17
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0253-2727
- 国内刊号： 12-1090/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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41例肝炎相关再生障碍性贫血患者临床特征与免疫抑制治疗疗效观察
目的 分析肝炎相关再生障性贫血(HAAA)临床特征,评价其免疫抑制治疗(IST)疗效及生存状况.方法 回顾性分析944例接受IST的重型/极重型AA(SAA/VSAA)患者,比较41例HAAA患者与年龄、造血衰竭程度相匹配的123例特发性AA(IAA)临床特征、血液学反应率、长期生存率及克隆性演变情况.结果 944例SAA/VSAA患者中HAAA41例(4.34％),HAAA患者中VSAA所占比例明显高于IAA患者(65.9％对39.4％,P=0.001).HAAA与匹配的IAA比较,患者感染发生率差异无统计学意义,但感染控制所需时间明显延长[21 (4～100)d对13(3～139)d,P=0.048].HAAA患者CD3+、CD3+CD4+、CD3+CD8+T淋巴细胞绝对值及CD4+/CD8+细胞比值均明显低于IAA患者,而CD3+CD8+T淋巴细胞比例明显高于IAA患者,差异均有统计学意义.HAAA与IAA患者IST后3个月(34.1％对34.1％,P=1.000)、6个月(56.1％对53.7％,P=0.787)及12个月(73.2％对68.3％,P=0.558)血液学反应率差异无统计学意义,两组患者预期5年总生存(OS)率、无事件生存(EFS)率比较差异均无统计学意义(OS率:90.0％对87.1％,P=0.700;EFS率:71.9％对62.4％,P=0.450).结论 HAAA少见,造血衰竭更为严重,感染相对难以控制,采用标准IST方案治疗可获得与IAA患者相当的疗效.
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高危急性早幼粒细胞白血病临床特征及预后分析
目的 分析高危急性早幼粒细胞白血病(APL)的临床特征及预后.方法 回顾性分析2003年1月至2015年4月连续收治的APL患者352例,其中高危组(WBC≥1 0× 109/L) 118例,中低危组(WBC＜ 10× 109/L)234例.比较两组患者的临床特征及预后差异.结果 高危组APL患者初诊PLT水平明显低于中低危组(P=0.003);高危组患者PML-RARα融合基因异构体S型比例高于中低危组(51.8％对28.2％,P＜0.001);高危组患者早期死亡率为20.3％,显著高于中低危组患者的2.6％(P＜0.001),其完全缓解(CR)率及预计5年总生存(OS)率均低于中低危组(76.3％对94.9％,P＜0.001;74.2％对93.7％,P＜ 0.001);若除去早期死亡患者,则两组CR率与5年预计OS率差异均无统计学意义(P值分别为0.682、0.481).高危组患者预计5年无复发生存率与中枢神经系统白血病(CNSL)发生率分别为82.7％、9.4％,与中低危组的87.8％、1.4％相比差异均有统计学意义(P值分别为0.048、0.002);中剂量阿糖胞苷化疗及增加鞘内注射次数能降低高危组APL的CNSL发生率.结论 高危组APL因有较高的早期死亡率和CNSL发生率,其预后明显较中低危组患者差;因此对于高危组APL患者的治疗更应重视降低早期死亡率及加强CNSL的预防性化疗.
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IL10-592位点AA基因型对HLA-10/10全相合无关供者异基因造血干细胞移植预后的影响
目的 研究供患者IL10基因-592(rs1800872)单核苷酸多态性位点(SNP)不同基因型对HLA全相合无关供者异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)预后的影响.方法 104对HLA全相合供患者和100名健康人的DNA样本,均采用Sanger法基因测序技术检测IL10-592位点SNP,并结合临床资料分析不同基因型对allo-HSCT各预后因素的影响.结果 当供患者IL10-592位点基因型相同且分别为AA/AA、AC/AC、CC/CC时,移植后Ⅲ～Ⅳ度急性移植物抗宿主病(aGVHD)发生率分别为47.1％、3.7％和0,三组间差异有统计学意义(P=0.002).当供患者IL10-592位点基因型不同,且患者为AA或供者为AA基因型时,不同基因型组合Ⅲ～Ⅳ度aGVHD发生率差异均有统计学意义(P=0.046,P=0.041).当患者IL10-592位点为AA、AC、CC基因型时,移植后Ⅲ～Ⅳ度aGVHD发生率分别为27.8％、10.2％、11.1％ (P=0.072);肠道aGVHD的发生率分别为22.2％、5.1％、11.1％ (P=0.040);2年总生存(OS)率分别为48.2％、75.1％、85.7％(P=0.002);2年无病生存(DFS)率分别为48.5％、66.3％、76.2％(P=0.045).当供者IL10-592位点为AA、AC、CC基因型时,患者Ⅲ～Ⅳ度aGVHD发生率分别为26.5％、8.9％、0(P=0.024);肠道aGVHD发生率分别为20.4％、4.4％、0(P=0.026).多因素分析结果提示患者或供者IL10-592位点AA基因型组移植后有较高Ⅲ～Ⅳ度aGVHD发病风险(OR=3.3,P=0.049;OR=3.9,P=0.043).而患者或供者IL10-592位点为AA、AC、CC不同基因型时,对慢性GVHD发生率和复发率均无明显影响.结论 在HLA-10/10全相合无关供者allo-HSCT中,患者和(或)供者IL10-592位点AA基因型是allo-HSCT后发生较高Ⅲ～Ⅳ度aGVHD和较低OS、DFS率的不利因素.
