中华儿科杂志
Chinese Journal of Pediatrics 중화아과잡지
- 主管单位: 中国科学技术协会
- 主办单位: 中华医学会
- 影响因子: 2.31
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 0578-1310
- 国内刊号: 11-2140/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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急性淋巴细胞性白血病患儿WT1基因与肿瘤耐药基因表达的关系
目的探讨儿童急性淋巴细胞性白血病(ALL)WT1基因与肿瘤多药耐药基因(mdr1)表达的关系,为临床判断预后、指导个体化治疗提供依据.方法采用逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)对33例ALL患儿的同一份标本进行WT1 mRNA及mdr1 mRNA检测,用GQS-960图像处理系统软件进行半定量分析.结果 (1)初治组ALL的WT1及mdr1阳性率分别为67%及15%,完全缓解组分别为22%及18%,复发难治组分别为92%及75%,初治组和复发难治组WT1阳性率及表达水平与完全缓解组相比,P均<0.01,复发难治组中mdr1阳性率及表达水平与初治组和完全缓解组相比,P均<0.01,差异均有极显著性; (2) WT1与mdr1表达无明显相关关系,但复发难治组WT1与mdr1均阳性者多,占67%,均阴性的为0;与初治组及完全缓解组比较差异有极显著性.结论 ALL患儿WT1基因表达的同时出现肿瘤多药耐药基因表达,是白血病难治及复发的重要因素,提示预后差.动态监测WT1及mdr1,可预测白血病难治及复发,指导个体化治疗,有利于清除微小残留白血病细胞.
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小儿感染性心内膜炎两种诊断标准诊断价值的比较
目的比较国内制订的小儿感染性心内膜炎(infective endocarditis, IE)的诊断标准(简称试行标准)与Duke标准的诊断结果和诊断价值.方法 33例临床诊断为IE的患儿,29例行手术治疗;4例具有尸检资料;用惠普超声心动图仪探查其心脏内赘生物.以手术、病理或尸检资料为金标准,按Duke标准和试行标准分别进行诊断分组,其诊断结果分为"确诊"、"可疑"和"排除".结果 23例经手术、病理或尸检证实为IE,10例排除IE.Duke标准和试行标准的特异性和阳性预测值均为100%,但Duke标准的敏感性和准确性分别为65.2%和75.8%,而试行标准分别为91.3%和93.9%.对于血培养阳性者两种标准的敏感性和特异性均为100%;对于血培养阴性患者虽然特异性和阳性预测值均为100%,但Duke标准的敏感性和准确性分别为11.1%和57.9%,而试行标准分别为77.7%和89.5%.对于33例临床诊断为IE者,两种标准的Youden指数差异无显著性(P>0.05),但对于19例血培养阴性患儿,两种标准的Youden指数差异有显著性(P<0.01).结论试行标准和Duke标准具有相同的特异性和阳性预测值,但前者敏感性和准确性较高.
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肾上腺髓质素在左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压中的作用
目的检测左向右分流型先天性心脏病(CHD)合并肺动脉高压患儿手术前后血浆肾上腺髓质素(ADM)的变化,同时观察血浆内皮素(ET-1)及血清一氧化氮(NO)的变化,以探讨其在CHD肺动脉高压中的作用及其临床意义.方法左向右分流型CHD患儿33例,其中25例成功施行了修补术;正常对照组15例.用放射免疫法测定血浆ADM及ET-1,比色法测定血清NO,并比较手术后7 d三者的变化;分析血浆ADM与ET-1、NO及肺动脉收缩压(PASP)间的相互关系.结果 (1)CHD合并肺动脉高压组ADM明显高于无肺动脉高压组及正常对照组(P<0.05, P<0.01),且ADM随着肺动脉高压病情的加重而升高;手术后ADM明显下降,差异有显著性(P<0.05).(2)肺动脉高压组ET-1明显升高,术后ET-1下降,差异有显著性(P<0.05).(3)肺动脉高压组NO明显降低,差异有显著性(P<0.05),术后NO轻度升高,但差异无显著性(P>0.05).(4)CHD患儿ADM及ET-1与PASP呈显著正相关(r分别为0.82、0.77,P<0.01),ADM与NO呈显著负相关(r=-0.56,P<0.05).结论 ADM、ET-1及NO共同参与了左向右分流型CHD肺动脉高压的病理生理过程.ET-1合成增多,NO合成减少,使缩血管物质与舒血管物质间失衡,促进了肺动脉高压的形成和发展;ADM的升高则为机体的一种防御性反应,对维持肺循环稳定,减缓肺动脉高压的发展有积极作用.测定血浆ADM,可作为判断肺动脉高压严重程度的一种实验方法.
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白血病细胞侵袭力及转移与黏附分子表达的关系
目的研究急性白血病(AL)细胞浸润及转移与黏附分子CD49d表达之间的关系及相应单克隆抗体的阻断效应,探讨AL细胞发生浸润和远处转移的分子机理.方法对20例急性淋巴细胞性白血病(ALL)和20例急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)患儿,采用免疫荧光染色(IFS)和流式细胞术(FCM)检测AL细胞表面CD49d 的表达水平.采用ELISA和FCM检测体外培养的人脐静脉内皮细胞(HUVEC)经白血病细胞培养上清液或肿瘤坏死因子α(TNF-α)作用后细胞间黏附分子(ICAM-1),血管细胞黏附分子(VCAM-1)的表达水平;采用甲基噻唑基四唑(MTT)法检测AL细胞与HUVEC间黏附率,并观察相应单克隆抗体对黏附的抑制作用.结果 (1)临床浸润明显的ALL和ANLL细胞表面CD49d明显高于正常对照组和非浸润组(P<0.01).(2)HUVEC经AL细胞培养上清液或TNF-α刺激后ICAM-1、VCAM-1表达水平均增加,但是CD49d高表达的AL细胞与HUVEC之间黏附率随VCAM-1上调而增高,与ICAM-1表达无关.结论 AL细胞浸润与表面黏附分子CD49d 表达水平有明显关系,提示,非常晚期抗原4(VLA-4)及配体VCAM-1是AL细胞与血管内皮细胞黏附作用的主要分子基础.使用相应的单克隆抗体可抑制黏附分子间的作用,阻断AL细胞的异常生物学行为,对防止AL细胞浸润具有一定的价值.
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哮喘儿童嗜酸性粒细胞趋化蛋白的测定及其临床意义
目的观察支气管哮喘患儿急性发作期、缓解期及哮喘急性发作不同程度时嗜酸性粒细胞趋化蛋白(Eotaxin)水平的变化,评价其反映哮喘气道炎症的临床价值.方法采用双抗体夹心酶联免疫吸附试验(ELISA)方法对51例哮喘急性发作患儿、47例哮喘缓解期患儿及30例正常儿童的外周血标本进行血清Eotaxin水平的测定,并对其中9例哮喘急性发作患者、10例哮喘缓解期患者及8例正常人的外周血做了外周血单个核细胞(PBMC)分离和培养,并测定了PBMC表达的Eotaxin水平.结果哮喘急性发作组血清Eotaxin水平为(137±64)ng/L,缓解期组为(94±36)ng/L,正常组为(80±41)ng/L,(F=13.57,P<0.001);且急性发作组Eotaxin水平的升高程度与病情严重程度相关,中、重度组Eotaxin水平为(160±72)ng/L,高于轻度组(112±48)ng/L(t=2.849,P<0.01) .而三组的PBMC的 Eotaxin水平均极低,不能被测出.结论血清Eotaxin升高是反映哮喘急性发作、病情严重程度及气道炎症变化的较为客观的指标.
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恶性血液病患儿合并深部真菌感染的临床分析
目的探讨恶性血液病患儿骨髓抑制期发生深部真菌感染的诊断和治疗.方法近10年来诊断为恶性血液病合并深部真菌感染的患儿15例,行血培养、骨髓培养、局部组织检查以了解病原菌,并予以抗真菌治疗.结果从发热到确诊的时间平均为9.7 d;15例中13例口腔见特异性真菌感染病灶,10例真菌病原学检查阳性,9例为念珠菌,1例为曲霉菌感染;9例氟康唑治疗无效者改用脂质体二性霉素B(L-AMB)后5例治愈;死于真菌感染的患儿共5例.结论深部真菌感染的早期诊断及治疗困难,死亡率高;口腔特异性病灶是真菌感染的早期临床表现;L-AMB是治疗深部真菌感染的首选药物,临床使用安全有效.