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骨髓单个核细胞Coombs试验阳性血细胞减少症患者NK细胞数量及功能研究
目的 检测骨髓单个核细胞Coombs试验阳性血细胞减少症(CBCPC)患者外周血NK细胞数量和功能,探讨NK细胞在CBCPC发病中的作用机制.方法 采用流式细胞术检测20例CBCPC初治患者、22例CBCPC缓解患者和12名健康志愿者外周血NK细胞及其亚群比例,表面激活性受体NKG2D、NKp46、NKp44,抑制性受体CD158a、CD158b及穿孔素、颗粒酶β的表达.结果 ①初治组、缓解组患者CD3 CD56' NK细胞比例显著低于对照组[分别为(10.04±5.33)％、(11.62±6.80)％、(19.94±7.38)％,P值均＜0.01].②初治患者NK细胞激活性受体NKG2D比例(74.03±18.24)％显著高于缓解组患者[(45.97±29.45)％]和对照组[(41.89±15.34)％](P值均＜0.01).③初治患者NK细胞抑制性受体CD 158a中位水平为3.72％(7.88％),显著低于缓解组的16.10％ (26.43％)和对照组的11.04％(22.87％)(P值分别为0.015、0.025).④初治、缓解患者NK细胞穿孔素比例分别为(75.71±10.14)％、(77.88±22.82)％,均显著高于对照组的(60.22±14.58)％(P值分别为0.018、0.008).⑤初治和缓解患者NK细胞比例与穿孔素比例乘积分别为(7.68±4.54)％、(8.24±5.80)％,均显著低于对照组的(12.13±5.19)％(P值分别为0.011、0.023);初治和缓解患者NK细胞比例与颗粒酶β比例乘积分别为(7.83±5.26)％、(8.37±6.83)％显著低于对照组的(14.79±8.37)％(P值分别为0.008、0.012).结论 初治CBCPC患者NK细胞比例降低,激活性受体表达增加,抑制性受体表达降低,提示NK细胞在CBCPC发病机制中起保护作用,但代偿不足.
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microRNA125对无义突变的人凝血因子Ⅸ基因调控的分子机制
目的 构建人凝血因子Ⅸ小基因(Mini-hF9)及无义突变体,检测其mRNA表达水平,分析microRNA 125对无义突变的F9基因表达调控的分子机制.方法 利用PCR定点突变技术构建若干无义突变的人Mini-hF9并转染哺乳动物细胞HEK293T等,同时转染miR-125模拟物,通过实时荧光定量PCR(q-PCR)检测Mini-hF9基因mRNA表达水平.结果 成功构建了Mini-hF9并在细胞中正确剪接.成功构建了无义突变体M1 (nt 34 G＞T in Exon 7)、M2(nt 52 G＞T in Exon 7)和M3(nt 85 G＞T inExon 7).M1和M2突变体中Mini-hF9基因mRNA表达水平分别为野生型的14.1％ (t=15.464,P=0.004)和22.4％(t=15.755,P=0.004),通过放线菌酮处理实验证实这是由于无义介导的mRNA降解(nonsense-mediated mRNA decay,NMD)所致.分别转染miR-125a模拟物和miR-125b模拟物后,M1突变体中Mini-hF9基因mRNA水平分别升高到1.70倍(t=-4.883,P=0.039)和2.40倍(t=-17.537,P=0.003),M2突变体Mini-hF9mRNA水平分别升高到2.02倍(t=-19.264,P=0.003)和2.07倍(t=-9.158,P=0.012).结论 无义突变发生的位置是触发NMD途径的一个关键因素;microRNA 125能够通过抑制NMD途径提高无义突变的凝血因子Ⅸ的mRNA水平.