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CAP过敏原检测系统在高危哮喘儿中的应用
目的探讨CAP过敏原检测系统在高危哮喘儿中的应用.方法对82例高危哮喘儿和40例支气管肺炎患儿(无过敏病史)进行吸入性变应原过筛试验(Phadiatop)、血清尘螨特异性IgE(sIgE)检测.结果高危哮喘组Phadiatop阳性率为56.1%,支气管肺炎组Phadiatop阳性率为20.0%,两组比较差异有显著意义(χ2=14.20, P<0.01);高危哮喘组尘螨sIgE阳性率为47.6%,支气管肺炎组为5.0%,两组比较差异亦有显著意义(χ2=21.85,P<0.01).Phadiatop和尘螨sIgE检测的敏感性分别为56.1%和47.6%;特异性分别为80.0%和95.0%;阳性符合率分别为63.9%和63.1%;假阳性率分别为20.0%和5.0%;两种检测方法一致率为89.3%,经一致性χ2检验,有较好的一致性(χ2=77.76,P<0.01).结论 Phadiatop可用于高危哮喘儿的筛查;与Phadiatop相比,尘螨sIgE特异性高,假阳性较低,Phadiatop阳性者应行尘螨sIgE检测.尘螨是高危哮喘儿的常见致敏原.对于高危哮喘儿,CAP检测是一种可用于筛查和寻找过敏原的重要体外检测手段.
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蓝色橡皮大疱痣综合征一例
患儿男,14岁.因面色苍白、乏力5年于2000年12月20日入院.5年前出现面色苍白、乏力、头晕,间有心悸、上腹痛,无发热、恶心、呕吐,无便血、黑便,多次查大便常规阴性.当地医院拟诊"重度缺铁性贫血",给予铁剂治疗症状无好转.
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以眶内肿物为主要表现的儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤一例
患儿男,9岁.因反复皮肤结节2年余,右眼眶肿物伴会阴部红肿溃烂1个月入院.入院前2年余患儿躯干、四肢皮肤反复出现紫红色黄豆大结节,不疼不痒可自行消退.入院前1个月发现颜面及会阴皮肤出现红色斑块,右眼睑外眦部出现一个花生米大小肿物并进行性增大,伴红肿触痛.
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川崎病合并膜增生性肾小球肾炎一例
患儿男,8岁半.因发热,伴皮疹1周入院.体检: T 39.7℃,P 100次/min,R 22次/min,BP 90/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa).发热面容,全身皮肤弥漫性潮红,密布红色粟粒疹(猩红热样皮疹).颈浅部可扪及数枚黄豆至蚕豆大小淋巴结,双眼结合膜充血,口唇粘膜干燥、潮红、皲裂,杨梅舌;咽部充血,双侧扁桃体Ⅰ度肿大,颈软;双肺可闻少许干音;HR100次/min,心、腹未见异常;指趾端硬肿.
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儿童急性淋巴细胞白血病BFM方案的研究进展
ALL-BFM为德国柏林-法兰克福-蒙斯特(Berlin-Frankfurt-Münster,BFM)急性淋巴细胞性白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)研究协作组的简称.这一协作组在过去的20~30年间对儿童ALL进行了大量的临床研究,提出了早期治疗反应的预后意义,对儿童ALL的治疗做出了巨大贡献.
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Connexin43异常与先天性心脏病
缝隙连接蛋白43(connexin43,Cx43)是连接蛋白家族的成员之一,该家族至少有15个成员.连接蛋白(connexin,Cx)是组成连接子(connexon)的亚单位,连接子锚定在细胞膜侧壁上,相邻两个细胞膜上对等的连接子互相衔接,共同形成含有亲水孔道的细胞间跨膜通道-缝隙连接(gap junction,GJ),介导细胞间离子和小分子物质,包括代谢产物和第二信使直接进行跨膜交换,参与信息的传递及神经冲动的传导,协调细胞间活动的一致性,参与细胞的分化和生长发育[1].
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以热性惊厥起病的复发性惊厥64例临床分析
热性惊厥(febrile convulsions, FC)是儿科常见的惊厥性疾病,约40%的病例复发,年龄多不超过6岁[1,2].但部分病例反复发作,甚至出现无热大发作、失神发作、肌阵挛等发作.
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1型糖尿病胰岛素样生长因子1及其结合蛋白3水平的测定
1998年10月~2001年10月我们测定了30例1型糖尿病患儿血清胰岛素样生长因子-1(IGF-1)及其结合蛋白-3(IGFBP-3)水平,并研究其与空腹C-肽、糖化血红蛋白(HbA1c)的增高值(ΔHbA1c)与持续时间(以月计算)的乘积即糖化血红蛋白月(ΔMA1c)的关系.旨在探讨1型糖尿病患儿上述指标的变化及生长障碍的发病机理.
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柯萨奇B3病毒抗体在心肌细胞损害中的作用
柯萨奇B病毒(Coxsackie virus B,CVB)感染后期,部分病人及实验动物会出现不能分离出病毒的慢性心肌损害,这可能与体内出现的高效价循环抗体有关[1-3].为此,我们利用自制的柯萨奇B3病毒单克隆抗体(monoclonal antibody, McAb)与大鼠心肌细胞进行免疫组化分析,并与培养的大鼠心肌细胞作用,以探讨病毒抗体在心肌损害中的作用.
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铅暴露对大鼠海马N-甲基-D-天门冬氨酸受体mRNA的影响
处于生长发育期的儿童,对铅的毒性特别敏感.N-甲基-D-天门冬氨酸(NMDA)受体是一种兴奋性氨基酸受体,在脑的发育、学习与记忆、脑缺血等机制中起重要作用[1].
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肾上腺皮质激素对病毒性心肌炎小鼠c-Fos基因表达的影响
c-Fos原癌基因编译出的c-Fos蛋白可通过抗增殖而参与对细胞损伤的反应,与多种疾病的发生发展有关[1].本研究采用免疫组化及原位杂交等方法检测了柯萨奇B3病毒(CVB3)心肌炎小鼠心脏组织中c-Fos基因转录及蛋白表达的水平,并同心肌病理积分进行相关分析,以探讨c-Fos基因在病毒性心肌炎中的作用,同时研究肾上腺皮质激素对心肌炎小鼠心肌c-Fos基因表达的影响.
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睡眠低氧血症和氧自由基与小儿夜间哮喘关系的研究
1998年 6月~2000年12月我们对20例有夜间哮喘发作的患儿进行睡眠呼吸监测及丙二醛(MDA)、超氧化物歧化酶(SOD) 测定,旨在探讨睡眠低氧血症、氧自由基与小儿夜间哮喘的关系.
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血清转铁蛋白受体和促红细胞生成素与急性白血病患儿贫血关系的研究
血清转铁蛋白受体(sTfR)是细胞转铁蛋白受体(TfR)的一个可溶性片段,在一定程度上可反映细胞TfR的数量.已有研究表明,TfR在红系细胞、高度增殖细胞(包括肿瘤细胞)和低分化细胞表达较高[1,2].血清促红细胞生成素(sEPO)可以反映体内EPO的生成能力,受骨髓造血前体细胞总量的影响.二者均与红细胞生成密切相关.
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氟乙酰胺中毒118例抢救体会
氟乙酰胺是一种剧毒灭鼠剂.由于其投药方式的不当,造成儿童误服中毒较多,1993年1月~2000年12月,我科共抢救经口误服氟乙酰胺中毒的患儿118例,总结分析如下.
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高频通气治疗新生儿肺出血15例
高频通气(HFV)是用小于解剖的潮气量,以较高频率的振荡产生双向变化而实现有效气体交换的机械通气方式[1],目前已广泛应用于新生儿呼吸窘迫综合征的治疗[2] .
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流感的预防
在流感流行期间,对易感人群进行预防是非常重要的.它包括一般预防措施,疫苗预防和药物预防三个方面.
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耐万古霉素的肠球菌
耐万古霉素的肠球菌(VRE)是近十几年出现的院内感染的主要致病菌.有关其研究较多,下面做一简述.一、 VRE感染的流行病学VRE出现于20世纪80年代,伦敦Dulwich医院首次分离到VRE菌株[1].之后美国分离到VRE.1990年在法国、西班牙、德国也确认了有VRE寄植和感染的患者.
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耐甲氧西林金黄色葡萄球菌的研究现状
耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(Methicillin-resistant Staphylococcus aurues, MRSA)是院内感染和社区感染中常见的致病原,致病力强而治疗效果差.自1961年发现第一株MRSA以来,其在世界各地临床分离的金黄色葡萄球菌(简称金葡菌)中的比例不断增加,耐药程度不断加深,目前已发展成为世界范围内存在的一个问题.