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中性粒细胞碱性磷酸酶对中性粒细胞功能影响的体外研究
目的 探讨中性粒细胞碱性磷酸酶(neutrophils alkaline phosphatase,NAP)对中性粒细胞迁移、活性氧(ROS)生成以及凋亡的影响.方法 通过慢病毒感染人早幼粒细胞白血病细胞株HL-60获得NAP高表达细胞株,采用RT-PCR和Western blot技术分别检测感染后细胞NAP的基因转录及蛋白表达水平.HL-60细胞经1.5％ DMSO体外诱导分化为类中性粒细胞后进行相关实验:分别利用Transwell迁移实验和流式细胞术检测高表达NAP中性粒细胞的迁移及ROS生成能力;流式细胞术检测细胞凋亡;Western blot法检测高表达NAP中性粒细胞中凋亡相关蛋白Bax、caspase-3和caspase-9的表达情况.结果 经慢病毒感染的HL-60细胞通过嘌呤霉素筛选后80％以上细胞可见绿色荧光,且NAP在基因及蛋白水平表达均明显升高.HL-60细胞经1.5％ DMSO体外诱导分化5d后,细胞体积变小、表面出现许多突起,核质比例降低,核仁消失,核染色质由密集趋向疏松,细胞核扭曲折叠呈杆状或分叶,CD11b+细胞百分比明显升高.Transwell迁移实验结果显示,高表达NAP的中性粒细胞迁移细胞数多于阴性对照组[(15.30±3.65)×103对(8.00±0.78)×103,P＜0.001].流式细胞术检测结果表明,高表达NAP的中性粒细胞胞内ROS的平均荧光强度高于阴性对照组(355.70±20.10对103.22±4.71,P＜0.001);与阴性对照组比较,高表达NAP中性粒细胞胞凋亡率及凋亡相关蛋白Bax、active-caspase-3以及active-caspase-9的表达水平明显上调.结论 NAP具有促进类中性粒细胞迁移及ROS生成、加速细胞凋亡的生物学作用.
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慢性髓性白血病酪氨酸激酶抑制剂治疗后出现Ph-细胞染色体异常八例临床观察
目的 观察酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗后出现Ph细胞染色体异常(chromosomalabnormalities in Ph negative cells,Ph-CA)慢性髓性白血病(CML)患者的临床特征、染色体特点、转归,为临床治疗提供依据.方法 收集并分析2011年9月至2015年7月接受TKI治疗后H出现Ph CA的8例CML患者的临床资料,染色体核型分析采用R显带方法,BCR-AB L融合基因检测采用实时定量PCR方法.结果 8例出现Ph-CA患者中,男6例,女2例,中位年龄51(31～75)岁;Sokal评分低危6例,中危2例.应用伊马替尼出现Ph-CA4例、应用达沙替尼出现1例、应用尼洛替尼出现3例,出现Ph-CA时TKI应用的中位时间为12.0(1.7～34.5)个月;染色体异常以+8常见,占50.0％,其次为-7(25.0％);Ph-CA出现时8例患者均获得完全血液学反应,但未获得主要分子学反应(MMR);至随访截止,1例患者Ph CA仍持续存在,余7例已消失,持续时间为6.2 (2.5～31.5)个月;Ph-CA消失后1例患者获得MMR,2例获得完全分子学反应,但1例患者再次出现Ph-克隆.结论 伊马替尼、达沙替尼及尼洛替尼治疗CML后均可出现Ph-CA,其中以+8常见,因此CML患者的细胞遗传学监测十分必要,尽管多数Ph-CA可白行消失,但若出现-7/7q-、复杂核型等,需密切监测.