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神经蜡样质脂褐素沉积病
一、概述和分类神经蜡样质脂褐素沉积病(neuronal ceroid lipofuscinosis, NCL)是一组儿童常见的遗传性进行性神经系统变性病.多数患者在儿童期发病,偶尔也出现于成年人.其临床特点包括进行性痴呆、难治性癫和视力丧失.在病理上表现为具有黄色自发荧光特性的脂色素沉积在神经细胞和其他细胞内,导致以大脑皮层和视网膜为主的神经细胞脱失.
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儿童危重症监护中的随机临床试验--应用不多但却必不可少
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钙通道阻滞剂对缺血再灌注兔脑皮层NO和含水量及细胞内游离钙的影响
目的探讨一氧化氮(NO)在缺血再灌注脑损伤中的作用,比较两类钙通道阻滞剂的脑保护作用.方法采用四血管夹闭法制作兔脑缺血再灌注模型.首先测定假手术及再灌注不同时间兔脑皮层NO及含水量.并将动物分为假手术组、安慰剂组、尼莫地平组、氯胺酮组、尼莫地平+氯胺酮治疗组,于再灌注30 min开始持续静脉给药至再灌注6 h.测定脑皮层NO、含水量、细胞内游离钙([Ca2+]i)相对荧光强度.结果再灌注后脑皮层NO、含水量逐渐升高,于再灌注6 h达较高水平[分别为(14.7±1.7) μmol/g,(86.7±1.9)%,P<0.05],NO与含水量间具有相关性(P<0.01).尼莫地平、尼莫地平+氯胺酮组NO明显降低[分别为(5.1±0.9)μmol/g、(5.1±1.1)μmol/g,P<0.01],尼莫地平、氯胺酮以及尼莫地平+氯胺酮组含水量明显降低[分别为(76.3±4.0)%、(81.0±1.9)%、(78.2±1.4)%,P<0.01],尼莫地平组较氯胺酮组降低更明显(P<0.01).安慰剂组[Ca2+]i较假手术组明显升高[分别为(26.8±1.4)、(5.0±0.4),P<0.01],尼莫地平、氯胺酮及尼莫地平+氯胺酮治疗后[Ca2+]i明显降低[分别为(7.7±1.1)、(13.3±2.0)、(9.0±2.0),P<0.01].尼莫地平组较氯胺酮组降低更明显(P<0.01).结论 NO与脑缺血再灌注损伤的发生有密切关系.尼莫地平、氯胺酮均有一定脑保护作用,但氯胺酮作用弱于尼莫地平.
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广西新生儿胆红素-尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶基因Gly71Arg突变的研究
目的探讨广西新生儿迁延性黄疸与胆红素-尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶 (UGT1A1,B-UGT)基因Gly71Arg突变的关系.方法采用常规方法提取广西25例病因不明的迁延性黄疸新生儿及60例正常健康儿DNA, 用聚合酶链反应(PCR)方法扩增UGT1A1第1外显子, 琼脂糖凝胶电泳鉴定产物,用等位特异性寡核苷酸探针杂交法(ASO)检测基因Gly71Arg突变.选部分经ASO检测正常和突变的PCR产物进行DNA测序.结果 25例迁延性黄疸新生儿中15例UGT1A1基因存在Gly71Arg错义突变,即第211位核苷酸有G→A点突变(G211A),使第71位密码子GGA变成AGA,相应编码的甘氨酸变成精氨酸.13例为杂合子,2例为纯合子,等位基因频率0.34.60例正常健康儿Gly71Arg等位基因频率0.08.迁延性黄疸新生儿等位基因频率较正常健康儿显著增高(P<0.0001).送检样品测序结果与ASO结果一致.结论广西存在UGT1A1基因Gly71Arg突变.广西迁延性黄疸患儿与UGT1A1基因Gly71Arg突变密切相关,提示这可能是广西新生儿迁延性黄疸的原因之一.
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以腹胀起病的线粒体病一例
患儿男,6岁.主因腹胀、腹泻1年7个月,双下肢无力1年入院.患儿于1年7个月前无诱因出现腹胀,以夜间为著,腹胀明显时伴呕吐,非喷射性.同时出现腹泻,为黄色稀糊状,无粘液脓血,每日2~4次.不伴发热、腹痛、皮肤黄染等表现.
年 | 期数 |
2019 | 01 02 |
2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1996 | 06 |
1992 | 04 |
1991 | 01 02 03 |
1989 | 03 |