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2010-2014年血液病患者细菌感染的微生物学及临床特点分析
目的 分析2010年1月至2014年12月血液科不同病房住院患者细菌感染的病原学分布特点、耐药情况及临床特点.方法 采用Kirby-Bauer纸片扩散法进行药敏试验,采用WHONET5.6软件进行细菌菌株及耐药性分析;采用SPSS 17.0及R3.0统计软件对临床数据进行统计分析.结果 2 843例患者共送检标本3 312份,其中596例患者共培养出634株(19.14％)阳性菌株,其中血液来源488株(76.97％).革兰阴性菌427株(67.35％),大肠埃希菌、肺炎克雷伯菌、铜绿假单胞菌分列前3位,是主要的病原菌,对亚胺培南耐药率分别为0.8％、11.8％、3.3％;大肠埃希菌及肺炎克雷伯菌中产超广谱β内酰胺酶菌株分别占83.9％及75.0％.革兰阳性菌207株(32.65％),主要为凝固酶阴性葡萄球菌、肠球菌及链球菌.凝固酶阴性的葡萄球菌中耐甲氧西林的菌株占65.9％;未发现对万古霉素、利奈唑胺、替加环素耐药的葡萄球菌及肠球菌.结论 血液科细菌感染发生率高,血流感染常见,病原菌以革兰阴性菌为主,不同病房细菌分布存在差异.
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索拉非尼联合CHAG方案诱导治疗10例FLT3-ITD突变阳性急性髓系白血病患者疗效观察
三分之一难治急性髓系白血病(AML)与FMS样酪氨酸激酶3(FLT3)基因内部串联重复(ITD)突变有关[1].索拉非尼作为一种小分子激酶抑制剂可以抑制原癌基因c-Raf、FLT3、血管内皮生长因子-2(VEGF-2)、表皮生长因子-3(EGF-3)和血小板衍生生长因子(PDGF)受体家族;能够有效减少FLT-3-ITD突变AML患者幼稚细胞数量,促使细胞凋亡.国内外学者采用G-CSF联合小剂量阿糖胞苷(Ara-C)、阿柔比星(Acla)及高三尖杉酯碱(HHT)组成的CHAG方案成功治疗难治复发性骨髓增生异常综合征转化白血病患者,完全缓解(CR)率达85％[2-3].我们尝试采用索拉非尼联合CHAG方案治疗FLT3-ITD突变阳性AML,并对其临床疗效和不良反应进行初步观察.
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帕米尔高原塔吉克族高原红细胞增多症一例
患者,男,塔吉克族,63岁,为世居帕米尔高原牧民,生活工作环境海拔3 800～4 500m.2015年5月22日参加健康普查因高血压、血常规异常入院,医院所在地海拔3 200 m.
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血小板无力症治疗的现状和展望
血小板无力症是一种较少见的遗传性出血性疾病,发病率约为1/50万.本病由Glanzmann首先报告,故称为Glanzmann's thrombasthenia (GT).GT的发病机制是由于血小板膜糖蛋白(GP)(整合素αⅡb/β3)基因突变导致GPⅡb或GPⅢa结构异常,使GPⅡb/Ⅲa复合物合成、转运、表达和(或)功能障碍.
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原发睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤17例临床分析
淋巴瘤是发生于淋巴结和(或)结外淋巴组织的恶性肿瘤,40％～50％的非霍奇金淋巴瘤(NHL)发生于结外组织和器官[1].原发睾丸淋巴瘤(primary testis lymphoma,PTL)是比较罕见的结外NHL类型,在所有NHL中占1％～2％[2-3],占所有睾丸恶性肿瘤的9％[3],弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是PTL中常见的病理类型[4].Mlika等[5]早报道PTL,其定义一直存在争议,近年来倾向于将其诊断标准放宽,将以睾丸肿块为首发症状同时伴其他结外器官侵犯的患者也纳入PTL的范畴[6].本研究中,我们回顾性分析17例原发睾丸DLBCL患者的临床特征、治疗和预后.
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原发睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤16例临床分析
原发睾丸淋巴瘤(primary testicular lymphoma,PTL)是少见的睾丸肿瘤,占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的1％～2％,常见于老年人,是60岁以上男性常见的睾丸恶性肿瘤[1].PTL患者中弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)占80％～90％[2-3].本研究中,我们回顾性分析16例原发睾丸DLBCL患者临床资料,探讨其临床特点、治疗及预后因素.
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中国中性粒细胞缺乏伴发热患者抗菌药物临床应用指南(2016年版)
中性粒细胞缺乏伴发热患者是一组特殊的疾病人群.由于免疫功能低下,炎症的症状和体征常不明显,病原菌及感染灶也不明确,发热可能是感染的唯一征象,如没有给予及时恰当的抗菌药物治疗,感染相关死亡率高.因此,充分认识中性粒细胞缺乏伴发热患者的相关风险、诊断方法以及如何合理使用抗菌药物,对于降低中性粒细胞缺乏伴发热的发生和死亡风险至关重要.
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| 年 | 期数 |
| 2019 | 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1997 | 02 |
